Вести от людей-бабочек. Без комментариев 18

Слободина Юлия
• Год рождения: 1992
• Город: г. Санкт-Петербург
Здравствуйте, уважаемые сотрудники фонда. Пишут Вам родители Слободиной Юли.
Наша дочь родилась 26 октября 1992 года. Уже через несколько часов после рождения появились первые пузыри на коже. Ребёнок отказывался от еды. Врачи не знали, что с ребенком и не могли помочь. Состояние девочки ухудшалось. На вторые сутки мы обратились за помощью к немецким врачам, и Юля была переведена в детскую клинику г. Нойбранденбурга. Там и поставили диагноз «буллезный эпидермолиз» и назначили соответствующее лечение.
В этой клинике Юля провела первые 13 месяцев своей жизни, первый свой день рождения отметила там же. В клинике Юля получала поддерживающую медикаментозную терапию, перевязки проводились 2 раза в день. Несмотря на проводимое лечение, состояние не улучшалось. Пузыри появлялись на коже и слизистых оболочках, почти все ногти выпали. Врачи сказали, что речь идет о дистрофической форме заболевания.
В 1994 году мы вернулись домой в Санкт-Петербург. Здесь встали на учет к дерматологу в КДЦ СПбГПМА. Помимо дерматолога наблюдались у других специалистов, проходили необходимые обследования и получали рекомендации по лечению и уходу. Мы очень благодарны всем врачам и медсестрам за помощь, которую нам оказывали.
Состояние кожи остается плохим, пузыри появляются по всему телу. Из-за поражений слизистых ЖКТ пища только гомогенизированная. Пальцы на руках и ногах срослись, контрактуры кистей. Перевязки проводим через день, при необходимости ежедневно или 2 раза в день. Юля инвалид детства, сейчас у нее 1 группа. Юля очень стойко переносит все испытания, выпавшие на ее долю. Очень хочется ей помочь и сделать ее жизнь хоть немного легче.
Далее прилагаем письмо самой Юли.
“Моя жизнь во многих сферах отличается от жизни большинства людей. Движения, пища, сон, всё надо делать с учётом особенности тела. Двигаться с осторожностью, чтобы не задеть какой нибудь объект - например, угол стола или стены. Даже маленький камень на дороге может стать причиной появления новой раны на стопе, если неосторожно наступить на него. Но всё это не означает, что, например длительные прогулки по лесу невозможны. Просто чаще смотреть под ноги и прикидывать маршрут, чтобы не соскользнуть или не задеть шершавое дерево.
С едой тоже не так всё просто. Из-за сужения пищевода не могу есть твёрдую пищу или кусочками, только жидкую. Например, тот же обычный суп надо сначала хорошо размолоть, до жидкого пюре, процедить через мелкое сито и только потом можно есть. Главное найти хороший блендер, что бы размалывать мясо. Так же доступны свежие овощи и фрукты.
Спать обязательно в одежде, что бы к ранам не прилипало постельное бельё. Если есть раны на внешней стороне бедра, колене, возле голеностопного сустава, то на определённом этапе заживления могут болеть или сильно чесаться ночью в течение 1-4 дней.
Это лишь малая часть моей жизни, ведь даже открыть бутылку просто руками я не могу. Надо везде искать иной подход к решениям бытовых задач.
С руками тоже проблема - пальцы полностью не разгибаются, из-за этого трудности со взятием объёмных предметов. То, что здоровый человек удержит одной рукой, мне надо держать двумя. Ногтей нету, хотя в моей ситуации это скорее плюс, а не минус.
Перевязки через день - два, летом иногда каждый день. Несмотря на то, что присохшие повязки я снимаю сама, перевязки довольно болезненные. Трудно размещать бинты там, где надо, ведь пластырем не приклеить к коже. Придумываем варианты с длинными повязками. От какой - то мази становится хуже, от какой - то лучше, надо ведь менять её каждый месяц.
Несмотря на постоянный приём антигистаминных лекарств, раны всё равно чешутся. Так же есть проблема с запорами. Химические слабительные помогают слабо. Сейчас спасаюсь минеральной водой.
Тяжело ли мне жить? Я не знаю, ведь мне не с чем сравнивать. С самого начала моя жизнь такая. Я вижу, как живут другие люди, но ведь видеть и знать изнутри это разные вещи. Люди сравнивают со своей, обычной жизнью. Главное, как сам человек относится к своей жизни. Я не воспринимаю всё это как трудности, это просто особенности моей жизни, моего тела.
Отношение окружающих разное. Кто-то не обращает внимания, кто - то даёт советы, большая часть просто смотрит и отводит глаза, как встретит ответный взгляд. Я спокойно отношусь к этому.”
;

Подосинина Анастасия
• Год рождения: 2008
• Город: Тюменская обл., г. Новый Уренгой
Родилась наша Настя 01.01.2008г. При рождении уже были явно выражены признаки заболевания, отсутствовал эпителий на многих частях тела..Диагноз поставлен не был в течении 3 суток, что усугубило тяжесть состояния.
Только по прибытию в областную Тюменскую больницу, доктора предположили, что это Буллезный эпидермолиз.Нас вела замечательный педиатр, благодаря которой мы не попали в реанимацию, она проводила консультации каких только можно специалистов. Но из-за неосведомленности врачей и отсутствие, на то время какой-либо информации о заболевании и способах ухода, были получены значительные повреждения на обширных участках кожи. В итоге мы оказались дома с Настей и нашей болезнью, один на один. Никто из медперсонала не мог разьяснить, как и самое важное, чем можно облегчить состояние ребенка. 24 часа в сутки обрабатывались раневые поверхности, так как мы не имели на тот момент специфических перевязочных материалов, проводимые нами процедуры не приносили никакого результата, повязки присыхали, отмачивание занимало по 12 часов, в результате раневые поверхности увеличивались.
С первого дня жизни поражена слизистая рта, длительное время Настя не могла есть, грудь и бутылочки исключены, рот остается до сих пор нашей большой проблемой, в связи с поражением слизистой, нашим основным питанием является калорийная смесь. Самое ужасное когда ты видишь каждую минуту мучения своего ребенка и не знаешь как помочь. Слизистая глаз так же страдает, часто Настя не может открыть глаза, в связи с образованием ран на слизистой мы вынуждены находиться несколько дней в полной темноте. В такое время слушаем аудио сказки, угадываем игрушки на ощупь. Так как заболевание влечет за собой массу осложнений, в процессе роста Насти возникали все новые и новые проблемы. Срослись пальчики на ногах начала появляться контрактура на пальчиках рук. Любая попытка ходить приводила к обширным ранам на стопах, на восстановление которых уходили месяцы, было принято решение ограничить ходьбу, и до 4 лет Настя перемещалась на коляске, чтоб не допустить атрофию мышц постоянно делали упражнения. Любое падение влекло за собой серьезные травмы. Ходьба и сейчас для нас является роскошью.
Когда Насте исполнилось четыре года мы узнали о западной клинике, занимающиеся исследованием этого заболевания. Мы связались с этой клиникой и договорились об обследовании. Нам провели полное обследование, была установлена точная форма заболевания, нас научили соответствующему уходу за ребенком. Были предложены перевязочные материалы, которые существенно облегчили жизнь ребенка. Спустя некоторое время в этой же клинике нам было проведено 2 операции, санация рта под общим наркозом и пластика пальца руки. Не смотря на тяжелую форму заболевания, Настёна очень активная девочка, Настя проявляет интерес к иностранным языкам, любит петь и занимается всем, что интересно обычному ребенку, конечно она находится под постоянным контролем, не имеет возможности играть с детками и просто побегать со старшим братом.
Наша семья делает все от нас зависящее, чтоб Настина жизнь была более комфортной и она испытывала как можно меньше боли и понимала, что мы ее любим, любим такую, как она есть. Поверьте, нет ничего лучшего, чем видеть как, утром, проснувшись, она улыбается.

Фурс Антон
• Год рождения: 2002
• Город: Беларусь, Брестская обл., г. Барановичи
Всю беременность пролетала на крыльях. Как же… первенец, мальчик. Я так мечтала о сыне! И вот роды. Рожала я в роддоме №2 г. Минска, где в то время жила. Воды отошли. Схватки. Капельница. Долгожданный ребёнок появился на свет 02.05.2002г. Но почему-то врачи заволновались, зашептались. «Что случилось, что с ребенком?». Я знала, что сразу после рождения малыша кладут маме на грудь, а мне почему-то этого не сделали. Поднесли, показали и …забрали, ничего не сказав. Я видела, что врачи о чем-то переговариваются, но мне ничего не говорят. Что случилось? Я спрашивала, но мне не отвечали. Время шло, а моё беспокойство росло. Наконец мне поднесли малыша ещё раз и показали, что у него на стопе левой ножки с внутренней стороны нет кожи. Что это? Врачи не знали. Сына унесли.
Уже потом в палате мне сказали, что малыша увезли в РНПЦ «Мать и дитя». Я лежала одна. К мамам приносили малышей. Мамы их кормили, разговаривали с ними, а я была одна. Где мой ребёнок, что с ним? Никто ничего не говорил. Потом один «добрый» врач прописал мне таблетки для уменьшения количества молока. Я не понимала зачем, ведь мне ещё ребёнка кормить надо будет? А этот врач сказал: «Зачем вам? У вас ещё будут дети». Я заплакала, я не знала, что думать. Врач ушёл. Я бегала по отделению, спрашивала, что с моим ребёнком и, наконец, мне ответили, что сын мой жив и находится под наблюдением врачей.
После выписки из роддома меня перевели к сыну. Я лежала в палате, а сын Антон на посту под наблюдением медперсонала. Я приходила кормить его, возила на процедуры, смотрела, как его купают. Врачи поставили диагноз «Врождённый буллёзный эпидермолиз». Я о таком даже не слышала, поэтому записала на бумажке и заучивала. Кроме пузырей у Антона отсутствовали ногти на некоторых пальчиках ног. На руках все ногти нормальные, кроме ногтя большого пальца левой руки. День проходил за днем. У сына появлялись на коже новые пузыри, их обрабатывали, пробовали разные процедуры, средства для обработки. В один из дней повезли на УФО. После чего запеленали и отправили на пост. В результате у малыша с половины живота слезла кожа. Я такое видела впервые!!!! Сын оставался на посту в кювезике, без одежды (чтобы ранки заживали). Ночью меня разбудила медсестра и сказала, чтобы я убрала у ребёнка в кювезике. Когда я пришла на пост, то увидала, что мой сын покакал и весь перемазался. А самое страшное, что вся рана (все полживота без кожи) тоже грязные. После этого случая я забрала Антона к себе в палату и уже там за ним ухаживала.
В больнице мне намекали, что можно оставить сына в больнице, т.к. сложно будет за ним ухаживать. Мне же такая мысль даже в голову не приходила. Как? Это же мой ребёнок!!!!! Как я могу его где-то оставить?!!!!
Пролежали мы месяц. Врачи не видели смысла держать нас дальше, т.к. пузыри выскакивали, их обрабатывали, не успевали они заживать, выскакивали новые. И так по кругу. Перед выпиской врачи нам дали рекомендации, какие вещи носить, какую пищу есть, как обращаться с малышом. И сказали, что с таким заболеванием обувь носить, в мяч играть, на велосипеде кататься, спортом заниматься и т.д. не получится.
Дома я прочитала много литературы про заболевание сына. Утешительного было мало: слабый иммунитет, плохие зубы, отставание в развитии, возможен летальный исход………. Но я верила, что всё у нас будет хорошо. Сын рос, набирал вес, по развитию не отставал от других детей, болел 1-2 раза в год. Предположения врачей не оправдались (чему я очень рада): Антон играл и в песочнице, и на детском велосипеде катался, и в мяч играл. Я старалась не изолировать сына от детей. Нам везло на окружающих нас людей: никто не отворачивался, не показывал пальцем, детки охотно приглашали Антона с ними. В 2,5 года Антон пошёл в садик. Его воспринимали, как и всех других детей. Вечером, после садика, я тщательно осматривала Антона. Часто бельё присыхало к ранам, я их отмачивала тёплой водой и обрабатывала.
Когда люди видели раны на теле ребёнка, одни принимали их за царапины, другие за ожоги. Я не вдавалась в подробности и сильно не старалась объяснить, что это за заболевание.
С рождения Антон состоял на учёте в Учреждении Здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологический диспансер» г. Минска, врачи наблюдали, делали записи, выписывали медикаменты, периодически направляли нас на консультации к профессорам. Ранки я не забинтовывала, считала, что на свежем воздухе они лучше и быстрее заживут. Летом бабушка (моя мама) забирала сына, отвозила его в деревню. Целыми днями Антон бегал во дворе без одежды, получая солнечные ванны. Кожа грубела. Пузыри теперь выскакивали в основном на теле в области нижнего белья, под мышками, на спине, на шее и все чаще во рту. Моя мама фотографировала сына с его пузырями, я же избегала этого делать.
Так получилось, что в 2004г. я с мужем развелась, и мы с Антоном уехали к родителям, а в 2006г. я второй раз вышла замуж и переехала в г. Барановичи, где Антон и пошёл в школу. Раз в 3 месяца мы приезжали на осмотр в диспансер г. Минска, а потом стали на учёт в г. Барановичи.
В феврале 2008г. наша семья увеличилась - родился второй сын Кирилл. У Кирилла проблем с кожей нет.
В марте 2012г. субботним утром Антон сел кушать и не смог ничего проглотить, даже воду. Сразу нас отправили в детскую инфекционную больницу, там сказали, что инфекции нет, и нас отправили в детскую больницу, там положили Антона в палату и позвали специалистов. Врачи не могли найти причину, по которой ребёнок не мог бы есть. Я пыталась говорить, что у сына сужение пищевода из-за его основного диагноза (я читала, что такое может быть при его заболевании), но меня никто не слушал. В результате, Антон оказался в реанимации. Там он 3 дня пролежал под капельницей, а потом нас с сыном отвезли на скорой в г. Минск в 1-ю городскую клиническую больницу. Там Антону сделали под контролем эндоскопа 3 балонных дилатации. Мой сын снова МОГ КУШАТЬ И ПИТЬ!!!!
В марте 2013 года Антон снова попал в 1-ю городскую клиническую больницу, т.к. снова не смог есть. На этот раз в горле застряло что-то (возможно, выскочил пузырь), и после ФГДС Антон снова смог глотать.
Пузыри продолжают выскакивать на теле в области белья и особенно много во рту. Моё сердце замирает каждый раз, когда я вижу, что Антону трудно глотать.
Все эти годы мы живём с верой в будущее, т.к. врачи сказали нам, что во время полового созревания ситуация может измениться в лучшую сторону. А НАМ ТАК ЭТОГО ХОЧЕТСЯ!!!!!!

Чекунова Варвара
• Год рождения: 2010
• Город: Башкортостан, г. Белорецк
Наша дочь родилась 3 марта 2010 г., она была долгожданным ребенком. Беременность протекала без осложнений, а вот роды оказались сложными. После родов нашу Варю продержали в инкубаторе и мне говорили, что она родилась с диагнозом "асфиксия средней стадии осложнения". Меня изредка пускали, чтобы ее покормить. Про болезнь "буллезный эпидермолиз" не было и речи. На шестые сутки нас выписали под мою ответственность.
Прошло три месяца, мы росли и развивались.Пришла весна, стало потеплее и вот тут стали выскакивать первые пузырьки на коже. Сначала на ручках, потом на шее, а потом уже на ножках и под мышками. Обратились к педиатру с разъяснениями, что за болезнь у нас начала прогрессировать. Но педиатры только разводили руками и не знали, как она лечится. После чего направили нас в кожно-венерологический диспансер. Кожный врач изначально поставил нам диагноз "буллезный эпидермолиз". Параллельно направил нас в больницу г. Уфы для подтверждения диагноза.
В Уфе мы пролежали целый месяц, нам подтвердили диагноз "буллезный эпидермолиз простой формы" и сказали, что нам надо смириться. Что болезнь неизлечима и мало изучена, что эту болезнь приравнивают к статусу "ребенок – инвалид". После приезда из Уфы мы подали документы на ВТЭК, нам оформили инвалидность. Перечень бесплатных лекарств просто смешной, там абсолютно нет ничего подходящего для наших деток. Поэтому мы от него сразу отказались, сами стали покупать те лекарства, которые хоть немного помогали. И так мы росли и боролись с болячками, как могли.
На одном из приёмов у педиатра нам подсказали обратиться в фонд "Дети БЭЛА". И мы позвонили вам. И вы не отказали. Собрали все необходимые документы. Нас зарегистрировали в фонде. После регистрации нам прислали большую посылку с медикаментами. Мы начали пользоваться, и нашей Варе стало заметно лучше. Присланные медикаменты в нашем небольшом городе не найдешь в аптеках. Перечислили все медикаменты нашему кожному врачу, а они и не слышали таких наименований.
Спасибо огромное, что есть такой фонд "Дети БЭЛА", что вы помогаете нашим детишкам хоть как то облегчить их жизнь.

Смашная Дарья
• Год рождения: 2011
• Город: Беларусь, г. Минск
Беременность моя протекала хорошо, роды состоялись в сорок недель, рожала сама. При родах врачей сразу насторожили ножки на щиколотках, после того как ребенка отмыли на них не оказалось кожи. Долго моей девочке не могли поставить диагноз, врачи предложили перевезти ее в детскую больницу в инфекционное отделение, меня оставили в роддоме.
Увидев Дашеньку на 10 день, я не поверила своим глазам помимо ног, были поражены кисти рук, локти, коленки. Высыпания были интенсивные, врачи не знали что делать, в больнице из-за неправильного ухода начался сепсис. Бесконечные переливания крови и только через 2.5 месяца мы чудом смогли выписаться, и наконец, попали домой. Как лечить ее дальше не знал никто. Долгое время мы применяли солкосерил, актовегин, фукорцин (красный краситель с ацетоном), так проконсультировал нас профессор-дерматолог, которого вызывали в инфекционное отделение детской больницы. Однако, результатов такое лечение не приносило. Прогнозы врачей были убийственны, они не знали как лечить, но говорили много вещей, которые сражали наповал.
Немного придя в себя, я начала искать информацию в интернете и наткнулась на сайт фонда «Бэла», где и прочитала о современных медикаментах и перевязочных материалах, но, к сожалению и в настоящее время все это не просто найти и купить, чтобы хоть как-то облегчить симптоматику данного заболевания. Мы живем в Белоруссии и многого у нас нет, большинство лекарств нам привозят из соседних стран, не говоря о перевязочных материалах.
На нашу радость ребёнок растёт очень развитым, опережая своих сверстников. Дашенька слушает музыку, любить петь и танцевать при этом придумывает себе разные образы. Ее музыкальность, общительность и любознательность вызывает симпатию у людей, которые на сегодняшний день нас окружают и помогают. Я очень надеюсь и верю, что в скором времени будет найдено то нужное нам лекарство, которое сможет победить такую сложную проблему моего любимого ребенка.


Репин Максим
• Год рождения: 2007
• Город: Ленинградская обл., г. Луга-3
Здравствуйте. Я хочу поделиться своими мыслями и переживаниями с вами.
Моего сына зовут Максим, нам поставили диагноз: буллезный эпидермолиз - редкое генетическое заболевание. Я не представляла, что когда-нибудь смогу оказаться в подобной ситуации, и что это так тяжело. Все мое время и силы занимает ребенок. Постоянные обработки, перевязки, маленьким был - на руки не знаешь, как взять, чтобы не поранить его, когда пошел - смотри в оба глаза, чтоб не упал, даже за руку крепко не взять - ему больно.
Я испытала просто ужас. Я давно потеряла веру во врачей, и в то, что они могут нам хоть как то помочь - в основном, они тупо переписывают назначения и диагнозы друг друга в медицинскую карточку, и боятся брать на себя ответственность за лечение, даже советуют обратиться в интернет за помощью, чтобы найти там нужные нам рекомендации. Тем, кто болен тяжелым заболеванием, нужна еще  не только помощь врачей, но и совет человека, перенесшего заболевание, на практике столкнувшегося с болезнью, и знающий какие-то нюансы, с которыми врач может быть не знаком.
Благодаря фонду Дети БЭЛА мы нашли таких сообщников в борьбе с этой болезнью. Есть, конечно, родные и близкие, которые стараются помочь нам, по мере возможности. У Максима есть друзья, но их не так много. Я очень люблю своего ребенка, больше всего на свете, и я знаю, что ему намного тяжелее, чем мне. Он прекрасно понимает, что я ограничиваю его в движении, и это его злит. Я не могу не думать, что будет дальше, но мы будем верить в Бога и светлое будущее.

Овсянников Артём
• Год рождения: 2002
• Город: Воронежская обл., г. Поворино
Я являюсь мамой Овсянникова Артёма Романовича, рождённого 14.09.2002 года. С самого рождения у Артема редкое генетическое заболевание - буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма.
В 20 лет я родила Артёмку. К беременности готовилась тщательно, делала всё необходимое, чтобы ребёнок родился здоровым. Беременность протекала хорошо. Роды плановые. Вес и рост ребенка при рождении в норме. Сразу после родов врачи увидели на щиколотке ребёнка кровяное пятно, решив, что это родимое пятнышко... Но через два часа стали появляться водянистые пузыри. Когда я поинтересовалась самочувствием ребёнка, никто не смог дать вразумительного ответа по поводу появления этих пузырей, т.к. заболевание им было незнакомо. На всякий случай ребёнка изолировали ото всех и даже от меня. Я не знала, что мне делать: радоваться, что у меня родился долгожданный малыш или....?! На 3-и сутки вызвали реанимобиль и сына увезли в Воронеж. В реанимации он лежал в кувезе весь в трубках и капельницах. Кожные покровы на ручках и ножках отсутствовали! 4 раза в день ребёнок получал антибиотики широкого спектра действия в течение 21 дня. Всё это время я выполняла рекомендации врачей. Позже ребёнка перевели в бокс и разрешили ухаживать за ним. К нам приходили специалисты по кожным заболеваниям, доценты и профессора из медицинской академии, давали консультации врачам и мне. Пару дней не появилось ни одного нового пузыря. Думала - все, наконец-то все! Даже про выписку заговорили. И снова увидели пузыри - ОПЯТЬ и с новой силой, даже слизистые глаз и ротовая полость были поражены. Врач на мои вопросы: «Он будет жить?» - отвечала: «Будем надеяться. Ты лучше батюшку пригласи, надо ребёночка успеть окрестить». Артемка стал рабом Божьим Артемием в своем кувезе. А еще мне врачи помогли связаться с мамой девочки – бабочки из Воронежа. Она помогает мне советами по сей день.
«Всё, хватит издеваться над ребёнком, едем домой. Дома стены лечат - будем искать свои методы и средства».
Обработки занимали по 1,5-2 часа 2 раза в день, когда ребенок с плачем просто засыпал на столе уже без сил. В разных стенах больниц мы с Артёмкой побывали, надеясь, узнать что-нибудь новое для лечения. В садик Артёмка не ходил, потому что, то руки перебинтованы были, то ножки болели. Мы гуляли одни, избегали лишних глаз, а все незнакомые при встрече старались дать совет.
На протяжении всех лет мы не теряли надежду на то, что в медицине появятся лекарства, которые помогут нашему малышу. После обрабатывания ран, когда заснет сынок, сидела в интернете, чтобы найти нужную информацию. Слезы душат, а я собираю силу воли в кулак и не подаю вида Артёмке о моих страданиях и внушаю ему, что он обязательно выздоровеет. Моему младшему брату для учебы в университете родители купили компьютер, но Артемка не отходил от него. Чтобы ребенок меньше падал и развивал моторику пальцев, отдали ему компьютер. Так Артемка освоил компьютер. Мы решили, что это поможет ему отвлечься от боли и ран, а в дальнейшем поможет выжить в этом мире.
Ребёнок смышлёный, сообразительный, учится на «отлично», является победителем олимпиад, но часто пропускает занятия по состоянию здоровья. Дети очень любят его, т.к малыш эрудированный.
В связи с заболеванием у Артёма сросшиеся пальчики ручек и ножек, которые ограничивают подвижность. Ребенок нуждается в пластической операции, как можно быстрее. Уже сейчас кисти рук растут с нарушением, заметно скрючивание их, но чем старше становится Артём, тем болезненнее это протекает для него. За счёт благотворительной помощи, Артёма отправляли в 2008 году в Германию в г. Мюнстер, где у него брали биопсию кожи и подтвердили диагноз. Советовали и рекомендовали обратиться в университетскую клинику г. Фрайбург, центр буллёзного эпидермолиза, но финансовое состояние не позволило нам обратиться в клинику. На данный момент очень нуждаемся в материальной помощи - для того, чтобы помочь ребёнку и сделать операцию на руках по разделению сросшихся пальчиков. Так же необходимо санирование ротовой полости. На сегодняшний день у нас больше всего страдают ноги, колени, голеностопные суставы, щиколотки, пятки и сами стопы, а также руки (пальцы срастаются и скрючиваются, ладони, запястья до локтя в воспалённом состоянии). Из-за невозможности носить твердую, жёсткую (ортопедическую) обувь у нас развивается плоскостопие, постоянно ходим в тапках или босиком. Частые высыпания на шее, животе, подмышечных впадинах, лице и глазах. Он терпит, верит, надеется и ждёт, что всё у него пройдет, что он будет такой как все, что всё будет хорошо, и что появится такое лекарство, которое поможет ему излечиться от этого заболевания. А мы, в свою очередь, сделаем для него ВСЁ, чтоб он был счастлив, несмотря ни на что...
Моему ребёнку ни разу не дали путёвку в санаторий в летний период. Море заживляет раны, очищает кожу, собираем за год деньги, чтобы хоть на 10 дней отвезти Артёмку в Анапу. А однажды у нас чуть не сорвалась поездка. Артём сильно травмировался и только чудо пластыри mepitel помогли.
Благодаря ним мы чаще посещаем школу, бываем на праздниках, гуляем с ребятами во дворе. Спасибо за лекарства и за помощь!
Хороший учитель, замечательный участковый врач, случайная встреча с добрым человеком, подсказавшем о вашем сайте, волонтеры фонда «Дети БЭЛА» думаю, посланы нам за наши молитвы.  Безмерно благодарны Вам, за посылки! О таких чудо - лекарствах мы и не мечтали!!! Спасибо всем, кто остался неравнодушным к нашей беде!!! Низкий вам поклон!!!

Михайлова Валерия
• Год рождения: 2010
• Город: г. Санкт-Петербург
В далёком 1975 году у молодой и любящей пары родилась дочка Леночка. И вот наступил 7-й день после родов, счастливая мама уже готовилась к выписке домой, но тут у дочки, Лены, обнаружили пузырик на пяточке. Работники роддома, недолго думая, сразу же отправили девочку в больницу, где она и пролежала 2 месяца для выяснения диагноза. Как вы уже поняли, этой девочкой была я. Про своё детство и начало болезни я буду писать со слов мамы, т. к. естественно ничего не помню.
В детской больнице имени Раухфуса мне кололи какие-то антибиотики, а потом профессор поставила диагноз "буллёзный эпидермолиз" и сказала моей маме, что нам ещё очень повезло, всё бывает гораздо хуже!
Конечно, моя мама, ни разу в жизни с этим не сталкиваясь, так не подумала. Самые сложные, по её словам, были первые 2 года жизни. Я очень часто падала и соответственно била колени, локти, сбивала пальцы. Мама возила меня по всем бабкам и народным целителям, которых только ей советовали. Естественно, ничего не помогало, т.к. поломку генов не может исправить ни одна бабка. Я, честно сказать, помню себя только лет с семи. Моя болезнь несильно повлияла на мою социальную жизнь, единственное, – меня не отдали в садик, я до школы была с бабушкой. Сначала, видимо, боялись, что меня там покалечат, а потом, лет в 5, хотели, но работник сада сказала, что если со мной что-то случится, то они будут сразу вызывать скорую, и меня так и не отдали.
Моя социализация началась со школы. У меня всегда были друзья, моя болезнь не была помехой, в школе, институте и т.д. Самым моим большим стеснением от болезни было то, что у меня на правой руке нет двух ногтей и один ноготь деформирован. В детстве я их очень сильно прищемила. Моя мама постоянно меня спрашивала, не стесняюсь ли я этого. Сначала не стеснялась, а потом начала. А на самом деле, не надо было бы начинать, и если бы моя мама не акцентировала на этом внимание, то, возможно, я бы и не стеснялась своей руки. Конечно, у меня и другие шрамы есть, но вот этот дефект, на мой взгляд, самый некрасивый. Но, несмотря на это, у меня был поклонник в школе, у меня были мальчики в институте, у меня было много поклонников после. Так что мы сами загоняем себя в комплексы, и порой этому очень способствуют наши родители. Например, собираюсь я с мальчиком на пляж, а мне мама: А как ты перед ним разденешься? А как же твои коленки? Естественно, после такого я начинаю жутко стесняться на пляже. В общем, хочется посоветовать родителям, не развивать в своих детях комплексы! Наоборот, надо чаще говорить, что это не самое главное, а главное – как ты себя ведёшь в жизни, может быть, ты такой балагур и шутник и душа компании, что никто и внимания не обратит на твой недостаток! Но очень трудно стать душой компании, если тебе постоянно говорят, что ты не такой как все и тебе надо стесняться своей кожи.
А так я такая же, как все. В детстве я каталась на лыжах, велосипеде, дедушка мне купил коньки, мама правда была против коньков, но дед сказал, что Лена будет кататься! И я каталась! Вообще я больше всего страдала от того, что не могла заняться спортом, – мне очень нравилось фигурное катание, нравились танцы. В институте я со знакомой девочкой стала заниматься аэробикой, участвовала в соревнованиях, закончила курсы по преподаванию и пошла работать инструктором по аэробике. Вот так я реализовала своё желание заниматься спортом!
В 2004 году я вышла замуж, а в 2010 году у меня родилась дочка Лерочка. Доченька мне далась нелегко, т.к. первый раз я забеременела в 2008 году, но родила преждевременно дочку в 25 недель, – она умерла на 8-й день. Поэтому при следующей беременности с меня все сдували пылинки, я была под постоянным наблюдением врача, и когда ровно в срок родилась Лерочка, мы с мужем, наверное, были самыми счастливыми родителями в мире!
Естественно, я очень боялась, что дочке передастся моя болезнь. Помня рассказ мамы, что у меня вскочил пузырик на 7-й день, я после седьмого дня Лерочки расслабилась. Как оказалось зря. На 17 й день, с утра я увидела на ноге на большом пальчике у дочки пузырик. Что я пережила – не описать, это был гром среди ясного неба! Для меня всё стало сразу ясно. Хоть муж и пытался меня успокоить, что это просто прыщик, бородавка и т.д., мы поехали почти сразу в Областной КВД. Там принимали врачи из Педиатрического института. Они сразу поставили дочке диагноз. Никакого дополнительного обследования, а уж тем более лечения они не предложили.
Хоть я и написала, очень радужно про себя, но естественно я хотела, чтобы дочь была здорова. Еще когда она была в животике, мы с мужем решили, что она у нас будет фигуристка, на что муж, когда обнаружился диагноз, сказал, ну раз так, то будет художницей! Он у меня вообще большой молодец. На мои переживания сказал, ну вот либо никакой бы у нас дочери не было, либо такая. Вообще она у нас большая умница, очень улыбчивый ребёнок, общительная, развивается очень хорошо, всё по возрасту. Ну, конечно, теперь мои самые большие переживания, чтобы не упала лишний раз, не ударилась, хотя это, естественно, всё равно случается.
Моя мама не давала мне ползать, т.к. боялась, что я могу травмировать колени. Мы с мужем сразу решили, что дочь будет ползать, тем более, непонятно как ей было это запретить. В итоге она ползала с 6 месяце почти до года, она пошла в год. Колени у неё не сбиты, бывают, конечно, иногда царапинки, но совсем маленькие. Зато она укрепила себе мышцы для ходьбы. Мы и на море с ней ездили в 7 месяцев, она там ползала по подстилке, и всё было в порядке. А я вот не ползала, а пошла сразу, а колени всё равно – один большой шрам.
Я вообще хочу воспитать дочь так, чтобы она, несмотря на всё, была улыбчивым, общительным человеком, чтобы её болезнь не была ей помехой в жизни и в достижении целей. И, конечно, как моя мама хотела, чтобы моим детям не передалась эта гадость, так и я очень хочу, чтобы Лерины дети были здоровы! Конечно, у нас ещё много трудностей впереди, но весь вопрос в том, как к этому относиться. Мне, наверное, немного легче, чем другим родителям, т.к. я знаю, что это такое, я лучше могу понять свою дочь. Ещё я рада, что сейчас, слава богу, появились медикаменты нового уровня. Можно купить хорошую удобную одежду и обувь, т.к. моим самым неприятным воспоминаем была скороходовская обувь, в которой невозможно и здоровому-то человеку ходить, а не то, что ребёнку с нежной кожей. Стараюсь дочке покупать удобную обувь, хоть она и дорогая, но что делать, – ножки дороже. И, конечно, надеюсь, что учёные изобретут лекарство против нашей болезни!
Другим мамочкам я хочу пожелать мужества и сил относиться к своим деткам как к обычным!

;

Шихкебирова Айшат
• Год рождения: 2012
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Появления дочурки я очень ждала, буквально считала дни. Но день рождения Айшульки принес мне одновременно и счастье, и страшное потрясение. По реакции медперсонала я сразу поняла - что-то не так с моей девочкой, врач сказал, что впервые сталкивается с подобным случаем .Мое сердце разорвалось, когда увидела ее. Айшулька так кричала, на ножках у нее по щиколотку и на ушках не было кожи, просто кровоточащие раны.
В голове все перемешалось. Откуда? Почему? Позже вызвали специалиста из кожной больницы, который поставил диагноз - буллезный эпидермолиз. Кожа ребенка настолько чувствительна, что даже легкое прикосновение может вызвать появление ран, таких детей еще называют бабочками. Каждый день борьба за выживание.

Скорнякова Екатерина
• Год рождения: 2007
• Город: Башкортостан, г. Уфа
Родилась Катя 12.01.2007г. При рождении уже были явно выражены признаки заболевания. Однако врачи не сразу поставили диагноз. Из-за неосведомленности врачей и медицинских работников, были получены значительные повреждения на обширных участках кожи. Затем нам поставили диагноз врожденный буллезный эпидермолиз рецессивной дистрофической формы. В итоге мы оказались с ребенком на руках и никто не знал как нам помочь. Врачи не смогли нам объяснить каким должен быть уход за ребенком с таким заболеванием. Мы оказались один на один с этой болезнью. На обработку пораженных участков тела требовалось около часа и таких процедур было несколько раз в день. Слизистая рта была в пузырях и ребенок не ел и плакал от боли и голода. Это очень страшно, когда не знаешь, что сделать и как помочь. В процессе роста Катюши возникали все новые и новые проблемы. Деформировались стопы и срослись пальчики на ножках, на руках отпали ноготки. Любое падение влекло за собой серьезные травмы. Когда Кате было четыре года мы узнали о Фрайбурской клинике, занимающиеся исследованием этого заболевания. Мы связались с этой клиникой и договорились об обследовании. Персонал клиники был дружелюбен с нами, а действия врачей профессиональны. Нам провели полное обследование, научили нас соответствующему уходу за ребенком. Нам предложили перевязочные материалы, которые существенно облегчили жизнь ребенка. Порекомендовали высококаллорийные коктейли. Еще через год мы приехали в эту же клинику и они вылечили Кате все зубки. Несмотря на свое тяжелое заболеванием - Катя очень веселая и активная девочка. Она занимается рисованием, лепкой, поет, танцует, учится кататься верхом на лошадях, пишет, читает и изучает английский язык. Не смотря  на Катино заболевание, мы стараемся сделать все для того, чтобы она вела полноценную жизнь.

Щиллаева Айшат
• Год рождения: 2002
• Город: Дагестан, г. Каспийск
Моя дочь, Щиллаева Айшат, родилась 30.07.2002 года. Перед родами у меня поднялась высокая температура. По словам врача, родилась Айшат с пузырьком на попке большого размера. Сама я этот пузырь не видела, но рана на попке от пузыря заживала очень долго. Когда дочка родилась, мне ее просто показали издалека и сразу унесли, ничего не сказав. Я спрашивала о девочке и просила хотя бы просто показать её. Мне отвечали, что я слишком слаба.
На следующий день мне принесли девочку на кормление, на губе у нее был пузырек бледно-красного цвета. Врач сказала, что, так как у меня перед родами поднялась температура, это повлияло на ребенка. Она также сказала, что все должно пройти в течение 40 дней. На третий день у Айшатки на кончике носика появился маленький пузырёк. На момент выписки, на шестой день, новых высыпаний не было. В последующие дни у Айшатки появлялись единичные высыпания и, в основном, на кистях рук и на лице. Сама девочка была очень беспокойная, по ночам практически не спала, да и днем тоже.
Прогноз врача о том, что все пройдет после сорока дней, не подтвердился. Всё стало ещё хуже. Врач-дерматолог, осмотрев девочку, поставила диагноз “стрептодермия”. От лечения результатов не было. Шесть месяцев ни один врач не мог сказать, что у неё.
Знакомые посоветовали обратиться в махачкалинский кожвендиспансер. И только там нам поставили диагноз - буллёзный эпидермолиз.
Мы показали Айшат врачу в Махачкале, которая, как нам сказали, более сорока лет специализируется именно по этому заболеванию. Она направила нас в больницу, где под ее наблюдением проводили лечение. Там я впервые услышала диагноз “врожденный буллезный эпидермолиз”. С тех пор мы периодически проходим лечение у этого врача. Правда, услуги у нее очень дорогие и не всегда нам по карману.
Несмотря на ежедневный уход, мы два раза в день меняем повязки, делаем травяные ванночки, состояние кожи у Айшат с каждым годом только хуже. У нее все тело покрыто открытыми обширными ранами. У нее часто болят ноги, бывает, что Айшат не может ходить от того, что больно наступать, и несколько дней лежит в постели.
На пальчиках ног у нее отсутствуют ногти, на руках только на двух пальцах есть ногти, и то деформированные.
Постоянно лечим зубы у стоматолога.
Айшат нравится рисовать, вышивать бисером. У нее есть подружки. Ей все интересно.
 
_____________________


Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/