Монологи о людях-бабочках 2

Без комментариев.

* * *

Чилингарян Лилиана
• Год рождения: 2012
• Город: Башкортостан, г. Бирск
Моя Лилианочка родилась 13 июня 2012 года.
Она у нас третий ребёнок, двое мальчишек постарше родились здоровыми. Мы все очень ждали её.
Дочку я рожала под капельницей. После родов сообщили, что у моей крошки содрана кожа на среднем пальце ноги. Меня успокоили, сказав, что, возможно, травма была получена во время родов.
Успокоившись, я летала в облаках, представляя, как нас через пять дней выпишут домой.
Но на следующее утро я обнаружила огромные волдыри по всей пятке, а локти и пальчики были сильно покрасневшими. Когда об этом узнали врачи, нас быстро собрали и отправили в инфекционную больницу. Всю неделю нас никто не навещал. На все вопросы врач-инфекционист говорил, что, мол, ждём результатов анализов…
А ребёнку становилось все хуже - где ни прикоснуться, всюду появлялись ранки. К концу недели нас навестила акушерка из роддома, чтобы убрать пуповину, которая к тому времени уже успела покрыться волдырями и нагноиться. Увидев, в каком состоянии ребёнок, она подняла шум. Сбежались доктора со всего больничного городка, но никто не мог сказать, что с моей малышкой. Даже дерматолог с 50-летним стажем не видела такого. С первых дней пребывания в инфекционной больнице, нам начали колоть антибиотики. К концу недели рентген-снимок показал двухстороннюю пневмонию. Два дня нам пытались подключить систему, но в какую вену бы ни пытались попасть, вена лопалась: иголка была толще вен. Вынужденно, через наркоз, нам поставили подключичный катетер. Кожа вокруг катетера покрылась ранками. Дальше нас стали лечить от стафилококка, но результатов - никаких.
Я просила, чтобы нас перевели в Уфу. В начале третей недели, после многочисленных скандалов, нас перевели в ОПН г. Уфы. В первый же день зав. отделением и лечащий врач сказали мне, что это похоже на буллёзный эпидермолиз. Я никогда не слышала о такой болезни и сначала не поняла, что это за болезнь, и как она лечится. На мои вопросы врач ответила, что это неизлечимое генетическое заболевание, и в течение всей жизни у нас будут высыпания на теле, а в конце добавила, что будем надеяться, что у вас лёгкая форма.
Но к концу недели у нас начали выпадать ногти, затрудняться дыхание, стало труднее кушать. Волдыри начали появляться и в полости рта, и в носу, и горле. Перепробовали все мази, но остановились на Бепантене и Аеколе. Обрабатывали метиловой синькой, а потом чередовали Аекол и Бепантен. Ранки перевязывали обычными бинтами, но там, где прикасались бинты, появлялись ранки. Нам переливали кровь и многое другое, но дыхание с каждым днём все ухудшалось.
Добившись, чтобы муж привез мне ноутбук, я полезла в интернет за информацией, которую, мне не договаривали все вокруг. Узнав всё о нашей болезни, и что нас ждёт впереди, я лишилась дара речи. В шоковом состоянии меня отправили домой без моей малышки. Я недели три приходила в себя, очень помогла любовь моей семьи...
Ко времени, когда я вернулась в больницу, мою малышку кормили зондом. Это была страшная картина. Она едва дышала, поэтому мы решились на бронхоскопию. В ОПН мы пробыли три месяца, потом нас перевели в наш город. Пробыв там неделю, я написала заявление и моя девочка, наконец, приехала домой.
Мне было очень страшно, и я была в панике - как обеспечить нужный уход в домашних условиях? Но, слава богу, дома Лилианочка понемножку пошла на поправку. Хоть по капельке, но самостоятельно, закашливаясь и захлебываясь, мы научились пить молоко. Хриплое дыхание у нас сохранилась. На данный момент у нас деформация грудной клетки и левой ноги, тахикардия, поражение ЦНС второй степени, за счёт чего мы отстаём в развитии, и многое другое…
Перевязочные материалы очень дорогие, и в нашем городе их почти невозможно найти. Поэтому мы обращаемся за помощью к вам, не теряя надежды, что в наш прогрессивный век медицине удастся найти полное исцеление для наших горячо любимых бабочек.
Временами становится невыносимо тяжело, но когда я вижу, как моя маленькая красавица, несмотря на боль и муки, пытается жить и улыбаться, я понимаю, что не имею права опускать руки. Мы благодарим всех, кто помогает или пытается помочь, ОГРОМНОЕ всем человеческое СПАСИБО.
 
Божедомов Иван
• Год рождения: 2003
• Город: Ульяновская обл., г. Ульяновск
Здравствуйте!
Меня зовут Наталья Божедомова, я - мама ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом.
Наш сын родился 16 апреля 2003 года в городе Ульяновске. Роды проходили без осложнений. Ребенок родился чистым.
На утро другого дня у малыша взяли кровь из пальчика ножки и кожа сразу сместилась. Затем обнаружились пузыри на попке.
Ну а потом… потом его увезли в детскую больницу с диагнозом еще тогда «пузырчатка» .
То, что я увидела после выписки из роддома, приехав в больницу – не передать словами – УЖАС. Что наши медики сотворили с ребенком.
Где должен быть пупочек, там огромная рана без кожи, про ножки я вообще не говорю. Его не давали пеленать и на ножки накладывать повязки. Кормили через зонд, так как все губки были сплошной раной, а во рту огромные геморрагические пузыри.
Так в течение трех дней я стояла у его кроватки и держала ножки, чтобы он ими не сучил. Через три недели наших мучений и никаких улучшений я забрала ребенка домой. Тогда еще мы не знали абсолютно ничего, ни что это за заболевание, ни как его лечить, куда обращаться за помощью. Очень много было порогов обито, множество специалистов, все разводили руками. Мы даже пока не понимали, почему же вдруг возникают снова и снова пузыри повсюду.
Только спустя два года, когда я стала говорить о детском садике и в ответ получила КАТЕГОРИЧЕСКИ НЕТ, только тогда нас направили оформить инвалидность. До сих пор инвалидность нам продлевают только на год. Ни о каком - 18 лет и пожизненно - комиссия и слышать не хочет. Ведь в комиссии специалисты по этому заболеванию великие – невропатолог, хирург, педиатр, психолог. И все они знают, что эта болезнь пройдет вот-вот.
Были мы в Москве. Все, что нам назначалось, никакого облегчения не давало. Витамин А давал такую страшную аллергию, все тело покрывалось красными корками и чесалось. Тело стало после ран все атрофично, и при малейшем дотрагивании кожа слезала. Каждый день мы ведем борьбу с этим поганым недугом, крик и слезы ежедневно, так как наносили мази различные на марлевые салфетки, а снимать их было очень трудно. Отмачивали в ванной. Возим ежегодно ребенка на море. Санаторно-курортного лечения по словам врачей не положено, так как ребенка нужно возить в санаторий в момент ремиссии, а у нас такого не наступает никогда. В 2010 году я выпросила у соцзащиты путевку в оздоровительный детский санаторий. Утром его оформили, а в 4 часа вечера нас оттуда попросили. Потому что с такой заразой не место среди здоровых людей, он будет контактировать и всех заразит. И это было все сказано при ребенке взрослыми тетями-медиками. Мы вышли оттуда, слезы застилали глаза, сердце сжимало от боли, неужели мой ребенок так и будет изгоем на этой Земле.
Про соцпакет: необходимых повязок, мазей и лекарств в перечне льготных нет. Дополнительного обеспечения повязками нет. Говорят, идите и просите у наших городских властей. Кроме пенсии, которую мы получаем, материальной помощи не было и нет до сих пор ни от кого. Вот только было бы здоровье, чтоб заработать на дорогостоящие повязки, мази и прочее.
Но есть и победы. Самое главное, что мы нашли много тех, кто тоже, как и мы в борьбе с этой болезнью. А вместе всегда легче. Благодарна мамочкам, что посоветовали чудодейственные повязки, при которых жизнь нашего мальчугана не стала такой мучительной.
Я горжусь своим сыном, превозмогая такую боль, он никогда не жалуется. Всегда жизнерадостный, очень общительный. Я верю, что всё будет хорошо, обязательно будет!!!
Дорогие и милые бабочки и ваши мамочки!! Мы нашли друг друга - это здорово! Мы не одни в этом жестоком мире, т.к. и в нем есть добрые и отзывчивые люди. Пусть пока медицина бессильна, но она не стоит на месте. А моральная поддержка близких, родных, друзей делает нас и наших детей еще сильнее!


Фазылов Анар
• Год рождения: 2011
• Город: Тюменская обл., ХМАО-ЮГРА, г. Нижневартовск
Мой ребёнок, Фазылов Анар родился 24 сентября 2011г.с болезнью буллёзный эпидермолиз.
У него на ручках и на ножках возникают пузыри с жидкостью, которые увеличиваются в размере, если их не протыкать.
В младенчестве он не понимал, когда я обрабатывала болячки, но с возрастом стало тяжелее. Малыш у меня очень музыкальный, любит слушать песни, и сам поёт. Очень любит танцевать, но из-за болячек он не может делать это как все дети.
У него болячки на ножках, ручках, на шее. Тем не менее он очень жизнерадостный – часто улыбается, смеётся, радуется жизни, ведь он тоже хочет жить…
Я очень хочу, чтобы мой ребёнок не страдал, чтобы ему стало легче. И я очень надеюсь на вашу помощь в лечении моего сына.
Спасибо большое, что есть такой фонд!
 
Тыртышная Екатерина
• Год рождения: 1999
• Город: Омская область, рп Шербакуль
Тыртышная Катя родилась 26.01.1999г в щербакульском роддоме весом 3400, рост 54-55 в 7:20 утра.
Сразу на левом пальчике на ноге был волдырик, он зажил. А когда исполнился 1 месяц пошло по всему телу, кроме лица.
Отправили в областную омскую больницу, так как у старшей Настеньки был уже установлен диагноз. Нас выписали на 4е сутки.
Поначалу ставили пузырчатку, водянку и тп. Лечили фукорцином, густой марганцовкой, фурацилиновой мазью, левомеколем, цинковой мазью.
В районе у нас врач сидит на ВК, узнал по интернету, что есть такой фонд «Дети БЭЛА» и ознакомил нас. Мы согласились сделать фотографии ранок и отправить в фонд. Стали приходить посылки с медикаментами.
Я очень рада, что есть такой фонд  и может помочь. Я уже устала от этих ран.
Спасибо вам за всё, что вы уже сделали для меня, и очень благодарна врачу, что он нашел вас.
Катя.
 
 
Риттер Елизавета
• Год рождения: 1997
• Город: Омская область, рп Шербакуль
Меня зовут Риттер Елизавета.
Я расскажу вам свою историю болезни.
Я появилась на свет 14 октября 1997 года. В первые же сутки моей жизни мама обнаружила у меня во рту рану, она думала, что это плёнка и попыталась аккуратно убрать её, но у меня пошла кровь. Мама рассказала об этом врачу, он осмотрел меня и сказал, что у меня стоматит. Но когда у меня пошли раны по телу, нас перевели в отделение патологии новорождённых. Там моей маме сказали, что у меня врождённый буллёзный эпидермолиз.
Нужно отметить, что у меня был хороший лечащий врач Татьяна Николаевна. Она сразу точно определила диагноз, хотя я уверена, что сделать это было трудно. Врачи много раз созывали консилиумы, моей маме предлагали меня умертвить, чтобы ни она, ни я не мучились, но мама категорически отказалась, да и мой лечащий врач был против, несмотря на мнение коллег. Я точно не знаю, когда меня выписали из патологии новорождённых, но знаю, что там мне помогли, так как в Омске, я уверена, работают лучшие специалисты, без их помощи я бы умерла.
Плюс в том, что моя бабушка является медиком, она – фельдшер скорой помощи. Благодаря ей я, наверное, и выжила. Она бинтовала меня, мазала мазями, мази она делала сама, смешивая несколько.  Например, она смешивала мазь Вишневского и белластезиновую мазь – она была для гнойных ран. Мазь Вишневского вытягивала гной, беластезиновая снимала боль.
Также у меня было множество других мазей, придуманных бабушкой, их было очень много, бабушка смешивала уже готовые мази, поэтому их названия я уже не помню. Вдобавок, до 7 лет меня каждый день поили пикавитом, чтобы повысить иммунитет и восстанавливать потерю крови и жидкости. Ещё мне часто покупали ириски-гематогенки, также восстанавливающие кровь, я ела их довольно часто. Мне часто приходилось пить витаминные комплексы, чтобы поддерживать здоровье.
К 4-м годам у меня увеличилась правая почка, её хотели ампутировать, но в больнице она уменьшилась, врачи высказали предположение, что на почке у меня была рана, и от этого она увеличилась, и как только рана зажила, почка приняла свой прежний размер.
В возрасте 5 лет у меня появилось сужение пищевода, я подавилась мясом и протолкнуть его никак не получалось, и меня увезли в Омск в Областную детскую клиническую больницу (ОДКБ), меня положили в хирургическое отделение и сделали бронхоскопию, так как от бужирования мы отказались. В дальнейшем я опять попала в больницу с той же самой проблемой, и мне ещё раз сделали бронхоскопию уже в возрасте 12 лет, но на бужирование я снова не решилась – боялась, во время бужирования может прорваться пищевод, и мне придётся ходить с гастростомой. Конечно, давилась я гораздо чаще, чем 2 раза, просто после долгих часов мучения мне удавалось вытолкнуть застрявшее с помощью вызывания рвотного рефлекса – это была крайняя мера, если же она не помогала, то только тогда мы ехали в ОДКБ, так как я живу не в самом Омске, а в Омской области, и ехать в Омск или вообще куда-либо для меня составляет проблему, когда я себя плохо чувствую.
В возрасте 16 лет сужение пищевода стало более сильным и достигло 0,4 - 0,5 см. Даже вода в меня проходила с трудом, а если я глотала много воды, она возвращалась обратно и попадала в дыхательные пути, поэтому операция по бужированию была сделана в срочном порядке. Хотелось бы отметить моего лечащего врача – Романчук Ольгу Владимировну, специалиста высокой квалификации, которая решилась провести мне бужирование, несмотря на врождённое заболевание.
Послеоперационный период протекал очень тяжело, у меня отекло горло и дыхательные пути, меня ингалировали с атровентом и пульмикортом по 3 раза в день. И давали перед каждым приемом пищи Альмагель А и после облепиховое масло. После 2х недель послеоперационного периода в больнице, дальнейшее лечение я проходила дома, так же с Альмагелем А и облепиховым маслом, но уже без ингаляций. Диагноз, который мне поставили в ОДКБ: рубцовый стеноз пищевода. Операция прошла успешно.
Также в желчном пузыре у меня обнаружили 2 камня по 7 и 8мм.
У меня сросшиеся пальцы, операцию по разрезанию и их выпрямлению мне не делают, так как у меня сросшиеся сухожилия на пальцах, и операция невозможна. На ногах у меня ногтей нет совсем, они слезли еще в детстве, на руках есть 5 ногтей, на правой руке 2 ногтя (на среднем пальце и мизинце), а на левой руке 3 ногтя (на среднем, безымянном и на мизинце), остальные слезли ещё в детстве.
 
;

Грачёв Илья
• Год рождения: 2001
• Город: Удмуртия, г. Ижевск
Здравствуйте. Меня зовут Наталья. Я являюсь мамой Грачева Ильи Олеговича, рождённого 14.05.2001 года. Мне было 23 года, когда я забеременела - я была просто счастлива и все соблюдала, что говорила врач-гинеколог. Беременность протекала хорошо. Роды плановые. Вес и рост ребенка при рождении в норме. Илья родился чистеньким ребенком, я была очень рада, но через 6 месяцев эта радость превратилась в шок - у Ильи начали отпадать ногти на ручках и на ножках, колени, когда Илья ползал, были истерты до крови. Перевязывали бинтами, чтобы хоть как-то сохранить.
Врач-дерматолог сразу поставила диагноз "буллёзный эпидермолиз", лечение толком не знали, какое, я сама искала в интернете. Но я стараюсь воспитывать ребенка так, чтобы он знал - он такой же, как и все дети. Илья занимается конным спортом. Ребёнок смышленый, сообразительный, учится хорошо, но часто пропускает занятия по состоянию здоровья. Дети очень любят его, т.к. малыш эрудированный.
Моему ребенку ни разу не дали путевку в санаторий в летний период.
Море заживляет раны, очищает кожу, собираем за год деньги, чтобы хоть на 10 дней отвезти Илью в Анапу.
Спасибо огромное, что есть такой фонд "Дети БЭЛА", что вы помогаете нашим детишкам хоть как-то облегчить их жизнь.
 
Грачева Арина
• Год рождения: 2014
• Город: Удмуртия, г. Ижевск
Здравствуйте!
Беременность и роды у меня прошли без осложнений, девочка родилась 03 июля 2014г., совершенно здоровая, оценка по шкале Апгар – 8/9 баллов.
У меня у самой заболевание БЭ.
В 2001г. родила сына Илью, он тоже родился с буллёзным эпидермролизом.
Долго не решалась на второго ребёнка, но всем в семье хотелось дочку. И случилось чудо – я забеременела! Думали, раз Бог дал после долго промежутка, значит, ребёнок будет здоров…
Но, увы… В 4 месяца болезнь начала проявляться.
Аришка начала переворачиваться, стала очень активной, а чуть заденешь кожу – сразу пузырь или сдирается кожа. Стараемся носить её больше на руках, чтобы она меньше себя травмировала.
На пальчиках ног отпали 3 ногтя. На пальцах постоянно пузыри, т.к пальчики маленькие – бинтовать неудобно. Пальчики ручек тоже постоянно травмируются, стараемся одевать перчатки, но ей не нравится.
Каждое утро бинтую своей девочке ножки, т.к. кожа очень нежная, боюсь что поранится...
Каждый день молимся, чтобы детки наши были здоровы.
 
Вербинская София
• Год рождения: 2015
• Город: Саха (Якутия), г. Нерюнгри
Здравствуйте! Хочу поделиться с вами нашей историей.
Родилась моя малышка 21.08.2015 года без осложнений, я бы даже сказала, что роды прошли быстро и легко.
Как только я родила, детский врач показала мне малышку и указала на то, что отсутствует кожица на ушке, носике и большом пальчике руки, сказала, что заберёт ее под наблюдение, а завтра мне её спустят.
Вечером, как только мне стало легче, я попросила отвести меня к моей малышке. Меня подняли, одели на меня маску, одноразовый халат. Я зашла в палату, где лежала моя кроха совсем одна, голенькая.
Особых отклонений я не увидела, но поняла что, что-то не так. Долго мне с ней находиться не разрешили, сказали, все вопросы к врачу, который будет завтра.
Ночь я не спала, не знала, что и думать. Наконец-то наступило утро, самое долгожданное утро в моей жизни. Зашла врач и сказала, что предлагает мне лечь с малышкой на 3 этаж (этаж, где находятся тяжёлые детки). Я без каких-либо колебаний собрала вещи и побежала к ней, к моей родной доче…
Палата, в которую нас положили (якобы стерильная), была ужасна: стены обшарпаны, с потолка падает извёстка, воды горячей нет, холодно, а вместо кровати – гамак какой то.
Принесли мне дочу – на носике нет кожицы, губы все в ранах. Моя маленькая кроха смотрела на меня своими глазёнками, а я не понимала, что с моим ребёночком.
Вечером к нам пришла медсестра с врачом обрабатывать малышку. Сказали, что они не знают, что это, поэтому мы под наблюдением лежим здесь.
На следующий день слезла кожица на ножках, далее ручки и… не буду описывать всего ужаса, но было страшно и непонятно, что это такое. 
Обрабатывали дочку то одной мазью, то другой. Сушили раны, держали их открытыми без пелёнок. Были бессонные ночи, истерики ребёнка, слёзы и отчаяние.
Еле-еле мы добились того, чтобы собрали комиссию и отправили нас в другой город, где смогут провести обследование и сказать что это и как лечить.
Наконец, на 7 день пребывания в роддоме, была собрана комиссия. Они решили отправить нас в город Якутск.
На 10 день мы полетели в Перинатальный центр города Якутска. Нас там встретили очень хорошо, осмотрев ребёнка,провели обработку метиленовым синим, мазью Левомиколь и забинтовали ножки и ручки.
Впервые мой ребенок спал спокойно. Врач вызвала меня к себе и сказала, что у них подозрение на буллёзный эпидермолиз. Я ни капли не была испугана, т. к. пока лежали в род доме города Нерюнгри, искали в Интернете, что у нас может быть, то тоже подозревали БЭ. Я уже была готова к этому. Хотелось одного, чтобы помогли ребёнку залечить эти страшные раны.
Пролежали мы в Якутске около недели, нам хорошо подлечили ножки и выписали домой, написав в заключении «врожденный буллёзный эпидермолиз».
Дома вся семья ждала нас с нетерпением, все готовились и искали в Интренете всё о данном заболевании.
Очень помог ваш фонд со всей информацией, мы нашли как правильно проводить обработку, как вести себя с ребенком. Было очень тяжело достать специальные бинты, но как только мы их нашли, сразу же стало легче проводить обработку и стало всё намного лучше заживать.
Конечно, мы знаем, что в нашем городе с нашими врачами – помощи не жди. Все просто приходят и разводят руками. Очень благодарны Вам что вы есть!
Главное, мы очень любим свою малышку и готовы на все ради нашего сокровища.
С уважением, Екатерина Вербинская, город Нерюнгри.

Каминский Фёдор
• Год рождения: 2002
• Город: Беларусь, г. Минск
Очень тяжело рассказать на бумаге жизнь мальчика, его боль и радость, страдания и улыбки, когда поставлен диагноз “врождённый буллёзный эпидермолиз”…
Я читаю сообщения мам о своих детях, у которых это заболевание  и понимаю – они все так похожи, у всех почти одна история. Столько боли и слёз, страданий за своих детей, страха перед будущим. Эти письма рождаются не потому что они хотят, чтобы о них знали, знали об их детях, а только лишь потому, что  это крик души, потому что они остались одни с этой болезнью, им тяжело, тяжело их детям с врожденным  буллёзным эпидермолизом.
Когда по крупицам собираешь информацию о болезни, когда не можешь получить консультацию у врачей, когда нет нужных медпрепаратов, когда не  знаешь как помочь любимому сыну, когда наступает отчаяние – вот тогда этот маленький мальчик, сильный, крепкий, мужественный и стойкий обнимает тебя, даёт тебе силы,  заставляет тебя забыть обо всём плохом и каждый день начинать со слов «Доброе утро, моё солнышко!» и продолжать жить, и радоваться успехам и достижениям сына.
20.02.2002 года Федя появился на свет. За первые 4 часа жизни у мальчика появились первые пузыри на лице. Затем 2 месяца в больнице г. Минска в кувезе под капельницами и уколами на обследовании. Диагноз - врожденный  буллёзный эпидермолиз, дистрофичная форма.  Он звенит в ушах и сейчас, и ты думаешь, это сон, всё плохое закончится. Никто – ни в литературе, ни врачи – никто не мог посоветовать, как ухаживать, как одевать, кормить, поить ребёнка. Методом проб и ошибок достигались какие-то положительные результаты. Мы полгода одевали ребёнку рубашечки, штанишки, пеленали – пока не поняли, что любое неосторожное прикосновение к телу Феди несёт  боль и страдания. Плохо спал ночью. Появлялись буллы под ногтями на ручках и ножках, ногти стали  отслаиваться. Пузыри  появлялись всюду на головке, под мышками, под коленками, на ногах, на слизистой оболочке рта.   
Но самое тяжёлое время было, когда Федя стал становиться на ножки и начал ходить. Он падал – образовывались новые кровавые пузыри. Хочется кричать от боли, когда помнишь, как с ручки 2-х летнего ребёнка слезала кожа, как перчатка. Помню, как первый раз в поликлинике брали кровь на анализ. Медсестра тиснула пальчик и говорила «ну почему не идет кровь», - пузырь на пальце был кровавый. После я никогда не давала разрешение на забор крови в поликлинике.      
Мы узнавали о болезни из Интернета, из литературы, но очень редко что-то толковое  от врачей. Четыре года мы жили, учась на собственных ошибках. Использовали мази солкосерил, актовегин, метилурацил, левомеколь, скин-кап, гель солкосерил, различные детские увлажняющие кремы с содержанием цинка, то, что советовали врачи, мы верили, но искали в Интернете по крупицам информацию о болезни и лечении. Затем добавилась еще беда - проявление буллёзного эпидермолиза- буллёзный кератит. И это повторяется с разной периодичностью. Используем корнергель или солкосерис для глаз. На ручках стали появляться конрактуры. Использовали различные мази, гели – всех и не упомнишь, для рассасывания рубцов, контрактур. Как вы понимаете, результат никакой. Спрашиваю у врача на приеме, почему сгибаются пальчики, ручки; ответ- что вы хотите, у вас такой ребёнок.  Это я сейчас понимаю, что этот процесс неизбежен у детей с таким заболеванием, хотя многого можно было избежать, значительно облегчить состояние ребёнка. Но врачи, даже просто консультирующие данное заболевание, нам не встречались.
Я стала искать информацию в Интернете, вышла на международную ассоциацию ДЕБРА в Англии. Узнала, как нужно ухаживать за такими детками, что делают операции на ручках по удалению контрактур. В Минске  в Республиканском центре «Хирургия кисти»  были проведены операции на кистях рук у Феди, с пересадкой кожи с бёдер на пальчики. Тяжёлым был период выхаживания. С такими детками никто не работал. Перевязочных материалов нет, препаратов нет. Всё это, что называется “резать по живому”. Выстояли. Феде этой операцией дали возможность частично восстановить сгибательные функции ручек и пальчиков.
Благодаря помощи международного благотворительного фонда помощи детям «Шанс» в Белоруссии нам удалось обследовать Федора в центре буллёзного эпидермолиза во Фрайбурге в Германии. Нам удалось получить обстоятельное и профессиональное обследование и консультацию. Назначены новые препараты. Применение  их значительно улучшает состояние кожи мальчика. Но все назначенные лекарства и перевязочные материалы дорогостоящие и их нет в нашей стране. На протяжении всего года мне приходиться заказывать многие из них в Литве и всеми правдами и неправдами перевозить в Минск.
Все эти годы мы не только лечили Федю, но и старались создать нормальные условия жизни, общения и развития ребёнка. Федя нормальный, любознательный, общительный мальчик. Он радуется жизни, он интересуется  всем новым и неизвестным, его очень интересует история древнего мира, он много читает и неплохо рисует.
Федя находится на надомном обучении. За все годы учёбы у него не было ни одной 8-ки за год, все 9-ки и 10-ки. Он очень ответственный, прилежный и старательный ученик. За 4 года начальной школы он получал похвальные грамоты за учёбу, он участвовал в школьных олимпиадах по математике и занимал призовые места, он принимал участие в международных конкурсах «Кенгуру» по математике, «Колосок»  по русскому языку и по другим предметам. В 2011году Федя принимал участие в 39-й международной детской выставке в г. Лидице в Чехии по классу рисунка. Он регулярно посещает книжные выставки и магазины, покупает много книг и  читает с большим интересом. Мы стараемся посещать театры, музеи. Федя, несмотря на свою болезнь, очень трудолюбивый и целеустремлённый мальчик.
Я благодарю  первую учительницу Феди - Галину Валентиновну  за ее высокий профессионализм, за любовь, доброту, знания и терпение, которые она отдавала все эти годы, работая с Федей. Индивидуально с Федей работает педагог по рисованию Любовь Владимировна, которая отзывается о нем, как о способном мальчике. У нас уже накопилось много работ Феди.. Я благодарна и всем врачам, которые приходили нам на помощь в трудные минуты и давали надежду на то, что когда бороться и искать, то результат будет.
Я обращаюсь в Ваш Фонд и ко всем добрым людям откликнуться и помочь Феде в приобретении перевязочных материалов и лекарств по уходу за кожей.
 
Акямсов Тихон
• Год рождения: 2012
• Город: Томская обл., г. Томск
История наша простая.
Про эту болезнь я узнала, когда ребёнку исполнилось два года.
Муж, у которого эта же болезнь (передается по его роду от отца к сыну), сказал, что врачи не поставили никакого диагноза. Он вообще запрещал обращаться к врачам, объясняя, что они могут только навредить…
Сейчас мы с мужем не живём.
Первый пузырёк у ребёнка появился на второй день после рождения. Вызвали хирурга в роддом, врачи решили, что это panaricium hormoega и забрали ребёнка, чтобы вскрыть пузырь.
Я позвонила мужу, он сразу приехал за нами и забрал нас домой. Дома пузыри стали появляться и на ручках, и на ножках.
В месяц мой сыночек сломал правую ключицу, и мы попали в детскую травматологию. Врачи, увидев раны, начали обрабатывать их как обыкновенные гнойные – перекись, сушка, антисептик… Позже вместо антисептика - заживляющую мазь для гнойных ран.
При выписке вызвали врача из института генетики, он сказал, что у моего сына это редкое генетическое заболевание.
Муж запретил обращаться даже к генетикам, т.к. сказал что его и его родного брата в детстве замучили всякими довольно болезненными операциями.
Сейчас я не затягиваю с пузырями, а сразу их вскрываю, срезаю кожицу и накладываю мазь. Я подобрала "БЕПАНТЕН" – смешиваю его с “КСЕРОФОРМОМ" и оставляю повязку на ночь.
В подъезде почти все знают о нашем заболевании, относятся с сочувствием, т.к. когда мы начинаем обработку ран, он кричит на все этажи. Окружающие, в основном, с брезгливостью смотрят, если это видят…
Сейчас пузыри у нас появляются только на пальчиках ног и иногда в полости рта.
Но я заметила, что пузыри у ребёнка появляются, когда у него какое-то "потрясение".
Сейчас у него нет ногтей ни на одном пальце, но ран нет.
У меня трое детей: первая дочь от первого брака; от второго брака сын и дочь.
У доченьки младшей ничего нет, но муж говорил, что это может проявиться и позже. У него самого это появилось только в 8лет.
До свидания!

 Савчиц Арина
• Год рождения: 2014
• Город: Краснодарский край, пос. Уташ-2
Здравствуйте!
Я – Савчиц Дарья Викторовна, мама Савчиц Арины Михайловны.
Живем мы в Анапском районе Краснодарского края.
Моя дочь появилась на свет 28 февраля 2014 года. Беременность протекала нормально, без осложнений.
Девочка родилась в срок весом 4180г и ростом 52см.
Её диагноз (с рождения) "врожденный буллёзный эпидермолиз". Проявляется при механических воздействиях: ушибах, давлении и т.д. в основном на стопах (ногтей уже нет), кистях, локтях, коленках, в области подмышек, появляются пузыри и во рту..
Нам нужна ваша помощь, чтоб облегчить состояние нашей малышки, мы на вас надеемся. Спасибо за понимание.
Всем мамочкам я желаю терпения, всех благ, а самое главное – здоровья их детишкам-бабочкам!
 
Шорин Тимофей
• Год рождения: 1999
• Город: г. Санкт-Петербург
Тимофей родился в городе Кургане, позже с семьей переехали в Санкт-Петербург.
Впервые болезнь проявилась в 2-х месячном возрасте в виде волдырей с серозным содержимым в области щиколоток.
Врачи в Кургане не смогли диагностировать заболевание. Диагноз поставили в Санкт-Петербурге в Педиатрической Академии - Буллёзный эпидермолиз. Унаследовано по отцовской линии.
В возрасте 8-9 лет, заболевание усугубилось появлением на теле геморрагических корочек. Корочки трескаются, кровоточат, зудят.
К сожалению, в связи с данным заболеванием, Тимофей не может заниматься спортом.
Очень любит играть в футбол. Хотя часто после этого необходим как минимум один день на восстановление.
В общем, ведет обычный образ жизни. У Тимофея есть два младших брата, с которыми он гуляет и участвует в их воспитании.
Так же, Тимофей очень дружен со своими двоюродными сестрами. По выходным они встречаются и ходят в кино, гулять в парки, на разные мероприятия.
 

Ушаков Максим
• Год рождения: 2008
• Город: Челябинская обл., г. Челябинск
Здравствуйте!
16 апреля 2009 года у нас появился в семье еще один человечек – Максим.
Это были вторые роды, поэтому прошли быстро и легко. Но когда появился малыш, в родильном зале установилась тишина – у мальчика на ногах, руках и ушах не было кожи…
На следующий день пригласили профессора, он поставил страшный диагноз – «буллёзный эпидермолиз». В родне о таком заболевании никто не слышал. 
Почти 2 месяца мы пролежали в больнице, из них две недели в реанимации. Потом написали отказную, как говорят «дома и стены помогают».
Нам выписывали разные лекарства, дорогие и не очень, которые не помогали, пытались лечить народными средствами, лишь бы Максиму было легче.   Мне и моим близким было тяжело, но мы поддерживали друг друга.
Наш сын очень смышлёный, живой и подвижный. Все говорили, что у него с рождения взгляд взрослого человека.  Он перенёс очень много боли и каждый день сталкивается с нею. Такого даже врагу не пожелаешь!
Но мы надеемся на лучшее, на вашу помощь и поддержку!

Смирнов Иван
• Год рождения: 2012
• Город: Вологодская обл., г. Череповец
Здравствуйте!
Я мама Смирнова Ивана. В 2013 году очень обрадовалась, когда узнала, что беременна. Для меня это долгожданный ребёнок.
Беременность протекала хорошо, анализы в течение всей беременности были хорошие, ничего не беспокоило, только на 7ом месяце стали отекать ноги, потом тяжело было ходить, болела поясница.
В декабре 2013 года родила сына, схватки были очень тяжёлые, длились 15 часов, но родила быстро. Ребенка мне положили на живот, затем одели и повезли нас в палату.
На следующий день я  заметила пузырёк на губе и на мошонке, когда меняла памперс, врачи в роддоме сказали мазать цинковой пастой, я так и делала. Но потом пузыри появились на груди и на боку. Врачи отправили нас с сыном в детскую больницу, это было на четвёртый день после родов. В больнице стали лечить как пузырчатку, но пузыри не проходили. В больнице мы пролечились три месяца..
Сейчас пузыри появляются на коже в местах натирания в паху, на кистях, на ножках очень страдают пальчики, ногти отсутствуют.
Но мы надеемся на выздоровление.
Спасибо огромное вам! И вашему Фонду! Здорово, что вы есть!
 
Прокофьев Алексей
• Год рождения: 1981
• Город: Ленинградская область, г. Кингисепп
Здравствуйте!
О своей болезни по-настоящему я узнал в конце школы, классе в восьмом – тогда я в первый раз посмотрел на себя как бы со стороны, осознал свою непохожесть на одноклассников… Никогда до этого не было такого, чтобы кто-то из ребят, девочек и тем более учителей давал мне понять, что я больной человек. Я понял это сам.
И, наверное хорошо, что это случилось так поздно... Ведь у меня было детство! Сейчас я понимаю, что являюсь счастливым человеком именно по этой причине: у меня было почти полноценное детство!.. Игры с мальчишками в войну и солдатиков, с девчонками в прятки и классики, в казаки-разбойники и пятнашки… Летние каникулы не обходились без игры в футбол, а на зимних когда-то я даже катался на лыжах – сам, с палками, которые тогда мог ещё обхватывать не настолько сросшимися как сейчас пальцами в варежках...
Были конечно и те, кто в детстве обижал, обзывался, но тогда я переносил это спокойно – наверное потому, что желания жить во мне было больше, чем желания обижаться, страдать и прятаться от жизни. Раны и ссадины, разодранная кожа, пузыри на ногах и руках от детской беготни и игр – всё это не мешало быть счастливым, быть таким как все...
Страх перед болезнью появился от мысли, что нужно взрослеть: я видел товарищей по классу, задумывавшихся о будущем – об учёбе, о работе, о призвании… А я однажды понял, что не знаю, кем хочу быть, и, главное, как я буду становиться взрослым. Получив аттестат о среднем образовании, через год я довольно-таки легко поступил в местный институт, но проучился недолго – полтора года. Ушёл, потому что испугался. Испугался что не справлюсь с учебной программой, с ощущением потерянности, которое росло во мне с каждым годом. Мелкие придирки преподавателя химии, которая видела, что я на лабораторных занятиях веду себя немного не так, как ей хотелось, держусь в сторонке от других, записываю результаты опытов в тетрадку, не желая, как ей казалось, принимать активного участия в самих опытах… Всё это и "сподвигло" меня бросить учёбу. У меня нет права обвинять эту женщину ни в чём, и я не ставлю этого ей в вину. Виной всему мой страх – он рано или поздно всё равно пересилил бы меня. Страх самого себя, своей болезни... Сейчас я понимаю, что надо было терпеть до конца, но тогда я не справился, сдался... Не остановило меня от побега и понимание того, что я огорчаю маму, то есть, не было этого понимания в полной мере...
И,  хотя в самом начале двухтысячных годов я старался ещё ходить иногда в гости к немногим оставшимся в городе знакомым, ходил летними утрами играть в настольный теннис с младшим двоюродным братом, всё чаще я стал проводить время дома и привык к одиночеству...
Мою жизнь можно разделить на две половины: детскую и вторую, когда нужно было взрослеть. Я просто испугался взрослеть, отказался, закрывшись в спокойном домашнем мире, окружив себя книгами, спортивными передачами, фильмами и музыкой – всем тем, что стало и поныне остаётся моими увлечениями...
Потом появился Интернет. Не сразу, но стали появляться знакомые, друзья по переписке... Так сложились обстоятельства, что появился и тот человек, о котором я мог только мечтать, который можно сказать заставил меня жить, заставил задуматься о своём здоровье, на которое я махнул было уже рукой, заставил начать думать о будущем...
И, хотя не могу сказать, что совсем безразлично относился к своему здоровью всё время своего отшельничества, потому что сумел сам для себя придумать режим питания, распорядок дня, старался всегда каждый день (не важно, летом или зимой) рано вставать, виртуальное знакомство с ней многое изменило... Теперь я хочу быть равным со всеми, по крайней мере стараюсь..
Я только начал, и не знаю, что будет дальше со мной, но теперь в моей жизни появился смысл, желание, стимул смотреть в будущее и видеть его светлым, просто видеть его и идти к нему
А отношение к врачам у меня терпимое. И, хотя я к ним почти не ходил, если всё же появлялся по необходимости, то не раз удивлялся их вопросам: «Почему не лечились раньше?», «Почему вы такой худой?».. Почему худой? -
Потому что!..
В последнее время часто стал отвечать, что не лечился потому что был несознательный, чтобы они не смели думать, что я могу обвинить в чём-то маму.
Ведь врачи когда-то советовали маме отказаться от меня – ещё когда я только родился... Мама – единственный человек, кто знает о моей болезни почти столько же, сколько знаю и я.
Сегодня мы смотрим в будущее с мамой вместе – она видит моё желание, и оно её увлекает. Мы с мамой – как друзья: держимся друг друга и идём держась за руки...
И взрослым, насколько это возможно, я должен становиться ради неё.
 
Лебеденко Данила
• Год рождения: 2008
• Город: Краснодарский край, г. Сочи
Первой родилась дочь, как говорится, “няня”... Встал вопрос о “ляле”, родился сын Илья – наследник, корешок… Тут и третья беременность жены не заставила себя ждать.
Я был на седьмом небе - УЗИ снова показало мальчика, вес хороший, решили назвать Данилой, в честь русских богатырей.
Генетика вроде определила какое-то отклонение, но никто толком ничего не понял, и врачи продолжили вести эту беременность.
Всё-таки успокоиться нам было необходимо, и мы обратились к опытному врачу, практикующей в частном кабинете. На черно-белом аппарате она заметила темные пятна на ногах, на которые никто не обратил внимания.
Вот и роды…
Врачи шарахались от новорождённого как от чумы –  малыш не имел кожи, а там, где она была, бугрились волдыри разных размеров и цветов. Разводили руками, мотали головой, но что с ребёнком никто толком не говорил.
С глаз долой жену с новорождённым поместили в реанимацию – “все равно не жилец” – но, чтобы окончательно снять с себя ответственность, пригласили главного дерматолога из Краснодара и тот поставил диагноз: БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ, неизлечимая болезнь – как приговор.
В реанимации врачи, боясь заражения, пытались обрабатывать ребенка в резиновых перчатках, причиняя ему боль, и в конце концов сказали жене: хочешь лечить – лечи сама! Старая санитарка, сострадая, проговорила: “Если хочешь чтобы ребёнок жил – забирай его отсюда!” И мы, подписав отказные бумаги, увезли Данилу домой.
Я сутками не вылезал из Интернета, пытаясь понять, с чем мы столкнулись, как бороться с этой болезнью, как победить недуг – ничего у нас в России не знали. А по миру – обрывки информации: Дебра… стволовые клетки… пересадка кожи… Германия… Австрия… центры, больницы и десятки тысяч долларов и евро…
В этот год родился ещё один ребёнок с буллёзным эпидермолизом, мы созвонились познакомились.. Муж бросил семью сразу – не выдержал вида ребёнка. Маманя помыкалась, нашла шарлатана, тот мазал ребёнка мазью со свинцом, обещая исцеление, но кончилось всё плохо: ребёнок умер.
А мы потихоньку оправились, люди сдавали кровь для переливания, искали информацию о лекарствах, покупали, привозили. Получили инвалидность, кое-какую помощь от соцслужб и… все на этом успокоились.
Но мы знаем, что проблема не решится сама. Денег на лечение за границей у нас нет, мы поддерживаем ребёнка где народными средствами, где лекарствами какие по карману…
Обратились к Вам с надеждой на помощь: ведь у нас после Данилы родились ещё две дочери – пять детей с ребёнком-инвалидом очень тяжело поднимать, но, видя, как Данила радуется каждому дню, мы понимаем, что  любовь и семья – главное в этой жизни! Иначе нельзя.
С уважением,
Олег Лебеденко



Курбанова Аят
• Год рождения: 2015
• Город: Дагестан, г. Махачкала
Здравствуйте!
В 19 лет я вышла замуж. Два года не получалось забеременеть, делали лечение по назначению врачей и даже народной медициной, но не получалось…
После двух лет совместной жизни с мужем, по воле Всевышнего, – получилось!  Это была очень желанная и долгожданная беременность.
Ходила я, слава Всевышнему, хорошо, можно даже сказать – идеально! Все анализы были всегда в норме, и УЗИ в том числе.
Ребёнка родила в срок, но когда он шёл по родовым путям, у него ободралась кожа на голове, спине и левой ножке… Через день сказали, что ноготь на руке упал, а во рту пузыри.
Врач, посмотрев на ребёнка, сказала, что это инфекция. Я очень удивилась, ведь все анализы были чистыми!
Позже, когда меня перевели в палату, пришла врач и спросила, страдал ли кто-нибудь из родственников генетическим заболеванием кожи. Ни я, ни муж не знали таких родственников, может быть, в далеком прошлом кто-то из предков страдал, но мы не знали.
На следующий день пришел детский реаниматолог и озвучил диагноз – болезнь неизлечима. Ранее я никогда не слышала о такой болезни.
МЯГКО ГОВОРЯ, Я БЫЛА В ШОКЕ!
Конечно, были слёзы истерики, но, что поделать, такова судьба!
Мы живём и надеемся, что вскоре найдётся исцеление от этой болезни!
 


Олиферович Анастасия
• Год рождения: 2009
• Город: г. Санкт-Петербург
Настенька появилась на свет путём кесарева сечения, красивый, здоровый пупс. Кошмар начался тогда, когда акушерка унесла Настю на процедуры – начала её обтирать, и от этого стала слезать кожа. Врачи, испугавшись, позвали педиатра и срочно вызвали скорую. Через несколько часов Настя оказалась в реанимационном отделении в детской больнице. В роддоме никто не знал и не предполагал о возможном диагнозе, и нам пришлось ждать следующего дня для того, чтобы только узнать, что же происходит с нашим ребёнком.
Сначала думали, что это просто инфекция какая-то, но на следующий день нам сказали, что это генетическое нарушение. Когда я пришла в себя, мой лечащий врач сказала, что шансов выжить у моей малышки фактически нет. Сказать, что мы с мужем были в шоке – это ничего не сказать. Муж дежурил в больнице, искал специалистов, бегал по аптекам, и сходил с ума, что ничем не может помочь доченьке. Врачи сказали, что нужно ждать, что всё зависит от Настиного организма, но надежды на то, что она выживет, практически не давали.
Я увидела свое Солнышко только на третий день, сбежав из роддома. До сих пор с содроганием вспоминаю этот день... Ребёнок был практически без кожи весь зелёного цвета от зелёнки. В этот же день мы покрестили Настю, вызвав батюшку прямо в реанимацию (врачи разрешили). Выписавшись на шестой день из роддома, я поехала в больницу, но мне разрешили быть с дочкой только днём, а на ночь я уходила домой. Я запретила себе плакать, понимая, что слезами горю не поможешь, и стала упорно учиться делать перевязки, правильно ухаживать за моей Принцессой… Только после того, как врачи убедились в том, что я уже всё могу делать сама – выписали нас домой.
В больнице мы провели 5 недель. Тяжело вспоминать эти бесконечные перевязки, крики от боли, слёзы и свое бессилие… Понимать, что ты не можешь ничем помочь, ничего исправить… Что не можешь обнять своего ребёнка, не причинив ему боли (в первые месяцы жизни было запрещено любое обезболивание). Самыми драгоценными подарками для меня и мужа была первая улыбка и первый смех дочери. Сейчас Настенька - это весёлый смышленый карапуз, очень самостоятельная, любит читать книжки и пытается помогать маме по хозяйству. Любит обниматься и целоваться. За все говорит спасибо. Очень любопытная. В общем, если бы не проблемы с кожей, то она абсолютно здоровый и позитивный ребёнок.
По поликлиникам и врачам мы не ходим, так как они ничего про наше заболевание не знают. К нам на дом приходит врач из больницы, где мы лежали. Проводит стандартные осмотры и дает рекомендации по общему состоянию, назначает плановые осмотры специалистов, которые мы проходим в той же больнице. Нас, таких уникальных, до сих пор там помнят.
Перевязки сейчас делаем два раза в день – утром и вечером. Слава Богу, узнали про группу на Одноклассниках, посвящённую нашему заболеванию, откуда почерпнули очень много полезной и просто необходимой информации (до этого год жили буквально один на один со своей бедой…) Перестали использовать зелёнку, так как она сушит кожу. Узнали про клиники в Израиле и Германии где нам могут помочь. Мы до сих пор не знаем реального диагноза дочери, потому что в России нет квалифицированных специалистов по этому заболеванию.
Надеемся что в скором будущем врачи и генетики найдут средство для исцеления этой болезни…
Кузнецова Надежда
• Год рождения: 1986
• Город: Новгородская обл., г. Великий Новгород
Я живу с диагнозом буллёзный эпидермолиз можно сказать "душа в душу". Каждый день - обработка ран, перевязки, то там пузырь, то тут. Самое большое неудобство – ночью: постоянно прилипаешь к простыне или подушке. Когда принимаешь ванну, раны очень щиплют, приходится терпеть. Всему приходилось учиться самой, методом «тыка» и экспериментов. Врачи разводят руками и говорят: пока лечения для вас нет. Я для них как музейный экспонат, рассматривают под микроскопом и водят студентов-практикантов толпами, посмотреть на меня.
Родители - мои единственные врачи. Сейчас только мама. Папа с нами не живёт. Живёт буквально в нескольких шагах от нас, но с другой женщиной. Я обиды на него таить не могу, люблю и буду любить, несмотря ни на что. Да и он от меня не отказывается. Сейчас мы уже привыкли жить с мамой вдвоём.
Я вижу, как иногда мамуля устаёт. Устаёт слышать мои жалобные стоны из другой комнаты: "Мама, помоги!" Неважно, днём или ночью, она поднимается и идёт на помощь. Поменять бинтик, почесать спинку, помазать кремом - привычные для неё просьбы. Я так-то сама стараюсь себя обслуживать, но есть места труднодоступные, на спине, например. Я специально шкаф себе в комнату заказала с зеркалом до пола, чтобы себя обсматривать было удобнее.
Когда была маленькая, лицо было чистое, волосы были густые. Потом пошли и на лице высыпания, волосы стали выпадать. Очень плохо в летнее время, не переношу жару, всё чешется, краснеет. Сейчас начались проблемы с зубами, наши врачи помочь не могут...
Однажды я осмелилась спросить у мамы, была ли у неё мысль, отказаться от меня, больного ребёнка. "Не то, чтобы отказаться. Я спросила у врача, что же мне делать?" - "Как что, - ухаживать и любить!" - услышала она в ответ. Родителям, которые воспитывают больного ребёнка, нужно в ноги кланяться.
Не люблю жаловаться на жизнь и ненавижу, когда жалеют меня. Смеюсь в лицо тем, кто смеётся надо мной! Машу рукой в след тем, кто тычет в меня пальцем! Жизнь дала мне испытание, которое я должна выдержать с гордостью, с высоко поднятой головой! Терпение, надежда и вера - мои главные помощники!

Иванов Станислав
• Год рождения: 1998
• Город: г. Санкт-Петербург
Стас родился 14 февраля 1998 года в Санкт-Петербурге. Родители были оба здоровы, беременность протекала без патологий. Родился в срок. Пузыри были на ручках и ножках. Акушеры брезгливо отложили его в сторону и вызвали специалистов. В этот же день его отправили одного в больницу, а мама осталась в роддоме. Я приехала в роддом. Где находится ребёнок, мне не сказали. Но я узнала, в какой он больнице и поехала к нему. Когда я его впервые увидела, ему было 18 часов т роду. Он лежал с привязанными в разные стороны ручками и ножками и весь измазан синькой... Я вернулась в роддом, и главврач пошла мне навстречу – в тот же день выписала дочку, и я её отвезла к ребёнку.
Врачи как будто издевались и над ней, и над Стасом. Ей не разрешали даже сидеть, – только стоять возле распятого сына. А ведь она только-только его родила... Несколько раз она теряла сознание.
Стас стал подопытным кроликом. Толпами ходили врачи. Пробовали на нём всевозможные лекарства, гормоны, – все какие только существуют. На пупок додумались приклеить пластырь. Потом, конечно, содрали его вместе с кожей. Сейчас у него нет пупка, – заросло... Восьмого марта медсестра уронила капельницу (у него стояла капельница в паху) на ножку. Ножка у него была толстой целых 3 года...
Дочке сразу сказали писать отказ от ребёнка, что он жить не будет, они его не отдадут. Я в тот момент работала в детской поликлинике и по совету врачей (спасибо им огромное!) мы завернули Стаса в одеяла и увезли домой. Попросту украли. За нами даже скорую выслали, но мы не открыли дверь…
Первый год был ужасен. Очень помогли доктора из нашей детской поликлиники. Они постоянно к нам приходили, стерилизовали для Стаса бинты, ножницы, иголки. Даже синьку нам доставал наш доктор через Фонд Чернобыля. В продаже водного раствора не было. Что бы Стас ни ел, его рвало. Постоянно температурил. Давали антибиотики. Крики ребёнка, слёзы дочери... ужас.
В 2005 году Стас стал жить только со мной.
Теперь про медицину. Больше 10 лет назад вышли 2 статьи в американской русскоязычной газете. Откликнулась только одна женщина и стала мне давать советы по лечению, основанные, в основном, на нетрадиционной медицине.
Потом я сумела договориться с доктором из Америки. Он приехал к нам домой с переводчиком, осмотрел Стаса и он сказал, что это заболевание – отсутствие какого-то белка в организме. До этого мы не знали, отчего наш ребёнок родился таким. Тот врач обещал приехать с контейнером и взять у Стаса кожу на биопсию. К сожалению, этого доктора мы больше не видели.
Я не раз передавала медицинские документы Стаса через немецких шоферов-дальнобойщиков. Но, к сожалению, никто с нами не связался.
Стаса пытались лечить всевозможными пищевыми добавками, какие-то горошки заряжали на компьютере... Кололи иголки… Хватались за всё…
Потом в городе организовали детский Хоспис. Вначале у них не было помещения, и они только выезжали на дом, а также возили детей на разные мероприятия.
Теперь хоспис работает стационарно, и мы имеем возможность 2 раза в год там лежать. К сожалению, они не имеют возможности Стаса обследовать. Он там просто отдыхает. Раз в месяц к нам приезжает доктор, медсестра привозит мази и бинты. 2 раза в месяц приезжает психолог. Также Стаса возят на праздники, в музеи, в театры и т. д.
Детская поликлиника (теперь уже другая) и дерматолог Стаса не наблюдают - я сама отказалась от их услуг после не очень приятных ситуаций. Например, приезжает домой дерматолог (мне пришлось обойти несколько инстанций, поскольку врачи данной специальности на дом не выезжают) и в дверях при Стасе говорит: " Ой, он у вас ещё жив?"
Даже посев из трофических язв взяли после скандала. Сказали: "Зачем? Мы и так знаем, что у него там рассадник инфекции." А он ничего и не высеял.....
В больницы брать отказываются из-за наслоения инфекции. Я всё же настояла, и нам выделили отдельный бокс. Все перевязки в больнице я делала Стасу сама, а врачи стояли с блокнотами записывали. Спрашивали: "А как Вы эту рану обрабатываете, а как эту?" В больнице нам сделали опять только УЗИ.
Одна женщина помогала отправить Стаса в Финляндию. Там обещали на его язвы на голове нарастить кожу (мне так объяснили), но по какой-то причине клиника так и не выставила счёт, а та женщина перестала мне писать.
Сейчас я полностью научилась САМА(!) обрабатывать Стасу раны любой сложности. А теперь он и сам себе делает перевязки. Меня беспокоят только его 2 язвы на голове, особенно то, что они иногда кровоточат. Кровь течёт тонкой струйкой по нескольку часов. Периодически, когда он ходит в туалет у него идёт кровь, но боли нет. Врачи не знают причины…
Бинтую только гнойные раны. Диеты у нас никакой нет. Кушает в основном яйца. В день около десятка. Даже в Хосписе ему индивидуально делают яичницу.
Единственный плюс в нашей болезни - Стаса не кусают комары...

Казанцев Денис
• Год рождения: 2009
• Город: Ленинградская обл., г. Всеволожск
Наш Дениска родился 24 апреля 2009 года. Был тёплый и солнечный весенний день, у меня было прекрасное настроение, когда мы с мужем поехали в роддом. Хочу сказать, что моя беременность протекала идеально. Не было ни отёков, ни проблем с давлением, токсикоз прошёл быстро. Я прошла курсы по подготовке к родам, там мамочек настраивали на позитивное отношение к родам как к естественному процессу, учили уходу за малышом, я занималась гимнастикой для беременных, разрабатывала нужные мышцы и училась правильно дышать... Там я узнала много интересного.
Однажды мой сынок приснился мне, когда я ещё ждала его: светленький, кудрявый и голубоглазый как папа. Такой он и есть сейчас, только глаза карие, мои. А когда я ждала сыночка, только одно тревожило меня: на работе моё рабочее место со всех сторон окружено оргтехникой-принтерами, факсами, сканерами. А работа – за компьютером в течение всей беременности...
При родах мне помогала акушерка, которая вела курсы подготовки. Она стала мне родным человеком. Её я держала за руку, когда тужилась на столе. И её тревожный взгляд я успела поймать, когда моего Дениску понесли на послеродовые процедуры в соседний зал.
Помню, как я удивилась, почувствовав тепло на своём животе, опустила глаза и увидела маленького человечка. Он немного полежал на мне, и его забрали на осмотр. И вот мне подносят Дениску, и врач говорит: "Смотрите, мамочка, чтоб потом не говорили". Врач показывает спинку, ножки, пальцы на руках. С ними что-то не так: спинка выглядит так, будто кожа слезает после солнечного ожога; на пальцах рук и на ножке – ранки.
Но я не испытываю тревоги. Всё самое сложное уже позади – так кажется мне. После того как мне показали эти ранки, Дениса унесли. Я лежала в коридоре, обложенная льдом, и вне себя от счастья рассылала СМС родным и друзьям, принимала поздравления. Меня привезли в отдельную палату послеродового отделения. Я удивилась, когда не увидела Денисочку. Спрашивать сразу где он я не стала – решила, что сейчас принесут. Время шло, а Дениса всё не несли. Меня охватило чувство тревоги. После звонка маме я решила идти искать сыночка. Подошла к дежурной сестре и спросила где мой Денис. Меня направили в бокс, который находился на том же этаже послеродового отделения, где была моя палата. Вот я подхожу к стеклянной стенке и вижу сыночка: он лежит запелёнутый, с желтоватым лицом – его обсыпали жёлтым дезинфицирующим порошком, не помню названия. Моё сердце сжалось, мне стало так его жалко! Почему он лежит там, а я – в палате, которая без него мне не нужна? Вскоре меня навестили мои. Я к тому моменту была в панике - я хотела, чтобы мой сын был рядом со мной. Мы все вместе пошли просить перенести Дениса в мою палату. Врачи не стали спорить, и мы забрали Дениску ко мне. С этого момента я не могла на него насмотреться. Моё сердце успокоилось.
Утром на следующий день пришли медсёстры для проведения процедур умывания с Денисом. Они показывали как чистить носик, глазки и т.п. Его распеленали и я стала рассматривать ранки. Денис был весь обсыпан желтым порошком. Ранки мне сказали посыпать им же. Пять дней в роддоме пролетели быстро, и настал день выписки. Но у нас её не было: ни цветов, ни шариков, ни друзей и близких.
Нас перевели в соседнее здание на территории роддома – в отделение патологии новорождённых. Там по моей просьбе меня и Дениса положили в одну палату, если так можно назвать комнату, где мы лежали. Но условия для меня не имели большого значения. Рядом мой сыночек, моя радость ,мой ангел, а всё остальное - ерунда. Главным врачом отделения оказалась молодая приятная женщина Юлия Борисовна. Она объяснила, что Дениса будут обследовать, брать разные анализы, чтобы поставить диагноз. Так мы там и жили: Денису давали разные лекарства: витамин Е, линекс, кололи что-то (как потом выяснилось – антибиотики), брали анализ крови, делали физиотерапию. Делали УЗИ головного мозга, почек, брюшной полости и т.п. Денис плохо набирал вес, как считали врачи. Родился он небольшим – 2800г, рост 48 см. Сразу после родов потерял 300г. И потом набирал медленно. Мне рекомендовали докармливать смесью. Но я, ещё когда была беременная, настроилась кормить грудью как можно дольше. Дениска долго сосал грудь. Мог сосать её по 30-40 минут. Молока было недостаточно. И вот настал день, когда мне Юлия Борисовна дала брошюру с кожными заболеваниями, чтобы я прочитала про нашу болезнь. Этот день стал одним из самых тяжёлых для меня. Тогда я узнала про болезнь буллёзный эпидермолиз. То, что там было написано повергло меня в шок. Врач уточнила: болезнь может пройти в переходном возрасте, а может и к трем годам… Потом задала странный вопрос: "Вы с мужем не родственники? А муж – не фин?". По информации из справочника эта болезнь должна передаваться по прямому наследованию. Я спросила – а как это лечится? Когда я поняла, что эта болезнь не лечится… трудно описать словами моё состояние! Было смятение, непонимание того, что это случилось с моим малышом, неверие, досада и вопросы: Откуда это у него? Почему у него? За что это ему? Мне стало так тяжело и жалко Дениску! Я не могла остановиться и плакала весь день. Врач, видя моё состояние строго сказала мне, что слезами не поможешь, что, может, я брошу его теперь? (это была ирония) Она не поняла, отчего я плакала. У меня ни на мгновение не было мыслей сдаться, предать сына. Мне было безумно жалко это беспомощное чистое светлое создание. Божье создание, которое пришло в наш мир,  чтобы узнать так много интересного, а получило такой диагноз!
Потом мне предложили лечь в областную детскую больницу в Санкт-Петербурге. Они пригласили меня с Денисом, узнав о его диагнозе. Врач сказала, что отказываться не стоит, т.к. у них очень хорошие врачи по коже и туда попасть сложно. Я согласилась. Нас с Денисом положили в областную больницу.
Там меня сразу неприятно поразили некоторые вещи. Во-первых, моего сына сразу забрали куда-то, не объяснив мне ничего. Когда его принесли, у него на большом пальчике ноги появился кровавый пузырь. Это означало, что на это место сильно надавили. Меня это взбесило. Я пошла искать нашего лечащего врача. У проходящих мимо двух девушек в белых халатах я спросила, где наш лечащий врач (назвала имя отчество). Причём, с момента как нас привезли, прошло всего несколько часов. Эти девушки хитро переглянулись, и одна из них ответила, что её нет. Потом я узнала, что вторая и была нашим врачом. Это поведение непрофессионально и аморально, на мой взгляд! Бог ей судья…
Нас с Денисом сначала положили в разные места. Его – в бокс, меня в палату. Я очень переживала без него. Постоянно ходила, проверяла – не плачет ли он. Ночью кормила его тоже сама. Хотя это могли делать медработники, которые там дежурили. После случая с пальчиком я поставила условие, что все процедуры будут делать только с моего ведома и в моём присутствии. Дениса пичкали лекарствами, не объясняя мне, что это за лекарства, для чего они, какие могут быть от них осложнения. В результате, уже дома, мы лечили дисбактериоз, т.к. из выписки выяснилось, что давали антибиотики. В остальном с сыночком всё было в порядке, кроме самого диагноза.
Дениса приходил смотреть профессор-дерматолог с коллегой. Причём, это выглядело довольно странно. Я стояла рядом с Денисом, они зашли, осмотрели его визуально и стали говорить между собой на непонятном медицинском языке. Я что-то спросила, мне ответили, что форма не лёгкая, как думали сначала, а следующая по сложности. Рекомендовали обращаться с ребёнком осторожно – мягкая одежда без швов, питание протёртое и что-то ещё, что я уже знала из справочника кожных заболеваний или о чём догадалась сама. Вот и всё  что дала мне областная больница. Через месяц нас выписали домой.
Первый день дома Денис проспал. Наконец-то его никто не дёргал, не будил и не пичкал лекарствами! Моя мама взяла отпуск на 20 дней, чтобы помочь мне в уходе за ребёночком. Но после больниц я справлялась уже не хуже опытных медработников. Своего молока было мало, что меня безумно расстраивало. Но я выцеживала что могла, т.к. с нашей болезнью материнское молоко незаменимо!
Дома, наблюдая малыша, я каждый день узнавала что-то новое о характере заболевания. Сначала я долго не понимала, что это за маленькие ссадинки, появляющиеся на лице, думала – расчёсывает, царапается, наверно... Но вот в один из самых тяжёлых дней в нашей с Денисом жизни я узнала страшную реальность. Было лето. Я раздела малыша, чтобы обработать очередные пузыри. То, что их надо обязательно прокалывать мы с мамой догадались сами. Комната была залита солнечным светом. Мне показалось, что на ножке пушинка. Я решила ее смахнуть. Осторожно потянула и пришла в ужас, т.к. это оказалась кожа, и я ее сняла с ножки. После этого кошмара я поняла, что кожа у моего малыша не просто больна, она еще и слабая как крылышки у бабочки. Чуть дотронешься неловко - слезает.
После приезда домой через некоторое время мы встали на учёт в областную больницу и периодически ездим на консультации к профессору-дерматологу. Но основную информацию о лечении, рекомендации по питанию, по приёму витаминов, по мазям и кремам я получаю из Интернета. Из врачей приходится по крупицам вытягивать нужную информацию, уточнять прочитанное в Интернете.


Валл Владислав
• Год рождения: 2011
• Город: Архангельская обл., г. Мирный
Своего Владушку я родила 10.12.11. Вес его был 2800, рост 51см.
Беременность протекала хорошо. Я ходила и радовалась, что вот-вот мой маленький появится на свет!
На 38 неделе отошли воды, поставили капельницу для вызывания родов, и, тем не менее, после 10 часов мучений, меня повели на кесарево под общий наркоз.
И он появился в 16:46. Мой Любимый и дорогой сыночек Владушка! В 21 час пришли врачи и сказали, что у него при надавливании на пяточку слезла кожа. Я подумала: ничего серьезного, пройдет…
Первый день говорили: инфекция. А на следующий день установили диагноз: «БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ». Я вообще ничего не знала про это заболевание, думала, лечится.
Владушку увезли в Архангельскую больницу на третьем дне жизни, а я осталась в роддоме. Как только выписали, сразу поехала к нему. И увидела там маленького беззащитного человечка, всего в зелёнке, на ручках и ножках не было кожи. Я даже и думать не могла, что всё так серьёзно. И плюс ко всему прилипла к нему инфекция – сепсис.
Я сразу же полезла в интернет, чтоб узнать что это. Начала задаваться вопросами Как так? Почему именно я? За что?
Врачи тоже стали всё читать – как ухаживать, как обрабатывать, и всё остальное… И именно они дали мне ЭТОТ ЧУДЕСНЫЙ САЙТ.
В саматике к нему относились очень хорошо. Специальные бинты, и это только для него одного.
31 декабря он попал в реанимацию с пневмонией, состояние критическое, на грани. И в этот момент услышала ужасную фразу: РОДИШЬ ЕЩЁ ЗДОРОВОГО, ЗАЧЕМ ТЕБЕ БОЛЬНОЙ?
18 января его перевели в инфекционное отделение, в отдельный бокс. Через пару дней я поехала к нему. Отношение к больным в инфекции было не ахти... Перевязки делали через 3-4 дня, пузырьки прокалывали ножницами. Не слушали меня, пока я не показала им листок как и что нужно делать. Впрочем, это тоже особо не помогло. Запустили животик, пузырьки были маленькие, они сказали «сами лопнут», я стала спорить, и я была права. Через несколько дней пузырьки были на весь животик. Я закатила истерику, ПРОКОЛИТЕ ПУЗЫРИ, ЕМУ ВЕДЬ ХУЖЕ БУДЕТ! Так и хотелось снять кожу с них самих, чтобы они поняли, что это, КАК ЭТО БОЛЬНО!
И вот настал тот долгожданный денёк, УРА ДОМОЙ!!! Дома делаю почти все сама, Мамуля иногда помогает. Перевязочные материалы у нас не продаются, и заказать нельзя ни в одной аптеке. Всё это присылает мне сестра из Питера. И одну посылочку нам прислала одна женщина, у которой тоже малыш с буллёзным эпидермолизом. СПАСИБО ЕЙ БОЛЬШОЕ!!
СПАСИБО, ЧТО ВЫ ЕСТЬ, ИСКРЕННИЕ, ДОБРЫЕ И ПОНИМАЮЩИЕ.

Романенко Ксения
• Год рождения: 1995
• Город: Новгородская обл., д. Косицкое
Наша история во многом схожа с остальными. Ксюша родилась 5 мая 1995 года в пятый день недели – пятницу в 15:00. Вот такое счастливое совпадение чисел. Но только жизнь наша таковой не является...
Родилась моя дочурка с нормальной кожей, были только 2 небольшие ранки на ручке и головке, а дальше всё стало нарастать как снежный ком.
Врачи не смогли сразу поставить правильный диагноз, поставили один, а спустя 2-3 дня поставили «врождённый буллёзный эпидермолиз дистрофической формы».
Первые дни после родов я вообще не видела дочь, с врачами общалась только по телефону, они толком ничего не объясняли. Я находилась в полном неведении, пока не выписалась из роддома.
А когда увидела свою малышку, то испытала сильный шок. Девочка лежала под колпаком, почти полностью в бинтах, а где не было бинтов, там ранки были замазаны синькой.
Два месяца в отделении, где груднички находятся отдельно от мам, и ещё месяц в отделении с малышкой вместе…
Выписали нас только в августе, да и то после того, как я стала врачам надоедать с выпиской. Находиться там просто потеряло всякий смысл: лечения нет, никто ничего не знает, а обрабатывать ранки и бинтовать я могла уже лучше медсестёр.
Описывать боль и страдания малышки нет смысла, вы все хорошо это понимаете и знаете. Нам повезло, что мы живём в небольшой деревне, поэтому Ксюшеньку все хорошо знают и не тыкают пальцем, не сворачивают шею, чтобы посмотреть, как это происходит в городе, когда мы туда приезжаем. Первое время меня это злило, но потом я просто перестала обращать внимание. А в деревне дети с девочкой нормально общаются, играют.
В начальных классах мы ходили в школу, пока она у нас ещё была. Школа у нас была небольшая, классы маленькие, от дома 2 шага, поэтому мы решили, что всё-таки лучше общение с детьми, чем сидеть дома одной. Когда школу закрыли, к нам учителя приезжали на дом (ближайшая школа в 10 км от нашего дома).
Обрабатываем раны "Олазолем", испробовали многое, но это лекарство подходит лучше всего. В больнице бываем часто, правда, из-за почек, – у нас ещё и с ними проблема.
А по основному заболеванию даже не обращаемся, потому что никто ничего не знает, нам обычно говорят, что ничем помочь не могут, и что сами мы лучше знаем, что и как делать. Так какой смысл обращаться к врачам? Вот так и живём.


 
Бобрецова Ольга
• Год рождения: 2011
• Город: г. Санкт-Петербург
Я, Рахлинская Дарья Валентиновна, мама ребёнка, которому поставили диагноз - врожденный буллёзный эпидермолиз. История наша такая же, как и у многих. Молодая семья ждёт ребёнка, любит его, ещё нерождённого, выбирает имя и радуется каждому дню. Врачи говорят, что всё хорошо, все анализы хорошие, УЗИ отличное, всё в норме…
Но вот, когда родилась наша малышка, команда врачей была неприятно удивлена тем, что у ребёнка отсутствовала кожа на ноге, были повреждения слизистой и небольших участков кожи по всему телу. Мою доченьку сразу же забрали в реанимацию, в Детскую городскую больницу №1 г. Санкт-Петербурга.
19.10.11 доченька поступила в реанимацию, а 20.10.11 её перевели на интенсивное лечение. Я ещё находилась в роддоме. Всё это время мой муж общался с врачами, которые прямо говорили – такие дети не живут. Но доченька дышала сама. Оставался риск заражения, т.к. отсутствие кожи привело к кровопотере и открытым ранам. Всё, что нам могли предложить по лечению, это стандартный набор антибиотиков внутривенно, перевязки и стерильное помещение.
21.10.11 меня выписали из роддома, и я сразу же поехала в ДГБ №1, где пробыла с дочуркой целый месяц. За это время столько всего пришлось вытерпеть – повреждённая кожа на сгибе рук и на плече в результате отрывания пластырей. На перевязку меня не пускали очень долго. На все мои жалобы отвечали – вам придётся с этим жить! Выписали нас 22.11.11. Проблемная зона ноги заэпитализировалась, поджила, и мы поехали домой.
Всё лечение, которое мы можем делать, это перевязки, любовь и забота.
Один раз в три дня после купания у нас перевязка. Купаем ребёнка прямо в бинтиках, т.к. можно повредить слабые места.
Сейчас, ножка заживает, но новая кожа очень тонкая и может повредиться от малейшего прикосновения. Кисти рук мы перевязываем, и в результате не появляется никаких пузырей. Проблема остается только с ножкой. Пузыри самопроизвольно не вскакивают. Мы очень аккуратно относимся к своей малышке, стараемся максимально её обезопасить, чтобы она не смогла сама себе навредить.
Все наши родственники нас поддерживают, говорят, что всё будет хорошо. А нам остается только верить , что наша дочурка с нашей помощью обязательно поправится!!!
Я живу надеждой, что всё будет хорошо, всё заживёт, а время покажет, что будет – у нас его так много впереди…


________________________________________

 
Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/