Новые размышления о людях-бабочках

Я уже неоднократно обращался к теме так называемых «людей-бабочек». Повторяться не буду. Тем не менее, хочу познакомить читателей с некоторыми (прежде не использовавшимися мною) материалами, имеющими к этой теме самое прямое и самое непосредственное отношение.
Электронный журнал о благотворительности носящий название «Филантроп», однажды опубликовал этот материал:

КАК СТРАДАЮТ ДЕТИ-БАБОЧКИ

Автор: Алексей Фабрика. Дата: 16.05.2011.

Таких детей называют детьми-бабочками, и если это рождает какие-то красивые ассоциации, то это иллюзия. На самом деле, в буллёзном эпидермолизе вряд ли найдется что-то красивое – его жертвы обычно всю жизнь проводят в физических страданиях, потому что их кожа – не прочнее крыльев бабочки.
В России врачи не знают, как помогать таким больным и своим лечением делают только хуже. Эта неизлечимая болезнь у нас даже не занесена в список редких заболеваний. Председатель правления фонда помощи детям-бабочкам «БЭЛА» Алена Куратова рассказала корреспонденту «Филантропа» о своей работе.

-Эта болезнь не известна широкой публике…
-Действительно, сейчас очень мало кто знает что такое буллёзный эпидермолиз (БЭ), мало кто даже выговаривает это название. Сами мы узнали про это заболевание примерно в ноябре прошлого года, когда в сети раздался клич о помощи ребенку с БЭ. Я тогда была волонтером, и мы начали заниматься этим ребенком. Врачи открещивались от него как могли, потому что не знали не то что как лечить, а как к нему вообще подступиться. Мы искали немецких врачей, клиники, специалистов, которые могли бы проконсультировать нас. Через какое-то время, где-то в декабре, мне кинули ссылку просьбу о помощи девочке с таким же заболеванием. Я на тот момент уже знала, что есть определенные препараты и как вообще с этим обращаться. Тогда начали появляться еще такие дети, и нам стало понятно, что надо создавать фонд, организацию, которая бы делала это все централизовано.
По всей России от Москвы до Владивостока и в странах СНГ есть такие дети. У всех одна и та же проблема: врачи не знают, что с ними делать, могут поставить диагноз только на глаз, не всегда верный в плане определения подтипа этого заболевания. На каждый регион на данный момент приходится 2-3 ребенка, в каком-то может быть только один. В остальных либо вообще не знают, что есть такие дети, либо их мамы прячутся. А некоторые дети просто не выживают из-за неправильного ухода.
-Из-за неизвестности этой болезни у вас возникают какие-то проблемы со сбором средств?
-Да, на самом деле есть определенная проблема со сбором средств, потому что специфика очень тяжелая у заболевания. Есть очень большая проблема с подачей, так как представить, что это такое, можно только визуально, но такие картинки очень сложно размещать и показывать людям, потому что они вызывают реакцию отторжения. Очень сильную. Из-за этого  появляются иносказания типа “дети-бабочки”, которые, может быть, выражает суть – кожа как у бабочки, но не дают полного представления о болезни. Повторюсь, чтобы понять, нужно увидеть. А люди, которые дают большие деньги, не любят таких ужасов. Например, если я им показываю ребенка, у которого кожа только на лице и на руках, а все остальное – просто сплошные язвы. Понятно, да?
-То есть вы в принципе не можете рекламироваться как, скажем, фонд “Подари жизнь”?
-Во-первых, они существуют давно, во-вторых, у них есть попечительский совет в виде Чулпан Хаматовой и ее имени и, в-третьих, они уже хорошо раскрутили эту тему (помощь детям с онкологическими заболеваниями. — Ред.). Я не допускаю мысли, что у нас может быть как-то иначе. Я тоже стремлюсь, чтобы наш фонд был достаточно большим, потому что у нас траты на каждого ребенка пожизненные, то есть помощь этому ребенку нужна постоянно.
Суммы варьируются, потому что запущенный ребенок, которого мажут с рождения синькой и купают в коре дуба, к 3-4 годам превращается в один сплошной кусок ран, и приводить его в нормальное состояние стоит огромного количества денег. Но это действительно возможно, и если мы будем распространять информацию о болезни, если врачи и мамы будут знать, что с такими детьми делать, то сумма на уход снижается до минимума. С рождения им нужен правильный уход, и последствий, как сейчас, не будет. У нас на сайте есть много историй мам, и практически все пишут, что врачи не знают что делать и потому причиняют огромное количество вреда.
-Что вы делаете для них?
-У нас сейчас на постоянной основе проходит акция «Подарочная корзина»: мы всем мамам детей-бабочек высылаем огромные коробки с медикаментами. В первой акции участвовало 25 детей, сейчас их уже 50.
Новые «подопечные» появляются еженедельно. Мы собираем на них документы, после чего им тоже посылаются медикаменты. Акция у нас проходит раз в 3 месяца. Мы не покрываем все нужды – это невозможно, но предоставляем некий базовый пакет медикаментов, которые многие мамы видят в первый раз. То есть, их детям 12 лет, а они впервые в жизни узнали, что можно это лекарство приложить — и ничего не болит. Потом мамы сами начинают покупать нужные медикаменты и приводить ребенка в порядок.
Еще мы оказываем большую информационную поддержку, мы очень много материалов переводим с иностранных языков, сейчас мы подали заявление на вступление в международную организацию ДЕБРА, и мы будем их представителями в России. Еще мы работаем с врачами. Мы близки к договоренности с одной клиникой, где планируем открыть небольшое отделение для наших детей, чтобы не возить их за границу. Сейчас также мы ищем деньги на покупку оборудования для этой клиники, т.к. биопсию или генетическое обследование можно делать только на специальном оборудовании; в России этого не делают нигде. Еще в планах у нас стажировка врачей, включая педиатра, дерматолога, хирурга, ортопеда, гастроэнтеролога и медсестры, которых мы готовы отправить либо в Австрию, либо в Германию, чтобы потом эти врачи могли помогать детям здесь. В планах еще телеконференция с профессором из Германии из Центра эпидермолиза во Фрайбурге.
-А многих из этих детей родители сдают в детские дома?
-С детскими домами очень сложно, т.к. информация об отказниках закрыта. Сейчас у нас 4 отказника, двух из которых мы ведем, а двух не можем никак выцепить. Для этого нужно писать кучу запросов, поднимать волонтерские организации в округах, чтобы те могли наладить общение с директором детского дома. Но даже если мы видим в федеральной базе данных отказников с диагнозом буллёзный эпидермолиз, то вытащить их оттуда для помощи очень сложно.
-Если просто дотронуться до этих детей, у них начинается реакция. Как они в принципе могут выжить в детском доме?
-Никак. Большинство из них умирает, но, слава Богу, практически все дети у нас сейчас с мамами. Задача состоит в информировании общества и врачей в регионах о том, что если появляется такой ребенок, не нужно от него отказываться. Это совершенно нормальный ребенок. С ним нужно просто аккуратно обращаться.
Нужно сделать так, чтобы мама в шоковом состоянии не отказывалась от ребенка. А шок вполне может случиться: через 3-4 дня после рождения ребенка его показывают маме, у него только на пятках кожа, все остальное просто сползло как шкура у змеи.

-С ними можно здороваться за руку или похлопать по плечу?
-У них самый тяжелый период – до 3 лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, все сдирают себе на коленках, на руках, если ребенок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжелой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После 3-4 лет становится проще.
Но есть такой момент: они ежедневно испытывают огромное количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребенок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжелой форме болезни; при легкой форме такого нет.
Впечатлят, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребенок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять.
-Они даже заводят семьи?
-Да, у нас есть такие мамы, которые сами больны БЭ, родили детей, и, к сожалению, у них тоже БЭ. Есть папа с БЭ, а у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдает такие казусы.
Если легкая форма заболевания, можно спокойно жить, работать, рожать детей. Если тяжелая, то дети часто могут кататься на горных лыжах, играть в баскетбол. Дети с БЭ за рубежом живут полноценной жизнью, ходят в школу, занимаются спортом.
-А почему вы занимаетесь именно этим?
-Ну, как-то так получилось, что сначала был наш отказник (я до сих пор его куратор), потом появилась девочка Лиза, мы максимум сделали вместе с Русфондом, чтобы отправить ее в Германию. Именно от нас дошла информация до Лизиной мамы, что есть определенные медикаменты XXI века, а не XIX, которым они до сих пор жили. Наверное, я прониклась этими детьми и поняла, что в определенных вещах я разбираюсь лучше, чем врачи. Бывает так, что мне приходится звонить в регион, и когда врач мне начинает говорить про синьку, приходится практически орать в трубку, что это нельзя, и я могу рассказать как нужно, как можно, как необходимо. Стало понятно, что у нас есть команда единомышленников, готовых это дело тянуть, и сейчас мы прикладываем максимум усилий, чтобы больные дети могли жить на качественно другом уровне. Ну и, потом, мне действительно интересно.
-Эта болезнь не внесена в списки…
-Да, эта болезнь не внесена в список редких заболеваний – это одно из направлений нашей работы. Но мы можем продвинуть эту тему, когда будет хотя бы примерно понятно число подобных детей. У нас в фонде их около сотни сейчас, но нам нужно знать статистику по регионам, в каком состоянии ребенок в каждом округе. Есть еще такой момент, что практически ни один медикамент, который им помогает, врачи не могут выписывать бесплатно. Мамы приходят и говорят, например, участковому дерматологу, что есть вот такие медикаменты, которые помогают и не причиняют боли при снятии. Те разводят руками и говорят, что у них есть определенный список, где этих лекарств нет – до свидания! Изменить эту ситуацию — для нас большая работа на долгосрочную перспективу.
-Если государство внесет болезнь в список редких заболеваний, что это даст?
-Можно будет проводить клинические исследования и на основе них составить список препаратов, которые помогает. И тогда уже — подавать заявку, чтобы медикаменты были внесены в этот волшебный список. Дети смогут их получать бесплатно. Ежемесячные траты, если ребенок в пограничном, то есть более-менее плохом состоянии – 50 тыс. рублей. Их можно сократить до минимума, если ребенка с рождения лечат правильными медикаментами. Если мама знает, что нельзя прикасаться к нему пальцами, а можно только ладонью, и еще кучу нюансов, то она минимизирует эти раны и не нужно будет их лечить.
-Сколько в России таких детей?
Есть статистика, что на 50 тысяч детей рождается один ребенок с таким заболеванием независимо от географии. Если таким образом посчитать, то в России их получается очень много. Однако с тяжелой формой, я думаю, полторы-две тысячи детей. Но официальной статистики нет практически ни в одной стране мира, потому что анализ очень дорогостоящий. Даже в Германии статистика очень приблизительна.

__________________

Источник:
_______________
В продолжение темы приведу также следующий материал:

Люди-бабочки, которые боятся человеческого тепла
21.02.2014 / 11:20

Елена Трофименко из Кривого Рога страдает от редкого заболевания
Около 100 человек в Украине живут с редким генетическим отклонением, которое официальная медицина именует буллёзным эпидермолизом. В народе таких людей, у которых кожа покрывается ранами от малейших прикосновений, называют «бабочками».
Глядя на улыбчивую криворожанку Елену Трофименко, трудно представить, что девушка тяжело больна. У Елены всего 2% неповрежденной кожи на теле – на ладошках и лице. Именно поэтому даже в жару девушка носит легкую кофточку с длинным рукавом.
«Диагноз нам с сестрёнкой поставили ещё в раннем детстве, – рассказывает Елена. – Мама заметила у нас странные потёртости на пятках. Врачи, осмотрев нас, поставили неутешительный диагноз: мы – люди-бабочки».
Роковое переливание
Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют определенные микроскопические структуры, иначе – промежуточные нити. Но из-за генетических нарушений у больных буллёзным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество столь мало, что эпидермис просто не может «держаться» за более глубокий слой кожи.
«В детстве мы с сестрой от сверстников ничем не отличались, – рассказывает Елена. – Но в 9 лет мне перелили кровь и началось обострение. Меня перевели на домашнее обучение, ведь в школу я ходить не могла. Неосторожное прикосновение кого-то из одноклассников могло меня серьезно травмировать.
Любое прикосновение к коже вызывало адскую боль. Сама кожа покрывалась волдырями и вскоре облезала, а тело превратилось в одну сплошную рану. Младшей сестрёнке Елены Ане повезло больше – у неё просто остались небольшие шероховатости на коленках и локтях.
«Диагноз нам с сестренкой поставили еще в раннем детстве, – рассказывает Елена. – Мама заметила у нас странные потертости на пятках. Врачи, осмотрев нас, поставили неутешительный диагноз: мы – люди-бабочки»
Жизнь в изоляции
Сейчас Елена вынуждена сидеть в четырёх стенах. Несмотря на то, что в 25 лет она успела получить два высших образования, о работе девушка даже не смеет мечтать. А привычные для многих вещи – одеться, выйти во двор или просто полежать на диване – превращаются в пытку. О поездке на маршрутке и речи быть не может – нечаянный толчок в набитом автотранспорте может стать причиной очередной раны.
«На теле кожи у меня нет, – рассказывает девушка. – На ногах и руках кожа постепенно отрастает, но не успевает – постоянно травмируется. Раны появляются от всего. Нужно думать даже о том, как правильно лечь спать».
Одежду Лена выбирает с наименьшим количеством швов, как и обувь. А нижнее белье заказывает в России – только там его шьют специально для таких больных. О принятии ванны даже речи быть не может. Если мыться, то только обтираться «Мирамистином» – антисептическим средством.
«Из-за постоянных повреждений кожи на ногах у меня пошла контрактура – внутри появились рубцы от ран на сухожилиях, – рассказывает Лена. – Сейчас очень помогает каблук – небольшой, всего 5 см. Мне так ходить по улице легче. А дома я на носочках стараюсь ходить».
Чтобы как-то отвлечься, дома Лена вышивает и занимается продажей косметики по каталогам.
Единственная радость для девушки – поездка на такси в местный городской парк. Но выпадает она нечасто, ведь одна поездка обходится в 70 грн. А такая сумма для семьи неподъёмная. 
«У меня вторая группа инвалидности. Пенсия в среднем 800 грн в месяц, – говорит девушка. – Столько же стоит одна перевязка. А таких перевязок нужно минимум 15 в месяц. Ведь моё тело – одна сплошная рана. Ещё бьют по карману поездки в больницу и капельницы – добираюсь туда тоже на такси. Нужно постоянно поддерживать уровень глюкозы, гемоглобина. Выручают мама с бабушкой и неравнодушные люди, которые помогают. Так и живу.
Жизнь как боль
В Украине буллёзный эпидермолиз даже не включён в перечень редких заболеваний. Так что рассчитывать на помощь государства Лена не может, даже «выбить» инвалидность люди с таким диагнозом могут с трудом. Впрочем, девушка в будущее смотрит с оптимизмом.
«Я встала на очередь на автомобиль, – признаётся она. – Но в списке я иду 2927-й. А мне бы самую малюсенькую машинку, даже самую старенькую. Я так хочу куда-то за город ездить, на природу, в парк. Я даже к народным депутатам обращалась, но помочь они пока не смогли».
Редкая болезнь требует ежедневных перевязок, на которые уходит не один час времени. Самой девушке не управиться – помогает мама.
«Раньше обходились отечественными медикаментами, – рассказала Лена. – Стоимость перевязки была 350 грн. Но сейчас в Украине нет лекарств и специальных средств для нас. Например, меня можно перевязывать обычным бинтом. Но он врастает в рану, оставляет там ворс, и когда присохший ворс отрывают – я умираю от боли. А есть специальные бинты, их производят в Европе».
На каждую перевязку у Лены с мамой уходит 6 тюбиков специального заживляющего средства, которое они заказывают в Германии. Ещё шесть штук специальных пластырей, салфетки и специальная сеточка с серебром, которую необходимо класть между раной и бинтом. Самое трудное – достать эту сеточку. 10 метров такой стяжки стоит 850 грн.
Дети Бела
Полгода в Украине существует благотворительный фонд «Дети Бела», который объединил людей-бабочек. Во всём мире эта болезнь диагностируется сразу же после рождения, а больных опекают волонтёры и специальные фонды.
Руководитель украинского фонда Татьяна Андроник признаётся: раньше даже не догадывалась о существовании людей-бабочек, пока ребёнок с таким диагнозом не родился у её близких знакомых.
«Официально в Украине таких людей примерно 100 человек, – рассказала Татьяна. – Но думаю, что неофициально их намного больше. Изучению этой болезни в мединститутах отведено слишком мало времени. В результате доктора очень часто не могут поставить правильный диагноз таким людям. Вместо этого их часто лечат от лишая, ставят диагнозы „чума“ и „проказа“».
Заболевание неизлечимо, однако уже исследуется генетиками. В Австрии и Германии есть специальные клиники, которые научились помогать людям с таким заболеванием. Всемирная ассоциация «Дебра» инициирует различные исследования и разработки в этой сфере.
«У нас есть мальчик, который родился абсолютно без кожи на ножках, – рассказала Татьяна. – Кожу ему пересадил в донецком Ожоговом центре сам Эмиль Фисталь. Брали здоровую кожу у мамы. Кожа прижилась, но… коллаген под кожей так и не появился. Она всё равно травмируется при малейшем прикосновении».
В Украине жизнь людей-бабочек полностью предоставлена им самим и неравнодушным людям.
«Не дают нам даже специальные бинты зарегистрировать, – жалуется Татьяна Андроник. – Возим партиями из-за границы, заказываем. Они продаются везде, кроме Украины. Наши медики и чиновники настаивают на своём, мол – пусть «бабочки» пользуются обычными бинтами.

___________________



______________

Ниже следует ещё один материал, продолжающий данную тему:
Эффект Бабочки: редкое генетическое заболевание буллезный эпидермолиз
Ольга Данилова
— шеф-редактор Posta da VIP, в прошлом директор отдела красоты L’Officiel

Недавно в Москве при поддержке компании Omega прошло благотворительное мероприятие «Эффект Бабочки». Никто из нас не мог предположить, что это будет за вечер.
Наверное, в зале не было ни одного человека,
который не начал бы плакать с первых минут.
Этих детей называют «дети-бабочки». За красивым названием скрывается нечеловеческая боль.
О заболевании под названием буллезный эпидермолиз мало что известно. Редкие генетические мутации приводят к тому, что на коже маленьких детей образуются пузыри, и любое прикосновение к ним вызывает нестерпимую боль. Мама даже не может обнять своего ребенка. Болезнь на сегодняшний день неизлечима, но с помощью правильного ухода можно облегчить ребенку страдания.
Постановку «Эффект бабочки», срежиссированную командой Алексея Аграновича, присутствующие в зале театрального центра имени Всеволода Мейерхольда не забудут никогда. Все действие происходило внутри колючей проволоки — именно так ощущают мир «дети-бабочки». На экране — проекции трех людей: чиновника, врача и отца. Первые двое спокойно и отстраненно рассуждают о том, что у них и так хватает работы и сделать они ничего не могут. Отец, который бросил семью (по статистике, так оно чаще всего и бывает), спрашивает с экрана «А вы могли бы целовать свою жену, когда за стенкой не прекращает ни на секунду кричать от боли твой ребенок?». И на этом фоне — другое видео, знаменитые русские актрисы от Ингеборги Дапкунайте до Дарьи Мороз — зачитывают вслух письма от матерей. Наверное, девять кругов ада — ничто по сравнению с одним днем из их жизни. Чего только они не пережили: как дети кричали, когда сдирали заживо их кожу, как они не могли найти или позволить себе нужное лекарство, как неквалифицированные врачи превращали детей почти в инвалидов.. Но, несмотря ни на что, эти удивительные женщины говорят, что, даже если бы знали все до своей беременности, никогда в жизни не отказались бы от своих детей.
 
Актёр Вадим Демчог, исполняющий детей, ближе к концу спектакля сел на корточки и тихо задал вопрос: «А зачем мы здесь?... Не лучше ли нам было не жить и не родиться?». Ответ отрицательный: несмотря ни на что, в самом больном теле всегда живет жажда жизни. «Я разговаривала с людьми из фонда „Бэла“, занимающегося помощью больным детям. И они рассказывали, что дети с этим заболеванием, не знаю в силу чего — они все очень позитивные, жизнелюбивые и жизнерадостные», — рассказала нам актриса Дарья Мороз.
Очень хочется, чтобы этот спектакль ввели в постоянный репертуар. Чтобы как можно больше людей знали об этом заболевании (плохая информированность — одна из главных проблем, врачи редко умеют ставить правильный диагноз и неправильным лечением приносят нестерпимые страдания). А также, чтобы мы хоть на секунду забыли о себе и о своих проблемах. И когда в следующий раз жаловались бы на проблемы с кожей и невозможность найти хорошего косметолога, вспомнили об этих детях. И о том, что большинство талантливых специалистов идут именно в косметологию, так как там возможно заработать большие деньги. А между тем, лекарства от буллезного эпидермолиза не найдено до сих пор.
Государство в проблеме этих детей почти не участвует — лишь недавно буллезный эпидермолиз был внесен в реестр заболеваний. Но в России существует фонд «Бэла», занимающийся помощью «детям-бабочкам». Его работу поддержали многие актрисы, общественные деятели и компания Omega.
 
Актриса и глава попечительского совета фонда «Бэла» Ксения Раппопорт:
 
«Когда ко мне обратились из фонда «Бэла» с просьбой озвучить сказку для больных детей, я согласилась, и ко мне приехала представительница фонда, приехала на очень дорогой машине. Я сразу насторожилась, что это за фонд помощи детям, а она посмотрела на меня и сказала: «Это единственное, что у меня осталось от прошлой жизни». У Юлии была очень счастливая, очень обеспеченная жизнь. И родился ребенок, больной буллезным эпидермолизом... Я и не знала, что существует этот мир беспросветной боли, где врачи назначают марганоцовку и зеленку, ничего не зная о болезни, и за первые месяцы наносят невыносимые страдания, так что кожа практически полностью сходит. Когда я начала плакать, Юля сказала: «Что вы, у меня еще очень хорошая ситуация, у меня у ребенка, который в таком возрасте, у единственного в нашей стране есть ногти на руках». Как ни страшно это осознавать, история Юли — это история счастливая. Насколько она может быть такой в подобной ситуации. У некоторых детей есть кожа только на голове, у других нет денег на правильные перевязочные средства и бинты, у третьих нет информации о том, что это за болезнь и что делать. По нашим оценкам, в России около 4000 детей больны этим заболеванием, пока мы нашли только 200. Но очень надеемся найти их всех.
И напоследок расскажу хорошую историю: когда у суррогатной матери родилось двое детей — один был здоровым, другой — больным буллезным эпидермолизом. Родители приняли решение забрать домой только здорового. Антон попал в детский дом, и шансов выжить у него не было. Но тогда вмешалась судьба: Антона усыновила американская пара, сегодня мальчик живет с ними, у него есть брат, который, как выяснилось, родился с ним в один год и в один день. Недавно нам прислали его фотографии, на которых он выглядит очень счастливым и почти здоровым».
 
Общественный деятель Валерий Панюшкин:
 
«Я начинал общественную деятельность по помощи детям около 15 лет назад. Страшно это вспомнить, но тогда нельзя было найти финансирование детям, у которых была неизлечимая болезнь. Люди попросту не хотели тратить свое время и деньги на тех людей, кому нельзя помочь. В лицо мне это не говорили, но все и без того было ясно. Сегодня, слава Богу, ситуация изменилась и изменились люди, которые пришли в благотворительность. Сегодня мы понимаем: да, этих детей нельзя спасти, но это не значит, что им нельзя помочь».
 
Актриса Дарья Мороз:
«Мне позвонил Леша Агранович, муж Вики Толстогановой и рассказал, что Ксения Раппопорт стала главой попечительского совета фонда «Бэла», который помогает детям, больным буллезным эпидермолизом. Это страшное заболевание, относящееся к разряду редких, которое толком не изучено в нашей стране — когда у ребенка отходит кожа... Заболевание редкое и неизлечимое. Он просил поучаствовать в мероприятии фонда — нужно было приехать на вечер и со сцены прочесть письма матерей этих детишек. Я согласилась. Естественно.
Несмотря на то, что это генетическое заболевание редкое, государство не дает никаких льгот матерями их больным детям, это заболевание не изучается, и не существует лекарств, чтобы его излечить. В Германии есть больницы, где могут обеспечить надлежащий уход больным детишкам, у нас же на эту болезнь и на ряд других редких болезней государство закрывает глаза.
Я приехала на вечер и, когда мы читали письма этих матерей, у меня сердце разрывалось от боли. Эти бедные женщины, нередко брошенные мужьями, которые сбежали, будучи не в состоянии участвовать, видеть страдания детей... Ведь малышей даже нельзя взять на руки, поцеловать, приласкать — кожа у них сразу отходит. Это заболевание называют еще — эффект бабочки. Это страшно. Чем мы можем помочь? Как медийные люди, мы можем говорить и писать об этом, привлекать внимание к этой проблеме, чтобы добиться участия людей, государства в жизни этих семей. Помощь нужна в перевязочных материалах, в обучении матерей, как ухаживать за этими детьми, как психологически справляться в этой ситуации. Фонд как может поддерживает этих детишек. Сейчас, надеюсь, будет создано отделение при больнице для этих детей. Нашлись врачи-активисты, которые готовы изучать эту болезнь, лечить».
 
Юлия Татарская (Omega):
 
Стефан Петер (Swatch Group), Юлия Татарская (Omega), Ксения Раппопорт и Андрей Евдокимов (Omega)
«В прошлом году Ксения стала Другом марки Omega в России. Поскольку мы, как компания, поддерживаем ряд социальных проектов, то Ксения обратилась к нам с просьбой поддержать фонд „Бэла“, российское подразделение благотворительной организации Debra International (http://www.debra-international.org). Она стала их попечителем также в прошлом году. Фонд совсем молодой и маленький. „Эффект бабочки“ — второе мероприятие, которое они провели. Но, несмотря на это, Debra International назвала их самым эффективным локальным фондом, среди тех, кто занимаемся проблемой БЭ».

Когда Алексей Кортнев исполнял песни во время благотворительного вечера, дышать в зале не мог никто
Несмотря на то, что лекарство почти не найдено, во Фрайбурге (Германия) работает центр эпидермолиза, где качественно на другом уровне делают анализы, назначают лечение и учат справляться с болезнью. Некоторые «дети-бабочки» могут прожить до 40-50 лет, завести семью и родить детей.
И мы очень надеемся, что в ближайшее время лекарство все-таки будет найдено.
Ольга Данилова для раздела «Персоны», отправлено: 4 июня 2012

____________

Источник: http://posta-magazine.ru/people/rare-genetic-disease
______________________

Лично от себя добавлю совсем немного. На заре 20го века величайший русский философ-космист Николай Фёдорович Фёдоров говорил о том, что общество должно, обеспечив работой с её достойной оплатой всех тех, кто способен работать, как минимум – обеспечить средствами для достойного существования всех тех, кто не способен работать, и – как максимум – излечить всех тех, кто не способен работать, сделав их способными работать, обеспечив им полную интеграцию в ряды общества с последующей их работой, совместно со всеми, направленной, по сути дела, на построения земного и космического Рая. И здесь есть, над чем задуматься…

2016-09-16