О странных людях

Эта статья написана по материалам передачи "Говорим и показываем", вышедшей в эфир 17го сентября на 3м канале центрального телевидения. Данный выпуск означенной телепередачи был посвящён людям, страдающим генетическими отклонениями.

Вначале ведущий Леонид Закошанский представил присутствующим в студии так называемых «кукольных людей», брата и сестру Зинаиду и Ивана Васильевых, а также – их мать Нину, сказав:

-Наверняка, все наши зрители, присутствующие в студии, думают, что перед нами несовершеннолетние люди. На самом деле, сколько лет Вашим детям?

-На самом деле – двадцать восемь и двадцать шесть, - ответила Нина.
-У меня часто спрашивают, - продолжила она, - бабушка ли я, или мама? Сложно отвечать где-то в магазинах, когда спрашивают: «Сколько лет Вашему ребёнку?». «Сколько ж лет моему ребёнку…». Отвечаю: «Давайте мне одежду, скажем так, на метр пять».

На вопрос Л. Закошанского: «Что говорят врачи?» Нина ответила:

-Во время беременности всё было замечательно. После родов врачи заметили, что с ребёнком что-то неладно, есть у ребёнка какие-то знаки на теле. Тощая переносица. Но меня это не смутило. Когда мне это объявили, я сказала: «Знаете, когда я родилась, у меня тоже была тощая переносица, но она потом изменилась». Поэтому меня ничто не встревожило. Ребёнка мне сразу не дали. Принесли только через день, и стали задавать вопросы: «Какие заболевания в семье?». У нас в семье нет никаких заболеваний. Потом сказали, что у нас ребёнок с проблемами и надо обратиться к врачу, чтобы он пронаблюдал.

На вопрос Л. Закошанского: «А что за проблемы?» последовал ответ Нины:

-Во-первых, ребёнок не набирал вес, не рос, был сморщенный, фактически не ел. Она съедала пять грамм. Мы взвешивали. И всё время плачет.

Последовал вопрос Л. Закошанского: «А что врачи сказали?».

- Один врач, - ответила Нина, - сказал: «Первая инфекция – и Вашего ребёнка больше не будет». Сказал, что долго мы не протянем.

Л. Закошанский спросил: «Как Ваш супруг отреагировал на рождение не вполне здоровой дочери?», на что последовал ответ Нины:

-Супруг молчал. Но мама моя сказала: «Если умрёт, то пусть лучше умрёт».

-Какое лечение назначили врачи?, - спросил Л. Закошанский.

-Лечение, - отвечает Нина, - это каждый день принимать гормональные препараты. У неё получилась возбудимость. Она была сердитая.

Л. Закошанский:

-Прошло чуть больше года и Вы беременеете во второй раз. Вы боялись рожать второго ребёнка?

Нина:

-Нет. Я не боялась. Зине было два года и она была такой пухленькой. Хоть маленькой, но пухленькой. Весёленькая такая была. Ждала братика. Очень ждала.

Л. Закошанский:

-Вас не пытались отговорить рожать второго ребёнка?

Нина:

-Шептали на ухо: «И чего ты пошла рожать второго?!». Говорю: «Нужно!». А у меня была теория: родится второй ребёнок – это будет помощь первому, второй ведь будет здоровым. Думать иначе оснований нет. Но когда родился второй, я увидела, что это «дубль два». (Говорит, а сама улыбается. – А. К.). Было видно, как он похож на старшую девочку. Горевала очень долго. Когда выходила из роддома, думаю: «Ничего, вырастим и второго».

Л. Закошанский:

-Как супруг реагировал после рождения Вани, когда узнал, что ребёнок болен такой же болезнью и будущее примерно понятно?

Нина:

-Он просто сказал, что встретил другую женщину. Наверное, он подыскал какой-то вариант. В роддом он сразу не пришёл после рождения Вани. Почему-то его не было. (Нина вздыхает. – А. К.). Он появился на третий день, когда я уже подумала: «Всё – собираю все шмоточки и ухожу». Когда мы разводились, он сказал: «Я не буду платить алименты». Ну, не хотел человек…

Л. Закошанский:

-У Вашего супруга сейчас другая семья?

Нина:

-Да. У него дочь взрослая. Красивая.

Л. Закошанский:

-Значит, у мужа родилась здоровая дочь?

После этих слов выступила присутствующая в студии специалист, сказавшая:

-Это заболевание может быть как наследственным, так и не наследственным. Поскольку мы видим двух детей с таким заболеванием в одной семье, то, скорее всего, можно предполагать, что это наследственный вариант.

Л. Закошанский:

-Наследственный вариант – чей?

Специалист:

-Ничей. Это рецессивный вариант заболевания. Для того, чтобы родились такие дети должен быть определённый ген и у мамы, и у папы. Почему это редкое заболевание? Потому, что сочетание двух людей с такими генами встречается достаточно редко.

Л. Закошанский:

-Если бы это был другой мужчина, то возможно дети были бы здоровы?

Специалист:

-Скорее всего, были бы здоровы.

Л. Закошанский:

-Получается, что если в жизни нашей героини появится мужчина, который захочет с ней создать семью, то вполне возможно, что у неё будут здоровые дети?

Специалист:

-Скорее всего, так и будет.

Л. Закошанский:

-Нина, Вы не думали о том, чтобы создать новую семью?

Нина:

-Нет.

Л. Закошанский:

-Почему?

Нина:

-У меня была задача – растить этих детей.

После этих слов студия разразилась аплодисментами.

Л. Закошанский:

-У Вас двое совершенно взрослых детей. Они могут себя обслуживать?
Нина:

-Да. Я могу их оставить дома. И они проконтролируют друг за другом. Зина покормит Ваню. Ваня проследит, чтобы Зина услышала телефон – она плохо слышит.

Далее в передаче последовал репортаж о жизни семьи Васильевых. Закадровый голос диктора пояснял:

-Квартира Васильевых похожа на кукольный дом: мебель маленькая, почти как игрушечная. Выключатели – внизу, чтобы Зина и Ваня могли до них дотянуться.

Нина:

-Приходят, спрашивают: «Где у тебя выключатели?». Говорю: «Внизу их ищите».

Вновь следует закадровый голос:

-Для Вани и Зины их мама сделала капитальный ремонт во всей квартире.

Нина снова рассказывает:

-Ванна такая высокая, а окно в стене низкое, чтобы я могла наблюдать: если ребёнок купается, я вижу его с кухни. Унитаз я вмонтировала в пол, чтобы он был низкий.

Слышится закадровый голос:

-Зина помогает маме по хозяйству. Для того, чтобы она могла мыть посуду, купили новую кухонную мебель.

-Здесь, - поясняет Нина, указывая на раковину, - я тоже сделала пониже, чтобы Зине можно было доставать. Она достаёт до мойки с помощью табуреточки, и кран сделали сбоку, чтобы она могла достать.

Закадровый голос:

-В комнате 28милетней Зины и 26тилетнего Вани много мягких игрушек и кукол.

-Эти кроватки, - поясняет Нина, - мы сделали из кресел-кроватей – это Зина сама распорядилась. У нас было по креслу-кровати. Зина их раскрутила. Надоели они ей. Получились два маленьких диванчика.

Закадровый голос:

-Зина умеет читать и писать. А Ваня почти не говорит. Но они мечтают о своих детях.

-Нужен друг по жизни, - отмечает Нина, - сложная такая ситуация. Ваня мечтает о том, чтобы у него была подруга-невеста. Зина мечтает о муже, больше – о детях.

Вот ещё, что рассказала Нина в студии по завершении означенного репортажа:

-Зина дружит с ребятами. Она на горке каталась. Я в окно смотрела, с третьего этажа. Ледяная горка. Зина съехала. Встала. За ней саночки берут какие-то мальчишки. Берут саночки. Затем ставят их на горку, сажают Зину – и она поехала.

Из передачи мы ещё узнали, что Зина окончила школу в 2006м году и даже – представьте себе!!! – работает консультантом по косметике. А ещё Зина занимается йогой.

Л. Закошанский спросил у Нины:

-А что происходит с развитием детей?

Вот каким был её ответ:

-Развитие нам обещали на нуле. Не хотели признавать обучаемыми. Не хотели брать в школу. Но в тринадцать лет во вспомогательную школу Зину всё-таки взяли, когда она уже научилась писать в тетрадке. Иван тоже подключился, начал читать слоги, но у него появились эпилептические судороги, развитие остановилось. Он читать не научился. Даже буквы сейчас – узнаёт – не узнаёт – по-разному бывает.

Л. Закошанский:

-У Ивана растут шикарные усы, как у гусара. Это он сам так бреется?

Нина, вначале обратившись к сыну, улыбаясь: «Слышишь, Иван?», отвечает на вопрос Л. Закошанского:

-Нет, он не бреется. Усы сами так растут и растут.

Ещё Нина рассказала, что Иван очень любит Белоснежку из сказки «Белоснежка и семь гномов» и даже на Новый Год надевал костюм гнома – друга Белоснежки.

Л. Закошанский:

-На сегодня дети принимают их за своих?

Нина:

-Нет, не принимают. Дети понимают, что – это тётенька и дяденька.

Л. Закошанский:

-А тётеньки и дяденьки принимают за своих?

Нина:

-Нет. Тётеньки и дяденьки в недоумении. Люди часто бывают шокированы. Мы в маршрутке ехали, разговаривали с одной женщиной – так, обо всём. И вдруг, в конце, когда ей уже нужно было выходить, она спросила: «А сколько лет девочке всё-таки?». Я ей сказала правду. И она не могла выйти из маршрутки. Она подходила к двери, потом возвращалась ко мне – мы уже уехали далеко – и опять спрашивала, никак не могла опамятоваться. Я решила больше людям никогда не говорить правду.

Л. Закошанский:

-Если, положа руку на сердце, честно сказать, никогда не жалели о том, что рожали и первого, и второго ребёнка?

Нина:

-Нет. Никогда не жалела.

Л. Закошанский:

-Вы считаете себя счастливой женщиной?

Нина:

-Почему – нет? Я считаю, что мне Бог дал этих детей для того, чтобы больше себя осознать.

После семьи Васильевых Л. Закошанский пригласил в студию Наталью Ярушину и её мать Татьяну.

Л. Закошанский представил Наталью следующим образом:

-Наша следующая героиня абсолютно здорова, только – без рук и без ног.

Вначале он обратился к ней с вопросом:

-Наталья, когда Вы поняли, что Вы не такая как все?

Наталья:

-Наверное, с самого раннего детства, годика в четыре, даже – в три.

Л. Закошанский:

-Как дети реагировали на Вас?

-Побаивались дети, - отвечает её мать Татьяна, - но бывало и так, что сначала побаиваются, а потом начинают общение.

Л. Закошанский:

-А сейчас как окружающие относятся.

Наталья:

-Относятся очень хорошо, как к здоровому человеку. Но есть люди, обращающие на меня внимание – мне это неприятно. Бывает, слова говорят, которые для меня тоже неприятны.

Л. Закошанский:

-Татьяна, Вам было когда-нибудь обидно за дочь, что злые люди, дети обижают её?

Татьяна:

-Конечно, было обидно. Но я старалась не показывать.

Л. Закошанский:

-Как муж отреагировал на рождение девочки с такими отклонениями?

Татьяна:

-Нормально.

Л. Закошанский:

-Сегодня Ваша дочь сама себя обслуживает?

Татьяна:

-Да.

Наталья:

-Могу приготовить еду, подмести, убрать.

Было рассказано, что Наталья делает всю работу в доме и в огороде, сама делает себе макияж – красит глаза, ресницы, губы. А ещё Наталья вяжет и вышивает. Одно время она пыталась зарабатывать себе на жизнь рукодельем, но, как она сама признаётся: «На пряжу больше уходило денег, чем давали за изделие». Присутствующие в студии девушки с двумя руками не смогли так ловко завязать петлю, как сделала это Наталья.

Ещё у неё есть брат. Совершенно здоровый. У него уже своя семья. Присутствующая в студии специалист высказала мнение о том, что данная патология, скорее всего, не является наследственной, что здесь, скорее всего, имеет место какое-то внутриутробное повреждение на самой ранней стадии закладки органов и что такими повреждающими факторами нередко бывают медицинские препараты.

После выступления специалиста Л. Закошанский объявил:

-Наша следующая героиня уникальная. Ей удалось отметить своё 25тилетие вопреки прогнозам врачей. Встречайте – Надежда Кузнецова и её мать Татьяна!

Как вскоре узнали зрители, Татьяне не только обещали, что её дочь долго не проживёт, но потом обещали, что к половозрелому возрасту её заболевание должно пройти. Но ничего не изменилось. Таких людей называют «людьми-бабочками». По словам Надежды:

-Это люди, у которых кожа очень тонкая и травмируется при любом соприкосновении. Нужно очень бережно относиться. Нельзя сжимать, нельзя поднимать подмышки – кожа просто слазит и всё.

Татьяна:

-Вообще-то она родилась чистенькой. Только на ножке была ранка. Но по прошествии суток вся пошла волдырями. Это заболевание протекает так. Появляются пузыри. Потом они лопаются и появляется рана.

Л. Закошанский:

-По всему телу?

Татьяна:

-Да.

Л. Закошанский:

-Надежда, а Ваши раны болят?

Надежда:

-Конечно, болят. Я не пью обезболивающие средства, хотя врачи советуют их принимать перед перевязкой, перед принятием ванн.

Л. Закошанский:

-А перевязки как часто делаются?

Надежда:

-Раньше я вообще не бинтовалась. Начала бинтоваться несколько месяцев назад, потому что произошло почему-то сильное обострение, очень много появилось ран. Приходится бинтовать спину и живот. Бинтуюсь через день.

Присутствующая в студии специалист отметила, что самый трудный период в жизни таких людей – это новорожденность, когда пелёнка снимается вместе с кожей.

Татьяна:

-Перевязки делали ещё в роддоме. Причём, врач говорил: «Я удивляюсь её терпению! Это поразительно!».

Л. Закошанский:

-А как было в детстве – в год, в два, в три? Не объяснишь же ребёнку, что нельзя чесаться.

Татьяна:

-Она сама в раннем возрасте начала понимать, что этого нельзя делать.

Был показан короткий репортаж о жизни и повседневном быте Надежды, из которого зрители узнали, что дома она никогда не расстаётся с аптечкой, сама обрабатывает раны на своём теле. А раны эти постоянно гноятся, к ним прилипает одежда. Каждое прикосновение к коже Надежды ведёт к образованию новых волдырей. Чтобы они быстрее заживали, Надежда прокалывает их иглой. «Плачу, конечно. Но, что делать?!», - говорит Надежда. По её словам: «Мозг привыкает к боли». О, как ужасно звучит подобное признание!!!

Надежде пришлось остричь волосы после того, как на голове появилась большая рана. Прежде её косы составляли предмет её гордости!

Несмотря на то, что пальцы на руках Надежды срослись, она может сама хозяйничать на кухне. Кроме того, Надежда рисует и вышивает бисером. Правда, делает она это специальной иголкой с тупым наконечником. Когда на её пальцах начали появляться пузыри, оставляющие раны, их – по незнанию, по страшному незнанию, граничащему с преступлением!!! – забинтовывали вместе, вместо того, чтобы забинтовывать каждый палец по отдельности, как необходимо в подобных случаях! В результате этого её пальцы срослись!

Присутствующий в студии пластический хирург сказал, что у Надежды, тем не менее, просматривается каждый палец, несмотря на то, что они срослись. И в этом он увидел хороший знак, утверждая, что пальцы Надежды можно разделить, для чего понадобится несколько операций общей стоимостью двести пятьдесят тысяч рублей. Л. Закошанский незамедлительно предложил финансовую помощь, а Надежда здесь же, в студии подарила ему вышитую бисером картинку, которую изготовила, собираясь на эту передачу, специально для него.

-Насколько знаю, - уточнил Л. Закошанский у Надежды, - Вы журналист и окончили институт с красным дипломом?

Надежда:

-Да. Я пишу периодически статьи в наши новгородские газеты.

Л. Закошанский:

-Вам платят за это?

Надежда:

-Нет.

Л. Закошанский:

-Уважаемые новгородские коллеги! Будьте добры: платите за труд журналиста!

Следующей героиней программы стала Тамара Козлова. У неё сердце – справа, а печень слева. Таких иногда называют «зеркальными людьми», потому что в организме всё зеркально перевёрнуто.

Тамара рассказала:

-Когда впервые делала рентген, врач сказала: «Зачем Вы спиной стоите?». Но потом она сама заглянула в кабинку и во всём разобралась.

Но с этим, в принципе, можно жить. Тамара призналась:

-Я была акробаткой.

В студии она изумила всех присутствующих своим пением.

Как сказала специалист, присутствующий в студии:

-Это не разновидность патологии, это разновидность нормы.

Следующая героиня передачи Ольга Меркулова – на ней остановимся несколько более подробно – начала рассказ о себе с таких слов:

-Я – необычный человек. Я ухаживаю за собой. Я – инвалид, но себя таковым не считаю, потому что я живу, я живу и радуюсь жизни.

Л. Закошанский начал беседу с Ольгой Меркуловой с вопроса:

-Я знаю, что Вам делали операцию на голове. Сколько Вам тогда было лет?

Ольга:

-Мне было четырнадцать лет. Мы обратились к профессору, который мне порекомендовал очень срочно сделать операцию. Это крайний остеноз. В общем, у человека растёт всё – кости и всё другое. Растёт также череп. Растёт мозг. Мозг у меня рос, а череп стоял на месте, не рос. И чтобы мозг у меня развивался всё дальше, в черепе проделывались ходы. Мне из-за этого сделали две операции и у меня на голове теперь сто два шва.

Л. Закошанский:

-Смотрю на Вас со стороны: не видно, что у Вас голова неправильной формы. Это как-то заметно?

Ольга:

-Шов только. Заметно начало шва, а так – весь шов идёт через всю голову.

Л. Закошанский:

-А что с руками?

Ольга:

-Мне на пальцах сделано пять операций. Первая операция прошла, когда мне было полтора года. На одной руке было соединено два пальца. Их разрезали, добавляли палец и сшивали лоскут кожи.

Л. Закошанский:

-У нас в студии Надежда. У неё такая же беда с пальцами. Вы после такой операции посоветуете ей делать в общем-то такую же операцию?

Ольга:

-Посоветую. И вот почему. Она научится писать, научится просто управлять пальцами. Руками можно сделать всё. Я просто советую.

Л. Закошанский:

-Я знаю, что Ваша мама здесь. Я приглашаю Валентину Меркулову. Пожалуйста, присоединяйтесь к нам!

Первый вопрос, заданный Л. Закошанским Валентине Меркуловой был таким:

-Врачи не предупреждали Вас во время беременности, что может родиться ребёнок с патологией?

Валентина:

-Нет. Во-первых, первый ребёнок у меня - старше  Оли – рос нормально. Никто не предупреждал.

Л. Закошанский:

-Что сказали врачи после рождения дочери?

Валентина:

-Предлагали отказаться. Пятеро суток даже не приносили кормить её. Каждый день врач приходила на обход и говорила: «Ребёнок, наверное, умрёт. Ребёнок, наверное, умрёт. Вы что не понимаете, что Ваш ребёнок должен умереть?!».

Л. Закошанский:

-Когда увидели первый раз, какой она была?

Валентина:

-Это был кошмар! Представьте себе: сросшиеся пальцы на руках и на ногах, у неё была очень неправильная форма черепа – высокая, удлиненная форма, - и на лбу были три глубоких морщины, как у глубоких стариков. Я сразу сказала: «Это всё моё!».

При этих словах Валентины студия вновь взорвалась аплодисментами.

Валентина продолжает:

-Муж сказал: «Тебе же предложили оставить дочь в роддоме. Может, мы её всё-таки оставим?». Но я сказала: «Можешь хоть сегодня уходить. Я даже на алименты не подам. Но ребёнка никуда не отдам».

Л. Закошанский:

-Насколько мне известно, в Вашей жизни был даже такой момент отчаяния, что Вы хотели броситься под машину.

Валентина:

-Да. Когда мы её оформили в детский сад, через три дня мне даже не воспитательница, а заведующая детским садом говорит: «Придётся Олю забрать из детского сада». Я говорю: «А почему?». Она отвечает: «Воспитательница сказала: или – я, или – она». Я шла расстроенная. Ехал КРАЗ. И я хотела броситься под колёса. Но в последнюю минуту подумала, что человек, который ни в чём не виноват – который за рулём сидит, - его будут потом, понимаете, судить. Это меня остановило. Только это. А потом я пришла в садик, и говорю воспитательнице: «Объясните мне: почему?!». Она мне: «Вы понимаете, будут же занятия – вдруг она будет что-то не понимать». А потом, через неделю, я пришла за ней, воспитательница вышла со слезами на глазах и говорит: «Были занятия. Я рассказала в общем всем, что нужно делать. К ней я даже не подошла. И понимаете, я детям помогала, но они так и не сделали, а когда я подошла к ней – она всё сделала правильно». А я чуть под машину с ней не кинулась… Та воспитательница плакала, извинялась.

Л. Закошанский:

-Как к Ольге относились в детском саду? Я знаю, что есть ещё одна жуткая история с воспитательницей.

Ольга:

-Да. Она толкнула меня очень сильно.

Тяжело вздохнув, Ольга продолжает:

-Я очень сильно ударилась носом.

Как потом было сказано, единственный «проступок» Ольги, за который её толкнула воспитательница, состоял в том, что Ольга – не такая как все!

Л. Закошанский:

-Вам сломали нос?

Ольга:

-Да.

Л. Закошанский:

-Оперировали нос?

Ольга:

-Нет.

Л. Закошанский:

-Что сейчас с носом?

Ольга:

-Теперь я не могу дышать носом.

Присутствующий в студии пластический хирург подтвердил, что невооружённым глазом видно, как перегородка закрывает носовую полость. Он сказал также, что при подобном повреждении операция производится под общим наркозом, делается пластика носовой перегородки, она ломается заново, ставится на своё прежнее, правильное место и открываются носовые проходы слева и справа, после чего осуществляется хирургическое вмешательство в нижних носовых раковинах, после чего вновь можно полноценно дышать.

Л. Закошанский, обращаясь к хирургу:

-Вы готовы провести эту операцию.

Звучит однозначный ответ:

-Да.

Л. Закошанский, обращаясь к Ольге:

-А Вы готовы?

Ольга:

-Да. Это моя мечта.

Мать Ольги Валентина:

-Низкий поклон этому доктору!

Пишу здесь его имя. Оно достойно того, чтобы навсегда остаться в Истории: Гейк Бабаян!!!

Потом в студии ещё говорилось о генетической диагностике до зачатия, позволяющей практически полностью предотвратить рождение больных детей, причём – без всяких абортов. И всё это – тоже крайне важно и злободневно во все времена.

А потом зрители узнали о дальнейшей судьбе Ольги Меркуловой. Более двадцати лет она не могла дышать через нос. Сразу после окончания съёмки её приняли в Московской Клинике Пластической Хирургии. Оказалось, что её носовая перегородка расположена не вертикально, как у здоровых людей, а горизонтально. На следующий день Ольге стало плохо при входе в операционную. Она плакала от страха. Но от операции не отказалась. Ей ввели наркоз.

Хирург сломал носовой хрящ и поставил его в нужное положение. Придя в себя, Ольга почувствовала резкую боль в носу и в горле – это последствия операции. Глотать тоже было больно. Но на следующее утро кровотечение из носа практически остановилось. Впервые за двадцать лет Ольга смогла дышать нормально.


26 сентября 2012го года.