Размышления о людях-бабочках

Иду по сумеречной аллее. Вечереет. Акации, клёны и тополя смыкаются где-то там, вдалеке в один сплошной зеленеющий свод, освещённый тревожными отблесками багрового заката. Проносятся автомобили с зажжёнными фарами и внутренним освещением. Загораются, то тут, то там, окна домов. Ощущаю в душе, действительно, неясную почти безотчётную тревогу. Так бывает часто, когда сталкиваешься с чем-то неизвестным. По крайней мере, неизвестным для тебя самого.

Иду и мысленно повторяю: «Люди-бабочки, люди бабочки». Что это? – Ещё одна тайна, указывающая на то, как же слаб человек, возомнивший себя в своей безмерной гордыне едва ли не царём Вселенной? Ещё одно испытание Свыше, ниспосланное для некоторых, через которое мы все можем стать в чём-то лучше и чище? Пока что бесспорно одно: это явление, которое нужно изучать, это люди, к проблемам и страданиям которых никто из нас не может и не должен оставаться равнодушным. Это, конечно, при том условии, что в нас осталось ещё хоть что-то человеческое.

Не так давно мне попалось в Интернете высказывание одного человека, работающего – совершенно бесплатно работающего! – в фонде, оказывающем помощь людям-бабочкам, о том, что звучит даже красиво, а ведь там и близко нет никакой красоты. Звучит это определение – «люди-бабочки» - только для тех, кто не только никогда не сталкивался с ними в жизни, но и – более того – не знаком с этой темой даже чисто теоретически. Почему-то принято считать, что в нашей стране количество таких людей не достигает и двухсот человек. Опасное заблуждение. По мнению ряда исследователей, людей бабочек в нашей стране около полумиллиона. Исследователи и информированные издания утверждают, что в каждом регионе есть хотя бы по два – по три таких человека.

Вот сейчас за такими же зажжёнными окнами находятся они, прикованные к постели, будучи не в силах не только подняться, но даже пошевелиться. Многие из них, не успев ещё пожить, ждут смерти, как избавления.

У этой болезни есть своё строго научное название: «Буллёзный эпидермолиз». Основным её симптомом является необыкновенно высокая степень тонкости кожных покровов человека, рвущихся в самом буквальном смысле этого слова фактически от любого прикосновения.

Буквально вчера отыскал в Интернете фотографию мальчика Пети, страдающего буллёзным эпидермолизом. Лицо как у старичка. А ведь ему нет ещё и семи. На лбу сквозь совсем истончившуюся кожу проступают огромные пятна крови. В широко открытых глазах – боль нечеловеческая, неизъяснимая. Некоторые журналисты, которым доводилось писать о детях, страдающих буллёзным эпидермолизом, утверждают, что глаза этих детей имеют поистине космическое выражение, причиной чему – их постоянная боль. Всю степень той боли мы даже отдалённо не можем себе представить.

Вот какой пронзительный человеческий документ мне также удалось отыскать в Интернете на сайте программы «Человек и закон»:

В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое белье, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают. Лизе и ее маме.
На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».

Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.

- Поиграй? - предлагает мама.

- Не хочу.

- Может, порисуешь?

- Неинтересно.

Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.

После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от нее нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.

В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».

У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.

Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.
Девочка неизлечима, но хочет жить».

Там же был представлен и такой отклик неизвестного автора:

Кстати, я видел репортаж той программы, посвящённый этой девочке. Помню, как там ещё говорилось про то, как ей бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла»

А вот ещё что нашёл я на том же самом сайте. Это был отклик неизвестного автора, как следует из контекста – женщины:

«,Я видела сегодня программу про эту девочку и сердце кровью обливалось. Есть ли у тебя информация с координатами семьи? необходимо организовать сайт про нее и попытаться собрать деньги для покупки медикаментов, щадящей одежды (бесшовной) и пр. Если ты смог бы создать или может кто знакомый - было бы замечательно! Я сама в этом не разбираюсь. Но знаю, что люди помогают, узнавая через такие сайты, странички в и-нете тем, кто болен как Лиза. И если сможешь мне скинь информацию - я попытаюсь найти добрых людей, может чем помогут. Но нужны координаты: телефон мамы, электрон почта, почтовый адрес (желательно) для посылок и проч. Давай подключать народ. Может, мы сможем помочь девочке улыбаться чаще и меньше думать о боли»

Не перевелись, конечно, на Руси Люди – именно, Люди с большой буквы. Люди, у которых горят сердца при виде чужой боли.

Тем не менее, спешу продолжить цитирование материалов на эту тему, найденных всё в том же Интернете:

«У Пети редкое генетическое заболевание – буллёзный эпидермолиз, тяжелая форма. Страдающих этим заболеванием называют «люди-бабочки»: их кожа такая же тонкая и уязвимая, как крылья мотылька.

При неосторожном прикосновении она травмируется, малейшее трение создает долго незаживающую рану, похожую на ожог. Жизнь Пети и его семьи – это непрерывная борьба с ранами, покрывающими все тело ребенка, и болью.

Ежедневные перевязки длятся по 3 часа. Перевязочных материалов постоянно не хватает.
15 июня 2011 года Фонд «Шанс» перечислил благотворительную помощь на приобретение в России специальных перевязочных материалов и медикаментов для мальчика. Благодаря этому Петя впервые за свою жизнь провел лето дома, не попал в реанимацию.

Дорогие благотворители! Мы можем сделать для Пети больше. В России и Беларуси лечения для таких детей нет. Пете необходимо обследование в Центре эпидермолиза Университетской клиники города Фрайбург (Германия), который занимается детьми-бабочками. Для того чтобы провести обследование Пети, подобрать лечение и уход, необходима сумма 17 700 евро.»

Это, кстати, именно про того самого Петю, о котором я уже успел сказать выше.

На одном из Интернет-форумов представлен следующий текст, посвящённый тоже «детям-бабочкам»:

«Этих малышей называют детьми-бабочками, они страдают от редкого и неизлечимого заболевания, при котором их кожа становится столь же хрупкой и уязвимой, как и крылья бабочек. Всего через несколько дней после появления на свет Джексона Сильвера восторг его родителей сменился настоящим кошмаром. Когда медсестра аккуратно освободила от бинтов левую ступню малыша (там обычно появляются кровотечения во время родов), то вместе с бинтом оторвался и огромный участок кожи. Вскоре врачи диагностировали у ребенка редчайшее генетическое расстройство - врожденную пузырчатку. При этом заболевании кожа покрывается болезненными красными пузырями даже при самых незначительных травмах и повреждениях. В организме Джексона отсутствует белок, который связывает один слой кожи с другим. «Каждое утро мы встаем в надежде на то, что Джексон не оторвал кожу со своей шеи и не протер ее насквозь на щеке в тот момент, пока спал, - рассказывает отец ребенка Александр Сильвер. - Мы надеемся, что у него во рту не появилось пузырей, из-за которых наш малыш целый день не сможет нормально есть.» От врождённой пузырчатки страдает около 100 000 граждан США. Медицина обладает крайне ограниченным арсеналом терапии этого расстройства, а вылечить его полностью вообще пока невозможно. В серьёзных случаях пациенты не доживают до 30 лет. У 22 тысяч маленьких американцев, подобно Джексону, имеется самая тяжёлая дистрофическая форма врождённой пузырчатки. Увы, терапия стоит очень дорого. Родителям малыша предстоит в ближайшее время встретиться с представителями Конгресса, чтобы вместе с другими папами и мамами больных детей убедить парламентариев выделить деньги на исследования в области редких болезней, к которым относится и недуг их сына».

Боюсь, что при встрече с членами Конгресса им предстоит жестокое разочарование: те скорее выделят дополнительные средства на военные расходы, и без того раздутые сверх всякой меры, а заодно – и на очередные безответственные геополитические авантюры.
На том же форуме (кстати, называется он почему-то «Здоровье и красота и красивое здоровье») оказалось представлено и такое сообщение:

«У этой пятилетней девочки редчайшее расстройство, из-за которого кожа облезает по 14 раз в день. Бедняжке приходиться пользоваться специальными кремами. Маленькая англичанка Аннабель Уайтхаус страдает от ихтиоза - наследственного заболевания кожи, вызывающего ороговение. Ее кожа из-за болезни становится красной и воспалённой, она отшелушивается много раз в день. «Причём происходит это с рождения. Аннабель приходится постоянно носить специальные бандажи». Родители регулярно покрывают кожу девочки особым кремом, чтобы она могла гулять и общаться с другими детьми. Но куда сложнее им защищать ребенка от разных жестоких комментариев, который порой звучат в адрес Аннабель со стороны незнакомцев.» Однажды мы ехали куда-то на праздник, и водитель такси спросил меня, не клала ли я свою дочь в микроволновку, - рассказывает Соня Уайтхаус, мама ребенка. - Другие часто обвиняют нас с мужем в том, что мы не уследили за дочкой на солнце. Если бы они знали, как много времени и внимания мы отдаем ребенку, то им даже не пришла бы в голову мысль о том, что мы можем ей чем-то навредить. У нормального человека обновление или регенерация верхнего слоя кожи происходит, в среднем, за 23 дня. У Аннабель - 14 раз а в сутки. Раньше мама девочки сомневалась, что Аннабель сможет когда-нибудь ходить в школу, завести молодого человека, создать семью. Теперь с помощью повязок, бандажей и кремов удалось обеспечить более или менее сносный режим существования для девочки, страдающей от ихтиоза. Но она по-прежнему просит у Санта-Клауса такую же кожу «как у всех»».

В качестве научного комментария к данной теме приведу следующий материал из «Справочника дерматолога», авторами которого являются О. Л. Иванов, А. Н. Львов:

«ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЁЗНЫЙ - группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно.
 
Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины:

простой,

соединительный,

дистрофический.
 
В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.
Эпидермолиз буллезный простой характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей с плотной покрышкой на месте легкой травматизации кожи, в результате дезинтеграции и цитолиза кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов. В пределах этого типа выделяют:

генерализованный,

летний,

герпетиформный,

летальный буллезный эпидермолиз.

Эпидермолиз буллезный соединительный характеризуется образованием подэпидермальных пузырей за счет поражения эпидермо-дермального соединения и развитием атрофии кожи в очагах поражения. Возможна пренатальная диагностика с помощью биопсии кожи плода. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Эпидермолиз буллезный дистрофический характеризуется образованием пузырей вследствие дерматолиза - гибели коллагеновых фибрилл в сосочковом слое дермы ниже lamina densa. Формируются эрозивно-язвенные поверхности, заживающие рубцами, характерны также образование милиумов, изменение ногтей, волос, зубов и другие аномалии.

Диагноз основывается на клинических и гистологических данных. Возможна пренатальная диагностика заболевания. Повышает точность диагностики электронно-микроскопическое исследование, определение уровня коллагеназы в крови.

Дифференциальный диагноз в раннем детском возрасте проводят с:

эпидермолитическим ихтиозом,

недержанием пигмента,

эпидемической пузырчаткой новорожденных.

У детей более старшего возраста некоторые формы буллезного эпидермолиза дифференцируют от доброкачественного буллезного пемфигоида.

Лечение симптоматическое.

При простой форме буллезного эпидермолиза важна защита кожи от травматизации, воздействия высокой температуры, тесных одежды и обуви, а также от присоединения вторичной инфекции.
 
Внутрь назначают витамины (А, Е - в больших дозах: также группы В, С), ретиноиды, фитин; пузыри вскрывают и пропитывают (не срывая покрышки) анилиновыми красителями, мазями с антибиотиками, эпителизирующими мазями, раствором «Куриозин».
При соединительном и дистрофическом эпидермолизе, помимо указанных средств, в тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты (1-3 мг/кг в сутки) в комбинации с антибиотиками, препараты железа (тардиферрон и др.), переливания эритроцитарной массы, сердечные средства, для ингибирования коллагеназы используют фенитоин.»
Считаю нужным привести здесь ещё один чрезвычайно интересный и весьма пронзительный, хотя и достаточно объёмный документ, позаимствованный мною с сайта фонда «БЕЛА»:

«У детей-бабочек очень хрупкая кожа - раны появляются и от пеленок, и от материнской ласки. В России быть «бабочкой» особенно сложно: узких специалистов нет, а государство не обеспечивает нежных пациентов необходимыми лекарствами и специальными бинтами и пластырями. О российских детях с редким генетическим заболеванием заботятся волонтеры. Они же помогают врачам и родителям не спасовать перед тяжелой болезнью.
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysis Bullosa) – группа редких и неизлечимых генетических заболеваний. Разные формы буллезного эпидермолиза – это следствие рецессивной или доминантной мутации родительских генов. Патогенные доминантные перестройки появляются и в процессе созревания сперматозоидов или яйцеклеток, поэтому ребенок-бабочка может родиться у здоровых родителей.

Буллезный эпидермолиз дает о себе знать даже в первые часы жизни. У детей-бабочек кожа и слизистые оболочки покрываются кровоточивыми пузырями от самых незначительных травм, трений и прикосновений. Раны заживают долго, и на их месте тут же появляются рубцы и новые пузыри. Из-за незаживающих ран у детей срастаются пальцы, развивается сепсис.
Для правильной и своевременной диагностики болезни необходима биопсия ткани и анализ ДНК. Правда, ребенка все равно нельзя вылечить. Но это не означает, что ему нельзя помочь и предотвратить развитие болезненных и фатальных осложнений.

Бинты ранят

Специалисты объясняют, что традиционные способы лечения ран при буллёзном эпидермолизе не всегда эффективны. Лечить раны необходимо во влажной среде – так, как это делают хирурги, травматологии и флебологи. В противном случае пластыри и бинты можно снять с ребенка-бабочки только вместе с его нежной кожей.

К сожалению, российские врачи зачастую не знают о патогенезе, клинических симптомах, современных способах и средствах лечения детей-бабочек. Таких детей в России всего около тысячи, поэтому на них и смотрят, как на неведомых зверюшек – врачи не знают, что с ними делать.

В государственных медицинских документах пока не предусмотрено трат на «бабочек», а нужных специалистов можно по пальцам перечесть. Вот и получается, что из-за «незначительности» проблемы дети растут, взрослеют, и умирают с непрекращающейся болью».
Там же  под заголовком «Свет для бабочек» было представлено и такое сообщение:
«В марте 2011 года в России появился фонд «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация). Фонд «БЭЛА» возник благодаря мальчику-бабочке, от которого отказались родители. Тогда фонда еще не было, но волонтеры спасли жизнь одного ребенка. А за прошедшие полгода в копилку достижений волонтеров добавилось восемьдесят детских жизней. Некоммерческий фонд оказывает информационную поддержку родителям и врачам РФ. Помогает пациентам приобрести необходимые лекарства, организует обследование и лечение в зарубежных клиниках, обучает родителей правилам ухода. Фонд помогает и специалистам, которые хотят перенять опыт лечения болезни».

А вот что ещё удалось отыскать по поводу уже упоминавшейся девочки Лизы:

«У ее 8-летней девочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. "эффект бабочки" (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое белье, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. "специальные списки". Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все только обещают Лизе и ее маме».

Продолжая означенную тему, считаю нужным привести следующее, весьма интересное свидетельство, которое тоже удалось разыскать в Интернете:

«Вчера увидела в передаче "человек и закон" сюжет о Лизе Кунигель и её маме Юлии Хорьковой. Мне стало очень жалко девочку и её маму, так как я сама испытала на себе проблемы с кожей после интоксикации.

Рассказ о моей излеченной недостаточности Б2

Моя кожа стала тонкой, липкой, сильно зудела, любое прикосновение вызывало боль, вся кожа была в болячках, двигаться было трудно, иногда не было сил, дышать было тяжело. Врачи скорой помощи разводили руками а некоторые не понимая, что такое вообще может быть делали вид, что все нормально. Некоторые говорили, что это наследственное в общем, никто не знал как мне помочь. Я знала, что в роду таких проблем ни у кого не было и раньше со мной ничего подобного не происходило, поэтому этот недуг не может быть наследственным. Постепенно у меня выпали волосы и истончились ногти, я думала, что теперь еще ко всему и останусь без ногтей. А это ужасно как больно, когда их нет или они тонкие, невозможно ничего делать, возникает адская боль при легком надавливании на подушечку пальцев. Какое-то время я не могла двигаться, еще и потому что одежда мне сильно натирала кожу и в местах трения была очень сильная боль и образовывались болячки. Со временем я поняла, какая одежда мне не натирает - это мягкий трикотаж из 100% хлопка с мягким начесом изнутри. Также я очень плохо переносила купание, воду и повышение температуры воздуха.
Разумом я понимала, что все это поправимо, но как? я перелопатила весь Интернет, пытаясь найти причину моего состояния.  Мне повезло, о способе излечения я узнала случайно, однажды собрав силы и выносливость я пошла с мамой на прием к врачу-терапевту в поликлинике по месту жительства, но не к своей участковой а к терапевту другого участка, пожилой женщине. Она посмотрев на меня и послушав мой рассказ и то как я пыталась найти в интернете информацию по лечению, сказала, что мне не хватает витамина Б2, и что мне нужно почитать про то, где этот витамин находится (тогда она не знала что его можно купить в городе, так как он долгое время был не зарегистрированным препаратом на территории республики). Я нашла, - это молоко, сердце, почки, печень, мясо говядины; соя; миндаль. Но к сожалению из-за проблем не только с кожей, но еще и со слизистой, продукты питания плохо усваивались, и эффект был незаметен. В итоге в нашем городе в главной аптеке я купила уколы РИБОФЛАВИН-МОНОНУКЛЕОТИД-а (витамин B2), меня пугали аллергией, говорили: «у тебя итак проблемы с кожей, хочешь усугубить?» но я не побоялась и стала ходить на уколы, сделала 10 уколов (10мг\мл ежедневно) состояние стало улучшаться, стали появляться волоски на голове и по телу. Далее я стала принимать бифидумбактерин и хилакфорте до еды (нужно было его принимать сразу, но разве все узнаешь сразу, так что стала принимать тогда, когда узнала) по инструкции и делать уколы уже через день, еще проколола 10 уколов и за это время выпила пару бутылочек 100мл Хилакфорте и много упаковок Бифидумбактерина. Состояние моей кожи и слизистой гораздо улучшилось, прошли болячки кожа выровнялась, но еще немного липла. Следующие 10 уколов рибофлавин-мононуклеотида я уже колола через 2-3 дня, самостоятельно без врачей, так как врач отказалась давать мне повторно направление, хотя в инструкции к препарату написано что он абсолютно нетоксичен и курс состоит из 30 уколов. Сейчас я чувствую себя здоровой такой же как была до болезни, ногти и волосы уже отрасли, чему я очень рада. Но уколы Рибофлавин-мононуклеотида я еще иногда делаю, как замечаю, что губы подсохли и стали образовываться корочки и глаза слезится или начинают болеть.

Еще должна сказать, что с тех пор я постоянно пью коровье натуральное цельное молоко и считаю, что оно тоже оказало очень большую помощь в восстановлении моего организма.

Описала я здесь свою историю не случайно, я надеюсь, что так называемые люди-бабочки или их матери прочтут это и проведут такое же лечение себе или своим детям.
Еще что очень важно, антибиотики широкого спектра действия являются токсичными а также уничтожают полезные бактерии желудочно-кишечного тракта, эти бактерии вырабатывают необходимые человеку витамины и микроэлементы, поэтому для восстановления кишечной микрофлоры необходимы бифидо и лактобактерии.»

Автор этого материала также предпочла не обнародовать своего имени. Что ж. Это её право.
Наряду с другими материалами в Интернете представлено перепечатанное из журнала «Филантроп» интервью председателя правления фонда «Бела» Алёны Куратовой. В преамбуле интервью говорится:

«Таких детей называют детьми-бабочками, и если это рождает какие-то красивые ассоциации, то это иллюзия. На самом деле в буллёзном эпидермолизе вряд ли найдётся что-то красивое – его жертвы обычно всю жизнь проводят в физических страданиях, потому что их кожа – не прочнее крыльев бабочек»

Как говорит в этом интервью сама Алёна Куратова: «У них самый тяжёлый период – до трёх лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, всё сдирая себе на коленях, на руках, если ребёнок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжёлой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После трёх-четырёх лет становится проще.

Но, есть такой момент: они ежедневно испытывают большое количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребёнок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжёлой форме болезни; при лёгкой такого нет.

Впечатляет, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребёнок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять».

На вопрос корреспондента журнала «Филантроп», сформулированный так: «Они даже заводят семьи?», Алёна Куратова отвечает следующими словами:
«Да, у нас есть такие мамы, которые сами больны буллёзным эпидермолизом, родили детей, и, к сожалению, у них тоже буллёзный эпидермолиз. Есть папа с буллёзным эпидермолизом, у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдаёт такие казусы».

Завершить эту статью хотелось бы вот каким, весьма симпатичным материалом, тоже найденным в Интернете, опубликованным под названием «Сказки для бабочек»:
«Петербургские актеры приняли участие в записи аудиодиска для детей, страдающих буллёзным эпидермолизом. Пациентов с этим редким заболеванием еще называют детьми-бабочками.

Из-за генетического сбоя у больных очень хрупкий кожный покров, что приводит к глубоким повреждениям кожи, деформации рук и ног. При этом интеллектуальные способности не нарушаются.

Корреспондент НТВ Алексей Кобылков встретился с участниками проекта и с теми, для кого он организован.

В студии радио «Свобода» Ксения Раппопорт читает сказку про бабочку. Это благотворительный проект, который так и называется «Бабочкины сказки».

В сумрачном осеннем Петербурге картинка с порхающими яркими бабочками выглядит совсем непривычно. Но в этой маленькой комнате для них все условия: влажно и очень тепло.

Крылья бабочек покрыты мельчайшими чешуйками, которые защищают их от самых разных повреждений. И если стереть этот слой, то они оказываются почти беззащитны. Дети-бабочки беззащитны с самого рождения. Любое прикосновение к их коже может привести к появлению волдырей и страшной боли, которую практически ничем не снять.

Полуторагодовалая Лера похожа на маму и также много улыбается. У них обеих — буллёзный эпидермолиз, то есть они вдвоем дети-бабочки. Тот же генетический сбой, те же симптомы, только в легкой форме.

Елена Михайлова: «По дерматологам особенно не хожу, поскольку в детстве я отходилась. Ничем помочь они не могли. Мама в своё время возила меня по бабкам, знахаркам, целителям. Но, естественно, это ни к чему не привело. Это не лечится. Мол, генетика. И какой толк ходить к врачам, если они делают круглые глаза и ничего не могут».

Елена рассказывает, что до появления фонда «Бэла» невозможно было получить даже просто информацию, не говоря уже о медикаментах и какой-то помощи. Теперь стало значительно легче.

Лина Ширяева, координатор проекта «Бабочкины сказки», пресс-секретарь фонда «Бэла»: «Задача фонда — добиться от государства признания этого заболевания редким и тяжелым. Чтобы дети имели возможность получать различную помощь от государства, а не от спонсоров или фондов».

Когда появилась идея проекта, выяснилось, что сказок о бабочках почти не существует. Так что их попросили написать Юрия Арабова, Екатерину Нарши и Илью Тилькина.

Илья Тилькин, сценарист: «Моя сказка называется „Доброе дело“. Она про то, что хорошим человеком быть приятно, что добрые дела делать хорошо. И людей, которые по-настоящему делают доброе дело бескорыстно и по зову сердца, как это делают люди, создавшие этот фонд, их очень мало».

Ксения Раппопорт в свою очередь полагает, что дело даже не в милосердии, а просто в информированности. О чем говорить, если врачи не слышали о болезни.

Ксения Раппопорт, заслуженная артистка России: «Есть идея сформировать мобильную бригаду врачей. С таким ребенком даже осмотр у ортопеда становится невозможным. Потому что приходишь к ортопеду, а он просит поднять ребенка за подмышки, чтобы осмотреть ноги. А его нельзя поднимать за подмышки. Врач говорит: „Вы — сумасшедшая? Тогда идите!“»

По словам Елены Михайловой, врачи прописывают ее ребенку то же самое, что прописывали ей 30 лет назад: то синьку, то зеленку. Но сейчас ситуация меняется, и в фонде «Бэла» уверены, что дети-бабочки могут жить нормально. Вырастать, заводить семью, заниматься спортом. Полуторагодовалая Лера, застывая, открыв рот, перед телевизором, кажется, тоже ни секунды в этом не сомневается». Вот такая история. Хорошо, конечно, что есть люди, не остающиеся равнодушными к чужой боли. Впрочем, разве боль может быть чужой?

…Сгущается ночь. Засыпают улицы и аллеи, клумбы и газоны. Засыпают деревья и травы. Гаснут огни в засыпающих окнах. Засыпают где-то удивительные люди-бабочки. И я чувствую свою часть нашей общей ответственности и за них, и за многое, многое другое. Не собираюсь никого ничему учить и ни к чему призывать. У каждого человека должна быть совесть. А ещё – сознательность.

2011-10-02