Люди-бабочки. Продолжение следует 2

* * *
Впервые о так называемых «людях-бабочках» я узнал из телепередачи «Человек и закон», когда в одном из её репортажей говорилось про девочку Лизу Кунигель и о её проблемах, касающихся льготного получения жизненно необходимых в её ситуации лекарств. Я хорошо помню тот репортаж. Помню, как там говорилось про то, как Лизе бинтуют всё тело, кроме ягодиц. Помню её раны, показанные крупным планом. Очень большие раны, почему-то похожие на широко открытые от боли глаза, налитые кровью. Ещё запомнил её слова: «Мне больно, но я уже привыкла».
Вот, что я сам отыскал вскоре после выхода в эфир означенной передачи. Сначала приведу текст, найденный тогда мною на официальном сайте телепередачи «Человек и Закон»: ««В редакцию пришло письмо от мамы, которая потеряла надежду и веру. У ее 8-летней дочки очень редкое генетическое заболевание кожи – т.н. «эффект бабочки» (таких больных – человек 100 на всю страну). Кожа очень чувствительна ко всему: складкам и швам на одежде, любому соприкосновению – появляются труднозаживающие раны. Нужен особый уход, особое бельё, особые мази, а это больше 200 тысяч рублей в год на поддерживающую терапию. Тяжелобольным людям лекарства первой необходимости предоставляются бесплатно. Только Лизе ничего не положено. Просто потому, что лекарства, которые помогают ребёнку, не входят в т.н. «специальные списки». Если бы местные врачи обратились с ходатайством в Минздрав, проблему можно было бы хоть как-то решить, но они почему-то не торопятся. Полтора года заседают различные комиссии. Все всё только обещают Лизе и ее маме.
На фотографии Лиза в голубой курточке держит в руках цветки мать-и-мачехи. При увеличении видно, что руки у девочки в трещинках, а из рукава выглядывают предательские язвы. Болезнью не тронуто только лицо. «Я ее с детства приучала никогда не трогать руками лицо, - говорит мама. – Сохранить лицо нам всегда было важно».
Лизе из Самарской области восемь лет. Ее табун смешных пластмассовых пони пылится на полке. Игрушечные лошадки, когда-то принесенные Дедом Морозом, больше не занимают свою хозяйку. Лиза часами сидит или лежит, уставившись в одну точку.
-Поиграй? - предлагает мама.
-Не хочу.
-Может, порисуешь?
-Неинтересно.
Лизе больно. У девочки редкая болезнь – буллёзный эпидермолиз. Она родилась с чистой, нежной и очень тонкой кожей. Через несколько часов после рождения медсестры дали ей первый прикорм из соски – рот малышки превратился в кровавую рану.
После первого же подмывания появились ссадины на попе. Врачи и медсестры долго не могли понять, что не так с девочкой. Грешили на стафилококковую инфекцию, давали антибиотики. Мама с дочкой кочевали от врача к врачу. Папа ушел из семьи: больной ребенок мало кому нужен. Только когда Лизе исполнилось два года, профессор из Самарского кожно-венерологического диспансера поставил диагноз и сказал, что эта болезнь навсегда, что лечения от неё нет, но можно уменьшить зуд и боль от язв на коже. А в больницу таких детей кладут только тогда, когда язвы с кожи перебираются внутрь, и ребенок уже не может сам есть и пить. Лиза пока не в больнице, а дома с мамой.
В четыре года мама научила Лизу буквам. С тех пор девочка пишет письма Деду Морозу. Первой просьбой был розовый обруч – хула-хуп. К пяти годам девочка влюбилась в мультфильм «Мой маленький пони», поэтому волшебник с белой бородой приносил ей то пони, то домик для пони, то наряды для пони… Лиза расчесывала лошадкам гривы, рисовала их в альбоме. И просила маму и отчима родить ей сестричку: «Друзей у меня нет. Будет, с кем поиграть».
У Лизы нет друзей из-за ее кожи. «Отойди, отойди от девочки, она заразная!» - кричали матери Лизиным соседям по песочнице. После двух лет у Лизы почти не было ногтей. Под ногтевой пластинкой образовывался пузырек, и ноготь слезал. Шею, ноги, руки покрывают синие, багровые, красные пятна. Почти любое прикосновение к коже приводит к образованию пузыря, потом пузырь рвется и появляется язва. Чтобы пузырей было как можно меньше, и чтобы язвы заживали быстрее, тело девочки надо постоянно бинтовать. Утром и вечером, километры бинтов и литры мазей: «Солкосерил», «Пантенол», «Радевит», «Банеоцин»… Дважды в день, каждый день. В месяц на перевязки уходит 30 тысяч рублей. И так – пожизненно. Два года назад Лиза упала с качелей, и вся спина превратилась в месиво. Бабушка продала квартиру и на вырученные деньги Лизе покупали «Гидротюль» фирмы Поль Хартманн. 200 тысяч рублей в год, но спину спасли. Если, конечно, можно назвать спасением то, что творится на спине у Лизы. Эту багрово-синюю спину, и ноги, и руки мама бинтует каждый день по два раза.
Сейчас Лизе 8. Она весит 14 килограммов, даже меньше своей младшей сестры Насти. Иногда приходиться голодать по несколько дней - болит гортань. Недавно ослабло зрение - еще одно осложнение болезни. Мама Лизы знает, уже существуют более современные перевязочные материалы, но это за границей. А попасть на консультацию к зарубежному специалисту нет ни физической, ни финансовой возможности.
Девочка неизлечима, но хочет жить».
А вот письмо, написанное мамой Лизы в адрес благотворительного фонда «БЭЛА», о котором ещё будет сказано, найденное мною тогда же, говоря точнее – в 2011м году: «Лиза родилась в Латвии. Роды были непростые, её уже хотели вытаскивать вакуумом, но в последний момент передумали. Сейчас я понимаю, что если бы это произошло, то с неё просто сняли бы скальп, и тогда бы она, скорее всего, сразу же умерла. Я думаю, моя дочь изначально хотела жить и решила выжить, во что бы то ни стало.
Она родилась сама, но с обвитой двойным кольцом пуповины шеей, из-за кислородного голодания её положили в барокамеру. Там же её первый раз покормили из бутылочки. Когда я увидела свою дочь, рот её представлял собой сплошное кровавое месиво, но она не отказалась от груди и сосала, превозмогая боль. Еда - это жизнь, а она хотела жить...
Первый пузырь появился в этот же день на попе – стараниями усердно подмывавшей её медсестры. У нас взяли анализы, но, не дождавшись результатов стали колоть антибиотики. Появились пузыри на лодыжках, они расползались прямо на глазах... Не спрашивая врачей, я на свой страх и риск вскрывала их маникюрными ножничками и выдавливала жидкость. Зачем и почему – не знаю, но мне казалось, я правильно поступаю. Интуиция!
За десять дней, что мы пролежали в больнице, у нас содралась кожа от пластыря вокруг пупка, были поражены голени, попа и рот. Развился дисбактериоз от антибиотиков. Нам не подтвердили стафилококк, зато предположили герпес. Опять анализы, ожидание и с диагнозом «пищевая аллергия» нас выписали домой. Вот тут я узнала, что всё не так просто, и методом ошибок поняла чего Лизе нельзя. А «нельзя» немало! Памперсы с липучками по бокам – нельзя (натирают и сдирают кожу), одежда – швами наружу или совсем без швов, купать – только в четыре руки, не брать голенькую на руки (её кожа прилипает к моей).
После посещения невропатолога и проверки рефлекса ползания (кто бы сказал, что этого нельзя делать!) вечером я увидела вместо пальчиков огромные пузыри, а внутри них пальчики. Спасла опять интуиция: проколов эти пузыри, я забинтовала каждый пальчик отдельно. Дважды в день, каждый крохотный пальчик отдельно, на обеих ручках и ножках... Она плачет и брыкается, я тоже плачу и, зажимая её, бинтую и бинтую, и так ежедневно несколько месяцев. Эти месяцы подарили нам несросшиеся, целые пальчики на всю жизнь, и это была наша первая большая победа над этой болезнью!
Тяжело было, когда лезли зубы, и она всё тянула в рот, и он вечно был изранен. Когда ей хотелось спать, она тёрла глазки, и кожа вокруг них сдиралась и, заживая, вызывала зуд, заставляющий чесаться ещё больше. Начала вставать – сдирала ладошки, начала ходить и, падая, сдирала колени и ладони. Кожа свисала с них лохмотьями, и приходилось опять держать её, и бинтовать, и надеяться, что подрастая, она научится беречь себя. В два года от нас ушёл папа, и мы вынуждены были уехать в Россию к моей маме, вот тут нам, наконец, в Самарском кождиспансере поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз. Оформили инвалидность. Я многое узнала о болезни дочки, но легче от этого не стало. Болезнь редкая, лечения нет, и бесплатных медикаментов не полагается. Есть у мамы деньги – ребёнок обеспечен перевязками, нет денег – как можете, так и живите. Страшно, когда деньги кончаются... совсем... и тогда ваш ребёнок ночью кричит от боли, отрывая от ран, прилипшую к ним простыню или одеяло, а днём к телу прилипает одежда, и опять – боль и крики. Поверьте, это страшно... Страшно, когда она идет в туалет и в истерике кричит: "мама помоги", и вам приходится выдавливать из неё какашки, видя и слыша, как там, внутри, все разрывается.
У моей дочери загиб и сужение прямой кишки, и даже слабительные не решают этой проблемы, а сильная анемия и принятие препаратов железа еще больше эту проблему усугубляют. Но самое страшное – это врачи, которые видят в ней экспонат из учебника медицины, сбегаются из всех кабинетов посмотреть, как вживую выглядят такие дети, предлагают кучу разных процедур с целью посмотреть, что там у неё внутри – такие же раны или нет? Им интересно не потому, что они хотят помочь, а просто потому, что интересно… А последствия никого не интересуют, и никто ничем не может и не хочет помочь.
И вы берёте своего ребёнка, отбиваетесь от врачей и стараетесь ходить к ним как можно реже, и ваш ребёнок боится этих врачей как чёрт ладана, потому что они ему всегда делают больно... Нам прогнозировали улучшение к 7 годам, но тут нам не повезло. Началось ухудшение и очень быстрое. Я боялась, что у дочки кончились силы бороться, и она сдалась… Сейчас Лизе 9 лет. Поражены слизистые рта, гортани, пищевода, кишечника. Боли в гортани вынуждают по нескольку дней ничего не есть, а иногда и не пить. Боли и рези в глазах, иногда нестерпимые. Поражены все, уже коренные, зубы, и мы их теряем. Плохо двигается язык, полное отсутствие ногтей, кожа поражена на всем теле, особенно шея, плечи, спина, поясница, попа. Сильная анемия и малокровие – из-за него сердце бьётся в два раза быстрее, чем у здоровых детей. Вследствие всего этого – сильная слабость и быстрая утомляемость. Из-за стянутости и рубцевания кожи ножки и ручки до конца не разгибаются и всегда полусогнуты. Но мы живы, и это здорово, у нас есть пальчики, и это счастье. А еще моя девочка, превозмогая боль, умеет быть весёлой, и это ее личный ежедневный подвиг, и я горжусь моим маленьким героем, так отчаянно борющимся со своей болезнью, испытывая огромное желание просто жить!
К сожалению, часто жизнь "бабочек" не только трудна, но и недолга. Мам таких деток редко можно увидеть обивающими пороги кабинетов чиновников в поисках помощи и справедливости. Такие мамы не могут себе позволить оставить своего ребёнка даже на минуту, поскольку никто не знает какая минута жизни "бабочки" будет последней. Именно поэтому такие мамы очень нуждаются в помощи. Нам с дочкой очень повезло, в критический для нас момент нам на помощь пришли девочки из Фонда "БЭЛА", которые помогли нам с перевязочными материалами и самое главное – организовали нам поездку в центр буллёзного эпидермолиза в г.Фрайбург. Там, наконец, мы смогли получить квалифицированные консультации специалистов и по перевязкам, и по лекарственным препаратам, и по специальному питанию, и ещё много ценной информации о том, как с такой болезнью жить и бороться. Сейчас я очень многое знаю о болезни своей дочки и многое умею, и очень жаль, что эти знания я получила только сейчас, ведь если с рождения за таким ребёнком правильно ухаживать, то многих проблем, связанных с состоянием кожи и самочувствия в целом, удалось бы избежать. Немецкие медики показали нам совершенно другой уровень медицинской помощи и совершенно иное чем у нас, отношение к таким деткам и их беде, но самое главное то, что они вселили в нас надежду на выздоровление. Да, наша болезнь неизлечима, но это пока, потому что есть люди, которые занимаются поиском лечения для "бабочек", и они уже много сделали в этом направлении. И мы верим, что у них всё получится, и наши "бабочки" в скором времени будут жить без боли и без слёз, и диагноз "буллёзный эпидермолиз" не будет больше звучать как приговор для обречённого».
По неизвестной мне причине, в 2015м и в 2016м годах, вновь обращаясь к материалам означенного сайта, я не обнаружил там более этого письма. Зато, про Лизу Кунигель говорилось на других благотворительных сайтах.



(Продолжение следует)