Селфи людей-бабочек 8

Без комментариев.

* * *


Иванов Иван
• Год рождения: 2015
• Город: Новгородская обл., гор. Великий Новгород
Мой сын Ванечка родился 14 декабря 2015 года в роддоме г. Великий Новгород.
Ванечка – второй ребёнок. Первый - здоров.
Беременность протекала нормально. В 40 недель мне сделали кесарево сечение. Все прошло хорошо. Уже на следующий день я его забрала к себе.
Сначала всё было хорошо, но когда Ванечке исполнилось 3 месяца, у него появились пузырьки сначала на попе, а потом на ножках и на ручках. Я знала, что такое может быть, так как у меня буллёзный эпидермолиз простой формы, но я надеялась, что сын возьмет мужа здоровье.
Когда сын научился ходить, болезнь приобрела постоянный характер.
Мы стараемся не отличаться от других детей. Ванечка растёт, развивается, мы оберегаем его, как можем, обрабатываем ранки каждый день.
Ванечка умный мальчик, любит танцевать, любит кошек. Очень любит строить.
Я очень люблю своего сыночка, благодарю Бога за то, что он у меня есть!
О фонде Дети-бабочки, который сможет нам помочь, мы узнали от врача-дерматолога.
Спасибо, что Вы есть!
 
Никулин Максим
• Год рождения: 2015
• Город: г. Москва
Мой сын родился на первый взгляд здоровым ребенком, несмотря на то, что беременность и роды протекали крайне тяжело.
Когда родился Макс, радости не было предела. Я очень благодарила Бога, что родился здоровый ребенок.
Первые признаки болезни проявились ближе к 5 месяцам, в виде маленьких пузырьков на пальчиках рук. Сначала мы не придавали этому особого значения, но через несколько недель болезнь не проходила и мы решили обратиться к дерматологу. Врач поставил диагноз - дисгидроз. После нескольких недель пузыри заживали и появлялись снова, тогда мы решили обратиться ещё к специалистам. Были у дерматолога, иммунолога, инфекциониста и все ставили разные диагнозы. В конечном итоге, наш педиатр отправил нас в Институт Аллергологии и Клинической Иммунологии, где и предположили диагноз - буллёзный эпидермолиз. Описать, какое состояние у меня было, не опишешь.
Я плакала ровно три дня. Нет, не плакала, у меня была страшная истерика. Чтоб подтвердить диагноз, посетили Альбанову В.И., которая только подтвердила диагноз простой буллёзный эпидермолиз. Больше мы по врачам не ходили, не считая дерматолога в ННПЦЗД, которая рекомендовала зарегистрироваться в фонде.
Мы с мужем посоветовались и поняли, только здесь есть специалисты, которые разбираются в этой болезни, которые могут нам помочь.
Как мы живём? Живём как обычные дети, стараемся не отличаться от других. Ходим на занятия, бегаем, прыгаем. Мы большие хулиганы. Надеюсь, что течение болезни будет протекать так же не тяжёло. Конечно, Макс всегда раненый, страдает лицо, так как мы постоянно бьемся им, а так же пальчики рук.
На данный момент, пузыри появляются от сильных ударов.
Я очень сильно люблю Макса и, как любая мама, надеюсь на лучшее: на изобретение лекарств от этого заболевания.
Всем деткам-бабочкам желаю лишь одного – поменьше пузырей и ран, а мамам терпения, сил и побольше оптимизма.

Придеин Виталий
• Год рождения: 2003
• Город: Красноярский край, с. Ивановка
В июле 2003 года моя дочь Алёна родила внука Виталика. Беременность и роды проходили без осложнений. После рождения ребёнка дочери не показали, а на её вопросы отвечали, что ребёнок не здоров и его тело покрыто язвами. До 5 месяцев малыш лежал один в больнице города Красноярска. Когда его выписали, дочь отправила его ко мне в деревню, а сама осталась работать в городе.
В 2 недели от роду Виталик остался без папы, он умер от болезни, что это за болезнь я так и не узнала. Знаю, что ему было всего 19 лет, он пил много таблеток, на мои расспросы все только отмахивались. До сих пор пытаюсь найти его родственников, но безрезультатно.
Было очень тяжело с самого начала, из-за язв на теле ребёнка было тяжело брать на руки. Когда подрастал, он с трудом ходил. Он очень много страдал, мы его берегли, выхаживали. Очень тяжело с таким заболеванием в деревне, больница ближайшая в райцентре, медикаменты так просто не достать. Но мы не сдаёмся, делаем всё возможное.
Сейчас Виталик на домашнем обучении. Он интересуется техникой, вместе с дедом ремонтирует трактор и машину. Внук у нас непоседа, никогда не сидит на месте. Конечно, у него есть друзья, мальчишки часто ходят к нему в гости.
Я верю, что настанет такой день, когда на теле у моего внука не останется ни одной раны.
 
Приставка Виктория
• Год рождения: 2017
• Город: Новосибирская обл., г. Барабинск
В нашей семье Виктория второй ребенок, родилась 24.01.2017, старший сын здоров. Когда узнали что будет девочка, счастью не было предела! Беременность проходила хорошо, все анализы обследования, УЗИ проходили в срок. Легла в больницу 12 января (всё это время ждали, пока роды начнутся сами). 24 января меня подняли в 7 утра, а в 11.24 я уже родила доченьку, роды прошли легко и быстро, когда врачи начали осматривать малышку, на ручке и ножках не было кожи! Сразу сказали: "Больной ребёнок!" Страху и отчаянию не было предела! Что? Как? Почему?
Вика лежала рядом со мной в боксе, и все время плакала, мое сердце разрывалось на части!!! Потом девочку забрали от меня и положили под лампу, на следующий день у неё на всем лице высыпали пузыри, начали колоть антибиотики, детский врач отправила фото в областную больницу Новосибирска, ждала ответ, что делать дальше, что это такое с ребёнком и какое лечение дальше. Ответ пришел о срочной госпитализации и перевозке ребенка в областную больницу в отделение патологии новорожденных.
На след день после рождения в 7 часов вечера малышку повезли в Новосибирск (пять часов дороги). Сердце разрывалось на части.... Меня оставили в роддоме... в четырех стенах.. со своими мыслями, страхами, когда еще не знали диагноз, начали искать в интернете что это такое, почему родился ребенок без кожи. Везде выходили статьи, что это подозрение на БЭ, в это не хотелось верить!! Почему так?? В нашей семье все здоровы, бабушки, дедушки долгожители, и никто не помнит, чтоб в роду были у кого-то такие признаки и такая болезнь.
Когда диагноз подтвердился, весь мир рухнул. Я лежала еще в роддоме и отпускать меня не хотели только потому, что положено пролежать три дня! Малышка находилась одна на большом расстоянии... от этого было еще хуже.
Когда меня выписали с роддома, мы поехали в больницу к ребенку. В областной больнице нам еще раз подтвердили диагноз. Вика лежала под лампой и капельницей. Когда я увидела ребёнка и в каком состоянии она была, это просто был какой-то ужас. Ранки на лице просто засыхали сами и покрывались корками, никто не ухаживал и не обрабатывал раны и пузыри. На ножки без кожи врачи накладывали обычные марлевые бинты, которые прилипали к коже, повязки меняли через два - три дня. Видеть как ребенку отдирают марлевый бинт, который уже врос в ножку настолько ужасно, что не пожелаешь никому! Врачи не хотели слушать советов по уходу за таким ребёнком и то, что специальные бинты нужно накладывать, тем более. Говорили фразу: «Не учите нас!» Меня не хотели класть с ребёнком, т. к. не было мест. Предложили вариант приходить на весь день и уходить вечером. Так мы с малышкой и виделись, я ухаживала, кормила и сидела на стульчике весь день, а уходя на ночь сердце обливалось кровью.
За это время мы успели выйти на связь с фондом «Дети-бабочки», прочитать на сайте информацию о таких детях. Врачи оперативно с нами связались, давали советы, рекомендации как и чем лечить раны ребёнка. Через некоторое время появилась свободная палата, куда нас перевели с ребенком. Там мы находились некоторое время, после чего фонд предложил нам пройти обследование в Петербурге, я очень боялась лететь с такой крошкой. Прилетев туда, мы пролежали 10 дней, прошли обследования всех органов: все хорошо, ребенок здоров… только вот кожа.... Все это время к нам приходила врач от Фонда Маргарита, научила делать перевязки, дала много советов, очень благодарны ей за это, до сих пор она всегда на связи, отвечает на вопросы, поддерживает нас.
Настраиваем себя на позитивный настрой и надеемся, что все-таки придумают, как облегчить такие боли и страдания детей-бабочек.
Степанова Есения
• Год рождения: 2016
• Город: респ. Башкортостан, г. Уфа
Я - мама Есении. Наша история похожа на многие, описанные мамочками ваших подопечных деток. Наша девочка родилась 31.05.2016 г. с весом 3260. Чистенькая, здоровенькая, без каких-либо признаков заболевания. Первая болячка появилась на 3-ей неделе (скорее всего натерли одежкой) на пальчике ручки. И начались походы по врачам. Окончательно диагноз был поставлен в Республиканском кожно-венерологическом диспансере. Мужу в свое время был поставлен тот же диагноз, но не сразу, а после долгих поисков источника. А мы же в свою очередь не связывали эти два момента, т.к. его кожные поражения были намного серьёзнее...
На сегодняшний день периодически появляются болячки на ножках (пальцы, вокруг пальчиков), коленки, запястья, пальцы рук, околоротовые проявления, на слизистой и язычке, а также попа и промежность. Ранки воспаляются и долго заживают. Пальчики бинтовать пока удается с трудом.
О Фонде "Дети-бабочки" слышала и ранее, т.к. эта болезнь уже затронула нашу семью. Я обращаюсь с просьбой для получения соответствующей помощи - той, какую возможно оказать моей крохе.
Юлия Тимофей
• Год рождения: 2005
• Город: Белгородская обл., г. Белгород
Тимофей - мой единственный сынок. Родился 4 марта 2005 года. Беременность проходила без осложнений. Все было хорошо, но когда нам исполнилось 2 месяца, на кистях ручек начали появляться пузырики. Думали от того что ладошки потеют, или тянет в рот и так обсасывает. Все время стали одевать «царапки».
Когда мы начали ходить, пузыри стали появляться и на стопах. Город у нас не большой, обошли множество врачей. Но все безрезультатно. Сидели на разных диетах, в садике питался по отдельной кухне. Искали паразитов в организме, сдавали кровь на аллергены, и много- много другого.
И только в 2014 году, когда в очередной раз мы пошли в платную клинику к дерматологу Шинкаревой Е.П., мы услышали диагноз БЭ. Спасибо ей огромное! Это действительно врач от Бога! Потом мы уже ездили в Харьков, в Санкт-Петербург и везде нам подтверждали диагноз.
В нашем городе, к сожалению, с этим мало кто сталкивался. Многие врачи вообще в первый раз слышат о БЭ. Поэтому приходилось всю информацию черпать из интернета. Так я и нашла ваш фонд.
Тимофей участвует в городских олимпиадах. Он очень способный мальчик! Как и все дети, он очень подвижен! И с этим ничего не поделаешь. Он очень любит футбол, но играть в него ему не суждено. И это очень тяжело, как матери, каждый раз объяснять ему, что его ножки надо беречь. Очень часто стали пропускать школу, так как утром мы не можем одеть ни обувь, ни носки.
На вашем сайте узнала о перевязках. С ними действительно ножки меньше травмируются. Спасибо огромное, что Вы есть! Очень надеемся на Вашу поддержку!
Хайбулаев Курбан
• Год рождения: 2014
• Город: респ. Дагестан, г. Каспийск
Беременность у жены протекала достаточно хорошо.
Роды также прошли относительно легко, без каких-либо осложнений – кесарева сечения не потребовалось. В семье сын - третий ребёнок, у обеих дочерей нет ничего подобного, абсолютно здоровы.
Болезнь была обнаружена после выписки из роддома по приходу домой, когда на ножках и ручках были в виде пуха отслоившиеся кусочки кожи. Сначала стали замечать, что данный факт стал повторяться и вскоре заметили, что пятки тоже покраснели. Потом краснота перешла и на кисти рук. При приеме у дерматолога в поликлинике был поставлен первоначально диагноз "аллергический дерматит", и только в ноябре 2015г в ГБУ Республиканском кожно-венерологическом диспансере нам поставлен диагноз "врождённый буллёзный эпидермолиз". Такой же диагноз встречается у двоюродного брата по линии жены.
Иванов Савелий
• Год рождения: 2017
• Город: Пермский край, г. Пермь
Мой сын родился 11.01.2017 г. в одной из лучших клиник Перми.
Я очень долго не могла забеременеть, долго лечилась, и вот наступила долгожданная беременность. Мы с мужем были счастливы. Беременность протекала отлично, все анализы были идеальные.
Когда мой малыш родился, я поняла, что что-то не так. Врачи сразу увидели, что у него на ногах в нескольких местах нет кожи и повреждены губы. Вызвали реанимацию, увезли его в детскую больницу. Через неделю положили его в отделение патологии новорожденных, там мы и учились делать перевязки.
Сейчас мы ухаживаем за ним, делаем все, чтобы он был счастлив и знал, что у него все будет хорошо, ну и конечно надеемся на чудо...
Зубарь Мирослава
• Год рождения: 2016
• Город: г. Москва
Это была моя вторая беременность - мы ждали вторую доченьку. В отличие от первой беременности, которая протекала достаточно тяжело (но ребёнок родился абсолютно здоровым), в этот раз проблем практически не было. Даже на сохранении ни разу не лежала, что меня удивляло, но в то же время безумно радовало. Все анализы и УЗИ, которые я сдавала на протяжении всей беременности, показывали хорошие результаты. Единственной проблемой я считала свой рубец после кесарева сечения, так как второй раз очень хотела родить сама. Но рубец стал тонким и мне не разрешили, назначили плановую операцию, из-за чего я была очень расстроена. Но впоследствии я поняла, насколько это было правильное решение, иначе неизвестно, что было бы с моей малышкой.
Операция была назначена на 29.07.2016. Во время операции, когда вытащили ребёнка, я услышала плач и, конечно же, обрадовалась, но фраза акушерки или педиатра, не знаю точно, меня ошеломила: «А что это у неё такое? Я понятия не имею, ужас какой!» После чего подошли ко мне со словами: «Смотрите, у вашего ребенка какие-то серьёзные проблемы» и я увидела, что на верхней губе кожи нет, только кровь, а на бедре, подмышкой и за ушком ранки. Но никто ничего не объяснил - меня повезли в реанимацию.
Через пару часов пришла педиатр и сказала, что моя дочка в реанимации - всё плохо, но что плохо расскажет врач-реаниматолог, который придёт позже.
Пришёл доктор к ночи и сказал, что диагноз точный они установить не могут, у них не делают необходимые анализы и т.д. и т.п. и надо переводить её в больницу, но пока такой возможности нет, надо ждать понедельника, а была пятница. Одним словом, за три дня в реанимации три пузыря, которые были при рождении, превратились в большое множество пузырей по всему телу. Они лопались, после чего с этих участков слезала кожа. Особенно пострадали ножки - на пяточках вылезли пузыри, а так как дочка с рождения очень сильно бьёт ножками, слезла кожа со всей ступни на обеих ножках.
Казалось, что этот процесс не закончится никогда. Но наконец-то было принято решение перевести моего ребёночка в Морозовскую больницу. Меня, правда, не выписали в тот день, я смогла приехать только через два дня, но когда приехала, увидела, что там действительно начали лечить мою девочку. Поставили диагноз буллёзный эпидермолиз.
Конечно, мы с мужем были в шоке, так как ни у кого среди родственников о такой болезни не слышали. Но это уже было неважно - главное помочь нашей малютке и подобрать ей правильное лечение.
За три недели лечения в больнице у дочки затянулись открытые раны, новых пузырей с каждым днём стало появляться меньше. Туда же приехал врач из фонда - всё рассказал, показал как правильно обрабатывать, чем обрабатывать и т.д. Это, конечно, было большой помощью, так как мы с мужем были в абсолютном шоке от такого страшного диагноза и не знали, как помочь нашей доченьке.
Наша красавица - активный, любознательный и жизнерадостный ребёнок. Травматизации при этом, к сожалению, избежать не удаётся - в основном страдают ножки и ручки. Стоит несильно даже обо что-то удариться, моментально, прямо на глазах, надувается большой пузырь.
Устала наша девочка от постоянных перевязок и процедур, но выбора у нас нет. Но мы с мужем всё же верим, что настанет момент, когда Мирославе станет легче и не нужно будет бояться лишних движений или прикосновений.
Что касается отношения окружающих, точно сказать не можем - не особо внимания на всех обращаем. В каком-либо общественном месте, когда видят забинтованные ручки, конечно, начинают глазеть, знакомые начинают спрашивать, но нас это не беспокоит. Мы очень любим свою дочку и будем делать всё ради того, чтобы она себя хорошо чувствовала и вела нормальный образ жизни, как все детки. Она уже доказала, что она настоящий борец - столько перетерпела в первые три недели жизни, что многим взрослым даже и не снилось, так что я уверена, что вместе мы справимся!
 
Магомедова Марьям
• Год рождения: 2016
• Город: респ. Дагестан, с. Новогагатли
Моя принцесса родилась 02.02.2016 г. Она была четвёртой девочкой в нашей семье. Родилась - путём КС. Девочку мне показали не сразу, так как я и сама была очень слаба. И вот, долгожданный момент, мне принесли мою девочку. Я была очень счастлива. Но я сразу заметила, что у неё на носу пузырьки, когда я спросила, что это, мне ответили, что это пройдёт и выписали домой!
Но дома, ни то, что не прошли, пузырей становилось больше, и мы обратились к педиатру! Педиатр направила нас в Махачкалу на обследование, но и там сказали мне, что это аллергия и выписали разные мази!
Но, никакие мази не помогали, и мы обратились в Республиканский медико-генетический центр, и там мне впервые сказали, что у моей девочки БЭ!
И вот так после многочисленных врачей и назначений нам поставили диагноз! Я конечно понятия не имела что это такое, но когда в интернете нашла информацию об этой болезни, мне казалось что земля ушла из под ног.
Но на лечение у нас катастрофически не хватает средств, так как семья большая и постоянного дохода не имеем! Спасибо вам, что откликнулись на наше горе! На вас последняя надежда, что вы научите нас как ухаживать за нашей принцессой.
;

Балтибекова Надежда
• Год рождения: 2016
• Город: Астраханская обл., г. Астрахань
В декабре 2016 в городе Астрахань родилась девочка естественным путём на 37 неделе беременности с весом 2640 и ростом 50 см с диагнозом врождённый буллёзный эпидермолиз в тяжёлой форме.
Моя доченька родилась с большими поражениями голени, ног, а точнее отсутствовала кожа на ножках, только тоненькая прозрачная плёнка покрывала сосуды и всё остальное ярко-алого цвета. А также не было кожи на некоторых пальчиках рук, вокруг рта и на губах, носу и во рту были болячки. Все были ошарашены увиденным!!! Я про себя тут же забыла, мне стало страшно за ребёнка!!! Все вокруг накинулись на меня с расспросами, чем болела в 1-й триместр, у кого-нибудь из родственников есть кожные заболевания, может у мужа. Врач, принимавшая роды, сказала, что за 30 лет практики такого никогда не видела. Ни у меня в роду, ни у мужа не было таких людей с такой болезнью, я раньше даже и не знала, что такая болезнь существует.
Мою дочь сразу же забрали в реанимацию роддома г. Астрахани, где ей и поставили этот страшный диагноз и положили в кювез и назначили лечение: гормональная терапия, антибиотики, инфузия. Всё это вводилось внутривенно через катетеры, которые вместе с датчиком от аппарата были закреплены советским пластырем, сначала на запястья, потом отодрали вместе с кожей и пошли вверх по рукам, добрались до ключицы, а когда уже на теле живого места не осталось, взялись за голову, остальные новые участки на руках, ногах обрабатывали фукорцином. Кормили через зонд, так как сказали, что из-за того что во рту болячки, лучше через зонд. Когда уже они поняли, после моих просьб, отклеили пластыри, отключили от датчика, стали делать уколы, потом нас перевели в детскую больницу для новорожденных, там началась новая история с пластырями, опять все подключили, так там даже зонд сделали постоянный через нос и опять приклеили советским пластырем к щекам. Но с появлением врача из фонда всё поменялось, отношение другое, и лечение тоже, постоянный уход за ребёнком, мази, перевязки. Всеми специальными дорогостоящими медикаментами обеспечил фонд. И врачей научили и меня. Теперь только одна Надежда, что все усилия, приложенные всеми специалистами, излечат данную неизлечимую на сегодняшний день болезнь моей дочери Надежды, которая нуждается в постоянном уходе и специальных дорогостоящих медикаментах.

Кальницкий Илья
• Год рождения: 2016
• Город: Белгородская область, г. Белгород
Илюшка родился 21 октября 2016г. Это наш второй сыночек.
Беременность у меня протекала без особенностей. И вот настал день родов, малыш родился.
При обработке увидели, что левая ножка почти вся без кожи, и правая стопа тоже. В роддоме поставили диагноз: буллёзный эпидермолиз.
Нас с ребёнком перевели в отделение патологии новорожденных, там в течение 3х недель раны малыша подсушивали синькой.
И вот к большому счастью наша бабушка нашла фонд «Дети-бабочки» и сообщила о нашей проблеме. Сотрудники фонда приехали к нам в отделение с медикаментами и обучили правильно обрабатывать раны и накладывать повязки.
Через неделю нас выписали из больницы.
Выражаем огромную благодарность добрым людям из фонда «Дети-бабочки»
;

Соколов Матвей
• Год рождения: 2016
• Город: г. Санкт-Петербург
Наш мальчик Матвей родился 29.12.2016г. Первый месяц проблем с кожей не было, были другие очень тяжёлые проблемы.
Как только состояние малыша удалось стабилизировать, началось проявление БЭ в виде пузырей и ран на стопах и пальчиках рук.
В 3 месяца Матвейка оказался ДОМА, в семье, четвёртый малыш-бабочка. Все его любят, а он нам улыбается.
Дорога домой всегда тяжела для таких не простых детишек, но мы со всем справились, сейчас привыкаем к новому малышу.
Главное, что мы для детей сделали всё, что могли, и, слава Богу, у нас есть на это силы.
Спасибо всем, кто идёт с нами по этому маршруту и чем может помогает!!! Всем здоровья и сил! Любите своих бабочек, им очень трудно в этом огромном мире!
Когда Мотя пришёл в семью, буквально за неделю ожил, и болезнь дала отдохнуть, появились щёчки, выражает эмоции. Как он был один? Бедные мои детки. Очень скоро он будет устраивать кавардак вместе с двумя сёстрами и братишкой!! Ради этого наша семья и живёт! Ради этого стоит жить каждому ребёнку, в каком бы состоянии он не был! Фонд "Дети-бабочки" - вы исполняете мечты отказников!!! А мечты у них простые - мама и папа! Пожалуйста, творите добро и дальше, будьте мамой и папой таким малюткам! Всего вам самого хорошего!!!

Источник: WWW.DETI-BELA.RU


* * *
Это интервью опубликовано на официальном сайте фонда «БЭЛА»:
Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
            Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.

            - Как появился ваш фонд?

- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллёзного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.

            - Почему о буллёзном эпидермолизе не знают российские врачи?

            - Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллезный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».

            - А если ничего не знает?

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.

            - А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?

            - Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребенка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребенок с БЭ. Если у него тяжелая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зеленкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это все, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребенка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что ее почти не остается. Ни кожи, ни ее защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребёнка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

            - А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?

            - Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

            - Сколько в России больных БЭ?

- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.

- И какой возраст опекаемых вами детей?

            - У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

            - Почему?

            - Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

            - О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?

            - Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадером. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти все, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребенок вырастет, он сможет все это делать сам.

            - Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?

            - При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.

            - И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?
 
            - От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.

            - Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.

            - Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.
 
            - Кто вам помогает, как о вас узнают?

            - Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.

            - Что представляет собой деятельность фонда в целом?

            - Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

            - Что вам даст это членство?
 
            - Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
            Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011»
            Первоисточник можно отыскать по ссылке: