Дети-бабочки и их родители

Об этих людях говорилось в телепрограмме «Говорим и показываем», вышедшей в эфир 16го марта 2012го года. Началась передача  рассказом о судьбе «мальчика-бабочки» Димы Мешкова (про людей, страдающих буллёзным эпидермолизом, так называемых «людей-бабочек» см. мою статью «Размышления о людях-бабочках», опубликованную в сборнике «На берегу неизвестности», что увидел свет в издательстве «ЛИК» в 2011м году), который присутствовал в студии вместе со своей матерью Мариной Мешковой.

Ведущий спрашивал у Марины, не предлагали ли ей отказаться от сына ещё в родильном доме, на что она ответила, что вообще-то предлагали, но она даже не рассматривала такую возможность и мыслей подобных не допускала с самого начала. На вопрос относительно папы она ответила однозначно: «Папа – молодец!».

Был показан небольшой видеосюжет про Диму, из которого зрители успели узнать о том, как он лечится в стационаре, куда его иногда кладут, о том, как принимает он там грязевые ванны, столь для него необходимые.

Показали и Диминого лечащего врача, рассказавшего о том, что Диме, кроме всего прочего, была сделана полостная операция, благодаря чему он может принимать пищу, хотя жёсткую пищу он всё равно принимать не в состоянии.

Показывали и то, как Диму перевязывают. Показывали его худенькое тельце, покрытое огромными ранами, сливающимися в одну сплошную кроваво-красную массу. Говорили, что у его мамы всегда в сумочке перевязочные материалы, и даже – искусственная кожа.

Чувствовалось без особого труда, каких нечеловеческих усилий стоит Диме произносить любые слова.

На вопрос ведущего: «О чём мечтаешь?», Дима ответил: «Выздороветь» и заплакал…

В той же самой передаче показали ещё одну женщину – Наталью Ерасову – и её сына  Сашу, тоже страдающего буллёзным эпидермолизом.

Наталья родила Сашу, когда ей самой было уже 35 лет. Саша – её второй ребёнок. По её словам, врачи почему-то всё проверяли: не страдает ли он синдромом Дауна… Странно, вообще-то…

Саша родился без кожи на лодыжках и на запястьях. Ножки вообще имели сдавленные формы, «как гусиные лапки». На одной ножке даже косточки проступали наружу.

Кожа у Саши (как, впрочем, и у всех детей-бабочек) настолько тонкая, что от любого прикосновения образуются волдыри. Сашина мать эти волдыри прокалывает, обрабатывает, дезинфицирует.

Одежду Саша вынужден носить наизнанку, чтобы швы не травмировали его кожу.

Перевязки приходится делать ежедневно. Как говорит мать Саши: «Бинты можно только либо отмачивать, либо отдирать вместе с кожей. Если не обрабатывать раны сразу же после их возникновения, к ним добавляется вторичная инфекция.

По словам Наталии Ерасовой: « Мы отдали Сашу в детский сад, но пока он играет только с воспитательницей»

Ведущий программы «Говорим и показываем» Леонид Закошанский задал вопрос Марине Мешковой и Наталии Ерасовой: «Если бы у вас снова был выбор: рожать, или не рожать? – как бы вы теперь поступили?», на что обе женщины, ни секунды не раздумывая, ответили однозначно: «Рожали бы». Ещё через несколько минут, в той же самой программе Леонид Закошанский скажет, обращаясь к ним, впрочем – так же, как и к другим участницам передачи, воспитывающим своих тяжелобольных детей: «Вас всех объединяет одно: вы – сильные женщины!». Я сам тоже готов подписаться под этой фразой.
 
Далее привожу письмо Марины Мешковой, которое мне довелось отыскать на официальном сайте фонда «БЭЛА» («Буллёзный Эпидермолиз, Лечение, Адаптация») ещё в 2011м году:


«МЕШКОВ ДИМА, 12 ЛЕТ г. Оренбург

29.12.1998 года родился мой долгожданный ребёнок, сынок. После первых минут рождения, врачи сообщили, что у малыша на ножке, на боку отсутствует кожный покров, и кровь во рту. Его тут же увезли в отделение реанимации Перинатального центра.

Встреча с сыном произошла только через неделю. Когда мне показали малыша, я не могла, ничего понять… лежит крошечное тельце, но оно, почему-то всё в ранах, которые обработаны чем-то красным, в голове и ручках – капельницы. Со мной случился шок. С виду ребёнок как ребёнок, и ножки, и ручки… но что же с кожей?!

Позже генетик и дерматолог поставили страшный диагноз: Рецессивный Дистрофический врожденный Буллёзный Эпидермолиз.

Ещё через неделю малыша перевели из реанимации в палату, и только тогда я смогла поближе познакомиться с сынишкой, первый раз поцеловать его. Теперь нужно было учиться ухаживать за ребёнком. Но как преодолеть страх, и проколоть, по рекомендации врачей, пузырь на теле своего крохотули?! Невозможно понять, почему во рту кровь, и тебе нужно кормить через зонд, который вставляется в нос.

Продержали нас в перинатальном центре 1,5 месяца. Но состояние ребёнка не улучшалось. От понимания того, что никто не может ответить, откуда все эти пузыри, что с ними делать, началась паника, которая в дальнейшем переросла в депрессию. Родственники приняли решение забрать нас. Мы написали отказ от дальнейшей госпитализации и поехали домой.

В одночасье рухнули, развеялись все мечты, надежды, и вместо того, чтобы нянчить, радоваться успехам малыша, ты день и ночь напролёт рыдаешь, потому, что не знаешь как помочь, как облегчить боль своей крохе, где получить профессиональную консультацию и вообще, КАК ДАЛЬШЕ ЖИТЬ?..

Такое не приснится даже в страшном сне. Любое неловкое движение причиняет боль и раны. От малейшего прикосновения, прямо под вашими руками, кожа сдвигается или образуются волдыри, похожие на ожоговые, которые, если их вовремя и правильно не обрабатывать, будут увеличиваться в размерах и "растекаться", занимая все большие и большие участки. Невозможно ребёнка взять на руки, покормить, т.к. во рту тоже ссадины; невозможно нормально искупать, – по причине того, что кожа распаривается и становится ещё более ранимой.

Во всем мире таких детей называют детки-бабочки. Так как их кожа нежная, чувствительная, легко ранимая, как крылья у бабочки.

Сейчас сынишке 12 лет и с каждым годом его состояние ухудшается. Увеличивается количество и размер пузырей, эрозий, язв. Раны заживают достаточно длительно, бывает по нескольку месяцев, с образованием рубцовой ткани, что очень плохо сказывается на уже и так истончённой до предела коже. Постоянно возникает сильный зуд. На слизистой полости рта также имеются пузыри и эрозии. Жалобы на затруднённое глотание пищи, а бывает, что и вовсе еда не проходит. В связи с этим 1-2 раза в год, под наркозом, проводится бужирование, – для того, чтобы сдирать рубцы в пищеводе, тем самым достигая проходимость пищи. Ногтевые пластинки отсутствуют.

Оттого что руки чаще всего травмируются, и кожа плохо тянется, на руках загнулись и срослись пальцы. Дважды в Москве были проведены операции по устранению контрактуры пальцев обеих кистей, но пальцы выпрямили не до конца, и через некоторое время они вновь согнулись, хотя мы соблюдали все рекомендации врачей по дальнейшему уходу.

Сейчас Диме трудно обслуживать себя, с трудом получается удержать в руке ручку, ложку.

Кроме того ребёнок страдает сильнейшими запорами. Проблемы с зубами. Анемия. Постоянная слабость.

Невероятно больно смотреть, как твой ребёнок кричит, плачет от боли, а ты ничем ему не можешь помочь… Когда ребёнок уединяется или прячется, в надежде, что про него забудут, и не будут делать перевязки… Когда пробегают мимо дети, и он готов слиться со стеной, чтобы его не задели, не толкнули, не наступили на ноги… Когда мальчик хочет поиграть со своими сверстниками, а они от него отворачиваются, т.к. боятся заразиться. Заболевание у Димы генетическое и не инфекционного характера, а значит незаразное. Но детям этого не объяснишь. Для них один вердикт - больной. А каково это слышать такие слова и так закрытому в себе и от всех, моему ребёнку, моему сыночку-"бабочке"? Невозможно пережить слова, сказанные Димой от отчаяния: МАМА, ЗАЧЕМ Я ТОЛЬКО РОДИЛСЯ!

Дима мечтает о том, что для других детей настолько естественно, что они об этом даже не задумываются… Самому, без помощи близких, принимать пищу, писать-рисовать, бегать, прыгать, посещать школу, кататься на велосипеде, коньках…».

В том же году, там же я прочёл и письмо Наталии Ерасовой:

«Саша Ерасов

«Ваша квартира напоминает аптечный пункт!», ¬ шутят наши друзья и знакомые, заходя к нам в гости. «У вас скоро медицинских препаратов будет больше чем в любой аптеке» – сказала как-то наш врач-педиатр, придя на плановый осмотр ребенка.  Мази с цинком на ссадины, гели на мелкие ранки, эпителизирующие мази на эрозированные поверхности, мази-антибиотики на инфицированные участки, жирные мази на подсыхающие корочки, мази увлажняющие на нетравмированную поверхность кожи, а еще мази и гели для десен, антисептики, 2-3 вида обезболивающих средств, повязки, салфетки, накладки, пластыри атравматические, бинты эластичные и самофиксирующие – вот лишь не полный список всего, что необходимо ребенку-«Бабочке».

Буллёзный Эпидермолиз – очень редкое мало изученное генетическое заболевание, – люди с чрезвычайно нежной и легкоранимой кожей. Любое неловкое движение причиняет боль и раны, во всём мире таких людей называют «Бабочками».

Саша (сейчас ему 2 года и 6 месяцев) наш второй ребенок, беременность протекала хорошо, ничего не предвещало беды, родился малыш при помощи кесарева сечения на 38 неделе в жаркий августовский четверг, по тесту Апгар – 9/9 баллов. Врачи шутили со мной, отвлекали – операция шла хорошо, малыша достали, и он сразу закричал, и вдруг какой-то непонятный шепот: «А что это такое?» «Что это? – спросила я, – что там у вас? Покажите мне ребёнка!» Врачи как будто не слышали меня, всё перешептывались. Мое волнение усиливалось, и я попросила положить мне ребёнка на грудь, но они вообще не реагировали на мои просьбы, я стала нервничать и просить настойчивее, но медики не обращали на меня никакого внимания, а только твердили: «Где же детские врачи? Детских вызвали? Заведующая педиатрическим отделением новорожденных спустилась в родильное отделение, забрала ребёнка и без объяснений и особых эмоций ушла, показав мне только личико сына. Так состоялась моя первая встреча с сыном…

То, что я услышала через час после операции невозможно вспоминать без слёз и боли…

Они пришли ко мне все: 2 врача-гинеколога, которые оперировали меня, анестезиолог, зав. педиатрическим отделением. Их немые взгляды я помню до сих пор... Я не могла понять, что все-таки случилось, что с ребёнком, мой малыш жив или…

Начали гинекологи – операция прошла хорошо, через день встанешь, малыш, правда... Вот только малыш не совсем здоров… Тогда я не понимала, что все это значит, но педиатр прояснила ситуацию, её слова я не забуду до самой смерти!!! Глядя в глаза и поглаживая меня по руке, она сказала – ничего вы ещё молоды, будут у вас ещё дети, успеете еще нарожать, а этот максимум месяц протянет...

В тот момент я чуть не сошла с ума – как месяц?! Он ведь закричал, что с ним, почему? Я хотела в тот момент их просто убить... Если так всё плохо, то почему они не дали мне его подержать ещё живого... Слёзы текли сами собой, я потеряла счёт времени и не помнила себя от горя. Ко мне кто-то время от времени приходил и пытался меня успокоить, что-то кололи в вену и задавали какие то вопросы, я что-то отвечала, в голове была одна мысль как дальше жить – мне 35, мужу 40 в анамнезе 6 лет невынашивания и бесплодия, Боже, о чём они все говорили, где мой сын, что всё-таки с ним?

Толком никто ничего не объяснил, родился без кожи на запястьях рук и лодыжках ног – это всё, что мне сказали. Вызвали мужа, провели его в детское отделение, показали малыша в кувезе, ко мне муж подошёл в полном спокойствии, и я немного пришла в себя, я много спрашивала его о нашем малыше, но он только сказал, что красненькие ручки и ножки и просвечивают сосудики, а так всё хорошо… Что тогда творилось в его душе, как рвалось сердце – СЫН, ДОЛГОЖДАННЫЙ, ЖЕЛАННЫЙ СЫН, но самообладание и такт взяли верх, плакал он потом дома один, чтобы поддержать меня, больше он мне не сказал ни слова. Как он переживал и какие чувства испытывал, я узнала позже, тогда, когда он пришел ко мне и взял меня за руку, моя беда словно развалилась надвое.

Сына забрала реанимация Ивановского НИИ, муж звонил туда 2 раза в день, в течение пяти дней – состояние тяжёлое, но стабильное, никто не давал никаких прогнозов. Ребёнка наблюдают, консультируемся со специалистами, лечение получает, не волнуйтесь, звоните каждый день.

Следующая наша встреча с сыном была на 7день его нелёгкой, сопряженной с болью жизни. Мы приехали в реанимацию НИИ. То, что я увидела, меня убило наповал, я думала, что плохо, но чтобы так!..

Крошечное тельце, (20% потеря веса) косточки обтянуты кожей, ножки как будто сдавленны в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ножке, а только косточки, ручки тоненькие, ободран живот и ручки в локтях (клеили пластырь, снимали вместе с кожей) весь замазан фукарцином, капельницы в голове и в ручонке… Сначала был ступор, нет слёз и нет эмоций, позже я поняла, что это шок. После, когда подошёл врач-реаниматолог, я, оказывается, рыдала уже в голос и они с мужем увели меня.

На десятый день я приехала к сыну насовсем, его перевели во вторую ступень выхаживания, я кормила, обрабатывала, но брать на руки не могла, он начинал кричать от боли, и я клала его вновь в кувез. Сашенька быстро набирал вес, и ранки затягивались хорошо, он как будто почувствовал маму рядом с собой. Так мы прожили 3недели и выписались домой.

Дома гуляли почти всё время на улице, изредка забегали домой покушать и поменять памперсы, мальчик наш рос и радовал нас каждый день, первая улыбка в возрасте 1мес и 8 дней привела всех взрослых в такой восторг, что просто не описать словами! Я плакала от счастья, что наконец-то мой малыш начал улыбаться! Но болезнь не отступала ни на минуту – пузыри и эрозии не давали покоя, других методов лечения нам никто не подсказал и поэтому в течение года прижигали пузыри фукарцином, лечились пантенолом, кожу старались присушить, а не ожирить, не бинтовали и не оберегали, потому что не знали, как надо. Обработки длились по часу и по четыре-пять раз в день, Саша постоянно испытывал боль, он так кричал, что соседи стучали нам в стену…

Так и жили, пока не нашли таких же как мы родителей, – это произошло спустя один год нашей непростой жизни.

А позже – где то через месяц, мы познакомились с семьей из Москвы, которая нам во многом помогла, взглянуть на всё это другими глазами, научиться жить!

Наша беда еще раз развалилась пополам, «УРА мы не одни!», – так и засела в голове эта мысль, – а вместе мы сила!!! Благодаря этим добрым и отзывчивым людям, мы научились правильно жить с эпидермолизом, радоваться каждой минуте с нашим малышом. Обработки практически сошли «на нет» (либо утро либо вечер), мы начали накладывать атравматические салфетки и пластыри, стали бинтовать ножки и ручки, и эрозий и язв стало гораздо меньше и заживать они стали быстрее. Мы реально увидели, что хоть эти препараты и неприлично дороги, но они работают!

Дело осталось за малым: найти денег на приобретение. А раздобыть салфетки, пластыри и бинты было уже второй проблемой.

Сашенька подрастал, начал ползать и пытался ходить, травм все прибавлялось – мальчик, так хочется мячик попинать, а тут запреты и мама с папой носят на руках, ну никак наш подросший пострел не хотел мириться с этим. Летними вечерами приходилось уезжать на коляске в лесок на густую травку, и наш Санька валялся на одеяле и бегал ножками по мягкой травке, так немного удавалось снизить количество ран и пузырей…

Сейчас ситуация немного изменилась, Саша подрос, многое уже может достать, убирать всё приходится выше, а пострелёнок всё тянется и залезает везде, травмируется еще больше – запястья, коленки, локти, ладошки всё время в бинтах – бегает быстрее, падает сильнее, слизистые рта всё время нас держат в тонусе, эрозируется весь рот, поднимается высокая температура.

Но, несмотря на все эти трудности, я бы ни за что не отказалась от рождения моего малыша, от той радости, что доставляет он нам, и ни за что не прервала бы беременности!».

В своё время русский философ-космист Николай Фёдорович Фёдоров совершенно справедливо писал о том, что одной из основных задач, стоящих перед человечеством, является, как минимум - обеспечить всех, неспособных работать, средствами для достойного существования, и, как максимум - сделать их всех способными работать наравне со всеми остальными, с последующим их участием в общей работе на благо всего человечества. Мудрые, справедливые, никогда не стареющие слова! Со своей стороны я тоже хочу призвать всех и каждого к тому, чтобы никогда не забывать об этом.

2016г.