Избранные письма людей-бабочек 4

Ева Щербак
Вот так началась наша история: 17 июля 2010 года родилась моя внученька Ева! Столько радости и счастья, но потом...
Страшный и непонятный диагноз врачей и слова: "Мы не знаем, болезнь малоизучена, мы не в курсе, но будем пробовать что-то делать... Откажитесь от ребёнка, она не выживет, а если выживет, то и до года не доживёт..." Откуда, почему, и что дальше делать???
Затем первая неделя жизни малышки в реанимации и месяц в отделении неонатологии. Жуткие раны по всему телу, – день без пузыря был для нас как праздник! Капельницы, питание через зонд и постоянные слова врачей: "НЕ ЗНАЕМ..." Абсолютное безразличие всех, в лучшем случае – сочувствие... Поиск нужных медикаментов (хотя никто не знал, помогут ли они вообще!) начинался с обычных аптек и – до Противочумного института в Ростове. Каждый день в больницу приносили всё, начиная от зелёнки. Вёдрами левомеколь и синька, столько же отвара коры дуба для купаний и заканчивая бинтами, салфетками и бактериофагами, гаммаглобулинами, т.к. в отделении неонатологии почему-то ничего нет... На нашу просьбу о переводе в НИИАП (Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии) нам чётко дали понять, что т.к. наше заболевание неизлечимо и НЕПЕРСПЕКТИВНО, НИАП даже связываться с нами не хочет (кроме консультаций), в госпитализации нам отказали...
В душе страх, боль и отчаяние... Потом нас отправили в Областную детскую больницу, т.к. у малышки месяц не отпадала пуповинка, но и там нас поразило АБСОЛЮТНОЕ И ПОЛНОЕ БЕЗРАЗЛИЧИЕ МЕДПЕРСОНАЛА... Никому до нас никакого дела, врач пришёл к нам на второй день пребывания в больнице, медсёстры вообще боялись подходить... Так продолжалось дня 3, пока пуповинка сама не отпала и тут же (!!!), минут через 30 на столе лежала выписка и слова: "Мы вас выписали, освободите палату..."
После звонка в местное отделение Горздрава, на просьбу о помощи, о выделении машины скорой помощи, чтобы добраться домой, т.к. на руках грудной тяжело больной ребёнок и все вещи, последовал ответ: "Вас выписали домой, а не перевели в другое отделение. Это ваш ребенок и только ваши проблемы...".
Теперь малышка дома, начинаем искать, к кому обратиться хотя бы за консультацией. Единственным другом, помощником и советчиком оказался Интернет, из него мы черпали буквально всё: чем кормить ребёнка, как и чем обрабатывать раны... Нашли в Краснодаре профессора, который знаком с нашим заболеванием и согласен нас хотя бы для начала проконсультировать! Потом 2 поездки в Краснодар, и лечение по рекомендациям Николая Николаевича Мурашкина, который поставил нам
точный диагноз.
Параллельно всему этому при штудировании интернета узнали о Вашем Фонде и... У НАС ПОЯВИЛАСЬ НАДЕЖДА!!! Надежда на понимание, на помощь, на то, что наша "бабочка" будет ЖИТЬ, И БУДЕТ РАДОВАТЬСЯ ЖИЗНИ, а не просто "существовать" даже с таким заболеванием: буллёзный эпидермолиз...
С уважением к Вам, Таня Щербак.

 

Рузавина Маша
Наша Машечка родилась 20.04.10. При рождении у неё были поражены все слои кожи на ножках и правой кисти и имелись амниотические перетяжки на ножках. Сразу её увезли в реанимацию Ивано-Матренинской детской больницы.
Сначала врачи боролись за её жизнь, так как она нуждалась в искусственном кислороде, а основное заболевание не лечили. Когда я, наконец, добралась до детской больницы, то мне в лоб сообщили, что стоит вопрос об ампутации ножки, но, слава Богу, кровоток в ней был сохранён, хоть этот вопрос был актуален еще целый месяц – целый месяц борьбы за ножки.
Когда нас перевели в отделение, мне сообщили, что у нас за заболевание и что нужно купить весь перевязочный материал и специальные пеленки. Мы очень долго лежали в кювезе, каждые три часа нас мазали, прокалывали пузыри и перевязывали ножки. При этом ребёнок испытывал ужасные боли так как всё это делалось варварски. Слизистая рта у Маши была сильно поражена, и её кормили через зонд. Все наши мучения длились полтора месяца и, наконец, нас выписывают домой. Сказали что со временем кожа на ножках нарастёт. Я была очень рада выписке, но моя радость длилась всего один день.
На следующий день мы поехали на консультацию к ожоговому хирургу. Он нам сообщил, что нужна срочная операция по пересадке кожи на левую ножку и выписал нам направление на госпитализацию в хирургическое отделение.
Когда мы прибыли опять в больницу, собрался консилиум врачей, и все в голос говорили что не имеют представления, как эту операцию провести, при этом не стесняясь меня. Операцию мы перенесли тяжело, на локтевых и коленных сгибах кожа была содрана, так как Машу при операции привязывали. На бёдрышке кровоточащая рана – там брали кожу на пересадку, и ещё кто-то умный приклеил нам на лобик большой кусок лейкопластыря. При его снятии кожа сошла вместе с ним.
Наконец кожа приросла, и я выпросилась домой, так как всё уже делала сама. К пяти месяцам у нас загноились и слезли ногти. Сейчас нас мучает ужасный зуд и запоры. На ножках и ручках – постоянные кровяные пузыри, и по всему телу – где натрёт. Перевязочный материал используем Мепитель и Мепилекс, но с этим зудом она всё сдирает. Каждая перевязка – испытание для нас, с криками и истериками.
Сейчас я нахожусь в декрете, муж работает водителем, и еще мы снимаем квартиру. Конечно, нуждаемся в дополнительной помощи. 


Артём Сапоцкий
Здравствуйте!
Хочу вам рассказать историю мальчика по имени Артём. Мой Тёма желанный запланированный второй ребенок в семье. Беременность протекала нормально. Ничто не предвещало этой страшной тяжёлой болезни. За 4 недели до родов при прохождении Допплера, никаких отклонений не было выявлено. Роды начались в положенный срок. Когда родился Артём, для всех врачей это был шок. На правой ножке и ручке отсутствовала кожа. Первые слова врача после того как он увидел в каком состоянии ребёнок: «Ты молодая, родишь ещё!..».
После этого нас с Тёмой разделили. Его на «скорой» отправили в инфекционную больницу, а я осталась в роддоме в палате с женщиной, у которой ребёнок умер. Артёма в больницу сопровождал мой муж. Врач, принимавший ребёнка, сказала: «Кого вы мне привезли, что я с ним буду делать?». На следующие сутки на теле у Артёма начали появляться пузыри. Никаких оптимистичных прогнозов нам никто не давал. Изначально, поставив неверный диагноз, начали колоть антибиотики, гормоны, проводить противогрибковую терапию. Чтобы исключить различные виды инфекций у Артёма взяли пункцию, сделали рентген, пообещав после исключения инфекции перевести в неинфекционную больницу. Когда в кожной больнице собрали консилиум врачей, врачи сразу же отказались от госпитализации и отправили ребёнка в реанимацию другой инфекционной больницы. В этой инфекционной был заведующий реанимацией и, видя, как ребёнок борется за жизнь, а также наше стремление и борьбу за ребёнка, сказал: «ищите любые способы и связи, забирайте ребёнка отсюда».
Бабушка Артёма сама врач и она помогла нам его забрать в ОДКБ. Артёму к тому моменту было 28 дней. Там он пролежал еще месяц в реанимации. Кормить грудью изначально запретили врачи, хотя 3 раза сдавала молоко на стерильность, никаких замечаний не было. Когда Артему было 2 месяца под кучу расписок и всяческих устрашений от врачей мы забрали его домой. Приехали мы из больницы ещё в худшем состоянии, чем было. Поражение кожи увеличилось с 10 до 80%. Гулять с Артёмом запретили, в его комнате кроме кроватки никакой мебели не было. Участковые врачи кроме сожаления ничем помочь не могли.
Изначально моему ребёнку дали срок жизни от 1 дня до 3 месяцев. Когда ему исполнилось 3 месяца, врачи вновь собрали консилиум и всё равно поставили «летальный исход». При этом сказав, чтобы я восстановила лактацию и начала кормить Артёма грудью. Поняв, что реальной помощи от врачей нет, мы продолжали бороться своими силами. Тёма отставал в росте и весе, но не отставал в умственном и интеллектуальном развитии. С рождения на стопе не было фаланги большого пальца. Стопа деформировалась и стала короче другой стопы. Мы переживали, как он у нас станет ходить, но Артём пошёл в 1 год и 2 месяца. Сейчас врачи удивляются, почему он даже не хромает при разной длине ног.
Сейчас начинаются проблемы с ногой, рубцы не дают развиваться ножке и стопе, сухожилия тянут палец вверх, и кожа начинает лопаться и кровоточить. Мы не знаем, куда обратиться с этой проблемой, каждый говорит по-разному. Главврач ожогового центра сказал, что ему необходимо ознакомится с литературой, так как сам он с такими случаями не сталкивался и боится навредить ребенку.
Ещё нас сильно пугает проблема с пищеводом, так как на стенках пищевода образовались рубцы, пища проходит с трудом, ребёнок давится, а когда становится совсем плохо, не может даже воду пить и разговаривать. Сейчас Артёму почти 6 лет, он уже всё понимает. Видя окружающих его людей, понимает разницу между собой и ними. Он начал задавать вопросы, такие как: «Почему у меня нет ногтей?.. Почему у меня ножка маленькая?.. Может, купим мне новую ножку, я видел по телевизору, что продаются такие… Почему у меня узкое горлышко?». В такие моменты я не могу спокойно смотреть в глаза своему ребёнку.
Зубы у Артема тоже не все врачи берутся лечить и удалять, потому что после удаления зуба канал заживал у нас 4 месяца. Даже пришлось уволиться с работы, так как на больничном долго держать не могли, а за свой счет не дали. Говорят: «А что дальше…?»
В обычный садик ребёнок ходить не может, так как при физическом контакте на коже появляются пузыри, а специализированных садов у нас нет. Скоро будем готовиться к школе, но не знаем, как это у нас получится. Умственно он развит, но есть проблемы с речью и с мелкой моторикой. Требуется массаж языка, а делать его нельзя. Артём очень общительный, у него много друзей. Мы все стараемся, чтобы он не замыкался в своём маленьком мирке.
Он растёт как обычный ребёнок, только когда видишь его не по годам умные серьёзные глаза и слышишь недетские вопросы, понимаешь, что это особенный ребёнок со взрослым видением мира. Жизнь – очень сложная штука и порой мы не знаем, в какой жизненной ситуации как поступить. Я, наверное, как и все матери полагаюсь на свой материнский инстинкт и на материнскую любовь к своему ребёнку. В жизни всё можно преодолеть и перенести, но как справиться с болью ребёнка, которому ты ни в чем не можешь помочь? Нужна вера, любовь и поддержка близких. Я знаю, что все вместе мы обязательно всё преодолеем.
С уважением, Татьяна!


Саша Ерасов
«Ваша квартира напоминает аптечный пункт!», ¬ шутят наши друзья и знакомые, заходя к нам в гости. «У вас скоро медицинских препаратов будет больше чем в любой аптеке» – сказала как-то наш врач-педиатр, придя на плановый осмотр ребенка.  Мази с цинком на ссадины, гели на мелкие ранки, эпителизирующие мази на эрозированные поверхности, мази-антибиотики на инфицированные участки, жирные мази на подсыхающие корочки, мази увлажняющие на нетравмированную поверхность кожи, а еще мази и гели для десен, антисептики, 2-3 вида обезболивающих средств, повязки, салфетки, накладки, пластыри атравматические, бинты эластичные и самофиксирующие – вот лишь не полный список всего, что необходимо ребенку-«Бабочке».
Буллёзный Эпидермолиз – очень редкое мало изученное генетическое заболевание, – люди с чрезвычайно нежной и легкоранимой кожей. Любое неловкое движение причиняет боль и раны, во всём мире таких людей называют «Бабочками».
Саша (сейчас ему 2 года и 6 месяцев) наш второй ребенок, беременность протекала хорошо, ничего не предвещало беды, родился малыш при помощи кесарева сечения на 38 неделе в жаркий августовский четверг, по тесту Апгар – 9/9 баллов. Врачи шутили со мной, отвлекали – операция шла хорошо, малыша достали, и он сразу закричал, и вдруг какой-то непонятный шепот: «А что это такое?» «Что это? – спросила я, – что там у вас? Покажите мне ребёнка!» Врачи как будто не слышали меня, всё перешептывались. Мое волнение усиливалось, и я попросила положить мне ребёнка на грудь, но они вообще не реагировали на мои просьбы, я стала нервничать и просить настойчивее, но медики не обращали на меня никакого внимания, а только твердили: «Где же детские врачи? Детских вызвали? Заведующая педиатрическим отделением новорожденных спустилась в родильное отделение, забрала ребёнка и без объяснений и особых эмоций ушла, показав мне только личико сына. Так состоялась моя первая встреча с сыном…
То, что я услышала через час после операции невозможно вспоминать без слёз и боли…
Они пришли ко мне все: 2 врача-гинеколога, которые оперировали меня, анестезиолог, зав. педиатрическим отделением. Их немые взгляды я помню до сих пор... Я не могла понять, что все-таки случилось, что с ребёнком, мой малыш жив или…
Начали гинекологи – операция прошла хорошо, через день встанешь, малыш, правда... Вот только малыш не совсем здоров… Тогда я не понимала, что все это значит, но педиатр прояснила ситуацию, её слова я не забуду до самой смерти!!! Глядя в глаза и поглаживая меня по руке, она сказала – ничего вы ещё молоды, будут у вас ещё дети, успеете еще нарожать, а этот максимум месяц протянет...
В тот момент я чуть не сошла с ума – как месяц?! Он ведь закричал, что с ним, почему? Я хотела в тот момент их просто убить... Если так всё плохо, то почему они не дали мне его подержать ещё живого... Слёзы текли сами собой, я потеряла счёт времени и не помнила себя от горя. Ко мне кто-то время от времени приходил и пытался меня успокоить, что-то кололи в вену и задавали какие то вопросы, я что-то отвечала, в голове была одна мысль как дальше жить – мне 35, мужу 40 в анамнезе 6 лет невынашивания и бесплодия, Боже, о чем они все говорили, где мой сын, что всё-таки с ним?
Толком никто ничего не объяснил, родился без кожи на запястьях рук и лодыжках ног – это всё, что мне сказали. Вызвали мужа, провели его в детское отделение, показали малыша в кувезе, ко мне муж подошёл в полном спокойствии, и я немного пришла в себя, я много спрашивала его о нашем малыше, но он только сказал, что красненькие ручки и ножки и просвечивают сосудики, а так всё хорошо… Что тогда творилось в его душе, как рвалось сердце – СЫН, ДОЛГОЖДАННЫЙ, ЖЕЛАННЫЙ СЫН, но самообладание и такт взяли верх, плакал он потом дома один, чтобы поддержать меня, больше он мне не сказал ни слова. Как он переживал и какие чувства испытывал, я узнала позже, тогда, когда он пришел ко мне и взял меня за руку, моя беда словно развалилась надвое.
Сына забрала реанимация Ивановского НИИ, муж звонил туда 2 раза в день, в течение пяти дней – состояние тяжёлое, но стабильное, никто не давал никаких прогнозов. Ребёнка наблюдают, консультируемся со специалистами, лечение получает, не волнуйтесь, звоните каждый день.
Следующая наша встреча с сыном была на 7день его нелёгкой, сопряженной с болью жизни. Мы приехали в реанимацию НИИ. То, что я увидела, меня убило наповал, я думала, что плохо, но чтобы так!..
Крошечное тельце, (20% потеря веса) косточки обтянуты кожей, ножки как будто сдавленны в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ножке, а только косточки, ручки тоненькие, ободран живот и ручки в локтях (клеили пластырь, снимали вместе с кожей) весь замазан фукарцином, капельницы в голове и в ручонке… Сначала был ступор, нет слёз и нет эмоций, позже я поняла, что это шок. После, когда подошёл врач-реаниматолог, я, оказывается, рыдала уже в голос и они с мужем увели меня.
На десятый день я приехала к сыну насовсем, его перевели во вторую ступень выхаживания, я кормила, обрабатывала, но брать на руки не могла, он начинал кричать от боли, и я клала его вновь в кувез. Сашенька быстро набирал вес, и ранки затягивались хорошо, он как будто почувствовал маму рядом с собой. Так мы прожили 3недели и выписались домой.
Дома гуляли почти всё время на улице, изредка забегали домой покушать и поменять памперсы, мальчик наш рос и радовал нас каждый день, первая улыбка в возрасте 1мес и 8 дней привела всех взрослых в такой восторг, что просто не описать словами! Я плакала от счастья, что наконец-то мой малыш начал улыбаться! Но болезнь не отступала ни на минуту – пузыри и эрозии не давали покоя, других методов лечения нам никто не подсказал и поэтому в течение года прижигали пузыри фукарцином, лечились пантенолом, кожу старались присушить, а не ожирить, не бинтовали и не оберегали, потому что не знали, как надо. Обработки длились по часу и по четыре-пять раз в день, Саша постоянно испытывал боль, он так кричал, что соседи стучали нам в стену…
Так и жили, пока не нашли таких же как мы родителей, – это произошло спустя один год нашей непростой жизни.
А позже – где то через месяц, мы познакомились с семьей из Москвы, которая нам во многом помогла, взглянуть на всё это другими глазами, научиться жить!
Наша беда еще раз развалилась пополам, «УРА мы не одни!», – так и засела в голове эта мысль, – а вместе мы сила!!! Благодаря этим добрым и отзывчивым людям, мы научились правильно жить с эпидермолизом, радоваться каждой минуте с нашим малышом. Обработки практически сошли «на нет» (либо утро либо вечер), мы начали накладывать атравматические салфетки и пластыри, стали бинтовать ножки и ручки, и эрозий и язв стало гораздо меньше и заживать они стали быстрее. Мы реально увидели, что хоть эти препараты и неприлично дороги, но они работают!
Дело осталось за малым: найти денег на приобретение. А раздобыть салфетки, пластыри и бинты было уже второй проблемой.
Сашенька подрастал, начал ползать и пытался ходить, травм все прибавлялось – мальчик, так хочется мячик попинать, а тут запреты и мама с папой носят на руках, ну никак наш подросший пострел не хотел мириться с этим. Летними вечерами приходилось уезжать на коляске в лесок на густую травку, и наш Санька валялся на одеяле и бегал ножками по мягкой травке, так немного удавалось снизить количество ран и пузырей…
Сейчас ситуация немного изменилась, Саша подрос, многое уже может достать, убирать всё приходится выше, а пострелёнок всё тянется и залезает везде, травмируется еще больше – запястья, коленки, локти, ладошки всё время в бинтах – бегает быстрее, падает сильнее, слизистые рта всё время нас держат в тонусе, эрозируется весь рот, поднимается высокая температура.
Но, несмотря на все эти трудности, я бы ни за что не отказалась от рождения моего малыша, от той радости, что доставляет он нам, и ни за что не прервала бы беременности!




Богдан Пасичный
Здравствуйте! Эта история о моём сыне, который болен редким заболеванием (Буллёзный мастацитоз). Когда я узнала, что беременна, мое сердце переполняло много эмоций, я была так счастлива, мне казалось, что ничего плохого не сможет произойти! Вот 5-го сентября в 14.45 по Москве родился мой сын, которого я так ждала. Всё прошло хорошо. Мальчик, на первый взгляд, был здоров; у него было два родимых пятнышка, казалось бы, мелочь… Я и представить не могла, что это не родимые пятна, а проявление болезни! На следующий день мне принесли малыша, он был покрыт маленькими пятнышками. Врачи пояснили, что это обычная аллергия: перед родами что-то съела, в течение 3-х дней все пройдет! Ребёнок вёл себя нормально, кушал, капризничал, хорошо спал.
Наутро, когда начался обход, на ножках обнаружили волдырик размером с горошину! Естественно, сразу привезли дерматолога (кандидат медицинских наук Кузина), она и поставила нам первый и, к сожалению, правильный диагноз «буллёзный мастацитоз». Было тяжело ловить на себе косые взгляды, за спиной шли обсуждения. Тогда я сама себе сказала что, чего бы мне не стоило, я помогу своему сыну! Через две недели я выписалась из роддома под расписку! Мы сразу же стали ездить по всевозможным больницам, в платные клиники, делали всё, что говорили врачи, покупали самые дорогие лекарства, но лучше не становилось! Диагноз точный не могли поставить, все сомневались, анализы тоже делать не хотели. О госпитализации и разговора не шло: зачем кому-то брать на себя ответственность! А ребёнок тем временем с каждым днем чувствовал себя все хуже, стали появляться бляшки в виде наростов, было огромное количество волдырей, наполненных жидкостью! Каждое высыпание сопровождалось серьёзным приступом – ребёнок становился красного цвета, бляшки по телу синели, а на лице становились белого цвета, ребёнок корчился, кричал, после чего терял сознание на 3-5мин, затем начиналась рвота. Больница по-скорому делала укол супрастина и анальгина и отпускала домой, они сразу сказали, что ничего не понимают, с таким не сталкивались, поэтому лучше лечитесь дома! После приступа по телу выступали волдыри на всех частях тела! Изначально они были размером с фасоль, но если не проколоть, они окутывали огромные области кожного покрова. Это было ужасно! Тем более, что они постоянно сочились и, если одеть ребёнка, все это прилипало, поэтому я ребёнка не одевала, прикрывала пелёночкой и поддерживала температуру в квартире, чтобы не замёрз и не вспотел. Было очень тяжело! Раны от волдырей заживали от 3 до 5 дней, и никакие мази, кремы, присыпки не помогали - заживало одинаково по времени. Тяжелей всего было справляться с волдырями, которые находились на шее, под мышками и в паховой области! Все лекарства, которые я слышала, что помогают, я скупала, но, увы, ни одно из них ни на грамм нам не помогло!
Тогда я решила успокоиться, прийти в себя и поехала в деревню к своей тёте в Миллеровский район. Недалеко от её дома расположен хвойный лес, я срезала с деревьев маленькие веточки, заваривала и купала в хвое сына, собирала крапиву, заваривала, также купала и в череде! Так я хотя бы могла облегчить ему его страдания: снять зуд и обезболить ранки, кожу смазывала обычным детским кремом! Научилась своевременно предотвращать приступ: как только ребёнок начинал краснеть, я сразу же его обмывала в слегка тёплой воде, чтоб он немного замёрз, и приступ отходил! Квоты на обследование в Москве мне не давали, и тогда я решилась поехать сама! В РДКБ я попала на приём к дерматологу, она сразу выписала направление на госпитализацию (бесплатную). Там я пролежала около месяца, нас обследовали, сделали биопсию и поставили уже точный диагноз (Буллёзный мастацитоз). Сразу объяснили, что вылечить болезнь не удастся, пожелали много терпения, сказали надеяться на переходный возраст, что всё пройдет!
Люди не все понимают, смотрят косо, шепчут за спиной, поэтому очень страшно, как сложится жизнь дальше. И так я борюсь уже 3-й год. Но я уверена, что мои усилия не напрасны, да, тяжело, но я борюсь за жизнь своего сына! И буду бороться, пока мое сердце бьётся. Год назад у меня родился ещё один сын. Теперь они вместе играют, бегают, и вместе им будет проще по жизни идти! Дети это наша жизнь, любите их, какими бы они ни были – «Это наша боль и наша радость».


Лиза Команова
Здравствуйте!
Я, Команова Ирина Викторовна, мама своей дочки со страшным диагнозом «буллёзный эпидермолиз».
Мини-рассказ: беременность – всё как у всех, в порядке. Наступает долгожданный момент рождения. В октябре 2005г., 27 числа родилась наша дочка ЕЛИЗАВЕТА-ПРЕКРАСНАЯ (имя было выбрано с начала беременности, хотя и не знали, кто будет), вес 3620г, рождение по 10-бальной шкале, мне её показали: кожа вся чистая, как и должно быть.
Спустя 6 часов, как спустили меня, я пошла проверить малышку, и, увидев её, я ничего не могла понять: что это? Почему на ножках кровь?.. Врачи не предупредили меня, что я могу увидеть… Дежурная медсестра, находящаяся с детьми, пожимала плечами и перешёптывалась за моей спиной с кем-то, я слышала: «ОНА МОЖЕТ УМЕРЕТЬ…», – так в недоумении 3 дня в роддоме, выливания на раны пузырьков фукорцина. О Боже! Только сейчас понимаешь, что этого нельзя было делать! Но ведь врачам мы верим. Кормили с ложки сцеженным молоком и делали уколы глюкозы.
И вот отправляют нас в больницу, где, я была уверена, помогут. На первом посещении ребёнка (пускали только на кормление, дети – 20 с лишним человек, и одна медсестра на всех) пришла врач и долго расспрашивала, как беременность... ну и всё такое… Искали причину. Созвонившись по телефону с кожниками и получив консультацию по лечению, врачи объявили этот диагноз и добавили: «Оно неизлечимо». Мои вопросы были бесконечны, но в ответ: «Мы не знаем». Перевязки были в каждое кормление (до или после), как освобождалась медсестра. Она не успевала за ней смотреть и тщательно обрабатывать ранки. Попросили у заведующей отделением разрешения ходить мне к ребёнку и самой смотреть за ней. Куча мазей на раны и всякие вливания лекарств через кровь, постепенно кое-где затягивало раны. Через месяц нас выписали.
Ура, мы дома. Над словами, что были сказаны – НЕ ЛЕЧИТЬСЯ – я не заморачивалась, по 4 раза в день мазала, бинтовала, и в таком темпе, не поднимая головы, пролетел целый год. Ран вроде стало меньше, и думали: «МЫ СПРАВИЛИСЬ! ВСЁ НАЛАЖИВАЕТСЯ!»
Временами я даже и не перевязывала ран, было всё хорошо. Казалось, болезнь стихает, но это было не так. Силы организма восстанавливались, и поэтому какое-то время всё было хорошо. Да, нам говорили: «Старайтесь меньше травмировать», – но мы и не предполагали, во что это может вылиться.
Дочка растёт, развивается, пора сидеть, ходить, всё, как у всех детей. Оберегали, как могли. Постоянно на руках я не могла её носить, да и нельзя. Одежду только х/б, обувь мягкую, верхнюю одежду тоже, чтоб была не тяжёлой, но тёплой. Ложки для еды тоже мягкие, пища еле тёплая. Всё соблюдали.
В тот момент ещё на руках маленький трехгодовалый её старший брат, которому тоже нужно внимание. Начались ушибы, да какие! Колени – сплошь мешки крови, и такие же ладони (каждая раз по 5 точно). С этим потихоньку справлялись сами, за консультациями к врачам обращались редко, нам говорили одно: «Всё делайте, как делаете, скоро она вырастет, будет легче...». Лекарств поликлиника никаких не давала, только гормональные, но я их не брала, все закупали кучами сами. Сама ходила по аптекам и спрашивала, что есть для заживления ран. Вот только два года как мне стали выписывать лекарства по жизненно важным показаниям, это: 2шт. солкосерил мазь или гель (чередовать 1 раз в месяц) и Олазоль, Пантенол-спрей, тоже по 2шт одного препарата 1раз в месяц. Этого хватает, если растянуть, еле-еле на неделю. Дочка растёт, и следы поражения на коже тоже растут. Раны сохнут, а значит, стягиваются и чешутся, она начинает чесать ещё сильнее. Если б только кожа поверхностно, но это заболевание повреждает и внутренние органы. Слизистая во рту, как и везде, очень тонкая и ранимая. С двух лет начались запоры, трещины в заднем проходе, только залечишь – и опять, как сходит в туалет. Силы организма иссякают бороться со всеми воспалениями.
В три года произошло сужение пищевода (т.е. на слизистой образовался пузырь, он прорвался, получилась рана и, заживая, образовался рубец). Это самое страшное, когда твой ребёнок плачет от непонимания, почему же она не может проглотить слюну и попить воды. Есть начинает, только когда спазм утихает и только жидкое, как вода. Глазами съела бы все, но не может и уходит в другую комнату в уголок, но не плачет, а просто молчит... Вы спросите, почему не плачет? Потому что мы учим её быть сильной, хотя ком в горле встаёт при разговоре… И у неё терпение заканчивается, она начинает плакать и спрашивать, почему она такая...
Ухудшение внутри очень подорвало кожу, она просто расходилась на глазах. Антибиотики, уколы ранозаживляющие как-то слегка помогают ей затянуться. Своей живой кожи на теле дочки практически не осталось, новая, зажившая, не та – она сохнет, она тоньше, легче поддается травмированию. Много разных мазей используем для восстановления, да и вообще для ран. Количество огромное, как и сумма их покупки. Сейчас есть очень эффективные лекарства, но они не вылечивают, а ОБЛЕГЧАЮТ ПЕРЕНЕСТИ ТУ БОЛЬ при перевязке, которая не сравнима ни с чем в повседневной жизни.
Это МЕПИТЕЛИ, МЕПИЛЕКСЫ разных видов и размеров; Урготюль, ПРОИЗВОДСТВО ФРАНЦИЯ; Бронолинд Грозолинд, Аутроман (ранозаживляющая сетка); бинты эластичные, для обработки ран Актинисепт и Пронтосепт; перевязочный материал МЕДИКОМП – ПРОИЗВОДСТВО ПАУЛЬ ХАРТМАН, ГЕРМАНИЯ; тальк японский КАДОМО.
И ПЛЮС КО ВСЕМУ МАЗИ, ГЕЛИ, СПРЕИ: Д-пантенол мазь; Д-пантенол крем; Пантодерм; Видистим; Солкосерил мазь и гель; Левомеколь; Метирулациловая мазь; Бепантен мазь; Фенирангель; Актовегин гель и мазь; Эплан крем и раствор; Олазольспрей; Пантенол спрей и т.д.
Всеми этими медикаментами пользуются за рубежом люди, у которых такие же проблемы. Там ими занимаются, лечат, помогают жить таким, какие они есть – ЭТО ГЕРМАНИЯ, г.ФРАЙБУРГ. ТАМ ЦЕЛЫЙ ЦЕНТР ЭПИДЕРМОЛИЗА, ТАМ ДЕЛАЮТ АНАЛИЗЫ, СТАВЯТ ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ И НАЗНАЧАЮТ ТО ЛЕЧЕНИЕ, КОТОРОЕ ПОДОЙДЕТ ИМЕННО ПО ТВОЕМУ ДИАГНОЗУ! ВОЗМОЖНОСТЬ ПОБЫВАТЬ ТАМ ХОТЬ РАЗ – ПРОСТО МЕЧТА! У нас же в России этой проблемой заниматься не хотят, как ни в лечении нет помощи эффективной, так нет помощи и в приобретении лекарств, социальный аспект тоже очень низкий.
В месяц нужно до 40 ТЫСЯЧ РУБ – ГДЕ ЖЕ ИХВЗЯТЬ!? ПРОШУ О ПОМОЩИ НЕ ТОЛЬКО СЕБЕ,  НО И ТЕМ, КТО СТОЛКНУЛСЯ С ТАКОЙ ЖЕ ПРОБЛЕМОЙ.


Кнуренко Регина
Когда после абсолютно благоприятной беременности во время родов мне на грудь положили нашу девочку, пяточки которой были оголены, они краснелись, не имея кожицы, я вместе с персоналом надеялась, что эти ранки заживут. Быть может малышка сильнее, чем нужно пиналась ножками, либо что-то ещё, но на следующее утро, когда я приложила ребёнка к груди, на её подбородочке моментально появился волдырик с прозрачной жидкостью, который рос на глазах. Стало понятным, что любое прикосновение или трение пелёнки причиняют маленькой травму, т.е. её кожица настолько нежна, что не восстанавливается после малейшего взаимодействия с чем-либо. Волдыри типа ожоговых стали появляться на попочке, ножках, ручках и росли очень быстро. Врачи сразу изолировали малышку от других детей, т.к. они не знали, что это за болезнь, не встречали подобного за всю свою практику. За жизнь Региночки не ручался ни один врач, и её к вечеру второго дня жизни уже оторвали от меня и перевезли в областную детскую больницу, отделение для новорожденных деток. Я осталась в роддоме ещё на неделю. Всё, что я могла делать для неё в то время – это молиться и сохранять молоко. На 3-й день мы услышали диагноз и прогноз от дерматолога детского отделения: врождённый буллёзный эпидермолиз, очень редкая генетическая болезнь, когда нарушение происходит на клеточном уровне и на данный момент эта болезнь считается неизлечимой.
Я не могла спать и, сидя над кроваткой Региши, пела колыбельные-молитвы... сквозь слёзы. С Божьей помощью и благодаря своей вере я держала себя в руках и даже сохранила молоко, которым кормила дочу 1,5 года. Я верила в лучшее даже в такой сложный момент. Теперь врачи следили за течением болезни, чтобы определить её форму, от которой зависел прогноз на всю жизнь нашей девочки. Т.к. в наших больницах не было возможности сделать анализ для выявления формы болезни, нам оставалось только ждать, наблюдать и молиться. Через 3 недели наша дерматолог сделала вывод, что при заживании ран не остаётся следов на коже, и это означало, что у нашей девочки форма болезни простая, с самым благоприятным прогнозом. Через полтора месяца нас выписали, сказав, что нужно просто жить с этим и оформить инвалидность. В то время я проводила по 4 обработки в день: было обязательным прокалывать появившиеся волдыри, чтобы предотвратить их рост, и смазывать их сильным дезинфицирующим раствором, краской Кастеллани (фукорцин). Трудно описать словами, что чувствует мать, вынужденная причинять своему ребёнку подобную боль. Самое тяжёлое время было где-то до 2 лет. Пошла Региша только в год и 9 месяцев (я очень переживала за эту задержку), когда все её сверстники давно бегали наперегонки. Но в тоже время кожа на ножках стала заметно лучше. Сейчас доче 4,5. Инвалидность продлена до 6 лет, от прививок постоянно продлеваем медицинский отвод. Но ситуация с кожей с возрастом становится лучше. Конечно, страшно и неприятно, когда на твоего малыша показывают пальцем на улице, в песочнице спрашивают, не заразна ли болезнь, опасаясь за своих детей, но я со временем научилась отстаивать интересы своего ребёнка, чаще стала молчать там, где не ждали объяснений, а просто хотели задеть. Региночка ходит с 3 лет в обычный садик.
Единственный запрет для воспитателей – любые колготки, в остальном она физически не отстаёт от сверстников, очень активная и жизнерадостная девочка. Сейчас, пока зима, ей достаточно одной вечерней обработки, летом обычно делаем 2, утром и вечером, т.к. в тёплые времена года болезнь обостряется. Я надеюсь, что диагноз, поставленный нам "на глазок", оправдается когда-нибудь через анализы. Мечтаю для этого попасть в Германию, во Фрайбург, в центр, специализирующийся на нашем заболевании. И эта мечта становится всё ближе. Всем мамочкам, столкнувшимся с этой страшной болезнью (ведь в основном вся забота выпадает нам) я хочу пожелать много сил, терпения, веры в лучшее, а главное, любви к своим деточкам, ведь кроме нас им мало кто вызовется помочь. Слава Богу, что появляются люди, предлагающие помощь и неравнодушные к чужим деткам. Нам остаётся только благодарить жизнь за наши сокровища, которые изменяют нас изнутри, делают сильными и преданными, волевыми и целеустремлёнными, стократно расширяют наши границы самореализации, а главное, дарят нам свои ничем не заменимые, искренние и нежные любовь и тепло.
Мама Региночки, Виктория Кнуренко, Казахстан, Караганда


Волкова Вика
16 февраля, вечером, на свет появилась замечательная крошечка, наша любимая доченька Викуля.
На вторые сутки появился первый пузырёк на ручке. Я позвала врача, на что мне сказали, что я обожгла ребенка. Но как я могла свою крохотулечку обжечь, подмывала только еле тепленькой водичкой!  Но врачи настаивали на своём, что это ожог. А пузырей появлялось все больше и больше. И когда на ступнях начала слазить нежная детская кожица, вот тогда врачи только и задумались, что  это на самом деле далеко не просто ожог.
Собрали кучу врачей, и вот диагноз: «Врождённый буллёзный эпидермолиз». Из роддома нас выписали домой, сказали прижигать ранки раствором марганца, вот и все рекомендации. Но становилось только хуже. И вот мы попали в больницу... постоянные перевязки, капельницы, а ты стоишь, смотришь и ничем не можешь помочь своему малышу. Через месяц стало чуть лучше, и вот мы дома... Что делать, как ухаживать, все подробности нашей болезни, мы узнаём сами из статей в интернете, жаль, что на то время мы не знали вашего сайта, что есть  люди, которые могли бы помочь. С распечатанной статьей из интернета мы обращались к нашим врачам, но ничего конкретного нам не могли сказать.  И вот  появилась надежда…, в полгодика мы попали в РДКБ г. Москвы. Но, увы, и там ничего. В каком состоянии приехали мы с  Викулей, в том же и уехали.
После этого мы были в г. Ханты-Мансийске в обычном кожном диспансере, где проходили курс лечения гормональными мазями. Во время лечения было меньше пузырей, а потом они появлялись заново.
В 2 года и 3 месяца ездили на консультацию в г. Екатеринбург в Институт дерматологии и иммунологии.
В умственном развитии ребёнок даже опережает своих сверстников. Викуля очень любит, когда ей читают книги, смотреть познавательные мультфильмы, сказки, петь и очень любит танцевать.
Сейчас Виктории 3 годика, лечимся дома, к врачам не обращаемся, т.е. занимаемся самолечением.
С уважением, Екатерина. 

Лопаткина Маша
Меня зовут Татьяна, мою доченьку-принцессу, чудо-заиньку – Маша или Мария Сергеевна Лопаткина, как она сама себя называет, когда не стесняется. У нее буллёзный эпидермолиз рецессивный дистрофический.
«Вы беременны, 14 недель, угроза выкидыша, строгий постельный режим», – так закончился мой визит к врачу по поводу какого-то странного поведения моего организма. Я лежала в постели, и просила моего малыша остаться, это сразу был человек-личность, я представляла как я покажу ему или ей те места, которые так впечатлили меня – Каппадокию, Плитвицы, и сколько мест мы откроем вместе (я очень любила путешествовать, там, в моей прошлой жизни), как я буду помогать ей или ему расти, а она поможет мне стать мудрее...
Когда она родилась 20.02.2008, её сразу унесли, на мой вопрос «с ней всё в порядке?», ответили «нет», потом рассказали, что у неё случился болевой шок и, как результаты, гипоксия и пневмония. Мне показали её только на фотографии, у неё были черные ножки от колена и до стоп и немножко ободрано личико. «Мы ищем хирургов, ноги ей, скорее всего, ампутируют». «Ничего, – думала я, – люди живут и без ног, ничего». Часам к 12 Дня её Рождения её перевели в реанимацию в больницу, на следующий день поставили диагноз Буллёзный Эпидермолиз, но не смогли сказать какая форма, хотя бы выживаемая или нет. «Ждите, если ваш ребёнок проживёт 3 месяца...» Потом будет: «У неё отказали почки..», «у неё острая сердечная недостаточность..», и, самое страшное: «У неё отказал кишечник, он ещё жив, но не функционирует. Кормить нельзя, не кормить нельзя, ждите если она переживет 3-4 дня, то …, если нет…» И я опять просила мою доченьку, уже Машу, остаться. Мне кажется, что даже боль которую я тогда испытывала не была такой острой, как та что пришла потом и уже не отпускает, то притупляясь, то становясь невыносимой, когда твой ребенок кричит: «Мамочка не надо, больно, мамочка!» А у тебя нет выбора, надо отмачивать, обрабатывать, прокалывать, я просто просила её остаться, и она осталась. После этого были еще 1,5 месяца в больнице в отделении патологии новорождённых. Я очень благодарна врачам, и реанимации новорождённых и патологии новорождённых, которые впервые столкнувшись с таким заболеванием, не только сделали всё, что бы спасти Машу, но и руководствовались принципом «не навреди», как я потом убедилась это большая редкость.
Но отделение новорожденных закрылось на мойку, и встал вопрос, что делать с нами, ни одна московская больница нас не взяла, заведующая отделением боролась как могла, и по приказу Департамента нас согласилась взять больница со страшным для меня словом «инфекционная» в названии, я отказалась. Плакала лечащий врач, кричала заведующая – вы убьёте ребенка, вам нельзя домой – я стояла на своем. Я не понимала, что такое БЭ, что с этим делать, что такое «неизлечим»… На тот момент, когда надо было бороться за выживание, это спасло нас обеих. Когда пришло понимание, я погрузилась в бездну отчаяния.
Издержки позднего родительства, когда тебе уже некому помогать, – четыре стены и шестиразовое кормление через зонд. Вам бы понравилось, если бы вам 6 раз в день вставляли в нос трубку? Нет? Маше тоже не нравилось,– как могла, она отчаянно сопротивлялась. «Кормите с ложки!». С ложки она есть не могла, через зонд не хотела, мы боролись за каждый грамм, за каждый проглоченный миллилитр. Врачи в поликлинике не знали, что с нами делать, нас боялись, они требовали, чтобы мы легли в больницу, все равно в какую, лишь бы не дома! Страх в глазах педиатра пропал, когда нам было, наверное, год и два, год и три месяца. Она убедилась, что умирать мы не собираемся.
Выйдя из больницы, мы начали искать врачей, целителей, травников, гомеопатов, ведь неизлечимых болезней не бывает, но… Врачи в один голос говорили: «В больницу, – дома не такого ребёнка не выходить!». Хотя, должна сказать, из того что нам тогда посоветовали, кое-что подошло. Есть такой метод Био-резонансной терапии по Фолю, если рана не заживает очень долго или их слишком много, мы идем на аппарат, после сеанса на аппарате грануляция начинается сразу, и рана заживает в разы быстрее, но один сеанс стоит 1500-2000 руб.
Я боюсь врачей. Выйдя из больницы, где нам так помогли, и где к ней так хорошо относились, я столкнулась с тем, что может быть по-другому.
Маше было 7 месяцев, когда она подавилась (не пищей), и ее стало рвать кровью. Я испугалась и вызвала скорую. Нас отвезли в детскую больницу, которая в Москве считается практически лучшей. Пока ехали, развилась дыхательная недостаточность – реанимация. И врачи, которые на все мои слова: «Осторожнее кожа, осторожнее кожа!», – отвечали: «Мы знаем, мы умеем, мы можем!». С этими словами зав.реанмиацией рывкам подняла Машу за ножки. Кричали мы с дочкой вместе, а врач безучастно рассматривала оторвавшийся лоскут кожи, я умоляла не брать кровь из пальца, объясняя, чем это грозит. В ответ я услышала от медсестры (цитирую дословно): «Когда я беру кровь, кожа слезает даже у здоровых детей!» Я написала подробную инструкцию и отдала свою дочку врачам, даже сейчас, когда вспоминаю, что я сама отдала ее, мне невыносимо больно, но тогда я еще верила и надеялась… Когда я на следующий день увидела Машу в палате, куда ее перевели из реанимации, у меня была истерика (мы привезли ее в больницу в хороший период – кожа была практически чистая). Я каталась по полу, не в состоянии понять, как можно было налепить ей на тело датчики; приклеить «бранюльку» пластырем (пластом пластыря) от середины предплечья до середины плеча; одеть памперс, самый дешёвый жесткий как наждак, снявший ей кожу на ножках, на животике, на спинке. Вместо руки была кровавая перчатка, с небрежно намотанным на половину пальца бинтом, два пальчика уже слиплись, появившаяся врач, даже не поняла, о чем я говорю, они же консультировались,  все в порядке, – она меня сейчас научит мазать ребенка марганцовкой… Я завернула Машу в куртку и увезла домой. Но ей становилось всё хуже, она боролась за каждый вдох, и мы поехали в другую больницу, через 2 дня у моей дочки кожа осталась только на голове, промежности, немного на бедрах, груди и плечах. Официально поставили «поражение 25%», но было гораздо больше. Я сидела около перевязочной, и снова просила доченьку остаться. Человек не может жить без кожи, а она была слишком маленькой, а ещё дыхательная недостаточность, она уходила, а я оставалась, а зачем мне было оставаться? Она не могла дышать, не могла есть, не могла пить, плакать тоже не могла, только тихо-тихо скулила. И она снова осталась с нами, моя сильная смелая дочка.
У нас много сопутствующих проблем: обструктивный бронхит, проблемы с пищеводом, со стулом, поражения слизистых, сращение пальцев на ногах, сколиоз, деформация стопы.
Маша – то веселая, то вредная, смелая командирша, ей хочется бегать, прыгать, кататься с горки, на роликах но… неизлечимых болезней не бывает, только надо найти способ, метод, методику, технологию. Пусть не сегодня, пусть не у нас, но БЭ научатся лечить, нам только надо подождать.
У меня много страхов: я боюсь, что не смогу защитить её от людей, которые не могут и не хотят понять, не знают, что на свете бывают и такие болезни; что я не смогу объяснить ей, почему она не такая, как другие; почему, стоя рядом с ней, женщина говорит своим детям:
«Всякие здесь бывают, вот салфетки, вытрите руки!»; что она не сможет учиться, общаться, дружить со здоровыми детьми; что ей всегда будут указывать на ее болезнь. Я боюсь водить ее на детскую площадку, боюсь, что когда-нибудь может не хватить денег, в аптеке, где мы покупаем ей кремы, атравматические сетки и перевязку, нам всё время пытаются дать товарный чек, – не верят, что это всё для одного человека, но делают нам скидку «на опт». Недавно нам рассказали про Mepitel и Mepilex. Для нас это дорого. Мы, конечно, обязательно попробуем, но – вдруг не потянем по деньгам? Вдруг я не смогу возить её на море (мне кажется, ей там лучше) или я не смогу заплатить, когда методы лечения появятся? Иногда мне кажется, что от отчаяния, боли и безысходности я схожу с ума…
Все будет хорошо, наше счастье, наша доченька с нами, и это солнышко освещает нашу жизнь, настанет время, и я смогу показать ей весь мир, а она сможет его увидеть.
Самая большая проблема на сегодняшний день – зуд – чешется ужасно, примерно 80% имеющихся сейчас повреждений – расчесы. Это пока не решается, также как и вопрос с обезболиванием.
Из-за того, что у нас с рождения очень сильно были повреждены ноги, ходить она начала только к 3 годам. Мы мало двигаемся и перемещаемся – всё больше у мамы на руках или на коляске. Большие проблемы с обувью.

Олиферович Настя
Наша история. Олиферович Настя 07.10.2009г.р.
Настенька появилась на Свет путём кесарева сечения, красивый, здоровый пупс. Кошмар начался тогда, когда акушерка унесла Настю на процедуры – начала её обтирать, и от этого стала слезать кожа. Врачи, испугавшись, позвали педиатра и срочно вызвали скорую. Через несколько часов Настя оказалась в реанимационном отделении в детской больнице. В роддоме никто не знал и не предполагал о возможном диагнозе, и нам пришлось ждать следующего дня для того, чтобы только узнать, что же происходит с нашим ребёнком.
Сначала думали, что это просто инфекция какая-то, но на следующий день нам сказали, что это генетическое нарушение. Когда я пришла в себя, мой лечащий врач сказала, что шансов выжить у моей малышки фактически нет. Сказать, что мы с мужем были в шоке – это ничего не сказать. Муж дежурил в больнице, искал специалистов, бегал по аптекам, и сходил с ума, что ничем не может помочь доченьке. Врачи сказали, что нужно ждать, что всё зависит от Настиного организма, но надежды на то, что она выживет, практически не давали.
Я увидела свое Солнышко только на третий день, сбежав из роддома. До сих пор с содроганием вспоминаю этот день... Ребёнок был практически без кожи весь зелёного цвета от зелёнки. В этот же день мы покрестили Настю, вызвав батюшку прямо в реанимацию (врачи разрешили). Выписавшись на шестой день из роддома, я поехала в больницу, но мне разрешили быть с дочкой только днём, а на ночь я уходила домой. Я запретила себе плакать, понимая, что слезами горю не поможешь, и стала упорно учиться делать перевязки, правильно ухаживать за моей Принцессой… Только после того, как врачи убедились в том, что я уже всё могу делать сама – выписали нас домой.
В больнице мы провели 5 недель. Тяжело вспоминать эти бесконечные перевязки, крики от боли, слёзы и свое бессилие… Понимать, что ты не можешь ничем помочь, ничего исправить... Что не можешь обнять своего ребёнка, не причинив ему боли (в первые месяцы жизни было запрещено любое обезболивание). Самыми драгоценными подарками для меня и мужа была первая улыбка и первый смех дочери. Сейчас Настеньке уже год и пять месяцев. Это весёлый смышленый карапуз, очень самостоятельная, кормить себя не даёт – только сама, любит читать книжки и пытается помогать маме по хозяйству. Любит обниматься и целоваться. За все говорит спасибо. Очень любопытная. В общем, если бы не проблемы с кожей, то она абсолютно здоровый и позитивный ребёнок.
По поликлиникам и врачам мы не ходим, так как они ничего про наше заболевание не знают. К нам на дом приходит врач из больницы, где мы лежали. Проводит стандартные осмотры и дает рекомендации по общему состоянию, назначает плановые осмотры специалистов, которые мы проходим в той же больнице. Нас, таких уникальных, до сих пор там помнят.
Перевязки сейчас делаем два раза в день – утром и вечером. Слава Богу, узнали про группу на Одноклассниках, посвящённую нашему заболеванию, откуда почерпнули очень много полезной и просто необходимой информации (до этого год жили буквально один на один со своей бедой…). Перестали использовать зелёнку, так как она сушит кожу. Узнали про клиники в Израиле и Германии где нам могут помочь. Мы до сих пор не знаем реального диагноза дочери, потому что в России нет квалифицированных специалистов по этому заболеванию.
На данный момент используем: для перевязок повязки Бранолинд Н, кремы ранозаживляющие и регенерирующие ткани. Увлажняем кожу мазями Тимоген, Пантенол, крем лакричный, и т.д. Если ранка гноится – используем мазь Гиоксизон (антибиотик). Пузыри прокалываем иглами от одноразовых шприцев – одна игла на перевязку. Далее обрабатываем перекисью водорода. Стараемся кожу на пузыре не повреждать, а только выдавливать жидкость. В качестве обезболивающего В САМОМ КРАЙНЕМ СЛУЧАЕ используем Лидокаин-спрей. Полость рта обрабатываем облепиховым маслом. Очень понравился эффект от применения Судокрема. Кожа подсушивается и одновременно увлажняется. Маленькие пузыри даже прокалывать не надо. Сейчас хотим попробовать новые повязки – Мепитель, Мепилекс, Урготюль. Надеемся что в скором будущем врачи и генетики найдут средство для исцеления этой болезни…
;


Попова Даша 

Вот наша история.
Я мама девочки с диагнозом «эпидермолиз буллёзный».
Девочка моя - желанный ребёнок от первой беременности. Всю беременность я не ходила, а летала. Никаких особенных проблем со здоровьем, – беременность протекала нормально.
Но вот прошли 38 недель, 39-я... пошла сороковая. Никаких намеков на схватки не было. УЗИ показало, плацента уже изношена, то есть, ребёночку не хватает питательных веществ. Меня положили в больницу с такими же "задержавшимися". А схваток все не было и не было... Однажды утром, в пятницу, накануне Пасхи, я проснулась, умылась. И вдруг почувствовала, как отошли воды. Правда, не сразу поняла, что это именно воды, из-за неопытности наверное. Теория теорией, а когда наступает момент, то как-то теряешься. Но схваток не последовало. Я, конечно же, насторожилась.
Хотя в нашем маленьком городе так редко бывает, но мы с мужем решили, что он будет присутствовать при родах.
Но схваток по-прежнему не было, поэтому мне подключили капельницу с окситоцином для того, чтобы вызвать сокращения. Так и ходили втроем по палате, я, муж и капельница. И конечно, Даша…. В итоге, из-за отсутствия родовой деятельности, меня экстренно прокесарили.
Причем, оказалась я в одиночной палате. Потом эти обеспокоенные лица врачей... Девочку я свою увидела только на третий день. Причем, мне её не принесли, а повели в отдельную комнату, где лежала только она. И тут до меня не дошло еще, что что-то серьёзно не так. Единственное, что насторожило, когда я взяла её на руки – это порез на щечке.
Затем ко мне в палату пришла врач и стала объяснять, что моя дочь покрывается ранками, и что этот процесс ускоряется... Я ничего не могла понять. Молоко вот-вот должно было прийти. Меня просили не расстраиваться, чтобы оно не пропало. Я, конечно же, старалась. Она родилась в пятницу, а в понедельник её спецрейсом в сопровождении медсестры отправили в Улан-Удэ, в клинику, с которой у нашей больницы есть какой-то договор. Они сотрудничают.
Когда я пришла в себя после операции, выписалась из роддома, мы поехали с мужем в Улан-Удэ. Помню, как я увидела её там... Я сказала ей: " Здравствуй, моя красавица!". Каждая мамочка ребёнка-бабочки может понять, что чувствуешь, когда видишь все эти раны и просто не знаешь как помочь... Она лежала в отдельной палате. Сначала её лечили от стафилококка, так как решили, что он был занесен при родах. Но ей становилось все хуже. Кожа слезала пластами. Страшно было прикоснуться к ней. По два раза дезинфицировала руки, прежде чем взять её. Мужу надо было возвращаться. Он уехал.
Я осталась. И каждый день, приходя, видела в списках напротив её имени: состояние стабильное тяжелое. Где-то через месяц, уже после гормональных мазей, и будучи на преднизолоне, ребенок мой был выписан со словами, что может хоть родные места ей помогут.
И приехали мы домой. Нашли в больнице специальную УФ лампу, для обеззараживания помещений.
И стала наша Даша медленно поправляться. Я слышала, что у маленьких детей грудного возраста не такая сильная чувствительность из-за ещё не до конца развитых нервных окончаний. Пожалуй, только эта мысль меня хоть немного утешала. Так как это был просто ад. Надо было следить за ручками, заворачивать их отдельно, ножки отдельно, пеленать не слишком туго, повязок тогда не было специальных, да мы и не знали об их существовании. Все прилипало к ранам... Она родилась в апреле. Летом я её в коляске старалась выставлять под солнышко, чтобы естественным образом раны подсыхали, и кожа крепла...
Сейчас Дашуле уже почти пять лет. Будет 21-го апреля. Я не знаю, в чём причина, но что-то наверное мы делаем правильно. Потому что, за исключением редких проявлений в виде волдырей на теле в одном или двух местах (это характерные для этой болезни места трения с одеждой), у неё уже нет прежних ран. Я знаю, что это ещё не повод расслабляться. Так как во время полового созревания болезнь может возвратиться.
Пока мы, я думаю, нашли основные средства помощи и укрепления организма для дочки. Это периодически пропиваемые иммуномодуляторы, витамин А, другие витамины.
Также используем мази. Если кому-то интересно, я буду рада рассказать подробнее о наших методах борьбы с симптомами БЭ.
С уважением, Элико.





Божедомов Ваня
Здравствуйте!
Меня зовут Наталья Божедомова, я мама ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом.
Наш сын родился 16 апреля 2003 года в городе Ульяновске. Роды проходили без осложнений. Ребенок родился чистым.
На утро другого дня у малыша взяли кровь из пальчика ножки и кожа сразу сместилась. Затем обнаружились пузыри на попке.
Ну а потом… потом его увезли в детскую больницу с диагнозом еще тогда «пузырчатка» .
То, что я увидела после выписки из роддома, приехав в больницу – не передать словами – УЖАС. Что наши медики сотворили с ребенком.
Где должен быть пупочек, там огромная рана без кожи, про ножки я вообще не говорю. Его не давали пеленать и на ножки накладывать повязки. Кормили через зонд, так как все губки были сплошной раной, а во рту огромные геморрагические пузыри.
Так в течение трех дней я стояла у его кроватки и держала ножки, чтобы он ими не сучил. Через три недели наших мучений и никаких улучшений я забрала ребенка домой. Тогда еще мы не знали абсолютно ничего, ни что это за заболевание, ни как его лечить, куда обращаться за помощью. Очень много было порогов обито, множество специалистов, все разводили руками. Мы даже пока не понимали, почему же вдруг возникают снова и снова пузыри повсюду. Только спустя два года, когда я стала говорить о детском садике и в ответ получила КАТЕГОРИЧЕСКИ НЕТ, только тогда нас направили оформить инвалидность. До сих пор инвалидность нам продлевают только на год. Ни о каком - 18 лет и пожизненно - комиссия и слышать не хочет. Ведь в комиссии специалисты по этому заболеванию великие – невропатолог, хирург, педиатр, психолог. И все они знают, что эта болезнь пройдет вот-вот.
Были мы в Москве два раза. Первый раз у Мордовцева В.Н., а второй раз у Альбановой В.И. Все, что нам назначалось, никакого облегчения не давало. Витамин А давал такую страшную аллергию, все тело покрывалось красными корками и чесалось. Тело стало после ран все атрофично, и при малейшем дотрагивании кожа слезала. Каждый день мы ведем борьбу с этим поганым недугом, крик и слезы ежедневно, так как наносили мази различные на марлевые салфетки, а снимать их было очень трудно. Отмачивали в ванной. Возим ежегодно ребенка на море. Санаторно-курортного лечения по словам врачей не положено, так как ребенка нужно возить в санаторий в момент ремиссии, а у нас такого не наступает никогда. В 2010 году я выпросила у соцзащиты путевку в оздоровительный детский санаторий. Утром его оформили, а в 4 часа вечера нас оттуда попросили. Потому что с такой заразой не место среди здоровых людей, он будет контактировать и всех заразит. И это было все сказано при ребенке взрослыми тетями-медиками. Мы вышли оттуда, слезы застилали глаза, сердце сжимало от боли, неужели мой ребенок так и будет изгоем на этой Земле.
Про соцпакет: необходимых повязок, мазей и лекарств в перечне льготных нет. Дополнительного обеспечения повязками нет. Говорят, идите и просите у наших городских властей. Кроме пенсии, которую мы получаем, материальной помощи не было и нет до сих пор ни от кого. Вот только было бы здоровье, чтоб заработать на дорогостоящие повязки, мази и прочее.
Но есть и победы. Самое главное, что мы нашли много тех, кто тоже как и мы в борьбе с этой болезнью. А вместе всегда легче. Благодарна мамочкам, что посоветовали чудодейственные повязки, при которых жизнь нашего мальчугана не стала такой мучительной.
Я горжусь своим сыном, превозмогая такую боль, он никогда не жалуется. Всегда жизнерадостный, очень общительный. В школе много друзей. Сейчас мы переведены, надеюсь, временно, на домашнее обучение, болезнь пока сильнее оказалась, но это пока… Я верю, что все будет хорошо, обязательно будет!!!
Дорогие и милые бабочки и ваши мамочки!! Мы нашли друг друга - это здорово! Мы не одни в этом жестоком мире, т.к. и в нем есть добрые и отзывчивые люди. Пусть пока медицина бессильна, но она не стоит на месте. А моральная поддержка близких, родных, друзей делает нас и наших детей еще сильнее!




Настя Копцева
Я ждала ее не 9 месяцев. Я ждала ее почти 10 лет. Бесплодие. Страшный приговор, но тогда я отдала себя всю любимой работе, старшему сыну (славу Богу, у меня уже есть мой сыночек) и семье.
И вдруг… Мне приснилась моя беременность. Мне в принципе никогда не снятся сны… А тут, отчетливо…девочка, моя девочка, ДОЧЕНЬКА!!! Я сделала десятки домашних тестов на беременность, все были положительные! Я продолжала сомневаться, этого ведь не могло быть, и даже по срокам, тесты делать было рано!
Я летала. Я знала, это будет Настя. Поехала и купила малюсенькие пинетки. Мне уже 36 и Я СНОВА БУДУ МАМОЙ!
В 12 недель – угроза выкидыша. Впереди было 26 недель полного обездвиживания. Я дышать старалась тихонько, это маленькое существо ДОЛЖНО было родиться!!!
В 38 недель решили срочно кесарить. Очень крупный плод и куча всего еще… Я лежала ночью и думала… Завтра! Завтра моя Настюшка появится на свет, как не важно все, что было со мной в этой жизни, как все мизерно… Завтра я буду счастлива абсолютно!!!
“Один из лучших роддомов России”. 09.06.2009, 9:45. Вот она, мое солнышко! 4510 гр, 53 см, 8/9 Апгар, АБСОЛЮТНО ЧИСТАЯ КОЖА!!! С эпидуралкой перестарались, давление за 200, капельница, реанимация… ерунда! Ребенок в норме! В моей руке телефон, муж уже скидывает Настины фотки по ммс, я не успеваю отвечать на звонки. Я счастлива, все позади. Впереди только бесконечное счастье!
На следующий день, по стенке иду в детское. Настька сопит, хомяк! “ Когда дочку ко мне переведете?”- “Идите к себе в палату, вы еще слабы, молоком займитесь и окрепните, завтра поговорим!”
Это самое страшное завтра… “Я в норме. Переводите ребенка! ”- ”Сядьте! У вас были инфекции? А кто-нибудь из родственников болел какими-нибудь генетическими заболеваниями?» - “Почему вы спрашиваете? Где моя дочь? Что случилось?» Видно я уже кричала, не помню. Не было у меня предчувствия беды, я ведь была на пороге счастья.
В роддомовской тележке лежала моя дочь. Поверьте, НИЧЕГО СТРАШНЕЕ НЕ БЫВАЕТ. Её животик – голое мясо… Я не могу передать, что я чувствовала, это передать невозможно. У меня и сейчас руки дрожат. Нет, это был не шок. Я просто в тот день умерла. Оглядываясь назад, я понимаю, я стала в этот день другой, в мою жизнь пришли новые цели и новая оценка моего собственного существования.
Мы оставались там еще три недели. Не хочу их вспоминать. Я стиснула зубы. Решила сохранить молоко. Кормить грудью не разрешили, значит, через бутылку! Что могу еще? В сеть, за информацией. Муж метался по Москве. Мы не могли понять, почему это с нами, за что???
Крик на весь этаж. Это Настя. Скребком снимают слизистую. Не годится, она еще больше покрывается ранами. Я убегаю в палату, я не могу этого вынести! Клеят катетер пластырем, снимают потом пластырь с кожей, пишут на карте красным фломастером «не клеить», и это случается еще не раз. Что-то постоянно капают. Я стою у кювеза И НИЧЕГО НЕ МОГУ!
А потом... Потом был приговор: буллезный эпидермолиз, и - куча всяких "не знаем", "наверное", "мы так думаем", "может быть"... Врачи буквально "гадали на кофейной гуще", ставили какие-то эксперименты. А мы метались, пытаясь найти хоть кого-то, кто мог бы ответить на наш вопрос: "Откуда все эти раны и волдыри, похожие на ожоги на теле нашей крохотули? И самое главное, ЧТО С НИМИ ДЕЛАТЬ?"
Каждая мама “бабочки” (именно так зовут во всем мире людей, страдающих буллезным эпидермолизом), поймет мои чувства. Кромешная безнадега и отчаянье.
А потом мне передали номер телефона Татьяны М., сказав: "У этой женщины сын, 14 лет, болен этой болезнью. У них все не так плохо, позвони!". Набирая Танин номер, я даже не подозревала, как это знакомство перевернет всю нашу жизнь. В тот день моя дочь родилась заново. Поверить Татьяне, да и кому бы то ни было вообще, было уже непросто.
"Все, что тебе здесь, в России, говорили врачи – неправильно..." – сказала Таня. КАК?!! Но выбора не было. Каждый день медперсонал оставлял, в прямом смысле, пугающие следы на теле нашей малышки. Я забрала дочь домой. Отказалась практически от всех врачей.
Осталась только Таня. Она приезжала и ругала меня за мрачное выражение лица, за нытье, за то, что комната похожа на лазарет и кофточки в этой "ужасной синьке" и каждый раз в шутку грозилась, что заберет у нас Настеньку, если мы не перестанем сжигать ей кожу этой самой синькой. Привозила незнакомые мне до тех пор перевязочные средства. Мы слушались ее и… О! ЧУДО! - Настя стала все лучше справляться с проявлениями болезни, начала улыбаться. Я перестала орать во всю глотку песни, чтобы заглушить ее крик во время перевязок, она доверилась мне и даже стала улыбаться и гулить, пока я все уверенней касалась ее тела при смене повязок. Для того, чтобы вместо «отпечатков пальцев” медперсонала остались белые рубцы, у нас ушло полгода. Других рубцов у Насти нет. Все ногти, которые сошли, от тех ран. За первый месяц ее жизни ее коже был нанесен такой вред, что даже трудно представить, КАК ЭТО МОГЛО БЫТЬ СДЕЛАНО ВРАЧАМИ? Ей сейчас 1 год и 8 мес. И я могу уверенно сказать, НИ ОДНОГО РУБЦА ОТ МОИХ РУК.
А дальше, опять же при помощи Тани, мы поехали во Фрайбург (Германия), в центр эпидермолиза. Мы сдали анализы, которые в России НИКТО и НИГДЕ не делает. Там же врачи сидели и по многу часов отвечали на наши вопросы, ЧТО и КАК нам делать. Тогда я поняла: мы должны сделать такое и в России. Нас очень много, - ТАК много, как я и не могла предположить, хоть заболевание и очень редкое.
Как Настя живет сейчас? Она жизнерадостная принцесса на горошине! Она голубоглазая красивая девочка с белокурыми кудряшками. Она любит все, что и другие дети. Она обожает общаться с детишками и с удовольствием сидит в коляске и радуется, что она с ними. Она сделала свои первые шаги. Любит петь и заставляет нас хлопать, когда жмет клавиши фортепиано. Она таскает за хвост наших йорков. Обожает своего старшего брата. Раны случаются, хотя мы организовали и продумали каждую мелочь вокруг нее, чтобы максимально избежать травмирования, что исключить в ее возрасте и с ее подвижным характером сложно. Я сажаю ее на колени за руль – она делает серьезное лицо и жмет на кнопки, крутит руль и произносит свое радостное «жжжжж”. Смотрит мультики, любит машинки, пирамидки и много всего еще! Я перестала обращать внимание на тех, кто буравит глазами мою дочь и видит ее одежду наизнанку. Ногти сошли, в Америке умеют делать новые и красивые. Она повзрослеет и перестанет себя травмировать. У меня есть знания, умения и желание каждую секунду облегчать и предупреждать возможные проблемы. Я изучила ее болезнь. Я понимаю, главное теперь – ее позитивная самооценка. А кто ей может в этом помочь, если не я?
Нет, я не посвятила ей свою жизнь, скорее она стала смыслом моей жизни. Я, не задумываясь, касаюсь ее правильно, я твердой рукой беру канюлю и освобождаю пузыри от жидкости. И я не плачу. При ней никогда!!! Она должна видеть только мою улыбку! И как заклинание, я произношу: СКОРО, ОЧЕНЬ СКОРО, ОНИ НАЙДУТ ЭТО ЧЕРТОВО ЛЕКАРСТВО!!!


;

Рома Бордаков


А ведь все когда-нибудь измениться,

Мир перевернется и станет совсем не черно-белый.

Будет меньше старых воспоминаний и ощущений.

Будет только будущее. Счастливое и беззаботное,

Как раньше, как в детстве…..

Здравствуйте! Меня зовут Юлия Бордакова, и я хочу рассказать свою историю. Четыре года кошмара, в котором я жила. Мало кто знает, как я жила. Многие даже не догадывались, что моя «ВЕСЁЛОСТЬ» это только маска. Почему это произошло именно со мной, с виду сильная, непокоримая, но с ума схожу именно я. Все изменилось в один момент, когда родился он - мой сын Ромка. Это просто взрыв мозга. Поседела и постарела на пару лет точно. Слезы, сплошные слезы каждую ночь. Все эти годы жила, не зная покоя, один только страх - потерять его…
Утро. Пятница. Повезли на экстренную операцию - кесарево сечение. Узнала, что с ним, что - то не так на пятые сутки, так как сам лежала в реанимации из-за давления и мне ничего не говорили. Его увезли в другой город в областную больницу. Я здесь – он там.
Когда меня привезли к нему и показали, я не могла, ничего понять…лежит маленький комочек, глазки, словно васильки, а вот кожа…Боже, что с ней? На ногах ее вообще не было, весь в пузырях, все в крови. Вот тут меня настиг ужас. Врачи предложили написать отказную бумагу. Но о чем они говорили, я в тот момент смутно понимала. В голове были мысли: «Едем домой собираем сумку и назад к малышу, надо лечить, надо поднимать». Тогда я еще не знала, что буллезный эпидермолиз – это не излечимая болезнь.
Приехала на следующий день. Хотела взять на руки, но тут подошел врач и стал объяснять: «Его нельзя брать на руки, нельзя пеленать и вообще лишний раз лучше не прикасаться, так как кожа очень ранимая и при малейшем давлении может либо слезть, либо выскочит пузырь». Вот тут я поняла все «прелести материнства» на руки не взять, грудью не покормить. «Маленький мой, сколького ты лишаешься!» - не выходило у меня из головы. Ничего нельзя!!!…Только обрабатывать – вскрывать пузыри и мазать синькой (большего нам ничего не могли предложить). От переливания крови становилось не много лучше. Но последствия были ужасные, так все трубки прилепляли на лейкопластыри, после чего отдирали его вместе с кожей. Обрабатывались по нескольку раз в день, при этом причиняя своему ребенку нестерпимую боль, от которой он орал так, что слышала вся больница. И вместе с ним выла я, от чего становилась еще хуже.
Меня не понимает никто. Говорят: “забей на всё и живи сегодня”! Живи…, а что будет завтра? Они не были на моём месте, они не знают как это всё давит… ни о чем больше не можешь думать… и разговариваешь сама с собой… ищешь ответы на свои вопросы… и не находишь (Как иногда хочется биться головой об стенку, от отчаяния и безысходности!) Скорее бы всё это закончилось, хоть в какую-то сторону! Так прошла неделя.
Наутро подошла медсестра и говорит: «Либо ты прекращаешь выть, либо вы так вообще не выкарабкаетесь… Вам тут лежать и лежать, а ты все воешь, пойми, он все понимает и все чувствует и оттого, что ты воешь ему еще хуже. Он должен чувствовать поддержку и защиту». Послушалась, стала при перевязках стихи ему рассказывать и песни напевать. Вот не поверите, мой Ромка на все происходящее призадумался и стал меня слушать, а его крики постепенно сходили на нет. Нас выписали через два месяца. Мы приехали домой, и началась совсем другая жизнь. Мой Ромка чувствовал уже не только мою поддержку, но и папину, и бабушкину, и дедушкину.
Конечно, не все так просто потом было. Были и осложнения и очередные больницы, в которых нам не могли помочь, из которых мы сбегали с еще большими болячками. Роман подрастал, все больше спотыкался и падал, от чего болячек было столько, что просто ужас. Я честно старалась держаться, не вешать нос, как говорили мне, верила в лучшее. Я старалась никому не рассказывать, кому нужны мои проблемы? Депрессия, постоянная депрессия, вот мой вечный спутник думала я. Так мы и жили – перевязывались - падали и снова перевязывались и так каждый день.
Но потом у меня появились друзья (у них детки, как мой Ромка), которые стали объяснять, как правильно нужно обрабатывать и какими лучше перевязочными средствами пользоваться и куда стоит обратиться, чтобы поддерживать нашу болезнь. Благодаря им, я обрела поддержку и уверенность в своих силах. Теперь я знаю, что наша семья не одна со своей бедой, нас много, а главное что все мы вместе и держимся друг за друга. Жить стало гораздо легче. Я теперь все больше улыбаюсь, а вместе со мной и все родные. И теперь появилась маленькая, но надежда, что когда-нибудь изобретут лекарство от этой страшной болезни БЭ. Вот теперь только так и стараемся жить, только на позитиве. И пусть еще предстоит многое пережить, я рада, что у меня есть мой Ромка, не смотря на его недуг. И я не знаю как бы жила, если бы его не было…



_________________________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/



;