Про Лизу Кунигель

Хочу сказать несколько слов про девочку Лизу Кунигель и её трагическую судьбу. Вначале предоставлю слово её маме.

Ниже следует письмо, которое она написала в адрес благотворительного фонда "БЭЛА" ещё в 2011м году, и которое я сам в своё время использовал при написании документальной повести "Письма людей-бабочек".

Кунигель Лиза


Лиза родилась в Латвии. Роды были непростые, её уже хотели вытаскивать вакуумом, но в последний момент передумали. Сейчас я понимаю, что если бы это произошло, то с неё просто сняли бы скальп, и тогда бы она, скорее всего, сразу же умерла. Я думаю, моя дочь изначально хотела жить и решила выжить, во что бы то ни стало.

Она родилась сама, но с обвитой двойным кольцом пуповины шеей, из-за кислородного голодания её положили в барокамеру. Там же её первый раз покормили из бутылочки. Когда я увидела свою дочь, рот её представлял собой сплошное кровавое месиво, но она не отказалась от груди и сосала, превозмогая боль. Еда - это жизнь, а она хотела жить...

Первый пузырь появился в этот же день на попе – стараниями усердно подмывавшей ее медсестры. У нас взяли анализы, но, не дождавшись результатов стали колоть антибиотики. Появились пузыри на лодыжках, они расползались прямо на глазах... Не спрашивая врачей, я на свой страх и риск вскрывала их маникюрными ножничками и выдавливала жидкость. Зачем и почему – не знаю, но мне казалось, я правильно поступаю. Интуиция!

За десять дней, что мы пролежали в больнице, у нас содралась кожа от пластыря вокруг пупка, были поражены голени, попа и рот. Развился дисбактериоз от антибиотиков. Нам не подтвердили стафилококк, зато предположили герпес. Опять анализы, ожидание и с диагнозом «пищевая аллергия» нас выписали домой. Вот тут я узнала, что всё не так просто, и методом ошибок поняла чего Лизе нельзя. А «нельзя» немало! Памперсы с липучками по бокам – нельзя (натирают и сдирают кожу), одежда – швами наружу или совсем без швов, купать – только в четыре руки, не брать голенькую на руки (её кожа прилипает к моей).

После посещения невропатолога и проверки рефлекса ползания (кто бы сказал, что этого нельзя делать!) вечером я увидела вместо пальчиков огромные пузыри, а внутри них пальчики. Спасла опять интуиция: проколов эти пузыри, я забинтовала каждый пальчик отдельно. Дважды в день, каждый крохотный пальчик отдельно, на обеих ручках и ножках... Она плачет и брыкается, я тоже плачу и, зажимая её, бинтую и бинтую, и так ежедневно несколько месяцев. Эти месяцы подарили нам несросшиеся, целые пальчики на всю жизнь, и это была наша первая большая победа над этой болезнью!

Тяжело было, когда лезли зубы, и она всё тянула в рот, и он вечно был изранен. Когда ей хотелось спать, она тёрла глазки, и кожа вокруг них сдиралась и, заживая, вызывала зуд, заставляющий чесаться ещё больше. Начала вставать – сдирала ладошки, начала ходить и, падая, сдирала колени и ладони. Кожа свисала с них лохмотьями, и приходилось опять держать её, и бинтовать, и надеяться, что подрастая, она научится беречь себя. В два года от нас ушёл папа, и мы вынуждены были уехать в Россию к моей маме, вот тут нам, наконец, в Самарском кождиспансере поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. Оформили инвалидность. Я многое узнала о болезни дочки, но легче от этого не стало. Болезнь редкая, лечения нет, и бесплатных медикаментов не полагается. Есть у мамы деньги – ребёнок обеспечен перевязками, нет денег – как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются... совсем... и тогда ваш ребёнок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда, и опять – боль и крики. Поверьте, это страшно... Страшно, когда она идет в туалет и в истерике кричит: "мама помоги", и вам приходится выдавливать из неё какашки, видя и слыша, как там, внутри, все разрывается.

У моей дочери загиб и сужение прямой кишки, и даже слабительные не решают этой проблемы, а сильная анемия и принятие препаратов железа еще больше эту проблему усугубляют. Но самое страшное – это врачи, которые видят в ней экспонат из учебника медицины, сбегаются из всех кабинетов посмотреть, как вживую выглядят такие дети, предлагают кучу разных процедур с целью посмотреть, что там у неё внутри – такие же раны или нет? Им интересно не потому, что они хотят помочь, а просто потому, что интересно… А последствия никого не интересуют, и никто ничем не может и не хочет помочь.
И вы берёте своего ребёнка, отбиваетесь от врачей и стараетесь ходить к ним как можно реже, и ваш ребёнок боится этих врачей как чёрт ладана, потому что они ему всегда делают больно... Нам прогнозировали улучшение к 7 годам, но тут нам не повезло. Началось ухудшение и очень быстрое. Я боялась, что у дочки кончились силы бороться, и она сдалась… Сейчас Лизе 9 лет. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода, кишечника. Боли в гортани вынуждают по нескольку дней ничего не есть, а иногда и не пить. Боли и рези в глазах, иногда нестерпимые. Поражены все, уже коренные, зубы, и мы их теряем. Плохо двигается язык, полное отсутствие ногтей, кожа поражена на всем теле, особенно шея, плечи, спина, поясница, попа. Сильная анемия и малокровие – из-за него сердце бьётся в два раза быстрее, чем у здоровых детей. Вследствие всего этого – сильная слабость и быстрая утомляемость. Из-за стянутости и рубцевания кожи ножки и ручки до конца не разгибаются и всегда полусогнуты. Но мы живы, и это здорово, у нас есть пальчики, и это счастье. А еще моя девочка, превозмогая боль, умеет быть весёлой, и это ее личный ежедневный подвиг, и я горжусь моим маленьким героем, так отчаянно борющимся со своей болезнью, испытывая огромное желание просто жить!

К сожалению, часто жизнь "бабочек" не только трудна, но и недолга. Мам таких деток редко можно увидеть обивающими пороги кабинетов чиновников в поисках помощи и справедливости. Такие мамы не могут себе позволить оставить своего ребёнка даже на минуту, поскольку никто не знает какая минута жизни "бабочки" будет последней. Именно поэтому такие мамы очень нуждаются в помощи. Нам с дочкой очень повезло, в критический для нас момент нам на помощь пришли девочки из Фонда "БЭЛА", которые помогли нам с перевязочными материалами и самое главное – организовали нам поездку в центр буллёзного эпидермолиза в г.Фрайбург. Там, наконец, мы смогли получить квалифицированные консультации специалистов и по перевязкам, и по лекарственным препаратам, и по специальному питанию, и ещё много ценной информации о том, как с такой болезнью жить и бороться. Сейчас я очень многое знаю о болезни своей дочки и многое умею, и очень жаль, что эти знания я получила только сейчас, ведь если с рождения за таким ребёнком правильно ухаживать, то многих проблем, связанных с состоянием кожи и самочувствия в целом, удалось бы избежать. Немецкие медики показали нам совершенно другой уровень медицинской помощи и совершенно иное чем у нас, отношение к таким деткам и их беде, но самое главное то, что они вселили в нас надежду на выздоровление. Да, наша болезнь неизлечима, но это пока, потому что есть люди, которые занимаются поиском лечения для "бабочек", и они уже много сделали в этом направлении. И мы верим, что у них всё получится, и наши "бабочки" в скором времени будут жить без боли и без слёз, и диагноз "буллёзный эпидермолиз" не будет больше звучать как приговор для обречённого.


_____________________
 



Источник – сайт благотворительного фонда «БЭЛА»  (Буллёзный Эпидермолиз, Лечение и Адаптация) - http://deti-bela.ru/



________



Про Лизу Кунигель кое-что скажем ещё. Вот какой пронзительный человеческий документ мне также удалось отыскать в Интернете, на сайте программы «Человек и закон»:

«В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое бельё, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают Лизе и ее маме.

На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».

Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.

-Поиграй? - предлагает мама.

-Не хочу.

-Может, порисуешь?

-Неинтересно.

Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.

После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от нее нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.
В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».

У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.

Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.

Девочка неизлечима, но хочет жить»

В статье «Размышления о людях-бабочках» я писал относительно только что приведённого материала: «Я сам видел репортаж той программы, посвящённый этой девочке. Помню, как там ещё говорилось про то, как ей бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла»».