* * *
О «девушке-бабочке» Надежде Кузнецовой было рассказано в выпуске передачи "Говорим и показываем", вышедшим в эфир 17го сентября 2012го года. Её появление в студии ведущий Леонид Закошанский предварил такими словами:
-Наша следующая героиня уникальная. Ей удалось отметить своё 25тилетие вопреки прогнозам врачей. Встречайте – Надежда Кузнецова и её мать Татьяна!
Как вскоре узнали зрители, Татьяне не только обещали, что её дочь долго не проживёт, но потом обещали, что к половозрелому возрасту её заболевание должно пройти. Но ничего не изменилось. Таких людей называют «людьми-бабочками». По словам Надежды:
-Это люди, у которых кожа очень тонкая и травмируется при любом соприкосновении. Нужно очень бережно относиться. Нельзя сжимать, нельзя поднимать подмышки – кожа просто слазит и всё.
Татьяна:
-Вообще-то она родилась чистенькой. Только на ножке была ранка. Но по прошествии суток вся пошла волдырями. Это заболевание протекает так. Появляются пузыри. Потом они лопаются и появляется рана.
Л. Закошанский:
-По всему телу?
Татьяна:
-Да.
Л. Закошанский:
-Надежда, а Ваши раны болят?
Надежда:
-Конечно, болят. Я не пью обезболивающие средства, хотя врачи советуют их принимать перед перевязкой, перед принятием ванн.
Л. Закошанский:
-А перевязки как часто делаются?
Надежда:
-Раньше я вообще не бинтовалась. Начала бинтоваться несколько месяцев назад, потому что произошло почему-то сильное обострение, очень много появилось ран. Приходится бинтовать спину и живот. Бинтуюсь через день.
Присутствующая в студии специалист отметила, что самый трудный период в жизни таких людей – это новорожденность, когда пелёнка снимается вместе с кожей.
Татьяна:
-Перевязки делали ещё в роддоме. Причём, врач говорил: «Я удивляюсь её терпению! Это поразительно!».
Л. Закошанский:
-А как было в детстве – в год, в два, в три? Не объяснишь же ребёнку, что нельзя чесаться.
Татьяна:
-Она сама в раннем возрасте начала понимать, что этого нельзя делать.
Был показан короткий репортаж о жизни и повседневном быте Надежды, из которого зрители узнали, что дома она никогда не расстаётся с аптечкой, сама обрабатывает раны на своём теле. А раны эти постоянно гноятся, к ним прилипает одежда. Каждое прикосновение к коже Надежды ведёт к образованию новых волдырей. Чтобы они быстрее заживали, Надежда прокалывает их иглой. «Плачу, конечно. Но, что делать?!», - говорит Надежда. По её словам: «Мозг привыкает к боли». О, как ужасно звучит подобное признание!!!
Надежде пришлось остричь волосы после того, как на голове появилась большая рана. Прежде её косы составляли предмет её гордости!
Несмотря на то, что пальцы на руках Надежды срослись, она может сама хозяйничать на кухне. Кроме того, Надежда рисует и вышивает бисером. Правда, делает она это специальной иголкой с тупым наконечником. Когда на её пальцах начали появляться пузыри, оставляющие раны, их – по незнанию, по страшному незнанию, граничащему с преступлением!!! – забинтовывали вместе, вместо того, чтобы забинтовывать каждый палец по отдельности, как необходимо в подобных случаях! В результате этого её пальцы срослись!
Присутствующий в студии пластический хирург сказал, что у Надежды, тем не менее, просматривается каждый палец, несмотря на то, что они срослись. И в этом он увидел хороший знак, утверждая, что пальцы Надежды можно разделить, для чего понадобится несколько операций общей стоимостью двести пятьдесят тысяч рублей. Л. Закошанский незамедлительно предложил финансовую помощь, а Надежда здесь же, в студии подарила ему вышитую бисером картинку, которую изготовила, собираясь на эту передачу, специально для него.
-Насколько знаю, - уточнил Л. Закошанский у Надежды, - Вы журналист и окончили институт с красным дипломом?
Надежда:
-Да. Я пишу периодически статьи в наши новгородские газеты.
Л. Закошанский:
-Вам платят за это?
Надежда:
-Нет.
Л. Закошанский:
-Уважаемые новгородские коллеги! Будьте добры: платите за труд журналиста!
* * *
Немногим раньше, говоря точнее – 16го марта того же года, та же самая передача уделяла внимание другим «людям-бабочкам», известным нам по приведённым выше письмам.
Эта передача началась рассказом о судьбе «мальчика-бабочки» Димы Мешкова, который присутствовал в студии вместе со своей матерью Мариной Мешковой.
Ведущий спрашивал у Марины, не предлагали ли ей отказаться от сына ещё в родильном доме, на что она ответила, что вообще-то предлагали, но она даже не рассматривала такую возможность и мыслей подобных не допускала с самого начала. На вопрос относительно папы она ответила однозначно: «Папа – молодец!».
Был показан небольшой видеосюжет про Диму, из которого зрители успели узнать о том, как он лечится в стационаре, куда его иногда кладут, о том, как принимает он там грязевые ванны, столь для него необходимые.
Показали и Диминого лечащего врача, рассказавшего о том, что Диме, кроме всего прочего, была сделана полостная операция, благодаря чему он может принимать пищу, хотя жёсткую пищу он всё равно принимать не в состоянии.
Показывали и то, как Диму перевязывают. Показывали его худенькое тельце, покрытое огромными ранами, сливающимися в одну сплошную кроваво-красную массу. Говорили, что у его мамы всегда в сумочке перевязочные материалы, и даже – искусственная кожа.
Чувствовалось без особого труда, каких нечеловеческих усилий стоит Диме произносить любые слова.
На вопрос ведущего: «О чём мечтаешь?», Дима ответил: «Выздороветь» и заплакал…
В той же самой передаче показали ещё одну женщину – Наталью Ерасову – и её сына Сашу, тоже страдающего буллёзным эпидермолизом.
Наталья родила Сашу, когда ей самой было уже 35 лет. Саша – её второй ребёнок. По её словам, врачи почему-то всё проверяли: не страдает ли он синдромом Дауна… Странно, вообще-то…
Саша родился без кожи на лодыжках и на запястьях. Ножки вообще имели сдавленные формы, «как гусиные лапки». На одной ножке даже косточки проступали наружу.
Кожа у Саши (как, впрочем, и у всех детей-бабочек) настолько тонкая, что от любого прикосновения образуются волдыри. Сашина мать эти волдыри прокалывает, обрабатывает, дезинфицирует.
Одежду Саша вынужден носить наизнанку, чтобы швы не травмировали его кожу.
Перевязки приходится делать ежедневно. Как говорит мать Саши: «Бинты можно только либо отмачивать, либо отдирать вместе с кожей. Если не обрабатывать раны сразу же после их возникновения, к ним добавляется вторичная инфекция.
По словам Наталии Ерасовой: « Мы отдали Сашу в детский сад, но пока он играет только с воспитательницей».
Ведущий программы «Говорим и показываем» Леонид Закошанский задал вопрос Марине Мешковой и Наталии Ерасовой: «Если бы у вас снова был выбор: рожать, или не рожать? – как бы вы теперь поступили?», на что обе женщины, ни секунды не раздумывая, ответили однозначно: «Рожали бы». Ещё через несколько минут, в той же самой программе Леонид Закошанский скажет, обращаясь к ним, впрочем – так же, как и к другим участницам передачи, воспитывающим своих тяжелобольных детей: «Вас всех объединяет одно: вы – сильные женщины!». Я сам тоже готов подписаться под этой фразой.
* * *
Эти письма тоже были в своё время представлены на том же самом сайте. Я их видел там ещё в том же 2011м году. И тогда же использовал их в моей документальной повести «Письма людей-бабочек», опубликованной в интернете. Но теперь также, по неведомой мне причине, среди прочих материалов, а в их числе – и писем, их более не обнаружил. Воспроизвожу их здесь в том виде, в каком скачал их тогда.
Лаура Кург
Я очень хорошо помню тот день, 11 марта 2010 года, мы спешили в больницу, у меня была температура, врачи не могли её сбить, и им не нравились тоны ребёнка. Прокололи воды, и тут начался хаос, мы с мужем не успели ничего сообразить, за несколько минут собрали на кесарево. Я корчась от боли, проезжая на каталке к операционному столу, думала, что ещё часок, и все мои мучения закончатся, наконец-то я увижу свою доченьку. Как же я ошибалась тогда!..
Когда Лаура родилась, все стали сразу шептаться. Я понимала только некоторые слова «язва, некроз, без кожи» и так далее. У меня случилась паника. Через какое-то время врачи принесли девочку, дали мне ее поцеловать и, со словами: «У нас проблемы с ножками», забрали её в реанимацию, в другую больницу. Не передать словами тот ужас, который творился у меня в душе.
4 дня я пролежала без неё. Муж каждый день ездил к дочурке в больницу, и с каждым днем её состояние было всё хуже и хуже, на коже появлялись раны, ножки и ручки были перебинтованы, и через бинты сочилась кровь. Кожа на лице была также содрана из-за пластырей для носогастрального зонда. Врачи ничего не знали.. На вопрос «Что с ней?» - отвечали что её кожу ест какой то микроб. Ужас!!!
В больнице мы провели полтора месяца, хотя зачем? - непонятно, перевязки там особо не хотели делать, так как пластыри очень дорогие. В лучшем случае делали раз в 4 дня и то по нашей настоятельной просьбе, так как ножки уже очень сильно пахли от гноя.
Приехали мы домой и начались поиски любой информации, так как наши врачи ничем помочь не могли. В больнице они только усугубили состояние её кожи, они лечили это как ожоги, кожу сдирали после пузыря, оставляя голую рану. Так ужасно и больно всё это вспоминать.
Мы поняли, что надеяться нам не на кого, и тут случайно в интернете я нашла группу Детки Бабочки. Я не знаю – почему? - видимо это судьба, но из множества зарегестрировавшихся там людей, я написала именно Копцевой Юлии. Только благодаря ей, мы научились правильно ухаживать за Лаурой, порой целыми часами по телефону она объясняла, советовала , учила как правильно делать перевязки, какие средства наиболее подходящие и т.д. Если бы не Юля, честно сказать, я не знаю, в каком состоянии сейчас был бы наш ребёнок.
В конце концов, мы сдали все анализы и получили в Лондонском центре Эпидермолиза свой диагноз Рецессивный Дистрофический Буллёзный эпидермолиз.
Сейчас дочурке 1,4 года - мы пока еще не ходим, да и это я думаю не самое страшное. Она очень умная, ласковая девочка. Пузыри и болячки есть всегда, но мы не вешаем нос, боремся и пытаемся справиться с ними. И каждый день молимся и надеемся, что лекарство найдется!
Богдан Пасичный
Здравствуйте! Эта история о моём сыне, который болен редким заболеванием (Буллёзный мастацитоз). Когда я узнала, что беременна, мое сердце переполняло много эмоций, я была так счастлива, мне казалось, что ничего плохого не сможет произойти! Вот 5-го сентября в 14.45 по Москве родился мой сын, которого я так ждала. Всё прошло хорошо. Мальчик, на первый взгляд, был здоров; у него было два родимых пятнышка, казалось бы, мелочь… Я и представить не могла, что это не родимые пятна, а проявление болезни! На следующий день мне принесли малыша, он был покрыт маленькими пятнышками. Врачи пояснили, что это обычная аллергия: перед родами что-то съела, в течение 3-х дней все пройдет! Ребёнок вёл себя нормально, кушал, капризничал, хорошо спал.
Наутро, когда начался обход, на ножках обнаружили волдырик размером с горошину! Естественно, сразу привезли дерматолога (кандидат медицинских наук Кузина), она и поставила нам первый и, к сожалению, правильный диагноз «буллёзный мастацитоз». Было тяжело ловить на себе косые взгляды, за спиной шли обсуждения. Тогда я сама себе сказала что, чего бы мне не стоило, я помогу своему сыну! Через две недели я выписалась из роддома под расписку! Мы сразу же стали ездить по всевозможным больницам, в платные клиники, делали всё, что говорили врачи, покупали самые дорогие лекарства, но лучше не становилось! Диагноз точный не могли поставить, все сомневались, анализы тоже делать не хотели. О госпитализации и разговора не шло: зачем кому-то брать на себя ответственность! А ребёнок тем временем с каждым днем чувствовал себя все хуже, стали появляться бляшки в виде наростов, было огромное количество волдырей, наполненных жидкостью! Каждое высыпание сопровождалось серьёзным приступом – ребёнок становился красного цвета, бляшки по телу синели, а на лице становились белого цвета, ребёнок корчился, кричал, после чего терял сознание на 3-5мин, затем начиналась рвота. Больница по-скорому делала укол супрастина и анальгина и отпускала домой, они сразу сказали, что ничего не понимают, с таким не сталкивались, поэтому лучше лечитесь дома! После приступа по телу выступали волдыри на всех частях тела! Изначально они были размером с фасоль, но если не проколоть, они окутывали огромные области кожного покрова. Это было ужасно! Тем более, что они постоянно сочились и, если одеть ребёнка, все это прилипало, поэтому я ребёнка не одевала, прикрывала пелёночкой и поддерживала температуру в квартире, чтобы не замёрз и не вспотел. Было очень тяжело! Раны от волдырей заживали от 3 до 5 дней, и никакие мази, кремы, присыпки не помогали - заживало одинаково по времени. Тяжелей всего было справляться с волдырями, которые находились на шее, под мышками и в паховой области! Все лекарства, которые я слышала, что помогают, я скупала, но, увы, ни одно из них ни на грамм нам не помогло!
Тогда я решила успокоиться, прийти в себя и поехала в деревню к своей тёте в Миллеровский район. Недалеко от её дома расположен хвойный лес, я срезала с деревьев маленькие веточки, заваривала и купала в хвое сына, собирала крапиву, заваривала, также купала и в череде! Так я хотя бы могла облегчить ему его страдания: снять зуд и обезболить ранки, кожу смазывала обычным детским кремом! Научилась своевременно предотвращать приступ: как только ребёнок начинал краснеть, я сразу же его обмывала в слегка тёплой воде, чтоб он немного замёрз, и приступ отходил! Квоты на обследование в Москве мне не давали, и тогда я решилась поехать сама! В РДКБ я попала на приём к дерматологу, она сразу выписала направление на госпитализацию (бесплатную). Там я пролежала около месяца, нас обследовали, сделали биопсию и поставили уже точный диагноз (Буллёзный мастацитоз). Сразу объяснили, что вылечить болезнь не удастся, пожелали много терпения, сказали надеяться на переходный возраст, что всё пройдет!
Люди не все понимают, смотрят косо, шепчут за спиной, поэтому очень страшно, как сложится жизнь дальше. И так я борюсь уже 3-й год. Но я уверена, что мои усилия не напрасны, да, тяжело, но я борюсь за жизнь своего сына! И буду бороться, пока мое сердце бьётся. Год назад у меня родился ещё один сын. Теперь они вместе играют, бегают, и вместе им будет проще по жизни идти! Дети это наша жизнь, любите их, какими бы они ни были – «Это наша боль и наша радость».
;
Лопаткина Маша
Меня зовут Татьяна, мою доченьку-принцессу, чудо-заиньку – Маша или Мария Сергеевна Лопаткина, как она сама себя называет, когда не стесняется. У нее буллёзный эпидермолиз рецессивный дистрофический.
«Вы беременны, 14 недель, угроза выкидыша, строгий постельный режим», – так закончился мой визит к врачу по поводу какого-то странного поведения моего организма. Я лежала в постели, и просила моего малыша остаться, это сразу был человек-личность, я представляла как я покажу ему или ей те места, которые так впечатлили меня – Каппадокию, Плитвицы, и сколько мест мы откроем вместе (я очень любила путешествовать, там, в моей прошлой жизни), как я буду помогать ей или ему расти, а она поможет мне стать мудрее...
Когда она родилась 20.02.2008, её сразу унесли, на мой вопрос «с ней всё в порядке?», ответили «нет», потом рассказали, что у неё случился болевой шок и, как результаты, гипоксия и пневмония. Мне показали её только на фотографии, у неё были черные ножки от колена и до стоп и немножко ободрано личико. «Мы ищем хирургов, ноги ей, скорее всего, ампутируют». «Ничего, – думала я, – люди живут и без ног, ничего». Часам к 12 Дня её Рождения её перевели в реанимацию в больницу, на следующий день поставили диагноз Буллёзный Эпидермолиз, но не смогли сказать какая форма, хотя бы выживаемая или нет. «Ждите, если ваш ребёнок проживёт 3 месяца...» Потом будет: «У неё отказали почки..», «у неё острая сердечная недостаточность..», и, самое страшное: «У неё отказал кишечник, он ещё жив, но не функционирует. Кормить нельзя, не кормить нельзя, ждите если она переживет 3-4 дня, то …, если нет…» И я опять просила мою доченьку, уже Машу, остаться. Мне кажется, что даже боль которую я тогда испытывала не была такой острой, как та что пришла потом и уже не отпускает, то притупляясь, то становясь невыносимой, когда твой ребенок кричит: «Мамочка не надо, больно, мамочка!» А у тебя нет выбора, надо отмачивать, обрабатывать, прокалывать, я просто просила её остаться, и она осталась. После этого были еще 1,5 месяца в больнице в отделении патологии новорождённых. Я очень благодарна врачам, и реанимации новорождённых и патологии новорождённых, которые впервые столкнувшись с таким заболеванием, не только сделали всё, что бы спасти Машу, но и руководствовались принципом «не навреди», как я потом убедилась это большая редкость.
Но отделение новорожденных закрылось на мойку, и встал вопрос, что делать с нами, ни одна московская больница нас не взяла, заведующая отделением боролась как могла, и по приказу Департамента нас согласилась взять больница со страшным для меня словом «инфекционная» в названии, я отказалась. Плакала лечащий врач, кричала заведующая – вы убьёте ребенка, вам нельзя домой – я стояла на своем. Я не понимала, что такое БЭ, что с этим делать, что такое «неизлечим»… На тот момент, когда надо было бороться за выживание, это спасло нас обеих. Когда пришло понимание, я погрузилась в бездну отчаяния.
Издержки позднего родительства, когда тебе уже некому помогать, – четыре стены и шестиразовое кормление через зонд. Вам бы понравилось, если бы вам 6 раз в день вставляли в нос трубку? Нет? Маше тоже не нравилось,– как могла, она отчаянно сопротивлялась. «Кормите с ложки!». С ложки она есть не могла, через зонд не хотела, мы боролись за каждый грамм, за каждый проглоченный миллилитр. Врачи в поликлинике не знали, что с нами делать, нас боялись, они требовали, чтобы мы легли в больницу, все равно в какую, лишь бы не дома! Страх в глазах педиатра пропал, когда нам было, наверное, год и два, год и три месяца. Она убедилась, что умирать мы не собираемся.
Выйдя из больницы, мы начали искать врачей, целителей, травников, гомеопатов, ведь неизлечимых болезней не бывает, но… Врачи в один голос говорили: «В больницу, – дома не такого ребёнка не выходить!». Хотя, должна сказать, из того что нам тогда посоветовали, кое-что подошло. Есть такой метод Био-резонансной терапии по Фолю, если рана не заживает очень долго или их слишком много, мы идем на аппарат, после сеанса на аппарате грануляция начинается сразу, и рана заживает в разы быстрее, но один сеанс стоит 1500-2000 руб.
Я боюсь врачей. Выйдя из больницы, где нам так помогли, и где к ней так хорошо относились, я столкнулась с тем, что может быть по-другому.
Маше было 7 месяцев, когда она подавилась (не пищей), и ее стало рвать кровью. Я испугалась и вызвала скорую. Нас отвезли в детскую больницу, которая в Москве считается практически лучшей. Пока ехали, развилась дыхательная недостаточность – реанимация. И врачи, которые на все мои слова: «Осторожнее кожа, осторожнее кожа!», – отвечали: «Мы знаем, мы умеем, мы можем!». С этими словами зав.реанмиацией рывкам подняла Машу за ножки. Кричали мы с дочкой вместе, а врач безучастно рассматривала оторвавшийся лоскут кожи, я умоляла не брать кровь из пальца, объясняя, чем это грозит. В ответ я услышала от медсестры (цитирую дословно): «Когда я беру кровь, кожа слезает даже у здоровых детей!» Я написала подробную инструкцию и отдала свою дочку врачам, даже сейчас, когда вспоминаю, что я сама отдала ее, мне невыносимо больно, но тогда я еще верила и надеялась… Когда я на следующий день увидела Машу в палате, куда ее перевели из реанимации, у меня была истерика (мы привезли ее в больницу в хороший период – кожа была практически чистая). Я каталась по полу, не в состоянии понять, как можно было налепить ей на тело датчики; приклеить «бранюльку» пластырем (пластом пластыря) от середины предплечья до середины плеча; одеть памперс, самый дешёвый жесткий как наждак, снявший ей кожу на ножках, на животике, на спинке. Вместо руки была кровавая перчатка, с небрежно намотанным на половину пальца бинтом, два пальчика уже слиплись, появившаяся врач, даже не поняла, о чем я говорю, они же консультировались, все в порядке, – она меня сейчас научит мазать ребёнка марганцовкой… Я завернула Машу в куртку и увезла домой. Но ей становилось всё хуже, она боролась за каждый вдох, и мы поехали в другую больницу, через 2 дня у моей дочки кожа осталась только на голове, промежности, немного на бедрах, груди и плечах. Официально поставили «поражение 25%», но было гораздо больше. Я сидела около перевязочной, и снова просила доченьку остаться. Человек не может жить без кожи, а она была слишком маленькой, а ещё дыхательная недостаточность, она уходила, а я оставалась, а зачем мне было оставаться? Она не могла дышать, не могла есть, не могла пить, плакать тоже не могла, только тихо-тихо скулила. И она снова осталась с нами, моя сильная смелая дочка.
У нас много сопутствующих проблем: обструктивный бронхит, проблемы с пищеводом, со стулом, поражения слизистых, сращение пальцев на ногах, сколиоз, деформация стопы.
Маша – то веселая, то вредная, смелая командирша, ей хочется бегать, прыгать, кататься с горки, на роликах но… неизлечимых болезней не бывает, только надо найти способ, метод, методику, технологию. Пусть не сегодня, пусть не у нас, но БЭ научатся лечить, нам только надо подождать.
У меня много страхов: я боюсь, что не смогу защитить её от людей, которые не могут и не хотят понять, не знают, что на свете бывают и такие болезни; что я не смогу объяснить ей, почему она не такая, как другие; почему, стоя рядом с ней, женщина говорит своим детям:
«Всякие здесь бывают, вот салфетки, вытрите руки!»; что она не сможет учиться, общаться, дружить со здоровыми детьми; что ей всегда будут указывать на ее болезнь. Я боюсь водить ее на детскую площадку, боюсь, что когда-нибудь может не хватить денег, в аптеке, где мы покупаем ей кремы, атравматические сетки и перевязку, нам всё время пытаются дать товарный чек, – не верят, что это всё для одного человека, но делают нам скидку «на опт». Недавно нам рассказали про Mepitel и Mepilex. Для нас это дорого. Мы, конечно, обязательно попробуем, но – вдруг не потянем по деньгам? Вдруг я не смогу возить её на море (мне кажется, ей там лучше) или я не смогу заплатить, когда методы лечения появятся? Иногда мне кажется, что от отчаяния, боли и безысходности я схожу с ума…
Все будет хорошо, наше счастье, наша доченька с нами, и это солнышко освещает нашу жизнь, настанет время, и я смогу показать ей весь мир, а она сможет его увидеть.
Самая большая проблема на сегодняшний день – зуд – чешется ужасно, примерно 80% имеющихся сейчас повреждений – расчесы. Это пока не решается, также как и вопрос с обезболиванием.
Из-за того, что у нас с рождения очень сильно были повреждены ноги, ходить она начала только к 3 годам. Мы мало двигаемся и перемещаемся – всё больше у мамы на руках или на коляске. Большие проблемы с обувью.
;
Рома Бордаков
А ведь все когда-нибудь измениться,
Мир перевернется и станет совсем не черно-белый.
Будет меньше старых воспоминаний и ощущений.
Будет только будущее. Счастливое и беззаботное,
Как раньше, как в детстве…..
Здравствуйте! Меня зовут Юлия Бордакова, и я хочу рассказать свою историю. Четыре года кошмара, в котором я жила. Мало кто знает, как я жила. Многие даже не догадывались, что моя «ВЕСЁЛОСТЬ» это только маска. Почему это произошло именно со мной, с виду сильная, непокоримая, но с ума схожу именно я. Все изменилось в один момент, когда родился он - мой сын Ромка. Это просто взрыв мозга. Поседела и постарела на пару лет точно. Слезы, сплошные слезы каждую ночь. Все эти годы жила, не зная покоя, один только страх - потерять его…
Утро. Пятница. Повезли на экстренную операцию - кесарево сечение. Узнала, что с ним, что - то не так на пятые сутки, так как сам лежала в реанимации из-за давления и мне ничего не говорили. Его увезли в другой город в областную больницу. Я здесь – он там.
Когда меня привезли к нему и показали, я не могла, ничего понять…лежит маленький комочек, глазки, словно васильки, а вот кожа…Боже, что с ней? На ногах ее вообще не было, весь в пузырях, все в крови. Вот тут меня настиг ужас. Врачи предложили написать отказную бумагу. Но о чем они говорили, я в тот момент смутно понимала. В голове были мысли: «Едем домой собираем сумку и назад к малышу, надо лечить, надо поднимать». Тогда я еще не знала, что буллезный эпидермолиз – это не излечимая болезнь.
Приехала на следующий день. Хотела взять на руки, но тут подошел врач и стал объяснять: «Его нельзя брать на руки, нельзя пеленать и вообще лишний раз лучше не прикасаться, так как кожа очень ранимая и при малейшем давлении может либо слезть, либо выскочит пузырь». Вот тут я поняла все «прелести материнства» на руки не взять, грудью не покормить. «Маленький мой, сколького ты лишаешься!» - не выходило у меня из головы. Ничего нельзя!!!…Только обрабатывать – вскрывать пузыри и мазать синькой (большего нам ничего не могли предложить). От переливания крови становилось не много лучше. Но последствия были ужасные, так все трубки прилепляли на лейкопластыри, после чего отдирали его вместе с кожей. Обрабатывались по нескольку раз в день, при этом причиняя своему ребенку нестерпимую боль, от которой он орал так, что слышала вся больница. И вместе с ним выла я, от чего становилась еще хуже.
Меня не понимает никто. Говорят: “забей на всё и живи сегодня”! Живи…, а что будет завтра? Они не были на моём месте, они не знают как это всё давит… ни о чем больше не можешь думать… и разговариваешь сама с собой… ищешь ответы на свои вопросы… и не находишь (Как иногда хочется биться головой об стенку, от отчаяния и безысходности!) Скорее бы всё это закончилось, хоть в какую-то сторону! Так прошла неделя.
Наутро подошла медсестра и говорит: «Либо ты прекращаешь выть, либо вы так вообще не выкарабкаетесь… Вам тут лежать и лежать, а ты все воешь, пойми, он все понимает и все чувствует и оттого, что ты воешь ему еще хуже. Он должен чувствовать поддержку и защиту». Послушалась, стала при перевязках стихи ему рассказывать и песни напевать. Вот не поверите, мой Ромка на все происходящее призадумался и стал меня слушать, а его крики постепенно сходили на нет. Нас выписали через два месяца. Мы приехали домой, и началась совсем другая жизнь. Мой Ромка чувствовал уже не только мою поддержку, но и папину, и бабушкину, и дедушкину.
Конечно, не все так просто потом было. Были и осложнения и очередные больницы, в которых нам не могли помочь, из которых мы сбегали с еще большими болячками. Роман подрастал, все больше спотыкался и падал, от чего болячек было столько, что просто ужас. Я честно старалась держаться, не вешать нос, как говорили мне, верила в лучшее. Я старалась никому не рассказывать, кому нужны мои проблемы? Депрессия, постоянная депрессия, вот мой вечный спутник думала я. Так мы и жили – перевязывались - падали и снова перевязывались и так каждый день.
Но потом у меня появились друзья (у них детки, как мой Ромка), которые стали объяснять, как правильно нужно обрабатывать и какими лучше перевязочными средствами пользоваться и куда стоит обратиться, чтобы поддерживать нашу болезнь. Благодаря им, я обрела поддержку и уверенность в своих силах. Теперь я знаю, что наша семья не одна со своей бедой, нас много, а главное что все мы вместе и держимся друг за друга. Жить стало гораздо легче. Я теперь все больше улыбаюсь, а вместе со мной и все родные. И теперь появилась маленькая, но надежда, что когда-нибудь изобретут лекарство от этой страшной болезни БЭ. Вот теперь только так и стараемся жить, только на позитиве. И пусть еще предстоит многое пережить, я рада, что у меня есть мой Ромка, не смотря на его недуг. И я не знаю как бы жила, если бы его не было…
;
* * *
Также не отыскал я там и ещё одного письма, использованного мною прежде в вышеупомянутой повести. Его тоже воспроизвожу ниже в том виде, в каком его скачал тогда же в 2011м году, когда сайт фонда «БЭЛА» был ещё не настолько хорошо разработан, как сейчас.
Хопта Оля
8 марта 2005г. на свет появилась моя девочка Оленька. Сразу после родов я увидела на ножках рубцы. Спрашиваю, что с моей дочкой, но все молчали, только перешёптывались между собой.
Олю мне не дали, забрали её сразу. Я плакала и просила, чтобы мне хотя бы дали на неё посмотреть. Но врачи сказали, что пока нельзя и утром всё решится. Потом мне стало плохо, помню всё смутно, только бригаду анестезиологов, которые прибежали и в спешке что-то мне стали колоть.
Позже я узнала, что у меня была большая потеря крови.
Рано утром я доползла до палаты, где была моя Олечка... Господи, как же тяжело всё вспоминать!.. Пишу и плачу... Увидела я своего ребёнка сразу, она была завёрнута в пелёнку, на щёчке была содрана кожица. Я распеленала и увидела, что на тельце нет живого места.
Сразу был поставлен диагноз: буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма. Мне только сказали: держитесь, такие детки не живут, ожидайте с дня на день... От отчаяния я просто сходила с ума, не подпускала к себе ни родных, ни врачей. Всё время находилась только со своей родной девочкой и просила её: "Оля, пожалуйста, только живи!" Сколько всего я только тогда наслушалась. Сколько цинизма! «Ты ещё молодая, ещё родишь. Не переживай ты так, у тебя же есть ещё дочка. Так будет лучше...»
Да не будет так лучше для меня никогда!!! Сейчас моей девочке 6 лет. И несмотря ни на что, я безумно люблю свою Оленьку. Она очень умненькая и рассудительная, с необыкновенным чувством юмора. Иногда даже смешит нас, подбадривает. Олюшка не может долго ходить, у неё болят ножки, одежда причиняет боль, поэтому она больше времени сидит дома. У Оли есть только старшая сестра Иришка, с которой она только и может поиграть.
Общее состояние ухудшилось, ежедневные боли и зуд измучили мою девочку. Поражено почти все тело - эрозии, язвы. Часто бывают жжение и боли в глазках. Также есть эрозии в ротике, поражен пищевод, поэтому Олечка может принимать только жидкую пищу. Синдактилия стоп и контрактуры кистей. Постоянные болезненные ощущения привели к ограничению подвижности. Часто происходит инфицирование, повышается температура, озноб, начинают гнить все ранки - самые тяжёлые дни. Дважды в день - утром и вечером - мы с Олюшкой делаем перевязки. Невыносимо больно и тяжело, но приходится. На перевязки уходит очень много мазей, кремов, антисептиков, бинтов, перевязочных средств. Я одна воспитываю двух дочек, поэтому тяжело очень. К сожалению, наше государство не обеспечивает бесплатным лечением, лекарствами таких детишек, существование которых даже не замечают!
Для того чтобы уменьшить страдания и облегчить боль, нам каждый день необходимы лекарства. У меня огромная надежда на Ваш Фонд.
* * *
Зато буквально сегодня отыскал в интернете, на сайте другого благотворительного фонда, говоря точнее – фонда, носящего название «Русская берёза», другой материал, посвящённый Оле Хопте. Воспроизвожу его ниже.
Фонд «Русская берёза»
Оля Хопта (девочка без кожи)
День рождения:
08 марта 2005 г.
Буллёзный эпидермолиз (нет кожи)
В МЕСЯЦ на бинты, мази, лекарства необходима сумма в 150 тысяч рублей!
О тяжёлой судьбе маленькой Олечки Хопта, сотрудники благотворительного фонда «Русская Береза» узнали от уполномоченного по правам ребенка в Московской Области. Она лично была в гостях у Оленьки, привозила ей помощь, ходатайствует о получении помощи у Государства и просила, чтобы фонд "Русская Береза" взял семью с таким болящим ребенком под опеку. Страдания ребенка не оставили равнодушными председателя фонда Оксану Михайловну Гарнаеву. Она командировала сотрудников Стефана и Татьяну в г. Электросталь, чтобы все узнать из первых уст.
Наш привычный, дружный тандем, нырнув в московские пробки, спешил на встречу с «девочкой без кожи». Каждый раз, выезжая на такие мероприятия переживаешь, ведь мы только на короткие мгновения погружаемся в море чужих трагедий… Поэтому главная цель наших посещений узнать, какую конкретную помощь, всем миром, мы можем оказать находящемуся в постоянной беде человеку…
На этот раз, дорога, как никогда, свободно расстилалась перед нами и мы буквально «долетели» точно успев к назначенному времени. Мягкий голос пригласил нас пройти в чистенький, а на этаже и устеленный ковриками подъезд. Первые чувства и впечатления нас не обманули, когда перед нами открыли дверь и мы очутились в каком-то уютно- сказочном мире, который сумели создать для болящей Оленьки ее близкие… Ведь вся жизнь её практически проходит в этих стенах… Эта крохотная, по нынешнем меркам «двушка», воспринималась как прекрасный дворец, а руку для приветствия нам протянула прекрасная принцесса… К нашему удивлению ей оказалась мама Оленьки… Из- за ее спины задорно выглядывало миловидное, светящееся личико ангелочка… Ну, вот мы и познакомились с Олей Хопта… Девочке 8 лет… Она с рождения страдает редким генетическим заболеванием – буллёзный эпидермолиз. В роддоме маме предлагали оставить ребёнка, крутили пальцем у виска, но Наташа не отказалась от своей маленькой крошки. А ведь ей было только 22… и на руках был ещё маленький ребёнок… Так получилось, что женщина поднимает детей одна – папа оказался не готовым к тяжкой болезни новорожденной дочери и оставил семью…Уже много лет мамочка ведет отчаянную борьбу за жизнь и облегчение страшных болей у Оленьки. Кто не видел девочку своими глазами, трудно даже представить, что такое может быть… Всё её тело покрыто ранами. Родилась практически без кожи… Одно неловкое прикосновение к коже ведет к тому, что она слезает или надувается большой кровяной пузырь. Ношение одежды причиняет боль. Кожа такая нежная и тонкая, как крыло бабочки… Ребенок- бабочка, именно так называют таких детей во всем мире. Болезнь сопровождается не только огромной болью от ран и язв на коже, но и больно от пораженных внутренних органов, слизистой оболочки, гортани, пищевода. Утешает одно – состояние Оли можно облегчить с помощью правильного ухода специальными перевязочными средствами – это повязки, которые имеют силиконовое покрытие. Большие сложности и боли, когда во время сна кожа слезает и к ранам прилипает постельное бельё, одежда. "В таких случаях, разрезаем бельё или одежду вокруг раны и отмачиваем это место, а затем опять перевязка... Процедуру смены специальных бинтов нельзя пропускать ни на один день, а длится она 5- 6 часов…." Раньше девочка была лежачая, но постоянный, правильный уход и Любовь мамы и бабушки сделали чудо… Теперь Олюшка не только ходит, играет, но и учиться в первом классе на домашнем обучении. Несмотря на заболевание, Олечка - большая оптимистка. Она очень любит читать, считать, рисовать и мастерить поделки. Скоро у мамы Наташи день рождения и вместе с бабушкой она приготовила ей подарок – поделку. Хотела подарить прямо в праздник, но не удержалась… На листке картона, пушистый зайчик поджав лапки спешит в лес, а внизу надпись – « С днём рождения, мамочка. Я тебя ЛЮБЛЮ. От Олюсеньки». А ещё, маленькая принцесса собрала целую коллекцию смешных ёжиков. Их трогательные мордочки, смешно торчащий чёрный носик задевают за сердце и греют душу ребёнка. Зная об этом, сотрудники фонда «Русская Берёза» привезли в подарок несколько ёжиков и сладкие подарки. Уютно расположившись за чашечкой чая, Наталья заполняла необходимые документы для постановки на учёт. Мы с восхищением смотрели на бережную, дружную игру двух сестёр - Оленьки и "Ивочки..." Слушали трагичный рассказ о боли, страданиях, Вере, об отчаянии и мужественности о равнодушии чиновников к бедам людей.... "Государство в проблемах таких детей не участвует", говорит мама: " У нас в стране нет ни одного специалиста по данному заболеванию". Семья в течение многих лет обращается в различные инстанции за помощью, но везде слышат одну и туже фразу – «Вам не положено, т.к. заболевание не входит в реестр редких…» Всего по стране 200 человек разных возрастов с такой болезнью и все обеспечиваются как могут своими силами. В 2012 году был начат проект по внесению этого заболевания в реестр редких, но… наверху его не подписали и …всё вернулось «на круги своя». Хотя в отписках всё выглядит гладко и сообщается о регулярной помощи семье…Непонятно вообще, на чтобы существовала эта семья, если бы не бабушка, которая является опорой, помощницей во всём?!!!!… Ежедневные затраты только на специальные мази составляет 1000 рублей… В месяц на бинты, мази, лекарства необходима сумма в 150 тысяч рублей.
Дорогие друзья!
С наступлением жаркой погоды у Олюньки ухудшилось состояние. В первую очередь - кожа. Начинают гнить ранки. Но она всё равно умничка, старается не унывать. Ваша поддержка для маленького, тяжело страдающего человека не имеет цены!
* * *
Увы! Среди материалов всё того же сайта фонда «БЭЛА» встречаются и такие.
Цой Арина
• Год рождения: 2009
• Город: Липецкая обл., г. Липецк
• Год смерти: 2017
13 февраля не стало маленькой Ариши, которая отважно боролась со своей болезнью и множественными осложнениями.
Спасибо всем, кто был рядом, помогал и поддерживал девочку и ее семью.
Мы приносим самые искренние соболезнования родным, близким и друзьям Арины.
И верим, что теперь она в лучшем мире - мире, где нет места боли...
_________________________
Арина наш второй ребёнок. Беременность протекала хорошо, ребенок родился в срок в жаркую июльскую ночь 2009 года. Девочка сразу закричала, после ее положили на пеленальный стол, посмотрев на нее, я удивилась, почему у нее руки и ноги на конечностях темные, но после того как мне положили ее на грудь, я увидела, что кожа на темных местах сходила. После позвали мужа и показали ему дочь, объяснили ему, что с ребенком что-то не так, и возможно она не выживет, мне они побоялись сказать это, потому что боялись, что откроется кровотечение. Утром нас из родильного дома отвезли в детскую больницу в патологию новорожденных, дочку положили в отдельный бокс.
Каждый день к нам приходил хирург и делал ей перевязки на ручки и ножки, так как кожи там не было, а были глубокие раны. Когда приходил хирург, знали все в нашем отделении, так как дочка очень сильно кричала от боли, когда ее перевязывали. Я себе места не находила, стояла у дверей палаты, плакала.
В больнице нам кололи антибиотики, после чего у ребенка сильно упал гемоглобин. Она была настолько белая, что, сделав анализ крови, ее сразу положили в реанимацию и стали делать переливание крови. Меня к ней не пускали, но я все равно надеялась, что моя дочь поправится. Врачи стали приглашать других врачей из КВД в наше отделение, где мы лежали с дочкой, но они не могли определить, что с ней.
Через 10 дней на ягодицах и ручках, где не было бинтов, стали появляться пузыри. Поначалу врачи боялись прокалывать пузыри, но потом стали их прокалывать, хотя точный диагноз так и не был поставлен.
Меня стали пускать к дочери в бокс, я кормила и обрабатывала, но на руки не брала, боялась сделать ей больно.
Арина стала набирать вес, и ранки затягивались. Так мы лежали в больнице 1 месяц.
Дома обрабатывать раны стали сами. Я вставала рано утром, так как иначе она дергала ногами и не давала мне делать перевязки.
Пузыри стали появляться все чаще и чаще, то на голове, что наутро она не могла поднять голову, так как ранки прилипали к наволочке, то на спине - она прилипала к простыне.
Спустя месяц как нас выписали из больницы, мы привезли из столицы врачей: педиатра и дерматолога домой, так как Арину мы боялись везти к ним, чтобы они, спустя 2 месяца могли определить, что у нее за диагноз.
И тогда они точно определили диагноз “буллёзный эпидермолиз”.
Прочитав про это заболевание в интернете и про то, что оно очень редкое, что никто не знает, как с ним жить, что оно не лечится, и некоторые дети не выживают, я просто пришла в ужас - ведь я так надеялась, что у нас всё пройдёт.
Арина подросла, ползать она не могла, а ходить мы начали в 1 год 8 месяцев - мы стелили ей матрасы, что было мягко, так немного удавалось снизить количество пузырей, ран, и она на них ходила.
Мы не смогли уберечь ее от срастания пальцев на руках и ногах, и они все срослись.
А ведь так ей и всем нам хочется, чтобы она могла самостоятельно взять ложку и кушать или рисовать свои детские картинки. Если бы мы знали, что надо было делать, чтобы пальцы не срослись, мы бы непременно делали, но нам никто не сказал, что могут срастись пальчики.
В 2012 году я нашла в интернете фонд “Дети БЭЛА”, и у меня появилась надежда. И что мы теперь не одни, есть с кем посоветоваться, и у кого спросить, как нам дальше жить и ухаживать за нашей доченькой.
Сейчас мы ходим очень мало, можно сказать, совсем не ходим, так как пузыри появляются на ступнях ног, поэтому тяжело купать, а купать надо, иначе ранки от пыли и грязи на теле никак не промыть, чтобы вновь можно было обрабатывать!
Герасимов Ярослав
• Год рождения: 2010
• Город: Астраханская обл., г. Астрахань, п. Новолесное
• Год смерти: 2016
22 октября с нами не стало Ярослава Герасимова, 6-летнего малыша из Астрахани. Об этом нам сообщила его мама.
Мы выражаем слова искреннего соболезнования семье мальчика, его родным и близким.
Благотворительный фонд "Дети-бабочки"
_________________
Я мама ребенка с врождённым буллёзным эпидермолизом. Мой ребенок от вторых родов - желанный. Беременность протекала нормально, в отличие от первой. Роды произошли на 38 неделе. Во время родов мне сделали укол, чтобы я могла немножко поспать. Но я не то что спать, я лежать спокойно не могла. У меня появилось жжение внутри, и до самых родов мой ребенок бился в животе.
Ярослав родился 18 сентября 2010 года. Вес 2,770 кг, рост 49 см, Апгар - 8/8. Сразу после рождения у Ярослава отсутствовала кожа на голеностопном суставе и вокруг ротика.
В последующие дни появлялись все новые и новые участки с повреждениями. Во время первого кормления через соску произошло слущивание слизистой в ротовой полости. Поэтому ему сразу назначили парентеральное кормление.
Через 4 дня нас перевезли в детскую клиническую больницу и сразу дали список нужных лекарств. Лежал он там под аппаратом искусственной вентиляции легких. Когда ему стало легче, его начали кормить маленькими дозами через зонд. Все время лежал в кювезе, каждые 3 часа его мазали, прокалывали пузыри.
Выписались домой через 4 месяца. Малыш стал прибавлять в весе и вести себя более активно. Но через несколько месяцев у него поднялась температура, и дежурные врачи отправили нас на скорой в инфекционную больницу, а там нас даже не приняли. Оттуда, опять на скорой, увезли в другую больницу в реанимационное отделение (меня туда не положили).
Там по халатности и амбициозности одного из врачей за одну ночь ребенка просто изуродовали (не могу подобрать иных слов). Этот доктор, не прочитав истории болезни, поставил диагноз “гнойный дерматит” и обвинил нас в плохом уходе. Правильный диагноз был поставлен только на следующий день, о чем нам сообщил другой врач, но было уже поздно. После всего этого мы провели два месяца в больнице.
Теперь вернуть ребенку хотя бы прежнее состояние стоит огромного труда. Что-то уже никогда не вернуть. К примеру, отсутствие ногтей на руках и ногах и частичное сращение пальчиков на ручках. Он стал очень плохо прибавлять в весе. Прикладываем все усилия, чтобы победить этот недуг. Каждая перевязка – испытание для нас – с криками и истериками.
Спасибо моим родителям, которые нам очень помогают.
Конечно, мы нуждаемся в дополнительной помощи.
С уважением к вам, Екатерина Герасимова.
Ягофаров Максимус
• Год рождения: 2001
• Год смерти: 2014
Сегодня около 9 часов утра у себя дома от удушья умер Максимус…
Родственники делали всё возможное, чтобы спасти ребенка до приезда Скорой, но, к сожалению, это не помогло.
17 марта ему исполнилось 13 лет.
У Максимуса была пограничная форма буллёзного эпидермолиза, при этом он был активным и жизнерадосным ребенком - многие могли видеть его лучезарную улыбку на празднике дня рождения фонда…
Мы приносим искренние соболезнования родным, близким мальчика и всем, кто знал Максимуса. Силы и мужества вам!
___________________
Максимус Ягофаров родился 17 марта 2001 года. Первый ребёнок в семье, желанный и самый любимый для своих родителей. Родился в срок с весом в 3кг и вполне нормальным видом. На третьи сутки счастье закончилось. У Максимки появились пузыри под ноготками, на животе, под руками, на боках, на ножках. Ребёнка перевезли в перинатальный центр, маме рассказали всё позже и выписали домой.
Что такое буллёзный эпидермолиз мы узнавали постепенно, так как не хватало информации по заболеванию, а если кто и владел знаниями - неохотно делился с нами, чтобы не убить в нас надежду на выздоровление. Выписали нас на 21 день со следами старых пузырей и постоянно появляющимися новыми пузырями. Мы стали пробовать всё, что только можно было придумать. Ложились в реанимацию и проводили чистку крови, делали вливании крови родственников, лечились антибиотиками и т.д. Ничего не помогало. В физическом развитии стали постепенно отставать от сверстников.
Постепенно научились ухаживать за очень ранимой кожей. Несмотря на постоянные раны от пузырей, Максим был очень жизнерадостным ребёнком, всегда с улыбкой и желанием общаться, и этим самым помогал справиться с отчаяньем своим родителям. Ходить учились с перевязанными коленками и ладошками. Все острые углы на мебели приходилось заматывать мягкими тряпками и заклеивать их скотчем.
Каждый новый пузырь был для нас «ножом по сердцу», мы стали другими. Стали меньше общаться с друзьями и родственниками, невыносимо было слушать советы, которые всё равно не помогут. Советовали все кому не лень: прохожие, соседи, знакомые.
Очень неприятно было выслушивать на улице расспросы беспардонных мамаш о наших болячках. На детских площадках от нас быстро все разбегались, боясь подцепить опасное заболевание. Но Максимка рос и очень хотел общаться. Общаться ему приходилось в основном с родственниками, которые понимали причину болячек.
Мы постоянно сталкивались с проблемами: нас не хотели брать в садик, отказали в приёме в детский центр развития детей, даже в школу по месту жительству брали с неохотой.
Обучается Максим на дому, не хватает общения, но ходить в школу как все мы не можем. Так как заболевание распространяется и на внутренние органы. В связи с этим у Максима проблемы с мочевым пузырем. Поэтому в основном Максим находится дома. Иногда в особо тяжёлые моменты Максим признается, что ему очень надоела такая жизнь и нет больше сил терпеть, но мы стараемся отвлечь его от таких мыслей и вселить в него надежду. Несмотря на всё это он очень хотел бы заниматься спортом, играть с мальчишками в футбол, летом купаться в реке, ездить на велосипеде, кататься на коньках и многое другое.
Чумадеева Лилия
• Год рождения: 1989
• Год смерти: 2013
Сегодня, после срочно проведенной операции, на 25м году жизни скончалась Лилия Чумадеева, "девочка-бабочка" из Павловска. Лиля страдала тяжелой формой буллезного эпидермолиза.
Коллектив фонда приносит свои искренние соболезнования семье Лили, ее близким и друзьям. Лилия была светлым и добрым человеком, и она навсегда останется такой в нашей памяти.
Фонд Дети Б.Э.ЛА
__________
Я, мама Чумадеевой Лилии Степановны 1989 года рождения, обращаюсь от ее имени ко всем добрым, понимающим людям. Родилась у меня дочь с весом 3600, рост 52 см. Я сразу заметила, что на левой ножке от колена до ступни похоже было на ожог, но это оказалось, что на этом месте отсутствует кожа.
Пальчики на руках были в норме и присутствовали нормальные ногти. Затем через час мне сообщили, что у девочки появились два пузырька на груди и бородке. За несколько часов, как мне сообщили врачи, у Лили появились вновь новые пузыри. Во рту тоже отсутствовала пленка, поэтому мне ее не принесли кормить.
На следующий день ее увезли в детскую патологию.
После выписки из роддома я приехала в детскую патологию. Я увидела маленькую крошечную болячечку. Одни глаза карие с большущими ресницами. Передо мною жизнь остановилась. Да разве я знала, что на белом свете существует такое заболевание?
В патологии мы пребывали 2 месяца. Мне говорили, что дочь проживет 3 месяца и умрет. Да разве можно так врачам говорить страдающей матери. Ведь они должны были поддержать, как бы там ни было!
Группа крови дочери совпала с группой крови отца.
Врачи попросили сдать 10 кубиков крови мужу.
Сделали переливание.
Мне показалось, что после переливания небольшое произошло улучшение на коже.
А с кормлением дочери были неописуемые муки. Сначала ей через нос катетером вводили питание. На все это было невыносимо смотреть. Затем начала я пипеткой капать каплями в ротик молочко. Стало получаться. Лиля глотала молочко. Потом я решила все-таки пузырек с соской попробовать. Получилось. А пузыречки ежедневно появлялись на всех частях тела.
Поставили диагноз: «Врождённый эпидермолиз».
Я решила, что лежать в больнице – это тупик. Нас выписали в 2 месяца от роду.
Дома мы купали в разных травах, мазались всевозможными мазями, облепиховым маслом, ставили уколы антибиотики по предписанию врачей.
Одежда, пеленки, ползунки все время прилипали. Все это отрывали с кожей, с кровью, с криками и плачем. Простые бинты прилипают до мяса. Очень неудобно. Постоянные стирки, глажение. От медицины никакой помощи. Только пустые и безнадежные взгляды. Я могу сказать, что с брезгливостью.
Всё, что нам нужно для поддержания организма, покупаем в аптеке без льгот. В перечне лекарств по льготам ничего для нас нет. Выходит, мы относимся к стадии прокажённых. Неужели у нас государство глухое и слепое? Все видят, а людей с таким страшно-мучительным заболеванием не видят, или просто не хотят ни видеть, ни слышать. Кому нужны наши болячки? Живём на самовыживаемости. Молимся господу Богу, чтобы дал нам силы и здоровья, чтобы побыть нам семьей подольше. Просто уже до тех пор устали от безвыходности.
Два раза были в Московском научно-исследовательском кожно-венерологическом институте. Нас принимала старший научный сотрудник В.И. Алабанова. Это было в 1991 году в марте и в августе месяце. Там конкретно поставили диагноз: «Дистрофический буллёзный эпидермолиз. Хроническая железо-дефицитная анемия».
Никакого конкретного лечения нет, а то, что нам необходимо для непосредственного поддержания жизни организма нет в перечне льготных лекарств. Большая проблема с питанием. Всю пищу надо пропускать через блендер. Каждый кусочек, каждая крошка, это большая помеха в пищеводе. Там может от травмы такой пищей появиться пузырёк, а это очень болезненно и мучительно.
Каждый вечер поднимается температура до 38,6оС.
Ацетилсалициловая кислота уже поперек встала, а парацетамол вызывает аллергию.
Очень нуждаемся в большом количестве мазей, перевязок, бинтов, да все то, что нужно для заживления ран. А помимо этого еще и витамины, препараты железа; например, мы нуждаемся в препарате Феррум-Леке в/м. каждый квартал надо проходить курс лечения. Нв падает до 60 г/л, однажды доходил Нв до 48 г/л.
Куда мы только не обращались, везде отказ и безразличные взгляды. Мы просим и кланяемся в ноги всем тем людям, которые не равнодушны к таким беззащитным людям, как наши дети с таким заболеванием.
Никому не пожелаем такого страшного испытания, какое несем мы.
Если есть у кого-то возможность в чем-то помочь моей дочери продлить жизнь, мы будем очень благодарны в любой помощи. Как хочется, чтобы Лиля порадовалась земной жизни.
Ведь кто-то должен докричаться до тех людей, от которых зависит жизнь наших детей с этим страшным неизлечимым заболеванием.
Наш голос никто не слышит.
Мы обращались к В.В. Путину через интернет по прямому эфиру, но наш крик никто не услышал.
Всё, что в душе творится – не выскажешь словами, да и вера в добро, понимание гаснет. Дочь уже никому не верит. Ни врачам, ни людям, к которым можно обратиться за помощью. По крайней мере, мы за 23 года жизни Лили, таких людей не встречали.
Просто от всей души желаем всем тем, кто страдает этим ужасным заболеванием здоровья, терпения и держаться друг за друга как можно крепче.
С уважением инвалид I группы Чумадеева Лилия и её родители.
;
Коршуков Павлуша
• Год рождения: 2003
• Год смерти: 2014
1 января в возрасте 12 лет умер наш подопечный Паша Коршуков. Об этом сообщила его бабушка.
Мы приносим свои искренние соболезнования семье Паши, его близким и разделяем горечь утраты.
Фонд “Дети-бабочки”
_________________
Павлуша родился с маленьким весом, половина тельца у него была без кожи. На второй день жизни его перевели в реанимацию, где он пробыл два месяца. Состояние было крайне тяжелым. Врачи говорили, что проживет он от силы один месяц. В реанимации его обрабатывали только зеленкой и облепиховым маслом несколько раз в день. Когда Павлуше исполнился месяц, его окрестили. Батюшка приходил в реанимацию. Крестик, к сожалению, Павлуша носить не может, он висит над его кроваткой.
После выписки из больницы Павлушу возили на обследования и консультации в Челябинск, Екатеринбург, Москву, где подтвердили диагноз и дали рекомендации по уходу, объяснив, что данная болезнь неизлечима.
Сейчас Павлуша очень умный, добрый и терпеливый мальчик. Все, кто общался с ним хотя бы раз, говорят, что он ангельский ребенок. Даже взрослые больные люди после общения с Павлушей говорят, что они по-другому стали смотреть на свою болезнь, и у них появляется надежда, что все будет хорошо. От него исходит столько доброты и терпения, что, находясь рядом с ним, по-другому смотришь на жизнь и на ее невзгоды.
До трёх лет Павлуша жил с мамой и папой. Сейчас постоянно живет с бабушкой и дедушкой. Папа работает, живет отдельно, но каждый день после работы приходит к сыну. О матери ничего не известно. Дедушка тоже работает, так что Павлуша больше находится с бабушкой.
Болезнь протекает очень тяжело - непрекращающаяся череда пузырей и ран. Деформированы ручки и ножки, нет ногтей и частично волос, зубов. Из-за деформации ручек Павлуша не может сам себя обслужить. За ним нужен постоянный уход.
День начинается с обработки ран, которых с каждым днем все больше, и заживают они очень медленно. Так рана на спинке не заживает уже полгода.
После обработки ран Павлуша кушает. Ест только протертую жидкую пищу, кусочки не проходят в пищевод. Пищу разбиваем блендером, затем протираем через сито. Еще спасает детское питание, которое Павлуша очень любит. Еще любит каши, соки, печенье. На ужин обязательно – творожок.
Гулять зимой ходим редко, т.к. одёжек приходится надевать много, и они прилипают. Летом живем на даче. Там он целый день на воздухе. Из-за деформирования ножек Павлуша очень плохо ходит. Зимой возим на санках, летом – хуже. Придется к лету покупать инвалидное кресло-каталку.
Павлуша учится в четвертом классе на домашнем обучении, он отличник. Два года подряд его от школы награждают премией за отличную учебу. Павлушина фотография висит на школьной доске почета. У нас очень хороший преподаватель. Ребята из класса приходят к Паше в гости. Вместе с классом мы ездим на экскурсии, на праздники, в театры. Очень любит музыку, особенно группу “Любэ” и Николая Расторгуева – это его кумир. Любит компьютер и неплохо с ним обращается: сам в Интернете находит себе игры. Любит фантастику, конструктор “Лего”. С папой собирает конструкции, т.к. самостоятельно сделать не может из-за деформации рук.
Павлуша не по годам очень много понимает в жизни, но основной его вопрос - когда закончится эта болезнь?
У нас прекрасный врач-педиатр. В поликлинике к Паше относятся очень хорошо, с пониманием. Все специалисты принимают Пашу без очереди и без талонов, и все это – благодаря нашему врачу.
Самая главная проблема – это перевязочные средства. К сожалению, то, что есть в наличии, очень слабо помогает, особенно если раны на спинке.
Базылюк Витя
• Год рождения: 2000
• Год смерти: 2014
Мучения и боль, и крик, крик родившегося человека!
"У Вас – мальчик! 52см, 3кг 200г, хорошо сложен... Поздравляем! Всё хорошо" – сказал врач. И тихо добавил: "Эрозия на стопе, нужна пересадка кожи. Отдыхайте."
А через 8 часов в палату вошёл тот же врач и произнес слова, которые уже 13 лет у меня звенят в ушах: " У вашего сына – буллёзный эпидермолиз. Забудьте, вы молодая – родите ещё." Когда через двое суток мне показали ребёнка, он был туго запелёнан в пелёнку непонятного цвета, на которой проступала кровь. Распеленав малыша, я увидела, что ручки и ножки в кровавых пузырях, местами кожи нет – свезена и висит кусками, правая стопа вывернута кверху.
Ребёнку в пищевод вставили катетер и заливали так питание. Врачи просто нас списали и поставили на нас крест. Через сутки мы с Виктором (так назвали ребёнка – победителем) из Хмельницкого роддома уехали в Винницкий мединститут на частной машине – предварительно договорившись, что нас госпитализируют и будут выхаживать. На приёмнике в Винницкой клинике врач сказал, что обнаружена синегнойная палочка, ребёнок заражен золотистым стафилококком. Ребёнок в очень тяжёлом состоянии – кожа слезает кусками. Два месяца неуклонной борьбы за жизнь, капельницы, уколы, крики, его плач...
Я не плакала – мне было нельзя. Молоко нужно ребёнку материнское – это была наша панацея выздоровления. Два месяца борьбы за жизнь, два месяца сна на двух табуретках возле ребёнка или вообще без сна. Витюшке было уже два месяца, когда мы переступили порог своего дома...
Казалось бы дома будет легче, но дома начался следующий этап нашей жизни. Беспомощность, неграмотность в отношении болезни, отсутствие квалифицированной медицинской помощи угнетали, и было некому подсказать. Участковый врач сказал: "Я ничем не могу вам помочь, сами ухаживайте!" И я сама читала и изучала болезнь по медицинским книгам , наблюдала ребёнка и старалась подмечать, что ему хорошо, а что плохо. Папа не выдержал и ушел из семьи – так он решил. Я осталась с двумя сыновьями на руках. Все время уделяла Вите, а старший – Евгений – всё понимал и не обижался. Шли годы – первые шаги, слова, падения и снова перевязки – раны. Вчерашний день был похож на сегодняшний. Дни начинались и заканчивались часовым медосмотром.
Когда Виктору исполнилось четыре года – ребёнок упал и сильно травмировал ладошки... Раны большой площадью, инфицирование – хуже, казалось, не может быть! Как заживить? – руки наполовину без кожи! Но это оказалось только началом проблем... Ручки я ему заживила – но ладошечки не выпрямлялись полностью.
Опять врачи, кабинеты и поиск помощи, специалистов... Очередной хирург вынес свой вердикт: "До пяти лет не будем ничего делать!" А после пяти началась новая череда проблем. К контрактурам кистей прибавился стеноз пищевода, и запоры усилились... Опять поиск новых лекарств и методов помощи ребёнку. Летний период года превратился в кошмар – сплошные раны не хотели заживать... И вот, казалось, – счастье! Микрохирург в Киеве берет нас на операцию. Всё сделают, и ручки у нас будут как и прежде ровненькие с растопыренными пальчиками. И Витюшка снова всё будет без труда брать в ручки!..
Опять новый виток надежд и борьба за здоровье. Операция, залечивание ран, стремление дать ребёнку полноценное питание, витамины. Гармоничное развитие, обучение в школе – всё шло как по спирали, только росли номера операций – от первой до десятой, и номера новых дней рождения. А вот результаты операций не радовали – шёл регресс и ручки все дальше сворачивались. Больно было смотреть, как ребёнок, молча, смотрел на свои руки и прятал их в карманы от глаз окружающих нас людей. Новый удар судьбы – сужение пищевода. Не можем кушать и опять операция... Таблетки и уколы больницы – а так хочется, чтобы он смог с мальчишками беззаботно гонять в футбол!
Как нам нужна квалифицированная помощь СПЕЦИАЛИСТОВ! Помогите нашим детям быть полноценными и счастливыми в этой жизни!
Мирошниченко Маша
• Год рождения: 2011
• Год смерти: 2011
6 мая 2011 года в возрасте 2,5 месяцев умерла Машенька Мирошниченко. По просьбе мамы история этой необыкновенной девочки останется на нашем сайте...
Фонд Дети Б.Э.ЛА
_________________
Здравствуйте, я Алина, мама Марии. У нас Буллёзный эпидермолиз.
Родилась наша девочка 21.02.2011. Она второй ребёнок, на которого я возлагала огромные надежды, так как у моей старшей девочки (3года) родовая травма, и диагноз - ДЦП. Вот мы и ждали помошницу-сестричку. Да не тут-то было, тут ещё Маруське придётся помогать.
Наша история похожа на многие здесь описанные. Я читала и удивлялась, неужели кто-то испытал всё то, что испытали мы... отличные роды... шок врачей... слёзы... инфекционная больница (кувез, зеленка, синька, капельницы, катетеры, пластыри, антибиотики)... слёзы... краевая реанимация (всё то же самое, только ещё взятие крови через день, узи и т.д.). Слёзы...
Затем у нас обнаружили опухоль, сказав, что ребёнок не выживет, мне предложили её оставить: "Вы еще молодые, не травмируйте себя!"
Но мы поехали дальше. В следующей больнице наш диагноз не подтвердили. Когда я видела глаза врачей, я себя чувствовала професором. Некоторые так и говорили: "Вы знаете об этом заболевании больше, чем мы!"
В общей сложности 4 больницы, 5 недель. Вернули кровавое тельце, кожа только на спине и лице.
Ну, вот мы дома. Мне звонят и спрашивают, чем я помогаю своему ребёнку. И даже отказываются нам давать инвалидность: "Вас же выписали, значит вы идёте на поправку!" - это говорят врачи-дерматологи! " Зачем вам эта инвалидность?! Оно вам надо?" Мы покрестили малышку прямо в реанимации. Ей стало чуть легче, и мне так и объяснили - "вам полегчало"...
Но они и понятия не имеют, что я и мои близкие переживаем каждый день. Что я испытываю, понимают только бедные мамочки наших бабочек! Так как кроме нас им НИКТО и НИГДЕ в нашей стране не поможет, а поездки заграницу далеко не всем по карману. Перевязки наши длятся около трёх часов. А я упрямо стою над ней и говорю, что я сильная и спасу тебя!!! И буду бороться до конца. Я не знаю, что бы я делала если бы не Мирошниченко Маша - Фонд Дети-бабочкинашла этот Фонд. Всех мамочек, которые мне помогли и советами и медикаментами. Очень нуждаемся в перевязочных средствах, т.к. в нашем городе их просто не бывает. Пока все, что я знаю, - всё благодаря интернету. К врачам я больше совсем не хочу попадать. Так как последствия ужасные. Сейчас я её восстанавливаю после больниц. Помогите моей бабочке!
Я желаю всем деткам ЗДОРОВЬЯ, чтоб скорее придумали наше ЛЕКАРСТВО, мамочкам и близким огромного ТЕРПЕНИЯ, а нашему Фонду много добрых и неравнодушных к нашей беде людей!!!
Спасибо.
Акмурзина Рита
• Год рождения: 2004
• Год смерти: 2012
Сегодня, на Благовещение, с утра умерла Риточка Акмурзина... Неожиданно. Нежданно. Ушла в момент огромных надежд. Но спорить с Тем кто там наверху было бы странно - наверное Он уберег ее от чего-то другого.
На Благовещение уходят только самые светлые, кто своей жизнью заслужил это. И Ритуля была именно такой - кто своей болью заслужил.
Скорбим вместе с родителями. Не можем поверить. А я лично - и не хочу в это верить... Жанна. Низкий вам поклон за всю вашу стойкость. держитесь, мы с вами....
Алёна Куратова, администрация фонда Дети-бабочки
______________
Наша история началась, наверное, как и у всех деток-"бабочек". Беременность была желанной, проходила хорошо. Роды были в срок. Когда Маргарита появилась на свет, я по выражению лица акушерки поняла, что с моим ребёнком что-то не так. На одной ножке до коленочки полностью отсутствовала кожа. Не было кожи на локоточке и на стопе второй ноги. Сразу стали появляться пузыри. Шок в первые минуты перешёл в веру и надежду, что всё это пройдёт, и Ритуля будет здоровой, красивой девочкой. Первоначально нам поставили диагноз “пузырчатка”. Через 10 часов Риту унесли в реанимацию. На четвёртый день нас, туго запеленав, на старой машине повезли в областной перинатальный центр за 200км. Ехали мы 4 часа. Когда приехали, у ребёнка был болевой шок.
Через месяц её перевели в областную детскую больницу, в реанимацию. При посещении доченьки в больнице, я пришла к выводу, что её пичкают снотворными, чтобы не плакала. 22 июня 2004г. заведующая реанимацией велела забирать ребёнка, при этом сказав, что жить ей осталось сосем немного. По пути домой, машина скорой помощи перевернулась. Чудом остались все живы. Риту, всю ободранную с ног до головы, в ближайшей больнице обработали зелёнкой!!!
В области нам поставили диагноз: “БЭ неустановленной формы”. Никто из врачей не знал, чем нас лечить. Назначали препараты противоожоговые, гормональные. То и дело брали кровь на анализ, в результате слезли все ноготки и стали срастаться пальчики. До всего доходила сама, пробовала разные мази. Делаю прокладки из ваты, заворачиваю в бинт, и наношу мази (левосин, метилурацил, цинковую), фиксирую обычным бинтом. Перед наложением обрабатываю Хлоргексидином и посыпаю Банеоцином. При очередной перевязке всё это отдирается вместе с кожей. С самого рождения улучшений почти нет. Все эти мази малоэффективны в нашем случае. У нас 50% поражения кожи. С каждым годом диагнозы только добавляются, один тяжелей другого. Вот что у нас на данный момент: булёзный эпидермолиз, гипоплазия пальцев ног, деформация стоп, тахикардия, дистрофия миокарда, анемия смешанного типа (гемоглобин 50) тяжелой формы, реактивный конъюнктивит, сколиоз 4ст., недостаток массы и роста (11кг и 89см в возрасте 7-ми лет), развивается близорукость, кариес, запоры, сужение пищевода (едим всё протёртое), почти срослись пальчики на руках, врождённая приросшая уздечка языка, слизистая рта постоянно травмируется.
Анемию лечу. Фероглобин В12 (сироп) - единственное, что помогает поднять гемоглобин до 70. Постоянно требуются папмперсы т.к. попка вся в ранах, трусики прилипают.
Я не перестаю удивляться терпению нашей доченьки. Она такая хорошенькая, добрая и умная девочка. Несмотря на тяжесть своего заболевания, остаётся шкодным, милым ребёнком. У нас никогда не возникали мысли об отказе, хотя врачи и советовали. Мы относимся к ней, как к здоровому ребёнку, не акцентируя внимание на болезни. Мы её очень любим, и всё у нас будет хорошо, я в этом убеждена. Глядя на нашу Маргариточку, я вижу в ней ангела, ибо жить так не под силу простому человеку. Пусть Господь хранит наших малышей и даст им здоровья. Вам, низкий поклон, за вашу работу. Здоровья и всех благ.
СПАСИБО.
Лукьянова Настя
• Год рождения: 1989
• Год смерти: 2014
Настя страдала тяжелой формой буллёзного эпидермолиза, который привел к осложнениям - у нее была диагностирована онкология. Последние месяцы она находилась в очень тяжелом состоянии и постоянно наблюдалась в местной больнице. Настя очень стойко переносила все выпавшие на ее долю испытания, но, к сожалению, медицина оказалась бессильна.
Мы приносим самые искренние соболезнования родным, близким и друзьям Насти! Ничто не может утешить в таком горе, разве что, мысль о том, что Настя ушла в другой мир - мир, где нет места боли и страданиям…
____________
Настенька родилась в 6:30 утра 1989 года. Вес при рождении 3 400 гр, рост 50 см. Через 12 часов после рождения мне принесли ребенка. Я увидела, что у Настеньки на обеих щечках два красных пятнышка. Мне объяснили, что у ребёнка детская пузырчатка, так у многих детей новорожденных бывает.
Настеньку перевели в детское отделение.
Роды были у меня сложные, неделю я лежала без ребенка.
Когда увидела Настеньку, это был зеленый клубочек, через две недели состояние ухудшилось. Из Ейска нас отправили в краевую детскую больницу г. Краснодара. Мы там пролежали два месяца. Там поставили диагноз "буллёзный эпидермолиз". Было большое лечение, 2 раза в день по 12 часов были капельницы против стафилококка.
Как-то был обход в больнице молодых специалистов. И врач, кандидат наук, подошла ко мне и сказала, чтобы я увозила ребенка, а то пропадет в больнице.
И мы уехали. Было прописано, что делать. Дома хоть вес стала набирать Настюша. Любовью и заботой была окружена моя девочка. Куда только не возили. Врач помогла нам поехать в Ростов НИИ акушерства и педиатрии.
Из Ростова мы поехали в Москву на консультацию в Центральный научно-исследовательский кожно-венерологический институт г. Москвы.
Пока была возможность, в 90-92 гг мы ездили в Москву на консультации. В общем, опыты над нами делали. Но никто из врачей не сказал, что могут срастись пальчики, проблемы с зубами… После 6 лет жизни состояние ухудшилось, ногти слезли. Даже говорили мне такое: можете отказаться от ребенка, все равно ей недолго жить. Но, слава Богу, мы живём.
Настенька у меня одна, больше Бог не дал детей. Многих мы встречали врачей на своем пути, хороших и не очень, людей добрых и недобрых. Мы уже смирились с таким диагнозом. Но мы пробуем разные свои методы лечения, мази, пьем травы, кое-чего достигли, но состояние ухудшилось. Много ран целый год не заживают, вроде заживут и опять. Схватывается на этом месте. Пальчики срослись, кожи не хватает. На правой руке появилась язва. Онкологи поставили диагноз вирусная папиллома, отправили к дерматологу. Дерматолог опять к онкологу.
Я сама настояла, чтобы дали направление в Краснодар. Ездили на консультацию к онкологу, гоняют нас, как футбольный мячик. Уже сами пошли в платную клинику. Дерматолог назначил лечение. Настюше получше стало. Лечение закончилось – все вернулось назад, как прежде. Не знаем уже, что делать дальше. Вышли на ваш фонд.
С уважением, Татьяна.
Долгов Саша
• Год рождения: 2002
• Год смерти: 2013
Саши с нами больше нет. Скорбим вместе с его родными и близкими. Пример стойкости и мужества маленького человечка, всю свою жизнь противостоящего страшному недугу, учит не сдаваться и нас. Мы не забудем тебя, Сашенька.
Фонд Дети Б.Э.ЛА
________________
Мне всегда хотелось иметь двоих детей, чтобы они были погодки (ровесники), чтобы им было интересно. Когда старшему Андрею исполнилось 1 год и 11 месяцев, появился Саша.
Когда он родился, на правой кисти не было кожи, а через 2 часа появились огромные серозно-геморрагические пузыри по всему телу. Диагноз поставили в роддоме по описанию в энциклопедии детских болезней: врождённый буллёзный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Лежали в РКДБ г.Москвы – лечились, разрезали сросшиеся пальчики на руках. Когда Саша был маленьким, то меньше чесался и травмировал себя. Сидеть, говорить, ходить и т.д. он начал с небольшим опозданием.
Первое слово, которое произнёс Саша было слово "больно". Как тяжело для меня было услышать такое первое слово!
Потихоньку, мой сын учился держать голову, сидеть, ходить. Но болезнь неумолимо наступает на "пятки". Со временем не стало ногтей на руках и ногах, срослись пальчики, а сейчас деформировались суставы рук и ног. Саша больше уже не может ходить…
Ближе к 6 годам я научила его читать и писать. В школу мы пошли с 7 лет. Обучались 2 года на дому. А в этом году у нас дистанционное обучение по Скайпу.
Сейчас наши дела совсем плохи: вылезли все ногти; после операции мы не смогли разработать пальчики, и они срослись; под коленом долгое время была язва, и нога перестала разгибаться; потом –другая… Сейчас деформировались голеностопные суставы, и теперь мы перестали ходить, на теле бесконечные пузыри и длительно незаживающие раны. Слизистые тоже поражаются периодически; зубы растут в 2 ряда и портятся; в туалет ходим с трудом; держится повышенная температура; постоянные обострения на коже, сильнейший зуд – особенно ночью. Учимся в 3 классе, у нас компьютерное обучение, на дому.
Хотелось бы, чтобы нам поставили точный диагноз на основе анализов… Проблемы с мазями, перевязочными материалами, одеждой, обувью... В общем, как и у многих из нас!
В чудо хочется верить.
Халиков Тимур
• Год рождения: 2000
• Год смерти: 2012
Сегодня умер Тимур Халиков...
Этот мальчик поразил и меня, и медперсонал НПЦ своей любознательностью. И умом!
Он привёз с собой тома энциклопедий, в подарок просил книжки. Он был очень сообразительный мальчишка. Да какое там! его невозможно назвать мальчишкой. Он был мужчина своих лет...
Мы запомнили его очень серьёзным. Он понимал, что с ним происходит. Понимал, и боролся...
Царствие ему небесное.
И сил родителям...
Фонд Дети Б.Э.ЛА
____________________
Родила я сынишку в 2000 году. При рождении на левой ноге (от стопы по колено) отсутствовала кожа. Нас сразу же отправили в Уфу, столицу нашей республики Башкортостан. На 2-3 день появились пузыри на пальцах рук и в полости рта. Сын неделю находился в реанимации, врачи долго думали какой поставить диагноз. Затем последовал приговор – врожденный буллёзный эпидермолиз. Это были самые ужасные дни в моей жизни: ребёнок терял вес, врачи говорили, что нужно готовиться к худшему, казалось, что ещё немного и я попаду в психиатрическую клинику. Я плакала каждый час, каждую минуту, удивлялась тому – откуда у меня берется ТАК МНОГО СЛЁЗ!
Спустя месяц нас выписали и отправили домой, рассчитывая на то, что в домашних условиях ребёнок пойдет на поправку быстрее, поскольку в больнице особого метода лечения не нашлось. Врачи объяснили нам >как нужно ухаживать за ребёнком: аккуратно держать, поднимать, удобная одежда. Но в то время я ещё до конца не понимала всей сути этих слов.
Дома мы делали перевязки на ножке у сыночка каждый день. Постепенно начали свыкаться с этим. Затем выпали ногти на ручках, пузыри начали выходить чаще и больше. Затем уже перевязывали не только ножку, но уже и ручки, спину, живот…
Сын начал ходить поздно, в 1 год и 10 месяцев. Ходил (и сейчас ходит) очень тяжело. В связи с отсутствием кожи на ножке произошла деформация стопы, за этим последовало нарушение позвоночника. С годами состояние только ухудшается: поражённые участки становятся всё больше, а раны почти не заживают. В 5 лет у нас плюс к основному заболеванию выявилась миопия высокой степени.
На сегодняшний день мы делаем перевязки каждый день, куда уходят километры бинтов и огромное количество мазей. Сын, наверное, как и все дети с таким диагнозом, привык к боли – ведь другой жизни он и не знает: постоянный зуд, пузыри, появляющиеся в любой момент, боли. Если бы была такая фантастическая возможность поменяться телами и кожей хотя бы на один день, я бы всё отдала, лишь бы мой ребёнок поспал без зуда, просто провел бы день как все обычные люди. Но вместе с этим он очень старается быть как все: учится очень хорошо, читает книги, делает различные поделки из бумаги, гипса.
Тимур у нас единственный сын. Для нас он наше маленькое сокровище. Жалко, что он и другие такие же детишки лишены детства. Сыну будет 11 лет, но при разговоре с ним понимаю – он намного старше. Болезнь заставила его как жить по-другому, так и мыслить иначе.
;
Тыртышная Анастасия
• Год рождения: 1994
• Год смерти: 2014
Друзья, с грустью и скорбью нам приходится сообщить, что 10 июля от пневмонии умерла наша “бабочка” Настя Тыртышная.
В свои 20 лет Настя испытала много боли и страданий, но была самостоятельной и одна из немногих сама рассказала свою историю для нашего сайта.
Мы приносим самые искренние соболезнования родным, близким и всем, кто знал Настю. Силы и мужества!
____________
Я Тыртышная Анастасия Сергеевна.
Родилась 27.04.1994 г. Когда я родилась, у меня на правой ножке был небольшой волдырь. Меня сразу увезли в Омск в Областную детскую больницу. Сначала ставили пузырчатку. Потом нас перевели в инфекционное отделение, там волдырь выкачали, и жидкость и кожу отправили на анализ в г. Новосибирск.
Рана подживала, но рядом появились новые волдыри и так по всему телу.
В инфекционном я пролежала 5 недель. Потом меня выписали домой.
Дома стали делать травяные ванночки из ромашки и чистотела, мазаться мазью синтомициновой, гентамициновой, принимаь таблетки тавегил, сорбифер и аевит. Но ничего не помогало, и тогда мы обратились к бабкам, которые лечат народными средствами, и они не помогали.
В три года меня отправили на ВТЭК, там мне поставили диагноз Буллёзный эпидермолиз и дали инвалидность на год. А еще направление до гематолога, эндокринолога, УЗИ абдоминальное, гастроэнтеролога, и наблюдаться у дерматолога.
Щербакульский дерматолог отправил на лечение в Клинику кожно-венерологический диспансер. Там провели обследование общих анализов и ничего не обнаружили. Лечение проводится 21 день каждый год.
;
Бегунов Илья
• Год рождения: 2014
• Год смерти: 2015
На днях не стало Ильи Бегунова. Малыш мужественно боролся со своей болезнью, но победить её не смог. Мы искренне соболезнуем семье Илюши, желаем сил и стойкости перенести эту потерю...
__________
Я, мама Бегунова Илюши, родила долгожданного сыночка в срок. Это мой четвертый ребенок. Роды прошли быстро. Когда увидела ребенка - у меня навернулись слезы: ручки и ножки у Илюши были черного цвета, врачи ничего не говорили, что с моим сыном, единственное, что они сказали на тот момент: «Видите - он у вас особенный! Не такой как все!»
Пока мы лежали в роддоме в кувезе мне говорили, что это инфекция, а потом выяснилось, что диагноз очень страшный - врожденный буллёзный эпидермолиз… Я до сих пор не могу смириться с тем, что мой сыночек будет испытывать боль всю жизнь. Каждый день я навещала его в реанимации в те короткие свидания, что мне были разрешены, и без слез они не проходили. А врачи сочувствовали и поддерживали меня, как могли, потому что я была не готова столкнуться с таким горем… Я понимала, что мне необходимо держаться, но это получается у меня с трудом даже сейчас, ведь я даже не могу прикоснуться к сыночку, взять его на руки, прижать к груди, зная, что я не могу ничего для него сделать, чтобы ему не было больно. Он плачет, и с ним плачу я! Когда врачи сказали, что эта болезнь неизлечимая, я не верила, и даже сейчас не могу осознать это и цепляюсь за каждую ниточку - вылечить сыночка и облегчить ему страдания, ведь он совсем еще кроха!
И это не всё, с чем мне пришлось столкнуться в короткий промежуток времени после родов, который должен был стать для меня радостными, счастливыми хлопотами. Выяснилось, что лекарства и бинты, которые необходимы моему Илюшке, есть только в России и за границей. Я совсем растерялась, ведь оказалось, что даже в России сложно быстро приобрести необходимые лекарства. Несколько месяцев мы провели в реанимации, где никаких прогнозов ни в лучшую, ни в худшую сторону не было.
Единственная радостная новость - у малыша поднялся гемоглобин и только по той причине, что ему 4 раза делали переливание крови. Пока мы лежали в больнице, нам уже оформили 4-ю группу инвалидности и сказали, что это самая тяжелая форма болезни.
Наш лечащий врач посоветовал мне обратиться в ваш фонд “Дети-бабочки”. Очень прошу вас оказать помощь в снабжении моего сына необходимыми лекарствами, бинтами и повязками!
Очень надеюсь на ваши отзывчивые и добрые сердца! Искренне благодарю за помощь!
Фархутдинова Светлана
• Год рождения: 2014
• Год смерти: 2015
Здравствуйте! Я хочу рассказать вам свою историю. Меня зовут Фархутдинова Виктория, мою маленькую кроху зовут Светлана, родилась она 30 июня 2014 года. Хочу начать все с начала. В 2012 году я родила девочку в Кривошеинском районе, роды прошли нармально, беременность протекала хорошо. Родила я ее весом 2470, ростом 47см. Мои первые слова прозвучали “Здорова ли моя крошечка?”, - мне врачи сказали, что все хорошо. В глубине души я чувствовала, что что-то не так. Меня перевезли в палату, пришел детский врач и сказал, что у моей доченьки отсутствует на ножке кожа и пузырь на спине, и они не знают, что это такое. На следующий день ее забрали в перинатальный центр в город Томск. Я к ней смогла поехать только через 5 дней, я лежала в гостинке, она весь месяц пролежала в кувезике - это просто не описать, как мне было тяжело смотреть, как она себе сдирала кожу, потому что врачи не знали, что с ней делать. Она лежала голенькой, ее не бинтовали. Диагноз установили только через неделю: “У ВАС ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ”. Потом я начала искать в интернете, что это, прочитала, очень много научилась чему-то, а через месяц я узнаю, что нас переводят в ожоговый центр в реанимацию, где мне нельзя с ней находиться, только навещать. Пролежала она там месяц и 2 недели, мы навещали ее с мужем и бабушкой почти каждый день, постоянно со слезами. Лежит маленькая крошечка, вся перебинтованная на искусственном дыхании, питании, к ней нельзя прикоснуться. Я ходила к врачам и спрашивала, может, уколы существуют, чтобы умертвить, плакала. Я не могла смотреть, как мучается моя малышка Ульяночка, потом смирилась, и где-то через неделю звонок из той больницы, что моя малышка умерла. И все - у меня земля из-под ног ушла. Это моя первая история. Через 2 года я узнаю, что беременна, ходили с мужем по генетикам - все оказалось без толку. Отвечали - не переживайте, в семье только один ребенок может родиться с таким диагнозом. Ну, как-то и не думала об этом, беременность протекала хорошо, я поехала рожать в город Томск в акушерскую клинику. По состоянию здоровья моего мне назначили кесарево сечение 3 июля. Но схватки начались 30 июня. Ну, вот прозвучали голосок моей доченьки Светланки. Я сразу спросила, здорова ли моя малышка. В ответ - да, здоровенькая, хорошенькая, весом 2870, ростом 52см. Пришел детский врач и сказал: “Виктория, мы ставим вам диагноз - ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ”. Долго я плакала - спасибо моим родным и близким, которые меня поддерживали. Через 5 дней нас перевезли в патологию новорожденных, спасибо большое врачам, которые пробовали все. Через неделю к нам приехали из Москвы - врач-генетик фонда Юлия Юрьевна, которая привезла некоторые медикаменты и показала, как ухаживать за нашей малышкой… Спасибо ей большое! Нас хотели положить опять в ожоговый центр, но мы отказались и поехали домой. Спасибо моей свекрови, которая мне очень помогает, папа у нас по вахтам - почти его не видим. Все же я надеюсь, что найдут лечение нашим деткам.
Спасибо вашему фонду “Дети-бабочки”! Помогите нам, пожалуйста, нам очень трудно!
Никита
• Год рождения: 2011
• Год смерти: 2017
5 марта 2017 г. не стало Никиты.
Его смерть была неожиданной и тихой - вечером мальчик перестал дышать.
Мы выражаем слова искренних соболезнований всем, кто опекал Никиту, переживал за его судьбу, помогал - всем, кто любил мальчика.
_______________
Никита родился в мае 2011 года. Никита – словно стойкий оловянный солдатик: все испытания он принимает с достоинством и терпением. Он любит слушать музыку, рассматривать всё вокруг, общаться.
Дата рождения: Май 2011
Регион: Красноярский край
Куда обращаться: Телефоны регионального оператора банка данных о детях, оставшихся без попечения родителей, в Красноярском крае: (Далее следуют номера телефонов, которые я здесь опускаю, тем более, что они по вполне понятным причинам утратили свою изначальную актуальность. – А. К.).
Возможные формы устройства: Усыновление, Опека.
У ребёнка НЕТ брата или сестры
Информация о ребёнке публикуется при участии Фонда http://changeonelife.ru/. Анкета на сайте Фонда
;
Бабаев Али
• Год рождения: 2014
• Год смерти: 2015
Родился наш долгожданный сыночек 2.10.2014г, со страшным редким, генетическим заболеванием Буллёзный Эпидермолиз - это когда происходит мутация гена за счёт которого в организме не хватает белка. Родился Али доношенным ребенком без кожи на локте руки, после рождения появлялись пузыри, я даже не понимала что происходит. через два дня его забрали у меня, отвезли на скорой в инфекционную больницу, а меня на завтра только выписали с роддома, и я поехала сразу к нему.
Когда я увидела такого маленького и всего в ранках, слез было не сдержать, ведь ты даже не можешь потрогать свою кроху. С каждым днем ран становилось всё больше, пузыри появлялись: на ручках, ножках , попе и даже на животике, врачи сами не знали что делать. Из другой больницы на консультацию нам вызвали профессора-дерматолога, который и поставила этот страшный диагноз - Буллёзный Эпидермолиз.На что она мне сказала: крепитесь, но это на всю жизнь, и тогда внутри все оборвалось, было много вопросов! неужели так будет всегда?!На что мне ответили: лишь при хорошем уходе ваш сын может жить без боли. Почти 2 недели Али лежал в больнице, состояние было тяжелое, меня к нему не подпускали, только в определенное время для кормления. Я каждый день ездила к нему, он лежала весь в синьке и весь в болячках, так хотелось его прижать к себе, а не могла, какую боль испытал он за все это время. Нам поставили дистрофическую форму.
Пока мы лежали в больнице, я познакомилась с очень хорошим человеком, это женщина знает об этой болезни не понаслышке, имея медицинское образование, она научила меня всему, как правильно обрабатывать и лечить эти раны. Дала мне все необходимые перевязочные материалы на первое время, и объяснила, что они стоят очень дорого, и некоторые из них можно заказать только в Москве. Потом нас выписали домой, сейчас я перевязываю его каждый день сама, полностью всё тело, благодаря этому мой ребёнок нет так страдает от боли. Некоторые раны даже стали заживать, но появляются новые. Я верю, что у нас всё будет хорошо и мы справимся с этой страшной болезнью.
Гасиева Милана
• Год рождения: 2015
• Год смерти: 2015
Здравствуйте, я – мама Гасиевой Миланы Арсеновны.
Моя девочка родилась с врождённым буллёзным эпидермолизом.
Для нашей семьи это было шоком, потому что об этой болезни мы раньше ничего не слышали, к тому же беременность проходила нормально. Все анализы и УЗИ были в норме. Она у меня третий ребёнок, старшие двое сыновей здоровы.
Мне очень тяжело. В больницах нашего города не знают, как лечить таких больных, в аптеках нет подходящих перевязочных материалов, да и мазей тоже. Как бы я обильно не смазала бинты мазью, все равно они прилипают к ране и потом их тяжело отделить. Как дальше быть – не знаю.
Одна надежда на ваш фонд, о котором слышала много хороших отзывов.
С уважением, Залина Гасиева.
Демин Данила
• Год рождения: 2002
• Год смерти: 2016
22 ноября не стало Данилы, мальчика с по-настоящему сильным характером. Мы выражаем свои соболезнования и искренне скорбим вместе с родными и близкими Данилы.
_______________
Данила родился 23 ноября 2002г.
Беременность протекала в нормальных условиях, ребёнок был желанный и долгожданный. Роды прошли нормально, ребёнок закричал сразу, но матери его не показали.
На следующий день после родов врачи сообщили, что у ребёнка патология, и перевели в областную детскую больницу в отделение новорождённых. Никто не мог поставить диагноз. Нашему негодованию не было предела!
Домой Данилу выписали через 5 дней с пузырями и корочками по всему телу – и во рту, и на языке были вздутия, – со словами, что всё пройдет через год. Но до года никаких улучшений не было.
Через год в детском центре здоровья поставили диагноз… рассказали какой уход необходим, какие могут быть последствия… в 2004 году сложились такие обстоятельства, что ребёнка я взяла под свою опеку. Лечением, уходом за ребёнком занимаюсь я – бабушка.
Данила находится на домашнем обучении. Учится хорошо.
До 10 лет ребёнок ходил в школу на праздники, общался с одноклассниками. Но улучшений нет… Он перестал расти, не набирает вес, вздутия и корочки по всему телу, ноготочков нет ни на руках ни на ногах. Перестал со всеми общаться, ходить на улицу…
Из развлечений – телевизор, где он любит смотреть программы про футбол и рыбалку. Летом мы часто выбираемся на рыбалку, берем с собой стул, потому что не разгибаются коленки и быстро устает стоять, видимо из-за низкого гемоглобина (за всю жизнь гемоглобин не поднимался выше 95 г/л). Также выходим в лес за грибами и ягодами, отдыхаем на пенёчках.
Врачи постоянно им занимаются, уделяют много внимания, огромное им спасибо.
Огромная просьба к вам: помогите нам, пожалуйста, сделайте хоть какое-то облегчение для ребёнка, он очень устал от всего.
__________________
Как говорится на том же самом сайте, в его разделе, носящем название «Мы помним»: «К сожалению, буллёзный эпидермолиз очень тяжёлое и неизлечимое заболевание. И, несмотря на все старания родителей и нашу помощь, наши "бабочки" иногда нас покидают. Мы помним обо всех и соболезнуем семьям, понесшим утрату».
Царствие им Небесное! Прошу Вас, уважаемый читатель, о Ваших молитвах об упокоении этих чистых душ!
(Окончание следует)
Люди-бабочки. Продолжение следует 6
© Copyright: Анатолий Кульгавов, 2017
Свидетельство о публикации №217092101550
Свидетельство о публикации №217092101550
Рецензии