Параграф 67. 1. Гликогенные аминокислоты

Автор текста – Анисимова Елена Сергеевна.
Авторские права защищены. Продавать текст нельзя.
Курсив не зубрить.

Замечания можно присылать по почте: exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5

Параграф учебника по биохимии №67.1. –
«Гликогенные и кетогенные аминокислоты.

См. п.21, 33, 47, 64, 65, 66.

(См. п. 64 и 65).
Из большинства АК может синтезироваться глюкоза.
Такие АК называются глико/генными.

Синтез глюкозы из аминокислот нужен
при отсутствии других источников глюкозы
(то есть при отсутствии углеводной пищи более чем 12 ч,
когда растрачены и глюкоза предыдущего приема пищи,
и расщеплен гликоген печени).

Способность организма синтезировать глюкозу из аминокислот
позволяет ему не умирать после 12 ч голодания.
Синтез глюкозы называется глюко/нео/генезом (ГНГ).

Основным исходным субстратом («сырьем», материалом) для ГНГ
является оксалоацетат (ОА).
(Все промежуточные метаболиты ГНГ от ОА до глюкозы
тоже можно считать субстратами ГНГ).

Все вещества, из которых можно получить ОА,
могут превратиться в глюкозу
(являются гликогенными)
и могут считаться субстратами ГНГ
(как уже говорилось, основные субстраты ГНГ – это АК).

Аминокислоты превращаются в оксалоацетат по-разному,
но в основном с помощью ЦТК.

Это одна из причин,
по которым ЦТК должен хорошо работать;
для хорошей работы ЦТК нужны 5 витаминов,
отсутствие алкоголя,
качественные ферменты ЦТК.

В п. 64, 65 и 66 рассказано, что аспартат превращается в оксалоацетат:

а) при пере/аминировании (см. № 64 и 65; нужен В6) и
б) через фумарат:
в цикле мочевины (п.66) Аспартат превращается в фумарат,
ферменты ЦТК превращают фумарат сначала в малат, а затем в оксалоацетат.

Аспарагин превращается сначала в Аспартат
(путем гидролиза, подобно гидролизу Глутамина: см. п. 66),
а затем все как у Аспартата.

Шесть аминокислот превращаются в пируват
(Ала (см. п. 64), Цис, Сер, Гли (через Сер), Тре, Три),
а затем пируват превращается в оксалоацетат
в результате реакции с участием витамина Н = биотина
(карбокси/лирование пирувата
под действием фермента пируват/карбоксилазы – п.33).

Аланин превращается в пируват
в результате пере/аминирования
с участием В6 в составе ПФ.

При авитаминозе биотина и В6
названные АК не могут быть источником глюкозы
и спасать организм при голодании от гипогликемии:
наличие в организме витаминов помогает пережить голодание,
а при дефиците витаминов
организм хуже переносит голодание,
больше риск «голодного обморока» и т.д.,
сложнее поддерживать гликемию.

Остальные аминокислоты превращаются в метаболиты ЦТК
(в фумарат, сукцинилКоА, кетоглутарат),
затем ферменты ЦТК превращают эти метаболиты в оксалоацетат.

К этим аминокислотам относятся все, кроме уже перечисленных,
а также кроме лизина и лейцина (на букву «л», см. далее о кетогенных АК).

Глюкоза не содержит атомы азота,
поэтому от всех АК при превращении в глюкозу
отщепляются азотсодержащие группы
(в т.ч. происходит дез/аминирование)
и говорят, что глюкоза синтезируется
из углеродных скелетов аминокислот,
которые считаются продуктами катаболизма аминокислот.

2 аминокислоты из 20 белковых (лизин и лейцин) не являются гликогенными.

Они превращаются в метаболит ЦТК ацетилКоА,
который в ЦТК превращается в 2 молекулы СО2,
которые выдыхаются
и для синтеза глюкозы не могут использоваться.

Из ацетилКоА могут синтезироваться кетоновые тела,
поэтому название 2-х не гликогенных аминокислот – кетогенные.

(Кетоновое тело кетобутират может образовываться из кетогенных аминокислот
до того как образуется ацетилКоА).

Есть аминокислоты (4 шт.),
одна часть которых при катаболизме превращается в ацетилКоА,
а другая часть – в другой метаболит ЦТК.

Часть аминокислоты, которая превращается в ацетилКоА,
является кетогенной частью,
а часть, которая превращается в другой метаболит
и поэтому может превратиться в глюкозу,
называется гликогенной.

Такие аминокислоты называют глико/кето/генными или смешанными.

К смешанным относятся изолейцин и 3 ароматических:
тирозин, фенилаланин и триптофан.

Гликогенные, кетогенные и смешанные аминокислоты –
это три группы аминокислот,
на которые аминокислоты делят
в зависимости от «судьбы» их углеродного скелета.

Глюкозу можно получать из 14 гликогенных и 4 смешанных АК,
то есть из 18 аминокислот (это большинство аминокислот).

Кетоновые тела могут образовываться
из 2 кетогенных
и из 4 смешанных,
то есть из шести АК.

Это имеет такое значение:
основным источником ацетилКоА
при синтезе кетоновых тел
является катаболизм жира,
поэтому при сахарном диабете
рекомендована безжировая диета (с низким содержанием жира),
но безжировая диета снижает риск накопления кетоновых тел
и развития кетоацидотической комы,
но не является гарантией того,
что избыток кетоновых тел не появится,
т.к. кетоновые тела могут образовываться из АК
(из шести АК из 20-ти белковых).
Да и жир есть в самом организме и его катаболизм
может приводить к образованию кетоновых тел.

Основной защитой от накопления кетоновых тел является поддержание [инсулина] в крови.
О возможности превращении гликогенных аминокислот в кетоновые тела (КТ):
КТ синтезируются из ацетилКоА,
гликогенные АК могут превращаться в ацетилКоА;
если не «возражают»гормоны,
то из гликогенных АК могут синтезироваться кетоновые тела.

Таблица.
«В какие м е т а б о л и т ы   Ц Т К превращаются АК (первично)».
Пока она в отдельном файле.
Но надо добавить её сюда.

Образование сукцинилКоА из указанных аминокислот
происходит при участии В12 (в форме 5/дезокси/аденозил/кобаламин).

Текстовый вариант таблицы:

аминокислоты на «л» (лейцин и лизин)
превращаются только в ацетилКоА,
поэтому не могут превращаться в глюкозу
(не являются гликогенными),
но могут превращаться в кетоновые тела
(в первую очередь в первое – кетобутират).

4 АК (изолейцин, Фен, Тир, Три)
при катаболизме превращаются в два метаболита ЦТК
(их углеродные скелеты распадаются на две части):
в ацетилКоА
и в какой-нибудь другой метаболит
(Иле – в С.КоА,
Фен и Тир – в фумарат,
Три – в пируват).

Часть скелета, которая превратилась в ацетилКоА,
является кетогенной,
а другая часть скелета – глико/генной,
поэтому эти 4 АК называют глико/кето/генными или смешанными.

14 аминокислот превращаются в метаболиты,
отличные от ацетилКоА,
поэтому эти аминокислоты являются гликогенными.

Асп и АсН (через Асп) превращаются в фумарат
(в цикле мочевины)
и в оксалоацетат
(при пере/аминировании
под действием АсАТ с помощью ПФ и В6 в его составе).

Валин, метионин и треонин
превращаются в сукцинилКоА
(с помощью В12 в форме кофермента 5/дезокси/аденозил/кобаламин),
треонин может превращаться в пируват.

Глутамат, глН, пролин, аргинин и гистидин превращаются в кетоглутарат.

3-хуглеродные АК (аланин, цистеин и серин)
и глицин (через серин) превращаются в пируват.

К а т а б о л и з м   А К   в   Ц Т К

приводит к превращению аминокислот (их углеродных скелетов)
в СО2 и образованию АТФ и тепла.
Происходит это при очень большой потребности организма в АТФ
(или при избытке аминокислот),
т.к. из аминокислот можно сделать много ценных веществ (белки и др.):
катаболизм АК в ЦТК подобен обогреву за счет сжигания ассигнаций.

Путь катаболизма аминокислот в ЦТК:
для превращения в СО2
аминокислоты должны превратиться в ацетилКоА,
который и превращается в ЦТК в 2 СО2.

Уже говорилось, что в ацетилКоА превращаются 2 кетогенные аминокислоты
и часть скелета 4-х смешанных аминокислот.

Остальные аминокислоты превращаются в оксалоацетат.
Оксалоацетат превращается в ацетилКоА так:

1) ОА превращается в ФЕП (п.33, учили как реакцию ГНГ),
2) ФЕП превращается в пируват (учили как реакцию гликолиза),
3) пируват превращается в ацетилКоА под действием ПДГ-комплекса.

Т.о., в ацетилКоА могут превращаться
и гликогенные АК,
и кетогенные.

Разница при этом в том, что
превращение гликогенных в ацетилКоА происходит через оксалоацетат,
который может превращаться
и в ацетилКоА,
и в глюкозу,
а кетогенные не могут превращаться в ОА и в глюкозу.

Тут надо добавить таблицу.
Но пока она в отдельном файле.

«3 группы АК в зависимости от «судьбы» их углеродных скелетов».