Люди-бабочки среди нас

Без комментариев.

* * *
Грищук Артур
• Год рождения: 2012
• Город: Казахстан, Акмолинская обл., г. Щучинск
Меня зовут Ольга Грищук. Мы живем в Республике Казахстан. У нашего ребенка буллезный эпидермолиз. Несмотря на географическое расположение, хочется быть поближе к вам и к родителям, чьи детки больны буллёзным эпидермолизом. Поверьте, если бы у нас, в Казахстане, доступны были мази и бинты, которые так необходимы, быть может мы бы справлялись сами. Но все приходится заказывать в России, а это становится делать все труднее.
Расскажу свою историю, хотя она мало чем отличается от других.
В далёком 1989 году у нас родился первенец, здоровенький мальчик, счастью не было предела! Назвали Максимом. Сейчас уже жених, наша гордость! Потом, всякие жизненные ситуации не давали возможности иметь детей, вследствие чего был перерыв на 21 год! И вот август 2010 года, мне 40 и я беременна! Что делать, как быть, отвыкла, все забыла, как пеленать, как купать?! Посоветовалась с мужем, он у меня настоящий мужчина, решения принимает быстро и однозначно! "Рожай, вместе справимся!" - сказал мой Михаил. Рано ушла в декретный отпуск, хотела оградить себя от стрессов. Очень ответственно относилась к беременности: правильное питание, прогулки на свежем воздухе и т.д. Результаты анализов были отличными. Моя беременность прошла легко и непринужденно, и когда в апреле 2011 года я поехала рожать, на 100% была уверена, что все будет хорошо и малыш будет здоров. Рожала в столице, в самом лучшем Центре Материнства и Детства. Не могли дождаться, когда же наш маленький придет в этот мир! И вот 12 мая 2011 года в 3:10 ночи родился наш долгожданный мальчик! Роды были скоротечные. Врач неонатолог, спросив меня, болела ли я чем-нибудь, увезла ребенка в реанимацию. Когда я пришла к сыну, меня встретила врач-дерматолог. Она говорила мне какие-то непонятные фразы: генетическое заболевание, неизлечимая болезнь, буллезный эпидермолиз. Когда я впервые увидела малыша, у него на лице были корочки от болячек, пузырек на животике, появившийся от пластыря, и слизистая рта была явно не в норме. В голове куча вопросов. Ничего ни понимаю! У нас, у здоровых родителей, в нашей семье даже гриппом никогда не болеют! Все звонят, поздравляют, а я не знаю, что ответить, как объяснить!? Хотелось спрятаться, закрыться, никого не видеть и ни с кем не разговаривать! Ночи напролет плакала, молилась, смотря в небо: Господи, почему я? Если это наказание, то пошли мне болезнь, почему ребенок должен страдать?! Ну что говорить, я испытала сильный шок! Пропало молоко.
Сына назвали Артуром. Врачи, как могли, поддерживали меня, учили меня ухаживать и правильно обрабатывать. "Наша цель - подсушить ранки"- говорили они. Нет, ничего плохого я не могу сказать, все врачи и медперсонал, с которыми мне пришлось столкнуться, профессионалы, добрейшие и внимательные люди, дай Бог им здоровья! Где-то на третьи сутки стали появляться маленькие пузырьки. А потом малыш голенький сучил ножками и содрал кожицу, ну кто тогда мог знать, что ножки надо было обязательно как-нибудь защищать! Даже доктора, имеющие по 35-40 лет медицинской практики сталкиваются с этим недугом впервые! Все, что они знают о буллёзном эпидермолизе, это всего лишь теория! Сейчас я благодарю врачей за то, что они сразу правильно диагностировали моего ребенка! Ведь страшно подумать, от чего его могли лечить! Дерматолог сказала, что болезнь редкая, неизлечимая и мало изученная. Пока мы находились в Центре, муж старался как можно больше найти информации, штурмовал интернет, звонил в Москву, консультировался с профессорами. Выписали нас 1 июня. Дома мы продолжали подсушивать ранки, пока не узнали про ваш сайт. Только благодаря вам мы научились правильно ухаживать! У вас, сотрудников фонда, Великая Миссия! Сейчас Артур подрос. Он прелестный малыш, мы очень любим его! Пользуемся рекомендованными мазями и повязками. Все эти мази нам жизненно необходимы, но этого в Казахстане нет, приходится заказывать через знакомых и родственников, а иногда приходится просить посторонних людей, которые едут в Омск. Купаем, добавляя морскую соль с чередой. Кушаем, промалывая все через блендер. Наши слабые места - шея, которая чешется по ночам, ручки сильно пострадали, когда ребенок начинал ходить (контрактуры на левой ручке) и глазки иногда болят. Пузыри появляются редко. Так и живем: не травмировался за день, покушал хорошо - мы счастливы, день удачный. Кстати, я никому не позволяю говорить "бедный ребенок". Ну, какой же он бедный, если с ним любящие родные! Мы учим Артура быть сильным, терпеливым и мудрым! Очень хочется верить, что скоро, очень скоро, наступит это долгожданное время, когда наших детишек вылечат, избавив от страданий! Ведь им тоже хочется играть в песочнице, бегать, прыгать и кушать без ограничений и запретов! А пока этого не случилось, хочу обратиться ко всем родителям, чьи дети здоровы! Научите своих чад принимать людей с ограниченными возможностями такими, какие они есть, не отвергать и не шарахаться, как от прокаженных, объясните им все правильно! Ведь уже известно точно, что буллезный эпидермолиз, как и многие другие генетические болезни, не имеет ни географических границ, ни национальности, ни статуса.
Мы всем желаем добра, терпения и счастливых улыбок Ваших детей!
С уважением, семья Грищук.
 
Осипов Даниил
• Год рождения: 1992
• Город: Алтайский край, г. Яровое
Здравствуйте. Пишет вам мама (Осипова Оксана Владимировна) сына, больного буллёзным эпидермолизом, инвалида детства, а сейчас - инвалида 1 группы, Осипова Даниила Сергеевича. Меня написать это письмо заставило мое сердце, которое болит за моего сына уже много лет. Мы куда уже ни обращались, все руками разводят и помочь не могут. Диагноз нам поставили с самого рождения, и то по книжкам. В то время об этом заболевании вообще ничего известно не было. И нам врачи сказали, готовьтесь, через 3 дня ребенок умрет. У нас был шок от того, что сказали врачи, да и от диагноза, но по воле Божьей мы живы и дай Бог ещё проживём.
С самого рождения мы лежали в краевой больнице, но там нам помочь не смогли, потому что ничего не знали. Побывали мы у всех знахарей и бабушек, но все бесполезно. Были на консультации в "кожно-венерологическом диспансере" г. Барнаула. Диагноз ставят все, а чем лечить - никто не знает. Съездили на консультацию к аллергологу. Аллерголог направил нас опять к дерматологу.
В 1996 году ездили в больницу г. Барнаула, в Алтайскую краевую клиническую детскую больницу. Потом моя мама написала письмо в Красный крест, в Германию, ей ответили и начали нам помогать мазями. Германия нам помогала 3 года, а потом гуманитарная помощь прекратилась, потому что мы не немцы. Хорошо нашлись добрые люди в аптеке, дай Бог им здоровья, и мы через аптеку получали мази и бинты. Они договаривались напрямую с поставщиками и нам выписывали рецепт. Потом нам отказали и в этом.
С 2006 года мы не получаем ничего, а покупаем, что можем, на свои копейки. Хотя ребёнок с таким заболеванием один в г. Яровое и вообще в Алтайском крае. Вот такое у нас лечение, но все же мы не отчаивались и надеялись на чудо. Затем нас направили на обследование в г. Москва, в детскую клиническую больницу № 38- центр экологической педиатрии ( ФГУЗ ДКБ-№ 38 ЦЭП ФМБА России). Это была наша последняя надежда, надеялись, что в Москве уж нам помогут, но нет, было только обследование, а чем лечить - не знают. В Москве в Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева у моего сына Даниила нашли в сердце катетер, который был упущен нашими врачами в нашей больнице г. Яровое после рождения. Мы жили и не знали, что столько времени в сердце живет катетер. Операцию по удалению катетера делать нельзя, в связи с нашим основным заболеванием. Поэтому больше обращаться некуда, да и не к кому. Брошены на выживание, а живем мы вдвоем с сыном, да и мама. Денег на лекарства очень не хватает, потому что у нас очень мизерные зарплаты. Не живем, а выживаем. Сердце кровью обливается, глядя, как мучается от боли мой сынишка.
С июля 2011 года по май 2012 года было сильнейшее обострение, все это время практически не ходил, мучился от сильных болей и зуда. 90% кожи было поражено. Пили обезболивающие, одежду одеть на себя не могли, потому-что все тело было в пузырях и болячках. Пробовали все медикаменты, все мази, все, что советовали близкие. Спасались, как могли. Я в отчаянии, выплакала все глаза, не знала, чем помочь, и врачи не знали. Постоянно его обрабатываю, прокалываю пузыри, мажу мазями, делаем повязки.
Давали нам путёвку в Анапу. Там сыну становилось намного легче, но ездить туда каждое лето нет возможности из-за нехватки денег. Даже на мази не хватает денег. Сын отучился 11 классов школы надомного обучения, закончил на 4 и 5. Хорошо, что в свое время родители помогли купить компьютер сыну, благодаря этому сын общается с людьми по интернету, а в реальности общение со сверстниками не складывается вовсе из-за болезни, непонимания людей.
Нашла в интернете про ваш фонд и на сердце легче стало, что есть вы и это наша последняя надежда на улучшение. Очень хочется снова увидеть улыбку сынишки. Все бы отдала, только чтобы ему стало легче и лучше.
Пишу письмо и плачу. От всей души благодарна вам за то, что вы есть, за вашу помощь. Огромное вам спасибо!
 
Гелачова Патимат
• Год рождения: 2011
• Город: Дагестан, с. Мазада
Моя дочь Гелачиева Патимат родилась 16 марта 2011 г. Она 4-й ребенок в семье. О диагнозе сообщили сразу. В 3 месяца лежали в РДКБ г. Махачкалы, без улучшения нас выписали, потом лежали в кожной больнице и там все без улучшений. Так и жили в течение двух лет, не зная, как помочь нашей девочке. И вот однажды узнали о фонде “Дети БЭЛА”, были очень рады, что есть такие люди, которые помогают таким деткам.
Патюля растет очень смышленым ребенком, хотя болезнь прогрессирует все больше, очень мучает зуд и большое поражение кожи. Ну вот, наверное, коротко и вся история нашей девочки...

Багрова Елизавета
• Год рождения: 2010
• Город: Башкортостан, пос. Кандры
Наша дочь, Багрова Елизавета, родилась 2мая 2010 года. Беременность проходила хорошо, все анализы были в норме. По срокам родилась на сороковой недели. Роды были тяжелые, так как, рожала я на праздники и роды ни кто не хотел, принимать. Дочка родилась процентов на 30 без кожи и естественно врачи забрали ее у меня сразу же, сказав при этом, что она не выживет. На следующий день, когда я дошла до Лизы, у меня был шок. Она лежала вся перемотанная: руки, ноги, живот. И при всем, при этом она сладко спала. Мы не знали что с нашим ребенком, да и сами врачи не знали. Через три дня Лизу перевели в детскую больницу, там и поставила диагноз (Врожденный Буллёзный Эпидермолиз простая форма) ей обычный терапевт. Она была единственным врачом на весь Туймазинский район знающей про наше заболевание. Пролежали в больнице мы 28 дней, после чего выписались и поехали домой. С тех пор лечу я ее самостоятельно, вернее сказать поддерживаю состояние т.к. улучшений за это время не произошло. Мы всего один раз сдали кровь с пальца, когда Лизе было полгода. После этого у нее выпали четыре ногтя, и кисть заживала два месяца. Соответственно врачам я больше не разрешаю брать никаких анализов крови. И думаю, что благодаря этому ее кожа в более - менее терпимом состоянии.
Так же при рождении она получила деформацию правой ножки. На ней от кончиков пальцев и до колена была содрана кожа до жил. До сих пор она еще не наросла до конца (поэтому одна нога тоньше, чем другая и стопа на ней короче, чем на левой ноге). Так же к годику у нее выпали все ногти. Многие раны и повреждения, которые появились еще при рождении, до сих пор не затянулись. Перевязки я делала с первого дня самостоятельно. До года, два раза в день, после года один. Каждый раз при-обработки мы ее купаем, т.к. в ванне повязки легче снимать. Да и кожа в воде немного отдыхает от мазей и постоянной боли.
Лиза с самого детства у нас очень подвижный ребенок. Правда, мы до последнего всегда старались ее ограничивать в движениях. А потом поняли что все- таки движение это жизнь. Стали делать с ней гимнастику и в полтора года она уже садилась на шпагат. Да и умственно она у нас опережает сверстников.
В 2013 году в начале ноября мы свозили дочку в Германию. Там подтвердили мои худшие подозрения. Поставили дистрофическую еще и рецессивную форму, коллаген 7 у нее полностью отсутствует. То есть сказали, что с годами будет только хуже, улучшений не ждите. А еще, похвалили нас, сказали, для ее формы диагноза, она у нас очень хорошо выглядит. Да и мы уверенны, что все у нас будет хорошо. Молимся богу каждый день, чтоб дал ей огромного здоровья, терпения, и он обязательно нас услышит.

Артамонов Егор
• Год рождения: 2013
• Город: Казахстан, г. Уральск
Здравствуйте!!!!! Вот наша история.
Мы долго ждали нашего малыша, и вот настал тот день, когда мы поехали в роддом. Радость переполняла нас. Наконец-то наступил тот момент, когда на свет появился наш Егорка. Какая радость, но в тот же миг радость сменилась волнением, я не понимала что происходит - спрашиваю, что с моим малышом, врачи ничего не говорят, только бегают туда сюда, задают вопросы, чем болела, что пила, что ела. Я увидела ножки, была в ужасе, я сначала думала, что это родимые пятна. Потом мне сказали, что какие-то проблемы с ножками, мы должны перевезти его в детскую больницу, там все выяснят. Мне даже не дали покормить моего мальчика, его завернули и унесли, а я не знала, что делать. Любая мама меня поймет. Мне сказали, иди в палату, как выпишут, так поедешь к своему ребенку. Это были две ночи и два ужасных дня в моей жизни, когда ты видишь других мам, как они кормят своих детей, все время думала, как он там без меня, что там с ним делают.
Ну, вот настал тот день, когда я приехала к своему мальчику. Конечно то, что я увидела словами не передать: ножки были все в синьке, я начала плакать, думаю, как его взять, ничего не понимала. Пришел врач, говорит, у вас буллёзный эпидермолиз. Я говорю, что нужно делать, что это такое, сколько эта болезнь лечится. Она говорит, сначала возьмем кровь. Мы пролежали там две недели. Я начала проситься домой, думаю, дома и стены лечат. Меня не отпускали, написала расписку и мы ушли домой. Дома я начала искать в интернете ответы на мои вопросы и поняла, что эта болезнь неизлечима. Сначала была паника, но потом мы взяли себя в руки каждый день узнавали что-то новое. Потом нашли Ваш фонд почитали письма других родителей и поняли - мы не одни. Теперь благодаря вам наш Егорка растет и радует нас, что бы мы без него делали. У нас есть еще двое детей, они здоровы.
;

Абдулаева Хадижат
• Год рождения: 2007
• Город: Дагестан, г.Кизилюрт
Здравствуйте! Я мама Абдулаевой Хадижат Руслановны. Хадижат была в семье первым ребенком. Беременность моя протекала без осложнений, доченька родилась в срок. При первом осмотре обнаружились язвочки на губе и животе. Такого мы не ожидали. На следующий день на теле у дочери начали появляться пузыри. Меня вызвала педиатр и сообщила, что у ребенка инфекция и что нас переводят в Республиканскую больницу в отделение патологии новорожденных. Там нам поставили диагноз - буллёзный эпидермолиз. Пролежали мы в этой больнице месяц, нас выписали без особых улучшений. Когда дочке было два месяца, мы узнали, что буллёзный эпидермолиз не излечим.
С тех пор мы стараемся облегчить жизнь дочери. Бесконечные раны, поражена слизистая рта, гортани и пищевода, поражены зубы, отсутствуют ногти, поражена кожа по всему телу, шея, вся спина, руки и ноги. Руки собраны в кулачок, все пальчики срослись с ладошкой, мучают запоры, трещины, часто воспаляются глаза, вырывает, после рвоты одышка. Временами становиться невыносимо тяжело, но когда я вижу, как Хадижа не смотря на боль, пытается жить и улыбаться, я понимаю, что не имею право опускать руки. На сегодняшний день мы узнали о многих препаратах благодаря вашему фонду. Я хочу сказать большое спасибо организаторам фонда "Дети БЭЛА", что помогают нашим детям, что не оставляете нас в беде. Спасибо еще раз и всего доброго.
 

Кривулина Елена
• Год рождения: 2006
• Город: Краснодарский край, г. Тихорецк
1 июля 2006 года родилась наша малышка Елена. После кесарева сечения меня поместили в реанимацию, где я находилась двое суток. В течение этого времени мне ничего не говорили о моем ребенке. После того как перевели меня в палату, я наконец увидела свою малышку! В очередное кормление, на третий день ее рождения, я захотела ее распеленать, так как от Леночки пахло каким-то лекарством и был маленький волдырик на подбородке. Когда я это сделала, то еле на ногах удержалась от ужаса! На ее маленьких пяточках не было кожи, на ушке висела тонкая кожица , как после ожога, пальцы рук были в волдырях, на пояснице большой пузырь лопнувший. И тут медсестры, врачи и акушерки решили рассказать мне о том, что мой ребенок в таком состоянии уже трое суток с момента рождения. Когда она появилась на свет, на ней было два волдыря больших на пяточках (один лопнувший, другой целый). И так как не знали, что это за болезнь, то решили вызвать врача из Краснодара - Мурашкина Николая Николаевича. На четвертые сутки он нас посетил и пояснил, что по всем признакам у Елены - буллёзный эпидермолиз и это не лечится! Ребенок мой был на удивление тихой и спокойной девочкой. Хорошо кушала, спала и не капризничала. На десятые сутки нас выписали, и мы решили сразу ехать в НИИАП г. Ростов-на-Дону.
В НИИАПе нам поставили тот же диагноз, взяли все необходимые анализы, кололи антибиотики, мазали все теми же мазями, после чего нас выписали домой через две недели. Дома мы продолжали делать предписания врачей и искали клиники, где могли бы вылечить нашего ребенка от этой мучительной болезни.
В год и 4 месяца мы опять поехали в Краснодар к профессору Мурашкину Н.Н. Это единственный из врачей, кто действительно знал эту болезнь и старался нам помочь. Через неделю нашего пребывания в клинике у моего ребенка была совершенно чистая кожа! И это длилось всего неделю. На десятый день нас выписали, и мы уехали с рекомендациями по поводу лечения домой.
В два с половиной года мы полетели за очередной надеждой в Китай. Сдав там все анализы и биопсию кожи с волдыриком, нам подтвердили этот ужасный диагноз и посоветовали лететь домой и не тратить деньги на поиски лечения, так как его просто нет!
Но как же больно было ежедневно смотреть на страдания своего любимого ребенка и не знать, как помочь ей. Смена подгузников и колготочек с кожей и кровью, ее бесконечные мучения. Но испытания только начинались! По мере того, как росла наша девочка и осознавала свою болезнь, она стала болезненно реагировать на высказывания людей на улице. Многие даже не понимают, что причиняют боль ребенку своими словами!
Однажды, выискивая в интернете очередную информацию о буллёзном эпидермолизе, я открыла сайт фонда "Дети БЭЛА" и радости не было предела! Наконец я нашла информацию обо всем, что хотела узнать по поводу ухода за ребенком! Мы были счастливы, когда нам выслали медикаменты! Спасибо! Теперь мы видим, что не одни, что есть реальная поддержка!
 
;

Кудинова Ангелина
• Год рождения: 2012
• Город: Казахстан, г. Павлодар
Моя история началась в 1984 г. Когда я родилась, у меня полностью отсутствовала кожа на стопах ног, врачи сказали, что я не жилец.
Несмотря на прогнозы врачей я выжила, благо, что мой отец знал правильный уход (знал, как правильно обрабатывать и перевязывать раны, как прокалывать пузыри), т.к. он и мой дедушка тоже страдали этим недугом.
В Москве мне поставили диагноз - врожденный буллёзный эпидермолиз (дистрофическая форма). Не буду говорить о том, через что мне пришлось пройти (и по сей день приходится). Шло время. В жизни мне посчастливилось найти достойного человека (моего мужа). На тот момент у него был сын. Но хотелось и второго ребенка. Более 5-ти лет мы ждали этого чуда. Как-то раз к нам в Павлодар привезли мощи св. Матроны и мой супруг попросил себе доченьку. И вот спустя некоторое время на свет появился наш ангелочек - Ангелина. Доча появилась путем кесарева сечения, врачи заранее были предупреждены о возможности унаследования болезни. Хотя надежда в сердце была, но чуда не случилось, еще при рождении появились кровоточащие раны на головке и локотке. А когда у малышки брали кровь с пальчика, снесли всю кожу вплоть до мяска, а потом еще и заклеили обычным лейкопластырем. Об этом ужасе до сих пор очень больно вспоминать. Со временем на теле нашей крохи ранок и пузырей становилось все больше и больше. Но мы продолжаем бороться и не жалуемся, ведь с нами Бог, св. Матрона и самое главное - наш Ангелочек... К сожалению, болезнь прогрессирует и протекает намного сильнее, чем у меня (ранки не только на теле, но и на слизистых, очень сильно крошатся и ломаются верхние зубки). Но болезнь мы победим, мы ее и так каждый день побеждаем. Ведь каждый день, прожитый с буллёзным эпидермолизом - это большой подвиг! А с Вашей помощью и поддержкой ранки заживают намного быстрее и менее болезненно.
Спасибо Вам за это!
 
;

Джафарова Айшат
• Год рождения: 2009
• Город: Дагестан, г. Кизилюрт
Шамиль Джафаров, папа Айшат:
Айшат была в семье не первым ребенком. Мои предыдущие дети рождались раньше срока и умирали. Поэтому еще одна попытка была связана с особыми надеждами, тем более, что беременность протекала благоприятно. Жена строго придерживалась всех назначений врачей. И вот мы дождались. Девочка родилась в срок, в результате кесарева сечения. Однако уже при первом осмотре обнаружились обширные поражения кожи. Точнее, кожи вообще не было на стопах и кистях рук. Такого не ожидал никто. Ни врачи, ни мы. Вначале сказали, что это инфекционная пузырчатка и дали нам срок. Неделя. Но моя Айшат еще жива. После недельного мучения диагноз (или приговор) был поставлен - буллезный эпидермолиз. Болезнь малоизученная, а что самое плохое - неизлечимая.
С тех пор день за днем мы стараемся облегчить страдания моей дочери. Бесконечные раны, ночной зуд, запоры, помутнения роговицы и временная светобоязнь, проблемы с питанием. Скупой мужской язык не позволяет мне рассказать, какие страдания испытывает моя дочь, да и не принято у горцев жаловаться на судьбу. Уповаю на помощь Всевышнего и надеюсь на лучшее. Но тяжело наблюдать, как нелегко даются ей первые шаги и первые падения, ежедневные приемы пищи и походы в туалет и даже общение с окружающими. Конечно, обидно, что и отношение окружающих оставляет желать лучшего. Родители ее сверстников предпочитают обходить стороной больную девочку и свести на минимум общение своих детей с Айшат. Но ей пока трудно объяснить, почему с ней не особо общаются в сквере или на детской площадке. Конечно, среди моих родственников эта ситуация выглядит иначе и двоюродные сестры Айшат компенсируют ей дефицит общения. А дочка моя растет общительная и любознательная. Приходится ее от многого оберегать. Не мне вам рассказывать про все трудности, вам известно, наверно, более, чем мне. Поэтому я и решился обратиться к вам. Надеюсь, вы мне поможете. Кстати, ещё раз спасибо за посылку. Всё полученное мы используем.
На этом всё. Спасибо еще раз и всего доброго.

;

Мацына Дарья
• Год рождения: 2012
• Город: Беларусь, Брестская обл., г. Кобрин
Здравствуйте, меня зовут Ольга, я мама “бабочки” Дашки.
Беременность моя протекала как нельзя лучше, но на 38 неделе положили в больницу с гистозом стоп и начали лечить. В итоге на 5-й день отеки были уже везде, потому решили вызывать роды, после чего занесли инфекцию, и у меня начались зеленые выделения, лихорадка, температура 38.5.
В таком состоянии и “прокесарили”. Что это была за инфекция, я не смогла выспросить ни у одного из врачей. Ребенка достали и показали – красотуля! Единственное – красненькие пятнышки, одно на щечке и одно на ножке. А через 3 часа малышку в крайне тяжелом состоянии увезли в реанимацию, в областную больницу.
Увидела я ребёнка на 12-й день. Нет слов! Одной ножки практически не было (одна кость торчала), подмышки, голова – все кровоточило. Врачи на вопрос о диагнозе сказали "очень страшная инфекция". Потом уже где-то через неделю выставили официальный диагноз – буллезный эпидермолиз, стадия, которая может привести к летальному исходу.
И так – месяц в одной больнице, месяц в другой, потом уже нас положили с дочкой вместе. Приезжаю в больницу, а ребенок в 2 шапочках, температура в палате 35 градусов! Хорошо еще, что я предварительно ознакомилась на сайте фонда "Дети БЭЛА" об этом заболевании и уже немного знала, что делать, также уже нашла маму такого же ребенка, которая многое мне подсказала.
Ребёнок был весь в корках. В результате у малыша кровоточила щечка, голова, ноги, икры, стопы. Кулачки не разжимались – внутри были корки с огромными кровяными пузырями, пальчики на ножках не двигались.
Ребёнка кормили через зонд, сказали: остеопороз – ребенок никогда не сможет есть сам. На 3-й день я научила Дашку глотать, а через неделю мы ели уже с бутылочки самостоятельно, понемногу, но – сами! Мазала кремами, перепробовала все ранозаживляющие препараты.
Через две недели ушла под расписку домой. Если помочь ничем не могут, то и смысла лежать в больнице не было. Как сказали врачи, "это заболевание не вылечить никогда!"
Сейчас мы дома. Каждый день похож на предыдущий, с единственной разницей: сегодня больше пузырей, а завтра – поменьше.
Педиатр приходит к нам и удивляется, как мы вообще живем с таким набором заболеваний?
Нас все жалеют. Часто рассказываю про нас: люди даже не знают о таком заболевании, поэтому приходится пояснять, что от любых контактов с кожей появляются пузыри, которые без тщательного ухода становятся ранами.
Каждый день живу надеждой, что ранки заживут и все будет у нас хорошо!
 
Кнуренко Регина
• Год рождения: 2006
• Город: Казахстан, Карагандинская обл., г. Сарань
Когда после абсолютно благоприятной беременности во время родов мне на грудь положили нашу девочку, пяточки которой были оголены, они краснелись, не имея кожицы, я вместе с персоналом надеялась, что эти ранки заживут. Быть может, малышка сильнее, чем нужно, пиналась ножками, либо что-то ещё, но на следующее утро, когда я приложила ребёнка к груди, на её подбородочке моментально появился волдырик с прозрачной жидкостью, который рос на глазах. Стало понятным, что любое прикосновение или трение пеленки причиняют маленькой травму, т.е. её кожица настолько нежна, что не восстанавливается после малейшего взаимодействия с чем-либо. Волдыри типа ожоговых стали появляться на попочке, ножках, ручках и росли очень быстро. Врачи сразу изолировали малышку от других детей, т.к. они не знали, что это за болезнь, не встречали подобного за всю свою практику. За жизнь Региночки не ручался ни один врач, и её к вечеру второго дня жизни уже оторвали от меня и перевезли в областную детскую больницу, отделение для новорожденных деток. Я осталась в роддоме ещё на неделю. Всё, что я могла делать для неё в то время – это молиться и сохранять молоко. На 3-й день мы услышали диагноз и прогноз от дерматолога детского отделения: врождённый буллёзный эпидермолиз, очень редкая генетическая болезнь, когда нарушение происходит на клеточном уровне и на данный момент эта болезнь считается неизлечимой.
Я не могла спать и, сидя над кроваткой Региши, пела колыбельные-молитвы... сквозь слёзы. С Божьей помощью и благодаря своей вере я держала себя в руках и даже сохранила молоко, которым кормила дочу 1,5 года. Я верила в лучшее даже в такой сложный момент. Теперь врачи следили за течением болезни, чтобы определить её форму, от которой зависел прогноз на всю жизнь нашей девочки. Т.к. в наших больницах не было возможности сделать анализ для выявления формы болезни, нам оставалось только ждать, наблюдать и молиться. Через 3 недели наша дерматолог сделала вывод, что при заживании ран не остаётся следов на коже, и это означало, что у нашей девочки форма болезни простая, с самым благоприятным прогнозом. Через полтора месяца нас выписали, сказав, что нужно просто жить с этим и оформить инвалидность. В то время я проводила по 4 обработки в день: было обязательным прокалывать появившиеся волдыри, чтобы предотвратить их рост, и смазывать их сильным дезинфицирующим раствором. Трудно описать словами, что чувствует мать, вынужденная причинять своему ребенку подобную боль. Самое тяжелое время было где-то до 2 лет.
Пошла Региша только в год и 9 месяцев (я очень переживала за эту задержку), когда все ее сверстники давно бегали наперегонки. Но в то же время кожа на ножках стала заметно лучше. От прививок постоянно продлеваем медицинский отвод. Но ситуация с кожей с возрастом становится лучше. Конечно, страшно и неприятно, когда на твоего малыша показывают пальцем на улице, в песочнице спрашивают, не заразна ли болезнь, опасаясь за своих детей, но я со временем научилась отстаивать интересы своего ребёнка, чаще стала молчать там, где не ждали объяснений, а просто хотели задеть. С 3х лет Регина ходила в обычный садик. Единственный запрет для воспитателей – любые колготки, в остальном она физически не отстает от сверстников, очень активная и жизнерадостная девочка. Сейчас, пока зима, ей достаточно одной вечерней обработки, летом обычно делаем 2, утром и вечером, т.к. в теплые времена года болезнь обостряется.
Я надеюсь, что диагноз, поставленный нам "на глазок", оправдается когда-нибудь через анализы. Мечтаю для этого попасть в Германию, во Фрайбург, в центр, специализирующийся на нашем заболевании. И эта мечта становится все ближе. Всем мамочкам, столкнувшимся с этой страшной болезнью (ведь в основном вся забота выпадает нам) я хочу пожелать много сил, терпения, веры в лучшее, а главное, любви к своим деточкам, ведь кроме нас им мало кто вызовется помочь. Слава Богу, что появляются люди, предлагающие помощь и неравнодушные к чужим деткам. Нам остаётся только благодарить жизнь за наши сокровища, которые изменяют нас изнутри, делают сильными и преданными, волевыми и целеустремлёнными, стократно расширяют наши границы самореализации, а главное, дарят нам свои ничем не заменимые, искренние и нежные любовь и тепло.
Мама Региночки, Виктория Кнуренко
 
Ищенко Елизавета
• Год рождения: 2010
• Город: Магаданская обл., г. Магадан
Забеременеть мне удалось не сразу, но спустя некоторое время это наконец произошло! Я так ждала свою крошку! Боже, как я счастлива – я стану мамой! Спасибо тебе, Господи, за это чудо! Мой первенец! Все 9 месяцев я дышать боялась, я так хотела этого малыша!
Но вот уже срок! Скоро, скоро появится мой маленький комочек, мое счастье!
На 40-й неделе начались схватки, все произошло очень быстро. Моя девочка, моя Лизонька появилась на свет через 5 часов! 14 мая 2011 года – телефон обрывают родные, все звонят, муж переживает. Но что? Что то не так?! Я лежу на родовом кресле, моя малышка рядом на пеленальном столике – кричит.
Почему мне не дают ее в руки? Что происходит? Из-за плохого зрения я не могла хорошо ее разглядеть. Виднеются лишь красные ручки и ножки, может, это просто пятна? Это же не страшно – успокаивала я себя. Все врачи сошлись, окружили мою малютку, перешептывались. Я ничего не понимала.
Потом все вышли, остался лишь педиатр и моя Лизочка.
– Ваша дочь нездорова, – сказал мне доктор, – у нее конечности рук и ног как будто в ожогах, кожа слезает от одного прикосновения. Мы подозреваем, что это врожденная аплазия кожи.
Я ничего не понимала, я даже говорить не могла, только слезы рекой льются.
Акушерка принесла мне телефон: множество пропущенных звонков, а я говорить не могла, не хотела. Земля уходила из-под ног.
Я рожала в поселке Ягодное, Магаданской области.
Наутро Лизу увезли на вертолете в г. Магадан. Пять дней я пролежала без своей девочки. Одному Господу известно, что происходило со мной в эти дни: все рожают, детские крики, мамочки радуются, а я одна со своим горем. Я хотела к своей девочке, к своей малышке, – душой, мыслями, сердцем я была только с ней. Спасибо медперсоналу, они успокаивали меня как могли, но как можно успокоить мать, у которой отобрали ребенка?! Все эти пять дней Лизуня моя пролежала в детской хирургии, поставили диагноз: “Буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма”. “Крепитесь, мамочка, долго она не протянет… – говорили мне врачи, – В хирургии ее нет смысла держать, это нужно лечит изнутри. Мы переводим ее в ДКБ г.Магадана”.
В детской больнице меня уже ждали. В палате все приготовлено, моя девочка – рядом, в кювезе, дотронуться невозможно. Доченька, кроха моя, ты так близко и так далеко от меня! Вся перемотана бинтами.
Всё обрабатывали и снова перевязывали, но её кожа была так хрупка, что отрывалась вместе с бинтами, и – крики, её душераздирающие крики от боли. Бедная моя девочка! Меня просили выходить в коридор при перевязках, я не находила себе места, хотелось помочь, но как?!
Спустя неделю из командировки вернулся зам. главврача. Сразу же после осмотра он созвонился с Хабаровском и заказал нам повязки Урготюль. Он выискивал информацию об этой болезни где только это было возможно. Прислали повязки, и впервые за это время моя девочка спокойно уснула.
Мылышка стала идти на поправку и так длилось почти 2 месяца. Делали запрос в г.Москву – отказ. Согласился взять Хабаровск. Еще два месяца мы пролежали в ДККБ г.Хабаровска, – все это время Лиза лежала в реанимации. “Гемоглобин низкий, она не выкарабкается, - говорил мне врач, – готовьтесь…”. Я слышала это почти каждый день, но верила, верила и знала что всё будет хорошо!
Спустя 2 месяца, врачи мне ее отдали, сказав, что это неизлечимо: “Смиритесь с этой болезнью, девочке и так было сделано более 50 наркозов. Перевязывать и ухаживать вам придется самой, больше нет просто смысла вас тут держать”.
Честно говоря, я и сама уже это все понимала. Лизонька, мы едем домой, к папе, скоро мы будем дома, все будет хорошо.
В течение года мы с мужем практически не спали, постоянные боли мучили нашу девочку, мы пытались хоть как-то облегчить ее боли, сами перевязывали, сами учились с ней обращаться. В детской поликлинике кровь на анализ взять не могут, да и, честно говоря, просто уже боятся, после нескольких неудачных попыток, так что контролировать даже уровень гемоглобина я не могу.
Заведующая поликлиники не видела нас практически год, пока я не обратилась за помощью к депутату областной думы. Только после этого лед тронулся: стали выписывать препараты, подаваться заявки в Департамент здравоохранения о необходимости бинтов и повязок на каждый месяц. В общем, все как обычно для нашей страны.
Сейчас Лизонька очень озорная и жизнерадостная девочка. Безумно любит маленьких деток – столько радости и восторга! Ножки и ручки постоянно перевязаны, но она стойко держится! Сама помогает мне перебинтовывать ее. Берет тюбик с мазью и аккуратно пальчиком мажет себе ранки. Такая смышленая. Из-за болезни пальчики на правой ножке срослись, она даже боится опираться на эту ножку, – больно. Стоит выйти на улицу, – все сверлят глазами мою крошку, морально это очень тяжело, особенно когда постоянно спрашивают: что с вашим ребенком? Детишки толпятся и пальцами тыкают, кричат нам вслед, мол, посмотрите, ее наверно мама постоянно бьет! Но мы улыбаемся и с гордо поднятой головой гуляем по нашим любимым местам.
Спасибо, что создали такой фонд для деток-бабочек, где можно всегда найти необходимую информацию, где тебе помогут всегда и подскажут. Это очень важно, ведь когда сталкиваешься с такой бедой, кажется, что никто не способен тебя даже понять, а здесь всегда знают, как помочь!
Я верю, что скоро придумают лекарство, которое поможет всем деткам-бабочкам, чудеса случаются, это я уже точно знаю, ведь наши крохи живут и борются с таким тяжелым недугом.
Всё будет хорошо!

Рузавина Мария
• Год рождения: 2010
• Город: Иркутская обл., г. Черемхово
Наша Машечка родилась 20.04.10. При рождении у нее были поражены все слои кожи на ножках и правой кисти и имелись амниотические перетяжки на ножках. Сразу ее увезли в реанимацию Ивано-Матренинской детской больницы.
Сначала врачи боролись за ее жизнь, так как она нуждалась в искусственном кислороде, а основное заболевание не лечили. Когда я наконец добралась до детской больницы, то мне в лоб сообщили, что стоит вопрос об ампутации ножки, но, слава богу, кровоток в ней был сохранен, хоть этот вопрос был актуален ещё целый месяц – целый месяц борьбы за ножки.
Когда нас перевели в отделение, мне сообщили, что у нас за заболевание и что нужно купить весь перевязочный материал и специальные пеленки. Мы очень долго лежали в кювезе, каждые три часа нас мазали, прокалывали пузыри и перевязывали ножки. При этом ребенок испытывал ужасные боли, так как все это делалось варварски. Слизистая рта у Маши была сильно поражена, и ее кормили через зонд. Все наши мучения длились полтора месяца и, наконец, нас выписывают домой. Сказали, что со временем кожа на ножках нарастет. Я была очень рада выписке, но моя радость длилась всего один день.
На следующий день мы поехали на консультацию к ожоговому хирургу. Он нам сообщил, что нужна срочная операция по пересадке кожи на левую ножку и выписал нам направление на госпитализацию в хирургическое отделение.
Когда мы прибыли опять в больницу, собрался консилиум врачей, и все в голос говорили, что не имеют представления, как эту операцию провести, при этом не стесняясь меня. Операцию мы перенесли тяжело, на локтевых и коленных сгибах кожа была содрана, так как Машу при операции привязывали. На бёдрышке кровоточащая рана – там брали кожу на пересадку, и еще кто-то “умный” приклеил нам на лобик большой кусок лейкопластыря. При его снятии кожа сошла вместе с ним.
Наконец кожа приросла, и я выпросилась домой, так как все уже делала сама. К пяти месяцам у нас загноились и слезли ногти. Сейчас нас мучает ужасный зуд и запоры. На ножках и ручках – постоянные кровяные пузыри, и по всему телу – где натрёт. Каждая перевязка – испытание для нас, с криками и истериками.
Муж работает водителем, и ещё мы снимаем квартиру. Конечно, нуждаемся в дополнительной помощи.

Попова Дарья
• Год рождения: 2006
• Город: Бурятия, г. Северобайкальск
Я мама девочки с диагнозом “эпидермолиз буллёзный”.
Девочка моя - желанный ребенок от первой беременности. Всю беременность я не ходила, а летала. Никаких особенных проблем со здоровьем, – беременность протекала нормально.
Но вот прошли 38 недель, 39-я... пошла сороковая. Никаких намеков на схватки не было. УЗИ показало, плацента уже изношена, то есть ребеночку не хватает питательных веществ. Меня положили в больницу с такими же "задержавшимися". А схваток все не было и не было... Однажды утром, в пятницу, накануне Пасхи, я проснулась, умылась. И вдруг почувствовала, как отошли воды. Правда, не сразу поняла, что это именно воды, из-за неопытности, наверное. Теория теорией, а когда наступает момент, то как-то теряешься. Но схваток не последовало. Я, конечно же, насторожилась.
Хотя в нашем маленьком городе так редко бывает, но мы с мужем решили, что он будет присутствовать при родах.
Но схваток по-прежнему не было, поэтому мне вызывали роды. Так и ходили втроем по палате: я, муж и капельница. И конечно, Даша. В итоге, из-за отсутствия родовой деятельности, меня экстренно прокесарили.
Причём оказалась я в одиночной палате. Потом эти обеспокоенные лица врачей... Девочку я свою увидела только на третий день. Причем мне ее не принесли, а повели в отдельную комнату, где лежала только она. И тут до меня не дошло еще, что что-то серьезно. Единственное, что насторожило, когда я взяла ее на руки – это порез на щечке.
Затем ко мне в палату пришла врач и стала объяснять, что моя дочь покрывается ранками, и что этот процесс ускоряется. Я ничего не могла понять. Молоко вот-вот должно было прийти. Меня просили не расстраиваться, чтобы оно не пропало. Я, конечно же, старалась. Она родилась в пятницу, а в понедельник ее спецрейсом в сопровождении медсестры отправили в Улан-Удэ, в клинику, с которой у нашей больницы есть какой-то договор, они сотрудничают.
Когда я пришла в себя после операции, выписалась из роддома, мы поехали с мужем в Улан-Удэ. Помню, как я увидела ее там... Я сказала ей: "Здравствуй, моя красавица!". Каждая мамочка ребенка-бабочки может понять, что чувствуешь, когда видишь все эти раны и просто не знаешь, как помочь. Она лежала в отдельной палате. Сначала ее лечили от стафилококка, так как решили, что он был занесен при родах. Но ей становилось все хуже. Кожа слезала пластами. Страшно было прикоснуться к ней. По два раза дезинфицировала руки, прежде чем взять ее. Мужу надо было возвращаться. Он уехал.
Я осталась. И каждый день, приходя, видела в списках напротив ее имени: состояние стабильно тяжелое. Где-то через месяц, уже после гормональных мазей, ребенок мой был выписан со словами, что может хоть родные места ей помогут.
И приехали мы домой. Нашли в больнице специальную УФ лампу для обеззараживания помещений.
И стала наша Даша медленно поправляться. Я слышала, что у маленьких детей грудного возраста не такая сильная чувствительность из-за еще не до конца развитых нервных окончаний. Пожалуй, только эта мысль меня хоть немного утешала. Так как это был просто ад. Надо было следить за ручками, заворачивать их отдельно, ножки отдельно, пеленать не слишком туго, повязок тогда не было специальных, да мы и не знали об их существовании. Все прилипало к ранам. Она родилась в апреле. Летом я ее в коляске старалась выставлять под солнышко, чтобы естественным образом раны подсыхали, и кожа крепла.
Дашуля растёт. Я не знаю, в чем причина, но что-то, наверное, мы делаем правильно. Потому что, за исключением редких проявлений в виде волдырей на теле в одном или двух местах ( это характерные для этой болезни места трения с одеждой), у нее уже нет прежних ран. Я знаю, что это ещё не повод расслабляться.
Так как во время полового созревания болезнь может возвратиться. Пока мы, я думаю, нашли основные средства помощи и укрепления организма для дочки.
С уважением, Элико.
 
Жихарев Никита
• Год рождения: 1993
• Город: Приморский край, г. Лесозаводск
Здравствуйте, уважаемые представители фонда! Обращаемся к вам с криком о помощи! Я - бабушка Жихарева Никиты, 16.11.1993 г. Я воспитываю его с рождения. Папа у него умер, но есть мама.
У ребёнка редкое генетическое заболевание: буллезный эпидермолиз, при малейшем прикосновении слезает кожный покров. Это вызывает сильные боли и мучения у ребёнка. Ребёнку необходимы ежедневные перевязки и дорогостоящие лекарства. А также ежегодно необходимы поездки в Москву на лечение. Живем мы в маленьком городе Приморского края.
Немного о Никите. При рождении оказалось, что на ножках нет кожи. Врачи сказали, что он, как “холодец”. На третий день отправили вертолетом в г. Владивосток, но там помочь не смогли: просто не знали, чем помочь. Диагноз поставили, когда ребенку был один месяц. Он не мог спать, плакал постоянно. Носили на подушке и потихоньку гладили его. Спали посменно: дочь ночью была с ним, а я днем. Первые пузыри были на ножках, в уголках около глаз. Рот был тоже в ранах. А позже болезнь стала распространяться по всему телу: спина, локти, колени, подмышки, живот. Любая одежда прилипает к телу. До четырёх лет кипятили и гладили бинты, так как никто не сказал, что можно получить бесплатные медикаменты.
Купаемся так же, как и все дети с таким заболеванием. Плачем. Рот и сейчас болит. У ребенка сужение пищевода, постоянные запоры. До семи лет сосали через бутылочку жидкую манную кашу и протертую через сито пищу. Сейчас ест сам. Пальцы одной из рук уже стянуты в кулак. Зубы наверху очень плохие. Чистить не может, так как сильно болит и кровоточит рот.
Мальчик отзывчивый, коммуникабельный. Бывает, что из-за боли впадает в отчаяние и депрессию.
Обращались к Президенту Росcии и в Минздрав. Ответили на департамент Здравоохранения г. Владивостока, но изменений никаких не было. Помощи почти ни от кого нет. Очень мало кто помогает. До этого момента не знали, куда обратиться за помощью, да и сам Никита стесняется.
Будем благодарны за оказанную помощь во всем!
 

Кушманов Роман
• Год рождения: 2007
• Город: Хабаровский край, г. Комсомольск-на-Амуре
“Здоровье – это главное”. Истинное значение этих, казалось бы, банальных слов я поняла в 28 лет, когда родился мой единственный сын – Рома.
Ничего не предвещало беды. Я рано встала на учет в женскую консультацию, сдала всевозможные анализы. Из-за того, что у меня миопия высокой степени (сильная близорукость, 2 операции на глазах), было рекомендовано кесарево сечение. Я заранее легла в роддом, а 29.10.2007 года, под общим наркозом мне была сделана операция. Ребенка мне не показали, а сразу госпитализировали в детскую патологию. Сообщили только, что у моего мальчика на ножках, руках и локтях нет кожи, а на животе эрозии, состояние тяжёлое.
Собрали врачебный консилиум, долго не могли понять, что же это такое? Наконец, вынесли диагноз-приговор: “Врождённый Буллёзный Эпидермолиз, форма, не совместимая с жизнью”. Редкое генетическое заболевание, связанное с высокой ранимостью кожи. Защитных функций кожа не выполняет, любое воздействие травмирует, причиняет боль.
Я была в шоке, не могла поверить, что все это происходит со мной. Меня перевели в палату, где лежала девушка, у которой умер ребёнок. Как могли, мы поддерживали друг друга. Как больно было, когда всем мамам приносили деток, а нам нет. Но я сцеживалась, надеясь, что все-таки буду кормить своего сыночка. Прогнозы по состоянию Ромы были неутешительные. Когда же я смогла поехать к нему в больницу, то увидела одни “косточки” и мясо на них, замазанное чем-то синим. У него постоянно держалась температура, вес падал. Питание поступало по капельнице.
Ничего в жизни нет страшнее, чем больной ребенок. Боль в душе, слезы и ощущение собственной беспомощности, стали моими спутниками.
В открытые раны попала инфекция, ребенка отвезли в инфекционное отделение. Врачи сказали: “Радуйтесь, что он не сразу погиб, но не питайте иллюзий, настраивайтесь на худшее”.
Победив инфекцию, его опять перевезли в патологию и разрешили мне за ним ухаживать. В моменты бодрствования бедный малыш кричал от нестерпимой боли. Ему обрабатывали раны, пузыри и места, где отсутствовала кожа, а специфического лечения нам не назначали, т.к. даже опытные врачи нашего города никогда с этим не сталкивались. А бинтовать вообще было невозможно, бинты просто прилипали к поверхности и “врастали” в мясо. Использовали прокипяченные тряпочки, но и они не помогали. Без перевязок и бинтов тело ребёнка выглядело как кровавое месиво.
Долго в больнице нас держать не стали, сказали, что другого лечения предложить не могут, а госпитализировать нельзя, иначе умрет по дороге. Вскоре нас выписали, обреченно глядя вслед.
Дома с ребенком было очень тяжело, он совсем не спал ночью от постоянной боли. Кушали еле-еле по два часа, боясь травмировать слизистую рта. Не знаю, как все это мы пережили, постоянно прокалывая вздувшиеся пузыри, обрабатывая раны, вернее, всё тело, так как всё тело было сплошной раной.
Полгода мы вообще не выходили с ребенком на улицу. Одежда и пеленки травмировали тонкую пленку под названием “кожа”.
Время шло, ребёнок рос. Ползать мы ему не давали, водили за ручку, дрожали над каждым шагом, кормили только перетертым и пюреобразным, иначе рот покрывался ранами. Было как-то, что он чуть не захлебнулся содержимым пузыря, образовавшегося в полости рта.
С возрастом кожа стала чуть получше, но вот пальцы на руках и на ногах у основания срослись (контрактура), исправляется это только хирургически, я этого не представляю, ведь даже сдать кровь из пальца – огромная проблема. Палец раздувается кроваво-синим пузырем и заживает 3 недели.
Летом, когда тепло и влажно, ребёнку хуже. Кожа лопается сама по себе, безо всяких воздействий на нее. Можно всего лишь провести рукой по уху, лицу, и кожа слезает.
Бывает, что Рома не может открыть глаза, испытывая боль от света по 2-3 дня. Окулист сказала, что слизистая глаза тоже подвержена образованию пузырей.
Невролог поставил нам диагноз “астеноневротический синдром на фоне основного заболевания”. Ребенок очень нервно возбудим, постоянно трясет руками, встает на цыпочки. Радует интеллектуальное развитие ребенка. Любит читать, смотреть мультики. В подвижные игры играть нельзя, бегать – тоже. В социальном плане не адаптирован.
Хочется сделать жизнь ребенка радостнее и счастливее. Общение у нас ограниченное, поэтому будем рады всем, кто откликнется. Спасибо всем, здоровья и добра! Здоровье – это главное.
С уважением, мама Оля.

Черныш Юра

Год рождения: 2006
Город: Запорожье
Наша непридуманная история. Беременность я ходила хорошо, можно сказать отбегала. Юрчик у нас второй сынок и ждали мы его все очень-очень. Родился он на 38 неделе,  без кожи на левой ножке до колена, на правой до щиколотки. Пальчики на левой ножке были срощены. Я была в шоке, думала, повредили при родах, но врачи не смогли ничего сказать. Вызвали детского врача и сразу назначили антибиотик (первый). Через два часа после родов я уже стояла возле кувеза. У малыша появились волдыри огромные на животике и небольшой на губке.
Через несколько часов его перевели с третьего на первый этаж в инфекционное отделение, т.к. никто не знал что у ребенка. На второй день после родов он начал хрипеть и задыхаться, и когда я спросила у врача что и почему, то ответ был: « А что вы хотели и внутри теже самые волдыри. Потом 3 недели реанимации, был сепсис. Кислородная трубка «держалась» пластырем и через сутки меняли пластырь, естественно вместе с кожей. Потом неделя в детском отделении со мной. И за весь первый месяц жизни к Юрчику ни разу не вызвали дерматолога! Было поставлено 4 диагноза, по очереди их отметали, но ни одного верного. Ему прокапали 8 разных антибиотиков за месяц!
Я ушла из больницы под расписку. И только в другой больнице нас отвезли в кож диспансер и там доктор поставил диагноз "Дистрофический буллёзный эпидермолиз, полидиспластический тип”.
И вот теперь по сей день если бы не Ваши подсказки, мы, наверное, досих пор пользовались бы синькой и т.д. Скоро нашему Юрчику уже 8 лет, 8 лет слез, боли и перебинтовок, но когда он улыбается и смеется забываешь обо всём.

 
Бодунова Анна
• Год рождения: 2004
• Город: Волгоградская обл, г. Волгоград
Здравствуйте!
Мою дочь зовут Аня.
Во время беременности я два раза лежала на сохранении. При рождении данная болезнь себя никак не проявила.
Всё началось с памперсов, после которых в местах резинок появлялись пузыри. Но диагноз –  врождённый буллёзный эпидермолиз – поставили только в декабре 2015г.
Врачи ничего вразумительного не говорили (“Мозоли как мозоли!”), – даже после моих рассказов о наших мучениях и о том, что такое же состояние кожи у мужа, его мамы и других родственников по его линии. Они как-то к этому привыкли, приспособились и живут с этим. Но к таким ранам нельзя привыкнуть –  это же невыносимая боль!
Когда Аня болела простудными заболеваниями, после растирания груди и спины мазями, после горчичников кожа становилась воспалённой, раздраженной, покрытая мелкими пузырьками. Применять пластырь тоже было нельзя, так как потом приходилось лечить места его соприкосновения с кожей.
Всё это списывали на аллергическую реакцию и на чувствительность кожи.
В детском саду часто рисовали карандашами, результат – пузыри на пальчиках.
Если сильно почешет на руке – пузырь..
Анюта очень активная девочка и ей, как и всем другим деткам, хочется бегать, кататься на велосипеде, коньках, ходить гулять пешком.
Но это не про нас. В местах соприкосновения с сиденьем и рулём появляются пузыри. А ноги – это просто беда! Какую бы обувь мы ни обували, как бы мало ни ходили, результат один – мозоли. И приходится сидеть дома, пропускать занятия, брать справки из поликлиники.
На уроки физкультуры мы не ходим – освобождение. Но это только потому, что у нас слабое зрение, которое каждый год падает на один диоптрий (врачи не знают причину).
Сейчас, уже после поставленного диагноза, врачи предлагают перейти на домашнее обучение. Но Аня не представляет себе, как она перестанет общаться с ребятами.
И большое спасибо врачу-дерматологу детской поликлиники, которая дала направление в Волгоградский областной клинический кожно-венерологический диспансер, и врачам этого учреждения, где нас всё-таки услышали, и с понимание и поддержкой к нам отнеслись.
БЭ – редкое заболевание, и не все знают, как его лечить, какие перевязочные материалы использовать.
Очень надеемся на вашу помощь и поддержку.
Спасибо.
         
Глоденко Денис
• Год рождения: 2016
• Город: Оренбургская обл., г. Ясный
Я родила сына 19 февраля 2016г.
Беременность протекала нормально.
Когда сын родился, на ножках (ступнях) не было кожи.
Мне предлагали от него отказаться, но я сказала, что это мой сын.
На другой день нас отправили в г.Орск. Там нас обследовали и поставили диагноз: БЭ.
О нашем заболевании сообщили в Москву. Из Москвы нам позвонили, спросили, как и что. Объяснили, что надо делать, как ухаживать за ребёнком. Прислали большую посылку с медикаментами и брошюрками. За что огромное спасибо вам!
Приезжала медсестра Лидия. Все объяснила, показала нам, как нужно перевязывать ребёнка.
Спасибо огромное фонду «Дети БЭЛА» за заботу и помощь нашим маленьким «бабочкам»!
 
 Лаврентьева Полина
• Год рождения: 2014
• Город: Калининградская обл., г. Калининград
Наша Полюшка родилась 08.10.2014 года.
Беременность проходила без осложнений, мы очень ждали появления нашей малышки, готовились... Но к тому, что доченька родится с диагнозом “Булёзный  эпидермолиз”, конечно же, готовы не были.
При рождении у Полины никаких повреждений кожи не было.
Сутки она провела без меня (я находилась в реанимации после КС). За это время она натёрла себе ножки, и появились пузырики под памперсом. Врачи сразу же изолировали доченьку, решив, что у неё "пузырчатка". Начали лечить антибиотиками.
Сложно забыть день, когда я увидела свою малышку одну, в боксе с надписью "изолятор". Она лежала голенькая на пелёнке и громко плакала. Позже нам объявили, что у Полины "БЭ" простой формы и что это не лечится.
  Она у нас замечательная, очень умненькая,  много понимает и много умеет.
К сожалению, болезнь доставляет немало трудностей - ранки, в основном, появляются на ступнях при ходьбе, и, зачастую, Полине больно наступать на ножки.
Несмотря ни на что, она очень подвижный и жизнерадостный ребёнок. Мы, конечно, стараемся сделать все, что в наших силах, чтобы помочь ей. Сейчас мы обратились в фонд "Дети БЭЛА", ведь только тут работают квалифицированные специалисты, которые знают, как правильно ухаживать за такими детьми, и знают, что требуется для такого ухода.
Мы очень надеемся на вашу помощь и поддержку.

Васильев Александр
• Год рождения: 2016
• Город: Рязанская обл., г. Рязань
Здравствуйте!
Моя беременность проходила прекрасно, мы с нетерпением ждали нашего первенца – Сашу. Роды прошли в 39 недель.
Малыш родился крупным: 3900г и 56 см.
В родильном зале, когда малыш родился, его сначала, ещё синим, показали мне, а когда отправились его чистить, все собрались вокруг него и говорили, что такого “никогда не видели”..
Я заволновалась, но раньше времени в панику решила не впадать.
Меня отключили общим наркозом, чтобы зашить, и проснулась я только к вечеру.
На следующее утро ко мне в реанимацию пришел педиатр и принёс документы на перевод моего ребёнка в больницу в отделение патологии новорождённых с диагнозом “пневмония” и “буллёзный эпидермолиз”...
Я открыла интернет и ужаснулась. Мы не верили, что диагноз верный, так как ни у кого в нашей семье не было даже похожих заболеваний!
Когда после выписки я увидела ребёнка в больнице, я была в шоке от состояния его кожи. Она вся была в ранах и болячках.
В больнице мы пролежали 3 недели, лечили пневмонию и втирали в Сашу кучу кремов, так как другого эффективного лечения для восстановления кожи врачи не знали.
Ещё в больнице со мной связались представители фонда "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки"
Я очень благодарна им за оказание поддержки и помощи нашему ребёнку и нам.
 
Исаков Сергей
• Год рождения: 2004
• Город: Саратовская обл. с. Самовольное
Хочу рассказать Вам о своей беде в моей семье.
В 2004 году родился у меня сын Серёжа, на 6-й день жизни на ноге у него появился первый волдырик, врачи не знали, что это, и не придали никакого значения. Выписали из роддома.
Домой приехали на 7 день. Вскоре появилось ещё 3 или 4 волдыря. Обратились к врачу, положили в больницу.  Пролежали 2 месяца, результат – «НОЛЬ».
Поставили диагноз – врождённый пузырчатый эпидермолиз.
Вот уже 12 лет мой ребёнок болен… Мучается, а я ничего не могу сделать.
Покупаю всевозможные мази, завариваю травы для купания, каждый день меняю постель, одежду... Все прилипает – отмачиваю…
Услышала про Ваш фонд, нам очень нужна Ваша помощь! Ребёнок страдает, помогите, пожалуйста!
Это не просьба, это крик души! Помогите моему сыну!
 
Доногруппова Герензел
• Год рождения: 2008
• Город: респ. Калмыкия, г. Элиста
Беременность протекала нормально, без осложнений, анализы были в норме.
Первые признаки у ребёнка появились сразу после рождения – на голени был пузырь, а на ладошках и подошвах ног – мацерация, кожа слезала. В семье никого с таким диагнозом нет, но у мужа – отца ребёнка – атопический дерматит, расположен в коленных и локтевых сгибах, а также на пальцах рук. Второй ребёнок родился в 2015г., здоров.
Врачи в роддоме сначала предположили, что это меняется кожа, и что это нормально. Ребёнка положили под кислородную маску, хотя гипоксии не было, потом увезли и сказали, что у ребёнка какая-то инфекция.
От государства получаем пенсию по инвалидности, льготы. Близкие помогали по мере возможности, но сидели с ребёнком всегда только мы с мужем, в фонды мы раньше не обращались.
Дочка любознательна, игрива, любит праздничные мероприятия. Однако немного зажата и комплексует из-за болезни. Посторонние обращают внимание на ее излишнюю худощавость, на то, что не разгибаются пальцы, что ходит на пятках и на коже многочисленные пузыри.
Пытается как все, несмотря на болезнь, показать, что может кататься на качелях и на самокате, хотя у неё не получается.
Ходит в школу с бабушкой, на переменах боится детей, из-за того, что слабо держится на ногах. Умеет писать, хотя даётся с трудом, из-за того, что пальцы не разгибаются, отстает по диктанту.
С возрастом и с появлением второго здорового ребёнка, стала агрессивна, злобна, всячески пытается подставить братишку, чтоб его наказали. Стала обманывать и сочинять с отсылкой на свою болезнь, получать удовольствие, когда её защищают и ругают других. Любит когда она в центре внимания. Иногда спрашивает, почему она такой родилась, почему брат здоров, а она нет…
Бывали случаи, когда её посещали мысли о том, что мы бы так не мучились, если б её не было, и как бы мы жили без неё… Ощущает себя одинокой, несмотря на внимание и любовь.
Фёдорова Вероника
• Год рождения: 2012
• Город: г. Санкт-Петербург, пос. Металлострой
Моя дочка Вероника родилась 14 октября 2012 года в роддоме г. Колпино Санкт-Петербург. Вероника – мой первый и единственный ребёнок, очень желанный. Целый год я не могла забеременеть, а когда это случилось, была очень счастлива! Беременность протекала нормально.
  На 39 неделе начались схватки, я поехала рожать, пыталась сама, но раскрытие было только на 7см, и после долгих часов доктор приняла решение сделать кесарево сечение. Все прошло хорошо, потом акушерка рассказала мне как всё было. Как только я пришла в сознание мне принесли показать ребёнка, дочка была 54 см и 3850 кг. Уже на вторые сутки я её забрала к себе, было тяжело, но я хотела быть постоянно с ней.
Сначала всё было хорошо, но когда Веронике исполнилось 3 месяца, у неё появились пузырьки. Я знала, что такое может быть, так как у моего мужа буллёзный эпидермолиз простой формы, но я надеялась, что дочка возьмет моё здоровье.
Когда дочка научилась ходить, болезнь приобрела постоянный характер. Пузыри появлялись в тёплые месяцы года, когда ей было жарко.
Мы  стараемся не отличаться от других детей. Конечно,  летом тяжелее всего. Девочка растёт, развивается, мы оберегаем её как можем, обрабатываем ранки каждый день.
Во всём мне помогает мой муж, да это и понятно – он с этим всю жизнь живёт и понимает каково приходится нашему ребёнку.
Вероника умная девочка, у неё очень хорошая память. Любит петь. Я очень люблю свою доченьку, благодарю Бога за то, что она у меня есть!
О фонде Дети БЭЛА, который сможет нам помочь, мы узнали от врача-дерматолога консультативно-диагностического центра Педиатрической Медицинской Академии.
Спасибо, что Вы есть!
 
 
 
  Поляков Максим
• Год рождения: 2011
• Город: Челябинская обл., г. Златоуст
13 ноября 2011 года в нашей семье родился сыночек, Максим. Это наш второй ребёнок, первая – девочка 2002 года рождения. Живём мы в маленьком городке в Челябинской области.
Беременность протекала нормально и роды тоже. На третий день возле пупка появился пузырёк, спустя некоторое время на пальчиках рук – ещё несколько пузырьков. В роддоме среди врачей началась паника. Ребёнка перевели в детскую патологию, начали колоть антибиотики, ставить капельницы. Лейкопластырь отдирали вместе с кожей, никто не знал что нужно делать. Через неделю отправили в областную детскую больницу, там и поставили диагноз «Буллёзный эпидермолиз». Почти 2 месяца мы пролежали в больнице, 30-го декабря нас выписали домой.
  Максим растет настоящим мужчиной. Он с рождения испытал очень много боли и каждый день сталкивается с нею. Долго не мог научится ходить – на ножках, даже на подошвах, были волдыри. Но он пытался сам вставать. Ползать он тоже не мог, после нескольких попыток  на коленках надувались пузыри. Он не сдавался, в 2 годика малыш пошёл. Наш сын очень смышлёный, живой и подвижный. Он тянется к другим детям, хочет общаться и играть, иметь много друзей, но пока он ограничен в этом из-за своего недуга.
Сейчас пузыри появляются на коже в местах натирания – в паху, на кистях, на шее, на ножках… Очень страдают пальчики.
Но мы надеемся на лучшее, на вашу помощь и поддержку!
 
Кучуков Илья
• Год рождения: 2008
• Город: Ульяновская обл., с. Лаишевка
Меня зовут Марина. Я мама двоих сыновей с врождённым буллёзным эпидермолезом.
Эта болезнь появилась в нашей семье в 1987 году, когда родилась я.
Врачи не знали о такой болезни и говорили, что это инфекция занесённая в роддоме. Все они сошлись на одном диагнозе — "пузырчатка". Не имея точного диагноза и медикаментов, мои родители со мной очень намучились.
Мой первый ребёнок Илья, родился недоношенным, с маленьким весом.
Когда я пришла к нему на кормление (он лежал отдельно от меня — в боксе для недоношенных), то обратила внимание на «обожжённую» ножку. Так я вначале подумала. Врачи объяснить мне ничего не смогли.
Тогда моя мама предположила, что это тоже самое, что и у меня (неизвестная нам болезнь).
Перерыв весь интернет и медицинские энциклопедии, я сама поставила ему диагноз — "врождённый буллёзный эпидермолиз" и, когда Илье исполнился   месяц, то на плановый осмотр к дерматологу мы поехали со своей энциклопедией. Выписали нам несколько мазей и порошок «ксероформ». Вот этим мы и «облегчали» боль нашему сыну.
Чем больше он начинал вести активный образ жизни, тем больше появлялось болячек (на коленках при ползании, на ладошках, на щиколотках). При каждой перевязке плакали вместе. Он от боли, а я от того, что не могу ничем ему помочь.
Превозмогая свою боль, он старается вести такой же здоровый образ жизни, как и здоровые дети. Но у него не всё получается. Он не играет в футбол, ему трудно подобрать обувь (она должна быть мягкой и не натирать ноги).
Нам отказывают в лагерях, санаториях, даже в бассейн его не пускают, ссылаясь на то, что Илья якобы может заразить других детей…
Из-за безграмотности людей, из-за их неосведомлённости о такой болезни, мой ребёнок стал изгоем в этом мире. Но футбол он заменяет рыбалкой и рисованием.
О фонде Дети БЭЛА мы узнали через маму с ребёнком в нашем городе с таким же диагнозом. И у нас появилась надежда, что наша жизнь может стать легче. Найдутся специалисты, которые смогут нам помочь.
Спасибо большое, что Вы есть!





Кучуков Глеб
• Год рождения: 2010
• Город: Ульяновская обл., с. Лаишевка
Меня зовут Марина. Я мама двоих сыновей с врождённым буллёзным эпидермолезом.
Эта болезнь появилась в нашей семье в 1987 году, когда родилась я.
Врачи не знали о такой болезни и говорили, что это инфекция, занесенная в роддоме. Все они сошлись на одном диагнозе - "пузырчатка". Не имея точного диагноза и медикаментов, мои родители со мной очень намучились.
Забеременев во второй раз, я была готова к тому, что мой малыш, также как и первый, будет с заболеванием «врожденный буллёзный эпидермолез». Мои опасения, к сожалению, подтвердились. В отличие от первого ребёнка, у Глеба она проявилась спустя месяца три. На кистях рук стали появляться маленькие пузырики (видимо, при сосании ручек), также на коленочках — при ползании. Начал ходить — пузыри стали появляться и на ножках, причиняя боль при ходьбе.
Так же как и старшего сына, младшего тоже не берут в бассейн, нам отказывают в лагерях и санаториях.
Отказали в оформлении инвалидности, сказав, что такой статьи нет, но заверили нас, что в армию его точно не возьмут!!!
Несмотря на боли, Глеб растет весёлым и общительным ребёнком, любит танцевать.
О фонде БЭЛА мы узнали через маму с ребёнком в нашем городе с таким же диагнозом. И у нас появилась надежда, что наша жизнь может стать легче. Найдутся специалисты, которые смогут нам помочь.
Спасибо большое, что Вы есть!
 
Воротникова Яна
• Год рождения: 2015
• Город: Липецкая обл., г. Липецк
Наша Яночка родилась 16.12.2015г. Она у нас второй ребёнок в семье.
Беременность протекала хорошо, анализы были хорошие... Сынок обрадовался, что у него будет сестричка, и вот настал этот день...
Роды прошли хорошо и быстро — всего за 3 часа. Когда положили мою кроху на живот, я была счастлива, что всё хорошо прошло, ведь разница между детьми 12 лет, и я волновалась.
Но когда ребёнка забрали и начали измерять и взвешивать, я услышала: "Ой, что это?!". У малышки были лопнувшие пузыри размером с двухрублевую монетку на груди, а также на локтях, на пальчиках ног. Я в панике спрашиваю, насколько это серьёзно, но мне ответили, что ребёнка заберут в больницу, что нужно сделать анализы, прежде чем что-то говорить...
В неведении я была сутки, после чего педиатр сообщила, что у малышки подозрение на буллёзный эпидермолиз. Я не знала, что это, ведь ни у кого из нас  никогда не было этой напасти.
Моя доченька лежала в кувезе в одном памперсе, вся в синьке.
Врач сказала, что любое давление на кожу неприемлемо, т.к. образуются пузыри, что это такая болезнь, и она не лечится, и мой ребёнок — инвалид на всю жизнь.
Хуже всего, что эти пузыри возникают и во рту — дочка не может есть, а в таком возрасте это опасно.
В каком состоянии я была —  словами не описать, в такие моменты думаешь: всё, жизнь кончилась... Но я сказала себе, что дочке намного больнее, и нужно любыми способами облегчить ей эту боль и бороться с этой болезнью.
В больнице мы пробыли 1 месяц и неделю, спасибо медсёстрам, они меня поддерживали добрым словом, а дочурку хорошим уходом.
В интернете я перекопала кучу информации об этой болезни, и когда нашла фонд Дети БЭЛА, я так была рада! Здесь и видео, и подробное описание ухода за малышами. Спасибо огромное всем тем людям, кто основал этот фонд, работает, и помогает нам с нашими «бабочками»! Вы — наш светлый лучик надежды и наша опора, ведь так мало людей знают об этой болезни, и очень страшно оставаться с ней наедине.
Низкий Вам поклон!
   
Трубчанинов Николай
• Год рождения: 2015
• Город: Нижегородская обл., г. Нижний Новгород
Мы самая обычная нижегородская семья. Решили, что нам не хватает второго ребёночка. Николай родился ровно в срок – 24 декабря 2015 года. Тот день, который должен был быть одним из самым счастливых в нашей жизни, стал страшным кошмаром для нашей семьи.
Беременность протекала нормально. Беспокоил только токсикоз в первом триместре.
Роды прошли просто замечательно. Но когда малыш появился на свет, в родовой воцарилась тишина. Мне сразу сказали, что у малыша нет кожи на ножках. Всё остальное было чистое. Никто не понимал, что это. Все видели такое впервые.  Я просто пребывала в шоке. Через пару часов ко мне подошел педиатр и сказал, что у моего ребёнка буллёзный эпидермолиз, и малыша срочно переводят в первую детскую городскую больницу. Никаких прогнозов никто не давал.
В моей семье ни разу не слышали о таком заболевании. Все здоровы - и я, и муж, и первый сынок. Мы так ждали рождения нашего малыша! Особенно о братике мечтал старший сынок. Он даже в том году загадывал желание Деду Морозу, что бы тот подарил ему братика. Он ждал его, разговаривал с животиком, читал ему книжки.
Для меня потянулись ужасные, полные неизвестности дни. Всё, что возможно, было найдено в Интернете и прочитано. И всё вызывало нескрываемый ужас и панику. Мучил только один вопрос: почему это случилось? Даже врагу не пожелаешь пережить то, что пережила наша семья.
Самую полную информацию и о заболевании, и об уходе мы нашли только на сайте «Дети БЭЛА».
На пятый день после родов меня выписали из роддома. На следующий же день я легла к своему малышу. Первый раз, когда я его увидела голенького, меня долго трясло, и я рыдала. За эти пять дней к ножкам прибавились полностью пораженные волдырями ручки, содранная пластырем подмышка, поврежденный животик и волдыри на слизистой.
Коля в тот момент питался через зонд, когда сняли зонд ободрали и кожу на лице. Лечили там его, просто заливая синькой. Благодаря сайту фонда мы узнали, что существуют пластыри которые не повреждают нежную кожу. В Нижнем Новгороде таких пластырей не оказалось. Впереди были новогодние праздники и отправить нам его не успевали. Спасибо большое семье, которая привезла нам его из Москвы.
К сожалению не все из медперсонала прислушались к моим просьбам применять только его. И в процедурной ставили свой, более надежный. И Коленька лишился кожи еще и на ручке, и на шее.
В праздничные дни мы обратились в фонд «Дети БЭЛА». Там нас связали с куратором по приволжскому округу Розой. Она связалась со мной и немного рассказала о таких детках. Потом она и врач Анна приезжали к нам в больницу. Привезли нам первичный перевязочный материал и поговорили с врачами. И врачи разрешили мне ухаживать за Коленькой так, как советуют в фонде. Буквально через день уже был виден результат и через неделю нас выписали домой.
Теперь мы учимся жить с нашей болезнью и ухаживать за малышом.
Столкнувшись с таким горем, были приятно удивлены, что мы не одни, и всегда есть люди, которые поддержат и помогут. Это и добрые феи из фонда, родственники и коллеги…
 
Кнопов Адалат
• Год рождения: 2009
• Город: Московская обл., пос. Вербилки
Кнопов Адалат родился 24.04.2009 г. в городе Талдом. Родился в срок, вес 3340г, рост 55см.
На вторые сутки появились пузыри на пальцах рук. Нас перевели в отдельную палату. Врачи сказали что это инфекция.
На пятые сутки ребёнка перевели в отделение для недоношенных в Сергиев-Посад. Там поставили диагноз “Буллёзный эпидермолиз”.
До года приходилось бинтовать руки, ноги, живот… Кожа слезала от любого прикосновения. Пузыри появлялись даже во рту.
Когда Адалату исполнился год, ему оформили инвалидность.
С возрастом состояние немного улучшилось.
Но Адалату поставили диагноз “стеноз пищевода”. Лечение не помогло. Провели операцию по удалению пищевода.
Несмотря на все свои болезни, Адалат весёлый и активный мальчик. Любит кататься на лыжах и играть с другими мальчишками.
У Адалата есть старшие брат и сестра. Оба здоровые. Ни у кого из родственников БЭ не было.
   
Янкубаева Байару
• Год рождения: 2001
• Город: Алтайский край, с. Онгудай
Здравствуйте! Моя девочка родилась в 2001г. 25 апреля. Беременность протекала на фоне анемии средней тяжести. Во 2-й половине беременности я была на стационарном лечении. Роды были самостоятельные, на сроке 38 недель.
Болезнь дочки была обнаружена в первые минуты после родов, когда на ножках увидели глубокие повреждения, также множественные мацерированные участки кожи головы, шеи, подмышечных и паховых областей, голени с буллёзными элементами с мутноватым содержимым.
Врачи в первый момент мне ничего не сказали. Но я поняла: что-то не ладно. Только наутро врач подошла и сказала… Нас сразу же отправили в Республиканскую детскую больницу, в город. Там её сразу же перевели на лечение в отделение реанимации.
Ровно месяц она лежала в реанимации. Затем её перевели в I грудничковое отделение. Там  мы пролежали ещё один месяц.
По интернету была проведена консультация в Научном Центре Здоровья Детей РАМН Профессором Смирновой Г.И. Был поставлен диагноз «Эксфолиативный дерматит Риттера-Лайелла».
Когда нам исполнилось 2 месяца, нас выписали и дали направление на диагностический центр г. Барнаула. Там был подтверждён диагноз «Эксфолиативный дерматит Риттера-Лайелла». С этого времени мы начали  бороться с болезнью самостоятельно. Мазали разными мазями, кремами, использовали народные методы знахарей. Купали в день 3 раза разными отварами трав.
В семье родился второй ребёнок девочка. С аналогичными кожными проявлениями, который умер на вторые сутки жизни.
В 2006 г. в марте месяце нас направили в г.Москву в Российскую детскую клиническую больницу в отделении дерматоаллергологии. В первый день на осмотре доченьки, профессор Короткий Н.Г. определил другой диагноз: «Буллёзный эпидермолиз». За 15 дней, проведённых  в Москве я увидела таких же детей и познакомились с мамами. Мы общались и обменивались опытом, чтобы спасти своих любимых детей.
Бывали и очень трудные минуты, и всегда с нами рядом был наш папа. Всегда помогали и поддерживали родные и близкие. Мы очень им благодарны.
Моя доченька по характеру очень доброжелательная, дружелюбная, общительная, умная и очень терпеливая. Увлекается рукодельным творчеством. Очень творческий человек – несмотря на болезнь, она любит создавать и придумывать разные подделки из мелких материалов, хотя пальчики рук срослись.
Иногда беспокоит зуд кожи, никак не можем набрать вес. Проблема с зубами. Иногда пузыри появляются в горле.
Живём надеждой, что когда-нибудь мы вылечимся от этой болезни, и дочка живёт и радуется жизни, не смотря ни на что.
Узнав про ваш Фонд очень обрадовались, что вы есть, что вы помогаете тем детям, которые нуждаются в вашей помощи.
Хотим всем детям земли от души пожелать крепкого здоровья, счастья, удачи, чтобы солнечная улыбка не сходила с их лица.
Пусть Все Наши Мечты СБУДУТСЯ!!!



Истомин Матвей
• Год рождения: 2003
• Город: Удмуртия с. Юкаменское
Мой сын - Истомин Матвей. Это мой второй ребёнок, старшая дочь - здорова.
Буллёзным эпидермолизом болен отец, бабка и прабабка Матвея.
Когда в 3 месяца у ребёнка появился первый пузырь на мизинчике правой ноги, я сразу поняла, что он унаследовал отцовское заболевание. Я поняла, какой ужас ему придётся пережить и испытать в этой жизни, т.к видела как страдает его отец.
Понимая какую поддержку нужно будет оказывать сыну, в 4,5 месяца его отец ушёл к другой женщине, и прекратил всяческое общение с нами и по сей день не интересуется жизнью ребёнка.
“То, что нас не убивает — делает нас сильнее!”, мы стали жить и бороться сами!
На тот момент я имела некоторое представление о заболевании, о его неизлечимости, но не могла предположить насколько это мучительно — видеть страдания сына и не иметь никакой возможности ему помочь, облегчить боль. Я думаю, любая мать готова перенять всю боль своего ребёнка на себя, лишь бы он был здоров и улыбался.
Пузыри появлялись на тех местах, где было больше всего трения: на коленях (при ползании, когда ещё не мог ходить), на пальцах и ладошках рук (от ручек и карандашей), в области ануса и паха (от катания на велосипеде) и самое-самое — это стопы...
Пытаясь облегчить страдания малыша, я до 4 лет носила его на руках, чтобы избежать появления новых пузырей. Когда ходили в детсад, было легче (тем, что можно пропускать посещения), но когда пошли в школу начался ад.
Начальную школу пропускали очень часто, в неделю ходили 3-4 раза, учились дома самостоятельно. Тяжело было и тем, что учитель не хотел понять болезнь, причины появления пузырей, “гоняла” ребёнка по ненадобности, заставляла двигаться там, где можно дать поблажку. Не разрешала на уроках снимать обувь (говорила “барин”), стыдила перед одноклассниками. На мои неоднократные замечания только злилась и срывалась на ребёнке.
Неоднократно, начиная с одного года, мы лежали в детской РКВД г. Ижевска, где, всегда пожимая плечами, доктора с сожалением констатировали факт, что помочь ребёнку ничем не могут. Единственное лечение — это беречь ребёнка от нагрузок, удобная обувь. В Юкаменскую больницу я вообще не вожу своего ребёнка к врачам, т.к. они даже не знают такого заболевания.
В 2015 году, когда Матвей пошел в 5 класс, началось сильнейшее обострение. Ребёнок от сильных болей и огромного количества пузырей (насчитывали по 11-13 пузырей на каждой ноге, которые появлялись без причинения какой-либо нагрузки) не мог встать на ноги и ходить. Пришлось перевести Матвея на домашнее обучение. Учится он хорошо, общительный, легко находит общий язык со сверстниками. За  год Матвей вел малоподвижный образ жизни, набрал 12 кг. Честно, я боюсь наступления 1 сентября — похоже, что он снова не сможет посещать школу, вести нормальный образ жизни.
Матвей в последнее время стал часто задавать вопрос: “Почему ты родила меня больным!? Я хочу, как все ребята бегать, играть, а не сидеть дома!”. А я всё чаще реву от безысходности, не зная как ему помочь...
Пожалуйста, помогите Матвею! Понимаю, что не излечите, но надежда всегда со мной!
 
Иванов Станислав
• Год рождения: 1998
• Город: г. Санкт-Петербург
Стас родился 14 февраля 1998 года в Санкт-Петербурге. Родители были оба здоровы, беременность протекала без патологий. Родился в срок. Пузыри были на ручках и ножках. Акушеры брезгливо отложили его в сторону и вызвали специалистов. В этот же день его отправили одного в больницу, а мама осталась в роддоме. Я приехала в роддом. Где находится ребёнок, мне не сказали. Но я узнала, в какой он больнице и поехала к нему. Когда я его впервые увидела, ему было 18 часов т роду. Он лежал с привязанными в разные стороны ручками и ножками и весь измазан синькой… Я вернулась в роддом, и главврач пошла мне навстречу – в тот же день выписала дочку, и я её отвезла к ребёнку.
Врачи как будто издевались и над ней, и над Стасом. Ей не разрешали даже сидеть, – только стоять возле распятого сына. А ведь она только-только его родила... Несколько раз она теряла сознание.
Стас стал подопытным кроликом. Толпами ходили врачи. Пробовали на нём всевозможные лекарства, гормоны, – все какие только существуют. На пупок додумались приклеить пластырь. Потом, конечно, содрали его вместе с кожей. Сейчас у него нет пупка, – заросло... Восьмого марта медсестра уронила капельницу (у него стояла капельница в паху) на ножку. Ножка у него была толстой целых 3 года...
Дочке сразу сказали писать отказ от ребёнка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей (спасибо им огромное!) мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…
Первый год был ужасен. Очень помогли доктора из нашей детской поликлиники. Они постоянно к нам приходили, стерилизовали для Стаса бинты, ножницы, иголки. Даже синьку нам доставал наш доктор через Фонд Чернобыля. В продаже водного раствора не было. Что бы Стас ни ел, его рвало. Постоянно температурил. Давали антибиотики. Крики ребёнка, слёзы дочери... ужас.
В 2005 году Стас стал жить только со мной.
Теперь про медицину. Больше 10 лет назад вышли 2 статьи в американской русскоязычной газете. Откликнулась только одна женщина и стала мне давать советы по лечению, основанные, в основном, на нетрадиционной медицине.
Потом я сумела договориться с доктором из Америки. Он приехал к нам домой с переводчиком, осмотрел Стаса и он сказал, что это заболевание – отсутствие какого-то белка в организме. До этого мы не знали, отчего наш ребёнок родился таким. Тот врач обещал приехать с контейнером и взять у Стаса кожу на биопсию. К сожалению, этого доктора мы больше не видели.
Я не раз передавала медицинские документы Стаса через немецких шоферов-дальнобойщиков. Но, к сожалению, никто с нами не связался.
Стаса пытались лечить всевозможными пищевыми добавками, какие-то горошки заряжали на компьютере... Кололи иголки… Хватались за всё…
Потом в городе организовали детский Хоспис. Вначале у них не было помещения, и они только выезжали на дом, а также возили детей на разные мероприятия.
Теперь хоспис работает стационарно, и мы имеем возможность 2 раза в год там лежать. К сожалению, они не имеют возможности Стаса обследовать. Он там просто отдыхает. Раз в месяц к нам приезжает доктор, медсестра привозит мази и бинты. 2 раза в месяц приезжает психолог. Также Стаса возят на праздники, в музеи, в театры и т. д.
Детская поликлиника (теперь уже другая) и дерматолог Стаса не наблюдают - я сама отказалась от их услуг после не очень приятных ситуаций. Например, приезжает домой дерматолог (мне пришлось обойти несколько инстанций, поскольку врачи данной специальности на дом не выезжают) и в дверях при Стасе говорит: " Ой, он у вас ещё жив?"
Даже посев из трофических язв взяли после скандала. Сказали: "Зачем? Мы и так знаем, что у него там рассадник инфекции." А он ничего и не высеял.....
В больницы брать отказываются из-за наслоения инфекции. Я всё же настояла, и нам выделили отдельный бокс. Все перевязки в больнице я делала Стасу сама, а врачи стояли с блокнотами записывали. Спрашивали: "А как Вы эту рану обрабатываете, а как эту?" В больнице нам сделали опять только УЗИ.
Одна женщина помогала отправить Стаса в Финляндию. Там обещали на его язвы на голове нарастить кожу (мне так объяснили), но по какой-то причине клиника так и не выставила счёт, а та женщина перестала мне писать.
Сейчас я полностью научилась САМА(!) обрабатывать Стасу раны любой сложности. А теперь он и сам себе делает перевязки. Меня беспокоят только его 2 язвы на голове, особенно то, что они иногда кровоточат. Кровь течёт тонкой струйкой по нескольку часов. Периодически, когда он ходит в туалет у него идёт кровь, но боли нет. Врачи не знают причины…
Бинтую только гнойные раны. Диеты у нас никакой нет. Кушает в основном яйца. В день около десятка. Даже в Хосписе ему индивидуально делают яичницу.
Единственный плюс в нашей болезни - Стаса не кусают комары...




Кузьмина Надежда
• Год рождения: 2015
• Город: Вологодская обл., г. Череповец
Здравствуйте, меня зовут Ольга.
Я мама замечательной девочки Надежды, с диагнозом «булёзный эпидермолиз».
Мы очень радовались, когда УЗИ показало, что у нас будет девочка, особенно рад был наш папа.
Беременность протекала сложно: токсикозы, больницы, капельницы уколы, потеря в весе 8 кг. Токсикоз длился до 20-ой недели. Планово ложусь в роддом на сроке 37 недель, так как по показателям планируется кесарево сечение. Операцию назначают на 38 недель… И вот она, долгожданная встреча! - первый крик, первое чихание...
Малышка родилась по шкале "апгар" 9,9 баллов!
А потом... Мне показывают нашу девочку со словами: "Смотрите, так и было!" На ножках отсутствовала кожа и подкожно-жировой слой (область поражения: голени, пяточки и пальчики на ногах, а потом повреждения появились и на тыльных сторонах ладоней. Я впадаю в шоковое состояние...
Почти сразу нашу Наденьку переводят в Детскую Городскую Больницу в отделение патологии и недоношенных детей. Хочется выразить благодарность нашим дерматологам, за оперативное обращение в фонд "Дети БЭЛА".
Спасибо фонду за быструю реакцию. В первые сутки обращения, я уже общалась с психологом. В течение нескольких дней, к нам приехала патронажная сестра Анастасия, с нужными медикаментами, обучила наших врачей перевязкам. Пообщалась с нашим папой и бабушкой. Я, к сожалению, на тот момент присутствовать не могла – из-за своего состояния.
Позже к нам еще приезжали из фонда – врач-дерматолог Маргарита и патронажная сестра Лидия. Ответили, нам и нашим врачам, на все интересующие вопросы.
Спасибо огромное Фонду от нашей семьи, за быстрое реагирование и помощь!
Семья Кузьминых.
 




Шамсутдинов Даниил
• Год рождения: 2012
• Город: Башкортостан, г. Благовещенск
17 июля 2012 года у меня родился мой долгожданный сынок.
Родился путем кесарева сечения, операция прошла замечательно, я увидела своего малыша, и в тот момент для меня было все просто сказочно, я даже не придала значения тому, что хирург обратил внимание на истонченную кожицу на ножке.
Очень удивилась, что мне не принесли показать моего сыночка в реанимацию, тогда я сразу поняла: что-то не так, что- то случилось.. Последующие часы я чуть не сошла с ума, пока ждала визита врача-педиатра, и вот он пришёл.
Беседа была продолжительной. Сказали, что у ребенка врождённый буллёзный эпидермолиз. Вкратце объяснили, что это заболевание генетическое и проявляется пузырями на кожном покрове (и не только, как я потом узнала!). Все в одно мгновение перевернулось…
Я только не понимала, почему же сына забрали в реанимацию, неужели это его пожизненный стационар? Очень много было вопросов без ответов.
На третий день я смогла увидеть своего сыночка: маленький комочек лежал в помещении с температурой градусов 35. Даже мне было тяжело там стоять, не говоря уже о маленьком ребёнке, тем более, – как я через некоторое время узнала, – этого категорически нельзя делать с таким диагнозом!
Ребёнок угасал день ото дня, ни одна больница нас не хотела (или не могла – уже не важно) принимать.
Через 2 недели мне отдали моего Данилку, и нас поселили в одну палату отдельно от всех. Сынок был в ужасном состоянии (как сказала моя мама, «…будто его в Освенциме держали»). Бинты, которые мотали в реанимации на ножки и ручки, срезали ножницами вместе с кожей. Это ужасно вспоминать, в результате таких «повязок» на ножке сросся большой пальчик. Чёрные корки от синьки на руках даже ножницами не резались, из карапуза сделали просто скелет, обтянутый кожей.
В общем, пролежали мы так еще 2 недели, и в конце концов, нас выписали домой! Слава богу! Я точно знала, что дома всё будет хорошо, дома легче!
Дома мы упорно начали накладывать повязки, мазали кремами и мазями, через пару месяцев сынок приобрел нормальный вид, чему мы, конечно, несказанно рады!
Проблема заключалась и заключается в приобретении перевязочных материалов. Купить достаточное количество того, что конкретно нам нужно, просто не хватает средств, да и в аптеках это не всегда есть, а чего-то и вовсе не найти – фармацевты таких названий даже не слышали!
Я обращалась в поликлинику за помощью в приобретении хоть чего-нибудь из того, что нам нужно, нам нашли спонсора, но, к сожалению, спонсорской помощи мы так и не дождались.
Я мать одиночка, сына воспитываю одна, очень надеюсь на помощь и поддержку вашего Фонда!!!




_________________________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/