Мемореал людей-бабочек

Без комментариев.

* * *

К сожалению, буллёзный эпидермолиз очень тяжелое и неизлечимое заболевание. И, несмотря на все старания родителей и нашу помощь, наши "бабочки" иногда нас покидают. Мы помним обо всех и соболезнуем семьям, понесшим утрату.
(Сайт благотворительного фонда «БЭЛА»)


Демин Данила
• Год рождения: 2002
• Год смерти: 2016
22 ноября не стало Данилы, мальчика с по-настоящему сильным характером. Мы выражаем свои соболезнования и искренне скорбим вместе с родными и близкими Данилы.
Данила родился 23 ноября 2002г. 
Беременность протекала в нормальных условиях, ребёнок был желанный и долгожданный. Роды прошли нормально, ребёнок закричал сразу, но матери его не показали.
На следующий день после родов врачи сообщили, что у ребёнка патология, и перевели в областную детскую больницу в отделение новорождённых.  Никто не мог поставить диагноз. Нашему негодованию не было предела!
Домой Данилу выписали через 5 дней с пузырями и корочками по всему телу – и во рту, и на языке были вздутия, – со словами, что всё пройдет через год. Но до года никаких улучшений не было.
Через год в детском центре здоровья поставили диагноз… рассказали какой уход необходим, какие могут быть последствия… в 2004 году сложились такие обстоятельства, что ребёнка я  взяла под свою опеку. Лечением, уходом за ребёнком занимаюсь я – бабушка.
Данила находится на домашнем обучении. Учится хорошо.
До 10 лет ребёнок ходил в школу на праздники, общался с одноклассниками. Но улучшений нет… Он перестал расти, не набирает вес, вздутия и корочки по всему телу, ноготочков нет ни на руках ни на ногах. Перестал со всеми общаться, ходить на улицу…
Из развлечений – телевизор, где он любит смотреть программы про футбол и рыбалку. Летом мы часто выбираемся на рыбалку, берем с собой стул, потому что не разгибаются коленки и быстро устает стоять, видимо из-за низкого гемоглобина (за всю жизнь гемоглобин не поднимался выше 95 г/л). Также выходим в лес за грибами и ягодами, отдыхаем на пенёчках.
Врачи постоянно им занимаются, уделяют много внимания, огромное им спасибо.
Огромная просьба к вам: помогите нам, пожалуйста, сделайте хоть какое-то облегчение для ребёнка, он очень устал от всего.
Гасиева Милана
• Год рождения: 2015
• Год смерти: 2015
Здравствуйте, я – мама Гасиевой Миланы Арсеновны.
Моя девочка родилась с врождённым буллёзным эпидермолизом.
Для нашей семьи это было шоком, потому что об этой болезни мы раньше ничего не слышали, к тому же беременность проходила нормально.  Все анализы и УЗИ были в норме. Она у меня третий ребёнок, старшие двое сыновей здоровы.
Мне очень тяжело. В больницах нашего города не знают, как лечить таких больных, в аптеках нет подходящих перевязочных материалов, да и мазей тоже. Как бы я обильно не смазала бинты мазью, все равно они прилипают к ране и потом их тяжело отделить. Как дальше быть – не знаю.
Одна надежда на ваш фонд, о котором слышала много хороших отзывов.
С уважением,  Залина Гасиева.

Бабаев Али
• Год рождения: 2014
• Год смерти: 2015
Родился наш долгожданный сыночек 2.10.2014г, со страшным редким, генетическим заболеванием Буллезный Эпидермолиз - это когда происходит мутация гена за счет которого в организме не хватает белка. Родился Али доношенным ребенком без кожи на локте руки, после рождения появлялись пузыри, я даже не понимала что происходит. Через два дня его забрали у меня, отвезли на скорой в инфекционную больницу, а меня на завтра только выписали с роддома, и я поехала сразу к нему.
Когда я увидела такого маленького и всего в ранках, слез было не сдержать, ведь ты даже не можешь потрогать свою кроху. С каждым днем ран становилось всё больше, пузыри появлялись: на ручках, ножках , попе и даже на животике, врачи сами не знали что делать. Из другой больницы на консультацию нам вызвали профессора-дерматолога, который и поставила этот страшный диагноз - Буллезный Эпидермолиз. На что она мне сказала: крепитесь, но это на всю жизнь, и тогда внутри все оборвалось, было много вопросов! неужели так будет всегда?!На что мне ответили: лишь при хорошем уходе ваш сын может жить без боли. Почти 2 недели Али лежал в больнице, состояние было тяжелое, меня к нему не подпускали, только в определенное время для кормления. Я каждый день ездила к нему, он лежала весь в синьке и весь в болячках, так хотелось его прижать к себе, а не могла, какую боль испытал он за все это время. Нам поставили дистрофическую форму.
Пока мы лежали в больнице я познакомилась с очень хорошим человеком, это женщина знает об этой болезни не понаслышке, имея медицинское образование она научила меня всему, как правильно обрабатывать и лечить эти раны. Дала мне все необходимые перевязочные материалы на первое время, и объяснила что они стоят очень дорого, и некоторые из них можно заказать только в Москве. Потом нас выписали домой, сейчас я перевязываю его каждый день сама, полностью всё тело, благодаря этому мой ребёнок нет так страдает от боли. Некоторые раны даже стали заживать, но появляются новые. Я верю, что у нас всё будет хорошо и мы справимся с этой страшной болезнью.
 
 
Фархутдинова Светлана
• Год рождения: 2014
• Год смерти: 2015
Здравствуйте! Я хочу рассказать вам свою историю. Меня зовут Фархутдинова Виктория, мою маленькую кроху зовут Светлана, родилась она 30 июня 2014 года. Хочу начать все с начала. В 2012 году я родила девочку в Кривошеинском районе, роды прошли нормально, беременность протекала хорошо. Родила я ее весом 2470, ростом 47см. Мои первые слова прозвучали “Здорова ли моя крошечка?”, - мне врачи сказали, что все хорошо. В глубине души я чувствовала, что что-то не так. Меня перевезли в палату, пришел детский врач и сказал, что у моей доченьки отсутствует на ножке кожа и пузырь на спине, и они не знают, что это такое. На следующий день ее забрали в перинатальный центр в город Томск. Я к ней смогла поехать только через 5 дней, я лежала в гостинке, она весь месяц пролежала в кувезике - это просто не описать, как мне было тяжело смотреть, как она себе сдирала кожу ,потому что врачи не знали, что с ней делать. Она лежала голенькой, ее не бинтовали. Диагноз установили только через неделю: “У ВАС ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ”. Потом я начала искать в интернете, что это, прочитала, очень много научилась чему-то, а через месяц я узнаю, что нас  переводят в ожоговый центр в реанимацию, где мне нельзя с ней находиться, только навещать. Пролежала она там месяц и 2 недели, мы навещали ее с мужем и бабушкой почти каждый день, постоянно со слезами. Лежит маленькая крошечка, вся перебинтованная на искусственном дыхании, питании, к ней нельзя прикоснуться. Я ходила к врачам и спрашивала, может, уколы существуют, чтобы умертвить, плакала. Я не могла смотреть, как мучается моя малышка Ульяночка, потом смирилась, и где-то через неделю звонок из той больницы, что моя малышка умерла. И все - у меня земля из-под ног ушла. Это моя первая история. Через 2 года я узнаю, что беременна, ходили с мужем по генетикам - все оказалось без толку. Отвечали - не переживайте, в семье только один ребенок может родиться с таким диагнозом. Ну как-то и не думала об этом, беременность протекала хорошо, я поехала рожать в город Томск в акушерскую клинику. По состоянию здоровья моего мне назначили кесарево сечение 3 июля. Но схватки начались 30 июня. Ну вот прозвучали голосок моей доченьки Светланки. Я сразу спросила, здорова ли моя малышка. В ответ - да, здоровенькая, хорошенькая, весом 2870, ростом 52см. Пришел детский врач и сказал: “Виктория, мы ставим вам диагноз - ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ”. Долго я плакала - спасибо моим родным и близким, которые меня поддерживали. Через 5 дней нас перевезли в патологию новорожденных, спасибо большое врачам, которые пробовали все. Через неделю к нам приехали из Москвы - врач-генетик фонда Юлия Юрьевна, которая привезла некоторые медикаменты и показала, как ухаживать за нашей малышкой… Спасибо ей большое! Нас хотели положить опять в ожоговый центр, но мы отказались и поехали домой. Спасибо моей свекрови, которая мне очень помогает, папа у нас по вахтам - почти его не видим. Все же я надеюсь, что найдут лечение нашим деткам.
Спасибо вашему фонду “Дети БЭЛА”! Помогите нам, пожалуйста, нам очень трудно!

Бегунов Илья
• Год рождения: 2014
• Год смерти: 2015
На днях не стало Ильи Бегунова. Малыш мужественно боролся со своей болезнью, но победить её не смог. Мы искренне соболезнуем семье Илюши, желаем сил и стойкости перенести эту потерю...

__________________

Я, мама Бегунова Илюши, родила долгожданного сыночка в срок. Это мой четвёртый ребенок. Роды прошли быстро. Когда увидела ребенка - у меня навернулись слезы: ручки и ножки у Илюши были черного цвета, врачи ничего не говорили, что с моим сыном, единственное, что они сказали на тот момент: «Видите - он у вас особенный! Не такой как все!»
Пока мы лежали в роддоме в кувезе мне говорили, что это инфекция, а потом выяснилось, что диагноз очень страшный - врождённый буллёзный эпидермолиз… Я до сих пор не могу смириться с тем, что мой сыночек будет испытывать боль всю жизнь. Каждый день я навещала его в реанимации в те короткие свидания, что мне были разрешены, и без слез они не проходили. А врачи сочувствовали и поддерживали меня, как могли, потому что я была не готова столкнуться с таким горем… Я понимала, что мне необходимо держаться, но это получается у меня с трудом даже сейчас, ведь я даже не могу прикоснуться к сыночку, взять его на руки, прижать к груди, зная, что я не могу ничего для него сделать, чтобы ему не было больно. Он плачет, и с ним плачу я! Когда врачи сказали, что эта болезнь неизлечимая, я не верила, и даже сейчас не могу осознать это и цепляюсь за каждую ниточку - вылечить сыночка и облегчить ему страдания, ведь он совсем еще кроха!
И это не всё, с чем мне пришлось столкнуться в короткий промежуток времени после родов, который должен был стать для меня радостными, счастливыми хлопотами. Выяснилось, что лекарства и бинты, которые необходимы моему Илюшке, есть только в России и за границей. Я совсем растерялась, ведь оказалось, что даже в России сложно быстро приобрести необходимые лекарства. Несколько месяцев мы провели в реанимации, где никаких прогнозов ни в лучшую, ни в худшую сторону не было.
Единственная радостная новость - у малыша поднялся гемоглобин и только по той причине, что ему 4 раза делали переливание крови. Пока мы лежали в больнице, нам уже оформили 4-ю группу инвалидности и сказали, что это самая тяжелая форма болезни.
Наш лечащий врач посоветовал мне обратиться в ваш фонд “Дети БЭЛА”. Очень прошу вас оказать помощь в снабжении моего сына необходимыми лекарствами, бинтами и повязками!
Очень надеюсь на ваши отзывчивые и добрые сердца! Искренне благодарю за помощь!


Тыртышная Анастасия
• Год рождения: 1994
• Год смерти: 2014
Друзья, с грустью и скорбью нам приходится сообщить, что 10 июля от пневмонии умерла наша “бабочка” Настя Тыртышная.
В свои 20 лет Настя испытала много боли и страданий, но была самостоятельной и одна из немногих сама рассказала свою историю для нашего сайта.
Мы приносим самые искренние соболезнования родным, близким и всем, кто знал Настю. Силы и мужества!
 

______________

Я Тыртышная Анастасия Сергеевна.
Родилась 27.04.1994 г. Когда я родилась, у меня на правой ножке был небольшой волдырь. Меня сразу увезли в Омск в Областную детскую больницу. Сначала ставили пузырчатку. Потом нас перевели в инфекционное отделение, там волдырь выкачали, и жидкость и кожу отправили на анализ в г. Новосибирск.
Рана подживала, но рядом появились новые волдыри и так по всему телу.
В инфекционном я пролежала 5 недель. Потом меня выписали домой.
Дома стали делать травяные ванночки из ромашки и чистотела, мазаться мазью синтомициновой, гентамициновой, принимаь таблетки тавегил, сорбифер и аевит. Но ничего не помогало, и тогда мы обратились к бабкам, которые лечат народными средствами, и они не помогали.
В три года меня отправили на ВТЭК, там мне поставили диагноз Буллёзный эпидермолиз и дали инвалидность на год. А еще направление до гематолога, эндокринолога, УЗИ абдоминальное, гастроэнтеролога, и наблюдаться у дерматолога.
Щербакульский дерматолог отправил на лечение в Клинику кожно-венерологический диспансер. Там провели обследование общих анализов и ничего не обнаружили. Лечение проводится 21 день каждый год.
 

Халиков Тимур
• Год рождения: 2000
• Год смерти: 2012
Сегодня умер Тимур Халиков...
Этот мальчик поразил и меня, и медперсонал НПЦ своей любознательностью. И умом!
Он привёз с собой тома энциклопедий, в подарок просил книжки. Он был очень сообразительный мальчишка. Да какое там! его невозможно назвать мальчишкой. Он был мужчина своих лет...
Мы запомнили его очень серьезным. Он понимал, что с ним происходит. Понимал, и боролся...
Царствие ему небесное.
И сил родителям...
Фонд Дети Б.Э.ЛА
 
____________________

Родила я сынишку в 2000 году. При рождении на левой ноге (от стопы по колено) отсутствовала кожа. Нас сразу же отправили в Уфу, столицу нашей республики Башкортостан. На 2-3 день появились пузыри на пальцах рук и в полости рта. Сын неделю находился в реанимации, врачи долго думали какой поставить диагноз. Затем последовал приговор – врожденный буллёзный эпидермолиз. Это были самые ужасные дни в моей жизни: ребёнок терял вес, врачи говорили, что нужно готовиться к худшему, казалось, что ещё немного и я попаду в психиатрическую клинику. Я плакала каждый час, каждую минуту, удивлялась тому – откуда у меня берется ТАК МНОГО СЛЁЗ!
Спустя месяц нас выписали и отправили домой, рассчитывая на то, что в домашних условиях ребёнок пойдет на поправку быстрее, поскольку в больнице особого метода лечения не нашлось. Врачи объяснили нам >как нужно ухаживать за ребёнком: аккуратно держать, поднимать, удобная одежда. Но в то время я ещё до конца не понимала всей сути этих слов.
Дома мы делали перевязки на ножке у сыночка каждый день. Постепенно начали свыкаться с этим. Затем выпали ногти на ручках, пузыри начали выходить чаще и больше. Затем уже перевязывали не только ножку, но уже и ручки, спину, живот…
Сын начал ходить поздно, в 1 год и 10 месяцев. Ходил (и сейчас ходит) очень тяжело. В связи с отсутствием кожи на ножке произошла деформация стопы, за этим последовало нарушение позвоночника. С годами состояние только ухудшается: поражённые участки становятся всё больше, а раны почти не заживают. В 5 лет у нас плюс к основному заболеванию выявилась миопия высокой степени.
На сегодняшний день мы делаем перевязки каждый день, куда уходят километры бинтов и огромное количество мазей. Сын, наверное, как и все дети с таким диагнозом, привык к боли – ведь другой жизни он и не знает: постоянный зуд, пузыри, появляющиеся в любой момент, боли. Если бы была такая фантастическая возможность поменяться телами и кожей хотя бы на один день, я бы всё отдала, лишь бы мой ребёнок поспал без зуда, просто провел бы день как все обычные люди. Но вместе с этим он очень старается быть как все: учится очень хорошо, читает книги, делает различные поделки из бумаги, гипса.
Тимур у нас единственный сын. Для нас он наше маленькое сокровище. Жалко, что он и другие такие же детишки лишены детства. Сыну будет 11 лет, но при разговоре с ним понимаю – он намного старше. Болезнь заставила его как жить по-другому, так и мыслить иначе.
 

Долгов Саша
• Год рождения: 2002
• Год смерти: 2013
Саши с нами больше нет. Скорбим вместе с его родными и близкими. Пример стойкости и мужества маленького человечка, всю свою жизнь противостоящего страшному недугу, учит не сдаваться и нас. Мы не забудем тебя, Сашенька.
Фонд Дети Б.Э.ЛА


_______________
 
Мне всегда хотелось иметь двоих детей, чтобы они были погодки (ровесники), чтобы им было интересно. Когда старшему Андрею исполнилось 1 год и 11 месяцев, появился Саша.
Когда он родился, на правой кисти не было кожи, а через 2 часа появились огромные серозно-геморрагические пузыри по всему телу. Диагноз поставили в роддоме по описанию в энциклопедии детских болезней: врождённый буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Лежали в РКДБ г.Москвы – лечились, разрезали сросшиеся пальчики на руках. Когда Саша был маленьким, то меньше чесался и травмировал себя. Сидеть, говорить, ходить и т.д. он начал с небольшим опозданием.
Первое слово, которое произнёс Саша было слово "больно". Как тяжело для меня было услышать такое первое слово!
Потихоньку, мой сын учился держать голову, сидеть, ходить. Но болезнь неумолимо наступает на "пятки". Со временем не стало ногтей на руках и ногах, срослись пальчики, а сейчас деформировались суставы рук и ног. Саша больше уже не может ходить…
Ближе к 6 годам я научила его читать и писать. В школу мы пошли с 7 лет. Обучались 2 года на дому. А в этом году у нас дистанционное обучение по Скайпу.
Сейчас наши дела совсем плохи: вылезли все ногти; после операции мы не смогли разработать пальчики, и они срослись; под коленом долгое время была язва, и нога перестала разгибаться; потом –другая… Сейчас деформировались голеностопные суставы, и теперь мы перестали ходить, на теле бесконечные пузыри и длительно незаживающие раны. Слизистые тоже поражаются периодически; зубы растут в 2 ряда и портятся; в туалет ходим с трудом; держится повышенная температура; постоянные обострения на коже, сильнейший зуд – особенно ночью. Учимся в 3 классе, у нас компьютерное обучение, на дому.
Хотелось бы, чтобы нам поставили точный диагноз на основе анализов… Проблемы с мазями, перевязочными материалами, одеждой, обувью... В общем, как и у многих из нас!
В чудо хочется верить.
 
Мирошниченко Маша
• Год рождения: 2011
• Год смерти: 2011
6 мая 2011 года в возрасте 2,5 месяцев умерла Машенька Мирошниченко. По просьбе мамы история этой необыкновенной девочки останется на нашем сайте...
Фонд Дети Б.Э.ЛА

_____________

Здравствуйте, я Алина, мама Марии. У нас Буллёзный эпидермолиз.
Родилась наша девочка 21.02.2011. Она второй ребёнок, на которого я возлагала огромные надежды, так как у моей старшей девочки (3года) родовая травма, и диагноз - ДЦП. Вот мы и ждали помошницу-сестричку. Да не тут то было, тут ещё Маруське придётся помогать.
Наша история похожа на многие здесь описанные. Я читала и удивлялась, неужели кто-то испытал всё то, что испытали мы... отличные роды... шок врачей... слёзы... инфекционная больница (кувез, зеленка, синька, капельницы, катетеры, пластыри, антибиотики)... слёзы... краевая реанимация (всё то же самое, только ещё взятие крови через день, узи и т.д.). Слёзы...
Затем у нас обнаружили опухоль, сказав ,что ребёнок не выживет, мне предложили её оставить: "Вы еще молодые, не травмируйте себя!"
Но мы поехали дальше. В следующей больнице наш диагноз не подтвердили. Когда я видела глаза врачей, я себя чувствовала професором. Некоторые так и говорили: "Вы знаете об этом заболевании больше, чем мы!"
В общей сложности 4 больницы, 5 недель. Вернули кровавое тельце, кожа только на спине и лице.
Ну вот мы дома. Мне звонят и спрашивают, чем я помогаю своему ребёнку. И даже отказываются нам давать инвалидность: "Вас же выписали, значит вы идёте на поправку!" - это говорят врачи-дерматологи! " Зачем вам эта инвалидность?! Оно вам надо?" Мы покрестили малышку прямо в реанимации. Ей стало чуть легче, и мне так и обьяснили - "вам полегчало"...
Но они и понятия не имеют, что я и мои близкие переживаем каждый день. Что я испытываю, понимают только бедные мамочки наших бабочек! Так как кроме нас им НИКТО и НИГДЕ в нашей стране не поможет, а поездки заграницу далеко не всем по карману. Перевязки наши длятся около трёх часов. А я упрямо стою над ней и говорю, что я сильная и спасу тебя!!! И буду бороться до конца.Я не знаю, что бы я делала если бы не Мирошниченко Маша - Фонд БЭЛАнашла этот Фонд. Всех мамочек, которые мне помогли и советами и медикаментами. Очень нуждаемся в перевязочных средствах, т.к. в нашем городе их просто не бывает. Пока все, что я знаю, - всё благодаря интернету. К врачам я больше совсем не хочу попадать. Так как последствия ужасные. Сейчас я её востанавливаю после больниц. Помогите моей бабочке!
Я желаю всем деткам ЗДОРОВЬЯ, чтоб скорее придумали наше ЛЕКАРСТВО, мамочкам и близким огромного ТЕРПЕНИЯ, а нашему Фонду много добрых и неравнодушных к нашей беде людей!!!
Спасибо.
 

Акмурзина Рита
• Год рождения: 2004
• Год смерти: 2012
Сегодня, на Благовещение, с утра умерла Риточка Акмурзина... Неожиданно. Нежданно. Ушла в момент огромных надежд. Но спорить с Тем кто там наверху было бы странно - наверное Он уберег ее от чего-то другого.
На Благовещение уходят только самые светлые, кто своей жизнью заслужил это. И Ритуля была именно такой - кто своей болью заслужил.
Скорбим вместе с родителями. Не можем поверить. А я лично - и не хочу в это верить.. Жанна. Низкий вам поклон за всю вашу стойкость. держитесь, мы с вами....
Алёна Куратова, администрация фонда Дети БЭЛА


__________
 
Наша история началась, наверное, как и у всех деток-"бабочек". Беременность была желанной, проходила хорошо. Роды были в срок. Когда Маргарита появилась на свет, я по выражению лица акушерки поняла, что с моим ребёнком что-то не так. На одной ножке до коленочки полностью отсутствовала кожа. Не было кожи на локоточке и на стопе второй ноги. Сразу стали появляться пузыри. Шок в первые минуты перешёл в веру и надежду, что всё это пройдёт, и Ритуля будет здоровой,красивой девочкой. Первоначально нам поставили диагноз “пузырчатка”. Через 10 часов Риту унесли в реанимацию. На четвёртый день нас, туго запеленав, на старой машине повезли в областной перинатальный центр за 200км. Ехали мы 4 часа.Когда приехали, у ребёнка был болевой шок.
Через месяц её перевели в областную детскую больницу, в реанимацию. При посещении доченьки в больнице, я пришла к выводу, что её пичкают снотворными, чтобы не плакала. 22 июня 2004г. заведующая реанимацией велела забирать ребёнка, при этом сказав, что жить ей осталось сосем немного. По пути домой, машина скорой помощи перевернулась.Чудом остались все живы.Риту, всю ободранную с ног до головы,в ближайшей больнице обработали зелёнкой!!!
В области нам поставили диагноз: “БЭ неустановленной формы”. Никто из врачей не знал, чем нас лечить. Назначали препараты противоожоговые, гормональные. То и дело брали кровь на анализ, в результате слезли все ноготки и стали срастаться пальчики. До всего доходила сама, пробовала разные мази. Делаю прокладки из ваты, заворачиваю в бинт, и наношу мази (левосин, метилурацил, цинковую), фиксирую обычным бинтом.Перед наложением обрабатываю Хлоргексидином и посыпаю Банеоцином. При очередной перевязке всё это отдирается вместе с кожей.С самого рождения улучшений почти нет. Все эти мази малоэффективны в нашем случае. У нас 50% поражения кожи. С каждым годом диагнозы только добавляются, один тяжелей другого. Вот что у нас на данный момент: булёзный эпидермолиз, гипоплазия пальцев ног, деформация стоп, тахикардия, дистрофия миокарда, анемия смешанного типа (гемоглобин 50) тяжелой формы, реактивный конъюнктивит, сколиоз 4ст., недостаток массы и роста (11кг и 89см в возрасте 7-ми лет), развивается близорукость, кариес, запоры, сужение пищевода (едим всё протёртое), почти срослись пальчики на руках, врождённая приросшая уздечка языка, слизистая рта постоянно травмируется.
Анемию лечу. Фероглобин В12 (сироп) - единственное ,что помогает поднять гемоглобин до 70. Постоянно требуются папмперсы т.к. попка вся в ранах, трусики прилипают.
Я не перестаю удивляться терпению нашей доченьки. Она такая хорошенькая, добрая и умная девочка.Несмотря на тяжесть своего заболевания, остаётся шкодным, милым ребёнком. У нас никогда не возникали мысли об отказе, хотя врачи и советовали.Мы относимся к ней, как к здоровому ребёнку, не акцентируя вниманее на болезни. Мы её очень любим, и всё у нас будет хорошо, я в этом убеждена. Глядя на нашу Маргариточку, я вижу в ней ангела, ибо жить так не под силу простому человеку. Пусть Господь хранит наших малышей и даст им здоровья. Вам, низкий поклон, за вашу работу. Здоровья и всех благ.
СПАСИБО.
 
 
Лукьянова Настя
• Год рождения: 1989
• Год смерти: 2014
Настя страдала тяжёлой формой буллёзного эпидермолиза, который привел к осложнениям - у нее была диагностирована онкология. Последние месяцы она находилась в очень тяжелом состоянии и постоянно наблюдалась в местной больнице. Настя очень стойко переносила все выпавшие на ее долю испытания, но, к сожалению, медицина оказалась бессильна.
Мы приносим самые искренние соболезнования родным, близким и друзьям Насти! Ничто не может утешить в таком горе, разве что, мысль о том, что Настя ушла в другой мир - мир, где нет места боли и страданиям…
 

_________________

Настенька родилась в 6:30 утра 1989 года. Вес при рождении 3 400 гр, рост 50 см. Через 12 часов после рождения мне принесли ребенка. Я увидела, что у Настеньки на обеих щечках два красных пятнышка. Мне объяснили, что у ребенка детская пузырчатка, так у многих детей новорожденных бывает.
Настеньку перевели в детское отделение.
Роды были у меня сложные, неделю я лежала без ребенка.
Когда увидела Настеньку, это был зеленый клубочек, через две недели состояние ухудшилось. Из Ейска нас отправили в краевую детскую больницу г. Краснодара. Мы там пролежали два месяца. Там поставили диагноз "буллезный эпидермолиз". Было большое лечение, 2 раза в день по 12 часов были капельницы против стафилококка.
Как-то был обход в больнице молодых специалистов. И врач, кандидат наук, подошла ко мне и сказала, чтобы я увозила ребенка, а то пропадет в больнице.
И мы уехали. Было прописано, что делать. Дома хоть вес стала набирать Настюша. Любовью и заботой была окружена моя девочка. Куда только не возили. Врач помогла нам поехать в Ростов НИИ акушерства и педиатрии.
Из Ростова мы поехали в Москву на консультацию в Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт г. Москвы.
Пока была возможность, в 90-92 гг мы ездили в Москву на консультации. В общем, опыты над нами делали. Но никто из врачей не сказал, что могут срастись пальчики, проблемы с зубами… После 6 лет жизни состояние ухудшилось, ногти слезли. Даже говорили мне такое: можете отказаться от ребенка, все равно ей недолго жить. Но, слава Богу, мы живём.
Настенька у меня одна, больше Бог не дал детей. Многих мы встречали врачей на своем пути, хороших и не очень, людей добрых и недобрых. Мы уже смирились с таким диагнозом. Но мы пробуем разные свои методы лечения, мази, пьем травы, кое-чего достигли, но состояние ухудшилось. Много ран целый год не заживают, вроде заживут и опять. Схватывается на этом месте. Пальчики срослись, кожи не хватает. На правой руке появилась язва. Онкологи поставили диагноз вирусная папиллома, отправили к дерматологу. Дерматолог опять к онкологу.
Я сама настояла, чтобы дали направление в Краснодар. Ездили на консультацию к онкологу, гоняют нас, как футбольный мячик. Уже сами пошли в платную клинику. Дерматолог назначил лечение. Настюше получше стало. Лечение закончилось – все вернулось назад, как прежде. Не знаем уже, что делать дальше. Вышли на ваш фонд.
С уважением, Татьяна.
 

Базылюк Витя
• Год рождения: 2000
• Год смерти: 2014
Мучения и боль, и крик, крик родившегося человека!
"У Вас – мальчик! 52см, 3кг 200г, хорошо сложен... Поздравляем! Всё хорошо" – сказал врач. И тихо добавил: "Эрозия на стопе, нужна пересадка кожи. Отдыхайте."
А через 8 часов в палату вошёл тот же врач и произнес слова, которые уже 13 лет у меня звенят в ушах: " У вашего сына – буллёзный эпидермолиз. Забудьте, вы молодая – родите ещё." Когда через двое суток мне показали ребёнка, он был туго запелёнан в пелёнку непонятного цвета, на которой проступала кровь. Распеленав малыша, я увидела, что ручки и ножки в кровавых пузырях, местами кожи нет – свезена и висит кусками, правая стопа вывернута кверху.
Ребёнку в пищевод вставили катетер и заливали так питание. Врачи просто нас списали и поставили на нас крест. Через сутки мы с Виктором (так назвали ребёнка – победителем) из Хмельницкого роддома уехали в Винницкий мединститут на частной машине – предварительно договорившись, что нас госпитализируют и будут выхаживать. На приёмнике в Винницкой клинике врач сказал, что обнаружена синегнойная палочка, ребёнок заражен золотистым стафилококком. Ребёнок в очень тяжёлом состоянии – кожа слезает кусками. Два месяца неуклонной борьбы за жизнь, капельницы, уколы, крики, его плач...
Я не плакала – мне было нельзя. Молоко нужно ребёнку материнское – это была наша панацея выздоровления. Два месяца борьбы за жизнь, два месяца сна на двух табуретках возле ребёнка или вообще без сна. Витюшке было уже два месяца, когда мы переступили порог своего дома...
Казалось бы дома будет легче, но дома начался следующий этап нашей жизни. Беспомощность, неграмотность в отношении болезни, отсутствие квалифицированной медицинской помощи угнетали, и было некому подсказать. Участковый врач сказал: "Я ничем не могу вам помочь, сами ухаживайте!" И я сама читала и изучала болезнь по медицинским книгам , наблюдала ребёнка и старалась подмечать, что ему хорошо, а что плохо. Папа не выдержал и ушел из семьи – так он решил. Я осталась с двумя сыновьями на руках. Все время уделяла Вите, а старший – Евгений – всё понимал и не обижался. Шли годы – первые шаги, слова, падения и снова перевязки – раны. Вчерашний день был похож на сегодняшний. Дни начинались и заканчивались часовым медосмотром.
Когда Виктору исполнилось четыре года – ребёнок упал и сильно травмировал ладошки... Раны большой площадью, инфицирование – хуже, казалось, не может быть! Как заживить? – руки наполовину без кожи! Но это оказалось только началом проблем... Ручки я ему заживила – но ладошечки не выпрямлялись полностью.
Опять врачи, кабинеты и поиск помощи, специалистов... Очередной хирург вынес свой вердикт: "До пяти лет не будем ничего делать!" А после пяти началась новая череда проблем. К контрактурам кистей прибавился стеноз пищевода, и запоры усилились... Опять поиск новых лекарств и методов помощи ребёнку. Летний период года превратился в кошмар – сплошные раны не хотели заживать... И вот, казалось, – счастье! Микрохирург в Киеве берет нас на операцию. Всё сделают, и ручки у нас будут как и прежде ровненькие с растопыренными пальчиками. И Витюшка снова всё будет без труда брать в ручки!..
Опять новый виток надежд и борьба за здоровье. Операция, залечивание ран, стремление дать ребёнку полноценное питание, витамины. Гармоничное развитие, обучение в школе – всё шло как по спирали, только росли номера операций – от первой до десятой, и номера новых дней рождения. А вот результаты операций не радовали – шёл регресс и ручки все дальше сворачивались. Больно было смотреть, как ребёнок молча смотрел на свои руки и прятал их в карманы от глаз окружающих нас людей. Новый удар судьбы – сужение пищевода. Не можем кушать и опять операция... Таблетки и уколы больницы – а так хочется чтобы он смог с мальчишками беззаботно гонять в футбол!
Как нам нужна квалифицированная помощь СПЕЦИАЛИСТОВ! Помогите нашим детям быть полноценными и счастливыми в этой жизни!





Коршуков Павлуша
• Год рождения: 2003
• Год смерти: 2014
1 января в возрасте 12 лет умер наш подопечный Паша Коршуков. Об этом сообщила его бабушка.
Мы приносим свои искренние соболезнования семье Паши, его близким и разделяем горечь утраты.
Фонд “Дети БЭЛА”


______________


Павлуша родился с маленьким весом, половина тельца у него была без кожи. На второй день жизни его перевели в реанимацию, где он пробыл два месяца. Состояние было крайне тяжелым. Врачи говорили, что проживет он от силы один месяц. В реанимации его обрабатывали только зеленкой и облепиховым маслом несколько раз в день. Когда Павлуше исполнился месяц, его окрестили. Батюшка приходил в реанимацию. Крестик, к сожалению, Павлуша носить не может, он висит над его кроваткой.
После выписки из больницы Павлушу возили на обследования и консультации в Челябинск, Екатеринбург, Москву, где подтвердили диагноз и дали рекомендации по уходу, объяснив, что данная болезнь неизлечима.
Сейчас Павлуша очень умный, добрый и терпеливый мальчик. Все, кто общался с ним хотя бы раз, говорят, что он ангельский ребенок. Даже взрослые больные люди после общения с Павлушей говорят, что они по-другому стали смотреть на свою болезнь, и у них появляется надежда, что все будет хорошо. От него исходит столько доброты и терпения, что, находясь рядом с ним, по-другому смотришь на жизнь и на её невзгоды.
До трех лет Павлуша жил с мамой и папой. Сейчас постоянно живет с бабушкой и дедушкой. Папа работает, живет отдельно, но каждый день после работы приходит к сыну. О матери ничего не известно. Дедушка тоже работает, так что Павлуша больше находится с бабушкой.
Болезнь протекает очень тяжело - непрекращающаяся череда пузырей и ран. Деформированы ручки и ножки, нет ногтей и частично волос, зубов. Из-за деформации ручек Павлуша не может сам себя обслужить. За ним нужен постоянный уход.
День начинается с обработки ран, которых с каждым днем все больше, и заживают они очень медленно. Так рана на спинке не заживает уже полгода.
После обработки ран Павлуша кушает. Ест только протертую жидкую пищу, кусочки не проходят в пищевод. Пищу разбиваем блендером, затем протираем через сито. Еще спасает детское питание, которое Павлуша очень любит. Еще любит каши, соки, печенье. На ужин обязательно – творожок.
Гулять зимой ходим редко, т.к. одежек приходится одевать много, и они прилипают. Летом живем на даче. Там он целый день на воздухе. Из-за деформирования ножек Павлуша очень плохо ходит. Зимой возим на санках, летом – хуже. Придется к лету покупать инвалидное кресло-каталку.
Павлуша учится в четвертом классе на домашнем обучении, он отличник. Два года подряд его от школы награждают премией за отличную учебу. Павлушина фотография висит на школьной доске почета. У нас очень хороший преподаватель. Ребята из класса приходят к Паше в гости. Вместе с классом мы ездим на экскурсии, на праздники, в театры. Очень любит музыку, особенно группу “Любэ” и Николая Расторгуева – это его кумир. Любит компьютер и неплохо с ним обращается: сам в Интернете находит себе игры. Любит фантастику, конструктор “Лего”. С папой собирает конструкции, т.к. самостоятельно сделать не может из-за деформации рук.
Павлуша не по годам очень много понимает в жизни, но основной его вопрос - когда закончится эта болезнь?
У нас прекрасный врач-педиатр. В поликлинике к Паше относятся очень хорошо, с пониманием. Все специалисты принимают Пашу без очереди и без талонов, и все это – благодаря нашему врачу.
Самая главная проблема – это перевязочные средства. К сожалению, то, что есть в наличии, очень слабо помогает, особенно если раны на спинке.
 

Герасимов Ярослав
• Год рождения: 2010
• Год смерти: 2016
22 октября с нами не стало Ярослава Герасимова, 6-летнего малыша из Астрахани. Об этом нам сообщила его мама.
Мы выражаем слова искреннего соболезнования семье мальчика, его родным и близким.
Благотворительный фонд "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки"
 

__________________

Я мама ребёнка с врожденным буллезным эпидермолизом. Мой ребенок от вторых родов - желанный. Беременность протекала нормально, в отличие от первой. Роды произошли на 38 неделе. Во время родов мне сделали укол, чтобы я могла немножко поспать. Но я не то что спать, я лежать спокойно не могла. У меня появилось жжение внутри, и до самых родов мой ребенок бился в животе.
Ярослав родился 18 сентября 2010 года. Вес 2,770 кг, рост 49 см, Апгар - 8/8. Сразу после рождения у Ярослава отсутствовала кожа на голеностопном суставе и вокруг ротика.
В последующие дни появлялись все новые и новые участки с повреждениями. Во время первого кормления через соску произошло слущивание слизистой в ротовой полости. Поэтому ему сразу назначили парентеральное кормление.
Через 4 дня нас перевезли в детскую клиническую больницу и сразу дали список нужных лекарств. Лежал он там под аппаратом искусственной вентиляции легких. Когда ему стало легче, его начали кормить маленькими дозами через зонд. Все время лежал в кювезе, каждые 3 часа его мазали, прокалывали пузыри.
Выписались домой через 4 месяца. Малыш стал прибавлять в весе и вести себя более активно. Но через несколько месяцев у него поднялась температура, и дежурные врачи отправили нас на скорой в инфекционную больницу, а там нас даже не приняли. Оттуда, опять на скорой, увезли в другую больницу в реанимационное отделение (меня туда не положили).
Там по халатности и амбициозности одного из врачей за одну ночь ребёнка просто изуродовали (не могу подобрать иных слов). Этот доктор, не прочитав истории болезни, поставил диагноз “гнойный дерматит” и обвинил нас в плохом уходе. Правильный диагноз был поставлен только на следующий день, о чем нам сообщил другой врач, но было уже поздно. После всего этого мы провели два месяца в больнице.
Теперь вернуть ребенку хотя бы прежнее состояние стоит огромного труда. Что-то уже никогда не вернуть. К примеру, отсутствие ногтей на руках и ногах и частичное сращение пальчиков на ручках. Он стал очень плохо прибавлять в весе. Прикладываем все усилия, чтобы победить этот недуг. Каждая перевязка – испытание для нас – с криками и истериками.
Спасибо моим родителям, которые нам очень помогают.
Конечно, мы нуждаемся в дополнительной помощи.
С уважением к вам, Екатерина Герасимова.
 

Чумадеева Лилия
• Год рождения: 1989
• Год смерти: 2013
Сегодня, после срочно проведенной операции, на 25м году жизни скончалась Лилия Чумадеева, "девочка-бабочка" из Павловска. Лиля страдала тяжёлой формой буллёзного эпидермолиза.
Коллектив фонда приносит свои искренние соболезнования семье Лили, её близким и друзьям. Лилия была светлым и добрым человеком, и она навсегда останется такой в нашей памяти.
Фонд Дети Б.Э.ЛА


_____________
 
Я, мама Чумадеевой Лилии Степановны 1989 года рождения, обращаюсь от её имени ко всем добрым, понимающим людям. Родилась у меня дочь с весом 3600, рост 52 см. Я сразу заметила, что на левой ножке от колена до ступни похоже было на ожог, но это оказалось, что на этом месте отсутствует кожа.
Пальчики на руках были в норме и присутствовали нормальные ногти. Затем через час мне сообщили, что у девочки появились два пузырька на груди и бородке. За несколько часов, как мне сообщили врачи, у Лили появились вновь новые пузыри. Во рту тоже отсутствовала пленка, поэтому мне ее не принесли кормить.
На следующий день её увезли в детскую патологию.
После выписки из роддома я приехала в детскую патологию. Я увидела маленькую крошечную болячечку. Одни глаза карие с большущими ресницами. Передо мною жизнь остановилась. Да разве я знала, что на белом свете существует такое заболевание?
В патологии мы пребывали 2 месяца. Мне говорили, что дочь проживет 3 месяца и умрет. Да разве можно так врачам говорить страдающей матери. Ведь они должны были поддержать, как бы там ни было!
Группа крови дочери совпала с группой крови отца.
Врачи попросили сдать 10 кубиков крови мужу.
Сделали переливание.
Мне показалось, что после переливания небольшое произошло улучшение на коже.
А с кормлением дочери были неописуемые муки. Сначала ей через нос катетером вводили питание. На все это было невыносимо смотреть. Затем начала я пипеткой капать каплями в ротик молочко. Стало получаться. Лиля глотала молочко. Потом я решила все-таки пузырек с соской попробовать. Получилось. А пузыречки ежедневно появлялись на всех частях тела.
Поставили диагноз: «Врожденный эпидермолиз».
Я решила, что лежать в больнице – это тупик. Нас выписали в 2 месяца от роду.
Дома мы купали в разных травах, мазались всевозможными мазями, облепиховым маслом, ставили уколы антибиотики по предписанию врачей.
Одежда, пелёнки, ползунки всё время прилипали. Всё это отрывали с кожей, с кровью, с криками и плачем. Простые бинты прилипают до мяса. Очень неудобно. Постоянные стирки, глажение. От медицины никакой помощи. Только пустые и безнадежные взгляды. Я могу сказать, что с брезгливостью.
Всё, что нам нужно для поддержания организма, покупаем в аптеке без льгот. В перечне лекарств по льготам ничего для нас нет. Выходит, мы относимся к стадии прокаженных. Неужели у нас государство глухое и слепое? Все видят, а людей с таким страшно-мучительным заболеванием не видят, или просто не хотят ни видеть, ни слышать. Кому нужны наши болячки? Живём на самовыживаемости. Молимся господу Богу, чтобы дал нам силы и здоровья, чтобы побыть нам семьей подольше. Просто уже до тех пор устали от безвыходности.
Два раза были в Московском научно-исследовательском кожно-венерологическом институте. Нас принимала старший научный сотрудник В.И. Алабанова. Это было в 1991 году в марте и в августе месяце. Там конкретно поставили диагноз: «Дистрофический буллёзный эпидермолиз. Хроническая железо-дефицитная анемия».
Никакого конкретного лечения нет, а то, что нам необходимо для непосредственного поддержания жизни организма нет в перечне льготных лекарств. Большая проблема с питанием. Всю пищу надо пропускать через блендер. Каждый кусочек, каждая крошка, это большая помеха в пищеводе. Там может от травмы такой пищей появиться пузырек, а это очень болезненно и мучительно.
Каждый вечер поднимается температура до 38,6оС.
Ацетилсалициловая кислота уже поперек встала, а парацетамол вызывает аллергию.
Очень нуждаемся в большом количестве мазей, перевязок, бинтов, да все то, что нужно для заживления ран. А помимо этого еще и витамины, препараты железа; например, мы нуждаемся в препарате Феррум-Леке в/м. каждый квартал надо проходить курс лечения. Нв падает до 60 г/л, однажды доходил Нв до 48 г/л.
Куда мы только не обращались, везде отказ и безразличные взгляды. Мы просим и кланяемся в ноги всем тем людям, которые не равнодушны к таким беззащитным людям, как наши дети с таким заболеванием.
Никому не пожелаем такого страшного испытания, какое несем мы.
Если есть у кого-то возможность в чем-то помочь моей дочери продлить жизнь, мы будем очень благодарны в любой помощи. Как хочется, чтобы Лиля порадовалась земной жизни.
Ведь кто-то должен докричаться до тех людей, от которых зависит жизнь наших детей с этим страшным неизлечимым заболеванием.
Наш голос никто не слышит.
Мы обращались к В.В. Путину через интернет по прямому эфиру, но наш крик никто не услышал.
Всё что в душе творится – не выскажешь словами, да и вера в добро, понимание гаснет. Дочь уже никому не верит. Ни врачам, ни людям, к которым можно обратиться за помощью. По крайней мере, мы за 23 года жизни Лили, таких людей не встречали.
Просто от всей души желаем всем тем, кто страдает этим ужасным заболеванием здоровья, терпения и держаться друг за друга как можно крепче.
С уважением инвалид I группы Чумадеева Лилия и её родители.
 




Ягофаров Максимус
• Год рождения: 2001
• Год смерти: 2014
Ягофаров Максимус
Сегодня около 9 часов утра у себя дома от удушья умер Максимус…
Родственники делали все возможное, чтобы спасти ребенка до приезда Скорой, но, к сожалению, это не помогло.
17 марта ему исполнилось 13 лет.
У Максимуса была пограничная форма буллезного эпидермолиза, при этом он был активным и жизнерадосным ребенком - многие могли видеть его лучезарную улыбку на празднике дня рождения фонда…
Мы приносим искренние соболезнования родным, близким мальчика и всем, кто знал Максимуса. Силы и мужества вам!

____________

Максимус Ягофаров родился 17 марта 2001 года. Первый ребёнок в семье, желанный и самый любимый для своих родителей. Родился в срок с весом в 3кг и вполне нормальным видом. На третьи сутки счастье закончилось. У Максимки появились пузыри под ноготками, на животе, под руками, на боках, на ножках. Ребёнка перевезли в перинатальный центр, маме рассказали всё позже и выписали домой.
Что такое буллёзный эпидермолиз мы узнавали постепенно, так как не хватало информации по заболеванию, а если кто и владел знаниями - неохотно делился с нами, чтобы не убить в нас надежду на выздоровление. Выписали нас на 21 день со следами старых пузырей и постоянно появляющимися новыми пузырями. Мы стали пробовать всё, что только можно было придумать. Ложились в реанимацию и проводили чистку крови, делали вливании крови родственников, лечились антибиотиками и т.д. Ничего не помогало. В физическом развитии стали постепенно отставать от сверстников.
Постепенно научились ухаживать за очень ранимой кожей. Несмотря на постоянные раны от пузырей, Максим был очень жизнерадостным ребёнком, всегда с улыбкой и желанием общаться, и этим самым помогал справиться с отчаяньем своим родителям. Ходить учились с перевязанными коленками и ладошками. Все острые углы на мебели приходилось заматывать мягкими тряпками и заклеивать их скотчем.
Каждый новый пузырь был для нас «ножом по сердцу», мы стали другими. Стали меньше общаться с друзьями и родственниками, невыносимо было слушать советы, которые всё равно не помогут. Советовали все кому не лень: прохожие, соседи, знакомые.
Очень неприятно было выслушивать на улице расспросы беспардонных мамаш о наших болячках. На детских площадках от нас быстро все разбегались, боясь подцепить опасное заболевание. Но Максимка рос и очень хотел общаться. Общаться ему приходилось в основном с родственниками, которые понимали причину болячек.
Мы постоянно сталкивались с проблемами: нас не хотели брать в садик, отказали в приёме в детский центр развития детей, даже в школу по месту жительству брали с неохотой.
Обучается Максим на дому, не хватает общения, но ходить в школу как все мы не можем. Так как заболевание распространяется и на внутренние органы. В связи с этим у Максима проблемы с мочевым пузырем. Поэтому в основном Максим находится дома. Иногда в особо тяжёлые моменты Максим признается, что ему очень надоела такая жизнь и нет больше сил терпеть, но мы стараемся отвлечь его от таких мыслей и вселить в него надежду. Несмотря на всё это он очень хотел бы заниматься спортом, играть с мальчишками в футбол, летом купаться в реке, ездить на велосипеде, кататься на коньках и многое другое.

_________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/


_______________
Царствие им Небесное! Прошу Вас, уважаемый читатель, о Ваших молитвах об упокоении этих чистых душ!

Январь 2017го года.