Словарик по теме Обмен аминокислот

С Л О В А Р  Ь   П О   Т Е М Е   «О Б М Е Н   А М И Н О К И С Л О Т» .

1. А М И Н О Г Р У П П А – это NH2 группа.
2. К А Р Б О К С И Л Ь Н А Я   Г Р У П П А – это –СООН группа. (О = С – ОН, но не С-О-О-Н).
3. ; - П О Л О Ж Е Н И Е – это второй атом углерода. (А не первый).
4. А М И Н О К И С Л О Т А – это вещество, в котором есть и аминогруппа, и карбоксильная группа.
5. П О Л И П Е П Т И Д Н А Я   Ц Е П Ь – это полимер, мономерами которого являются остатки аминокислот (аминоацилы), связанные пептидными связями. Считается первичной структурой белка. Образуется рибосомами. Порядок аминоацилов в полипептидной цепи определяется геном. Число мономеров – от 100.
6. Б Е Л О К – это полипептидная цепь, у которой есть определенная структура, в том числе функционально активная.
7. П Е П Т И Д – это олигомер, мономерами которого являются аминоацилы, связанные пептидными связями. Число мономеров – от 2 до 100.
1. П е р е в а р и в а н и е   б е л к о в .
8. П Е Р Е В А Р И В А Н И Е – это процессы расщепления полимеров и всасывания мономеров.
9. Г И Д Р О Л И З – это расщепление с присоединением воды к образующимся частям (групп Н и ОН).
10. Г И Д Р О Л А З Ы – это ферменты (3-й класс), которые катализируют гидролиз.
11. П Е П Т И Д А З Ы – это ферменты, который катализируют гидролиз пептидных связей. Между остатками аминокислот, превращая остатки аминокислот в аминокислоты.
12. П Р О Т Е А З Ы – это ферменты, которые катализируют протеолиз. Относятся к пептидазам.
13. П Р О Т Е О Л И З – это расщепление протеинов (белков). Гидролитическое. До мономеров. (аминокислот). Путем расщепления их
14. О Г Р А Н И Ч Е Н Н Ы Й   П Р О Т Е О Л И З – это протеолиз не всего белка, а отщепление его части (пептида).
В отличие от полного протеолиза, при ограниченном расщепляются не все пептидные связи, а только некоторые, строго определенные.
Катализируется ограниченный протеолиз пептидазами (так как происходит расщепление пептидных связей).
Есть пример, когда ограниченный протеолиз происходит под действием протонов (активация препепсина в желудке под действием соляной кислоты).
Встречается при активации пепсина и других ферментов, а также – гормонов и при синтезе белков в ЭПС.
15. А У Т О К А Т А Л И З – это активация фермента активной формой этого же фермента. Например, активация препепсина пепсином или претрипсина претрипсином. Смысл аутокатализа – он позволяет быстрее перевести неактивные молекулы фермента в активные.
1.1. П е р е в а р и в а н и е :   п е п т и д а з ы .
16. Э Н Д О П Е П Т И Д А З Ы – это пептидазы, которые расщепляют пептидные связи внутри пептида, то есть расположенные далеко от концов.
Примеры пищеварительных эндопептидаз – в желудке – пепсин, а в тонком кишечнике – трипсин, химотрипсин, эластаза.
17. Э К З О П Е П Т И Д А З Ы – это пептидазы, которые расщепляют пептидные связи с крайними аминоацилами, образуя аминокислоту и укороченный на одну аминокислоту белок или пептид.
Различают аминопептидазу и карбоксипептидазу.
18. А М И Н О П Е П Т И Д А З А – это пептидаза, которая отщепляет аминокислоту с N-конца пептида. Вырабатывается клетками кишечника. Относится к экзопептидазам.
19. К А Р Б О К С И П Е П Т И Д А З А – это пептидаза, которая отщепляет аминокислоту от С-конца. Вырабатывается поджелудочной железой в неактивной форме, которая называется прекарбоксипептидазой. Активируется в тонком кишечнике путем ограниченного протеолиза под действием трипсина.
20. П Р Е К А Р Б О К С И П Е П Т И Д А З А – это неактивная форма карбоксипептидазы. Образуется в поджелудочной железе. Превращается в карбоксипептидазу (то есть активируется) в тонком кишечнике под действием трипсина путем ограниченного протеолиза.
21. П Р Е П Е П С И Н – это неактивная форма пепсина.
Вырабатывается главными клетками желудка.
В активную форму (пепсин) превращается путем ограниченного протеолиза в полости желудка под действием протонов (от HCl) или пепсина (см. аутокатализ).
Начиная активацию препепсина, соляная кислота обеспечивает переваривание белков в желудке. Поэтому при пониженной кислотности переваривание менее эффективно.
22. П Р Е Т Р И П С И Н – это неактивная форма трипсина. Вырабатывается поджелудочной железой (экзокринными клетками поджелудочной железы). В активную форму (трипсин) превращается в тонком кишечнике под действием энтеропептидазы и трипсина (см. аутокатализ) путем ограниченного протеолиза.
Если активация претрипсина происходит не в тонком кишечнике, а в поджелудочной железе, то это приводит к панкреатиту.
23. П Р Е Х И М О Т Р И П С И Н – это неактивная форма химотрипсина. Вырабатывается в поджелудочной железе. В активную форму (химотрипсин) превращается в тонком кишечнике под действием трипсина путем ограниченного протеолиза.
24. П Р Е Э Л А С Т А З А – это неактивная форма эластазы.
25. П Е П С И Н – это фермент, который в желудке расщепляет белки до пептидов. Образуется из препепсина (см. препепсин).
Является гликопротеином – то есть белком, у которого есть углеводный компонент. Считается, что углеводный компонент придает стабильность белкам, что для пепсина очень важно, так как пепсин должен работать с кислой среде.
26. Т Р И П С И Н – это пептидаза, которая расщепляет белки в кишечнике (тонком). Образуется из претрипсина (см. претрипсин).
Образование трипсина в поджелудочной железе приводит к панкреатиту.
27. Х И М О Т Р И П С И Н – это пептидаза, которая расщепляет белки в кишечнике (тонком). Образуется из преХИМОтрипсина (см. прехимотрипсин).
28. Э Л А С Т А З А – это пептидаза, которая расщепляет белки в кишечнике (тонком). Образуется из преэластазы (см. преэластазу).
29. Д И П Е П Т И Д А З А – это пептидаза, которая катализирует расщепление дипептидов. До двух аминокислот. Тем самым участвуя в завершении расщепления белков в пищеварительном тракте.
30. Т Р И П Е П Т И Д А З А – это пептидаза, которая катализирует расщепление трипептидов. Тем самым участвуя в завершении расщепления белков в пищеварительном тракте.
31. Э Н Т Е Р О П Е П Т И Д А З А – это пептидаза, которая катализирует превращение претрипсина в трипсин. Путем ограниченного протеолиза. Вырабатывается клетками кишечника (энтеро-). Образуя активный трипсин, запускает процесс переваривания белков в тонком кишечнике.
32. С И М П О Р Т – это способ транспорта веществ через мембрану. При симпорте вещества транспортируются в одном направлении (в отличии от антипорта) совместно, одним транспортным белком.
Примеры симпорта – совместный транспорт аминокислот и ионов натрия через мембрану энтероцита при всасывании аминокислот в кишечнике. Другой пример – симпорт глюкозы и ионов натрия.
Форма конвертируемой энергии, которая используется при симпорте аминокислот и ионов натрия – это электрохимический потенциал ионов натрия.
33. В Т О Р И Ч Н Ы Й   АК Т И В Н Ы Й   Т Р А Н С П О Р Т – это транспорт вещества против градиента этого вещества за счет энергии транспорта второго вещества по градиенту этого второго вещества.
Отличие от обычного активного транспорта в том, что не происходит прямой затраты АТФ. Но АТФ может тратиться на создание градиента второго  вещества.
Пример вторичного активного транспорта – симпорт аминокислот и ионов натрия при всасывании этих веществ из полости кишечника в энтероциты. Аминокислоты транспортируются через мембрану эритроцита против своего градиента. А ионы натрия транспортируются при этом по своему градиенту. И транспорт ионов натрия по их градиенту обеспечивает энергией транспорт аминокислот против градиента аминокислот. Для того, чтобы был градиент ионов натрия, ионы натрия нужно транспортировать через мембрану с затратой АТФ (натрий-калиевой АТФ-азой).
Форма энергии, которая используется для вторичного активного транспорта непосредственно – это электрохимический потенциал того вещества, транспорт которого происходит по градиенту. В данном примере – это электрохимический потенциал ионов натрия.
1.2. П е р е в а р и в а н и е :   с о л я н а я   к и с л о т а .
34. К И С Л О Т Н О С Т Ь – это концентрация протонов.
Выражается в рН. Но при этом чем больше кислотность, тем рН меньше и наоборот (чем меньше кислотность, тем больше рН).
Выражение «пониженная кислотность» означает, что протонов меньше, чем нужно, а рН выше, чем нужно. А выражение «повышенная кислотность» означает, что протонов больше, чем нужно, а рН меньше, чем нужно.
35. С О Л Я Н А Я   К И С Л О Т А – это раствор HCl.
Протоны (Н+) и ионы хлора (Сl – ) транспортируются разными белками через мембрану обкладочных клеток. Протоны транспортируются протон-калиевой АТФ-азой (Н+/К+-АТФ-азой), а хлорид-ионы – кистофиброзным трансмембранным регулятором проводимости.
1.2.1. Роль соляной кислоты в желудке:
Протоны (Н+), которые образуются при диссоциации соляной кислоты,
1) препятствуют инфекциям пищеварительного тракта, уничтожая микроорганизмы, поступающие в желудок с пищей, водой (и так далее) – за счет денатурации белков микроорганизмов; поэтому при пониженной кислотности риск инфицирования выше));
2) нужны для нормального пищеварения (для переваривания белков в желудке).
Протоны нужны для пищеварения, потому что 1) начинают активацию препепсина, 2) создают оптимум рН для работы пепсина, 3) денатурируют пищевые белки и за счет этого увеличивают доступность пептидных связей пищевых белков для действия пептидаз.
Поэтому без протонов (при низкой кислотности) переваривание белков в желудке замедляется.
Кроме того, дефицит протонов (пониженная кислотность) может быть результатом недостаточности обкладочных клеток, поэтому указывает на опасность развития пернициозной анемии из-за дефицита внутреннего фактора Касла.

Избыток соляной кислоты считается фактором риска развития язвенной болезни желудка. Но бывают язвы и при нормальной кислотности желудка (медиагастральная язва?).
1.2.2. Р е г у л я ц и я   с е к р е ц и и   с о л я н о й   к и с л о т ы.
Секреция соляной кислоты регулируется гормонами: снижается эйкозаноидами ПГ Е и ПГ I и увеличивается гастрином, гистамином (через Н2-рецепторы), кортизолом и ацетилхолином (через М-рецепторы). Баланс в действии этих гормонов позволяет поддерживать нормальную кислотность в желудке. Нарушение баланса, при котором преобладает действие кортизола и других гормонов, увеличивающих кислотность, может привести к изъязвлению желудка.
При лечении язвы применяются агонисты рецепторов ПГ Е и ПГ I и антагонисты Н2-рецепторов и М-рецепторов.
Повышение секреции соляной кислоты под влияние кортизола часто бывает связано с длительным стрессом.
36. П Р О Т О Н – К А Л И Е В А Я   А Т Ф-А З А   ( Н+ / К+ - А Т Ф - А З А ) – это белок, который осуществляет антипорт протонов и ионов калия за счет затраты АТФ.
За счет работы этого белка в полости желудка возникает необходимая кислая среда.
Антипорт происходит на цитоплазматической мембране обкладочных клеток желудка. При этом протоны поступают в полость желудка, а ионы калия – в обкладочные клетки. Транспорт обоих ионов происходит против их градиентов, поэтому для этого транспорта и необходима затрата АТФ.
Так как концентрация протонов в полости желудка намного больше, чем в обкладочных клетках (то есть с внешней стороны цитоплазматической мембраны обкладочных клеток протонов больше, чем с внутренней), то стоит отметить существование электрохимического потенциала протонов на мембране обкладочных клеток.
Ингибирование протон-калиевой АТФ-азы уменьшает секрецию протонов в полость желудка и в результате этого приводит к понижению кислотности в желудке, поэтому ингибиторы протон-калиевой АТФ-азы применяются при лечении язвенной болезни желудка.
Источником протонов (Н+) для транспорта в полость желудка в обкладочных клетках является диссоциация угольной кислоты (Н2СО3 ; Н+ + НСО3 –  ), а источником самой угольной кислоты – обратимая реакция соединения СО2 и воды (СО2 + Н2О ; Н2СО3), которая катализируется ферментом карбангидразой = карбонатдегидратазой.
Ионы хлора поступают из крови (где обычно достаточно NaCl), в обмен (антипорт) на бикарбонат (НСО3 – ), который образуется при диссоциации угольной кислоты (Н2СО3 ; Н+ + НСО3 – ).
37. Н+ / К+ - А Т Ф - А З А – это обозначение протон-калиевой АТФ-азы (см. выше).
38. К А Р Б О А Н Г И Д Р А З А   (К А Р Б О Н А Т Д Е Г И Д Р А Т А З А ) – это фермент, который катализирует обратимую реакцию образования угольной кислоты из СО2 и воды и распада угольной кислоты на воду и СО2: (СО2 + Н2О ; Н2СО3– .
Эта реакция является источником угольной кислоты в обкладочных клетках желудка, диссоциация которой является источником протонов (Н2СО3 ; Н+ + НСО3) для транспорта протонов в полость желудка. Эта же реакция важна для транспорта углекислого газа к легким.
39. К И С Т О Ф И Б Р О З Н Ы Й   Т Р А Н С М Е М Б Р А Н Н Ы Й   Р Е Г У Л Я Т О Р   П Р О В О Д И М О С Т И    ( C T R _ ) – это белок, который осуществляет транспорт ионов хлора (хлоридов) через мембрану.
В частности, этот белок транспортирует ионы хлора в полость желудка, для образования в желудке соляной кислоты.
Известно заболевание, которое возникает при недостаточной работе этого белка – кистофиброз. При кистофиброзе недостаточно жидки секреты организма. Что приводит к нарушению пищеварения, работы легких и т.д..
В тяжелых случаях ( у гомозигот – то есть от обоих родителей получены гены, которые не кодируют нормальный белок) это позволяет дожить только до 20 лет при условии, что принимаются антибиотики. А гетерозиготы (от одного из родителей получен ген, кодирующий нормальный белок) получают устойчивость к холере.
Недостаточная жидкость секретов объясняется тем, что вода поступает в секрет «вслед» за ионами хлора, а при кистофиброзе транспорт ионов хлора снижен из-за недостаточной работы транспортного белка.
40. Н2 – Р Е Ц Е П Т О Р Ы – это рецепторы гистамина, через которые гистамин стимулирует секрецию протонов в желудке (и, следовательно, создание в желудке кислой среды).
Блокада этих рецепторов позволяет снизить стимуляцию гистамином секреции соляной кислоты в полость желудка и в результате – снизить концентрацию протонов в желудке, что применяется при лечении язвы желудка.
41. М – Х О Л И Н О Р Е Ц Е П Т О Р Ы – это рецепторы ацетилхолина. В частности, через М-рецепторы ацетилхолин стимулирует секрецию протонов в желудке (и, следовательно, создание в желудке кислой среды).
Блокада этих рецепторов позволяет снизить стимуляцию ацетилхолином секреции соляной кислоты в полость желудка и в результате – снизить концентрацию протонов в желудке, что применяется при лечении язвы желудка.
42. Г А С Т Р И Н – это гормон, который секретируется G-клетками желудка и который стимулирует секрецию соляной кислоты.
43. Г Л А В Н Ы Е   К Л Е Т К И   Ж Е Л У Д К А – это клетки желудка, которые секретируют препепсин. Для того чтобы препепсин превратился в полости желудка в пепсин и переваривал белки.
44. О Б К Л А Д О Ч Н Ы Е   К Л Е Т К И   Ж Е Л У Д К А – это клетки желудка, которые секретируют соляную кислоту (в виде ионов Н+ и Cl – )  и внутренний фактор Касла. Недостаточность обкладочных клеток желудка приводит к пониженной кислотности и дефициту фактора Касла. Пониженная кислотность приводит к нарушению переваривания белков в желудке и к размножению бактерий в желудке. А дефицит фактора Касла приводит к развитию пернициозной анемии из-за нарушения всасывания В12.
45. П А Р И Е Т А Л Ь Н Ы Е   К Л Е Т К И   Ж Е Л У Д К А – см. обкладочные клетки.
46. Д О Б А В О Ч Н Ы Е   К Л Е Т К И   Ж Е Л У Д К А – это клетки желудка, которые вырабатывают слизь (гликопротеины) для защиты стенки желудка.
47. G - К Л Е Т К И   Ж Е Л У Д К А – это клетки желудка, которые вырабатывают гормон гастрин, который увеличивает секрецию соляной кислоты.
48. П А Н К Р Е А Т И Ч Е С К И Й – это что-то, что связано с поджелудочной железой. Например, панкреатический сок, панкреатические пептидазы и так далее.
49. П А Н К Р Е А Т И Ч Е С К И Й   С О К – это вещества, секретируемые поджелудочной железой (ее ЭКЗОкринными клетками). В том числе пищеварительные ферменты – амилаза, липаза, пептидазы и другие.
Но, несмотря на название «панкреатический», сок этот поступает в тонкий кишечник
Секретируется под действием гормонов секретин  и холецистокинин.
(Под действием секретина секретируется сок, содержащий много бикарбоната
для нейтрализации кислого содержимого, поступающего из желудка,
и для создания оптимума рН для действия ферментов в тонком кишечнике.
А под действием холецистокинина секретируется сок, содержащий много ферментов.)
50. К И Ш Е Ч Н Ы Й   С О К – это вещества, которые секретируются клетками кишечника.
51. С И Н Д Р О М   Н А Р У Ш Е Н Н О Г О   П Е Р Е В А Р И В А Н И Я   И   В С А С Ы В А Н И Я   ( С Н П В ) – это комплекс симптомов, которые обусловлены нарушением переваривания и всасывания веществ пищи.
П о с л е д с т в и я   С Н П В  –
1). Непереваренные и невсосавшиеся в тонком кишечнике вещества поступают в толстый кишечник, где подвергаются воздействию микрофлоры. Это приводит к диарее, к нарушению микрофлоры. И к поступлению в кровь токсичных веществ, образованных микрофлорой – к интоксикации (а это может привести к тошноте, рвоте, ухудшению самочувствия, настроения, увеличивается нагрузка на печень).
2). Уменьшение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике приводит к дефициту в организме аминокислот, витаминов и других важных веществ. А это – к к снижению физической силы и умственной работоспособности, мышечной массы; к исхуданию (от слова «худо»), к гиповитаминозам, к ухудшению состояния ЖКТ, что приводит к еще более сниженному поступлению питательных веществ; к снижению иммунитета, к анемии, к слабости.
П р и ч и н ы   С Н П В –
Повреждение органов, которые участвуют в переваривании и всасывании – стенки пищеварительного тракта, поджелудочной железы и печени. Потому что при недостаточности поджелудочной железы мало ферментов для расщепления веществ пищи, при недостаточности печени мало желчи. А при недостаточности кишечника мало важных ферментов и снижается всасывание. Примеры повреждений – гастрит, энтерит, панкреатит. Смотрите о причинах СНПВ «спру» и «целиакия».
52. С П Р У – это  специфическое повреждение тонкого кишечника и возникающий из-за этого СНПВ (см. выше).
53. Ц Е Л И А К И Я – это повреждение тонкого кишечника, причиной которого считается непереносимость белков злаков. Следствием повреждения тонкого кишечника является СНПВ. (См. выше).
54. Г И П Е Р / А М М О Н И / Е М И Я – это избыток в крови ионов аммония. Которые образуются из аммиака.
П о с л е д с т в и я   г и п е р / а м м о н и / е м и и –
Избыток аммиак токсичен для организма.
Сильный избыток приводит к смерти.
Умеренный избыток может сопровождаться тошнотой, рвотой, отвращением к белковой пище (потому что белковая пища приводит к образованию в организме аммиака), замедлением роста и развития у ребенка (потому что ребенок не есть белковую пищу и потому что аммиак токсичен для мозга) и т.д.
П р и ч и н ы   г и п е р / а м м о н и / е м и и –
Причиной накопления аммиака является снижение превращения аммиак в мочевину, что бывает 1) при недостаточной работе печени и 2) при нарушении работы ферментов синтеза мочевины.
Причиной нарушения работы ферментов часто являются мутации генов, которые кодируют ферменты синтеза мочевины. В этом случае гипер/аммони/емия возникает после рождения ребенка.
Печеночная недостаточность чаще всего является результатом употребления спиртных напитков, вирусных инфекций, «плохой экологии», работы с вредными веществами, употребления лекарств (в аннотациях многих лекарств написано в графе «побочные действия» про вред для печени)
К а л л и к р е и н – к и н и н о в а я   с и с т е м а . (До 61).
55. Б Р А Д И К И Н И Н – это гормон (белково-пептидной природы). Снижает артериальное давление
за счет расширения сосудов (вазодилатации) и снижения объема плазмы (за счет увеличения проницаемости сосудов).
Блокада рецепторов брадикинина позволяет повысить давление при снижении давления.
Брадикинин образуется в сосудах из неактивной формы (пребрадикинина) путем ограниченного протеолиза под действием калликреина.
Пребрадикинин секретируется печенью, как и другие белки плазмы крови (кроме антител).
56. П Р Е К И Н И Н Ы – это неактивные предшественники кининов.
Превращение прекининов в кинины (то есть активация прекининов) происходит путем ограниченного протеолиза под действием калликреина.
57. К А Л Л И К Р Е И Н – это фермент (пептидаза), который катализирует превращение прекининов в кинины (то есть активацию прекининов). Путем ограниченного протеолиза. (За счет образования кининов способствует снижению артериального давления).
Калликреин образуется в плазме крови из прекалликреаина.
Ингибирование калликреина позволяет повысить давление. Так как без калликреина не образуется брадикинин.
58. П Р Е К А Л Л И К Р Е И Н – это неактивный предшественник калликреина.
Превращение прекалликреина в калликреин происходит путем ограниченного протеолиза под действием пептидаз. В норме этой пептидазой является фактор Хагемана. Кроме него, образование калликреина может происходить под действием трипсина (при панкреатите), пептидаз бактерий и лизосом.
Прекалликреин секретируется печенью.
59. В А З О Д И Л А Т А Ц И Я – это расширение просвета сосудов. Способствует снижению артериального давления. Происходит под действием ряда гормонов. Например, под действием брадикинина, адреномедуллина, НУФ, эйкозаноидов ПГ I3 и ПГ Е, больших доз дофамина и других.
60. К О Л Л А П С – это сильное снижение артериального давления. Предотвратить коллапс можно, например, за счет блокады рецепторов ряда гормонов (брадикинина и других), за счет ингибирования калликреина.
61. П Р О Т Е А С О М Ы – это образования в гиалоплазме, которые могут расщеплять белки (протеины), то есть осуществлять протеолиз.
(Кроме протеасом, протеолиз осуществляют лизосомы.)  Протеолиз в протеасомах происходит с затратой АТФ (то есть является АТФ-зависимым протеолизом).
Протеолизу в протеасомах подвергаются не случайные белки, а «меченные»: метятся те белки, которые не нужны клетке (повреждены, например). Меткой является молекула убиквитина, которая присоединяется к белкам.
62. А К Т И В А Ц И Я   А М И Н О К И С Л О Т – это реакция аминокислот с тРНК, в результате которой образуется аминоацил-тРНК (активная форма аминокислот). Эта форма аминокислот необходима для синтеза из аминокислот белков. Антикодон тРНК должен связаться с кодоном мРНК. Катализируется реакция аминоацил-тРНК-синтетазами с затратой АТФ (расщепляемого до АМФ и считаемого за 2 АТФ).
63. А М И Н О А Ц И Л - т Р Н К – это активная форма аминокислот, необходимая для синтеза белка (для трансляции). См. выше.
2. А м и н ы,   д е к а р б о к с и л и р о в а н и е .
64. Д Е К А Р Б О К С И Л И Р О В А Н И Е – это реакция отщепления (де-) карбоксильной группы, в виде СО2.
Декарбоксилирование аминокислот превращает аминокислоты в амины. Катализируется декарбоксилазами и нуждается в коферменте пиридоксальфосфат.
Декарбоксилирование ;-кетокислот осуществляется специальными комплексами (ПДГ и КГДГ) с участием пяти коферментов.
65. Д Е К А Р Б О К С И Л А З Ы – это ферменты, которые катализируют декарбоксилирование аминокислот.
66. П И Р И Д О К С А Л Ь Ф О С Ф А Т   (П Ф ) – это кофермент, в состав которого входит витамин пиридоксаль (В6) и фосфат.
Образуется из пиридоксаля при добавлении к нему фосфата (то есть при фосфорилировании). Источником фосфата является АТФ, а катализируется реакция киназой.
Нужен для работы декарбоксилаз, трансаминаз и ряда других ферментов. А в итоге – для обмена аминокислот и белков, синтеза мембранных липидов и так далее.
67. А М И Н Ы – это вещества, у которых есть аминогруппа ( -NH2).
68. Б И О Г Е Н Н Ы Е   А М И Н Ы – это амины, которые образуются в организме. Или под влиянием ферментов живых организмов. Примеры биогенных аминов – дофамин, серотонин и другие.
69. К А Д А В Е Р И Н – это амин, который образуется из лизина (при отщеплении карбоксильной группы лизина, которое катализируется ферментом лизин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ). Относится к трупным ядам.
H2N – ( CH2 ) 5 – NH2
70. П У Т Р Е С Ц И Н – это амин, который образуется из орнитина (при отщеплении карбоксильной группы орнитина которое катализируется ферментом орнитин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ). Относится к трупным ядам.
Путресцин важен в качестве промежуточного метаболита при образовании полиаминов (см. далее).
H2N – ( CH2 ) 4 – NH2
71. П О Л И А М И Н Ы – это вещества, у которых не менее двух аминогрупп. Примеры полиаминов – спермин, спермидин.  Участвуют в дифференцировке клеток (что особенно важно при эмбриогенезе, при заживлении, при кроветворении). Образуются из орнитина через путресцин при участии ряда ферментов, коферментов и витаминов.
72. Э Т А Н О Л А М И Н – это амин, который образуется из серина (при отщеплении карбоксильной группы серина, которое катализируется ферментом серин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ).
Этаноламин используется для образования холина и фосфатидил/этаноламина (то есть важен для образования мембран, в том числе при пролиферации).
HO – CH2 – CH2 – NH2
73. Х О Л И Н – это вещество, которое образуется из этаноламина при добавлении трех метильных групп.
Источником метильных групп является S-аденозилметионин (S.A.M.). Чтобы он мог образовываться в клетке, в пище должны содержаться метионин, В12  и фолиевая кислота.
Роль холина – холин нужен для образования гормона ацетилхолин, а также для образования фосфатидилхолина и сфингомиелина – мембранных липидов (следовательно, холин нужен 1) для восстановления мембран при повреждениях, что предотвращает гибель клетки и воспалительные реакции, 2) для пролиферации). Сфингомиелин особо важен для миелинизации.
Формула холина – HO – CH2 – CH2 – N+(CH3)3
74. А Ц Е Т И Л Х О Л И Н – это гормон. Выполняет роль нейротрансмиттера, то есть участвует в передаче нервного импульса. В некоторых синапсах головного мозга (важен для памяти). И главный нейромедиатор периферической нервной системы (но в некоторых синапсах периферической нервной системы роль нейромедиатора выполняет норадреналин).
Формула – сложный эфир ацетила и холина: CH3 – C(O) – O – CH2 – CH2 – N+(CH3)3 . Образуется путем присоединения ацетила к холину.
Разрушается ацетилхолин путем гидролиза сложноэфирной связи ферментом холинэстеразой. Образующиеся при этом ацетил и холин поступают в окончание аксона для (ре)синтеза из них новой молекулы ацетилхолина для последующей секреции ацетилхолина..
75. Т И О Э Т И Л А М И Н – это амин, который образуется из цистеина (при отщеплении карбоксильной группы цистеина, которое катализируется ферментом цистеин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ).
Формула похожа на формулу этаноламина; различие в том, что на месте атома кислорода этаноламина в молекуле тиоэтиламина находится атом серы (тио): HS – CH2 – CH2 – NH2
Роль тиоэтиламина – часть кофермента А и кофактора АПБ.
76. Ц И С Т Е И Н А Т – это анион цистеиновой кислоты.
77. Ц И С Т Е И Н О В А Я   К И С Л О Т А – это вещество, формула которого отличается от формулы цистеина тем, что на месте SH группы находится -SO3H (сульфо) группа (то есть к цистеину добавлено три атома кислорода).
78. Т А У Р И Н – это амин, который образуется из цистеината (при отщеплении карбоксильной группы цистеината, которое катализируется ферментом цистеинат/декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ).
Роль таурина – 1) нужен для образования таурохолатов, 2) нейромедиатор. Формула – H2N – CH2 – CH2 – SO3H,
79. Г А М К – это амин, который образуется из ГЛУТАМАТА (при отщеплении карбоксильной группы глутамата, которое катализируется ферментом глутамат/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ).
Роль ГАМК – это главный тормозящий нейромедиатор головного мозга.
80. Г И С Т А М И Н – это амин, который образуется из гистидина (при отщеплении карбоксильной группы гистидина, которое катализируется ферментом гистидин/декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ).
Роль гистамина –
1) участвует в аллергических реакциях (поэтому антигистаминные препараты применяются при аллергии; а антигистаминное действие оказывается за счет блокады рецепторов гистамина – H1),
2) расширяет сосуды и увеличивает их проницаемость, за счет чего снижает давление,
3) увеличивает секрецию соляной кислоты в желудке через H2-рецепторы (поэтому блокада этих рецепторов применяется при лечении язвенной болезни желудка), 4) нейромедиатор головного мозга.
81. Д О Ф А М И Н – это амин, который образуется из ДОФА (при отщеплении карбоксильной группы ДОФА, которое катализируется ферментом ДОФА/декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ).
Роль дофамина – 1) предшественник при синтезе норадреналина и адреналина, 2) нейромедиатор головного мозга, влияющий на творческие способности, на способность радоваться, на координацию движений, снижающий секрецию пролактина, 3) снижает моторику кишечника, 4) влияет на работу почек (защитное действие), на сосуды.
82. 5 – Г И Д Р О К С И / Т Р И П Т О Ф А Н – это триптофан с гидроксильной группой (ОН) в 5-м положении. Промежуточный метаболит при превращении триптофана в серотонин.
83. 5 – Г И Д Р О К С И / Т Р И П Т А М И Н – это амин, который образуется из 5-гидрокситриптофана (при отщеплении карбоксильной группы 5-гидрокси/триптофана, которое катализируется ферментом 5-гидрокси/триптофан /декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ). Синоним – серотонин.
84. С Е Р О Т О Н И Н – это гормон. Синоним - 5-гидрокси/трипт/амин.
Роль серотонина – 1) влияет на способность быть счастливым, добрым и смелым, 2) ускоряет сворачивание крови, 3) влияет на иммунные, аллергические и воспалительные реакции, 4) стимулирует пролиферацию (2-4 пункты способствуют заживлению ран, компенсируя увеличение вероятности получения ран смелым человеком). И другие.
Дефицит серотонина может способствовать депрессии. Для увеличения количества серотонина применяются ингибиторы ферментов, которые разрушают серотонин (фермента МАО).
85. М Е Л А Т О Н И Н – это гормон. Образуется из серотонина в темноте («гормон темноты»), при добавлении к серотонину метильной и ацетильной групп. Не путать с меланином (пигментом), к тому же мелатонин уменьшает пигментацию.
3. О б м е н   п о   а м и н о г р у п п е .
86. П Е Р Е А М И Н И Р О В А Н И Е – это процесс, в который вступают аминокислота и кетокислота. В результате которого на месте аминогруппы (-NH2) аминокислоты появляется кетогруппа (=О), за счет чего аминокислота превращается в кетокислоту. А кетогруппа кетокислоты заменяется на аминогруппу, за счет чего кетокислота превращается в в аминокислоту.
То есть аминокислота и кетокислота как бы обмениваются группами.
Из кетокислот в процесс переаминирования чаще всего вступает ;-кетоглутарат, который превращается в результате в  глутамат. Поставляется ;-кетоглутарат, в основном, ЦТК.
Катализируется амино/трансферазами (=трансаминазами) с участием кофермента пиридоксальфосфат (в состав которого входит витамин В6).
Аспартат в результате переаминирования превращается в оксалоацетат, а аланин – в пируват.
87. Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е – это отщепление аминогруппы, в виде аммиака (NH3). На месте которой обычно появляется кетогруппа.
Дезаминироваться могут аминокислоты, нуклеотиды.
Дезаминирование аминокислот бывает прямым и непрямым (=косвенным). И обычно сопровождается окислением, из-за чего его называют окислительным.
88. О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е   Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е – дезаминирование называют окислительным потому что обычно оно сопровождается окислением (отщеплением водорода). Бывает прямое окислительное дезаминирование (глутамата) и непрямое (=косвенное) окислительное дезаминирование.
89. П Р Я М О Е   О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е   Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е – так называется дезаминирование глутамата. Прямым оно является по сравнению с дезаминированием других аминокислот, так как у других начинается с процесса переаминирования.
Несмотря на название «прямое», дезаминирование глутамата протекает в две стадии, то есть протекают две реакции –
Первая реакция – это дегидрирование, то есть от глутамата отщепляется водород (поэтому процесс называется окислительным), в результате чего аминогруппа глутамата превращается в иминогруппу (=NH); продукт реакции называется ИминоглутаРат.
Вторая реакция – (само дезаминирование) иминогруппа иминоглутаРа заменяется на кетогруппу, в результате чего иминоглутаРат превращается в кетоглутарат. В реакцию вступает вода и выделяется аммиак. Этот аммиак необходимо обезвреживать, так как он очень токсичен.
Водород, который отщепляется в первой реакции, переносится на кофермент НАД+, а кофермент переносит водород в ДЦ для выработки 2,5 (Р/О) АТФ.
Из двух реакций окислительного дезаминирования глутамата  реакция, а вторая протекает без фермента (но протекает, если есть ее субстрат, то есть если прошла первая реакция).
Фермент называется глутамат/дегидрогеназа (потому что он дегидрирует глутамат). Он (значит и весь процесс) ингибируется продуктом НАДН, АТФ и ГТФ (потому что за счет продукта НАДН могут образоваться АТФ и ГТФ).
90. Н Е П Р Я М О Е   О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е   Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е – это последовательность двух процессов – переаминирования (1 этап) и прямого окислительного дезаминирования (2 этап непрямого окислительно дезаминирования).
Пример непрямого окислительно дезаминирования – непрямое окислительное дезаминирование аланина.
1 этап непрямого окислительно дезаминирования аланина – это трансаминирование. Аланин вступает в реакцию с ;-кетоглутаратом. В результате трансаминирования аланин превращается в пируват. А ;-кетоглутарат превращается в глутамат.
В результате 1-го этапа азот аланина оказался в составе аминогруппы глутамата.
2-й этап непрямого окислительно дезаминирования аланина – это прямое окислительное дезаминирование глутамата.
В результате 2-го этапа глутамат превращается в ;-кетоглутарат, а азот глутамата оказывается в составе молекулы аммиака. Поскольку азот глутамата был исходно азотом аланина, то в составе аммиака оказался азот аланина.
Аналогично происходит непрямое окислительное дезаминирование аспартата. В вышеприведенном тексте слово «аланин» можно заменить на слово «аспартат», а слово пируват – на слово «оксалоацетат».
91. К О С В Е Н Н О Е   О  К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е   Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е – это синоним непрямого окислительно дезаминирования.
92. А М И Н И Р О В А Н И Е – это образование аминогруппы аминокислоты за счет реакции с аммиаком или глутаматом. См. прямое и непрямое аминирование.
93. В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е   А М И Н И Р О В А Н И Е – это аминирование, которое сопровождается восстановлением (за счет присоединения атомов водорода).
94. П Р Я М О Е   В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е   А М И Н И Р О В А Н И Е   (;-кетоглутарата) – так называют образование аминогруппы глутамата за счет реакции ;-кетоглутарата с аммиаком.
Восстановительным оно является потому, что сопровождается присоединением атомов водорода, источником которых является кофермент НАДФН.
Протекает в две стадии.
Первая стадия – это реакция ;-кетоглутарата с аммиаком, в результате которой образуется ИминоглутаРат (и выделяется вода) – азот аммиака оказался в составе будущей аминогруппы.
Вторая стадия – это восстановление – присоединение к ИминоглутаРату водорода, в результате чего ИминоглутаРат превращается в АминоглутаРат (то есть в глутаМат).
Сравните с прямым окислительным дезаминированием глутамата – все «наоборот».
Прямое восстановительное аминирование ;-кетоглутарата – это процесс, с которого начинается синтез заменимых аминокислот для синтеза белка и других веществ.
Источником ;-кетоглутарата для прямого восстановительного аминирования являются реакции ЦТК (а для них – углеводы).
95. Н Е П Р Я М О Е   В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е   А М И Н И Р О В А Н И Е – это последовательное протекание двух процессов – прямого восстановительного аминирования ;-кетоглутарата (1 этап) и переаминирование (2 этап).
В результате первого этапа образуется глутамат. А на втором этапе азот глутамата оказывается в составе другой аминокислоты.
Чтобы азот глутамата оказался в составе аланина, глутамат должен вступить в реакцию переаминирования с пируватом. А чтобы азот глутамата оказался в составе аспартата, глутамат должен вступить в реакцию с оксалоацетатом. Источниками углеродных скелетов для переаминирования являются ЦТК и углеводы. Поэтому голодание и низкая активность ЦТК (из-за гиповитаминоза или употребления алкоголя) снижают синтез аминокислот в организме. А, следовательно, снижается синтез белка.
Сравните с непрямым окислительным дезаминированием – все реакции очень похоже,  отличаются направлением стрелок.
96. К О С В Е Н Н О Е   В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е   А М И Н И Р О В А Н И Е – это синоним непрямого восстановительного аминирования.
97. А М И Н О Т Р А Н С Ф Е Р А З Ы – это ферменты, которые катализируют переаминирование.
Для их работы необходим кофермент пиридоксальфосфат, в состав которого входит витамин В6.
Без работы аминотрансфераз (без ПФ, без В6) не может происходить переаминирование – процесс, который нужен и для синтеза, и для катаболизма аминокислот и, следовательно, для синтеза и для катаболизма белков.
98. Т Р А Н С А М И Н А З Ы – это синоним аминотрансфераз.
99. А Л А Т – это сокращение АланинАминоТрансферазы. Повышение в крови содержания АлАТ является признаком повреждения печени или сердца.
Если содержание АлАТ больше, чем содержание АсАТ, то повреждена печень, а если содержание АлАТ меньше, чем содержание АсАТ, то повреждено сердце.
100. А С А Т – это сокращение АспартатАминоТрансферазы. См. АлАТ. Знать диагностическое значение АсАТ.
101. А М И Д И Р О В А Н И Е – это образование амидной группы.
В первую очередь нужно знать амидирование, в результате которого образуется амидная группа глутамина – это происходит в результате реакции глутамата с аммиаком (азот аммиака оказывается в составе амидной группы глутамина). Значение этой реакции – 1) обезвреживание аммиака (этап в полном обезвреживании – см. синтез мочевины), 2) синтез глутамина и других веществ.
102. Г Л У Т А М И Н С И Н Т Е Т А З А – это фермент, который катализирует синтез глутамина, с затратой АТФ. От его активности зависит скорость обезвреживания аммиака в клетках.
103. Г Л У Т А М И Н А З А – это фермент, который расщепляет глутамин, путем гидролиза.
При этом глутамин превращается в глутамат и аммиак. Образовавшийся при расщеплении глутамина аммиак должен обезвреживаться за счет использовании в процессе синтеза мочевины.
Фактически глутамин осуществляет транспорт аммиака из клеток к месту синтеза мочевины (к печени). (Атомы аммиака находятся в составе амидной группы глутамина).
Глутаминаза есть в почках. Здесь глутаминаза расщепляет глутамин, чтобы образовался аммиак для выведения из организма лишних протонов при ацидозе (аммиак вступает в реакцию с протонами, образуя ион аммония). За счет этого почки участвуют в регуляции рН (в снижении ацидоза), наряду с буферными системами крови и легкими.
104. М О Ч Е В И Н А – это вещество с формулой NH2 – C(O) –NH2. (Диамид угольной кислоты). Значение мочевины – мочевина считается главным веществом, в составе которого из организма удаляются атомы токсичного аммиака.
105. С И Н Т Е З   М О Ч Е В И Н Ы – это процесс синтеза мочевины из аммиака.
Значение синтеза мочевины – синтез мочевины считается главным способом обезвреживания аммиака в организме. Поэтому снижение синтеза мочевины приводит к накоплению аммиака, а накопление аммиак – к ухудшению самочувствия и к смерти.
Причиной снижения синтеза аммиака может быть повреждение печени (так как в этом органе происходит синтез мочевины) и недостаточная активность ферментов синтеза мочевины (см. о гипераммониемие).
Мочевина должна удаляться из организма почками (выводиться почками из крови в мочу).
Источником аммиака для синтеза мочевины является катаболизм белков: протеолиз белков дает аминокислоты, непрямое дезаминирование аминокислот дает аммиак, аммиак в составе глутамина транспортируется к печени).
К синтезу мочевины относятся пять реакций.
Первая реакция – из аммиака и СО2 образуется карбамоилфосфат. Атомы С и N карбамоилфосфата являются атомами будущей молекулы мочевины. Нужен еще один атом N, и для его присоединения нужны следующие 4 реакции. Источником этого атома азота будет аспартат.
Эти следующие 4 реакции (№ 2-5) объединены в цикл мочевины.
Вторая реакция – карбамоилфосфат вступает в реакцию с орнитином: карбамоил переносится на атом азота радикала орнитина, в результате чего орнитин превращается в цитруллин (выделяется фосфат).
Третья реакция – цитруллин вступает в реакцию с аспартатом (источником еще одного атома азота для мочевины): азот аспартата присоединяется к атому углерода будущей молекулы мочевины – образующееся вещество называется аргининосукцинат.
Четвертая реакция – аргининосукцинат расщепляется на аргинин и фумарат (фумарат – это те атомы, которые составляли углеродный скелет аспартата, а атом азота аспартата остался в аргинине).
Пятая реакция – расщепление аргинина (путем гидролиза), при котором образуется мочевина и молекула исходного орнитина.
106. Ц И К Л   М О Ч Е В И Н Ы – это часть реакций синтеза мочевины (4 из пяти): см. синтез мочевины. Вещество, которое вступает в цикл мочевины и по окончании цикла образуется вновь – это орнитин.
107. О Р Н И Т И Н О В Ы Й   Ц И К Л   М О Ч Е В И Н О О Б Р А З О В А Н И Я – это полное название цикла мочевины.
108. О Б Е З В Р Е Ж И В А Н И Е   А М М И А К А – это процессы, при которых аммиак превращается в другое вещество (в любое, кроме иона аммония – в мочевину, в глутамин, в глутамат и другие).
Главные процессы обезвреживания аммиака – это 1) синтез глутамина в клетках и 2) синтез мочевины в печени.
109. О Б М Е Н   А М М И А К А – это процессы образования и использования (обезвреживания аммиака).
Процессы образования аммиака – это дезаминирование аминокислот и нуклеотидов, в том числе в толстом кишечнике.
Процессы использования аммиака – это непрямое восстановительное аминирование, амидирование и синтез мочевины.
110. Г Л И К О Г Е Н Н Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это аминокислоты, которые могут превратиться в глюкозу. В глюкозу могут превратиться (то есть к гликогенным относятся) те аминокислоты, из которых образуются любые метаболиты ЦТК, кроме ацетилКоА.
Потому что все метаболиты ЦТК, кроме ацетилКоА, могут (в реакциях ЦТК) превратиться в оксалоацетат, из которого и образуется глюкоза в процессе глюконеогенеза. А из ацетилКоА оксалоацетат образоваться не может, потому что ацетилКоА в ЦТК превращается в СО2.
111. К Е Т О Г Е Н Н Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это аминокислоты, которые могут превратиться в кетоновые тела.
Точнее, которые могут превратиться в кетоновые тела, а в глюкозу превратиться не могут. То есть – кетогенными называют те аминокислоты, которые не являются гликогенными. Примеры – лизин и лейцин. Кетогенные аминокислоты не могут превратиться в оксалоацетат.
112. Г Л И К О К Е Т О Г Е Н Н Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это аминокислоты, которые могут превратиться и в глюкозу, и в кетоновые тела.
(Точнее, одна часть этих аминокислот может превратиться в глюкозу, потому что из этой части образуется оксалоацетат, а другая часть не может превратиться в глюкозу, потому что не может превратиться в оксалоацетат, но может превратиться в кетоновые тела.)
Примеры – тирозин, фенилаланин, триптофан и изолейцин.
113. С М Е Ш А Н Н Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это то же самое, что и глико/кетогенные аминокислоты.
114. З А М Е Н И М Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это аминокислоты, которые могут синтезироваться в организме и поэтому их наличие в пище (в составе пищевых белков) не обязательно.
Сырье для синтеза заменимых аминокислот образуется за счет аммиака и углеводов. Необходимы витамины, ЦТК и гликолиз.
Азот аммиака 1) включается в состав аминогруппы глутамата в процессе прямого восстановительного аминирования, а глутамат используется для синтеза других аминокислот (для образования аминогрупп других аминокислот);
2) азот аммиак включается в состав амидной группы глутамина и аспарагина.
Из глюкозы для синтеза аминокислот образуются такие метаболиты: 3-фосфоглицерат (для серина и глицина), пируват (для аланина), оксалоацетат (для аспартата и аспарагина), ;-кетоглутарат (для глутамата и глутамина).
Для взрослых заменимыми являются 12 аминокислот, а детей меньше – только 10.
115. Н Е З А М Е Н И М Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это аминокислоты, которые незаменимы в пище. Потому что нужны организму, но синтезироваться в организме не могут. Нужны для синтеза белков и гормонов.
Недостаток незаменимых аминокислот в пище приводит к дефициту таких гормонов, как серотонин (при дефиците триптофана), а также к недостаточному синтезу белков – ферментов, антител, структурных белков и так далее.
Белки пищи, в которых содержтится достаточное количествао незамекнимых аминокислот, наываются полноценными, а белки пищи, в которых не содержится достаточного количества незаменимх аминокислот, называются неполноценными. Полноценные белки есть в сое и в продуктах животного происхождения (в том числе во всех молочных продуктах).
Для взрослых незаменимыми являются 8 аминокислот, а детей больше – 10. (Для новорожденных – 11).
116. У С Л О В Н О З А М Е Н И М Ы Е   А М И Н О К И С Л О Т Ы – это аминокислоты, которые заменимы при условии наличия незаменимых аминокислот, из которых они синтезируются (например, тирозин заменим при условии, что есть фенилаланин, а цистеин заменим при условии, что есть метионин).
117. Ц И С Т И Н – это вещество, которое образуется из двух молекул цистеина при образовании дисульфидной связи между атомами серы. Чаще образуется при гидролизе белков, в которых были дисульфидные связи между остатками цистеина.
118. С У Л Ь Ф А Т И Р О В А Н И Е – это присоединение сульфата (-SO3H).
Источником сульфата для процессов сульфатирования является так называется активная форма сульфата – соединение с аденозилом и двумя фосфатами – ФАФС (ФосфоАденозилФосфоСульфат). ФАФС образуется из сульфата, образующегося при окислении цистеина (а цистеин можно получить из метионина)).
Значение сульфатирования – 1) выведение из организма ненужных и вредных веществ (токсинов, ксенобиотиков, инактивация гормонов, особенно стероидных);
2) синтез хондроитинсульфата и других веществ для образования и регенерации структур соединительной ткани (хрящей, например).
119. [C1] - Г Р У П П Ы – это группы, в которых есть один атом углерода. Например, метильная (СН3-), формильная (Н–С=О) и многие другие.
Одноуглеродные группы важны в качестве источников атомов углерода
1) при синтезе азотистых оснований (следовательно – одноуглеродные группы необходимы для деления клеток) и
2) многих других веществ (холина, креатина, адреналина и т.д.)
Нормальный обмен одноуглеродных групп возможен только при участии витаминов В12 и фолата (в форме ТГФ), аминокислот метионина (это переносчики групп), а также доноров групп – серина и глицина.
120. М Е Т И Л И Р О В А Н И Е – это присоединение метильной группы.
Источником метильной группы в большинстве случаев (кроме тимина) является метильная группа метионина, к которому присоединен аденозил – это вещество называется S-аденозилметионин (SАМ).
Для образования метионина необходимо получение метионина с пищей (незаменимая аминокислота) и наличие витаминов В12 и фолат (для так называемого ресинтеза метионина)..
За счет метилирования образуются холин (для ацетилхолина, для мембран, для миелинизации), креатин, адреналин, мелатонин, обезвреживаются ксенобиотики и возможна репарация ДНК.
Но источником метильной группы при образовании тимина (в составе нуклеотида) является ТГФ-[СН3].
Катализируется метилтрансферазами.
121. Т Р А Н С М Е ТИ Л И Р О В А Н И Е – это тоже самое, что и метилирование. То есть присоединение метильной группы. Но в названии трансметилирование подчеркивается, что для присоединения метильной группы нужно перенести метильную группу от одного вещества на другое (обычно от SAM).
122. М Е Т И Л Т Р А Н С Ф Е Р А З Ы – это трансферазы, которые переносят метильную группу от источника метильной группы (SAM) на акцептор. Катализируя тем самым реакции метилирования.
123. Т Р А Н С М Е Т И Л А З Ы – это синоним метилтрасфераз.
124. П Е Р Е Н О С Ч И К И   [C1] - Г Р У П П – это кофермент ТГФ, витамин В12 и незаменимая аминокислота метионин.
ТГФ переносит разные одноуглеродные группы. От серина или глицина (доноров одноуглеродных групп):
1) на промежуточные метаболиты при синтезе азотистых оснований и
2) на В12 (только метильную группу), превращая его в метил/кобаламин.
В12 (кобаламин) переносит метильную группу от ТГФ на гомоцистеин:
1) превращая при этом гомоцистеин в метионин (см. ресинтез метионина) и
2) освобождая ТГФ для переноса других одноуглеродных групп, что важно для синтеза азотистых оснований.
Поэтому при отсутствии В12 ТГФ не может участвовать в синтезе азотистых оснований, что приводит к нарушению синтеза нуклеиновых кислот и, следовательно, деления клеток и синтеза белка).
Метионин переносит метильную группу от В12 на разные вещества; например, на этаноламин, превращая его в холин.
125. S.A.M. – это сокращенное обозначение S-аденозил/метионина.
126. S-А Д Е Н О З И Л / М Е Т И О Н И Н – это активная форма метионина, которая выполняет роль источника групп: 1) метильной группы для процессов (транс)метилирования, 2) группы для синтеза полиаминов.
127. М Е Т И Л К О Б А Л А М И Н – это форма кобаламина (витамина В12), считается коферментом. Выполняет роль переносчика метильной группы: от ТГФ на гомоцистеин. Кобаламин получает метильную группу от ТГФ для переноса ее на гомоцистеин (гомоцистеин при получении метильной группы превратится в метионин – это считается ресинтезом метионина).
Если кобаламина мало, то он не принимает метильные группы от ТГФ, что не позволяет ТГФ участвовать в синтезе азотистых оснований. Потому что все молекулы ТГФ оказываются «заняты» метильными группами, и не могут переносить другие одноуглеродные группы. Так как для синтеза азотистых оснований нужны не только метильные группы, но и другие одноуглеродные группы, то без кобаламина синтез азотистых оснований не может происходить, что приводит к снижению синтез азотистых оснований.
128. Д О Ф А – это сокращенное обозначение ДигидрОксиФенилАланина. Формула ДОФА выглядит, как формула фенилаланина с двумя гидроксигруппами.
Роль ДОФА – промежуточный метаболит в синтезе катехоламинов и меланина из фенилаланина или тирозина.
Образуется ДОФА из фенилаланина при образовании двух гидроксильных групп, то есть в результате гидроксилирования (о чем говорит и название ДигидрОксиФенилАланин). Или из тирозина при образовании в молекуле тирозина одной гидроксильной группы (в третьем положении кольца).
129. К А Т Е Х О Л А М И Н Ы – это группа из трех гормонов – адреналина, норадреналина и дофамина. Вырабатываются из тирозина и фенилаланина, для синтеза катехоламинов необходимы витамины РР, В6, С, фолат и В12.
Клетки, которые могут синтезировать катехоламины –
1) клетки мозгового слоя надпочечников (адреналин, в основном),
2) окончания симпатических (некоторых) нервов (норадреналин),
3) некоторые клетки головного мозга, почки, кишечник и сосуды вырабатывают дофамин.
130. М Е Л А Н И Н – это пигмент, от количества которого зависит, насколько темные волосы, кожа и глаза.
Роль меланина – защита от УФЛ.
Синтезируется меланин из тирозина (через ДОФА) специальными клетками – меланоцитами.
Меланин - не синоним мелаТОНИНА.
131. Ф Е Н И Л П И Р У В А Т – это вещество, которое образуется при переаминировании фенилаланина. В норме это вещество почти не образуется,
так как фенилпируват превращается в тирозин под действием фенилаланингидроксилазы. Но при недостаточной активности реакции превращения фенилаланина в тирозин образуется фенилпируват. Фенилпируват выделяется с мочой, что называется фенилкетонурия. Это указывает на нарушение метаболизма фенилаланина, которое, по существующим наблюдениям, может привести к умственной недостаточности. Это можно предотвратить, если с рождения ребенка перевести его на диету со сниженным содержанием фенилаланина. (От молока матери тоже нужно отказаться).
Причиной снижения реакции превращения фенилаланина в тирозин чаще всего является недостаточная активность фенилаланин/гидроксилазы, а причиной недостаточной активности этого фермента – мутации в кодирующем его гене. Поэтому заболевание передается с генами от родителей.
132. П А Р А / Г И Д Р О К С И / Ф Е Н И Л / П И Р У В А Т – это, как можно заметить по названию, фенилпируват, в пара-положении которого (то есть в 4-м положении кольца), есть гидрокси-группа. Но это вещество, в отличие от фенилаланина, не опасно. И образуется при нормальном метаболизме из тирозина при его переаминировании.
В дальнейшем 4-гидроксифенилпируват превращается в ацетоацетат (кетоновое тело) и фумарат (который поступает в ЦТК, и может превратиться в глюкозу).
133. Ф Е Н И Л К Е Т О Н У Р И Я – это наличие в моче (окончание -урия) фенилпирувата. Является признаком нарушения обмена фенилаланина, которое может привести к олигофрении. Для предотвращения слабоумия необходима специальная диета (со сниженным содержанием фенилаланина) с самого рождения, поэтому при рождении ребенка нужно проверить его мочу – нет ли в ней фенилпирувата.
Фенилкетонурия – это симптом, при котором может развиться патология (слабоумие), но не сама болезнь. И при специальной диете болезнь не развивается, несмотря на наличие мутации.
134. А Л Ь Б И Н И З М – это состояние, возникающее при недостаточности пигмента меланина.
Проявляется (симптомы) в более светлом (белом) цвете волос, кожи и глаз ( глаза могут быть даже красными – если меланина совсем нет).
Проблема при альбинизме в том, что из-за недостатка пигмента организм хуже защищен от УФЛ, менее устойчив к воздействию Солнца, еще более опасно загорать (или вообще запрещено).
Причина альбинизма – снижение синтеза меланина (то ест нарушение метаболизма), причина снижения синтеза – недостаточность ферментов, а причина недостаточности ферментов – мутации в кодирующих их генах.
Альбинизм относится к первичным энзимопатиям и к метаболическим блокам.
Альба – означает «белый», поэтому состояние называется альбинизмом.
135. А Л К А П Т О Н У Р И Я – это состояние, возникающее при недостаточности реакции превращения гомогентизиновой кислоты в ацетоацетат и фумарат. Из-за недостаточной активности фермента, катализирующего эту реакцию. Проявляется в потемнении мочи из-за окисления на воздухе вещества, которое выделяется с мочой при алкаптонурии. Могут темнеть хрящи из-за накопления красящего вещества. Есть опасность повышенной склонности к камнеобразованию в почках.
Относится к первичным энзимопатиям и к метаболическим блокам.
136. Ф Е Н И Л А Л А Н И Н / Г И Д Р О К С И Л А З А – это фермент, который катализирует гидроксилирование фенилаланина
(то есть образование гидроксильной группы), в 4-м положении кольца. В результате реакции фенилаланин превращается в тирозин (МоногидрОксиФенилАланин – МОФА).
Значение фермента – превращая фенилаланин в тирозин, фермент позволяет предотвратить накопление фенилаланина и его производных, которые токсичны для головного мозга и из-за которых могло бы развиться слабоумие. Менее важно то, что фермент образует тирозин, так как тирозина достаточно поступает с пищей.
При недостаточной активности фермента скорость реакции снижается, это приводит к накоплению фенилаланина и образующихся из него  веществ (в том числе – фенилпирувата), которые токсичны для мозга и приводят к развитию слабоумия. См фенилпируват.
137. Ф Е Н И Л А Л А Н И Н / М О Н О / О К С И Г Е Н А З А – это синоним фенилаланин/гидроксилазы.
138. Т И Р О З И Н / Г И Д Р О К С И Л А З А – это фермент, который катализирует гидроксилирование тирозина, который превращается при этом в ДОФА. (Гидроксильная группа образуется в 3-м положении кольца.) А ДОФА может превращаться далее либо в меланин, либо в катехоламины.
139. Т И Р О З И Н / М О Н О О К С И Г Е Н А З А – это синоним тирозин/гидроксилазы.
140. Д О Ф А / Д Е К А Р Б О К С И Л А З А – это фермент, который катализирует декарбоксилирование ДОФА. Превращая ДОФА в амин – дофамин. Дофамин далее может превращаться в норадреналин и адреналин (если в клетке есть соответствующие ферменты, а есть эти ферменты в некоторых симпатических нервах и в головном мозге). Для работы декарбоксилаз нужен В6.
141. Т И Р О З И Н / А М И Н О Т Р А Н С Ф Е Р А З А – это аминотрансфераза, которая катализирует переаминирование тирозина, превращая тирозин в пара-гидрокси/фенилпируват. Синоним тирозинтрансаминазы.
142. Т И Р О З И Н / Т Р А Н С А М И Н А З А – это трансаминаза, которая катализирует трансаминирование тирозина, превращая тирозин в 4-гидрокси/фенилпируват. Синоним тирозин/аминотрансферазы.
143. С Е Р О Т О Н И Н О В Ы Й   П У Т Ь   О Б М Е Н А   Т Р И П Т О Ф А Н А – это реакции превращения триптофана в серотонин (а серотонин может далее превратиться в мелатонин).
144. К И Н У Р Е Н И Н О В Ы Й   П У Т Ь   О Б М Е Н А   Т Р И П Т О Ф А Н А – это реакции превращения триптофана в кофермент НАДФ+.
Название «кинурениновый» связано с тем, что один из промежуточных метаболитов называется «кинуренин».
Значение кинуренинового пути – является источником кофермента НАДФ+, благодаря чему пеллагра не развивается при дефиците витамина РР, если в пище есть триптофан.
145. К Р Е А Т И Н – это вещество, из которого в мышцах может образоваться макроэрг креатинфосфат.
Благодаря креатину (креатинфосфату) восполняются запасы АТФ в мышце в перерыве между тем как потратится исходное количество молекул АТФ и до того как «включатся» реакции гликолиза. Благодаря поддерживанию наличия АТФ мышца получает возможность работать без перерыва «после первого усилия».
К креатину может присоединяться фосфат, переносимый от АТФ, когда АТФ в клетке много. При этом креатин превращается в креатинфосфат.
Для синтеза креатина нужны три аминокислоты – глицин, аргинин и метионин. Осуществляется синтез креатина в почках и печени.
146. К Р Е А Т И Н Ф О С Ф А Т – это вещество, которое образуется из креатина при присоединении к креатину фосфата. (Источником фосфата является АТФ).
Значение креатинфосфата – когда АТФ в клетке становится мало (при расходовании АТФ на совершение работы, при котором АТФ превращается в АДФ), то креатинфосфат является источником фосфата для АДФ, который при получении фосфата становится АТФ..
147. К Р Е А Т И Н К И Н А З А – это киназа, которая катализирует перенос фосфата от АТФ (при избытке АТФ) на креатин, образуя креатинфосфат. И от креатинфосфата на АДФ (при дефиците АТФ).
Креатинкиназа используется для диагностики повреждения органов, в клетках которых креатинкиназа существует – скелетных мышц и сердечной мышцы. Если креатинкиназа обнаруживается в сыворотке, то это указывает на повреждение скелетных мышц или миокарда. В результате которого креатинкиназа и оказалась в сыворотке.
148. К Р Е А Т И Н И Н – это вещество, которое образуется из креатинфосфата при отщеплении от него фосфорной кислоты. Является конечным продуктом метаболизма креатина, выводится с мочой.
Определение количества креатинина в крови и моче используется для диагностики состояния почек – потому что чем лучше работают почки, тем больше креатинина они выводят с мочой, и тем меньше креатинина остается в крови. И наоборот – если почки работают хуже, то меньше креатинина выводят с мочой, и больше креатинина остается в крови.
149. Г У А Н И Д И Н А Ц Е Т А Т – это промежуточный метаболит в синтезе креатина. Образуется в почках из глицина и аргинина, при переносе амидиновой группы аргинина на глицин (на атом азота глицина). С током крови гуанидинацетат транспортируется в печень, где на тот же атом азота переносится метильная группа SAM, в результате чего гуанидинацетат превращается в креатин.
150. К Л И Р Е Н С   П О   К Р Е А Т И Н И Н У – это определение состояния почек по содержанию креатинина в моче и крови.
Почки должны выводить креатинин из крови в мочу (фильтровать). При нарушении работы почек они меньшее количество креатина переводят из крови в мочу, поэтому содержание креатинина в крови повышается, а в моче – повышается.
Слово «клиренс» означает очищение, то есть клиренс позволяет определить, насколько эффективно почки очищают кровь.
151. О С Т А Т О Ч Н Ы Й   А З О Т – это совокупность всех низкомолекулярных азотсодержащих веществ в плазме.
То есть всех, кроме пептидов и белков плазмы. Примеры компонентов остаточного азота – мочевина, аминокислоты, креатин, креатинин, ураты, аммиак.
Определение в крови содержания остаточного азота имеет диагностическое значение. И это значение похоже на значение содержания мочевины, что позволяет вместо определения содержания мочевины определять содержание остаточного азота.
152. Г И П Е Р / А З О Т / Е М И Я – это повышение (гипер-) в крови (-емия) содержания ОСТАТОЧНОГО азота. А не N2 или какого-нибудь другого азота.
Причины гипер\азот\емии бывают разные – или повышенное образование остаточного азота, или сниженное выведение остачного азота мочевыделительной системой. При первой причине гиперазотемию называют продукционной (повышена продукция остаточного азота), а если причина в сниженном выведении, то гиперазотемию называют ретенционной.
153. П Р О Д У К Ц И О Н Н А Я   Г И П Е Р / А З О Т / Е М И Я – это гипер/азот/емия, причиной которой является повышенная продукция (образование) остаточного азота.
Особенно – повышенное образование мочевины. Повышенное образование мочевины является результатом повышенного образования аммиака (который должен обезвредиться, превратившись в мочевину).
А повышенное образование аммиака является результатом повышенного распада белков (белки – до аминокислот, а аминокислоты подвергаются дезаминированию).
Это могут быть пищевые белки при употреблении с пищей избытка белков. А могут быть собственные белки (белки организма) – а повышенный распад собственных беков бывает или при голодании, или при серьезных заболеваниях.
154. Р Е Т Е Н Ц И О Н Н А Я   Г И П Е Р / А З О Т / Е М И Я – это гипер\азот\емия, причиной которой является сниженное выведение остаточного азота мочевыделительной системой.
Причиной сниженного выведения может быть повреждение почек – тогда ретенционную гиперазотемию называют почечной. Это разновидность гиперазотемии, которая требует самых срочных мер. Поэтому при обнаружении гипер\азот\емии в первую очередь необходимо выяснить, не является ли она ретенционной почечной.
Другие причины сниженного выведения остаточного азота не связаны с повреждением почек, и поэтому в таких случаях ретенционная гиперазотемия называется внепочечной.
Такими  причинами могут быть снижение артериального давления или закупорка мочевыводящих путей. При снижении артериального давления почки не могут много сделать, даже если они в хорошем состоянии. Но нужно знать, что само по себе сильное снижение артериального давления может привести к повреждению почек (почки – это аэробная ткань, а сильное снижение артериального давления приводит к дефициту кислорода в клетках) – то есть внепочечная гиперазотемия станет почечной.
155. П О Ч Е Ч Е Н А Я   (Р Е Т Е Н Ц И О Н Н А Я ) Г И П Е Р / А З О Т / Е М И Я – это гиперазотемия, причиной которой является сниженное выведение остаточного азота поврежденными почками. Необходимы срочные меры по задержке развития почечной недостаточности.
156. В Н Е П О Ч Е Ч Н А Я   Г И П Е Р / А З О Т / Е М И Я – это гиперазотемия, причиной которой является сниженное выведение остаточного азота  из-за снижения давления или из-за закупорки мочевыводящих путей. Эти причины могут привести к повреждению почек.
157. А М И Н О А Ц И Д О / П А Т И И – это патологии, связанные с повышенным содержанием аминокислот в крови (гипер/аминоацид/емии) или с наличием аминокислот в моче (аминоацидурии).
158. Г И П Е Р / А М И Н О А Ц И Д / Е М И Я – это повышенное (гипер-) содержание в крови (-емии) аминокислот.
Причиной повышенного содержания в крови аминокислот (то есть причиной гипер/амино/ацидемии) может быть: 1) повышенное образование аминокислот в результате повышенного распада белков (пищевых в кишечнике при переедании белковой пищи или собственных белков организма при голоде или заболеваниях) или
2) сниженное использование аминокислот в определенных реакциях при недостатке определенных ферментов, то есть при метаболических блоках (см. фенилкетонурию).
Если причина – повышенный распад белка, то в крови повышено содержание разных аминокислот, а если причина – в метаболическом блоке, то в крови повышено содержание определенной аминокислоты и ее метаболитов – так можно определить причину гипераминоацидемии.
159. А М И Н О А Ц И Д / У Р И Я – это наличие аминокислот в моче (-урия).
В норме аминокислот не должно быть в моче. Потому что все аминокислоты реабсорбируются канальцами почек. Причиной попадания аминокислот в мочу может быть избыток аминокислот в крови (то есть гипер/амиацидемия) или с повреждение почек. В первом случае в моче повышено содержание только аминокислот (или даже только некоторых из них, при метаболических блоках), а во втором – не только аминокислот, но и других веществ – белков, глюкозы, некоторых ионов.
160. П Е Р Е Г Р У З О Ч Н А Я   А М И Н О А Ц И Д / У Р И Я – это аминоацидурия, связанная с «перегрузкой» аминокислотами крови, то есть с гипер/аминоацидемией. О причинах гипераминоацидемии говорилось выше.
161. П О Ч Е Ч Н А Я   А М И Н О А Ц И Д / У Р И Я – это аминоацидурия, причиной которой является повреждение почек.
Патология почек может быть врожденной, а может быть приобретенной.
Если причиной аминоацидурия является патология почек, то наличие в моче аминокислот сопровождается наличием в моче других веществ, которых не должно быть в моче – например, белков (протеинурией), глюкозы (глюкозурией), ионов кальция и фосфата (фосфатурией – это может привести к остеопорозу). В этом отличие почечной аминоацидурии от перегрузочной аминоацидурии – при перегрузочной в моче нет белков, глюкозы.
162. В Р О Ж Д Е Н Н А Я   П О Ч Е Ч Н А Я   Г И П Е / Р А М И Н О А Ц И Д / У Р И Я – это почечная аминоацидурия, связанная с врожденной патологией почек.
163. П Р И О Б Р Е Т Е Н Н А Я   П О Ч Е Ч Н А Я   Г И П Е Р / А М И Н О А Ц И Д / У Р И Я – это почечная аминоацидурия, связанная с повреждением почек после рождения. Основные причины повреждения почек – это
1) токсичные вещества, в том числе лекарства, особенно просроченные, а также многие ароматические вещества (например, бензол, лизол), тяжелые металлы (свинец, ртуть, кадмий),
2) переохлаждение, механические травмы, поднимание и ношение тяжестей, резкое похудение и т.д.
164. А Л Ь Б У М И Н Ы – это одна из фракций белков плазмы крови. Выполняют роль транспорта многих веществ, прежде всего – гидрофобных (жирные кислоты, билирубин свободный, гидрофобные лекарства) и ионов. А также – участвуют в создании онкотического давления, выполняют питательную функцию. Источником альбуминов является печень. При патологии печени количества альбуминов снижается.
165. Г Л О Б У Л И Н Ы – это одна из фракций белков плазмы крови. Делится на 4 подфракции – ;1-глобулины, ;2-глобулины, ;-глобулины и ;-глобулины.
Выполняют разные функции (питательную, создание онкотического давления, транспорт, сворачивание крови и фибринолиз и т.д.). ;-глобулины являются антителами (функция – распознавание и связывание антигенов и в результате – участие в иммунной защите организма).
Большинство глобулинов вырабатываются печенью, как и альбумины. Исключение – гормоны, которые вырабываются железами, и ;-глобулины, которые вырабатываются лимфоцитами (зрелыми B-лимфоцитами, которые называются плазмоцитами).
Особенность глобулинов – наличие углеводного компонента, то есть они являются гликопротеинами.
166. О Н К О Т И Ч Е С К О Е   Д А В Л Е Н И Е – это часть осмотического давления, которая создается белками плазмы крови.
Если количество белков плазмы уменьшается (из-за голодания, патологии печени и т.д.), то уменьшается и онкотическое давление (и в общем осмотическое), то есть способность веществ плазмы «притягивать» в сосуды воду. Это приводит к тому, что уменьшается количество воды в сосудах и увеличивается количество воды в тканях (из-за этого возникают отеки).
167. А Н Т И П Р О Т Е А З А – это ингибитор протеаз. Препятствует разрушению протеазами белков и снижению давления. Примеры антипротеаз – ;1-антипротеаза (синоним – ;2-антитрипсин), ;2-макроглобулин. ;1- и ;2- – это указание подфракции, к которой относятся белки.
168. А Н Т И П Е П Т И Д А З Ы – это ингибиторы пептидаз. Почти синоним антипротеаз.
169. Б Е Л К И   О С Т Р О Й   Ф А З Ы – это белки, содержание которых заметно увеличивается во время острой фазы процесса (при «обострении»). Пример – С-реактивный белок.
170. А Н Т И Т Е Л А – это белки, которые должны находить и связывать антигены (вирусов, бактерий, чужеродных веществ и собственных патологически видоизмененных веществ и клеток) для защиты организма от инфекции. См. ;-глобулины.
171. Г И П О / П Р О Т Е И Н / Е М И Я – это снижение количества протеинов (белков) в крови. Возникает за счет снижения фракции альбуминов, поэтому используется термин гипоальбуминемия.
172. Г И П О / А Л Ь Б У М И Н / Е М И Я – это снижение в крови количества альбуминов
173. Г И П Е Р / П Р О Т Е И Н / Е М И Я – это увеличение количества протеинов (белков) в крови. Возникает за счет снижения фракции глобулинов, поэтому используется термин гиперглобулинемия.
174. Г И П Е Р / Г Л О Б У Л И Н / Е М И Я – это увеличение в крови содержания глобулинов.
175. Д И С / П Р О Т Е И Н / Е М И Я – это состояние, при котором содержание одних белков увеличивается, а других – уменьшается. Увеличивается обычно количество глобулинов, а уменьшается – количество альбуминов. Общее количество белков плазмы может при этом быть нормальным, несмотря на наличие патологии. Диспротеинемии бывают при патологии печении и при воспалительных заболеваниях.
В Е Щ Е С Т ВА   (Калликреин)-К И Н И Н О В О Й   С И С Т Е М Ы.