Люди-бабочки. Продолжение следует 7

* * *
            Вот ещё интересное сообщение с официального сайта фонда «БЭЛА»:
            «Благотворительный фонд «Дети БЭЛА» оказывает помощь не только «бабочкам», проживающим в семьях, но и отказникам с БЭ по всей России и берет их на полное обеспечение. Для таких детей закупаются все необходимые медикаменты, одежда, питание, предметы быта. Если возникает необходимость присутствия рядом с нашим подопечным сиделки, нянечки, специалиста по развитию – фонд полностью оплачивает их работу. Также мы следим, чтобы детям в домах ребенка и детских домах оказывалась необходимая медицинская помощь.
            Наш фонд берет на себя обязательство полностью финансировать все потребности отказных детей с БЭ, в том числе в медицинском обслуживании. Мы всегда работаем в сотрудничестве с врачами государственных учреждений, в которых живут наши дети. Мы имеем возможность предоставить отказникам всем необходимые перевязочные средства; организовать и оплатить обследования у специалистов, при необходимости с выездом в город проживания пациента; организовать экспертную оценку обследований, сделанных по месту пребывания ребенка; осуществлять постоянный контроль состояния здоровья детей; при необходимости и в согласовании с официальным опекуном фонд оплатит лечение в зарубежных специализированных клиниках. С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, специалисты фонда осуществляют патронаж наших пациентов с целью контроля правильности ухода за кожей и решения других проблем со здоровьем.
            То есть мы со всей ответственностью можем заявить, что наши подопечные дети с БЭ, которые по какой-либо причине остались без родителей, находятся на полном обеспечении фонда!».
            И ещё одно сообщение оттуда же:
«Вторник, 16 Декабрь 2014 00:00
Сочельник на Конюшенной
13 декабря в отеле «Кемпински Мойка 22» в Санкт-Петербурге во второй раз прошел «Сочельник на Конюшенной». Как и в прошлом году, благотворительный аукцион прошел в пользу нашего фонда с участие попечителя фонда Ксении Раппопорт.
На аукцион были предоставлены лоты от партнеров отеля:
Государственный Эрмитаж — возможность посещения закрытого хранения императорских костюмов Государственного Эрмитажа и каталог выставки «При дворе российских императоров». Этот лот был выбран Юлией Вороновой.
Малый Драматический Театр и Театральный музей предоставили гостям Сочельника невероятную возможность выкупить и официально передать в дар на вечное хранение в Театральный музей премьерный костюм из спектакля «Бесы» Малого Драматического Театра и индивидуальную экскурсию по музею. Было выставлено платье одного из главных действующих лиц — Лизаветы, премьерную роль в нем играла Анжелика Неволина в 1991 году, репетиции спектакля шли с 1988 года, а сам спектакль шел в БДТ в течение 20 лет. Все последующие платья этой героини были скопированы с этого. Платье было взято из костюмерных мастерских БДТ. Художник костюма - Инна Габай, сценограф - Эдуард Кочергин. Этот лот оказался самым интригующим и желанным, и, как результат, самым дорогим. Эту сумму в пользу нашего фонда перечислила Ольга Загородская.
Возможность посетить генеральную репетицию премьерного спектакля и пройти за кулисы Михайловского театра. Этот лот выиграла Мария Юцевич. Рады отметить, что она, как и Рустам Улубаев, президент «Вертикаль Капитал», приехали в Санкт-Петербург специально на этот благотворительный Сочельник.
Лот, который ушел к Рустаму Улубаеву, предоставил партнер Cочельника — Галерея японского искусства KASUGAI — обед со знаменитым японским династийным мастером в двадцать пятом поколении, легенде Японии по изготовлению мечей Фудзивара Канэфуса.
Два билета на уже культовый спектакль «Вишневый сад» Малого Драматического Театра и возможность подписать за кулисами афишу у артистов спектакля предоставило агентство PrincipePRMedia для победительницы Лилии Ефимовой.
Флаурелла клуб выставил на аукцион участие в съемках клипа по второй книге из серии «Флаурелла. Королева коминаций», в рамках проекта — участие в работе звукозаписывающей студии и фотосессия.Все дети-гости Сочельника с удовольствием приняли участие в представлении-квесте по книге «Флаурелла. Легкая сила».
Наш партнер Фридрих Вильгельм Райффайзен. Подразделение прайват банкинг ЗАО «Райффайзенбанк» предложил для аукциона два билета в партер на апрельский концерт Венского филармонического оркестра в Государственном Кремлевском Дворце.
Лот от фубольного клуба «Зенит» выиграл Роман Глазков. Это будет тур по стадиону «Петровский» перед игрой «Зенита», возможность просмотра матча Лиги Европы в одной из лож и получение традиционной футболки с автографами игроков.
Для гостей Сочельника был показан домашний рождественский спектакль «Щелкунчик» в постановке режиссера Василия Бархатова, чьи спектакли представлены на известнейших театральных сценах. В его «Щелкунчике» сказку Гофмана «Щелкунчик и мышиный король» читали попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также Евгения Игумнова, Полина Толстун, Василий Бархатов, Михаил Татарников, Дмитрий Озерков. Изумительные иллюстрации к спектаклю сделала Ляля Воронкова, анимацию — Маша Небесная, Кирилл Маловичко, музыкальное сопровождение спектакля — лауреат Международных конкурсов, баянист Владимир Розанов.
Общая сумма средств, собранных на «Сочельнике на Конюшенной», почти вдвое превысила прошлогоднюю — около двух миллионов рублей, которые будут перечислены в пользу нашего фонда.
Ещё одним очень важным результатом проведенного Сочельника стало возникновение новых контактов. По словам Ксении Раппопорт, уже на самом мероприятии удалось договориться о долгосрочной поддержке фонда с новыми партнерами, которые впервые узнали детях-бабочках на благотворительном «Сочельнике».
Мы благодарим всех, кто принимал участие в организации и проведении праздника, кто оказал информационную и прямую поддержку - большое вам спасибо!
Особую благодарность мы хотим выразить организатору праздника и другу фонда Наталье Плехановой, главе агентства PRINCIPE PR Media. Без неё всё это не было бы возможно.
И отдельная сердечная благодарность Евгении Нагимовой, Director of Sales and Marketing отеля Кемпински – спасибо за организацию и радушие».
 
 
* * *
            Сейчас хочу предложить вниманию читателей текст ещё одного интервью АЛЁНЫ КУРАТОВОЙ:
            «Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
            Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллёзный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.

            - Как появился ваш фонд?

- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллезного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.

            - Почему о буллёзном эпидермолизе не знают российские врачи?

            - Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллезный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».

            - А если ничего не знает?

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.

            - А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?

            - Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребенка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребенок с БЭ. Если у него тяжелая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зеленкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это все, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребенка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что ее почти не остается. Ни кожи, ни ее защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребенка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

            - А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?

            - Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

            - Сколько в России больных БЭ?

- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.

- И какой возраст опекаемых вами детей?

            - У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

            - Почему?

            - Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

            - О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?

            - Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадером. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти все, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребенок вырастет, он сможет все это делать сам.

            - Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?

            - При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.

            - И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?
 
            - От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.

            - Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.

            - Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.
 
            - Кто вам помогает, как о вас узнают?

            - Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллёзного эпидермолиза.

            - Что представляет собой деятельность фонда в целом?

            - Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

            - Что вам даст это членство?
 
            - Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
            Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011»

___________________________

            Первоисточник можно отыскать по ссылке:
_____________________________

А это удалось отыскать среди материалов социальной сети «ВКОНТАКТЕ»:
«Друзья, наш проект "Уход за отказниками-бабочками на год" на краудфандинговой площадке Planeta.ru продолжается. Благодаря вашей помощи большая часть суммы уже собрана, но осталось еще 170 тысяч, чтобы в наступающем году дети-бабочки, живущие без родителей, смогли получить профессиональный уход, внимание, заботу специально обученных нянечек. Сложно описать простыми словами, насколько важен этот проект - "крайне", "чрезвычайно", "очень". И это правда. Как иначе описать жизнь детей, оставшихся один на один со своей тяжелой болезнью и окружающим миром, который угрожает опасностью каждую минуту. Помочь можно здесь: http://planeta.ru/campaigns/11563
Вы можете перевести любую сумму пожертвования по вашему усмотрению или приобрести акции от наших друзей и партнеров: журналы Seasons, билеты на рождественскую ярмарку Seasons и на рождественские спектакли "Маминого садика", один музыкальный день с группой "Фрукты", билет для всей семьи на нашу InstaЁлку 4 января, наш диск "Сказки про бабочек" и многое другое.
Спасибо!».
И ещё одно сообщение из тех же материалов:
«Сегодня в универмаге "Цветной" прошли благотворительные рождественские чтения из нашего сборника "Сказки про бабочек". Для гостей мероприятия их прочли попечитель фонда Ксения Раппопорт, а также ее друзья и коллеги, известные артисты Данила Козловский, Лиза Боярская, Виктория Исакова, Алсу.
Если вы не смогли приехать на чтения и приобрести диск со сказками, вы еще сможете успеть сделать это до 15 января в "Цветном".
            Все средства, вырученные от продажи диска, пойдут в пользу наших подопечных детей-бабочек».
            3го марта 2012го года фонд "БЭЛА" отметил свой первый День Рождения, на который слетелось великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Вот что было сказано по этому поводу на его официальном сайте:
«Вот и пришло новое 1 марта, нашему фонду исполнился год! Вспомним, какие ощущения были у всех нас 12 месяцев назад? Сомнения, скепсис, вызванные, казалось бы, непреодолимой ситуацией отсутствия помощи детям-«бабочкам». Но и надежда, вера в лучшее, совместная борьба за это лучшее! Нам год! Мы вместе и будем вместе! Символично, что дата основания фонда «БЭЛА» совпадает с началом весны! Бабочкам нужно солнце, голубое чистое небо, легкий пахнущий нежностью ветерок так способствует полёту!
Много сделано, многое предстоит сделать, чтобы подарить нашим детям комфорт и победить боль. Главное не сдаваться и стремиться к лучшему!
Мы поздравляем всех-всех-всех, нашу дружную компанию, с первой годовщиной русской Debra и с началом весны! Счастья всем, терпения, сил и веры, что все будет хорошо».
Ещё два материала с официального сайта фонда «БЭЛА», продолжающие ту же самую тему:
«Оркестр «Виртуозы Москвы» - детям-бабочкам» 17 апреля 2012 года состоится благотворительный концерт в Московском международном Доме Музыки. В Театральном зале Московского международного Дома Музыки будет дан Благотворительный концерт Государственного камерного оркестра «Виртуозы Москвы» под руководством Владимира Спивакова! В программе заявлены шедевры отечественной и зарубежной классической музыки в том уникальном звучании, которое подвластно только истинным виртуозам! В концерте также примут участие: Владимир СПИВАКОВ – дирижер, Ксения РАППОПОРТ – актриса, Лев ДУРОВ – актер, Юрий СТОЯНОВ – актер, Ведущий - Святослав БЭЛЗА. На концерте Вы сможете не только услышать и увидеть любимых актёров и музыкантов, но и узнаете невыдуманные истории о детях-бабочках, подопечных нашего Фонда. Все вырученные от концерта средства пойдут в помощь детям Фонда «БЭЛА»».
«Благотворительный вечер «Эффект бабочки» 28 мая в театральном центре им. Всеволода Мейерхольда при поддержке Генерального партнера – компании OMEGA – состоится благотворительный концерт «Эффект бабочки», который проведут актриса Ксения Раппопорт и Фонд помощи детям «БЭЛА». Постановкой спектакля «Эффект бабочки» займется режиссер Алексей Агранович, а знаменитые и талантливые актрисы (Ингеборга Дапкунайте, Виктория Толстоганова, Нонна Гришаева, Анна Михалкова, Дарья Мороз, Чулпан Хаматова, Мария Кожевникова) прочтут отрывки из непридуманных «Писем матерей». Грядущее мероприятие призвано не только собрать материальную помощь для детей- бабочек, но и громко заявить о проблеме БЭ в России».
А вот сообщение, касающееся уже другого дня рождения фонда «БЭЛА»:

«7 марта 2013 г.
День Рождения фонда "БЭЛА"
 
   Всё  как всегда началось с приключений:  сначала долгая дорога в аэропорт, так как снег валил, что не было ничего видно. Потом задержка рейса. Сидели расстроенные пока не увидели из-за кого его задержали. Dan Balan собственной персоной!!! Вот когда видишь артиста на экране это одно, а когда в живую....Настроение поднялось!! Объявили посадку, и мы неспешно пошли в самолет. Посадочное место оказалась через ряд от знаменитости.  Воспользовались случаем и попросили автограф))) Ромка сидел довольный и напевал его песню: "Прекрасное утро...." Меня при виде этого разбирал смех. Вот так с шутками, прибаутками долетели.
  В аэропорту нас встретили друзья родителей и довезли до гостиницы "Корстон".
            Шикарная гостиница и номера. Спасибо Фонду «Бэла» за столь теплый прием, и конечно же с Днем Рождения!!!
Сегодня уже встретились со многими мамами "бабочек". Как старые добрые подруги, при встрече обнимались, и радости не было границ.
            Весь праздник для детишек был рассчитан на два дня.  3 Марта в 12 дня в кафе «МАРТ», не правда, символично?
            Мы отмечали День рождения нашего фонда. Еще не успели зайти и раздеться, как нас встречали веселые клоуны. У одного была крыса Кука, которая сидела на шее у своего хозяина и смотрела на всех свысока.
            Просто божественно было украшено само кафе, все в тон эмблемы. Получилось так, что Роман был одет в рубашку такого же цвета. Сплошная гармония. Ромка готов был фотографироваться со всем реквизитом, уж больно все было красиво.
            Затем началась торжественная часть, на которой вручались грамоты, тем людям, которые делают для наших деток общее дело.
            Было приятно видеть всех организаторов и волонтеров не на мониторе компьютера, а в живую. Вы бы знали, сколько они сделали и делают для наших деток.
Все плавно перетекало из одного действия в другое. Вот уже не заметно для меня Ромка участвует в мини постановке «Ромео и Джульетта».
            Никогда бы не подумала, что мой ребенок артист. Пока Роман играл свою роль, я успевала пообщаться с мамочками. Как долго мы все этого ждали, столько сказали, и столько осталось еще сказать.
            Тут же рядом проходили мастер классы для мам, были организованы три круглых стола, за которыми сидели врачи. Можно было подойти и пообщаться, узнать интересующую информацию. За барной стойкой ребята успевали делать молочные коктейли нашим деткам, а родителям кофе. Тут же находились самые вкусные в мире кексы и всевозможные сладости. В конце постановки пьесы всем раздали рис (ризотто счастья), со словами: «Если хотя бы одно зернышко попадет на Вас, Вы будете счастливы и здоровы 10 лет» Поверьте, все кто там находились, стали счастливей не на один век!!!
Далее к нам в гости приходила Белоснежка и показывала шоу с мыльными пузырями.
            Вы бы видели завороженные глаза детишек, наблюдавшими за этим. Особенно всем понравилось, когда они оказывались в самом мыльном пузыре. Повсюду раздавался детский смех, лопались шарики, и играла музыка.  В разных уголках сидели детки, кто пил коктейль, с кого художник рисовал шарж. Наш Роман сидел за столом, где расписывали лица.
         Первый раз я доверилась и не побоялась, отдать ребенка в чужие руки.  Так как знала, что праздник для «бабочек» и навредить им не могут.
         Время летело неумолимо быстро. И вот пол праздника уже позади, детишек старших повели на экскурсию в музей, а помладше на обед.
И Вы знаете, даже тут все было, предусмотрено для наших детей, пища подобрана, чтобы детки не давились. Слов нет.  Поражалась каждой минуте, проведенной в этой сказке.
         После того как детишки подкрепились, в гости приехали фокусник со своей помощницей. Даже я с удовольствием посмотрела и удивлялась,  как маленькая.
         Ну и, конечно же, какой день Рождения без торта? Это был настоящий шедевр.  Всем «бабочкам» досталось по маленькой бабочке.
            Детишки, руководители, волонтеры  и мы – мамочки и папочки уплетали тортик. Какой же он был нежный. А после нам вручили подарочные сертификаты. Вот так подошел к концу первый день праздника.
         4 марта нас всех очень ждали и готовились в ГУМе.  Был запланирован показ мультфильма для маленьких и фильм,  для деток постарше. Организован фуршет. На наш праздник пригласили Татьяну Лазареву.
            Всем хотелось взять автограф у знаменитости.  Перед показом Татьяна сказала небольшую речь, приободрив всех нас. К большому сожалению, для нас этот праздник подходил к концу, так как надо было выезжать в аэропорт. С девчонками прощались, как сестрами.
            Ждали Праздник целый месяц, а пролетело время в один миг. Очень жду нашей будущей встречи.
Еще раз спасибо всем организаторам праздника. Вы воплотили нашу мечту, увидеть всех в месте.
            Автор: Юлия в 3:05»


_______________________________

          
 Хотел сам сказать ещё об одном – болезненном и, увы, крайне неприятном (поскольку здесь уже присутствует в немалой степени политический момент) - аспекте данной проблемы, но не успел, поскольку за меня это гораздо раньше и гораздо, пожалуй, лучше сделала Ольга Алленова, материал которой, опубликованный в интернете, я привожу ниже:

 
 БАБОЧКИ ДОЛЖНЫ ЖИТЬ ДОЛГО
Антон родился в Люберцах, у суррогатной мамы. О его заболевании в роддоме ничего не знали. Биологические родители, увидев, что у ребенка нет кожи на ногах, забрали только его брата-близнеца, рожденного без особенностей.
         Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам. В больнице его нашли волонтеры. К этому моменту кожи на ребенке практически не было – она была только на носу и щеках. Благодаря усилиям волонтеров и фондов «Подари жизнь» и «Волонтеры в помощь детям-сиротам» Антон оказался в паллиативном отделении НПЦ «Солнцево». Там он прожил полтора года. Там и стало известно, что у Антона неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз (БЭ). С Антона началась история фонда «Дети БЭЛА». Именно попытки ему помочь убедили волонтеров в том, что необходим специальный центр помощи людям с таким заболеванием. И они такой фонд создали.
 
Антон жил в больнице, и ему долгое время не могли поставить диагноз. Кожа его была тонкой, любое прикосновение вызывало раздражение и приводило к глубоким ранам
Еpidermolysis bullosa люди называют синдром бабочки. Вы, наверное, много раз уже слышали красивое сравнение: у людей с БЭ такая же нежная кожа, как крылья у бабочки. На самом деле это всего лишь сравнение. Бабочка, которую сожмут пальцы человека, скорее всего, сразу умрет. Ребенок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать. Верхний слой кожи у человека с таким диагнозом почти не связан с нижними слоями. Любое трение, а порой и просто прикосновение приводит к появлению волдырей и ран.

Ребёнок от такого грубого прикосновения не умрет, а будет тяжело страдать
В результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. В больницах или в семьях таких детей часто туго пеленают, чтобы они себя не поранили. Но пеленка прилипает к коже, и снимают ее часто вместе с кожей. Это приносит ребенку невыносимые страдания. Чтобы уход был комфортным для больного, ученые давно придумали специальные бинты и мази. Применение этих средств позволяет человеку-бабочке жить без страданий. Это очень дорогие медицинские материалы – в месяц на уход за ребенком с БЭ может понадобиться в среднем 150 тысяч рублей. Понятно, что далеко не в каждой семье, особенно в регионах, есть такие средства. Поэтому фонд БЭЛА помогает семьям, имеющим детей с синдромом бабочки. Ежемесячно сотрудники фонда бесплатно высылают в такие семьи посылки с бинтами и мазями. Деньги в фонд жертвуют обычные люди. Но выстроенная система благотворительной помощи не решает проблем тех детей, родители которых просто не знают о диагнозе ребенка и особенностях ухода за ним.
Более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках
В мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с буллезным эпидермолизом. Если верить этой статистике, в России сегодня около 4 тысяч семей, имеющих детей-бабочек, но только 200 из них зарегистрированы в фонде «Дети БЭЛА» и получают там помощь. Другими словами, более 3 тысяч российских детей встречают и провожают каждый свой день в муках. В родильных домах, где ничего не знают о БЭ, таких детей мажут зелёнкой, синькой или йодом, чтобы «провести антисептическую обработку пораженной поверхности тела». Боль, в которой дети-бабочки проводят свою жизнь, не заканчивается никогда.
Боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни
При этом боль – вовсе не обязательный спутник людей-бабочек. В развитых странах люди с БЭ ведут самый обычный образ жизни, ходят на работу, катаются на лыжах и коньках, женятся, рожают детей. Если ребенку с БЭ с раннего возраста обеспечить правильный уход, то к школьному возрасту кожа его грубеет, и постепенно жизнь становится комфортнее. Вылечить буллёзный эпидермолиз невозможно, но с ним можно достойно жить. Для этого нужны дорогостоящие медицинские материалы и знания о необходимости соблюдения правил и ограничений в быту. Но картинка взрослой жизни человека с БЭ, нарисованная западными специалистами, для России почти нереальна. В нашей стране до взрослого возраста доживает совсем немного людей с БЭ. И почти все они ведут мучительную битву за существование. Если в детстве такой человек не получил правильного ухода, то уже к подростковому возрасту его тело покрывают сплошные раны, пальцы рук срастаются, все тело представляет собой открытую рану.
Мы можем помочь детям, рожденным с буллёзным эпидермолизом
Но мы можем помочь детям, рожденным с буллёзным эпидермолизом. Мы можем сделать так, чтобы они выросли без боли и стали жить самой обычной жизнью. Помочь им сегодня можно только одним способом. Необходимо рассказать сотрудникам родильных домов, педиатрам в детских поликлиниках, студентам медицинских ВУЗов, и, конечно, родителям, о том, что такое буллёзный эпидермолиз.
Для этого фонд «Дети БЭЛА» пытается выпустить две книги для врачей на русском языке. В книге «Жизнь с буллёзным эпидермолизом» под редакцией Джо-Дэвида Файна и Гельмута Хинтнера обобщаются современные научные знания о заболевании, методах диагностики и течении заболевания. То есть, эта книга учит распознать у новорожденного синдром бабочки. В книге «Реабилитационная терапия при буллезном эпидермолизе» (Хедвиг Вайс, Флориан Принц) подробно описаны возможности реабилитационных и физиотерапевтических методов профилактики осложнений, возможных при БЭ. Обе книги переведены на русский язык (это вообще первые медицинские работы о буллезном эпидермолизе на русском языке) и уже находятся в издательстве «Практика». Фонд планирует выпустить по одной тысяче экземпляров каждой книги. Стоимость печати около миллиона рублей. Это цена знаний о том, как помочь детям БЭЛА, которые рождаются и проводят страшные, мучительные годы в России.
Сегодня фонд «Дети БЭЛА» уже собрал и оплатил 428 тысяч 700 рублей.
Осталось собрать около 400 тысяч рублей.
Антону, после трёх лет страданий, повезло – его фото увидела американская семья Дельгадо. На фото Антон был обмотан окровавленными бинтами и плакал. Сейчас Антон живёт в Техасе. На фото, которые прислала мне его мама Ванесса, Антон улыбается.
В одном из домов ребенка Санкт-Петербурга живет Николоз, ему скоро будет четыре. У него тоже буллёзный эпидермолиз, и его тоже хотела усыновить американская гражданка. Но она не успела – в России приняли закон, запрещающий американским гражданам усыновлять российских детей.
Россияне пока не готовы брать в семьи детей с тяжёлыми генетическими заболеваниями: сказываются не очень высокий уровень системы помощи детям с инвалидностью и отсутствие глубоких и всесторонних медицинских знаний о людях с орфанными заболеваниями. Но это не значит, что помочь этим детям невозможно. Если врачи ещё в родильном доме смогут объяснить родителям, что ребёнок-бабочка может жить самой обыкновенной жизнью, как это происходит во всём мире, и дадут им необходимые инструкции, то такие дети останутся жить в своих семьях. И доживут до прекрасного зимнего дня, когда, надев лыжи, полетят вниз по склону, не боясь снега и  солнца, освещающего Эльбрус.

__________________________

         Да! Повезло всё же Антону! Порадуемся за него снова и снова!
Считаю целесообразным воспроизвести здесь ещё одну статью. На сей раз – из журнала «Коммерсант-Власть»:
УСПЕТЬ ДО ЗАПРЕТА
21.01.2013
В марте 2012 года в американском городе Форт-Уорс, штат Техас, появился новый житель — Антон Дельгадо. Несмотря на неизлечимое генетическое заболевание, Антону невероятно повезло: он успел покинуть Россию до принятия Госдумой РФ "закона Димы Яковлева".
Ольга Алленова; Кирилл Белянинов, Нью-Йорк
"После этого можно будет думать о детсаде"
Антон родился в подмосковном городе Люберцы у суррогатной мамы. Родился он вместе с братом-близнецом, но биологические родители, которые ждали рождения этих детей, забрали только одного ребенка — здорового. От Антона отказались, потому что он родился без кожи на ногах. В тот момент российские врачи даже не смогли поставить ему диагноз — было ясно только, что у ребенка какое-то тяжелое заболевание: кожа его была настолько тонкой, что от любого прикосновения покрывалась ранами. Отказалась от Антона и суррогатная мать. Он попал в больницу, где спустя несколько месяцев его обнаружили больничные волонтеры. "Когда мы его нашли, у него кожа была только на носу и щеках",— вспоминает председатель правления благотворительного фонда БЭЛА Алена Куратова.
Благодаря волонтёрам и фондам "Подари жизнь" и "Волонтёры в помощь детям-сиротам" Антона перевели в паллиативное отделение НПЦ "Солнцево", где он прожил полтора года. За это время ему поставили диагноз — буллёзный эпидермолиз (БЭ).
Кожное заболевание epidermolysis bullosa, с которым родился Антон, в России часто называют синдром бабочки. Верхний слой кожи у ребенка с таким заболеванием слабо связан с остальным телом: из-за генетических нарушений эпидермис просто не держится за более глубокий слой кожи. Любое трение или даже прикосновение приводит к появлению волдырей и ран, а в результате обычного почесывания кожа слезает лохмотьями. Первые годы жизни Антон провел со связанными руками: его пеленали, чтобы он себя не поранил.
"Это очень редкое генетическое заболевание. В России еще недавно его даже не было в реестре редких болезней, то есть о нем просто не знали,— говорит Алена Куратова.— Почему "синдром бабочки"? У детей с таким заболеванием кожа тонкая, как крыло бабочки. Они покрываются ранами от любого контакта кожи с окружающей средой. Если на улице температура выше 24 градусов, ребенок потеет и покрывается язвами. Когда мы нашли Антона, у нас уже было 25 семей с детьми-"бабочками", но Антон сразу привлек много внимания, потому что от него отказались родители".
Этот улыбчивый ребёнок никого не мог оставить равнодушным, и даже в Москве нашлись люди, которые хотели Антона усыновить. Однако после того, как потенциальные усыновители узнали, с чем сопряжено проживание с таким ребенком, они от своего желания отказались.
"Ежемесячно только на медикаменты для ребенка-"бабочки" уходит примерно 150 тыс. руб.,— рассказывает Куратова.— Ему необходимы специальные японские памперсы, которые не травмируют кожу и не приводят к воспалениям. Ему нужно специальное мягкое питание, которое не травмирует пищевод. Ему нужны силиконовые бинты и щадящие мази-антисептики. Ребенка-"бабочку" раз в два дня нужно купать, обрабатывать поверхность тела антисептиком и всего бинтовать. Бинтовать нужно каждый палец по отдельности, иначе пальцы срастаются и потом разделить их можно только оперативным путём. В тяжелых случаях перевязка необходима каждый день — при обезболивании. К сожалению, многие российские семьи, в которых есть такие дети, не могут обеспечить им необходимый уход. От бедности используют обычные бинты или простыни либо в лучшем случае стирают одноразовые силиконовые бинты. Если кожу такого ребенка бинтовать обычным бинтом, то при смене перевязочного материала вместе с бинтом снимается кожа. Это мучительно больно. Матери, регулярно перевязывающие своих детей, постоянно слышат крик: "Мама, мне больно!"".
До тех пор пока Антона не нашли волонтеры, он не получал необходимой медицинской помощи. Его раны воспринимались как инфекция, и их мазали зеленкой, что причиняло ребенку тяжелые страдания. Зеленка сжигала кожный покров. Поэтому на Антоне практически не было кожи. Почти девять месяцев своей маленькой жизни ребенок мучился от боли.
Фонд "Волонтёры в помощь детям-сиротам", известный еще как "Отказники.ру", оплатил Антону няню, которая ухаживала за ним, перевязывала и кормила. Фонд БЭЛА предоставил памперсы и специальные мази, а фонд "Подари жизнь" — необходимые для безболезненного ухода медикаменты.
А потом его нашли его родители. Когда Антону был всего год, его фотографию увидела Ванесса Дельгадо из Техаса. Незадолго до этого у Ванессы и ее мужа Джейсона умерли новорожденные Мэлоди и Мэдисон, родившиеся сиамскими близнецами. И хотя у супругов уже было двое совершенно здоровых детей (шестилетняя Кенья и двухлетний Джуд), они решили непременно усыновить ребенка с инвалидностью.
"Я всё время молилась, чтобы Господь указал мне, когда и кого я смогу усыновить,— рассказала "Власти" Ванесса.— А когда фотографии Антона выложили на Facebook, я поняла, что это мой сын". На фотографиях, о которых говорит Ванесса, был изображен ребенок, перемотанный окровавленными бинтами. Его биологические родители, увидев ребенка в таком состоянии, отказались от него, а для Ванессы и Джейсона это стало мотивацией. На решение супругов повлияло и то, что их сын Джуд родился в один день с Антоном — приняв Антона в семью, Дельгадо как бы вернули ему брата, с которым его разлучили при рождении.
На вопрос, почему супруги Дельгадо решили забрать такого тяжелого ребенка, Ванесса отвечает: "Усыновление — это священный акт. Господь усыновил нас всех, послав Иисуса, хотя никто из нас не был достоин подобного дара". Ванесса и её муж Джейсон принадлежат к одной из ветвей Церкви евангельских христиан, которая усыновление больных детей считает главной своей миссией. В последние десять лет лидеры сразу нескольких евангелических церквей в США развернули широкомасштабную кампанию, призывая своих прихожан "спасать сирот, которые страдают у себя на родине". Ещё в 2003 году влиятельный проповедник Рик Уоррен, возглавляющий церковь Saddleback Church в штате Калифорния (насчитывает 22 тыс. последователей), объявил, что "каждый настоящий христианин обязан усыновить страдающего младенца". В результате так называемые усыновительные приходы (adoption ministries) появились в подавляющем большинстве евангелических церквей в США. Специально созданное общество Hope for Orphans ("Надежда для сирот"), объединившее несколько крупнейших приходов и входящее в международную благотворительную религиозную организацию Family Life, занялось пропагандой усыновления в странах Восточной Европы. Еще одна организация, Reece`s Rainbow, занимается зарубежным усыновлением исключительно сирот с синдромом Дауна. Церковная кампания привела к резкому росту усыновлений в США из африканских стран. В Россию евангелисты в основном ездят за детьми с синдромом Дауна и редкими заболеваниями, которые не поддаются лечению.
Кроме супругов Дельгадо Антона хотели усыновить еще две американские семьи. Но они не прошли страховой ценз. "В США, чтобы получить разрешение соответствующих структур на усыновление ребенка с инвалидностью, усыновитель должен иметь хорошую медицинскую страховку, которая будет покрывать все издержки, связанные с лечением ребенка,— говорит Алена Куратова.— Дельгадо оказались единственными, кто прошел этот ценз: у Джейсона хорошая работа и страховка, которая практически полностью покрывает потребности Антона в уходе и лечении".
В марте 2012 года Ванесса и Джейсон прилетели за Антоном. Так в США появился новый гражданин. А 16 января 2013 года Антон справил свой первый день рождения в новой семье.
По словам Ванессы, Антона ежедневно возят на курсы мануальной, речевой и физиотерапии. Вскоре после переезда ему сделали операцию — поставили гастростому. Теперь он может принимать относительно твердую пищу через вшитый зонд. В начале февраля мальчик пройдет специальный курс, который научит его есть самостоятельно и избавит от необходимости кормления через специальную трубку. "После этого можно будет задуматься и о детском саде",— говорит Ванесса. Эта семья выглядит абсолютно счастливой: Антона любят и оберегают, а он уже сильно привязался к своим новым родственникам. "Господь даровал нам больше, чем мы просили",— говорит Ванесса.

"В детском доме ему будет трудно выжить"
"Синдром бабочки" не смертельная болезнь, и люди с ней могут жить долго. Алена Куратова рассказывает, что на съездах международной ассоциации DEBRA, которая занимается детьми с буллезным эпидермолизом, она видела много взрослых в возрасте 40-50 лет, которые ведут активный образ жизни. "Они забинтованы, но чувствуют себя вполне комфортно,— говорит она.— Потому что там, на Западе, эту болезнь научились на ранних стадиях распознавать и жить с ней. В первые же дни жизни ребенку, если в этом есть необходимость, делают генетический анализ, позволяющий определить наличие этого заболевания. У нас же в России только в прошлом году при содействии нашего фонда впервые сделали такой анализ".
В России дети-"бабочки" не могут мечтать не только о детском саде или школе. В России им нельзя даже вылечить зуб — без потерь для ребенка. "У нас есть одна мама, она состоятельная, и она возит ребенка за границу даже зубы лечить,— говорит Алена.— В России пока нет врачей, которые знали бы, что делать с такими детьми. Даже перевязывать таких детей здесь не могут. Если ребенка-"бабочку" перевязать туго, у него под перевязкой образовываются волдыри, эти волдыри необходимо сразу же прокалывать, иначе это может привести к сепсису. Смертность среди таких детей очень высокая — от сепсиса, а бывает, что и от болевого шока. За последние два года умерли десять таких детей — и это только те случаи, о которых мы знаем. А поскольку болезнь редкая и учет не ведется, то о многих погибших детях мы просто не знаем".
По данным фонда БЭЛА, в России примерно 4 тыс. детей-"бабочек". Большинство родителей таких детей просто не знают, что это за болезнь и куда нужно обратиться за помощью и информацией. В последние годы фонд проводит обучающие медицинские семинары в регионах — чем больше врачей будет знать о "синдроме бабочки", тем больше шансов спасти жизни детей с этим заболеванием. "Раз в месяц мы высылаем семьям с детьми-"бабочками" коробку медикаментов, силиконовых бинтов и специальных памперсов,— говорит Алена.— Пока о нас мало знают, ведь история нашего фонда, по сути, началась с Антона. Но уже обращаются из Бурятии и Марий-Эл".
История Антона — счастливая. Но есть еще одна история, тесно связанная с семьей Дельгадо. У Ванессы есть подруга, Джессика. После приезда Антона Джессика часто приходила к Ванессе в гости и полюбила мальчика. Научилась его перевязывать, ухаживать за ним и в результате решила усыновить такого же ребенка. Она увидела в интернете фотографию Пети и решила, что это ее сын. Пете полтора года, родители отказались от него сразу, в роддоме. "Наш фонд тогда уже работал, и мы сразу приехали в роддом,— вспоминает Алёна Куратова.— Я говорила с родителями мальчика, объясняла им, на что они обрекают ребёнка, отказавшись от него. Но я не смогла их убедить. Сейчас Петя в доме ребенка. Там более или менее сносный уход. Но когда ему исполнится три года и его переведут в детский дом, ребенок попадет в очень неблагоприятную среду".
Джессика быстро собрала документы, хотя это непростая процедура. Сначала она должна доказать в США, что может усыновить и растить ребенка. Медицинское обследование и изучение ее жилищных условий стоят денег, так же как и перелеты в Россию. Потом пакет документов отправляется в Россию, где их переводят на русский язык. После этого приемная мать приезжает в Россию, знакомится с ребенком и лично подает документы в российские органы опеки. "Вся процедура требует времени и стоит порядка $40 тыс.— говорит Куратова.— И эти деньги сразу непросто собрать. Многие усыновители собирают их по церквям, знакомым, друзьям".
В конце января 2013 года Джессика, которая собрала деньги и прошла все необходимые процедуры, должна была приехать в Россию, чтобы познакомиться с Петей. Но в конце 2012 года Госдума РФ приняла закон, запрещающий усыновление российских детей американскими гражданами. Этот закон назвали именем Димы Яковлева — мальчика, усыновленного семьей из США и погибшего в результате родительской халатности.
И теперь Джессика не сможет забрать своего ребенка. "Она звонит мне каждый день и плачет,— рассказывает Алена Куратова.— Она за год привыкла к мысли, что это ее ребенок и скоро она его заберет. И она все еще надеется, что в России что-то изменится и ей разрешат завершить процедуру усыновления. Конечно, для Пети это было бы спасением. Потому что в детском доме ему будет трудно выжить".

Трудности национального усыновления
По официальным данным, в настоящее время в США насчитывается 401 тыс. детей, лишенных родительского попечения. Большинство находится в патронатных и приемных семьях, а 104 236 детей ожидают усыновления. По данным последней переписи населения, средний возраст таких детей — семь лет.
Для многих американцев единственный способ получить ребенка в семью — усыновить его за границей. "Многие семьи пытаются усыновлять детей в США, но обычно это связано с куда большими трудностями, чем поиск ребенка за рубежом",— говорит руководитель агентства по усыновлению Buckner International Дженни Поуп. Несогласованность законодательств разных штатов приводит к тому, что сбор документов, например, для родителей из Нью-Йорка, желающих усыновить ребенка в Калифорнии, превращается в очень трудоемкую и затратную процедуру. Во многих штатах запрещено передавать детей матерям- и отцам-одиночкам, количество которых постоянно растёт. Ещё одной проблемой является то, что по законам США биологические родители даже в случае отказа от ребенка сохраняют на него некоторые права. "Бывало много случаев, когда биологическая мать, спустя десять лет, выражала желание забрать уже усыновленного ребенка и суд с ней соглашался,— говорит Дженни Поуп.— Поэтому многие семьи предпочитают не рисковать, выбирая иностранное усыновление.
Кирилл Белянинов
Подробнее: http://www.kommersant.ru/doc/2105418


___________________________________________


Скажем несколько слов и про мальчика с таким удивительным именем Николоз. Как можно узнать из материалов всё того же официального сайта фонда «БЭЛА», родился Николоз в марте 2011го года. Он черноглазый и черноволосый. Отличается спокойным характером. Братьев и сестёр нет. А с родителями ему не повезло, поскольку они оставили его в доме ребёнка.
Как отмечается на вышеупомянутом сайте: «Малыш-бабочка Николоз живёт в Санкт-Петербургском доме ребенка. Наш “особенный” мальчик всегда находится под присмотром воспитателей и медицинских сотрудников, но, конечно, ему, как любому ребёнку, не хватает любви и заботы настоящих родителей».
Там же говорится, что воспитатель Ирина Полянская рассказывает о Николозе: “Николоз очень чувствительный маленький мальчик с необыкновенно умными и красивыми глазами. Он любит внимание взрослых, всегда с радостью играет вместе с ними, очень отзывчив на ласку и доброту. С удовольствием играет с другими детьми в доступные игры. Из-за основного заболевания мальчик развивается с отставанием от сверстников, но он очень упорный, старательный, многого добивается сам. Николоз наблюдательный, внимательный и любознательный, задаёт много вопросов. Он очень музыкальный: любит петь песни, а также знает наизусть много стихов и с удовольствием их рассказывает. Любит собирать пирамидку, строить башни из кубиков, собирать мозаику и простые пазлы, увлеченно играет с машинками, внимательно смотрит мультфильмы и детские фильмы. Также ему нравится фотографироваться, после чего он рассматривает снимки вместе со взрослыми. Постепенно мальчик осваивает доступные ему моторные навыки. Требовательный, любит добиваться своего, иногда командует взрослыми. Умеет находиться один и не скучать, но предпочитает быть в компании”.
Лично от себя одно скажу. Боюсь, что нам меньше надо ругать Запад и меньше предаваться столь модному в последнее время квазипатриотизму, а проявляя патриотизм истинный, а не мнимый, тянуться до того, чтобы и у нас, в России активнее внедрять всё то хорошее, что есть на Западе, не допуская к нам чужие пороки, и от своих пороков тоже избавляясь не менее активным образом.

* * *
Среди подопечных фонда «БЭЛА» есть и ещё несколько детей-бабочек, оставшихся без попечения родителей, которым, в тот момент, когда пишутся эти строки, фонд пытается подыскать новую семью.
Одну из них зовут Нина. Вот, что говорится о ней в материалах официального сайта фонда «БЭЛА»:
«Нина
• Год рождения: 2007
• Город: Нерюнгри, р. Саха (Якутия)

Маленькой Нине очень нужны забота и внимание близких людей!


Нина - необычный ребёнок, ребёнок-бабочка, девочка с особенной, очень ранимой кожей. Именно поэтому шансы обрести маму и папу у неё не настолько велики, как у абсолютно здоровых детей. Но Ниночка не унывает и учится во всём быть самостоятельной. В группе она - одна из самых активных и жизнерадостных детей.
Воспитатель Нины в детском доме с теплом рассказывает о своей подопечной: "Нина - очень милая, добрая, ласковая девочка. Любит играть с детьми, любит общаться со взрослыми. Очень любит танцевать. Несмотря на ограниченные возможности, она самостоятельно себя обслуживает и очень радуется своим маленьким победам”.
Девочку отличает лёгкий характер, нетребовательность и терпеливость. Она с большой надеждой ждёт заботливых маму и папу, чтобы расти быстрее и радовать каждую минуту дорогих родителей.
Нина очень нуждается в семейном тепле и ласке заботливых родителей!».
Другого ребёнка зовут Никита. Вот, что говорится о нём:
«Никита
• Год рождения: 2011
• Город: Красноярский край
Никита родился в мае 2011 года. Никита – словно стойкий оловянный солдатик: все испытания он принимает с достоинством и терпением. Он любит слушать музыку, рассматривать все вокруг, общаться».

____________

Однако же, увы, увы… Когда автор этих строк вновь зашёл на сайт фонда «БЭЛА», то с прискорбием узнал, что Никиты больше нет в живых. Вот, что там говорилось по поводу его смерти: «5 марта 2017 г. не стало Никиты.
Его смерть была неожиданной и тихой - вечером мальчик перестал дышать.
Мы выражаем слова искренних соболезнований всем, кто опекал Никиту, переживал за его судьбу, помогал - всем, кто любил мальчика».
Прошу уважаемых читателей о молитвах и за упокой его души!
_______________________
И ещё один ребёнок-бабочка по имени Насридин. Вот, что сказано о нём:

«Насридин
• Год рождения: 2013
Дата рождения 04.2013
Цвет волос - черные
Цвет глаз – карий
Особенности характера – улыбчивый, очень контактный
Возможная форма устройства – усыновление, опека
Характеристика на Насридина, 04.2013г.р.
Мальчик в поведении эмоционально уравновешенный в течение всего дня. Проявляет интерес к совместным с взрослым играм-занятиям. Наблюдает за действиями взрослого и за его эмоциональным реагированием на разные ситуации. Активное внимание и познавательный интерес развиваются. Мальчик различает игрушки (куклу, машинку, кубики, колечки и пр.). Целенаправленно манипулирует этими игрушками: катает машинку, качает куклу, одевает кольца на палочку, ставит кубик на кубик (строит дом). Показывает части тела у куклы и животных. Занимается с желанием, но работоспособность низкая, внимание быстро истощается. Произносить отдельные дифференцированные звуки и звукокомплексы. Жесты, как средство коммуникации не использует. В целом наблюдается незначительная динамика в психо-речевом развитии ребенка».
* * *
Приведём также несколько информационных сообщений, содержащихся в разделе новостей всё того же сайта.

Медицинскому отделению для детей-бабочек два года
Единственному в России медицинскому отделению для детей, больных редким генетическим заболеванием кожи – буллёзным эпидермолизом, исполнилось два года. За время работы отделения 140 детей-бабочек со всей страны прошли здесь лечение.
Отделение было открыто по инициативе нашего фонда в главном педиатрическом учреждении России – Научном центре здоровья детей.
"На сегодняшний день буллёзный эпидермолиз неизлечим. Больным требуется постоянный уход и лечение. Более того, болезнь сказывается на многих внутренних системах организма. Поэтому пациенты нуждаются в мультидисциплинарном подходе лечения: в активном динамическом наблюдении и лечении не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов, таких как хирурги, стоматологи, гастроэнтерологи, педиатры, онкологи, офтальмологи, гематологи, психологи, диетологи и др. – рассказал заведующий отделение дерматологии НЦЗД, доктор медицинских наук Николай Мурашкин. – И так как заболевание неизлечимо, больным требуется регулярное проведение обследования, а также некоторых жизненно важных процедур и операций".
Уникальность НЦЗД состоит в том, что здесь есть все диагностические и лечебные возможности для успешного лечения детей-бабочек. Здесь подопечные фонда со всей страны проходят комплексное обследование и необходимое лечение.
"За два года в отделение было госпитализировано 140 наших детей, многие из них впервые были обследованы комплексно, и главное – лучшими специалистами. У многих выявлены сопутствующие проблемы по здоровью, которые ухудшают течение болезни, и установлены их причины, – рассказала глава нашего фонда Алёна Куратова. – На программу госпитализации подопечных фондом было затрачено свыше 10 млн. рублей. Это необходимые медикаменты и перевязочные средства на время лечения в полном объёме, а также процедуры, операции и анализы, которые не входят в программу ОМС".
В рамках образовательной программы фонда врачи НЦЗД проходят обучение в лучших клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом. Так, после обучения в Англии врачи НЦЗД начали проводить ряд необходимых детям-бабочкам процедур, отмечается в релизе.
 
125 детей-бабочек получили адресную помощь в 2016 году на сумму более 15 млн рублей
Дорогие друзья, в прошлом году благодаря вашей помощи, благодаря каждому пожертвованию 125 детей-бабочек получили адресную помощь – жизненно необходимые перевязочные материалы, средства ухода и специальное белковое питание. На общую сумму 15 031 784 рубля.
Эти слова благодарности вам – от мам и пап наших ребят. Спасибо!
"Для каждого родителя очень важно видеть, чтобы их ребёнок рос здоровым, рос без слёз от боли. Спасибо за то, что вы даете возможность нашей доченьке жить без страданий. Пластыри защищают её кожу, благодаря им она может без опасений бегать, прыгать и играть".
"Даже не представляю, что бы мы делали без вашей поддержки, т.к. для нас это очень большая сумма. Спасибо!"
"Спасибо за ваши добрые сердца и за неравнодушие! Вы помогаете нам верить, что у наших детей есть будущее!"
"Спасибо Вам за всё, что вы делаете для нашей малышки! Вы дарите ей жизнь, улыбку, смех! Благодаря вам она растёт как обычный ребёнок, развивается, играет! Вы наши волшебники! Спасибо, что вы есть!"
"Спасибо за то, что есть добрые люди, которые не безразличны к горю маленьких детей и их родителей. Спасибо, что даёте нам возможность верить в мечту в наше непростое время. Огромная вам благодарность за ваш труд и участие".
"В жизни родителей детей-бабочек иногда наступают минуты отчаяния, когда оказываешься наедине со сложной болезнью, и если в такие дни приходит помощь, то она обладает ещё и огромной моральной поддержкой. Именно тогда начинаешь чувствовать, что ты не один и что есть добрые люди вокруг, которые могут оказать настолько значимую поддержку в трудную минуту. Каждый бинт, каждая повязка, которую вы купили для нашей дочки, спасают её от новых ран и дают ей возможность развиваться наряду со своими здоровыми сверстниками".
"Мы счастливы, что нас окружают такие добрые люди. Благодаря вам моя маленькая дочка будет на целый год обеспечена необходимыми перевязочными материалами. От всей души желаем вам крепкого здоровья и успехов во всех жизненных сферах! Спасибо, что вы есть! Спасибо, что не оставляете нас без помощи!"
"Эти медикаменты необходимы каждой "бабочке", но редкая семья имеет возможность покупать их самостоятельно. Мы сердечно благодарим весь коллектив фонда за вашу работу! Мы выражаем огромную благодарность всем спонсорам, откликнувшимся на призыв о помощи! Мы благодарим всех наших известных попечителей, привлекающих внимание к нашей беде! Спасибо, наши дорогие! Нам не жить без вас!"

Врачи НЦЗД делают необходимую детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода
В рамках образовательной программы нашего фонда врачи Научного центра здоровья детей проходят обучение в лучших клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом. Так, после обучения в Англии врачи НЦЗД проводят крайне необходимую детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода – баллонную дилатацию.
У больных буллёзным эпидермолизом повреждается не только кожа, но и слизистые оболочки. Одним из наиболее серьёзных таких осложнений является сужение пищевода. В результате механического воздействия проходящей по пищеводу пищи на слизистой образуются "перетяжки". В результате чего пациентам трудно глотать, порой даже собственную слюну. Одна процедура баллонной дилатации позволяет значительно улучшить качество жизни ребёнка-бабочки.
Первая такая операция была проведена в июне 2015 года и сделана с тех пор 25 детям. Таким образом, дети-бабочки из всех регионов России сейчас имеют возможность сделать баллонные дилатации.
Также врачи-стоматологи НЦЗД прошли обучение в Англии по лечению и удалению зубов у пациентов с буллёзным эпидермолизом: узнали методы, снижающие риск травмы слизистой, а также принципы обезболивания таких пациентов. И с сентября 2015 года проводят детям-бабочкам стоматологические операции под наркозом – лечение и удаление зубов.
 
Найди свою "бабочку", чтобы помочь
Найди свою "бабочку", чтобы помочь. В мобильном приложении нашего фонда можно делать пожертвования с банковской карты Visa и MasterCard, QIWI кошелек, WebMoney, Яндекс. Деньги в помощь определённому ребёнку-бабочке. Приложение простое и удобное в использовании, доступно для
iOS Android Достаточно всего 2 минуты времени и наличия интернета в вашем телефоне или планшете.
Во вкладке "О фонде" можно сделать перевод на программы фонда: госпитализацию и лечение детей-бабочек, патронаж, психологическую, юридическую и стоматологическую помощь, обучение врачей, экстренные нужды и операции.
Скачивайте приложение и помогайте!
Помоги, не касаясь 
В Москве и Санкт-Петербурге появились умные постеры, с помощью которых можно сделать пожертвование в поддержку нашего фонда бесконтактной банковской картой.
1 февраля стартует уникальный проект Помоги, не касаясь, реализованный при поддержке технологического партнера Mastercard и Ситибанка. Проект разработан креативным агентством Leo Burnett Moscow.
Цель кампании – сбор средств для помощи детям, которые рождены с редким генетическим заболеванием "буллёзный эпидермолиз". Болезнь делает кожу ребёнка настолько чувствительной, что любое прикосновение причиняет ему боль. Полного излечения от буллёзного эпидермолиза пока не существует. Но это не значит, что жизнь детей-бабочек нельзя облегчить. И мы можем это сделать без единого касания
https://www.youtube.com/watch?v=wXymnaxLAC0&t=4s.
Специально для благотворительной кампании были созданы уникальные постеры со встроенной технологией бесконтактной оплаты. Сделать пожертвование очень просто: нужно поднести к постеру свою банковскую карту или любое другое платежное устройство (например, смартфон), и сумма в 100 рублей будет моментально перечислена на счёт фонда.
"Мы верим, что такие умные постеры скоро появятся во многих городах России. Дети-бабочки рождаются по всей стране. И теперь им можно помочь так просто и быстро! Перевод занимает всего 10 секунд", – прокомментировала Народная артистка России, попечитель фонда "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки" Ксения Раппопорт.
"Мы очень рады принять участие в этом уникальном проекте и помочь детям. Зачастую именно из-за нехватки времени откладывается "на потом" дело, от которого может зависеть чья-то жизнь, а с современными платежными технологиями и инновациями оплата происходит быстро, просто и безопасно. При сборе средств в этой кампании сам способ оплаты – бесконтактный – становится частью важного сообщения об особенном положении тех, кому нужна помощь", – комментирует Алексей Малиновский, глава Mastercard в России, Казахстане, Беларуси и Армении.
"Для меня проект "Помоги, не касаясь", помимо его социальной составляющей, важен ещё и тем, что он — результат объединённых усилий благотворительного фонда "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки" и двух крупных глобальных брендов: Citi и Mastercard. Ежегодно западные компании, используя свои возможности и маркетинговый опыт, выводят благотворительность и корпоративную социальную ответственность на новый уровень коммуникации. Меня радует, что и из России практика, когда фонды с трудом своими силами собирают средства на лечение подопечных, постепенно уходит, и мы видим всё больше благотворительных проектов, создаваемых при участии крупных компаний," — поделился исполнительный креативный директор Leo Burnett Group Russia Андрей Ушаков.
Умные постеры уже установлены в торговых центрах ЦУМ, ДЛТ, ЦДМ на Лубянке, "Времена года", в Универмаге "Цветной", в кассовой зоне терминала "Аэроэкспресс" и в бизнес-зале Mastercard в терминале Е аэропорта Шереметьево, в ресторанах сети Ginza Project, кинотеатрах "Синема Парк", автосалонах РОЛЬФ, кафе Рубинштейн, а также отделениях АО КБ "Ситибанк" в Москве и Санкт-Петербурге. Полный список адресов – на сайте фонда: http://deti-bela.ru/как-помочь/не-касается.
Все средства, перечисленные через умные постеры "Помоги, не касаясь", идут на оказание помощи нашим подопечным.
Техническую поддержку проекту оказала компания Uniteller.
В создании постеров принял участие фотограф Дмитрий Агеев, победитель международного конкурса Hasselblad Masters Awards 2014 в категории "Портрет". Автором саунд-трека видеоролика "Помоги, не касаясь" является Mujuice.

Вторник, 28 февраля 2017 00:00
Взрослые больные БЭ смогут лечиться в одной из лучших клиник России

В Международный день редких заболеваний хотим поделиться новостью, к которой мы шли два года: взрослые больные буллёзным эпидермолизом смогут проходить лечение в одном из лучших медицинских центров страны.

Отделение ожоговой и пластической хирургии Всероссийского центра экстренной и радиационной медицины им. А.М.Никифорова МЧС России при поддержке нашего фонда запустило программу по оказанию медицинской помощи больным БЭ возрастом от 18 лет. Программа стала возможна в результате целенаправленной работы фонда с центром на протяжении двух последних лет.

Госпитализация пациентов начнётся в марте этого года.

В настоящее время в России нет системы оказания медицинской помощи взрослым больным с БЭ, как и с многими другими тяжелыми и редкими заболеваниями. ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова МЧС России станет первым в стране медучреждением, в котором совершеннолетние пациенты с БЭ смогут проходить комплексное обследование у врачей всех специальностей и необходимое симптоматическое лечение.

ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова МЧС России – это многопрофильное лечебно-диагностическое учреждение по оказанию специализированной высокотехнологичной медицинской помощи. Центр тесно сотрудничает с нашим фондом. Врачи ожогового отделения в рамках образовательной программы фонда проходят обучение по оказанию квалифицированной медицинской помощи больным БЭ.

Пациентам, желающим пройти лечение, для уточнения условий необходимо обратиться в фонд по телефону +7 (495) 504-58-94 или электронной почте info@deti-bela.ru

Вторник, 28 февраля 2017 00:00
Сегодня отмечается Международный день редких заболеваний

Сегодня, в последний день февраля, отмечается Международный день редких заболеваний (Rare Disease Day). Этот день учреждён в 2008 году Европейской организацией по редким заболеваниям и отмечается уже десятый год подряд.

Главная цель события – повышение осведомленности общества, органов власти, медиков, учёных, фармкомпаний, журналистов о проблемах, с которыми сталкиваются каждый день своей жизни люди, страдающие редкими заболеваниями.

Всего в мире известно около 7 тысяч таких болезней. Их ещё называют орфанными, от английского слова orphan – сирота. В каждой стране своё определение орфанных заболеваний, по численности населения. В Европе это патология, которая встречается у 1 человека на 2500, в США – у 1 на 1500, в России – у 1 человека на 10 000.

Для большинства редких болезней на сегодняшний день нет лечения, в том числе для буллёзного эпидермолиза.

Представьте, что вы не можете найти ответы на множество вопросов, самых простых или очень важных! Вы растеряетесь, вам будет страшно или, может быть, одиноко? Для людей, страдающих редкими заболеваниями, такая жизнь – реальность.

Тема Дня редких заболеваний этого года – научные исследования. Лозунг сегодняшней даты: Если идут исследования, возможности безграничны.

Пациенты с редкими заболеваниями вышли из тени. Мировая наука начала проводить клинические исследования, количество которых постоянно растет. Пациентам и их семьям важно знать, что учёными ведётся серьёзная работа для решения проблем редких заболеваний.

Если мы будем поддерживать исследования, многое может измениться. И найдутся решения. Присоединяйтесь ко Дню редких заболеваний. Помогите переменам.

Понедельник, 27 февраля 2017 00:00
Два брата с одним диагнозом: "бабочкам" нужна помощь


Мама Влада и Стёпы долго не решалась рожать второго ребёнка, боялась, что и он унаследует редкую болезнь. Когда родился Стёпа, опасения подтвердились. У обоих сыновей буллёзный эпидермолиз. Это значит, что каждый день нужны дорогие перевязочные средства. Владу сейчас 15 лет, готовится к поступлению в ВУЗ, поэтому важно не пропускать ни одно занятие. А Стёпе – 3 года, и очень хочется, чтобы его детство было наполнено радостью, а не болью. И ведь решение есть – перевязочные средства. Но нужна ваша помощь, друзья.

На Благо.ру идёт сбор средств на медикаменты для ребят, необходимая сумма – 75 000 рублей, 19 000 из них уже собрано.

Спасибо всем, кто помог и кто откликнется на нашу просьбу.



 Обучение врачей

Главная задача фонда – создание в России системы оказания квалифицированную медицинской помощи больным буллёзным эпидермолизом. Для этого, в первую очередь, необходимо обучить специалистов, которые могут оказывать помощь больным, основываясь на разработках современной мировой медицины.

В настоящее время у медицинского сообщества в России слишком мало знаний о буллёзном эпидермолизе. Это приводит к тому, что врачи ставят неверный диагноз и назначают неправильную терапию, которая влечёт за собой самые печальные последствия. При этом своевременно поставленный диагноз, правильный уход с самого рождения с использованием специальных перевязочных средств и кремов открывает ребёнку-бабочке дверь в нормальную жизнь с некоторыми оговорками.

Поэтому образовательная программа – одно из самых важных направлений деятельности фонда. В рамках программы российские врачи, в том числе специалисты из регионов, проходят обучение в лучших медцентрах и клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом.
_______________________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/


_____________________


И ещё кое-что от туда же.

ДЕВЯТЬ ПРИЗНАКОВ БЭ

1) Пузыри на коже

Основным клиническими проявлениями буллёзного эпидермолиза являются пузыри на коже, появляющиеся сразу после рождения или в первые сутки жизни, реже в первые месяцы. Располагаются они обычно на конечностях, теле, лице. Иногда могут быть участки отсутствия кожи. Пузыри обычно появляются спонтанно, в местах трения, давления, при повышении температуры тела, окружающей среды. После вскрытия пузыря на этом месте образуется раневая поверхность.

2) Поражение ногтей и волос

При буллёзном эпидермолизе часто имеются дистрофические изменения ногтей и волос. При дистрофических формах БЭ ногти часто отсутствуют, волосы истончаются и имеются участки рубцевания на волосистой части головы.

3) Повреждение слизистой оболочки

Образование пузырей может возникать и на слизистых оболочках в любом органе, чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, пищевода, кишечника, мочеполовой системы, слизистой глаз.

4) Скелетно-мышечные деформации

Для рецессивного дистрофического буллёзного эпидермолиза характерно срастание пальцев на руках и ногах, которое начинается постепенно, затем образуется деформация конечности по типу “варежки”. Возникает это осложнение от постоянного образования пузырей на конечностях. Кроме того, при некоторых типах буллёзного эпидермолиза могут встречаться сгибательные контрактуры (ограничение подвижности) плечевого, бедренного суставов, остеопороз, подвывихи суставов на стопах, задержка роста.

5) Поражение глаз

На роговице и конъюнктиве глаз также образуются пузыри, которые потом могут превращаться в рубцы. При тяжелых формах могут возникать воспалительные изменения – кератиты, в результате несмыкания глазной щели, также выворот и срастание век. Профилактические мероприятия значительно снижают риски осложнений.


6) Стоматологические проблемы

При БЭ нарушается формирование зубов еще во время внутриутробного развития, поэтому часто встречается гипоплазия и дефекты эмали зубов. Одним из основных проявлений является множественный кариес зубов, скученность зубов, а поражение мягких тканей, которое приводит к ограничению подвижности языка и сужению ротовой щели (микростомии), усугубляет проблемы с зубами.


7) Патология желудочно-кишечного тракта

Наиболее частое осложнение при БЭ. Травма слизистых оболочек ведет к образованию пузырей и эрозий, а при тяжелых подтипах БЭ — к рубцеванию и возникновению сужений на любом участке ЖКТ. Поражение слизистых оболочек ЖКТ нарушает нормальный прием пищи, приводит к нарушению всасывания питательных веществ и витаминов. Кроме того, поражение слизистой оболочки нижних отделов кишечника и повышенное потребление организмом жидкости приводит к запорам. В тяжелых случаях отмечается задержка физического развития.


8) Патология ЛОР органов

Нечастое осложнение буллёзного эпидермолиза. Клинически поражение ЛОР органов может проявляться разными симптомами, например, слабый или хриплый крик у младенцев, отек мягких тканей, образование пузырей в различных отделах дыхательных путей, утолщение и рубцевание истинных и ложных голосовых связок. Одним из грозных осложнений является сужение верхних дыхательных путей. Кроме того, с повышенной частотой встречаются неспецифические для БЭ заболевания: средние отиты, тугоухость, риниты.


9) Поражение других систем

Одним из серьезных осложнений является кардиомиопатия, осложнение со стороны сердца, которое возникает по ряду причин. Дефицит микроэлементов, питательных веществ, хроническая анемия, осложнения вирусных и бактериальных инфекций, возникающих в течение жизни больного с БЭ. Так же встречается патология мочеполовой системы – стенозы мочеточников, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, у мальчиков – фимоз. В результате комплекса проблем с кожей и ЖКТ часто возникает хроническая анемия, остеопороз и остеопения.
_______________________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/

_________________

И ещё – из последних новостей.
Среда, 01 марта 2017 00:00
Нам 6 лет!
Сегодня нашему фонду исполняется 6 лет.
Друзья, мы безмерно признательны вам за внимание к проблемам детей, больных буллёзным эпидермолизом. Спасибо за ваше участие в их судьбах. Благодаря вам мы можем осуществлять масштабные программы, от которых напрямую зависит качество жизни "бабочек" в России. Успехи, которых мы достигли, стали возможны только благодаря вашей поддержке!
Дети-бабочки нуждаются в заботе каждый день, независимо от календаря, праздников и особенных дат. Но сегодня у нас день рождения – время, когда все мы надеемся на чудо и ждём подарков. Если вы захотите сделать пожертвование в фонд именно сегодня, для нас это станет особенным знаком внимания и поддержки.
Чтобы помочь детям-бабочкам, отправьте СМС на номер 3443 со словом ЛЕТИ и через пробел сумма пожертвования цифрами, например: ЛЕТИ 500. Помочь можно также на нашем сайте http://deti-bela.ru/как-помочь/сделать-пожертвование
Спасибо, что вы с нами!

Оздоровительный отдых
Уход за ребёнком-бабочкой требует больших денежных трат: в среднем от 50 до 150 тысяч рублей в месяц, в зависимости от возраста ребёнка и тяжести заболевания. Поэтому почти все семьи, воспитывающие детей с буллёзным эпидермолизом, находятся в тяжёлом материальном положении. Средств не хватает на самое необходимое – лекарства для ребёнка, уже не говоря о других нуждах, в том числе об оздоровительном отдыхе.
В рамках программы «Оздоровительный отдых» фонд организует коллективный отдых подопечных на море. Морской воздух и вода в сезон спада жары полезны для больных буллёзным эпидермолизом. А время, что дети-бабочки и их родители проводят вместе, положительно сказывается на их эмоциональном и психологическом состоянии.
Морская вода является целебным источником для хрупкой кожи «бабочек». Минеральные вещества, растворенные в воде, восполняют дефицит необходимых питательных веществ в коже, улучшают её состояние и эластичность, оказывают дезинфицирующее влияние, улучшают циркуляцию крови в кожных покровах, улучшают регенерацию клеток и очищают кожу от отмерших клеток не травмируя.
Зная все особенности и ограничения жизни детей-бабочек, фонд организует отдых с максимально комфортными условиями для подопечных: место отдыха, температура воздуха и воды, особое питание и т.д.
Программа отдыха насыщена не только оздоровительными мероприятиями, но и развлекательными: экскурсии, игры, танцы, представления, шоу, караоке.
Патронаж
Буллёзный эпидермолиз нельзя победить, пройдя курс лечения в больнице. Заболевание на сегодняшний день неизлечимо. Люди с буллёзным эпидермолизом нуждаются в постоянном уходе и ежедневной терапии, которые направлены в первую очередь на предотвращение возникновения ран и пузырей на коже. Более того, для каждого больного необходим подбор оптимального ухода за кожей и пораженными поверхностями, исходя из индивидуальных особенностей течения заболевания. Также терапия направлена на устранение зуда, боли, на борьбу с инфекционными осложнениями.
Ежедневные хлопоты, связанные с уходом за ребёнком-бабочкой, ложатся на родителей. Для людей, не имеющих профессиональной медицинской подготовки и знаний, это вызывает множество трудностей.
Для того, чтобы научить родителей правильно ухаживать за ребёнком, и с целью контроля состояния здоровья подопечных в фонде работает медицинская служба патронажа.
Врачи и медсестра фонда, которые на сегодняшний день являются ведущими специалистами по БЭ в России, с определённой периодичностью, по намеченному графику, навещают подопечных дома. Главная задача патронажа – осмотреть ребёнка, оценить состояние его здоровья и развития, скорректировать лечение, оценить психологическое состояние больного и его родителей. А также при первичном патронаже – обучить родителей, как правильно ухаживать за кожей ребёнка, какие использовать перевязочные средства и медикаменты и как «жить с диагнозом» – выбирать одежду и обувь, купать и кормить ребёнка, ухаживать за полостью рта, выбирать игрушки и т.д. Вместе с этим патронажная служба оценивает санитарно-гигиенические и социальные условия жизни семьи, так как именно эти факторы имеют большое влияние на здоровье ребёнка-бабочки.
В экстренных случаях, а также к новым подопечным и новорожденным «бабочкам» сотрудники медкоманды фонда выезжают вне очереди.
Госпитализация и лечение
В январе 2015 года по инициативе нашего фонда на базе ведущего педиатрического учреждения страны в Москве — Научного центра здоровья детей — открылось первое и пока единственное медицинское отделение для детей-бабочек. Здесь подопечные фонда со всей России проходят комплексное обследование и необходимое симптоматическое лечение.
На сегодняшний день буллёзный эпидермолиз неизлечим. Больным требуется постоянный уход и лечение, направленные на предотвращение возникновения травм и устранение зуда, боли и других осложнений. Болезнь сказывается на многих внутренних системах организма. Поэтому пациенты нуждаются в мультидисциплинарном подходе лечения: в активном динамическом наблюдении и лечении не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов, таких как хирурги, стоматологи, гастроэнтерологи, педиатры, онкологи, офтальмологи, гематологи, психологи, диетологи. И так как заболевание неизлечимо, больным требуется регулярное проведение обследования, а также некоторых жизненно важных процедур и операций.
Уникальность Научного центра здоровья детей состоит в том, что здесь есть все диагностические и лечебные возможности для успешного лечения детей-бабочек.
В рамках образовательной программы фонда врачи Научного центра здоровья детей проходят обучение в лучших медцентрах и клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом. Так, например, в НЦЗД проводят крайне необходимую детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода – баллонную дилатацию, а также стоматологические операции под наркозом – лечение и удаление зубов.

Стоматология для "бабочек"
Уход за полостью рта крайне важен для больных буллёзным эпидермолизом. Проблемы с зубами серьёзно сказываются на работе желудочно-кишечного тракта. Своевременное же обращение к стоматологам позволяет избежать осложнений в пищеварительной системе и инфицирования слизистой оболочки.
В рамках программы стоматологической помощи подопечные фонда проходят лечение зубов у ведущих специалистов Научного центра здоровья детей и Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии в Москве. Также фонд выделяет финансовую поддержку подопечным на лечение в региональных стоматологических клиниках.
С целью оказания максимальной и эффективной помощи подопечным фонд занимается организацией обучения российских врачей-стоматологов в Европе у специалистов, имеющих большой опыт лечения зубов пациентов с БЭ. Так врачи получают практические знания о методах, снижающих риск травмы слизистой у «бабочек», а также о принципах обезболивания таких пациентов.
Врачи фонда консультируют родителей подопечных и рассказывают им о современных методах ухода за полостью рта детей-бабочек и необходимости своевременного и регулярного обращения к стоматологу.
Помощь детям-бабочкам в детских домах
Фонд оказывает максимальную помощь, медицинскую и материальную, детям, больным буллёзным эпидермолизом, которые остались без родителей и живут в детских домах.
Фонд в полном объёме обеспечивает отказных детей-бабочек всем необходимым: медикаментами, перевязочными материалами, средствами гигиены и ухода, а также специальным лечебным питанием, одеждой, обувью и предметами быта.
С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, врачи и медсестра фонда осуществляют патронаж подопечных в детских домах с целью контроля правильного ухода за кожей детей, а также с целью решения других проблем, связанных со здоровьем «бабочек».
Фонд ведёт активную работу по поиску отказных детей-бабочек по всей России. И налаживает сотрудничество с государственными органами опеки и детскими учреждениями, в которых живут больные. Одна из важных задач фонда – обучить воспитателей и медперсонал детских домов, которые никогда раньше не сталкивались с таким заболеванием, правильно ухаживать за ребёнком-бабочкой. Врач фонда составляет план лечения, даёт рекомендации, организует осмотр ребёнка определёнными врачами-специалистами, если это требуется, и составляет список медикаментов – для каждого ребёнка индивидуально. По результатам патронажного посещения план лечения и список медикаментов корректируется.
Мы делаем всё возможное, чтобы наши подопечные, находясь в детских домах, ни в чем не нуждались, но вместе с этим, параллельно мы ищем им приёмных родителей.
Дети с буллёзным эпидермолизом каждый день, каждую минуту нуждаются в трепетной, терпеливой заботе и правильном уходе. От этого зависит не только здоровье и развитие ребёнка, но и его жизнь. Воспитанники же детских домов лишены родительской любви и опеки, за ними ухаживают разные люди – нянечки, медсёстры, воспитатели, у которых под присмотром ещё и другие дети. Более того, почти все детские дома в России испытывают острую нехватку персонала.
Поэтому мы ищем любящих и заботливых родителей нашим подопечным. Так, за время работы данной программы четверо детей-бабочек было устроено в семьи. И сейчас они окружены заботой и любовью родителей и вместе с другими подопечными получают помощь фонда – медицинскую, адресную, психологическую, юридическую и т.д.
Адресная помощь
Больных буллёзным эпидермолизом на сегодняшний день невозможно полностью вылечить. Но с помощью правильного ухода «бабочкам» можно обеспечить нормальную жизнь с некоторыми ограничениями. Уход в первую очередь заключается в защите ранимой кожи больного специальными перевязочными средствами, которые играют роль «второй кожи».
Почти все перевязочные материалы, которые требуются «бабочкам», импортного производства и очень дорого стоят. При этом в России в настоящее время больные буллёзным эпидермолизом не получают помощь в виде медикаментов от государства. Поэтому финансовое бремя по уходу за ребёнком ложится полностью на родителей. В среднем в месяц на уход требуется от 50 до 150 тысяч рублей, в зависимости от возраста больного и тяжести заболевания. С такой материальной нагрузкой семьи не способны справиться самостоятельно.
Мы помогаем нашим подопечным в приобретении медикаментов: организовываем сбор средств, ищем спонсорскую поддержку, закупаем лекарства и обеспечиваем их доставку семье на дом. Закупка лекарств происходит по заключению врачей и медсестры фонда: каждому ребёнку-бабочке подходят определённые виды перевязочных средств и кремов.
Фонд сотрудничает с основными производителями данных медикаментов и закупает лекарства для подопечных со скидкой.
Психологическая помощь
Болезнь ребенка - это огромный стресс как для самого ребёнка, так и для его родителей и близких. Заболевание и связанные с ним ограничения – в передвижении, питании, общении и возможностях – перестраивают жизнь всей семьи. А в случае буллёзного эпидермолиза каждый день больного и его родных сопровождается ещё и постоянными медицинскими манипуляциями и страхом боли.
Родители, видя, как страдает их ребёнок, чувствуют, что ничего не могут сделать, кроме как выполнять рекомендации медиков. К этому прибавляется страх потерять своё дитя, несмотря на все усилия. В результате эмоционального напряжения, колоссальной нагрузки и ответственности у членов всей семьи накапливаются усталость и депрессия, и они нуждаются в психологической помощи и поддержке.
Известно, что на ход лечения мощный позитивный эффект оказывают эмоциональное состояние и верный психологический настрой как самого больного, так и его родных. Поэтому фонд совместно с психологической службой медицинского центра МЕДЭП реализует программу психологической помощи подопечным.
Задача психологов – снять напряжение и переутомление в семье, создать хороший климат в доме, не допустить распада семьи, восстановить психическое здоровье ребёнка, чтобы он не замыкался в себе и мог развиваться. Психологи в Москве выезжают к нашим подопечным в больницы и на дом, а с подопечными в других регионах поддерживают связь через скайп. Для детей специалисты подбирают упражнения – играют с ними, рисуют, разговаривают. Проводят консультации для родителей, вместе или по отдельности, иногда со всей семьёй сразу, в зависимости от сложившейся проблемы.
Работа с опытными квалифицированными психологами помогает нашим подопечным и их родным пережить трудные моменты, найти решение проблемы или изменить отношение к сложившейся ситуации, ослабить внутреннее эмоциональное напряжение, вернуть уверенность в своих силах, наладить взаимоотношения друг с другом и окружающими людьми.
Длительность курса психологической помощи и частота занятий в каждом случае определяется индивидуально и зависит от сложившейся проблемы.
_______________________________
Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/

* * *
Помню, когда был маленьким, у меня была такая интересная игрушка – бабочка на колёсиках, которую, при помощи длинной деревянной ручки, во время прогулки, катил перед собой, будто коляску с младенцем. А вокруг всё цвело, шумело, пело, сияло, сверкало и радовалось. Как же мне хочется, чтобы такая же радость пришла и в жизнь детей-бабочек, чтобы наконец-то было найдено чудесное лекарство, столь необходимое им.
В конце концов, и жизнь, и наука тоже не стоят на месте. Теперь уже и рак не является таким неизлечимым заболеванием, каким он был буквально ещё несколько лет назад.
Будем надеяться, что, рано или поздно,  найдутся способы излечения  и буллёзного эпидермолиза.
А пока, что… Пока, что, как ни странно, и даже – как ни страшно это признавать, лекарства, способные хоть в какой-то мере облегчить  нечеловеческие, неземные страдания людей-бабочек (да, и не только их одних), всё же, как мы видим, существуют, но наши врачи (по крайней мере, в основной своей массе) о них не знают, и, судя по всему, не хотят знать, предпочитая либо делать вид, что их это не касается (а как же тогда врачебный долг, та же клятва Гиппократа?!), либо – лечить этих многострадальных детей откровенно шарлатанскими вещами, признанными таковыми во всём цивилизованном мире ещё как минимум несколько десятилетий назад. И это в стране, проложившей человечеству дорогу в Космос (впрочем, не переставшей от этого и по сей день у себя дома ездить по разбитым дорогам, в то время, как в соседней с нами Беларусии, по свидетельствам очевидцев, в том числе - и ведущего телевизионной программы «Человек и закон» Алексея Пиманова, несмотря на схожие с нами природно-климатические условия, проблема строительства надёжных дорог решается с большим успехом, так что нечего на природу пенять, когда сами тупые, ленивые и нечистые на руку!), в стране, где впервые был изжит такой недуг, как полиомиелит (правда, как показала жизнь, ненадолго), в стране, победившей фашизм (хотя и многократно переплюнув любые фашистские злодеяния, как в политике, так и на чисто бытовом уровне – чего стоит хотя бы сам факт расстрела из танковых орудий законно избранного парламента и его отважных защитников под свист и улюлюканье русского (причём, «русского» - не только в узконациональном смысле этого понятия, хотя и в этом смысле тоже) народа!), в стране, которая первой в мире победила безграмотность (правда, при этом, и по сей день, не сумев победить человеческую глупость, непоследовательность и умственную лень)!
Не могу умолчать и ещё об одной немаловажной стороне вопроса. Как же так получается: родители детей-бабочек, да и сами они сталкиваются чуть не на каждом шагу не просто с вопиющим непониманием, но и с потрясающим хамством, исходящим даже от медиков, в том числе – и от врачей. И это – опять же! – в стране, давшей миру Ломоносова, Менделеева, Королёва, Курчатова, Бунина, Льва Толстого и Алексея Толстого, Пушкина, Лермонтова, Есенина, Блока, Маяковского, Достоевского, Чехова, Горького, Шолохова, Бажова, Пришвина, Чарушина, Бианки, Рахманинова, Глазунова, Глинку, Мусоргского, Левитана, Коровина, Рериха, Вернадского, Циолковского, Фёдорова, Мережковского, Александра Зиновьева, Цветаеву и Ахматову, Ивана Шмелёва, Василия Белова, Константина Белова и Юрия Белова, Николая Гумилёва, Анатолия Калинина (автора известнейшего романа «Цыган», по которому в своё время был снят одноимённый фильм), Элема Климова и Татьяну Лиознову, Питирима Сорокина, Высоцкого, Петра Лещенко, Вертинского, Аркадия Северного, Григория Распутина (пусть не понятого, оклеветанного и, в конце концов, подло убитого своими современниками), Павла Флоренского, не говоря уж про многотысячный сонм святых! В то же самое время, на Западе, который у нас традиционно было (а кое-где и сейчас, увы, остаётся) принято считать оплотом бездуховности, мы видим такое внимательное, корректное, поистине христианское отношение к детям-бабочкам (так же, как и к другим тяжелобольным детям, страдающим редкими недугами) и к их родителям.
Вот такие парадоксы…

* * *
Теперь стало известно и продолжение – а, вернее, по сути дела, окончание истории Антона. И окончание это оказалось горьким и трагичным.
Воспроизвожу материалы, также найденные мною в интернете:

АНТОН УМИРАЕТ, НО ВСЕГДА БУДЕТ С НАМИ
Источник:    15.12.2015 / Светлана ШТАРКОВА
Антон, ребёнок-бабочка, родившейся от суррогатной матери, забракованный генетической и усыновленный семьей в США, уже отметил Рождество. В семье торопились, потому что Антон умирает
Антон родился в Москве в 2010 году у суррогатной матери. Его здорового брата-близнеца забрали генетические родители, а Антон оказался никому не нужен — ни матери, его родившей, ни родителям, которые его дали, ни брату, который не знает о его существовании до сих пор.
У Антона было диагностировано страшное генетическое заболевание — буллёзный эпидермолиз (БЭ), его еще называют синдромом «Бабочки». Эта болезнь не лечится. И в тот момент В России не существовало даже представление о том, что таким детям можно помочь. Об Антоне тогда много писали сми, именно благодаря этому мальчику в России появились специалисты по этому заболеванию, и был организован фонд Бэла, который помогает детям с этим диагнозом.
Несколько лет Антон провел в больницах, никто из врачей не знал, как облегчить его страдания и постоянную боль. А Антон улыбался. Он знал, что его появление не было случайным. В три года Антона усыновила американская семья. У него удивительные мама и папа, очень верующие. Можно сказать, что ему повезло — они окружили его любовью и заботой, сделали все, что можно, чтобы Антон был счастлив.
Буллёзный эпидермолиз не лечится, на сегодняшний день облегчить страдания больного человека можно только с помощью пересадки костного мозга. Операция Антону была проведена в марте этого года. Операция тяжелая и опасная для измученного тела малыша.
Сначала послеоперационный период проходил успешно, врачи стали отмечать положительную динамику. Многие люди в мире молились и следили за судьбой Антона. Его мама Ванесса ежедневно писала отчеты о его состоянии на своей страничке в «Фейсбуке». Но осенью состояние мальчика резко ухудшилось.
Его форма болезни — очень тяжелая, у него поражена не только кожа, но и внутренние органы. Начались инфекции, а потом внезапно произошла перфорация кишечника. Антону сделали срочную и рискованную операцию, не было даже гарантий, что мальчик ее перенесет. А он справился, его даже смогли снять с ИВЛ, но раны не заживали, мокли, через неделю после операции — снова перфорация. Врачи хотели сделать еще одну операцию, но не стали. Антон слишком слаб, антибиотики уже не справляются с инфекцией.

Сейчас Антон умирает.

Его история взволновала многих. На страничку его мамы в «Фейсбуке» пишут самые разные люди со всего мира. Россиянка Светлана написала большой пост на свой странице в «Живом Журнале» об Антоне, который мы хотели бы процитировать:

«Было принято решение просто ждать естественного хода событий…
Мама Антона, Ванесса, постит в ФБ новости и фото практически каждый час. Она пишет, что старается запомнить каждый последний миг с Антоном, сделать это время максимально радостным и счастливым. Вчера они даже устроили празднование Рождества, так как до 24 декабря Антон не доживёт.
Тысячи людей по всему миру следят за этой историей и пишут свои пожелания Антону и всей его семье, те, кто может — приезжают в госпиталь, привозят подарки. К Антону приезжали игроки его любимой спортивной команды «Викинги», для него записал песню Ник Картер (один из Backstreet boys).
Всё происходящее, конечно, рвёт сердце, но, в то же время, это невероятный пример разницы отношений и двух семей Антона – родной и приемной, и общества, и персонала больниц.
А ещё, пожалуй, надо отметить, что родители Антона очень религиозны, и это им помогает. К тому же такую ситуацию они переживают не впервые: у Ванессы с мужем уже были дочки — сиамские близнецы (с одним сердцем на двоих). О патологии родители узнали, когда Ванесса была только на 19-й неделе беременности. Но они отказались от аборта, а решили выносить и родить детей ради одного часа любви, который  был отведен близняшкам на жизнь».
Вся история жизни Антона, его страданий — это не цепь случайностей и ошибок, а, наоборот, история величия маленького человека. Он один своей короткой жизнью изменил вокруг себя мир. Благодаря Антону у многих людей с этим диагнозом появился шанс на нормальную жизнь, у них и их врачей появилась надежда. Спасибо тебе, Антон, маленький ангел, который всегда будет с нами.
______________________

Автор - Светлана (Источник: http://svetlana75.livejournal.com/2098491.html):

Антон... эффект бабочки
• 13 дек, 2015 at 8:07 PM
Думаю, все вы помните про Антона.
3,5 года назад он был усыновлен в США.
Всё это время я следила за его жизнью в FB его мамы Ванессы

Последние несколько недель жизнь Антона приняла трагический поворот.
Почти год назад ему сделали ТКМ в надежде на улучшение его состояния. Надо сказать, что у Антона очень тяжелая форма БЭ, поражен не только эпидермис, но и внутренние органы. Вначале всё шло хорошо, врачи даже отмечали улучшения. Но с ноября что-то пошло не так, его стали преследовать инфекции, а потом внезапно произошла перфорация кишечника, Антону сделали срочную и очень рискованную операцию, врачи даже не давали гарантий, что он её перенесёт. Перенёс. Его даже смогли снять с ИВЛ, но раны не заживали, мокли... через неделю после операции - снова перфорация... сначала врачи хотели опять делать срочную операцию, уже повезли его в блок, но... вернулись. Антон слишком слаб, в его теле уже слишком много инфекции, с которой антибиотики уже не справляются. Ещё одну операцию он точно не перенесёт...
В итоге было принято решение просто ждать естественного хода событий...
Ванесса постит новости и фото практически каждый час. Как она пишет - она старается запомнить каждый последний миг с Антоном, сделать это время максимально радостным и счастливым. Сегодня они даже устроили празднование Рождества, так как до 24 декабря Антон не доживёт...
Тысячи людей по всему миру следят за этой историей и пишут свои пожелания Антону и всей его семье, те кто могут - приезжают в госпиталь, привозят подарки. К Антону приезжали игроки его любимой спортивной команды Викинги, для него записал песню Ник Картер (один из backstreet boys)...

Всё происходящее конечно же рвёт сердце... Но в то же время - это невероятный пример разницы отношения. И самой семьи, и конечно же общества, персонала больницы (тут я все же сделаю пометку, что пребывание в больнице платное)...
А ещё, пожалуй, надо отметить, что родители Антона очень религиозны, и это им помогает в данной ситуации именно вот так на всё реагировать, проживать. К тому же такую ситуацию они переживают не впервые: у них уже были дочки - сиамские близнецы, о их патологии они узнали ещё на 19 недели беременности, но не сделали аборт, выносили и родили их ради 1 часа любви, что им был отведён на жизнь (у них было 1 сердце на двоих)...
Я не хочу сейчас быть моралистом и тыкать куда-то пальцем, мол, берите пример и бла-бла-бла... я даже не уверена, что я сама смогла бы вот так... но мне кажется, что вот так и надо, только так и правильно при всех возможных вариантах... поэтому я смотрю на эту ситуацию и пытаюсь впитать хоть каплю вот этого отношения и силы веры...
Вся история рождения, жизни и смерти Антошки - это невероятная история, преподающая огромное количество уроков всем вокруг. И это не книга, не кино, не выдумка - это настоящая жизнь, происходящая здесь  и сейчас...
Антон - ребёнок Бога, он пришёл в этот мир страдать за нас, научить нас, показать нам, спасти нас. И он реально спас уже десятки российских детей с БЭ, у которых ранее не было никакой помощи, а теперь есть, благодаря именно ему, фонд Бэла, есть стационар в Москве, есть специалисты.
Он скоро уйдёт к Нему и будет рядом с ним. Без боли. Чистым ангелом. И будет охранять своих родных и близких, подаривших ему столько любви и бывших рядом до самого конца. Но он не умрёт. Он останется навсегда и будет жить в сердце и памяти всех тех тысяч людей, кто с ним столкнулся хоть раз, кого коснулось его крыло бабочки, чью жизнь он изменил.
Да, он как та хрупкая бабочка Рея Бредберри, которая изменила мир. Ведь не зря детей с БЭ зовут бабочками.
Милый малыш, я никогда тебя не забуду!
_______________________

Антона не стало 15го декабря 2015го года. Прошу Вас, уважаемый читатель, а Ваших молитвах об упокоении его чистой души!
___________________________


Электронный журнал о благотворительности, носящий название «Филантроп», однажды опубликовал этот материал:

КАК СТРАДАЮТ ДЕТИ-БАБОЧКИ


Автор: Алексей Фабрика. Дата: 16.05.2011.

Таких детей называют детьми-бабочками, и если это рождает какие-то красивые ассоциации, то это иллюзия. На самом деле, в буллёзном эпидермолизе вряд ли найдется что-то красивое – его жертвы обычно всю жизнь проводят в физических страданиях, потому что их кожа – не прочнее крыльев бабочки.
В России врачи не знают, как помогать таким больным и своим лечением делают только хуже. Эта неизлечимая болезнь у нас даже не занесена в список редких заболеваний. Председатель правления фонда помощи детям-бабочкам «БЭЛА» Алёна Куратова рассказала корреспонденту «Филантропа» о своей работе.

-Эта болезнь не известна широкой публике…
-Действительно, сейчас очень мало кто знает что такое буллёзный эпидермолиз (БЭ), мало кто даже выговаривает это название. Сами мы узнали про это заболевание примерно в ноябре прошлого года, когда в сети раздался клич о помощи ребенку с БЭ. Я тогда была волонтером, и мы начали заниматься этим ребенком. Врачи открещивались от него как могли, потому что не знали не то что как лечить, а как к нему вообще подступиться. Мы искали немецких врачей, клиники, специалистов, которые могли бы проконсультировать нас. Через какое-то время, где-то в декабре, мне кинули ссылку просьбу о помощи девочке с таким же заболеванием. Я на тот момент уже знала, что есть определенные препараты и как вообще с этим обращаться. Тогда начали появляться еще такие дети, и нам стало понятно, что надо создавать фонд, организацию, которая бы делала это все централизовано.
По всей России от Москвы до Владивостока и в странах СНГ есть такие дети. У всех одна и та же проблема: врачи не знают, что с ними делать, могут поставить диагноз только на глаз, не всегда верный в плане определения подтипа этого заболевания. На каждый регион на данный момент приходится 2-3 ребёнка, в каком-то может быть только один. В остальных либо вообще не знают, что есть такие дети, либо их мамы прячутся. А некоторые дети просто не выживают из-за неправильного ухода.
-Из-за неизвестности этой болезни у вас возникают какие-то проблемы со сбором средств?
-Да, на самом деле есть определенная проблема со сбором средств, потому что специфика очень тяжелая у заболевания. Есть очень большая проблема с подачей, так как представить, что это такое, можно только визуально, но такие картинки очень сложно размещать и показывать людям, потому что они вызывают реакцию отторжения. Очень сильную. Из-за этого  появляются иносказания типа “дети-бабочки”, которые, может быть, выражает суть – кожа как у бабочки, но не дают полного представления о болезни. Повторюсь, чтобы понять, нужно увидеть. А люди, которые дают большие деньги, не любят таких ужасов. Например, если я им показываю ребенка, у которого кожа только на лице и на руках, а все остальное – просто сплошные язвы. Понятно, да?
-То есть вы в принципе не можете рекламироваться как, скажем, фонд “Подари жизнь”?
-Во-первых, они существуют давно, во-вторых, у них есть попечительский совет в виде Чулпан Хаматовой и ее имени и, в-третьих, они уже хорошо раскрутили эту тему (помощь детям с онкологическими заболеваниями. — Ред.). Я не допускаю мысли, что у нас может быть как-то иначе. Я тоже стремлюсь, чтобы наш фонд был достаточно большим, потому что у нас траты на каждого ребенка пожизненные, то есть помощь этому ребенку нужна постоянно.
Суммы варьируются, потому что запущенный ребенок, которого мажут с рождения синькой и купают в коре дуба, к 3-4 годам превращается в один сплошной кусок ран, и приводить его в нормальное состояние стоит огромного количества денег. Но это действительно возможно, и если мы будем распространять информацию о болезни, если врачи и мамы будут знать, что с такими детьми делать, то сумма на уход снижается до минимума. С рождения им нужен правильный уход, и последствий, как сейчас, не будет. У нас на сайте есть много историй мам, и практически все пишут, что врачи не знают что делать и потому причиняют огромное количество вреда.
-Что вы делаете для них?
-У нас сейчас на постоянной основе проходит акция «Подарочная корзина»: мы всем мамам детей-бабочек высылаем огромные коробки с медикаментами. В первой акции участвовало 25 детей, сейчас их уже 50.
Новые «подопечные» появляются еженедельно. Мы собираем на них документы, после чего им тоже посылаются медикаменты. Акция у нас проходит раз в 3 месяца. Мы не покрываем все нужды – это невозможно, но предоставляем некий базовый пакет медикаментов, которые многие мамы видят в первый раз. То есть, их детям 12 лет, а они впервые в жизни узнали, что можно это лекарство приложить — и ничего не болит. Потом мамы сами начинают покупать нужные медикаменты и приводить ребенка в порядок.
Еще мы оказываем большую информационную поддержку, мы очень много материалов переводим с иностранных языков, сейчас мы подали заявление на вступление в международную организацию ДЕБРА, и мы будем их представителями в России. Еще мы работаем с врачами. Мы близки к договоренности с одной клиникой, где планируем открыть небольшое отделение для наших детей, чтобы не возить их за границу. Сейчас также мы ищем деньги на покупку оборудования для этой клиники, т.к. биопсию или генетическое обследование можно делать только на специальном оборудовании; в России этого не делают нигде. Еще в планах у нас стажировка врачей, включая педиатра, дерматолога, хирурга, ортопеда, гастроэнтеролога и медсестры, которых мы готовы отправить либо в Австрию, либо в Германию, чтобы потом эти врачи могли помогать детям здесь. В планах еще телеконференция с профессором из Германии из Центра эпидермолиза во Фрайбурге.
-А многих из этих детей родители сдают в детские дома?
-С детскими домами очень сложно, т.к. информация об отказниках закрыта. Сейчас у нас 4 отказника, двух из которых мы ведём, а двух не можем никак выцепить. Для этого нужно писать кучу запросов, поднимать волонтерские организации в округах, чтобы те могли наладить общение с директором детского дома. Но даже если мы видим в федеральной базе данных отказников с диагнозом буллёзный эпидермолиз, то вытащить их оттуда для помощи очень сложно.
-Если просто дотронуться до этих детей, у них начинается реакция. Как они в принципе могут выжить в детском доме?
-Никак. Большинство из них умирает, но, слава Богу, практически все дети у нас сейчас с мамами. Задача состоит в информировании общества и врачей в регионах о том, что если появляется такой ребенок, не нужно от него отказываться. Это совершенно нормальный ребенок. С ним нужно просто аккуратно обращаться.
Нужно сделать так, чтобы мама в шоковом состоянии не отказывалась от ребенка. А шок вполне может случиться: через 3-4 дня после рождения ребенка его показывают маме, у него только на пятках кожа, все остальное просто сползло как шкура у змеи.

-С ними можно здороваться за руку или похлопать по плечу?
-У них самый тяжелый период – до 3 лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, все сдирают себе на коленках, на руках, если ребенок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжелой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После 3-4 лет становится проще.
Но есть такой момент: они ежедневно испытывают огромное количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребенок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжелой форме болезни; при легкой форме такого нет.
Впечатлят, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребенок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять.
-Они даже заводят семьи?
-Да, у нас есть такие мамы, которые сами больны БЭ, родили детей, и, к сожалению, у них тоже БЭ. Есть папа с БЭ, а у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдает такие казусы.
Если легкая форма заболевания, можно спокойно жить, работать, рожать детей. Если тяжёлая, то дети часто могут кататься на горных лыжах, играть в баскетбол. Дети с БЭ за рубежом живут полноценной жизнью, ходят в школу, занимаются спортом.
-А почему вы занимаетесь именно этим?
-Ну, как-то так получилось, что сначала был наш отказник (я до сих пор его куратор), потом появилась девочка Лиза, мы максимум сделали вместе с Русфондом, чтобы отправить её в Германию. Именно от нас дошла информация до Лизиной мамы, что есть определенные медикаменты XXI века, а не XIX, которым они до сих пор жили. Наверное, я прониклась этими детьми и поняла, что в определенных вещах я разбираюсь лучше, чем врачи. Бывает так, что мне приходится звонить в регион, и когда врач мне начинает говорить про синьку, приходится практически орать в трубку, что это нельзя, и я могу рассказать как нужно, как можно, как необходимо. Стало понятно, что у нас есть команда единомышленников, готовых это дело тянуть, и сейчас мы прикладываем максимум усилий, чтобы больные дети могли жить на качественно другом уровне. Ну и, потом, мне действительно интересно.
-Эта болезнь не внесена в списки…
-Да, эта болезнь не внесена в список редких заболеваний – это одно из направлений нашей работы. Но мы можем продвинуть эту тему, когда будет хотя бы примерно понятно число подобных детей. У нас в фонде их около сотни сейчас, но нам нужно знать статистику по регионам, в каком состоянии ребёнок в каждом округе. Есть еще такой момент, что практически ни один медикамент, который им помогает, врачи не могут выписывать бесплатно. Мамы приходят и говорят, например, участковому дерматологу, что есть вот такие медикаменты, которые помогают и не причиняют боли при снятии. Те разводят руками и говорят, что у них есть определенный список, где этих лекарств нет – до свидания! Изменить эту ситуацию — для нас большая работа на долгосрочную перспективу.
-Если государство внесёт болезнь в список редких заболеваний, что это даст?
-Можно будет проводить клинические исследования и на основе них составить список препаратов, которые помогает. И тогда уже — подавать заявку, чтобы медикаменты были внесены в этот волшебный список. Дети смогут их получать бесплатно. Ежемесячные траты, если ребёнок в пограничном, то есть более-менее плохом состоянии – 50 тыс. рублей. Их можно сократить до минимума, если ребенка с рождения лечат правильными медикаментами. Если мама знает, что нельзя прикасаться к нему пальцами, а можно только ладонью, и еще кучу нюансов, то она минимизирует эти раны и не нужно будет их лечить.
-Сколько в России таких детей?
Есть статистика, что на 50 тысяч детей рождается один ребёнок с таким заболеванием независимо от географии. Если таким образом посчитать, то в России их получается очень много. Однако с тяжелой формой, я думаю, полторы-две тысячи детей. Но официальной статистики нет практически ни в одной стране мира, потому что анализ очень дорогостоящий. Даже в Германии статистика очень приблизительна.
__________________

Источник:
_______________

В продолжение темы приведу также следующий материал:

Люди-бабочки, которые боятся человеческого тепла
21.02.2014 / 11:20

Елена Трофименко из Кривого Рога страдает от редкого заболевания
Около 100 человек в Украине живут с редким генетическим отклонением, которое официальная медицина именует буллёзным эпидермолизом. В народе таких людей, у которых кожа покрывается ранами от малейших прикосновений, называют «бабочками».
Глядя на улыбчивую криворожанку Елену Трофименко, трудно представить, что девушка тяжело больна. У Елены всего 2% неповрежденной кожи на теле – на ладошках и лице. Именно поэтому даже в жару девушка носит легкую кофточку с длинным рукавом.
«Диагноз нам с сестрёнкой поставили ещё в раннем детстве, – рассказывает Елена. – Мама заметила у нас странные потёртости на пятках. Врачи, осмотрев нас, поставили неутешительный диагноз: мы – люди-бабочки».

Роковое переливание

Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют определенные микроскопические структуры, иначе – промежуточные нити. Но из-за генетических нарушений у больных буллёзным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество столь мало, что эпидермис просто не может «держаться» за более глубокий слой кожи.
«В детстве мы с сестрой от сверстников ничем не отличались, – рассказывает Елёна. – Но в 9 лет мне перелили кровь и началось обострение. Меня перевели на домашнее обучение, ведь в школу я ходить не могла. Неосторожное прикосновение кого-то из одноклассников могло меня серьезно травмировать.
Любое прикосновение к коже вызывало адскую боль. Сама кожа покрывалась волдырями и вскоре облезала, а тело превратилось в одну сплошную рану. Младшей сестрёнке Елены Ане повезло больше – у неё просто остались небольшие шероховатости на коленках и локтях.
«Диагноз нам с сестрёнкой поставили ещё в раннем детстве, – рассказывает Елена. – Мама заметила у нас странные потертости на пятках. Врачи, осмотрев нас, поставили неутешительный диагноз: мы – люди-бабочки»

Жизнь в изоляции
Сейчас Елена вынуждена сидеть в четырёх стенах. Несмотря на то, что в 25 лет она успела получить два высших образования, о работе девушка даже не смеет мечтать. А привычные для многих вещи – одеться, выйти во двор или просто полежать на диване – превращаются в пытку. О поездке на маршрутке и речи быть не может – нечаянный толчок в набитом автотранспорте может стать причиной очередной раны.
«На теле кожи у меня нет, – рассказывает девушка. – На ногах и руках кожа постепенно отрастает, но не успевает – постоянно травмируется. Раны появляются от всего. Нужно думать даже о том, как правильно лечь спать».
Одежду Лена выбирает с наименьшим количеством швов, как и обувь. А нижнее белье заказывает в России – только там его шьют специально для таких больных. О принятии ванны даже речи быть не может. Если мыться, то только обтираться «Мирамистином» – антисептическим средством.
«Из-за постоянных повреждений кожи на ногах у меня пошла контрактура – внутри появились рубцы от ран на сухожилиях, – рассказывает Лена. – Сейчас очень помогает каблук – небольшой, всего 5 см. Мне так ходить по улице легче. А дома я на носочках стараюсь ходить».
Чтобы как-то отвлечься, дома Лена вышивает и занимается продажей косметики по каталогам.
Единственная радость для девушки – поездка на такси в местный городской парк. Но выпадает она нечасто, ведь одна поездка обходится в 70 грн. А такая сумма для семьи неподъёмная. 
«У меня вторая группа инвалидности. Пенсия в среднем 800 грн в месяц, – говорит девушка. – Столько же стоит одна перевязка. А таких перевязок нужно минимум 15 в месяц. Ведь моё тело – одна сплошная рана. Ещё бьют по карману поездки в больницу и капельницы – добираюсь туда тоже на такси. Нужно постоянно поддерживать уровень глюкозы, гемоглобина. Выручают мама с бабушкой и неравнодушные люди, которые помогают. Так и живу.

Жизнь как боль
В Украине буллёзный эпидермолиз даже не включён в перечень редких заболеваний. Так что рассчитывать на помощь государства Лена не может, даже «выбить» инвалидность люди с таким диагнозом могут с трудом. Впрочем, девушка в будущее смотрит с оптимизмом.
«Я встала на очередь на автомобиль, – признаётся она. – Но в списке я иду 2927-й. А мне бы самую малюсенькую машинку, даже самую старенькую. Я так хочу куда-то за город ездить, на природу, в парк. Я даже к народным депутатам обращалась, но помочь они пока не смогли».
Редкая болезнь требует ежедневных перевязок, на которые уходит не один час времени. Самой девушке не управиться – помогает мама.
«Раньше обходились отечественными медикаментами, – рассказала Лена. – Стоимость перевязки была 350 грн. Но сейчас в Украине нет лекарств и специальных средств для нас. Например, меня можно перевязывать обычным бинтом. Но он врастает в рану, оставляет там ворс, и когда присохший ворс отрывают – я умираю от боли. А есть специальные бинты, их производят в Европе».
На каждую перевязку у Лены с мамой уходит 6 тюбиков специального заживляющего средства, которое они заказывают в Германии. Ещё шесть штук специальных пластырей, салфетки и специальная сеточка с серебром, которую необходимо класть между раной и бинтом. Самое трудное – достать эту сеточку. 10 метров такой стяжки стоит 850 грн.
Дети Бела
Полгода в Украине существует благотворительный фонд «Дети Бела», который объединил людей-бабочек. Во всём мире эта болезнь диагностируется сразу же после рождения, а больных опекают волонтёры и специальные фонды.
Руководитель украинского фонда Татьяна Андроник признаётся: раньше даже не догадывалась о существовании людей-бабочек, пока ребёнок с таким диагнозом не родился у её близких знакомых.
«Официально в Украине таких людей примерно 100 человек, – рассказала Татьяна. – Но думаю, что неофициально их намного больше. Изучению этой болезни в мединститутах отведено слишком мало времени. В результате доктора очень часто не могут поставить правильный диагноз таким людям. Вместо этого их часто лечат от лишая, ставят диагнозы „чума“ и „проказа“».
Заболевание неизлечимо, однако уже исследуется генетиками. В Австрии и Германии есть специальные клиники, которые научились помогать людям с таким заболеванием. Всемирная ассоциация «Дебра» инициирует различные исследования и разработки в этой сфере.
«У нас есть мальчик, который родился абсолютно без кожи на ножках, – рассказала Татьяна. – Кожу ему пересадил в донецком Ожоговом центре сам Эмиль Фисталь. Брали здоровую кожу у мамы. Кожа прижилась, но… коллаген под кожей так и не появился. Она всё равно травмируется при малейшем прикосновении».
В Украине жизнь людей-бабочек полностью предоставлена им самим и неравнодушным людям.
«Не дают нам даже специальные бинты зарегистрировать, – жалуется Татьяна Андроник. – Возим партиями из-за границы, заказываем. Они продаются везде, кроме Украины. Наши медики и чиновники настаивают на своём, мол – пусть «бабочки» пользуются обычными бинтами.
___________________
______________
Ниже следует ещё один материал, продолжающий данную тему:
Эффект Бабочки: редкое генетическое заболевание буллёзный эпидермолиз
Ольга Данилова
— шеф-редактор Posta da VIP, в прошлом директор отдела красоты L’Officiel
Наверное, в зале не было ни одного человека,
который не начал бы плакать с первых минут.
Этих детей называют «дети-бабочки». За красивым названием скрывается нечеловеческая боль.
О заболевании под названием буллёзный эпидермолиз мало что известно. Редкие генетические мутации приводят к тому, что на коже маленьких детей образуются пузыри, и любое прикосновение к ним вызывает нестерпимую боль. Мама даже не может обнять своего ребенка. Болезнь на сегодняшний день неизлечима, но с помощью правильного ухода можно облегчить ребёнку страдания.
Постановку «Эффект бабочки», срежиссированную командой Алексея Аграновича, присутствующие в зале театрального центра имени Всеволода Мейерхольда не забудут никогда. Все действие происходило внутри колючей проволоки — именно так ощущают мир «дети-бабочки». На экране — проекции трёх людей: чиновника, врача и отца. Первые двое спокойно и отстраненно рассуждают о том, что у них и так хватает работы и сделать они ничего не могут. Отец, который бросил семью (по статистике, так оно чаще всего и бывает), спрашивает с экрана «А вы могли бы целовать свою жену, когда за стенкой не прекращает ни на секунду кричать от боли твой ребёнок?». И на этом фоне — другое видео, знаменитые русские актрисы от Ингеборги Дапкунайте до Дарьи Мороз — зачитывают вслух письма от матерей. Наверное, девять кругов ада — ничто по сравнению с одним днём из их жизни. Чего только они не пережили: как дети кричали, когда сдирали заживо их кожу, как они не могли найти или позволить себе нужное лекарство, как неквалифицированные врачи превращали детей почти в инвалидов… Но, несмотря ни на что, эти удивительные женщины говорят, что, даже если бы знали всё до своей беременности, никогда в жизни не отказались бы от своих детей.
 
Актёр Вадим Демчог, исполняющий детей, ближе к концу спектакля сел на корточки и тихо задал вопрос: «А зачем мы здесь?... Не лучше ли нам было не жить и не родиться?». Ответ отрицательный: несмотря ни на что, в самом больном теле всегда живёт жажда жизни. «Я разговаривала с людьми из фонда „Бэла“, занимающегося помощью больным детям. И они рассказывали, что дети с этим заболеванием, не знаю в силу чего — они все очень позитивные, жизнелюбивые и жизнерадостные», — рассказала нам актриса Дарья Мороз.
Очень хочется, чтобы этот спектакль ввели в постоянный репертуар. Чтобы как можно больше людей знали об этом заболевании (плохая информированность — одна из главных проблем, врачи редко умеют ставить правильный диагноз и неправильным лечением приносят нестерпимые страдания). А также, чтобы мы хоть на секунду забыли о себе и о своих проблемах. И когда в следующий раз жаловались бы на проблемы с кожей и невозможность найти хорошего косметолога, вспомнили об этих детях. И о том, что большинство талантливых специалистов идут именно в косметологию, так как там возможно заработать большие деньги. А между тем, лекарства от буллёзного эпидермолиза не найдено до сих пор.
Государство в проблеме этих детей почти не участвует — лишь недавно буллёзный эпидермолиз был внесён в реестр заболеваний. Но в России существует фонд «Бэла», занимающийся помощью «детям-бабочкам». Его работу поддержали многие актрисы, общественные деятели и компания Omega.
 
Актриса и глава попечительского совета фонда «Бэла» Ксения Раппопорт:
 
«Когда ко мне обратились из фонда «Бэла» с просьбой озвучить сказку для больных детей, я согласилась, и ко мне приехала представительница фонда, приехала на очень дорогой машине. Я сразу насторожилась, что это за фонд помощи детям, а она посмотрела на меня и сказала: «Это единственное, что у меня осталось от прошлой жизни». У Юлии была очень счастливая, очень обеспеченная жизнь. И родился ребёнок, больной буллёзным эпидермолизом... Я и не знала, что существует этот мир беспросветной боли, где врачи назначают марганоцовку и зелёнку, ничего не зная о болезни, и за первые месяцы наносят невыносимые страдания, так что кожа практически полностью сходит. Когда я начала плакать, Юля сказала: «Что вы, у меня ещё очень хорошая ситуация, у меня у ребёнка, который в таком возрасте, у единственного в нашей стране есть ногти на руках». Как ни страшно это осознавать, история Юли — это история счастливая. Насколько она может быть такой в подобной ситуации. У некоторых детей есть кожа только на голове, у других нет денег на правильные перевязочные средства и бинты, у третьих нет информации о том, что это за болезнь и что делать. По нашим оценкам, в России около 4000 детей больны этим заболеванием, пока мы нашли только 200. Но очень надеемся найти их всех.
И напоследок расскажу хорошую историю: когда у суррогатной матери родилось двое детей — один был здоровым, другой — больным буллёзным эпидермолизом. Родители приняли решение забрать домой только здорового. Антон попал в детский дом, и шансов выжить у него не было. Но тогда вмешалась судьба: Антона усыновила американская пара, сегодня мальчик живет с ними, у него есть брат, который, как выяснилось, родился с ним в один год и в один день. Недавно нам прислали его фотографии, на которых он выглядит очень счастливым и почти здоровым».
 Общественный деятель Валерий Панюшкин:
«Я начинал общественную деятельность по помощи детям около 15 лет назад. Страшно это вспомнить, но тогда нельзя было найти финансирование детям, у которых была неизлечимая болезнь. Люди попросту не хотели тратить своё время и деньги на тех людей, кому нельзя помочь. В лицо мне это не говорили, но всё и без того было ясно. Сегодня, слава Богу, ситуация изменилась и изменились люди, которые пришли в благотворительность. Сегодня мы понимаем: да, этих детей нельзя спасти, но это не значит, что им нельзя помочь».
 
Актриса Дарья Мороз:
«Мне позвонил Леша Агранович, муж Вики Толстогановой и рассказал, что Ксения Раппопорт стала главой попечительского совета фонда «Бэла», который помогает детям, больным буллезным эпидермолизом. Это страшное заболевание, относящееся к разряду редких, которое толком не изучено в нашей стране — когда у ребенка отходит кожа... Заболевание редкое и неизлечимое. Он просил поучаствовать в мероприятии фонда — нужно было приехать на вечер и со сцены прочесть письма матерей этих детишек. Я согласилась. Естественно.
Несмотря на то, что это генетическое заболевание редкое, государство не дает никаких льгот матерями их больным детям, это заболевание не изучается, и не существует лекарств, чтобы его излечить. В Германии есть больницы, где могут обеспечить надлежащий уход больным детишкам, у нас же на эту болезнь и на ряд других редких болезней государство закрывает глаза.
Я приехала на вечер и, когда мы читали письма этих матерей, у меня сердце разрывалось от боли. Эти бедные женщины, нередко брошенные мужьями, которые сбежали, будучи не в состоянии участвовать, видеть страдания детей... Ведь малышей даже нельзя взять на руки, поцеловать, приласкать — кожа у них сразу отходит. Это заболевание называют еще — эффект бабочки. Это страшно. Чем мы можем помочь? Как медийные люди, мы можем говорить и писать об этом, привлекать внимание к этой проблеме, чтобы добиться участия людей, государства в жизни этих семей. Помощь нужна в перевязочных материалах, в обучении матерей, как ухаживать за этими детьми, как психологически справляться в этой ситуации. Фонд как может поддерживает этих детишек. Сейчас, надеюсь, будет создано отделение при больнице для этих детей. Нашлись врачи-активисты, которые готовы изучать эту болезнь, лечить».
 

Юлия Татарская (Omega):

Стефан Петер (Swatch Group), Юлия Татарская (Omega), Ксения Раппопорт и Андрей Евдокимов (Omega)
«В прошлом году Ксения стала Другом марки Omega в России. Поскольку мы, как компания, поддерживаем ряд социальных проектов, то Ксения обратилась к нам с просьбой поддержать фонд „Бэла“, российское подразделение благотворительной организации Debra International (http://www.debra-international.org). Она стала их попечителем также в прошлом году. Фонд совсем молодой и маленький. „Эффект бабочки“ — второе мероприятие, которое они провели. Но, несмотря на это, Debra International назвала их самым эффективным локальным фондом, среди тех, кто занимаемся проблемой БЭ».

Когда Алексей Кортнев исполнял песни во время благотворительного вечера, дышать в зале не мог никто

Несмотря на то, что лекарство почти не найдено, во Фрайбурге (Германия) работает центр эпидермолиза, где качественно на другом уровне делают анализы, назначают лечение и учат справляться с болезнью. Некоторые «дети-бабочки» могут прожить до 40-50 лет, завести семью и родить детей.
И мы очень надеемся, что в ближайшее время лекарство все-таки будет найдено.
Ольга Данилова для раздела «Персоны», отправлено: 4 июня 2012
_________

Источник: http://posta-magazine.ru/people/rare-genetic-disease
______________________


Пока я дописывал эти строки, миновал февраль с его знаменитыми «окнами» в природе и в погоде, когда на окнах моей квартиры мороз вновь и вновь рисовал сплошные причудливые узоры, среди которых явно просматривалась алмазная бабочка, сквозь  крылья которой просачивался солнечный свет морозного дня, всё более и более окрашивающийся закатной розовостью, плавно перейдя в первый весенний месяц – март. А 3го марта  фонд "БЭЛА" отметил свой новый День Рождения, снова, как стало уже доброй традицией, собрав друзей, а главное - великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Но, это уже - совсем другая история.
Время же движется всегда. Вслед за весной, по извечным канонам миропорядка, наступило лето. И тёплый летний ветерок принёс ещё одну новость. Хорошую новость. Впрочем, судите сами. Ниже я просто в очередной раз воспроизвожу текст ещё одного сообщения с официального сайта благотворительного фонда «БЭЛА»:

Николоза усыновила молодая семья из Москвы
Эту новость ждали тысячи людей! Николоз дома, с любящими мамой и папой. У мальчика-бабочки теперь есть настоящая семья.
Катя увидела фото Коли в Фейсбуке в конце декабря. До этого момента мыслей об усыновлении не было, но 7 января она уже знала, что такое буллёзный эпидермолиз и какие нужны документы, чтобы забрать мальчика домой. А ещё через три дня - Катя была в Петербурге. Долгожданное знакомство. Потом начался процесс оформления документов. Катя с мужем прошли школу приёмных родителей, которая оказалась очень и очень полезной, часто ездили в Питер. Каждый раз было тяжело уезжать, оставлять мальчика. Воспитатель в доме ребёнка говорит, что с появлением Кати в жизни Коли состояние его кожи невероятно улучшилось. Отвечая на вопрос "Что вы посоветуете тем, кто хочет усыновить ребёнка?", Катя говорит: "Знаете, главное - очень сильно его полюбить до того, как забирать. У нас с Николозом случилась эта любовь".
Сейчас Коля дома, с мамой, папой и старшим братом, а ещё у него теперь есть двоюродные братья и бабушка. Каждые два-три дня семью навещает медсестра нашего фонда, чтобы перевязать Колю и обучить всему необходимому маму.
Будь счастлив, наш дорогой Николоз! Расти здоровым на радость своим прекрасным маме и папе.

____________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/

___________________

А что же моя бабочка, на металлической этажерке, мой заветный талисман, так помогавший мне в данной работе? Молчит. И время вечернее. Может, вздремнулось ей. Что ж. Не буду мешать…


2016г. – 2017г.