Синдром беспокойных ног

Синдром беспокойных ног

Синдром беспокойных ног (СБН) представляет собой сенсомоторное расстройство, характеризующееся неприятными ощущениями в нижних конечностях, которые появляются в покое (чаще в вечернее и ночное время), вынуждают больного совершать облегчающие их движения и часто приводят к нарушению сна.

Также в зарубежной литературе можно встретить другие названия данного синдрома: болезнь Уиллиса ( в честь Томаса Уиллиса, который впервые описал данный синдром в 1672 году) или болезнь Экбома (шведский невролог Карл-Аксель Экбом, с которым связан новый виток исследований данного патологического состояния - с 40-х годов XX века).

Ситуацию с данным синдромом можно считать парадоксальной. Это, иногда мучительное, состояние охватывает от 5% до 15% населения (Ж : М = 2/1) причем доля страдающих увеличивается в старших возрастных группах (в среднем и пожилом возрасте), при этом примерно в ; случаев симптомы возникают хотя бы раз в неделю и в ; случаев — > 2 в неделю, существенно нарушая качество жизни.

Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) СБН. Частота встречаемости приблизительно одинакова.

Этиология первичного СБН до сих пор остается загадкой для большинства ученых мира. Считается, что первичный СБН может носить наследственный характер (по аутосомно-доминантному типу наследования).

Ввиду положительного эффекта при терапии СБН агонистами дофаминовых рецепторов, предполагается, что в основе данного патологического состояния лежит дисфункция дофаминергической системы (нарушение связывания пре- и постсинаптических рецепторов дофамина в скорлупе, что свидетельствует о дисфункции дофаминергических нейронов черной субстанции / дисфункции нисходящих диэнцефально-спинальных дофаминергических путей).

Также имеются данные (на основании МРТ, данных исследования ЦСЖ и данных аутопсии), говорящие о важной роли железа в развитии данного состояния.

Если порыться в “чертогах своего разума”, то достаточно вспомнить о том, что железо является кофактором фермента тирозингидроксилазы, которая играют главную роль в превращении L-тирозина в L-ДОФА. Т.е. при нарушении его метаболизма происходит снижение образования дофамина. Эту теорию подтверждает и положительный эффект от терапии препаратами железа и эритропоэтином.

Отмечается сочетание СБН с системными заболеваниями соединительной ткани, при которых отмечается повышение уровня гепсидина — регулятор гомеостаза железа, синтезируемый в печени.

Вторичный СБН встречается у больных с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором, синдромом Туретта, болезнью Гентингтона, боковым амиотрофическим склерозом, постполиомиелитическим синдромом. Однако, считается, что основными этиологическими причинами, лежащими в основе вторичного СБН являются:

*беременность (II-III триместр, исчезают в течение месяца после родоразрешения, но иногда стойко сохраняются);

*Железодефицитная анемия (ЖДА);

*Острое почечное повреждение (ОПП) и хроническая болезнь почек (ХБП);

Клиника СБН характеризуется дизестезиями и избыточной двигательной активностью, которые тесно связаны между собой.
Субъективные ощущения колющего, распирающего или давящего характера, иллюзия «ползания мурашек», не имеют болезненного характера, хотя и бывают крайне тягостными и неприятными.

Патологические ощущения при СБН поначалу возникают в глубине голеней, реже — в стопах. При последующем прогрессировании они нередко распространяются вверх, вовлекая бедра и руки, изредка туловище и область промежности. Чаще всего бывают асимметричными, а иногда даже односторонними.

Характерна зависимость этих ощущений от двигательной активности и позы. Обычно они возникают и усиливаются в покое (в положении сидя и особенно лежа), но уменьшаются при движении. Поэтому для каждого пациента с СБН характерно наличие определенной системы движений, помогающих ему уменьшить неприятные ощущения в конечностях.
Симптомы СБН имеют четкий суточный ритм, появляясь или усиливаясь в вечерние и ночные часы. В среднем максимальной выраженности они достигают в период от полуночи до 4 часов утра, а минимальной — в период от 6 до 10 часов утра.

Поэтому классический вариант СБН — это дискомфорт в ногах, возникающий во время отдыха и исчезающий во время движений. Пациенты описывают свои неприятные ощущения как “ползание мурашек” или боли, которые локализованы ниже колена. Пик этих симптомов приходится на ночь, что вынуждает пациента подняться с кровати для освобождения от симптомов. Пара-/дизестезии и периодические движения в конечностях во время сна (ПДКС) по типу сгибания нижних конечностей, иногда верхних конечностей, в течение 1—5 с каждые 20—40 с во время сна являются проявлениями СБН, причем первоначально у большинства больных симптомы появляются примерно через 15–30 минут после того, как они ложатся в постель.

ПДКС чаще возникают между полуночью и 04.00 и реже между 09.00 и 14.00 часами.

Диагностика СБН основывается на жалобах и, в принципе, не представляет труда, но диагностируется редко — в основном из-за малой осведомленности практикующих врачей, которые зачастую склонны объяснять жалобы больных другими причинами.
В 1995 г. Международная исследовательская группа СБН (IRLSSG) представила 4 клинических диагностических критерия СБН, которые были усовершенствованы сначала в 2003 году Национальным институтом здоровья (NIH), а затем были вновь изменены IRLSSG в 2012 году (URGED), где был добавлен дополнительный пятый критерий:

U (unpleasant) - императивное желание двигать ногами, вызванное неприятными ощущениями в них (иногда это желание появляется вне дискомфортных ощущений, иногда подобные ощущения возникают кроме ног в руках или других частях тела);

R (rest) - императивное желание двигать ногами и неприятные ощущения в них, возникают или усиливаются во время отдыха или снижения активности (в положении сидя или лежа);

G (gyration) - императивное желание двигаться или неприятные ощущения, частично/тотально снимающиеся движением, по крайнем мере пока оно продолжается;

E (evening) - императивное желание двигаться или неприятные ощущения, которые появляются вечером/ночью, затем в течение дня или возникают только вечером/ ночью;

D* (denies) - симптомы не могут быть полностью объяснены другими причинами (судороги, неудобное положение, отеки различного генеза, артрит и др.);

Дополнительные критерии:

Положительный семейный анамнез СБН;

Положительный ответ на дофаминергические препараты;

Наличие ПКДС по данным полисомнографии или приспособлениям, регистрирующим движения в ногах;

Основными целями терапии СБН являются снижение или нивелирование симптомов, возникающих во время отдыха или сна; лечение нарушений сна, дневной сонливости и слабости; улучшение качества жизни.

Пациенты с легким течением СБН не нуждаются в медикаментозной терапии. В их случае достаточно:

*изменение образа жизни с исключением алкоголя, кофеина и никотина;

*когнитивные упражнения с видеоиграми, шахматами, кроссвордом и чтением книг (могут заменить движения);

*стретчинг-упражнения для задних мышц ног, а также теплые ванны или или легкий разогревающий массаж ног перед сном;

Тактика лечения определяется видом и степенью тяжести СБН. По последнему признаку пациентов с СБН разделяют на 3 группы:

1) пациенты с редко возникающей симптоматикой (Intermittent - интермиттирующее течение); 2) пациенты с постоянными (Daily - ежедневными) сенсомоторными нарушениями; 3) пациенты, резистентные к лечению (Refractory - рефрактерное течение). Рефрактерным считается течение заболевания,при котором ежедневные симптомы не отвечают на терапию препаратами 2 классов — одним дофаминергическим и вторым недофаминергическим — в адекватной дозировке и с достаточной длительностью приема.

Препаратами 1 й линии являются агонисты дофаминовых рецепторов (ДА). Предпочтительны неэрготаминовые ДА: прамипексол (мирапекс) и ропинирол (реквип модутаб) — в связи с их лучшей переносимостью. Прием ДА следует начинать в вечерние часы — за 2;3 ч до сна. При этом при назначении этих препаратов необходимо помнить о развитии феномена аугментации и рикошетного усиления.

К препаратам 2 го ряда относятся опиоидные производные (кодеин, пропоксифен гидрохлорид, тилидин, трамадол), однако их использование ограничено риском развития зависимости; антиконвульсанты — габапентин, прегабалин, габапентин-

энакабрил; леводопа (комбинированный препарат мадопар) или карбидопа (наком, синемет),целесообразно также назначение препарата с замедленным высвобождением (например, мадопар ГСС).