Новый конспект о людях-бабочках

Бабочки, бабочки… Таинственные живые существа. Кажется, что прилетают они к нам из какого-то иного измерения, возможно существующего совсем рядом с нами, но остающегося для нас неведомым, непонятным, недоступным, прилетают с какой-то особой миссией, понять которую могут далеко не все в нашем чёрством мире, погрязшем в суете и житейских склоках.
Кто знает, быть может в этих удивительных существах, так похожих на крошечных хрупких ангелов, воплощаются души тех таинственных людей, отмеченных печатью врождённого недуга, которых мы называем людьми-бабочками, глаза которых от рождения исполнены бездонной, космической глубины и такой же бездонной, нечеловеческой боли?
Одно неосторожное движение, одно лёгкое прикосновение – и рвутся кожные покровы, оставляя рваные, незаживающие раны.
Но зачем-то же приходят эти люди в наш мир. А потом уходят. Так же, впрочем, как и все мы когда-то уйдём. И откуда-то снова прилетают бабочки.


* * *
Впервые о так называемых «людях-бабочках» я узнал из телепередачи «Человек и закон», когда в одном из её репортажей говорилось про девочку Лизу Кунигель и о её проблемах, касающихся льготного получения жизненно необходимых в её ситуации лекарств. Я хорошо помню тот репортаж. Помню, как там говорилось про то, как Лизе бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла»
Вот, что я сам отыскал вскоре после выхода в эфир означенной передачи. Сначала приведу текст, найденный тогда мною на официальном сайте телепередачи «Человек и Закон»: ««В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое бельё, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребенку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают Лизе и ее маме.
На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».
Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.
-Поиграй? - предлагает мама.
-Не хочу.
-Может, порисуешь?
-Неинтересно.
Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.
После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от нее нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.
В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».
У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.
Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.
Девочка неизлечима, но хочет жить».
А вот письмо, написанное мамой Лизы в адрес благотворительного фонда «БЭЛА», о котором ещё будет сказано, найденное мною тогда же, говоря точнее – в 2011м году: «Лиза родилась в Латвии. Роды были непростые, её уже хотели вытаскивать вакуумом, но в последний момент передумали. Сейчас я понимаю, что если бы это произошло, то с неё просто сняли бы скальп, и тогда бы она, скорее всего, сразу же умерла. Я думаю, моя дочь изначально хотела жить и решила выжить, во что бы то ни стало.
Она родилась сама, но с обвитой двойным кольцом пуповины шеей, из-за кислородного голодания её положили в барокамеру. Там же её первый раз покормили из бутылочки. Когда я увидела свою дочь, рот её представлял собой сплошное кровавое месиво, но она не отказалась от груди и сосала, превозмогая боль. Еда - это жизнь, а она хотела жить...
Первый пузырь появился в этот же день на попе – стараниями усердно подмывавшей ее медсестры. У нас взяли анализы, но, не дождавшись результатов стали колоть антибиотики. Появились пузыри на лодыжках, они расползались прямо на глазах... Не спрашивая врачей, я на свой страх и риск вскрывала их маникюрными ножничками и выдавливала жидкость. Зачем и почему – не знаю, но мне казалось, я правильно поступаю. Интуиция!
За десять дней, что мы пролежали в больнице, у нас содралась кожа от пластыря вокруг пупка, были поражены голени, попа и рот. Развился дисбактериоз от антибиотиков. Нам не подтвердили стафилококк, зато предположили герпес. Опять анализы, ожидание и с диагнозом «пищевая аллергия» нас выписали домой. Вот тут я узнала, что всё не так просто, и методом ошибок поняла чего Лизе нельзя. А «нельзя» немало! Памперсы с липучками по бокам – нельзя (натирают и сдирают кожу), одежда – швами наружу или совсем без швов, купать – только в четыре руки, не брать голенькую на руки (её кожа прилипает к моей).
После посещения невропатолога и проверки рефлекса ползания (кто бы сказал, что этого нельзя делать!) вечером я увидела вместо пальчиков огромные пузыри, а внутри них пальчики. Спасла опять интуиция: проколов эти пузыри, я забинтовала каждый пальчик отдельно. Дважды в день, каждый крохотный пальчик отдельно, на обеих ручках и ножках... Она плачет и брыкается, я тоже плачу и, зажимая её, бинтую и бинтую, и так ежедневно несколько месяцев. Эти месяцы подарили нам несросшиеся, целые пальчики на всю жизнь, и это была наша первая большая победа над этой болезнью!
Тяжело было, когда лезли зубы, и она всё тянула в рот, и он вечно был изранен. Когда ей хотелось спать, она тёрла глазки, и кожа вокруг них сдиралась и, заживая, вызывала зуд, заставляющий чесаться ещё больше. Начала вставать – сдирала ладошки, начала ходить и, падая, сдирала колени и ладони. Кожа свисала с них лохмотьями, и приходилось опять держать её, и бинтовать, и надеяться, что подрастая, она научится беречь себя. В два года от нас ушёл папа, и мы вынуждены были уехать в Россию к моей маме, вот тут нам, наконец, в Самарском кождиспансере поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. Оформили инвалидность. Я многое узнала о болезни дочки, но легче от этого не стало. Болезнь редкая, лечения нет, и бесплатных медикаментов не полагается. Есть у мамы деньги – ребёнок обеспечен перевязками, нет денег – как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются... совсем... и тогда ваш ребёнок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда, и опять – боль и крики. Поверьте, это страшно... Страшно, когда она идет в туалет и в истерике кричит: "мама помоги", и вам приходится выдавливать из неё какашки, видя и слыша, как там, внутри, все разрывается.
У моей дочери загиб и сужение прямой кишки, и даже слабительные не решают этой проблемы, а сильная анемия и принятие препаратов железа еще больше эту проблему усугубляют. Но самое страшное – это врачи, которые видят в ней экспонат из учебника медицины, сбегаются из всех кабинетов посмотреть, как вживую выглядят такие дети, предлагают кучу разных процедур с целью посмотреть, что там у неё внутри – такие же раны или нет? Им интересно не потому, что они хотят помочь, а просто потому, что интересно… А последствия никого не интересуют, и никто ничем не может и не хочет помочь.
И вы берёте своего ребёнка, отбиваетесь от врачей и стараетесь ходить к ним как можно реже, и ваш ребёнок боится этих врачей как чёрт ладана, потому что они ему всегда делают больно... Нам прогнозировали улучшение к 7 годам, но тут нам не повезло. Началось ухудшение и очень быстрое. Я боялась, что у дочки кончились силы бороться, и она сдалась… Сейчас Лизе 9 лет. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода, кишечника. Боли в гортани вынуждают по нескольку дней ничего не есть, а иногда и не пить. Боли и рези в глазах, иногда нестерпимые. Поражены все, уже коренные, зубы, и мы их теряем. Плохо двигается язык, полное отсутствие ногтей, кожа поражена на всем теле, особенно шея, плечи, спина, поясница, попа. Сильная анемия и малокровие – из-за него сердце бьётся в два раза быстрее, чем у здоровых детей. Вследствие всего этого – сильная слабость и быстрая утомляемость. Из-за стянутости и рубцевания кожи ножки и ручки до конца не разгибаются и всегда полусогнуты. Но мы живы, и это здорово, у нас есть пальчики, и это счастье. А еще моя девочка, превозмогая боль, умеет быть весёлой, и это ее личный ежедневный подвиг, и я горжусь моим маленьким героем, так отчаянно борющимся со своей болезнью, испытывая огромное желание просто жить!
К сожалению, часто жизнь "бабочек" не только трудна, но и недолга. Мам таких деток редко можно увидеть обивающими пороги кабинетов чиновников в поисках помощи и справедливости. Такие мамы не могут себе позволить оставить своего ребёнка даже на минуту, поскольку никто не знает какая минута жизни "бабочки" будет последней. Именно поэтому такие мамы очень нуждаются в помощи. Нам с дочкой очень повезло, в критический для нас момент нам на помощь пришли девочки из Фонда "БЭЛА", которые помогли нам с перевязочными материалами и самое главное – организовали нам поездку в центр буллёзного эпидермолиза в г.Фрайбург. Там, наконец, мы смогли получить квалифицированные консультации специалистов и по перевязкам, и по лекарственным препаратам, и по специальному питанию, и ещё много ценной информации о том, как с такой болезнью жить и бороться. Сейчас я очень многое знаю о болезни своей дочки и многое умею, и очень жаль, что эти знания я получила только сейчас, ведь если с рождения за таким ребёнком правильно ухаживать, то многих проблем, связанных с состоянием кожи и самочувствия в целом, удалось бы избежать. Немецкие медики показали нам совершенно другой уровень медицинской помощи и совершенно иное чем у нас, отношение к таким деткам и их беде, но самое главное то, что они вселили в нас надежду на выздоровление. Да, наша болезнь неизлечима, но это пока, потому что есть люди, которые занимаются поиском лечения для "бабочек", и они уже много сделали в этом направлении. И мы верим, что у них всё получится, и наши "бабочки" в скором времени будут жить без боли и без слёз, и диагноз "буллёзный эпидермолиз" не будет больше звучать как приговор для обречённого».
По неизвестной мне причине, в 2015м и в 2016м годах, вновь обращаясь к материалам означенного сайта, я не обнаружил там более этого письма. Зато, про Лизу Кунигель говорилось на других благотворительных сайтах.






* * *
Но с репортажа о Лизе Кунигель всё началось для меня. А для тех, кто стоял у истоков создания благотворительного фонда «БЭЛА», всё началось с мальчика по имени Антон, страдающего буллёзным эпидермолизом – болезнью, характеризующейся чрезвычайной ранимостью кожных покровов, когда кожа человека практически ни чем не отличается от крыла бабочки. Тогда Антоше было всего два годика.
Тогда-то Алёна Куратова, которой чуть позже было суждено возглавить вышеупомянутый фонд "БЭЛА", узнав о судьбе Антоши из Интернета, познакомилась с Натальей Лазаренко, являвшейся в тот момент волонтёром фонда «Отказники». Вот, что рассказывает об этом сама Алёна:
«Мы возили медикаменты в больницу. Куратором Тохи тогда была Надя Бакастова. В больнице мы с ней и познакомилась. Я ездила туда очень часто – возила что-то постоянно и в огромных количествах. Ох, сколько килограммов я подняла на 3-й этаж в Паллиативное отделение – не сосчитать! От банок с питанием, которые покупали Женя Ковалёв и Боровков Лёва, и до игрушек-погремушек-памперсов-лекарств-и-всякой-всячины, которую передавали мне для Тоши постоянно.
Потом мы с Наташей познакомились с Юлей Копцевой – мамой «бабочки»- Настеньки и с некоторыми мамами других таких детей.
19 декабря, сидя в кафе на Садовом кольце, мы с Наташей окончательно решили, что надо организовать фонд помощи таким детям. Кто знал тогда, ЧТО получится из этой затеи. Почти сразу предложили сотрудничать Юле».
Алёна продолжает: «Совершенно неожиданно для самой себя, я стала куратором Тоши в Фонде «Отказники». И тогда же мы начали заниматься «бумажными» вопросами Фонда.
В самом начале, мы не могли говорить про Антона – он был отказным ребёнком, и мы не имели права разглашать его заболевание. Поэтому нигде и никогда до сей поры мы не говорили про него открыто и публично.
Ну а Тоха… Тоха рос под чутким уходом медперсонала, окруженный любовью Оли – няни, которая выходила нашего Антошу, отдала ему всё своё сердце.
Я помню первый день рождения Тошеньки. Помню праздники, на которые я привозила ему подарки от всех. Я помню всё-всё, что было видно только там, в больнице…
Надо отдельно сказать про Наталью Владимировну Бенову, лечащего врача Антона. Сколько сил она отдала ему – не передать словами! Её заслуженно можно назвать «второй мамой».
«Первой», конечно же, была Оля…Няня Оля, которая день и ночь, полтора года, была с ним рядом. Учила всему, не спала ночами. Мало кто из нас с вами уделял времени своему ребенку столько, сколько Оля уделяла Антону. Она смогла сделать главное – у Антоши не пропало чувство привязанности к близкому человеку, как это нередко случается у других отказных детей. Те, кто занимаются «отказничками», не понаслышке знакомы с этой проблемой.
Антон – это тот мальчик, с великой миссией и особенной судьбой. Я знала это всегда. Он смог сплотить вокруг себя огромное количество людей. Он заставил измениться тех, кто не мог этого сделать ранее.
Он кардинально изменил лично мою жизнь. Тоша навсегда будет дорог мне не просто как ребёнок, а как символ моей новой жизни, той, где помочь ближнему – это важнее всего. Как символ создания нашего Фонда».
Как отмечает Алёна: «С 17 марта наш маленький Антоша уже не наш, а мамин и папин сын. Теперь можно говорить открыто. И я безумно рада за него, за Ванессу и Джейсона, за его сестру Кению и брата Иуду, который родился в один день с Антоном». Алёна – да и не только она одна – уверяет, что новые родители Антона любят его по-настоящему, что он обрёл свою семью. Она также утверждает, что в США есть всё для полноценного развития и нормальной, интересной жизни таких детей. И она знает, что говорит.
Приведу, уже цитировавшийся мною, фрагмент одного из интервью Алёны Куратовой:
«У них самый тяжёлый период – до трёх лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, всё сдирая себе на коленях, на руках, если ребёнок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжёлой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После трёх-четырёх лет становится проще.
Но, есть такой момент: они ежедневно испытывают большое количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребёнок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжёлой форме болезни; при лёгкой такого нет.
Впечатляет, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребёнок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять».
В том же самом интервью Алёна Куратова отмечает: «у нас есть такие мамы, которые сами больны буллёзным эпидермолизом, родили детей, и, к сожалению, у них тоже буллёзный эпидермолиз. Есть папа с буллёзным эпидермолизом, у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдаёт такие казусы».
Уделим несколько слов тем людям, стараниями и подвижничеством которых существует упомянутый фонд БЭЛА.
Алёна Куратова, Председатель Правления. Образование  - экономическое (Российский университет кооперации). Маркетолог. Куратор первой "бабочки"  Фонда – Антона А. в рамках проекта «Дети в беде».
Наталья Лазаренко, член правления. Ведущая проекта WWW.DETI-BELA.RU. Имеет высшее техническое и экономическое  образование.  Руководит творческим коллективом. Волонтёр фонда  «Отказники».
Юля Копцева, член правления. Окончила МГПУ им. Ленина. Кандидат педагогических наук, доцент кафедры педагогики и психологии РосНОУ. Мама девочки, больной РДБЭ (Настя).
 Лина Ширяева, пресс-секретарь Фонда. Окончила ВГИК по специальности «продюсер кино». С 1995г. живет и работает в Праге (Чехия) на Радио «Свобода».
Анастасия Сабитова, куратор от Фонда (СПб). Работает в православном журнале «Славянка». Ведёт активную волонтёрскую работу (семьи с больными детьми, многодетные семьи).
Олег Козлов, юрист фонда. Закончил Российскую Академию Государственной службы при президенте РФ. Работал на должности юрисконсульта и руководителя отдела. Большой опыт ведения дел.
Наталья Макаревич, бухгалтер фонда. Окончила Социально-Экономический Институт и МЮИ при МЮ РФ. Готова работать 25 часов в сутки.
Николай Хлебников, редактор сайта фонда "БЭЛА". Окончил МФТИ, работал школьным учителем, менеджером. Автор двух книжек для детей, серебряный лауреат национальной премии «Золотое Перо Руси» (2006).
Влад Герасимов, художник. Автор и организатор проекта Vladstudio.
Андрей Паскаль, представляющий дизайн-студию «Ананас».
Дмитрий Карасёв, осуществляющий техническую поддержку. Высшее техническое образование МИРЭА и МГУПИ. Руководитель компании по разработке программного обеспечения.
Сергеева Светлана. Техническое сопровождение сайта WWW.DETI-BELA.RU. Программист.
Валерия Миловидова – представитель фонда в Германии. Окончила медицинский факультет Берлинского университета им. Гумбольдта. В настоящее время – доцент в медицинском колледже при больнице Шаритэ в Берлине.
Татьяна Концевич, редактор зарубежных новостей. Окончила журфак УрГУ. В настоящее время проживает в США. Имеет серьезное намерение обучиться на медсестру по уходу за БЭ-детьми.
Светлана Зибер, представитель фонда в Швейцарии. Помогает Фонду в подготовке документов на немецком языке. Окончила факультет иностранных языков в КГПУ (Карелия).
Наталья Скребцова, координатор волонтеров. Окончила Международную Гуманитарно-Техническую Академию. Юрист-правовед. Финансовый консультант и менеджер. Хобби – вышивка и путешествия.
Яна Назарова, референт Фонда. Окончила государственную консерваторию Узбекистана.
Отдельно упомянём людей, составляющих медсовет фонда.
Кропачева Вера Владимировна, активист фонда. Врач-ортодонт. Закончила интернатуру и ординатуру в ЦНИИС. Опыт работы в ортодонтии. Три года ухода за собственным ребёнком больным БЭ.
Анохина Яна Саяровна, психолог, психотерапевт. Окончила РГМУ им. Пирогова. Дополнительная специализация - гештальттерапия (МИГиП).
Коталевская Юлия Юрьевна, врач-генетик клинического института МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского, кандидат медицинских наук, автор более 15ти научных печатных работ, вышедших в свет в российских и зарубежных издательствах.
Приведённые выше сведения, позаимствованы с официального сайта фонда «БЭЛА». Там же опубликовано обращение следующего содержания:
«Рождение долгожданного малыша, которого Вы полюбили всем сердцем еще до его появления на свет – это, безусловно, счастье.
А когда врачи диагностируют у Вашей крошки неизлечимое генетическое заболевание – это страшная трагедия. Но и тогда нельзя поддаваться отчаянью и опускать руки – этим Вы не поможете своему ребенку!
Буллёзный эпидермолиз – это не смертный приговор, это сигнал к действию. Обучаясь всем тонкостям, связанным с уходом за больным малышом, поддерживая его нормальное развитие и жизнерадостность, Ваша любовь к нему только вырастет и окрепнет. Ведь Любовь – это именно то, в чем ребёнок нуждается больше всего на свете!
Не забывайте, что на дворе – XXI век, и мировая медицина достигла значительных успехов в облегчении судьбы больных этим тяжёлым недугом. Главная Ваша задача – не преодоление заболевания (оставьте решать это медикам и учёным!), но – правильный и своевременный уход за больным, обучение ребёнка правилам и навыкам, которые позволят ему полноценно жить и развиваться.
Конечно, уход за такими детьми сопряжён с немалыми трудностями, но преодолев их, Вы будете награждены по достоинству! Все члены семей больных детишек утверждают, что научились понимать не только настоящую боль, но и то, что такое настоящая Любовь.
Помочь Вам справиться с нахлынувшей лавиной информационных, психологических,  материальных и других проблем – и есть главная задача нашего Фонда».
* * *
Это интервью Алёна Куратова дала в своё время интернет-изданию «Woman on Tor», которое позиционирует себя как «Интернет-журнал об успешных женщинах». Найти его можно по ссылке:
Ниже следует его текст:
АЛЁНА КУРАТОВА И ДЕТИ-БАБОЧКИ
Март 6, 2012

  «Крошечное тельце, ножки как будто сдавлены в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ноге, ручки тоненькие, на животе и локтях совсем нет кожи, одно голое мясо». Это не кошмарный сон. Это новорожденный младенец. Таким его впервые увидела мать – одна из сотен женщин, кому сообщили: «Крепитесь. У вашего ребенка буллезный эпидермолиз».
Много ли вы слышали об этом заболевании?
Ещё совсем недавно в нашей стране его словно не существовало. «Заговор молчанья» объясняется просто: не было квалифицированных специалистов, нормальных медикаментов, культуры общения с подобными больными. И люди, в чьи семьи пришла такая беда, фактически оставались с ней один на один. Но сегодня кое-что изменилось. О детях-бабочках (так из-за хрупкости кожи называют малышей с буллезным эпидермолизом) пишут газеты, про них снимают душераздирающие телевизионные репортажи, им помогают знаменитости.
  Всё это произошло благодаря одной очень мужественной и энергичной девушке. Однажды она прочитала историю новорожденного мальчика, больного буллезным эпидермолизом, и поняла: просто забыть ее и продолжить жить дальше, не получится. Нужно помочь. Но не одному единственному ребенку. Каждому из них. Знакомьтесь: Алена Куратова, основатель и председатель фонда «БЭЛА».
 - Алёна, ты ведь не всегда профессионально занималась благотворительностью. Как ты пришла к этому?
-  До недавнего времени я была наемным сотрудником, работа в маркетинге. А потом вышла в декрет и целиком посвятила себя ребенку. Когда сыну исполнилось два с половиной года, я поняла, что скоро придется возвращаться в офис, а мне этого совершенно не хотелось. Я просила мироздание: «Помоги мне, покажи, в каком направлении мне идти». Видимо, моя просьба была услышана: в ноябре 2010 года мне попался на глаза пост в ЖЖ, где рассказывалось о мальчике-отказнике, больным  буллезным эпидермолизом. Это буквально вышибло у меня почву из-под ног, я плакала три дня. А потом позвонила куратору фонда «Отказники» и спросила:  чем помочь? И втянулась. Так как в России практически нет компетентных специалистов по этой проблеме, мы консультировались с немецкими врачами. Потом познакомилась с девушкой, у которой был большой волонтерский стаж, вместе с ней мы вышли еще на одного ребенка, нуждавшегося в помощи, потом еще и еще. И стало очевидно: если мы хотим оказать реальную поддержку таким семьям, нужно действовать централизованно. Тогда-то мы и решили создать фонд «БЭЛА».

- А сейчас сколько человек  работает в фонде?
- Двадцать: переводчики, технические специалисты, пресс-секретарь, бухгалтер, юрист, 4 врача, координаторы мероприятий. Многие живут в разных городах и даже странах – Германии, США, Чехии. Очень много людей отсеиваются. Первое время по неопытности я жутко переживала, разочаровывалась, что некоторые друзья никак не реагируют на все эти истории о больных детях и просьбах о помощи. Но сейчас я понимаю: они вовсе не обязаны это делать. Более того: теперь мне вообще все равно, кто и что думает по этому поводу, потому что я уверена: я все делаю правильно. И буду делать это дальше.
- Фонду всего лишь год, но за это время вы столько всего успели!  «Дети-бабочки» действительно на слуху…
- Мы изначально поставили себе высокую планку. Это очень нелегко. За это время были проведены десятки акций. В марте прошлого года мы официально зарегистрировались, а уже в мае у нас начался проект «Сказки о бабочках», в котором нам очень помогла наша попечительница Ксения Рапопорт. Известные люди – Рената Литвинова, Федор Бондарчук, Михаил Пореченков, Лиа Ахеджакова озвучили сказки, которые написали известные сценаристы. Мы вступили в международную ассоциацию DEBRA, планируем отправлять наших врачей на обучение в другие страны, хотим организовать генетическую лабораторию…
- А что произошло с тем ребенком, который направил тебя на этот путь?
- У этой истории счастливое продолжение.  Антон появился на свет от суррогатной матери вместе с братом-близнецом. Как только его увидели родители, они от него отказались. А брата забрали. Сейчас Антона усыновляет американская семья, где есть ребенок, рожденный в один день с ним. Для меня это очередная важная веха, потому что Антон перевернул мою жизнь. Я пока не могу толком это осознать — ведь каждую неделю в течение полутора лет я езжу к нему в больницу.
 - Не страшно отдавать его в чужие руки?
- Это будут очень хорошие руки. История Антона получила широкую огласку, было очень много тех, кто хотел бы его усыновить. Но дальше желания дело не продвинулось. Его будущие приемные родители прошли кучу трудностей на пути к Антону, а самые главные испытания еще впереди. Думаю, и ему будет сложно первое время – он полтора года жил с няней и привык ней. Но на данный момент реальность такова, что поставить его на ноги и обеспечить ему более или менее нормальное существование могут только на Западе. Там за такими детьми правильно ухаживают с первых дней жизни. Там люди с буллезным эпидермолизом ведут активную жизнь, даже катаются на горных лыжах.
- Почему же у нас все не так? В чем проблема, в деньгах?
-В том числе. На медикаменты для ребенка-бабочки уходит примерно 50-60 тысяч рублей в месяц. На Антона было потрачено за год полтора миллиона – причем только на перевязки, без еды,  памперсов, кремов. Потому что, когда он попал под наш  патронаж, это был просто кровавый кулек… Но деньги — это лишь вершина айсберга. Ребенок, больной буллезным эпидермолизом, часто рождается без кожи на отдельных участках тела. Что делают наши врачи? Они помещают его в инфекционное отделение, в инкубатор, где температура +37 градусов, и заливают синькой. А ведь детям-бабочкам противопоказана температура выше +25! Они начинают заживо гнить, потеют, от чего образовываются новые пузыри. Синька же просто сжигает хрупкую кожу…
 Дело в том, что у детей, больных буллезным эпидермолизом, отсутствует ген, который вырабатывает коллаген:  когда к такому ребенку прикасаются, у него начинает отслаиваться кожа. Но и это еще не все. У таких детей поражения не только внешние: со слизистыми происходит тоже самое. Они не могут есть жесткую пищу, у них огромные проблемы с пищеварением. То есть нужно строго следить за их диетой и тем, как бинтуются раны. Одна из острых проблем —  врачи по незнанию не говорят, что надо перевязывать каждый палец, и они просто срастаются. И это — результат неправильного ухода.
На Западе же к ребенку уже в первые дни жизни приставляется патронатная медсестра, которая понимает, что такое буллезный эпизермолиз. В итоге он получает правильные медикаменты, правильный уход и, как следствие, имеет шанс на более или менее нормальную жизнь. Что немаловажно, там другой менталитет. Нам приходится объяснять, что буллезный эпидермолиз – это генетическое заболевание, он не заразен. Там такой проблемы нет.

- Сколько детей-бабочек в России?
-По статистике DEBRA, у нас около двух тысяч больных, но на самом деле гораздо меньше: многие умирают в результате неправильного ухода уже в первый год.
-  Чтобы каждый день слышать эти истории и видеть этих несчастных детей, нужно иметь немало мужества. Как ты все это выносишь? 
- Наверное, я уже привыкла. Меня скорее испугает вид шприца, чем ребенка без кожи. Но сейчас я стараюсь не поддаваться эмоциям – иначе это просто невозможно вынести. Меня очень сильно подкосила работа в Фонде. За этот год я переболела столько, сколько, наверное, не болела за все предыдущие 29 лет. Но, несмотря на это, я получаю невероятное удовольствие от своей работы.
- Даже страшно представить, через что проходят родители этих детей… Они-то просто не могут не принимать это близко к сердцу.
- Конечно. У «бабочек» очень сильный зуд, они расчесывают себя по ночам, срывают кожу – то есть мама должна круглосуточно находиться рядом с ребенком.
Сложно сохранять спокойствие, когда ты, желая помочь, каждый день причиняешь своему ребенку страдания, когда он кричит «мама, больно!», а ты его перевязываешь, потому что так нужно.
Раньше это казалось беспросветным, но сейчас, во многом благодаря нашему Фонду, родители воспрянули духом. Они видят, что они не одни, общаются друг с другом, обмениваются опытом.
- Вы помогаете детям. А какая жизнь их ждет, когда они вырастут?
- Продолжительность жизни больного буллезным эпидермолизом зависит от степени тяжести и формы. Самому старшему «бабочке», которого курировал наш Фонд, было тридцать три, потом после него остался двадцатипятилетний, но они оба умерли от рака кожи — это заболевание часто сопутствует буллезному эпидермолизу.
- Напрашивается очень жестокий, бестактный, но важный вопрос: каждый день терпя столько боли, наверное, очень сложно сохранить волю к жизни?   
 - Во-первых, боль они воспринимают несколько иначе, чем мы. Если у тебя болит зуб годами, ты просто к этому привыкаешь. При этом остается надежда, что однажды найдут лекарство. В одном из наших роликов ребенок спрашивает: «Мама, зачем я вообще такой родился?». Я думаю, подобные вопросы возникают, когда у мамы опускаются руки. Если она четко гнет свою линию, то ребенок не задумается, зачем он родился. У нас есть девочка в Белоруссии, Валя, она в очень тяжелом состоянии. Но она пишет шикарные стихи; не имея пальцев, вышивает. Я это воспринимаю как чудо, мой разум просто не в силах познать глубину души этих детей. Мне кажется, что они все живут надеждой. И я вижу свою миссию именно в том, чтобы им эту надежду дать.
- Ты столько внимания уделяешь чужим детям. Остается ли у тебя время на своего собственного? В курсе ли он, чем ты занимаешься?   
-Да, мой сын неоднократно был у Антона, «мальчика в бинтах», как он его называет. Я его приучаю, что есть люди, непохожие на него, и при этом они ничуть не хуже. Он присутствует на всех наших ярмарках, видит все наши ролики. Я с подросткового возраста понимала, что только работающая мама интересна своему ребенку. Мне очень хочется, чтобы мой сын мной гордился.
- А работа в таком напряженном графике не мешает семейной жизни?
- Муж предпочел бы, чтобы я работала с 9 до 6. Но без его финансовой поддержки я  никогда не смогла бы заниматься всем этим. Ведь моя зарплата в Фонде чисто символическая: она не покрывает даже телефонные счета и расходы на бензин. В этом, кстати, одна из основных сложностей, связанных с привлечением новых людей. Потому что долго работать на идею очень тяжело, наступает эффект выгорания. Чтобы разрешить эту ситуацию, мы даже привлекли психолога.
- А лично для тебя что сейчас является самым сложным?
- Удержать баланс. Понимать, что ты не Господь Бог, ты не вершишь судьбы людей, а просто выполняешь свою работу. Я научилась не поддаваться эмоциям. А вот с самой собой справиться тяжелее всего.
Беседовала Елена Ефремова

______________________________________


Ниже воспроизвожу текст краткого сообщения, которое удалось совсем недавно отыскать на официальном сайте фонда «БЭЛА»: «С 1 октября 2011 года Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» стал членом международной ассоциации DEBRA International. Эта организация была основана в 1978 году в Великобритании и ставила своей целью помощь детям, страдающим БЭ, и привлечение общественного внимания к этой проблеме. C тех пор DEBRA превратилась в авторитетную международную организацию, насчитывающую более 40 стран-участниц. Благодаря активной кампании удалось собрать весьма значительные средства на социальную и медицинскую помощь тысячам детей по всему миру, но самое главное - DEBRA финансирует исследования в самых передовых областях науки, которые должны приблизить решение проблемы БЭ. В каждой стране-участнице ассоциации DEBRA действуют национальные научно-медицинские центры изучения буллёзного эпидермолиза, и наш фонд прикладывает все усилия, чтобы подобный центр появился и в России. Фонд "Дети БЭЛА" - единственный член DEBRA из России. Наши представители приняли участие в конференциях DEBRA в Торонто, Гронингене и Риме. Также активно развивается двустороннее сотрудничество с национальными организациями-членами DEBRA».

* * *
            Вот ещё интересное сообщение с официального сайта фонда «БЭЛА»:
            «Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» оказывает помощь не только «бабочкам», проживающим в семьях, но и отказникам с БЭ по всей России и берет их на полное обеспечение. Для таких детей закупаются все необходимые медикаменты, одежда, питание, предметы быта. Если возникает необходимость присутствия рядом с нашим подопечным сиделки, нянечки, специалиста по развитию – фонд полностью оплачивает их работу. Также мы следим, чтобы детям в домах ребенка и детских домах оказывалась необходимая медицинская помощь.
            Наш фонд берет на себя обязательство полностью финансировать все потребности отказных детей с БЭ, в том числе в медицинском обслуживании. Мы всегда работаем в сотрудничестве с врачами государственных учреждений, в которых живут наши дети. Мы имеем возможность предоставить отказникам всем необходимые перевязочные средства; организовать и оплатить обследования у специалистов, при необходимости с выездом в город проживания пациента; организовать экспертную оценку обследований, сделанных по месту пребывания ребенка; осуществлять постоянный контроль состояния здоровья детей; при необходимости и в согласовании с официальным опекуном фонд оплатит лечение в зарубежных специализированных клиниках. С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, специалисты фонда осуществляют патронаж наших пациентов с целью контроля правильности ухода за кожей и решения других проблем со здоровьем.
            То есть мы со всей ответственностью можем заявить, что наши подопечные дети с БЭ, которые по какой-либо причине остались без родителей, находятся на полном обеспечении фонда!».
            И ещё одно сообщение оттуда же:
«Вторник, 16 Декабрь 2014 00:00
Сочельник на Конюшенной
13 декабря в отеле «Кемпински Мойка 22» в Санкт-Петербурге во второй раз прошел «Сочельник на Конюшенной». Как и в прошлом году, благотворительный аукцион прошел в пользу нашего фонда с участие попечителя фонда Ксении Раппопорт.
На аукцион были предоставлены лоты от партнеров отеля:
Государственный Эрмитаж — возможность посещения закрытого хранения императорских костюмов Государственного Эрмитажа и каталог выставки «При дворе российских императоров». Этот лот был выбран Юлией Вороновой.
Малый Драматический Театр и Театральный музей предоставили гостям Сочельника невероятную возможность выкупить и официально передать в дар на вечное хранение в Театральный музей премьерный костюм из спектакля «Бесы» Малого Драматического Театра и индивидуальную экскурсию по музею. Было выставлено платье одного из главных действующих лиц — Лизаветы, премьерную роль в нем играла Анжелика Неволина в 1991 году, репетиции спектакля шли с 1988 года, а сам спектакль шел в БДТ в течение 20 лет. Все последующие платья этой героини были скопированы с этого. Платье было взято из костюмерных мастерских БДТ. Художник костюма - Инна Габай, сценограф - Эдуард Кочергин. Этот лот оказался самым интригующим и желанным, и, как результат, самым дорогим. Эту сумму в пользу нашего фонда перечислила Ольга Загородская.
Возможность посетить генеральную репетицию премьерного спектакля и пройти за кулисы Михайловского театра. Этот лот выиграла Мария Юцевич. Рады отметить, что она, как и Рустам Улубаев, президент «Вертикаль Капитал», приехали в Санкт-Петербург специально на этот благотворительный Сочельник.
Лот, который ушел к Рустаму Улубаеву, предоставил партнер Cочельника — Галерея японского искусства KASUGAI — обед со знаменитым японским династийным мастером в двадцать пятом поколении, легенде Японии по изготовлению мечей Фудзивара Канэфуса.
Два билета на уже культовый спектакль «Вишневый сад» Малого Драматического Театра и возможность подписать за кулисами афишу у артистов спектакля предоставило агентство PrincipePRMedia для победительницы Лилии Ефимовой.
Флаурелла клуб выставил на аукцион участие в съемках клипа по второй книге из серии «Флаурелла. Королева коминаций», в рамках проекта — участие в работе звукозаписывающей студии и фотосессия.Все дети-гости Сочельника с удовольствием приняли участие в представлении-квесте по книге «Флаурелла. Легкая сила».
Наш партнер Фридрих Вильгельм Райффайзен. Подразделение прайват банкинг ЗАО «Райффайзенбанк» предложил для аукциона два билета в партер на апрельский концерт Венского филармонического оркестра в Государственном Кремлевском Дворце.
Лот от фубольного клуба «Зенит» выиграл Роман Глазков. Это будет тур по стадиону «Петровский» перед игрой «Зенита», возможность просмотра матча Лиги Европы в одной из лож и получение традиционной футболки с автографами игроков.
Для гостей Сочельника был показан домашний рождественский спектакль «Щелкунчик» в постановке режиссера Василия Бархатова, чьи спектакли представлены на известнейших театральных сценах. В его «Щелкунчике» сказку Гофмана «Щелкунчик и мышиный король» читали попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также Евгения Игумнова, Полина Толстун, Василий Бархатов, Михаил Татарников, Дмитрий Озерков. Изумительные иллюстрации к спектаклю сделала Ляля Воронкова, анимацию — Маша Небесная, Кирилл Маловичко, музыкальное сопровождение спектакля — лауреат Международных конкурсов, баянист Владимир Розанов.
Общая сумма средств, собранных на «Сочельнике на Конюшенной», почти вдвое превысила прошлогоднюю — около двух миллионов рублей, которые будут перечислены в пользу нашего фонда.
Ещё одним очень важным результатом проведенного Сочельника стало возникновение новых контактов. По словам Ксении Раппопорт, уже на самом мероприятии удалось договориться о долгосрочной поддержке фонда с новыми партнерами, которые впервые узнали детях-бабочках на благотворительном «Сочельнике».
Мы благодарим всех, кто принимал участие в организации и проведении праздника, кто оказал информационную и прямую поддержку - большое вам спасибо!
Особую благодарность мы хотим выразить организатору праздника и другу фонда Наталье Плехановой, главе агентства PRINCIPE PR Media. Без нее все это не было бы возможно.
И отдельная сердечная благодарность Евгении Нагимовой, Director of Sales and Marketing отеля Кемпински – спасибо за организацию и радушие».
 
 
* * *
            Сейчас хочу предложить вниманию читателей текст ещё одного интервью АЛЁНЫ КУРАТОВОЙ:
            «Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
            Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.

            - Как появился ваш фонд?

- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллезного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.

            - Почему о буллезный эпидермолизе не знают российские врачи?

            - Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллезный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».

            - А если ничего не знает?

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.

            - А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?

            - Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребенка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребенок с БЭ. Если у него тяжелая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зеленкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это все, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребенка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что ее почти не остается. Ни кожи, ни ее защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребенка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

            - А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?

            - Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

            - Сколько в России больных БЭ?

- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.

- И какой возраст опекаемых вами детей?

            - У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

            - Почему?

            - Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

            - О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?

            - Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадером. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти все, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребенок вырастет, он сможет все это делать сам.

            - Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?

            - При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.

            - И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?
 
            - От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.

            - Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.

            - Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.
 
            - Кто вам помогает, как о вас узнают?

            - Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.

            - Что представляет собой деятельность фонда в целом?

            - Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

            - Что вам даст это членство?
 
            - Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
            Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011»


___________________________

            Первоисточник можно отыскать по ссылке:



_____________________________

А это удалось отыскать среди материалов социальной сети «ВКОНТАКТЕ»:
«Друзья, наш проект "Уход за отказниками-бабочками на год" на краудфандинговой площадке Planeta.ru продолжается. Благодаря вашей помощи большая часть суммы уже собрана, но осталось еще 170 тысяч, чтобы в наступающем году дети-бабочки, живущие без родителей, смогли получить профессиональный уход, внимание, заботу специально обученных нянечек. Сложно описать простыми словами, насколько важен этот проект - "крайне", "чрезвычайно", "очень". И это правда. Как иначе описать жизнь детей, оставшихся один на один со своей тяжелой болезнью и окружающим миром, который угрожает опасностью каждую минуту. Помочь можно здесь: http://planeta.ru/campaigns/11563
Вы можете перевести любую сумму пожертвования по вашему усмотрению или приобрести акции от наших друзей и партнеров: журналы Seasons, билеты на рождественскую ярмарку Seasons и на рождественские спектакли "Маминого садика", один музыкальный день с группой "Фрукты", билет для всей семьи на нашу InstaЁлку 4 января, наш диск "Сказки про бабочек" и многое другое.
Спасибо!».
И ещё одно сообщение из тех же материалов:
«Сегодня в универмаге "Цветной" прошли благотворительные рождественские чтения из нашего сборника "Сказки про бабочек". Для гостей мероприятия их прочли попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также ее друзья и коллеги, известные артисты Данила Козловский, Лиза Боярская, Виктория Исакова, Алсу.
Если вы не смогли приехать на чтения и приобрести диск со сказками, вы еще сможете успеть сделать это до 15 января в "Цветном".
            Все средства, вырученные от продажи диска, пойдут в пользу наших подопечных детей-бабочек».
            3го марта 2012го года фонд "БЭЛА" отметил свой первый День Рождения, на который слетелось великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Вот что было сказано по этому поводу на его официальном сайте:
«Вот и пришло новое 1 марта, нашему фонду исполнился год! Вспомним, какие ощущения были у всех нас 12 месяцев назад? Сомнения, скепсис, вызванные, казалось бы, непреодолимой ситуацией отсутствия помощи детям-«бабочкам». Но и надежда, вера в лучшее, совместная борьба за это лучшее! Нам год! Мы вместе и будем вместе! Символично, что дата основания фонда «БЭЛА» совпадает с началом весны! Бабочкам нужно солнце, голубое чистое небо, легкий пахнущий нежностью ветерок так способствует полёту!
Много сделано, многое предстоит сделать, чтобы подарить нашим детям комфорт и победить боль. Главное не сдаваться и стремиться к лучшему!
Мы поздравляем всех-всех-всех, нашу дружную компанию, с первой годовщиной русской Debra и с началом весны! Счастья всем, терпения, сил и веры, что все будет хорошо».
Ещё два материала с официального сайта фонда «БЭЛА», продолжающие ту же самую тему:
«Оркестр «Виртуозы Москвы» - детям-бабочкам» 17 апреля 2012 года состоится благотворительный концерт в Московском международном Доме Музыки. В Театральном зале Московского международного Дома Музыки будет дан Благотворительный концерт Государственного камерного оркестра «Виртуозы Москвы» под руководством Владимира Спивакова! В программе заявлены шедевры отечественной и зарубежной классической музыки в том уникальном звучании, которое подвластно только истинным виртуозам! В концерте также примут участие: Владимир СПИВАКОВ – дирижер, Ксения РАППОПОРТ – актриса, Лев ДУРОВ – актер, Юрий СТОЯНОВ – актер, Ведущий - Святослав БЭЛЗА. На концерте Вы сможете не только услышать и увидеть любимых актёров и музыкантов, но и узнаете невыдуманные истории о детях-бабочках, подопечных нашего Фонда. Все вырученные от концерта средства пойдут в помощь детям Фонда «БЭЛА»».
«Благотворительный вечер «Эффект бабочки» 28 мая в театральном центре им. Всеволода Мейерхольда при поддержке Генерального партнера – компании OMEGA – состоится благотворительный концерт «Эффект бабочки», который проведут актриса Ксения Раппопорт и Фонд помощи детям «БЭЛА». Постановкой спектакля «Эффект бабочки» займется режиссер Алексей Агранович, а знаменитые и талантливые актрисы (Ингеборга Дапкунайте, Виктория Толстоганова, Нонна Гришаева, Анна Михалкова, Дарья Мороз, Чулпан Хаматова, Мария Кожевникова) прочтут отрывки из непридуманных «Писем матерей». Грядущее мероприятие призвано не только собрать материальную помощь для детей- бабочек, но и громко заявить о проблеме БЭ в России».
А вот сообщение, касающееся уже другого дня рождения фонда «БЭЛА»:

«7 марта 2013 г.
День Рождения фонда "БЭЛА"
 
   Всё  как всегда началось с приключений:  сначала долгая дорога в аэропорт, так как снег валил, что не было ничего видно. Потом задержка рейса. Сидели расстроенные пока не увидели из-за кого его задержали. Dan Balan собственной персоной!!! Вот когда видишь артиста на экране это одно, а когда в живую....Настроение поднялось!! Объявили посадку, и мы неспешно пошли в самолет. Посадочное место оказалась через ряд от знаменитости.  Воспользовались случаем и попросили автограф))) Ромка сидел довольный и напевал его песню: "Прекрасное утро...." Меня при виде этого разбирал смех. Вот так с шутками, прибаутками долетели.
  В аэропорту нас встретили друзья родителей и довезли до гостиницы "Корстон".
            Шикарная гостиница и номера. Спасибо Фонду «Бэла» за столь теплый прием, и конечно же с Днем Рождения!!!
Сегодня уже встретились со многими мамами "бабочек". Как старые добрые подруги, при встречи обнимались, и радости не было границ.
            Весь праздник для детишек был рассчитан на два дня.  3 Марта в 12 дня в кафе «МАРТ», не правда, символично?
            Мы отмечали День рождения нашего фонда. Еще не успели зайти и раздеться, как нас встречали веселые клоуны. У одного была крыса Кука, которая сидела на шее у своего хозяина и смотрела на всех свысока.
            Просто божественно было украшено само кафе, все в тон эмблемы. Получилось так, что Роман был одет в рубашку такого же цвета. Сплошная гармония. Ромка готов был фотографироваться со всем реквизитом, уж больно все было красиво.
            Затем началась торжественная часть, на которой вручались грамоты, тем людям, которые делают для наших деток общее дело.
            Было приятно видеть всех организаторов и волонтеров не на мониторе компьютера, а в живую. Вы бы знали, сколько они сделали и делают для наших деток.
Все плавно перетекало из одного действия в другое. Вот уже не заметно для меня Ромка участвует в мини постановке «Ромео и Джульетта».
            Никогда бы не подумала, что мой ребенок артист. Пока Роман играл свою роль, я успевала пообщаться с мамочками. Как долго мы все этого ждали, столько сказали, и столько осталось еще сказать.
            Тут же рядом проходили мастер классы для мам, были организованы три круглых стола, за которыми сидели врачи. Можно было подойти и пообщаться, узнать интересующую информацию. За барной стойкой ребята успевали делать молочные коктейли нашим деткам, а родителям кофе. Тут же находились самые вкусные в мире кексы и всевозможные сладости. В конце постановки пьесы всем раздали рис (ризотто счастья), со словами: «Если хотя бы одно зернышко попадет на Вас, Вы будете счастливы и здоровы 10 лет» Поверьте, все кто там находились, стали счастливей не на один век!!!
Далее к нам в гости приходила Белоснежка и показывала шоу с мыльными пузырями.
            Вы бы видели завороженные глаза детишек, наблюдавшими за этим. Особенно всем понравилось, когда они оказывались в самом мыльном пузыре. Повсюду раздавался детский смех, лопались шарики, и играла музыка.  В разных уголках сидели детки, кто пил коктейль, с кого художник рисовал шарж. Наш Роман сидел за столом, где расписывали лица.
         Первый раз я доверилась и не побоялась, отдать ребенка в чужие руки.  Так как знала, что праздник для «бабочек» и навредить им не могут.
         Время летело неумолимо быстро. И вот пол праздника уже позади, детишек старших повели на экскурсию в музей, а помладше на обед.
И Вы знаете, даже тут все было, предусмотрено для наших детей, пища подобрана, чтобы детки не давились. Слов нет.  Поражалась каждой минуте, проведенной в этой сказке.
         После того как детишки подкрепились, в гости приехали фокусник со своей помощницей. Даже я с удовольствием посмотрела и удивлялась,  как маленькая.
         Ну и, конечно же, какой день Рождения без торта? Это был настоящий шедевр.  Всем «бабочкам» досталось по маленькой бабочке.
            Детишки, руководители, волонтеры  и мы – мамочки и папочки уплетали тортик. Какой же он был нежный. А после нам вручили подарочные сертификаты. Вот так подошел к концу первый день праздника.
         4 марта нас всех очень ждали и готовились в ГУМе.  Был запланирован показ мультфильма для маленьких и фильм,  для деток постарше. Организован фуршет. На наш праздник пригласили Татьяну Лазареву.
            Всем хотелось взять автограф у знаменитости.  Перед показом Татьяна сказала небольшую речь, приободрив всех нас. К большому сожалению, для нас этот праздник подходил к концу, так как надо было выезжать в аэропорт. С девчонками прощались, как сестрами.
            Ждали Праздник целый месяц, а пролетело время в один миг. Очень жду нашей будущей встречи.
Еще раз спасибо всем организаторам праздника. Вы воплотили нашу мечту, увидеть всех в месте.
            Автор: Юлия в 3:05»


_______________________________

          
 Хотел сам сказать ещё об одном – болезненном и, увы, крайне неприятном (поскольку здесь уже присутствует в немалой степени политический момент) - аспекте данной проблемы, но не успел, поскольку за меня это гораздо раньше и гораздо, пожалуй, лучше сделала Ольга Алленова, материал которой, опубликованный в интернете, я привожу ниже:
 
 БАБОЧКИ ДОЛЖНЫ ЖИТЬ ДОЛГО
Антон родился в Люберцах, у суррогатной мамы. О его заболевании в роддоме ничего не знали. Биологические родители, увидев, что у ребенка нет кожи на ногах, забрали только его брата-близнеца, рожденного без особенностей.
         Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам. В больнице его нашли волонтеры. К этому моменту кожи на ребенке практически не было – она была только на носу и щеках. Благодаря усилиям волонтеров и фондов «Подари жизнь» и «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Антон оказался в паллиативном отделении НПЦ «Солнцево». Там он прожил полтора года. Там и стало известно, что у Антона неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз (БЭ). С Антона началась история фонда «Дети БЭЛА». Именно попытки ему помочь убедили волонтеров в том, что необходим специальный центр помощи людям с таким заболеванием. И они такой фонд создали.
 
Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам
Еpidermolysis bullosa люди называют синдром бабочки. Вы, наверное, много раз уже слышали красивое сравнение: у людей с БЭ такая же нежная кожа, как крылья у бабочки. На самом деле это всего лишь сравнение. Бабочка, которую сожмут пальцы человека, скорее всего, сразу умрет. Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать. Верхний слой кожи у человека с таким диагнозом почти не связан с нижними слоями. Любое трение, а порой и просто прикосновение приводит к появлению волдырей и ран.
Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать
В результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. В больницах или в семьях таких детей часто туго пеленают, чтобы они себя не поранили. Но пеленка прилипает к коже, и снимают ее часто вместе с кожей. Это приносит ребенку невыносимые страдания. Чтобы уход был комфортным для больного, ученые давно придумали специальные бинты и мази. Применение этих средств позволяет человеку-бабочке жить без страданий. Это очень дорогие медицинские материалы – в месяц на уход за ребенком с БЭ может понадобиться в среднем 150 тысяч рублей. Понятно, что далеко не в каждой семье, особенно в регионах, есть такие средства. Поэтому фонд БЭЛА помогает семьям, имеющим детей с синдромом бабочки. Ежемесячно сотрудники фонда бесплатно высылают в такие семьи посылки с бинтами и мазями. Деньги в фонд жертвуют обычные люди. Но выстроенная система благотворительной помощи не решает проблем тех детей, родители которых просто не знают о диагнозе ребенка и особенностях ухода за ним.
Более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках
В мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с буллезным эпидермолизом. Если верить этой статистике, в России сегодня около 4 тысяч семей, имеющих детей-бабочек, но только 200 из них зарегистрированы в фонде «Дети БЭЛА» и получают там помощь. Другими словами, более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках. В родильных домах, где ничего не знают о БЭ, таких детей мажут зеленкой, синькой или йодом, чтобы «провести антисептическую обработку пораженной поверхности тела». Боль, в которой дети-бабочки проводят свою жизнь, не заканчивается никогда.
 
Боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни.
При этом боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей. Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллёзный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить. Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ. И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану.
Мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом
Но мы можем помочь детям, рожденным с буллезным эпидермолизом. Мы можем сделать так, чтобы они выросли без боли и стали жить самой обычной жизнью. Помочь им сегодня можно только одним способом. Необходимо рассказать сотрудникам родильных домов, педиатрам в детских поликлиниках, студентам медицинских ВУЗов, и, конечно, родителям, о том, что такое буллезный эпидермолиз.
Для этого фонд «Дети БЭЛА» пытается выпустить две книги для врачей на русском языке. В книге «Жизнь с буллёзным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна и Гельмута Хинтнера обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания. То есть, эта книга учит распознать у новорожденного синдром бабочки. В книге «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» (Хедвиг Вайс, Флориан Принц) подробно описаны возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений, возможных при БЭ. Обе книги переведены на русский язык (это вообще первые медицинские работы о буллезном эпидермолизе на русском языке) и уже находятся в издательстве «Практика». Фонд планирует выпустить по одной тысяче экземпляров каждой книги. Стоимость печати около миллиона рублей. Это цена знаний о том, как помочь детям БЭЛА, которые рождаются и проводят страшные, мучительные годы в России.
Сегодня фонд «Дети БЭЛА» уже собрал и оплатил 428 тысяч 700 рублей.
Осталось собрать около 400 тысяч рублей.
Антону, после трёх лет страданий, повезло – его фото увидела американская семья Дельгадо. На фото Антон был обмотан окровавленными бинтами и плакал. Сейчас Антон живёт в Техасе. На фото, которые прислала мне его мама Ванесса, Антон улыбается.
В одном из домов ребенка Санкт-Петербурга живет Николоз, ему скоро будет четыре. У него тоже буллёзный эпидермолиз, и его тоже хотела усыновить американская гражданка. Но она не успела – в России приняли закон, запрещающий американским гражданам усыновлять российских детей.
Россияне пока не готовы брать в семьи детей с тяжёлыми генетическими заболеваниями: сказываются не очень высокий уровень системы помощи детям с инвалидностью и отсутствие глубоких и всесторонних медицинских знаний о людях с орфанными заболеваниями. Но это не значит, что помочь этим детям невозможно. Если врачи ещё в родильном доме смогут объяснить родителям, что ребёнок-бабочка может жить самой обыкновенной жизнью, как это происходит во всём мире, и дадут им необходимые инструкции, то такие дети останутся жить в своих семьях. И доживут до прекрасного зимнего дня, когда, надев лыжи, полетят вниз по склону, не боясь снега и  солнца, освещающего Эльбрус.

__________________________

         Да! Повезло всё же Антону! Порадуемся за него снова и снова!
Считаю целесообразным воспроизвести здесь ещё одну статью. На сей раз – из журнала «Коммерсант-Власть»:

УСПЕТЬ ДО ЗАПРЕТА
21.01.2013
В марте 2012 года в американском городе Форт-Уорс, штат Техас, появился новый житель — Антон Дельгадо. Несмотря на неизлечимое генетическое заболевание, Антону невероятно повезло: он успел покинуть Россию до принятия Госдумой РФ "закона Димы Яковлева".
Ольга Алленова; Кирилл Белянинов, Нью-Йорк

"После этого можно будет думать о детсаде"
Антон родился в подмосковном городе Люберцы у суррогатной мамы. Родился он вместе с братом-близнецом, но биологические родители, которые ждали рождения этих детей, забрали только одного ребенка — здорового. От Антона отказались, потому что он родился без кожи на ногах. В тот момент российские врачи даже не смогли поставить ему диагноз — было ясно только, что у ребенка какое-то тяжелое заболевание: кожа его была настолько тонкой, что от любого прикосновения покрывалась ранами. Отказалась от Антона и суррогатная мать. Он попал в больницу, где спустя несколько месяцев его обнаружили больничные волонтеры. "Когда мы его нашли, у него кожа была только на носу и щеках",— вспоминает председатель правления благотворительного фонда БЭЛА Алена Куратова.
Благодаря волонтерам и фондам "Подари жизнь" и "Волонтеры в помощь детям-сиротам" Антона перевели в паллиативное отделение НПЦ "Солнцево", где он прожил полтора года. За это время ему поставили диагноз — буллезный эпидермолиз (БЭ).
Кожное заболевание epidermolysis bullosa, с которым родился Антон, в России часто называют синдром бабочки. Верхний слой кожи у ребенка с таким заболеванием слабо связан с остальным телом: из-за генетических нарушений эпидермис просто не держится за более глубокий слой кожи. Любое трение или даже прикосновение приводит к появлению волдырей и ран, а в результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. Первые годы жизни Антон провел со связанными руками: его пеленали, чтобы он себя не поранил.
"Это очень редкое генетическое заболевание. В России еще недавно его даже не было в реестре редких болезней, то есть о нем просто не знали,— говорит Алена Куратова.— Почему "синдром бабочки"? У детей с таким заболеванием кожа тонкая, как крыло бабочки. Они покрываются ранами от любого контакта кожи с окружающей средой. Если на улице температура выше 24 градусов, ребенок потеет и покрывается язвами. Когда мы нашли Антона, у нас уже было 25 семей с детьми-"бабочками", но Антон сразу привлек много внимания, потому что от него отказались родители".
Этот улыбчивый ребёнок никого не мог оставить равнодушным, и даже в Москве нашлись люди, которые хотели Антона усыновить. Однако после того, как потенциальные усыновители узнали, с чем сопряжено проживание с таким ребенком, они от своего желания отказались.
"Ежемесячно только на медикаменты для ребенка-"бабочки" уходит примерно 150 тыс. руб.,— рассказывает Куратова.— Ему необходимы специальные японские памперсы, которые не травмируют кожу и не приводят к воспалениям. Ему нужно специальное мягкое питание, которое не травмирует пищевод. Ему нужны силиконовые бинты и щадящие мази-антисептики. Ребенка-"бабочку" раз в два дня нужно купать, обрабатывать поверхность тела антисептиком и всего бинтовать. Бинтовать нужно каждый палец по отдельности, иначе пальцы срастаются и потом разделить их можно только оперативным путем. В тяжелых случаях перевязка необходима каждый день — при обезболивании. К сожалению, многие российские семьи, в которых есть такие дети, не могут обеспечить им необходимый уход. От бедности используют обычные бинты или простыни либо в лучшем случае стирают одноразовые силиконовые бинты. Если кожу такого ребенка бинтовать обычным бинтом, то при смене перевязочного материала вместе с бинтом снимается кожа. Это мучительно больно. Матери, регулярно перевязывающие своих детей, постоянно слышат крик: "Мама, мне больно!"".
До тех пор пока Антона не нашли волонтеры, он не получал необходимой медицинской помощи. Его раны воспринимались как инфекция, и их мазали зеленкой, что причиняло ребенку тяжелые страдания. Зеленка сжигала кожный покров. Поэтому на Антоне практически не было кожи. Почти девять месяцев своей маленькой жизни ребенок мучился от боли.
Фонд "Волонтеры в помощь детям-сиротам", известный еще как "Отказники.ру", оплатил Антону няню, которая ухаживала за ним, перевязывала и кормила. Фонд БЭЛА предоставил памперсы и специальные мази, а фонд "Подари жизнь" — необходимые для безболезненного ухода медикаменты.
А потом его нашли его родители. Когда Антону был всего год, его фотографию увидела Ванесса Дельгадо из Техаса. Незадолго до этого у Ванессы и ее мужа Джейсона умерли новорожденные Мэлоди и Мэдисон, родившиеся сиамскими близнецами. И хотя у супругов уже было двое совершенно здоровых детей (шестилетняя Кенья и двухлетний Джуд), они решили непременно усыновить ребенка с инвалидностью.
"Я всё время молилась, чтобы Господь указал мне, когда и кого я смогу усыновить,— рассказала "Власти" Ванесса.— А когда фотографии Антона выложили на Facebook, я поняла, что это мой сын". На фотографиях, о которых говорит Ванесса, был изображен ребенок, перемотанный окровавленными бинтами. Его биологические родители, увидев ребенка в таком состоянии, отказались от него, а для Ванессы и Джейсона это стало мотивацией. На решение супругов повлияло и то, что их сын Джуд родился в один день с Антоном — приняв Антона в семью, Дельгадо как бы вернули ему брата, с которым его разлучили при рождении.
На вопрос, почему супруги Дельгадо решили забрать такого тяжелого ребенка, Ванесса отвечает: "Усыновление — это священный акт. Господь усыновил нас всех, послав Иисуса, хотя никто из нас не был достоин подобного дара". Ванесса и ее муж Джейсон принадлежат к одной из ветвей Церкви евангельских христиан, которая усыновление больных детей считает главной своей миссией. В последние десять лет лидеры сразу нескольких евангелических церквей в США развернули широкомасштабную кампанию, призывая своих прихожан "спасать сирот, которые страдают у себя на родине". Еще в 2003 году влиятельный проповедник Рик Уоррен, возглавляющий церковь Saddleback Church в штате Калифорния (насчитывает 22 тыс. последователей), объявил, что "каждый настоящий христианин обязан усыновить страдающего младенца". В результате так называемые усыновительные приходы (adoption ministries) появились в подавляющем большинстве евангелических церквей в США. Специально созданное общество Hope for Orphans ("Надежда для сирот"), объединившее несколько крупнейших приходов и входящее в международную благотворительную религиозную организацию Family Life, занялось пропагандой усыновления в странах Восточной Европы. Еще одна организация, Reece`s Rainbow, занимается зарубежным усыновлением исключительно сирот с синдромом Дауна. Церковная кампания привела к резкому росту усыновлений в США из африканских стран. В Россию евангелисты в основном ездят за детьми с синдромом Дауна и редкими заболеваниями, которые не поддаются лечению.
Кроме супругов Дельгадо Антона хотели усыновить еще две американские семьи. Но они не прошли страховой ценз. "В США, чтобы получить разрешение соответствующих структур на усыновление ребенка с инвалидностью, усыновитель должен иметь хорошую медицинскую страховку, которая будет покрывать все издержки, связанные с лечением ребенка,— говорит Алена Куратова.— Дельгадо оказались единственными, кто прошел этот ценз: у Джейсона хорошая работа и страховка, которая практически полностью покрывает потребности Антона в уходе и лечении".
В марте 2012 года Ванесса и Джейсон прилетели за Антоном. Так в США появился новый гражданин. А 16 января 2013 года Антон справил свой первый день рождения в новой семье.
По словам Ванессы, Антона ежедневно возят на курсы мануальной, речевой и физиотерапии. Вскоре после переезда ему сделали операцию — поставили гастростому. Теперь он может принимать относительно твердую пищу через вшитый зонд. В начале февраля мальчик пройдет специальный курс, который научит его есть самостоятельно и избавит от необходимости кормления через специальную трубку. "После этого можно будет задуматься и о детском саде",— говорит Ванесса. Эта семья выглядит абсолютно счастливой: Антона любят и оберегают, а он уже сильно привязался к своим новым родственникам. "Господь даровал нам больше, чем мы просили",— говорит Ванесса.


"В детском доме ему будет трудно выжить"
"Синдром бабочки" не смертельная болезнь, и люди с ней могут жить долго. Алена Куратова рассказывает, что на съездах международной ассоциации DEBRA, которая занимается детьми с буллезным эпидермолизом, она видела много взрослых в возрасте 40-50 лет, которые ведут активный образ жизни. "Они забинтованы, но чувствуют себя вполне комфортно,— говорит она.— Потому что там, на Западе, эту болезнь научились на ранних стадиях распознавать и жить с ней. В первые же дни жизни ребенку, если в этом есть необходимость, делают генетический анализ, позволяющий определить наличие этого заболевания. У нас же в России только в прошлом году при содействии нашего фонда впервые сделали такой анализ".
В России дети-"бабочки" не могут мечтать не только о детском саде или школе. В России им нельзя даже вылечить зуб — без потерь для ребенка. "У нас есть одна мама, она состоятельная, и она возит ребенка за границу даже зубы лечить,— говорит Алена.— В России пока нет врачей, которые знали бы, что делать с такими детьми. Даже перевязывать таких детей здесь не могут. Если ребенка-"бабочку" перевязать туго, у него под перевязкой образовываются волдыри, эти волдыри необходимо сразу же прокалывать, иначе это может привести к сепсису. Смертность среди таких детей очень высокая — от сепсиса, а бывает, что и от болевого шока. За последние два года умерли десять таких детей — и это только те случаи, о которых мы знаем. А поскольку болезнь редкая и учет не ведется, то о многих погибших детях мы просто не знаем".
По данным фонда БЭЛА, в России примерно 4 тыс. детей-"бабочек". Большинство родителей таких детей просто не знают, что это за болезнь и куда нужно обратиться за помощью и информацией. В последние годы фонд проводит обучающие медицинские семинары в регионах — чем больше врачей будет знать о "синдроме бабочки", тем больше шансов спасти жизни детей с этим заболеванием. "Раз в месяц мы высылаем семьям с детьми-"бабочками" коробку медикаментов, силиконовых бинтов и специальных памперсов,— говорит Алена.— Пока о нас мало знают, ведь история нашего фонда, по сути, началась с Антона. Но уже обращаются из Бурятии и Марий-Эл".
История Антона — счастливая. Но есть еще одна история, тесно связанная с семьей Дельгадо. У Ванессы есть подруга, Джессика. После приезда Антона Джессика часто приходила к Ванессе в гости и полюбила мальчика. Научилась его перевязывать, ухаживать за ним и в результате решила усыновить такого же ребенка. Она увидела в интернете фотографию Пети и решила, что это ее сын. Пете полтора года, родители отказались от него сразу, в роддоме. "Наш фонд тогда уже работал, и мы сразу приехали в роддом,— вспоминает Алена Куратова.— Я говорила с родителями мальчика, объясняла им, на что они обрекают ребенка, отказавшись от него. Но я не смогла их убедить. Сейчас Петя в доме ребенка. Там более или менее сносный уход. Но когда ему исполнится три года и его переведут в детский дом, ребенок попадет в очень неблагоприятную среду".
Джессика быстро собрала документы, хотя это непростая процедура. Сначала она должна доказать в США, что может усыновить и растить ребенка. Медицинское обследование и изучение ее жилищных условий стоят денег, так же как и перелеты в Россию. Потом пакет документов отправляется в Россию, где их переводят на русский язык. После этого приемная мать приезжает в Россию, знакомится с ребенком и лично подает документы в российские органы опеки. "Вся процедура требует времени и стоит порядка $40 тыс.— говорит Куратова.— И эти деньги сразу непросто собрать. Многие усыновители собирают их по церквям, знакомым, друзьям".
В конце января 2013 года Джессика, которая собрала деньги и прошла все необходимые процедуры, должна была приехать в Россию, чтобы познакомиться с Петей. Но в конце 2012 года Госдума РФ приняла закон, запрещающий усыновление российских детей американскими гражданами. Этот закон назвали именем Димы Яковлева — мальчика, усыновленного семьей из США и погибшего в результате родительской халатности.
И теперь Джессика не сможет забрать своего ребенка. "Она звонит мне каждый день и плачет,— рассказывает Алена Куратова.— Она за год привыкла к мысли, что это ее ребенок и скоро она его заберет. И она все еще надеется, что в России что-то изменится и ей разрешат завершить процедуру усыновления. Конечно, для Пети это было бы спасением. Потому что в детском доме ему будет трудно выжить".

Трудности национального усыновления
По официальным данным, в настоящее время в США насчитывается 401 тыс. детей, лишенных родительского попечения. Большинство находится в патронатных и приемных семьях, а 104 236 детей ожидают усыновления. По данным последней переписи населения, средний возраст таких детей — семь лет.
Для многих американцев единственный способ получить ребенка в семью — усыновить его за границей. "Многие семьи пытаются усыновлять детей в США, но обычно это связано с куда большими трудностями, чем поиск ребенка за рубежом",— говорит руководитель агентства по усыновлению Buckner International Дженни Поуп. Несогласованность законодательств разных штатов приводит к тому, что сбор документов, например, для родителей из Нью-Йорка, желающих усыновить ребенка в Калифорнии, превращается в очень трудоемкую и затратную процедуру. Во многих штатах запрещено передавать детей матерям - и отцам-одиночкам, количество которых постоянно растет. Еще одной проблемой является то, что по законам США биологические родители даже в случае отказа от ребенка сохраняют на него некоторые права. "Бывало много случаев, когда биологическая мать, спустя десять лет, выражала желание забрать уже усыновленного ребенка и суд с ней соглашался,— говорит Дженни Поуп.— Поэтому многие семьи предпочитают не рисковать, выбирая иностранное усыновление.
Кирилл Белянинов
Подробнее: http://www.kommersant.ru/doc/2105418


___________________________________________


В заключение скажем несколько слов и про мальчика с таким удивительным именем Николоз. Как можно узнать из материалов всё того же официального сайта фонда «БЭЛА», родился Николоз в марте 2011го года. Он черноглазый и черноволосый. Отличается спокойным характером. Братьев и сестёр нет. А с родителями ему не повезло, поскольку они оставили его в доме ребёнка.
Как отмечается на вышеупомянутом сайте: «Малыш-бабочка Николоз живёт в Санкт-Петербургском доме ребенка. Наш “особенный” мальчик всегда находится под присмотром воспитателей и медицинских сотрудников, но, конечно, ему, как любому ребенку, не хватает любви и заботы настоящих родителей».
Там же говорится, что воспитатель Ирина Полянская рассказывает о Николозе: “Николоз очень чувствительный маленький мальчик с необыкновенно умными и красивыми глазами. Он любит внимание взрослых, всегда с радостью играет вместе с ними, очень отзывчив на ласку и доброту. С удовольствием играет с другими детьми в доступные игры. Из-за основного заболевания мальчик развивается с отставанием от сверстников, но он очень упорный, старательный, многого добивается сам. Николоз наблюдательный, внимательный и любознательный, задаёт много вопросов. Он очень музыкальный: любит петь песни, а также знает наизусть много стихов и с удовольствием их рассказывает. Любит собирать пирамидку, строить башни из кубиков, собирать мозаику и простые пазлы, увлеченно играет с машинками, внимательно смотрит мультфильмы и детские фильмы. Также ему нравится фотографироваться, после чего он рассматривает снимки вместе со взрослыми. Постепенно мальчик осваивает доступные ему моторные навыки. Требовательный, любит добиваться своего, иногда командует взрослыми. Умеет находиться один и не скучать, но предпочитает быть в компании”.
Лично от себя одно скажу. Боюсь, что нам меньше надо ругать Запад и меньше предаваться столь модному в последнее время квазипатриотизму, а проявляя патриотизм истинный, а не мнимый, тянуться до того, чтобы и у нас, в России активнее внедрять всё то хорошее, что есть на Западе, не допуская к нам чужие пороки, и от своих пороков тоже избавляясь не менее активным образом.

_____________________

Пока, что… Пока, что, как ни странно, и даже – как ни страшно это признавать, лекарства, способные хоть в какой-то мере облегчить  нечеловеческие, неземные страдания людей-бабочек (да, и не только их одних), всё же, как мы видим, существуют, но наши врачи (по крайней мере, в основной своей массе) о них не знают, и, судя по всему, не хотят знать, предпочитая либо делать вид, что их это не касается (а как же тогда врачебный долг, та же клятва Гиппократа?!), либо – лечить этих многострадальных детей откровенно шарлатанскими вещами, признанными таковыми во всём цивилизованном мире ещё как минимум несколько десятилетий назад. И это в стране, проложившей человечеству дорогу в Космос (впрочем, не переставшей от этого и по сей день у себя дома ездить по разбитым дорогам, в то время, как в соседней с нами Беларусии, по свидетельствам очевидцев, в том числе - и ведущего телевизионной программы «Человек и закон» Алексея Пиманова, несмотря на схожие с нами природно-климатические условия, проблема строительства надёжных дорог решается с большим успехом, так что нечего на природу пенять, когда сами тупые, ленивые и нечистые на руку!), в стране, где впервые был изжит такой недуг, как полиомиелит (правда, как показала жизнь, ненадолго), в стране, победившей фашизм (хотя и многократно переплюнув любые фашистские злодеяния, как в политике, так и на чисто бытовом уровне – чего стоит хотя бы сам факт расстрела из танковых орудий законно избранного парламента и его отважных защитников под свист и улюлюканье русского (причём, «русского» - не только в узконациональном смысле этого понятия, хотя и в этом смысле тоже) народа!), в стране, которая первой в мире победила безграмотность (правда, при этом, и по сей день, не сумев победить человеческую глупость, непоследовательность и умственную лень)!
Не могу умолчать и ещё об одной немаловажной стороне вопроса. Как же так получается: родители детей-бабочек, да и сами они сталкиваются чуть не на каждом шагу не просто с вопиющим непониманием, но и с потрясающим хамством, исходящим даже от медиков, в том числе – и от врачей. И это – опять же! – в стране, давшей миру Ломоносова, Менделеева, Королёва, Курчатова, Бунина, Льва Толстого и Алексея Толстого, Пушкина, Лермонтова, Есенина, Блока, Маяковского, Достоевского, Чехова, Горького, Шолохова, Бажова, Пришвина, Чарушина, Бианки, Рахманинова, Глазунова, Глинку, Мусоргского, Левитана, Коровина, Рериха, Вернадского, Циолковского, Фёдорова, Мережковского, Александра Зиновьева, Цветаеву и Ахматову, Ивана Шмелёва, Василия Белова, Константина Белова и Юрия Белова, Николая Гумилёва, Анатолия Калинина (автора известнейшего романа «Цыган», по которому в своё время был снят одноимённый фильм), Элема Климова и Татьяну Лиознову, Питирима Сорокина, Высоцкого, Петра Лещенко, Вертинского, Аркадия Северного, Григория Распутина (пусть не понятого, оклеветанного и, в конце концов, подло убитого своими современниками), Павла Флоренского, не говоря уж про многотысячный сонм святых! В то же самое время, на Западе, который у нас традиционно было (а кое-где и сейчас, увы, остаётся) принято считать оплотом бездуховности, мы видим такое внимательное, корректное, поистине христианское отношение к детям-бабочкам (так же, как и к другим тяжелобольным детям, страдающим редкими недугами) и к их родителям.
Вот такие парадоксы…

И ещё одно сообщение, опубликованное на официальном сайте фонда «БЕЛА» 28 марта 2016го года: «Чечня является одним из регионов-лидеров по количеству детей-бабочек, наряду с Дагестаном, Москвой и Ленинградской областью. В республике сейчас проживает более 30 больных буллёзным эпидермолизом.
В прошлую пятницу мы встретились с врачами и родителями детей-бабочек Чечни. Встреча прошла по инициативе Министерства здравоохранения Чечни в Республиканском кожно-венерологическом диспансере в Грозном.
50 врачей приняли участие в обучающей конференции, которую провела наша медицинская команда. Врач фонда рассказала коллегам из Чечни и родителям "бабочек" о современных методах терапии пациентов с БЭ, о перевязочных средствах и лекарствах, о том, что нужно делать обязательно, а чего категорически избегать. После лекционной части наступила практическая: врач и патронажная медсестра фонда осмотрели детей, провели перевязку и показали, как и чем необходимо обрабатывать раны и перевязывать определённые части тела, а также проконсультировали мам по конкретным имеющимся проблемам. После этого наши специалисты навестила семьи, которые воспитывают по несколько детей-бабочек.
Всем родителям мы передали ознакомительные коробки с различными перевязочными средствами и медикаментами, чтобы каждая мама могла определить, что именно подходит её ребёнку. Врачам мы подарили книги о буллёзном эпидермолизе. Очень важно отметить, что врачи Чечни проявили большую заинтересованность к теме буллёзного эпидермолиза и к проблемам больных».
И ещё один материал, найденный по ссылке http://odin-moy-den.livejournal.com/1317713.html

ОДИН ИЗ САМЫХ ВАЖНЫХ ДНЕЙ ФОНДА «ДЕТИ БЭЛА»
Команда Фонда «Дети БЭЛА» - это сплоченный, дружный коллектив, в котором каждый друг за друга – горой, друг для друга – надежное плечо и опора. Так было и два года назад, когда Фонд только образовался и делал самые первые шаги, и сейчас, когда уже можно подводить определенные итоги деятельности команды. Потому что только с ощущением, что вместе мы – непобедимая сила, что мы сможем решить любую задачу, и можно помогать ближнему.
3 марта в семейном кафе второй день рождения Фонда вместе с нами отметили более 50 подопечных семей, приехавших в Москву по приглашению Фонда со всех уголков России. К счастью, нам удалось осуществить все задуманное к празднику.
О том, как прошёл этот удивительный, прекрасный и яркий на эмоции день – смотрите под катом (+32 фото).


1.
Фонд «Дети БЭЛА» помогает российским детям-бабочкам. За таким красивым, слегка романтичным образом кроется очень страшное, неизлечимое генетическое заболевание кожи – буллёзный эпидермолиз. Это трудновыговариваемое и труднозапоминающееся название часто опускается, а деток просто называют «бабочками», потому что их кожа такая же хрупкая и ранимая, как крыло этих нежных созданий. Любые прикосновения, даже трение шва одежды о кожу может привести к месяцами не заживающим ранам. Каждый день такого ребёнка – подвиг, настоящая борьба с болью, преодоление, стремление выжить. Им в жизни приходится очень непросто. Но они не отчаиваются: дети-бабочки, как и все дети в мире, любят играть, заводить новые знакомства, гулять, творить.
Нам очень хотелось порадовать наших бабочек и устроить для них на второй день рождения Фонда настоящий праздник – веселый, шумный, с артистами, клоунами, гостями и «всамделишным» днерожденческим тортом! Подготовка к празднику заняла очень много времени, были подключены все сотрудники и множество волонтёров – все очень старались и очень переживали, потому что хотели, чтобы этот день прошёл идеально и запомнился нашим «бабочкам» навсегда!



2.
Несмотря на то, что к празднику мы готовились больше месяца, волнение ближе ко «Дню Х» только нарастало. Все очень волновались перед встречей с нашими дорогими гостями – детьми-бабочками и их родителями. «Как всё пройдет?»  «Всем ли понравится программа?» «Всем ли будет удобно?» - рой вопросов постоянно крутился в голове.
Но вот и наступило 3 марта… Сотрудники и волонтёры Фонда приехали в кафе задолго до официального начала мероприятия, чтобы украсить помещение, провести инструктаж и проконтролировать, чтобы все прошло гладко. И вот, наконец, ровно в 12 часов в кафе «МАРТ» зашли долгожданные гости, и пространство сразу наполнилось звонкими детскими голосами и смехом.



3.
Встречали детей не только сотрудники Фонда, но и настоящие профессионалы своего дела – бригада «Больничных клоунов», которая вот уже 2й год помогает Фонду на наших мероприятиях.


4.
Их профессионализм и умение найти подход к каждому, даже самому замкнутому ребенку, были оценены сполна – улыбками и любовью детей!


5.
Каждый смог получить свою порцию шуток, фокусов и ласковых, очень нежных объятий. Наши детки особенные – клоуны знали это и отнеслись к ним с большим трепетом и заботой.



6.
Официальная часть мероприятия началась со вступительного слова главы Фонда Алёны Куратовой, которая поприветствовала собравшихся гостей, подвела краткий итог деятельности Фонда за 2 года, а также сказала очень много искренних и теплых слов в адрес детей-бабочек, их родителей и всех, кто помог организовать праздник.



7.
Также Алёна поблагодарила сотрудников за их работу и вручила им, каждому в своей шуточно описаной номинации, памятные грамоты. К благодарности присоединились и присутствовавшие родители, которые знали многих только заочно, в основном, по переписке.


8.
Но горящие светлой идеей настоящие фанаты своей работы, наши сотрудники даже на празднике не смогли расслабиться до конца и забыть о делах – озвучили планы на будущее и прямо со сцены предложили родителям свою помощь.



9.
Настоящим сюрпризом для нашей команды стало выступление подопечной, уже взрослой «бабочки», Надежды Кузнецовой, которая со сцены произнесла слова благодарности в адрес Фонда и преподнесла подарок – вышитую собственными руками картину – девочку-бабочку. Даже здоровые люди не все могут похвастаться, что любят и умеют создавать поделки, требующие пристального внимания и сосредоточенности. А как известно, вышивка – занятие кропотливое. И как удается творить настоящие картины девушке, у которой от многочисленных травм кожи срослись практически все пальцы на обеих руках – представить практически невозможно! Это был очень ценный для нас всех подарок, а слова Нади тронули до глубины души.



10.
Перед началом праздничной программы у детей и их родителей было время, чтобы освоиться на новом месте: ведь запланировано было так много всего интересного!



11.
В специально отведенной зоне у нас расположились волонтёры-художники, которые предлагали юным гостям услуги аквагрима. По каталогам дети могли выбрать совершенно любой образ, но девочки чаще останавливались на ярком изображении бабочки, а мальчишки, конечно же – супергероях.



12.
Волонтёры-стилисты сумели сотворить маленьким принцессам совершенно волшебные прически: кудри, витые локоны, укладки – все, чтобы дополнить праздничный образ.



13.
Мамы же в это время наслаждались прекрасными моментами в кресле профессионального визажиста, который настолько преображал их, что улыбка уже не покидала красивые лица до конца дня. 
 


14.
Прошло буквально час-два, а наши преображенные, раскрепостившиеся мамы уже перезнакомились друг с другом и вместе с детишками охотно позировали фотографам, чтобы этот значимый момент их жизни остался на долгую память в красочных фотокарточках.


15.
В распоряжение юных «бабочек», неравнодушных к творчеству, был предоставлен большой стол с изобилием красок, мелков,  карандашей и прочих канцелярских принадлежностей. Именно там, с помощью волонтёров, дети в течение всего дня воплощали свои творческие идеи и создавали традиционную для дня рождения Фонда общую картину.


16.
А для самых маленьких была оборудована специальная игровая зона, где дети играли в настольные игры, собирали пазлы и лего с волонтёрами и своими новыми друзьями.



17.
Родителей, конечно, больше привлекала возможность посетить медицинскую зону и пообщаться с врачами Фонда (генетиком, гастроэнтерологом, ортодонтом, дерматологом, психологом и медсестрой), получить их профессиональную консультацию и ответы на так давно интересующие их вопросы. Ведь в России, к сожалению, компетентное мнение эксперта в области этого редкого заболевания узнать практически невозможно – заболевание не изучено.


18.
(Не знаю, почему, но в первоисточнике после этой цифры почему-то пропуск. - А. К.)



19.
В финале своего выступления Белоснежка исполнила мечту каждого ребенка – погрузила желающих в огромный мыльный пузырь!


20.
Мы едва успевали перевести дыхание, встречая все новых и новых артистов, которые приехали поздравить наших гостей. Наш праздник посетили гости из солнечной Италии! Артисты из гастрономического «Театра Вкуса» показали солнечную, аппетитную и увлекательную историю о путешествии итальянцев по заморским странам.



21.
Захваченные историей путешествия, дети не сводили глаз с артистов и полностью включились в спектакль.



22.
А некоторые даже смогли в нем поучаствовать и сами выступили в качестве артистов!



23.
После представления появилась небольшая «передышка» - время, которое дети так же провели с пользой для себя - просто побегали, поиграли…


24.
…пообщались друг с другом, обменялись впечатлениями…


25.
…и просто залезли в модные гаджеты и похвастались новым друзьям любимыми игрушками.



26.
А в то время, пока младшая группа обедала, старшей выпала уникальная возможность не только посетить один из известнейших московских музеев, но и самим приобщиться к искусству – под нашим присмотром и руководством опытных экскурсоводов сотворить свой маленький шедевр.

27.
В Московском Музее Современного искусства после небольшой и занимательной экскурсии дети создали тарелки-картины в стиле абстракционизм.

28.
Праздничную программу завершали настоящие мастера – фокусники, иллюзионисты Надежда и Никита Спасские, выступившие с шоу, которое покорило всех гостей! С широко открытыми глазами наблюдали за ловкостью рук фокусников не только дети, но и родители, и даже официанты кафе!


29.
И пусть никто так и не понял, как воздушный шарик в руках артиста превратился в синего голубя, но главное – все остались очень довольны выступлением.


30.
Венчал же наш праздничный день, как и положено на самом «правильном» дне рождения – огромный торт! Это угощение, изготовленное специально для нас по индивидуальному эскизу, сразу приковало внимание самых маленьких – очень уж им хотелось утащить с торта маленьких сладких бабочек!


31.
К чему они и незамедлительно приступили! =)
После вкусного чаепития в уютной, почти домашней и семейной атмосфере нам удалось собрать всех детей-бабочек на сцене для совместной фотографии, чтобы запечатлеть на долгую память этот момент встречи, для многих очень важный и исторический. Получилась настоящая семейная карточка!

32.
По завершении праздничного дня дети сфотографировались с картиной, которую они совместными усилиями создавали целый день – яркой открыткой с бабочками и словом «Спасибо». Это «спасибо» дети и их семьи говорили Фонду, а Фонд – им, за то, что они есть, за то, что они, маленькие и хрупкие, такие сильные и дают нам всем пример истинного мужества. Спасибо – это и благодарность спонсорам, благодаря пожертвованиям которых и был организован этот чудесный праздник.
День пролетел, как один миг. В 19 часов специально арендованный автобус забрал наших гостей и увёз в гостиницу. Только тогда мы смогли присесть и ощутили, насколько мы устали.  Этот насыщенный, яркий, незабываемый по пережитым эмоциям и полученным впечатлениям день рождения навсегда останется в нашей памяти – в памяти тех, кто готовил этот праздник и был рядом с нами.

___________________

Но это – отчёт о втором Дне Рождения фонда БЕЛА, как следует из его текста. Но в текущем – 2016м – году фонд БЭЛА отметил свой первый пятилетний юбилей. Пока что на сей счёт располагаю только одним-единственным документом. Зато, каким! Его я также отыскал на официальном сайте фонда БЭЛА. Ниже привожу полностью его текст:



МАМЫ «БАБОЧЕК» ПИШУТ НАМ О ПРАЗДНИКЕ В ЧЕСТЬ 5-ЛЕТИЯ ФОНДА
Эти слова самые дорогие и важные! Мамы "бабочек" пишут нам, вернувшись домой после праздника.
"Этот праздник превзошёл себя! Он был для наших детей и для нас! Без напряжённости и красивых личностей, которые важны и нужны, они не выделялись, а просто слились с нами! Пять лет, много сделано и много пройдено! Вот оно – безграничное общение детей и мам. И просто вдох! Между нами тысячи километров, и пусть всего два дня, но мы были вместе! Радость детей, их смех, улыбки – это перекрывает все печали и горести, которые бывают у нас на пути. Это разрядка душе и новый заряд на движение идти дальше! Это минуты отвлечения от обыденности. Это радостные встречи и минуты оторванности для нас взрослых! Это праздник для души детей и взрослых, воссоединение в единое целое пациента и врача, они здесь, чувствуют не только раны, они с детьми и с нами в такте музыки и танца! Я, наверное, за последние пять лет столько не танцевала и не пела. А какую навели красоту, а мы, мамы, ведь красивые, только нет времени нам на это. Но всё это мелочи, главное, что наши дети кружили под музыку, светились от счастья, что всё это было для них и ради них! Море внимания, нежности и тепла! Спасибо за праздник, он прошёл на Ура! Он был для всех нас! Спасибо всем организаторам и спонсорам, кто пожелал в этом поучаствовать. Мы так этого ждали и ждём вновь!"
"Вот и отгремел с размахом наш праздничный 5-тый день рождения. Сказать СПАСИБО – это ничтожно мало... Это было просто незабываемо КРУТО: мамы и дети, врачи НЦЗД и все работники фонда, лизгинка от Дагестана. Всё пронеслось на одном дыхании! Ребёнок в воскресенье с утра в недоумении отказывался собирать вещи, просил объяснить, почему мы приехали на 3 дня праздника, а уезжаем уже так скоро. Спасибо Lotte за такой отменный приём и аплодисменты персонала при нашем отъезде. Спасибо великолепным устроителям и именинникам – Фонду – за этот фийеричный праздник. Спасибо Правительству Москвы за возможность собрать всех вместе. Спасибо удивительным меценатам и жертвователям за подарки детям. Спасибо всем, всем, кто трудился и не спал ночами, чтобы мы смогли увидеть друг друга и обнять! Очень будем ждать следующего дня рождения! С Юбилеем, дорогой наш Фонд, и многая лета всем нам!"
"Хочется выразить огромную благодарность всей слаженной и сплочённой команде фонда, всем партнерам, которые проделали колоссальную работу, чтобы подарить восхитительный, незабываемый праздник нашим детям и родителям! Дети смогли окунуться в мир чудес и волшебства, а родителям удалось пообщаться друг с другом, задать вопросы юристам, медицинскому персоналу и психологам фонда. Заряд положительных эмоций буквально получали с каждой минутой. Руководитель фонда Алёна Куратова произнесла на сессии следующие слова: "Вы подарили мне крылья!". На самом деле они нам дарят эти крылья, благодаря которым мы можем ещё порхать и жить".
"Мамы и папы, мальчишки и девчонки, врачи НЦЗД и все работники фонда, больничные клоуны и артисты, все вместе веселились, общались и дарили друг другу хорошее настроение! Здесь не было печали, а слёзы были только от радости долгожданных встреч! Мы все в течение года общаемся на огромных просторах интернета, делимся советами и поддерживаем друг друга, а праздник дал нам возможность обнять друг друга и на некоторое время забыть о проблемах! Все девочки в великолепных красивых платьях, все мальчики в прекрасных нарядных костюмах, и никого не смущают забинтованные ручки и перчатки. Неожиданная и удивительная встреча с актрисой Светланой Камыниной, известной как исполнительницы роли главврача Анастасии Кисегач в телесериале "Интерны", подарила минуты приятного общения. Очень трогательные выступления певицы Алсу и Марии Балак не оставили наших деток равнодушными, они танцевали, танцевали и танцевали. А больничные клоуны – это просто супер-команда ребят, которые излучают столько положительной энергии, что она как волна океана с каждой минутой всё больше и больше расходилась по залу! Зажигательные танцы и игры не оставили в зале ни одного равнодушного взрослого и, конечно, ни одного грустного ребёнка, все заряжались энергией счастья и радости! И мы знаем и верим, что теперь у нас есть силы и терпение двигаться дальше и бороться за наше счастливое ДЕТСТВО БЕЗ СЛЁЗ И БОЛИ!"
 
* * *
А вот какой материал был выложен на том же самом сайте в Пятницу, 25го марта, в 2016 00:00 :
ОТКРЫТА РЕГИСТРАЦИЯ НА ЗАБЕГ ДОБРЫХ ДЕЛ В ПОМОЩЬ ДЕТЯМ-БАБОЧКАМ

Дорогие друзья, бегуны, друзья бегунов, счастливы сообщить вам, что сегодня открывается регистрация на Забег добрых дел, который проходит в помощь детям-бабочкам! В этом году забег расширяет свою географию и будет по-настоящему всероссийским. Марафон стартует 29 мая сразу в 6 городах: Санкт-Петербурге, Новороссийске, Челябинске, Новосибирске, Иркутске и Владивостоке. Итоговый Забег добрых дел состоится 26 июня в Москве. На дистанции 2 и 10 км в 7 городах выйдут более 7 000 бегунов. Чтобы бежать, нужно зарегистрироваться на сайте www.babochkabeg.ru. Приходите, зовите друзей и родных! Мы вместе делаем большое доброе дело! Став участником забега, вы помогаете детям-бабочкам, страдающим редким генетическим заболеванием - буллёзным эпидермолизом. Все собранные средства будут направлены в наш фонд на лечение и медикаменты для детей-бабочек. Те, у кого есть желание поддержать забег и наш фонд, но нет возможности бежать, не расстраивайтесь! Вы можете поучаствовать своим пожертвованием там же, на сайте.
Примечательно, что регистрация на забег открывается в день рождения нашего попечителя – народной артистки России Ксении Раппопорт. "Дорогие друзья! У нас есть прекрасная возможность весело, с удовольствием и с пользой потратить немного своего времени! Совместить заботу о собственном здоровье с заботой о здоровье детей-бабочек. Примите участие в нашем Забеге добрых дел! Для этого нужно зарегистрироваться на сайте www.babochkabeg.ru. Те, у кого есть желание поддержать нас, но нет возможности бежать, не расстраивайтесь! Вы можете поучаствовать своим пожертвованием здесь же. Ждем всех участников 29 мая в Санкт-Петербурге, Новороссийске, Челябинске, Новосибирске, Иркутске и Владивостоке и 26 июня в Москве", – прокомментировала Ксения.
Организаторами Забега добрых дел являются наш фонд, Промсвязьбанк и банк "Возрождение". Забег проходит при информационной поддержке Федерального дорожного агентства.
"Хорошо, что появляется всё больше благотворительных инициатив, направленных на привлечение внимания общества к проблемам здоровья детей. Все, кто выходят на дистанции Забега добрых дел, стремятся к главной цели – помогают собрать необходимые средства для детей, страдающих от серьёзной болезни. Эта акция демонстрирует и нашу сплоченность в решении проблем, и силу воли, и характер, – поделился руководитель Федерального дорожного агентства Роман Старовойт. – Забег объединяет во всех смыслах по-настоящему сильных людей. И физически, и духовно. Как бы мы ни были заняты, главное - не оставаться равнодушными. Любая беда отступит, если мы будем вместе, и каждый внесёт свой вклад. Только делая общее добро, мы обеспечим счастливое будущее наших детей".
В марафоне участвуют известные спортсмены, артисты и музыканты, предприниматели и корпоративные команды крупных компаний.
Первый Забег добрых дел состоялся в Москве 11 октября. Более тысячи человек приняло участие, в том числе попечители фонда Ксения Раппопорт и Саша Даль, музыкант и художественный руководитель группы ФРУКТЫ, а также актриса Ольга Ломоносова, лидер группы «Несчастный случай» Алексей Кортнев, Олимпийский чемпион Сочи 2014 Руслан Захаров, глава Федерального дорожного агентства Роман Старовойт, гимнастка Маргарита Мамун, выдающаяся спортсменка Амина Зарипова, ректор Московской школы управления "Сколково" Андрей Шаронов и другие. Целыми командами бежали Газпромбанк, La Roche-Posay, Общественная палата РФ, Промсвязьбанк, Сибур, банк «Возрождение» и другие крупные компании. Забег принёс 1,3 млн рублей в помощь нашим подопечным.
"Приятно, что с каждым годом становится всё больше людей, чьи жизни изменились к лучшему благодаря бегу. Ежегодно миллионы людей по всему миру преодолевают миллионы километров, чтобы сделать лучше жизнь тех, кто в этом нуждается. Участие в «Забеге добрых дел» - это наша с вами возможность помочь особенным детям, детям-бабочкам. За таким красивым сравнением таятся ежедневные страдания маленьких людей, кожа которых не прочнее крыльев бабочки. Страдающих буллезным эпидермолизом нельзя вылечить, но это не значит, что им нельзя помочь. В наших с вами силах сделать так, чтобы каждый новый день приносил меньше страданий этим детям. Нам очень ценно участие каждого, кто не остался равнодушным к проблеме буллезного эпидермолиза в нашей стране. И совсем не важно, вышли ли вы на беговую дистанцию или пришли поддержать близких и родных, главное, что вы не остались в стороне. До встречи на Забеге!", - прокомментировал председатель правления Промсвязьбанка Дмитрий Ананьев.
Официальный хронометрист забега – компания RussiaRunning.
 
* * *
Там же, под заголовком «Психологическая помощь», опубликовано сообщение следующего содержания: «В нашей жизни иногда случаются ситуации, с которыми мы не можем справиться самостоятельно. Самый разумный вариант в таком случае - признать это и попросить о помощи. Как правило, люди с готовностью обращаются за помощью в случае каких-то бытовых или физических проблем. И в то же время смущаются, не видят возможности или считают бессмысленным обращаться за поддержкой в случае проблем душевных, психологических. В итоге внутренние резервы психики истощаются, нарастают утомление и раздражение, а человек по-прежнему остаётся наедине со своей болью. В то время как для изменения ситуации порой бывает достаточно просто поделиться с другим человеком, разделить с ним свое горе.
 Психологическое консультирование предназначено для помощи человеку в решении разнообразных психологических проблем, особенно в ситуациях изоляции, отсутствия возможности обсуждать происходящее с кем-то из близких. Психолог помогает клиенту справляться с его переживаниями, тревогами и страхами, искать и находить необходимые ресурсы для дальнейшей жизни, улучшать отношения в семье и с другими людьми, оказывает необходимую поддержку.
Болезнь ребенка - это огромный стресс и для самого ребенка, и для его родителей и близких. Ведь помимо самого ощущения дискомфорта от заболевания появляется еще ряд ограничений: в питании, передвижениях, общении, возможностях, что тоже в свою очередь неизбежно перестраивает жизнь всей семьи. А если к этому добавить еще и постоянные медицинские манипуляции и неизбежный страх боли? Родителям нисколько не легче - ведь это их ребенок страдает, и они почти ничего не могут сделать, кроме как выполнять рекомендации медиков. К этому прибавляется страх потерять свое дитя, несмотря на все усилия. В результате этой колоссальной нагрузки и ответственности у родителей накапливаются усталость и порой депрессия, которые редко имеют выход, и в помощи и поддержке начинают нуждаться уже они сами, не имея настоящей возможности ни пожаловаться, ни отдохнуть.
Что же дают психологические консультации? После работы с психологом многие отмечают, что у них улучшилось настроение, вернулась уверенность в собственных силах, на душе стало легче и спокойнее, что они смогли наладить свои взаимоотношения с другими или изменить отношение к ситуации, что понятнее стали причины происходящих в жизни неурядиц, что они нашли решение своей проблемы. Получается, что обращение к психологу помогает снижать эмоциональное напряжение, переживать трудные моменты, увеличивает осознанность, приводит к положительному изменению качества жизни. Кроме того, давно известно какой мощный позитивный эффект на ход лечения оказывают положительные эмоции и верный психологический настрой как самого больного, так и его родных.
Фонд "Дети БЭЛА" предлагает всем своим подопечным воспользоваться комплексной психологической помощью, чтобы помочь вам справляться с вашей ежедневной и очень непростой ситуацией».
В конце приведённого выше сообщения представители фонда БЭЛА напоминают о том, что «услуга психологического консультирования для подопечных Фонда бесплатна».



* * *
  Приведу ещё одно чрезвычайно интересное сообщение, позаимствованное оттуда же:



ПЕРЕДЫШКА
Жизнь семей с детьми, страдающими БЭ, заполнена ежедневными хлопотами. Перевязки, болезненные процедуры, поиск лекарств - все это невозможно отложить на потом. Да и обычные родительские заботы, вроде еды, одежды и т.п., на новом месте могут представлять серьезные проблемы. Поэтому таким семьям трудно решиться на путешествие. Благотворительный фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» при активном участии партнеров проводит проект «Передышка». Идея состоит в том, чтобы, зная всю специфику детей с БЭ, организовать отдых таких семей. Мы стараемся предусмотреть все, что может стать проблемой, чтобы дать и детям-бабочкам и их мамам настоящую передышку. А заодно и провести комплекс оздоровительных и лечебных мероприятий.
_______________

На этом, пожалуй, и закончим.
2016г.