Вести от людей-бабочек. Без комментариев 2

Пономарёва Алиса
• Год рождения: 2014
• Город: Московская обл., г. Химки
Беременность протекала хорошо, без проблем.
Первые признаки БЭ появились в 10 месяцев, до этого проблем с кожей не было. Сначала на коленках, потом в зоне подгузника. В 1 год и 5 месяцев проявления усилились, появились пузыри, язвы и корки на коже.
Обращались к нескольким врачам в разных клиниках. Ставили подозрения на аллергию, дерматит, вирус, грибок. Сдавали много анализов, но окончательно диагноз подтвердить не удавалось.
Посещали физиопроцедуры. Соблюдали диету, пытались выявить на что аллергия, но безуспешно.
Высыпания на коже то усиливались, то ослабевали. В какой-то момент практически исчезли, но потом появились вновь.
Применяли разные средства: сейчас, в основном, банеоцин, зеленку, фукорцин... Проявления присутствуют на ладонях, стопах, коленях, ягодицах. А также на лице вокруг рта.
Волосы на голове стали тоньше, растут неравномерно.
Раны иногда кровоточат (когда Алиса падает на колени).
Ночью часто просыпается и чешет поражённые места.
Чтобы исключить аллергию, легли на стационар в Институт питания. Там нас отправили на консультацию к профессору Короткому, который поставил диагноз: БЭ.
Алиса общительная и жизнерадостная, иногда раздражительная, что, по-видимому, связано с некомфортными ощущениями из-за проявлений на коже.
Она с интересом играет в подвижные игры, любит купаться в водоёмах и ванне.

Хабирова Наиля
• Год рождения: 2002
• Город: Татарстан, г. Мензелинск
Здравствуйте!
Мы тоже хотим поделиться своей историей.
Наиля – наша первая дочь. Родилась она в праздничное утро 8 Марта. Первый долгожданный ребёнок. Но не всё в жизни складывается так, как хотелось бы…
При рождении на левой ножке не было кожи, пальчики наполовину сросшиеся, ногти отсутствовали. Все были в шоке. Диагноз нам поставили через неделю в РКБ. Тогда я, молодая мама, ещё ничего не знала об этой болезни.
Врачи говорили, что болезнь будет протекать долго, что лечения особого нет… Мне казалось, что вот, мы приедем домой, и всё постепенно пройдёт… Но проходили дни, раны заживали, появлялись другие. И так день за днём. Сколько бессонных ночей, проплаканных глаз, пролитых слез!
Оказывается, человек ко всему приспосабливается. Сейчас она уже взрослая. Несмотря на ограниченные возможности, она не падает духом. Активная, весёлая, общительная. Занимается вокалом, ходит в театральный кружок. У неё много друзей.
Теперь я мама уже троих детей. Слава Аллаху, все здоровые. Хоть порой тяжело, но мы справляемся. Основная для нас проблема – нехватка перевязочных средств. Испытываем трудности с обувью. Хотелось бы проконсультироваться с хорошими специалистами, пройти курс лечения.
Как вы думаете, чего ждёт моя дочь от Деда Мороза? Она мечтает, чтобы зажили раны на ногах, чтобы смогла надеть капроновые колготки под красивое платье. И мы надеемся на чудо!
Спасибо огромное Вашему фонду, что Вы есть!
 
Валерия Зюзь
• Год рождения: 2010
• Город: Тюменская обл., ХМАО Югра, г. Сургут
Валерия родилась 02.12.2010 года.
Роды были преждевременными, сложными. С дочерью я встретилась только через 7 дней. Она находилась в реанимации новорождённых, лежала в кувезе с прижатыми к телу ручками и ножками.
И руки, и ноги её были сплошной кровоточащей раной, так же выглядели живот, лицо… Валерия была подключена к аппарату искусственной вентиляции лёгких.
Мне сообщили, что это, вероятно, буллёзный эпидермолиз, что шансов выжить очень мало, что болезнь неизлечима и необходимо ухаживать и ждать…
Но как ухаживать врачи тоже очень смутно себе представляли. Так и прошли первые 28 дней жизни Валерии, в мучительных перевязках с бешеным пульсом.
Потом Леру пытались отправить в реанимацию соседнего города (без меня), я была против. В итоге одна врач-реаниматолог согласилась взяться за неизвестную болезнь, предупредив, что всё будет методом проб и ошибок.
Так Валерия и пролежала до 02.06.2010 в реанимации, я каждый день ездила к ней, отмачивала вместе с врачами бинты, делала перевязки, помогала им как могла. Домой забрать Валерию возможности не было, так как состояние оставалось тяжёлым, организм часто давал сбои. Нас выписали с диагнозом "Врождённый дистрофический буллёзный эпидермолиз".
В один из дней позвонила девушка, представилась Натальей из фонда "БЭЛА", предложила помощь, рассказала, что можно облегчить Валерии боль, подсказала какими перевязочными материалами необходимо пользоваться. Я и муж с опаской, но поверили ей.
Так в нашей жизни появилась "БЭЛА".
Мы стали закупать "правильные" бинты, использовать мази, общаться с родителями таких же детей. Со временем привыкли, стало полегче. Первым словом, которое сказала Валерия, было "потерпи", потом всё остальное.
В два с небольшим пошла, хотя от неправильных перевязок ножки были искривлены. Всё потихоньку налаживалось. В три года при помощи Фонда мы съездили в Австрию, где нам поставили диагноз "Простой буллёзный эпидермолиз. Подтип Доулинга-Меары".
У Валерии кроме кожных проблем очень неприятное осложнение - болезнь глаз, сильная светобоязнь, глаза слезятся, могут быть закрытыми от боли от нескольких часов до нескольких дней. Она не выходит в светлое время суток на улицу, что не позволяет ей общаться с детьми, посещать развивающие занятия, какие-либо детские развлекательные центры.
В остальном она – обычный ребёнок: любит бегать, смотреть мультики, общаться с детьми. Очень любит папу. Постоянно поёт, пляшет. Учит стихи наизусть и всем их цитирует. Любит гулять на улице, хотя и удается это крайне редко.
И – ежедневные перевязки, иногда спокойные, иногда со слезами, но в общем, уже привычные.

Команова Елизавета
• Год рождения: 2005
• Город: г. Москва
В октябре 2005г., 27 числа, родилась наша дочка ЕЛИЗАВЕТА-ПРЕКРАСНАЯ, вес 3620г. Девочка с пухлыми розовыми щёчками, красавица, с большим чёрным чубом на голове! Пришёл педиатр на осмотр новорождённого, мне показали дочку (правда, помню, что складки губок как-то сморщены были и около мочек ушек… остальное всё - как у обычного ребёнка).
Спустя 6 часов, я пошла проверить малышку. Когда увидела дочку, ничего не могла понять: что это? Почему на ножках кровь?.. Врачи не предупредили меня, что я могу такое увидеть…
Дежурная медсестра, находящаяся с детьми, пожимала плечами и перешёптывалась за моей спиной с кем-то, я услышала: «ОНА МОЖЕТ УМЕРЕТЬ…»
Три дня в роддоме, три дня выливания на раны пузырьков фукорцина. Маленькая плачет, и я вместе с ней… Взять малышку на руки не могла, да и не знала как – любое прикосновение причиняло ей боль. ЕЁ КОЖА МОМЕНТАЛЬНО МОГЛА СЪЕХАТЬ! Трое суток кормили с ложки сцеженным молоком и делали уколы глюкозы.
И вот отправляют нас в больницу, где, я была уверена, помогут. На первом посещении пришла врач и долго расспрашивала, как проходила беременность, ну, и всё такое – искали причину. Созвонились по телефону с дерматологами, получили консультацию по лечению, объявили этот диагноз (БЭ – ред.) и добавили: «Оно неизлечимо».
Мои вопросы были бесконечны, но в ответ: «Мы не знаем». Перевязки были в каждое кормление (до или после), как освобождалась медсестра. Она не успевала смотреть за моей дочкой и тщательно обрабатывать ранки, пузыри росли, лопались и получались новые раны…
Пришлось просить у заведующей отделением разрешения самой ходить к моему ребёнку и самой смотреть за ней. Через месяц нас выписали.
Над словами – НЕ ЛЕЧИТСЯ – я не заморачивалась, по 4 раза в день мазала, бинтовала ранки, и в таком режиме пролетел целый год. Ран, вроде, стало меньше, и я думала: «МЫ СПРАВИЛИСЬ! ВСЁ НАЛАЖИВАЕТСЯ!»
  Дочка растёт, развивается. Пора сидеть, ходить – всё, как у всех детей. Оберегали, как могли. Постоянно на руках я не могла её носить, да и нельзя. Одежда –  только х/б, обувь – мягкая, верхняя одежда– не тяжёлая, но тёплая. Ложки для еды – мягкие, пища еле тёплая. Всё соблюдали.
В то время у меня на руках – её трехгодовалый старший брат, которому тоже нужно внимание. Начались ушибы, да какие! Колени – сплошь мешки крови, и такие же ладони. С этим потихоньку справлялись сами, за консультациями к врачам обращались редко, нам говорили одно: «Всё делайте, как делаете, скоро она вырастет, будет легче...»
Пришлось самой стать врачом – ходила по аптекам с расспросами, что есть для лечения ран… Провизоры всё показывали и объясняли.
Для прохождения очередного МСЭК мы госпитализировались в одну из Московских клиник с дерматологическим направлением. Нас поселили в отдельный бокс, перевязки делала сама, что-то пробовала из рекомендаций врачей.
Эти дни в больнице на последующие три года и дальнейшую нашу жизнь стали для нас спасением!
На обходе медсестра обмолвилась: «Так в соседней палате такие же как и вы – девочка 4 года, Снежана, мама Наташа из Омска!»
Я дождалась тихого часа, зашла в палату и не знаю, что сказать… Смотрю на Наталью, пытаюсь что-то спросить… Вы не поверите, с первых же слов мы – как будто были родные, только давно не виделись…  Натальины советы на тот момент для меня были важны, с её помощью я многому научилась!
Много нам ещё предстояло пройти трудностей, они как снежный ком накатывались…. В три года произошло сужение пищевода. Это самое страшное, когда твой ребёнок плачет от непонимания, почему же не может проглотить слюнку и попить воды. Есть начинает, только когда спазм утихает, и только жидкое, как вода.
Ухудшение внутри очень подорвало кожу, она просто расходилась на глазах! Антибиотики, ранозаживляющие уколы немного помогали затянуться ранам. Дни смешивались с ночами, постоянно держалась высокая температура…
В 2011г. с большим усилием нашли стационар, где согласились нас взять, провели исследование, которое показало, что просвет пищевода очень мал и, если ничего не делать, проход может закрыться.
Назначили день операции, с врачом всё обговорили, попросили как можно нежнее со слизистой. Я жду у входа в операционную, минуты кажутся вечными…Выходит доктор и говорит: «Всё прошло!» Меня проводили к дочке. Лиза была ещё под наркозом... Я поняла, что всё хорошо, когда через 2 часа дочка уже просила еду! Она с аппетитом кушала курочку, пила и ела, и ела!
Выписались домой, состояние стабилизировалось, но не надолго – ровно через месяц вновь приступ и непроходимость пищи… И это – за неделю до новогодних праздников! Мы сразу собрались вновь в ту больницу, где нам помогли, но в этот раз всё оказалось ещё сложнее. После наших многочасовых беганий по больнице хирурги согласились но.. после праздников.
Прошли две недели с перебоями в еде и питье в ожидании операции… Но на этот раз хирургического вмешательства не было –пищевод смогли растянуть при введении эндоскопа.
После первого приступа я поставила перед собой задачу: ни в коем случае не паниковать! Главное – спокойствие, потому что от слёз и плача у ребёнка спазмы становились сильнее.  При последующих спазмах Лиза знала, что ей делать, даже если никого нет рядом…
Перевязки днём и вечером… Сознание никак не могло принимать эту картину: везде раны, раны и раны…
К счастью, я научилась всё принимать намного проще, чем прежде.Это мой ребёнок, и ухаживать за ним – мой крест, который я никогда не устану нести!
Под таким девизом мы и стараемся жить, идти вперёд и подниматься по высоким ступеням вверх!
Несмотря на болезнь, Лиза – талантливая девочка. Она занимается живописью и рисует необычные картины.
В 2015г. Лиза заняла первое место в Международном Детском и Юношеском Пленэре «Белые ночи» в Санкт-Петербурге. Работы, выполненные в графике пастелью, тема – «Питер».
Не всё Лизе даётся легко, но мы всегда рядом, поддерживаем и подбадриваем, также  с нами много хороших людей, которые готовы прийти на помощь и поддержать в трудную минуту!
 

Шейдаева Даяна
• Год рождения: 2000
• Город: г. Санкт-Петербург
11 июля 2000 года на 36 неделе у меня родилась девочка Даяна, маленькая, весом 2500г. Была очень слаба, еле сосала грудь…
На третий день после рождения, ножки у ребёнка покрылись пузырьками. В родильном доме мне сказали, что ребёнок недоношенный, потому и кожа нежна, что со временем всё пройдёт. Я абсолютно не знала, как ухаживать. Все поражённые места обрабатывала раствором марганцовки и забинтовывала. Бинты прилипали к ножкам, и раны становились ещё хуже.
Первый месяц был самый мучительный. До пяти лет пузыри постоянно появлялись на кистях и коленках. Но со временем ребёнок стал понимать, что она не как все детки. На солнце мы загорать не можем и не любим, так как потом всё начнёт чесаться и будет в пузырях. Сейчас у нас всё более-менее нормально.
После рождения четвёртого ребёнка  в семье, Иссы, мы опять столкнулись с этой бедой. И только тогда, в 2014 году, я узнала про диагноз «буллёзный эпидермолиз».
Спасибо большое благотворительному фонду "Б. Э. Л. А. Дети-бабочки" за помощь, которую нам оказывают.
С уважением, семья Шейдаевых!
 
Шейдаев Исса
• Год рождения: 2014
• Город: г. Санкт-Петербург
18.06.2004 года у нас в семье появился четвёртый ребёнок – Исса.
Беременность протекала нормально, роды были быстрые, родился мальчик весом 3700 г. И опять та же самая история, что и у сестры Даяны.
На третий день -  два пузыря на ножке. Я, конечно, очень расстроилась, зная, через что нам снова придётся пройти.
В роддоме поднялась жуткая паника, из нашей палаты сказали никому не выходить. Ребёнка отправили в ДГБ 1, меня тоже экстренно выписали. В больнице мне сказали, что это буллёзный эпидермолиз.
У меня четверо детей, двое из которых болеют этой болезнью. Папа и бабушка у нас тоже с эпидермолизом.
В больнице я познакомилась с Анастасией Сабитовой из благотворительного фонда "Б. Э. Л. А. Дети-бабочки", и мне сказали, что у нас лёгкая форма болезни. Научили перевязывать, обеспечили всякими бинтами, кремами, сеточками.
Спасибо большое, что вы беспокоитесь, помогаете нам и нашим детям. Спасибо, что вы есть!  Низкий вам поклон.
 

Лукьянова Таисия
• Год рождения: 2015
• Город: Ростовская обл., г. Шахты
При рождении Таисии, врач сказал: - Мамочка, у ребёнка на левой ручке нет кожи и показал… Внутри у меня все сжалось, но мысленно я себя успокаивала, что кожа нарастёт, и всё будет хорошо.
У меня была сложная и по времени долгая операция кесарева сечения, всё было в спайках.
На следующие сутки я ещё не вставала, и ко мне пришел врач-педиатр. Он сказал, что у моей малышки в паху огромный пузырь, и он лопнул. «Похоже, у вашего ребёнка «буллёзный эпидермолиз» и мы должны перевести вас в отделение патологии новорождённых». Я отказалась, так как у моей первой дочки, которая родилась 10 лет назад, тоже был пузырь в том же месте, мазали «Бепантеном» и все зажило.
На пятые сутки болячки у Таички затянулись тонкой плёночкой кожи, и нас выписали домой. Дома всё начало возобновляться на её крошечных ручках и коленках. Было очень тяжело морально, физически и.. страшно! Я не знала чем и как перевязывать, чтобы к ранкам ничего не прилипало – руки трясутся, слёзы льются…
По направлению участкового педиатра мы поехали в областную больницу, где сдали кучу анализов, бегали по кабинетам. Но за два месяца нам так и не смогли поставить правильный диагноз.
По совету дерматолога мы обратились в частную клинику, там взяли биопсию кожи пузыря и отправили на исследование в город Краснодар..
Ответ ужаснул - «Простой буллёзный эпидермолиз».
Теперь нескончаемая боль и страх и у меня, и у мужа за нашу малышку.
Таичка очень шустрый и подвижный ребёнок, из-за этого добавились ранки на ручках и ножках. Старшая дочь помогает мне делать перевязки, но для неё это очень тяжело психологически.
Каждый день мы ухаживаем за кожей, пытаемся оградить от всего, что может травмировать. Весной и летом пузыриков больше, затронут каждый пальчик и ладошки. Но мы не отчаиваемся - надеемся на улучшение.
 
Матинян Артём
• Год рождения: 2015
• Город: Московская обл. г. Щелково
В нашей семье это заболевание наследственное: от моего деда передалось моей маме, от мамы – мне, от меня – сыну…
У меня двое детей, у старшей дочери ничего нет, а вот младшего эта болезнь не обошла стороной.
Родился наш Артёмка совершенно здоровым мальчиком, но в два месяца стали появляться пузырики на руках. Зная, что это такое, я просто не хотела верить, ведь первого ребёнка эта болезнь обошла…
Но чем жарче становилось на улице, тем больше пузыриков выскакивало на пальчиках у Артёмки. Через месяц не осталось ни одного пальчика, ни на руках, ни на ногах, который бы не болел.
В семье обрабатываю раны только я, все остальные не могут смотреть, как он плачет. Если раньше он спал спокойно, то теперь плачет от боли даже во сне. Когда видит меня с ножницами и бинтами – тоже плачет. Вообще никому такого не пожелаешь! Но я беру себя в руки и начинаю обрабатывать и вскрывать пузырики – если этого не делать, они вырастут до огромных размеров, а потом он их обязательно сорвёт, и тогда рана будет ещё больше.
На улицу мы ходим как обычные дети. Если кто-нибудь спрашивает, что у него с ручками, мы говорим что очень нежная кожа. Есть и такие, кто смотрит на нас косо. Но нам это всё равно.
В поликлинике врачи к нам никак не относятся: ни хорошо, ни плохо. Единственное – отказываются делать ему прививки. Говорят, пока не пройдёт, не будут делать.
Это смешно, ведь заболевание это генетическое, и оно не пройдёт никогда.

Зольнова Екатерина
• Год рождения: 2015
• Город: г. Москва
Беременность у жены протекала в целом достаточно хорошо с незначительными проблемами, к которым относились сильный токсикоз  (1-5 мес) и болезнь из разрядов ОРВИ, которую на 8-й неделе беременности пришлось лечить антибиотиками.  Ещё временами был повышен тонус. Все КТГ, исследования крови и УЗИ показывали отличный результат. Ничего не предвещало появления каких-либо проблем…
Роды также прошли относительно легко без каких-либо осложнений – кесарева сечения не потребовалось.
Болезнь была обнаружена в первые минуты после родов, когда на ножках и ручках врачи увидели существенные и очень глубокие повреждения кожи.  В палате собрался весь медперсонал, все пытались понять, что это такое.  После этого Катеньку отправили в реанимацию, где её забинтовали и назначили лечение антибиотиками.
В роддоме никогда не сталкивались с таким заболеванием и не знали, как его лечить. Огромное спасибо заведующему детской реанимации в роддоме, который на следующий день нашу дочку направил в больницу им. Сперанского, где умеют работать с детьми, страдающими этим недугом.
Врачи этой больницы сами сообщили о нас в Фонд БЭЛА. Нашу благодарность  сотрудникам этого фонда невозможно передать словами. И я и супруга были в шоковом состоянии, мы были подавлены горем и не хотели жить, но уже после первого разговора с врачом  фонда Наталией мы поняли, что мы не одни, что есть много людей, которые нам хотят помочь и что мы обязательно справимся. Я никогда не думал, что обращусь за психологической помощью к психологу, но это была действительно очень действенная помощь – и я и жена после разговора с Татьяной Викторовной полностью оправились от шока и начали бороться за жизнь и счастье Катеньки.
Через два дня мы получили огромную посылку из фонда – патронажная сестра Лидия приехала осмотреть нашу дочку и показала как и чем пользоваться – это имеет огромное значение, т.к. в первые дни мы не знали даже названия медикаментов и тем более не понимали их назначение и не умели ими пользоваться.  Слово «фонд» до этого у нас ассоциировался исключительно с оказанием материальной поддержки, однако фонд БЭЛА оказывает комплексную поддержку по всем направлениям, объединяя людей в  борьбе с этой болезнью. И эта поддержка является жизненно необходимой, особенно на первом этапе, когда родители, утопающие от внезапного горя, оказываются совершенно не готовы к этой борьбе.
Сейчас Катенька уже проявляет активность и иногда улыбается.
Форму заболевания пока сложно определить, поэтому мы очень надеемся на лучшее. В любом случае мы не  оставлены  один на один с этой бедой и увидели огромное число добрых людей вокруг нас.
 

 Агапочкин Михаил
• Год рождения: 2009
• Город: Рязанская обл., г. Рязань
Миша родился в Рязани 22 декабря 2009г.
Беременность протекала нормально, все показатели были в норме, поэтому я спокойно ждала появления малыша на свет…
После родов врачи и я увидели, что на нижней части правой ножки отсутствует кожа.
Позже, осмотрев внимательнее, нашли и другие участки тела, пораженные буллёзным эпидермолизом - на слизистой рта, за ушками. Все были напуганы, поэтому в срочном порядке Мишутку отвезли в больницу, где и поставили точный диагноз. Насколько я поняла, последний раз ребёнок с таким заболеванием поступал в детскую больницу Рязани 15 лет назад…
Ни у кого из родных и близких не было генетических заболеваний, никто не слышал об этой болезни, поэтому, услышав диагноз, и узнав, как эта болезнь протекает, я была в шоке.
Для меня первые месяцы после рождения сына были очень тяжёлыми. Я боялась лишний раз взять ребёнка на руки, чтобы не повредить кожу.
Мы два раза ездили на консультацию в Москву, где специалисты подсказали какими мазями и бинтами нужно пользоваться при этой болезни. У Миши буллёзный эпидермолиз, дистрофичная форма средней тяжести.
Когда Мишутка был совсем маленьким, сложность ещё была том, что он не понимал, что ему нельзя падать, ползать на коленках, так как кожа сразу повреждалась. Сейчас Миша стал бережнее к себе относиться, понимает, что нельзя быстро бегать, чтобы не упасть, не лазает по железным лесенкам на детской площадке.
Окружающие реагируют по- разному: кто-то очень долго и удивлённо смотрит, кто-то вообще не обращает внимания.
Есть детишки, которым всё равно, и они играют, не замечая болячек, а есть дети, которые, увидев повреждённую кожу, сразу отходят…
Миша мальчик общительный, веселый, старается не обращать внимания на свою болезнь. Он считает, что у всех маленьких детей кожа тоненькая, а со временем она становится толще.
Мы надеемся, что со временем кожа, действительно станет меньше повреждаться, и Миша, как и все мальчишки, будет быстро бегать, не боясь упасть, лазать, играть в футбол, гоняя мяч по полю. Будем очень благодарны вашему фонду за помощь и поддержку.
 
_____________________


Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/