юра

Классификация ювенильного ревматоидного артрита
(А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981
в модификации Института ревматологии РАМН, 2003)
Клинический вариант
• Суставная форма (с и без поражения глаз):
- полиартрит
- олигоартрит
- моноартирт
• Системная форма: 
- синдром Стилла
- аллергосептический синдром
- с ограниченными висцеритам
• Внесуставные проявления:
- поражение глаз, почек и пр.
Степень активности
(оценка по визуально-аналоговой шкале) 0: <10мм
1: 10-35 мм
2:  35-65мм         
3:  >65 мм
Иммунологическая характеристика • Ревмофактор: + / -
• Антинуклеарный фактор: + / -
Рентгенологическая
стадия
по Штейнброкеру I - околосуставной остеопороз
II - единичные эрозии без деформации
III - множественные эрозии + подвывих
IV - множественные эрозии +  подвывих + анкилоз
Течение болезни
• Быстропрогрессирующее
• Медленнопрогрессирующее
• Без заметного прогрессирования
Степень активности • Высокая
• Средняя
• Низкая
Функциональная способность
по Штейнброкеру
0 - в норме
I - некоторое нарушение
II - отдельные дисфункции
III - необходима посторонняя помощь
IV - резкое ограничение с утратой
      способности к самообслуживанию
Диагностические критерии
(Ассоциация кардиоревматологов, 1997):
• Утренняя скованность не менее 1 часа в 3-х и более суставах
• Артрит 3-х и более суставов
• Артрит суставов кистей
• Симметричный артрит
• Ревматоидные узелки
• Положительный ревмофактор в сыворотке крови
• Наличие рентгенологических критериев артрита
Заболевание подтверждается при наличии 4-х из 7 критериев, наличие 1-4 проявлений продолжительностью не менее 6 недель. 
Подозрение на ЮРА - симметричный артрит более 3-х суставов, положительный тест «сжатия» кистей, утренняя скованность, СОЭ >30 мм/ч.

Характерные клинические изменения суставов:
Веретенообразный вид пальцев, затруднение сжать кисти в кулак, подвывих с отклонением пальцев в локтевую сторону («тюленья лапка» или «плавник моржа»), формирование сгибательной контрактуры в пястно-фаланговых сочленениях, переразгибание в проксамальных и сгибание дистальных МФ суставов «шея лебедя».

Внесуставные проявления:
- Ревматоидные узелки.
- Поражение внутренних органов (болезнь Стилла, синдром Фелти).
- Атрофия мышц, чаще интеркостальных, разгибателей предплечья, прямой мышцы бедра и ягодичных мышц.
- Истинный миозит с очагами некроза мышечных волокон, с высоким уровнем креатинфосфокиназы, трансаминаз.
- Кожный васкулит (подкожные кровоизлияния, дистальный ангиит в виде мелкоочаговых некрозов мягких тканей ногтевого ложа, под пластинками).
- Поражение ретикулоэндотелиальной системы: лимфоаденопатия, гепатомегалия.
- Поражение глаз (увеит, иридоциклит, кератит, склерит, катаракта).
- Поражение ЦНС (депрессия, неустойчивое настроение, нарушение суточного ритма температуры, вазомоторная лабильность, парестезии в кистях и стопах, снижение сухожильных рефлексов).

Параклинические критерии диагноза 
• В общем анализе крови гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
• В биохимическом анализе крови повышение сиаловых кислот, положительный С-реактивный белок, диспротеинемия за счет увеличения фракции грубодисперсных белков.
• Положительный ревматоидный фактор в сыворотке крови или синовиальной жидкости, увеличение Ig M, Ig G, снижение Т-лимфоцитов, антитела к Fc-фрагменту Ig G.
• Исследование синовиальной жидкости: снижение вязкости, наличие рыхлого муцинового сгустка, лейкоцитоз более 6х109/л с нейтрофилезом до 90-92%, повышение содержания белка, близкое к уровню сывороточного, наличие рогоцитов, снижение глюкозы и железа, определение ревматоидного фактора в диагностическом титре.
• Рентгенологическе признаки: околосуставной остеопороз, выпот в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, костные узуры, костный анкилоз, нарушение роста костей.
• Магниторезонансная томография суставов (доклиническая диагностика на стадии костного отека): предвестник эрозии, утолщения синовия и оболочек.

    Варианты клинического диагноза:
• Ювенильный ревматоидный артрит, олигоартрит голеностопных суставов, ревмонегативный, высокой степени активности, быстро-прогрессирующий,                II рентгенологическая стадия, функциональная способ-ность - 2 степень.