Страницы из жизни людей-бабочек

Тронута утренним пурпуром взлётная полоса. Взлетает самолёт в небесную розовость раннего утра. А по планете шагает новый день, и розовость горизонта растворяется в полуденной голубизне. Там, внизу, под крылом самолёта зеленеют поляны, утыканные золотящимися одуванчиками, живут своей напряжённой жизнью города, серебрятся фонтаны и везде всё так же, как и прежде порхают бабочки, так же, как будут они порхать и впредь…
Бабочки, бабочки… Таинственные живые существа. Кажется, что прилетают они к нам из какого-то иного измерения, возможно существующего совсем рядом с нами, но остающегося для нас неведомым, непонятным, недоступным, прилетают с какой-то особой миссией, понять которую могут далеко не все в нашем чёрством мире, погрязшем в суете и житейских склоках.
Кто знает, быть может в этих удивительных существах, так похожих на крошечных хрупких ангелов, воплощаются души тех таинственных людей, отмеченных печатью врождённого недуга, которых мы называем людьми-бабочками, глаза которых от рождения исполнены бездонной, космической глубины и такой же бездонной, нечеловеческой боли?
Одно неосторожное движение, одно лёгкое прикосновение – и рвутся кожные покровы, оставляя рваные, незаживающие раны.
Но зачем-то же приходят эти люди в наш мир. А потом уходят. Так же, впрочем, как и все мы когда-то уйдём. И откуда-то снова прилетают бабочки.

* * *

Мне уже доводилось писать о людях, страдающих таким редким заболеванием, как буллёзный эпидермолиз, о благотворительном фонде «БЭЛА», оказывающем этим людям неоценимейшую помощь, о волонтёрах этого фонда, в частности об Алёне Куратовой, стоявшей у истоков его создания, да и сейчас трудящейся в нём совершенно бесплатно. Теперь же хочу предложить вниманию читателей два её интервью. Одно было дано ею ещё в 2012м году Интернет-журналу об успешных женщинах «Woman on Tor»
Отыскать его можно по ссылке:
Ниже следует его текст:
АЛЁНА КУРАТОВА И ДЕТИ-БАБОЧКИ
Март 6, 2012
  «Крошечное тельце, ножки как будто сдавлены в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ноге, ручки тоненькие, на животе и локтях совсем нет кожи, одно голое мясо». Это не кошмарный сон. Это новорожденный младенец. Таким его впервые увидела мать – одна из сотен женщин, кому сообщили: «Крепитесь. У вашего ребёнка буллёзный эпидермолиз».
Много ли вы слышали об этом заболевании?
Ещё совсем недавно в нашей стране его словно не существовало. «Заговор молчанья» объясняется просто: не было квалифицированных специалистов, нормальных медикаментов, культуры общения с подобными больными. И люди, в чьи семьи пришла такая беда, фактически оставались с ней один на один. Но сегодня кое-что изменилось. О детях-бабочках (так из-за хрупкости кожи называют малышей с буллезным эпидермолизом) пишут газеты, про них снимают душераздирающие телевизионные репортажи, им помогают знаменитости.
  Всё это произошло благодаря одной очень мужественной и энергичной девушке. Однажды она прочитала историю новорожденного мальчика, больного буллезным эпидермолизом, и поняла: просто забыть её и продолжить жить дальше, не получится. Нужно помочь. Но не одному единственному ребенку. Каждому из них. Знакомьтесь: Алена Куратова, основатель и председатель фонда «БЭЛА».
 - Алёна, ты ведь не всегда профессионально занималась благотворительностью. Как ты пришла к этому?
-  До недавнего времени я была наемным сотрудником, работа в маркетинге. А потом вышла в декрет и целиком посвятила себя ребёнку. Когда сыну исполнилось два с половиной года, я поняла, что скоро придётся возвращаться в офис, а мне этого совершенно не хотелось. Я просила мироздание: «Помоги мне, покажи, в каком направлении мне идти». Видимо, моя просьба была услышана: в ноябре 2010 года мне попался на глаза пост в ЖЖ, где рассказывалось о мальчике-отказнике, больным  буллезным эпидермолизом. Это буквально вышибло у меня почву из-под ног, я плакала три дня. А потом позвонила куратору фонда «Отказники» и спросила:  чем помочь? И втянулась. Так как в России практически нет компетентных специалистов по этой проблеме, мы консультировались с немецкими врачами. Потом познакомилась с девушкой, у которой был большой волонтёрский стаж, вместе с ней мы вышли ещё на одного ребёнка, нуждавшегося в помощи, потом ещё и ещё. И стало очевидно: если мы хотим оказать реальную поддержку таким семьям, нужно действовать централизованно. Тогда-то мы и решили создать фонд «БЭЛА».
- А сейчас сколько человек  работает в фонде?
- Двадцать: переводчики, технические специалисты, пресс-секретарь, бухгалтер, юрист, 4 врача, координаторы мероприятий. Многие живут в разных городах и даже странах – Германии, США, Чехии. Очень много людей отсеиваются. Первое время по неопытности я жутко переживала, разочаровывалась, что некоторые друзья никак не реагируют на все эти истории о больных детях и просьбах о помощи. Но сейчас я понимаю: они вовсе не обязаны это делать. Более того: теперь мне вообще всё равно, кто и что думает по этому поводу, потому что я уверена: я всё делаю правильно. И буду делать это дальше.
- Фонду всего лишь год, но за это время вы столько всего успели!  «Дети-бабочки» действительно на слуху…
- Мы изначально поставили себе высокую планку. Это очень нелегко. За это время были проведены десятки акций. В марте прошлого года мы официально зарегистрировались, а уже в мае у нас начался проект «Сказки о бабочках», в котором нам очень помогла наша попечительница Ксения Рапопорт. Известные люди – Рената Литвинова, Федор Бондарчук, Михаил Пореченков, Лиа Ахеджакова озвучили сказки, которые написали известные сценаристы. Мы вступили в международную ассоциацию DEBRA, планируем отправлять наших врачей на обучение в другие страны, хотим организовать генетическую лабораторию…
- А что произошло с тем ребёнком, который направил тебя на этот путь?
- У этой истории счастливое продолжение.  Антон появился на свет от суррогатной матери вместе с братом-близнецом. Как только его увидели родители, они от него отказались. А брата забрали. Сейчас Антона усыновляет американская семья, где есть ребенок, рожденный в один день с ним. Для меня это очередная важная веха, потому что Антон перевернул мою жизнь. Я пока не могу толком это осознать — ведь каждую неделю в течение полутора лет я езжу к нему в больницу.
 - Не страшно отдавать его в чужие руки?
- Это будут очень хорошие руки. История Антона получила широкую огласку, было очень много тех, кто хотел бы его усыновить. Но дальше желания дело не продвинулось. Его будущие приемные родители прошли кучу трудностей на пути к Антону, а самые главные испытания еще впереди. Думаю, и ему будет сложно первое время – он полтора года жил с няней и привык ней. Но на данный момент реальность такова, что поставить его на ноги и обеспечить ему более или менее нормальное существование могут только на Западе. Там за такими детьми правильно ухаживают с первых дней жизни. Там люди с буллёзным эпидермолизом ведут активную жизнь, даже катаются на горных лыжах.
- Почему же у нас все не так? В чем проблема, в деньгах?
-В том числе. На медикаменты для ребёнка-бабочки уходит примерно 50-60 тысяч рублей в месяц. На Антона было потрачено за год полтора миллиона – причём только на перевязки, без еды,  памперсов, кремов. Потому что, когда он попал под наш  патронаж, это был просто кровавый кулёк… Но деньги — это лишь вершина айсберга. Ребенок, больной буллёзным эпидермолизом, часто рождается без кожи на отдельных участках тела. Что делают наши врачи? Они помещают его в инфекционное отделение, в инкубатор, где температура +37 градусов, и заливают синькой. А ведь детям-бабочкам противопоказана температура выше +25! Они начинают заживо гнить, потеют, от чего образовываются новые пузыри. Синька же просто сжигает хрупкую кожу…
 Дело в том, что у детей, больных буллёзным эпидермолизом, отсутствует ген, который вырабатывает коллаген:  когда к такому ребёнку прикасаются, у него начинает отслаиваться кожа. Но и это ещё не всё. У таких детей поражения не только внешние: со слизистыми происходит тоже самое. Они не могут есть жёсткую пищу, у них огромные проблемы с пищеварением. То есть нужно строго следить за их диетой и тем, как бинтуются раны. Одна из острых проблем —  врачи по незнанию не говорят, что надо перевязывать каждый палец, и они просто срастаются. И это — результат неправильного ухода.
На Западе же к ребёнку уже в первые дни жизни приставляется патронатная медсестра, которая понимает, что такое буллёзный эпизермолиз. В итоге он получает правильные медикаменты, правильный уход и, как следствие, имеет шанс на более или менее нормальную жизнь. Что немаловажно, там другой менталитет. Нам приходится объяснять, что буллёзный эпидермолиз – это генетическое заболевание, он не заразен. Там такой проблемы нет.
- Сколько детей-бабочек в России?
-По статистике DEBRA, у нас около двух тысяч больных, но на самом деле гораздо меньше: многие умирают в результате неправильного ухода уже в первый год.
-  Чтобы каждый день слышать эти истории и видеть этих несчастных детей, нужно иметь немало мужества. Как ты все это выносишь? 
- Наверное, я уже привыкла. Меня скорее испугает вид шприца, чем ребенка без кожи. Но сейчас я стараюсь не поддаваться эмоциям – иначе это просто невозможно вынести. Меня очень сильно подкосила работа в Фонде. За этот год я переболела столько, сколько, наверное, не болела за все предыдущие 29 лет. Но, несмотря на это, я получаю невероятное удовольствие от своей работы.
- Даже страшно представить, через что проходят родители этих детей… Они-то просто не могут не принимать это близко к сердцу.
- Конечно. У «бабочек» очень сильный зуд, они расчесывают себя по ночам, срывают кожу – то есть мама должна круглосуточно находиться рядом с ребёнком.
Сложно сохранять спокойствие, когда ты, желая помочь, каждый день причиняешь своему ребёнку страдания, когда он кричит «мама, больно!», а ты его перевязываешь, потому что так нужно.
Раньше это казалось беспросветным, но сейчас, во многом благодаря нашему Фонду, родители воспрянули духом. Они видят, что они не одни, общаются друг с другом, обмениваются опытом.
- Вы помогаете детям. А какая жизнь их ждет, когда они вырастут?
- Продолжительность жизни больного буллёзным эпидермолизом зависит от степени тяжести и формы. Самому старшему «бабочке», которого курировал наш Фонд, было тридцать три, потом после него остался двадцатипятилетний, но они оба умерли от рака кожи — это заболевание часто сопутствует буллезному эпидермолизу.
- Напрашивается очень жестокий, бестактный, но важный вопрос: каждый день терпя столько боли, наверное, очень сложно сохранить волю к жизни?   
 - Во-первых, боль они воспринимают несколько иначе, чем мы. Если у тебя болит зуб годами, ты просто к этому привыкаешь. При этом остается надежда, что однажды найдут лекарство. В одном из наших роликов ребёнок спрашивает: «Мама, зачем я вообще такой родился?». Я думаю, подобные вопросы возникают, когда у мамы опускаются руки. Если она четко гнет свою линию, то ребенок не задумается, зачем он родился. У нас есть девочка в Белоруссии, Валя, она в очень тяжелом состоянии. Но она пишет шикарные стихи; не имея пальцев, вышивает. Я это воспринимаю как чудо, мой разум просто не в силах познать глубину души этих детей. Мне кажется, что они все живут надеждой. И я вижу свою миссию именно в том, чтобы им эту надежду дать.
- Ты столько внимания уделяешь чужим детям. Остается ли у тебя время на своего собственного? В курсе ли он, чем ты занимаешься?   
-Да, мой сын неоднократно был у Антона, «мальчика в бинтах», как он его называет. Я его приучаю, что есть люди, непохожие на него, и при этом они ничуть не хуже. Он присутствует на всех наших ярмарках, видит все наши ролики. Я с подросткового возраста понимала, что только работающая мама интересна своему ребенку. Мне очень хочется, чтобы мой сын мной гордился.
- А работа в таком напряженном графике не мешает семейной жизни?
- Муж предпочёл бы, чтобы я работала с 9 до 6. Но без его финансовой поддержки я  никогда не смогла бы заниматься всем этим. Ведь моя зарплата в Фонде чисто символическая: она не покрывает даже телефонные счета и расходы на бензин. В этом, кстати, одна из основных сложностей, связанных с привлечением новых людей. Потому что долго работать на идею очень тяжело, наступает эффект выгорания. Чтобы разрешить эту ситуацию, мы даже привлекли психолога.
- А лично для тебя что сейчас является самым сложным?
- Удержать баланс. Понимать, что ты не Господь Бог, ты не вершишь судьбы людей, а просто выполняешь свою работу. Я научилась не поддаваться эмоциям. А вот с самой собой справиться тяжелее всего.
Беседовала Елена Ефремова

* * *
Другое, так сказать, более свежее, интервью опубликовано на официальном сайте вышеупомянутого фонда «БЭЛА». Его текст следует ниже:
Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
            Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.

            - Как появился ваш фонд?

- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллёзного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.

            - Почему о буллёзном эпидермолизе не знают российские врачи?

            - Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллёзный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».

            - А если ничего не знает?

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.

            - А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?

            - Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребёнка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребёнок с БЭ. Если у него тяжёлая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зелёнкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это всё, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребёнка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что её почти не остаётся. Ни кожи, ни её защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребёнка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

            - А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?

            - Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

            - Сколько в России больных БЭ?

- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.

- И какой возраст опекаемых вами детей?

            - У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

            - Почему?

            - Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

            - О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?

            - Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадёром. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти всё, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребёнок вырастет, он сможет всё это делать сам.

            - Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?

            - При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.

            - И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?
 
            - От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.

            - Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.

            - Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.
 
            - Кто вам помогает, как о вас узнают?

            - Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.

            - Что представляет собой деятельность фонда в целом?

            - Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

            - Что вам даст это членство?
 
            - Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
            Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011»

            Первоисточник можно отыскать по ссылке:




Далее следует ряд сообщений, перепечатанных с официального сайта фонда «БЭЛА»

День хороших новостей

Среда, 13 декабря 2017 00:00

Для нашей Наргизы нашлись приёмные родители. Это четвёртый отказник, которого мы в этом году устроили в приёмную семью.
Несколько лет назад за здоровье Наргизы мы боролись - до последнего, чтобы ей поставили верный диагноз.
Этим летом детский дом, где выросла девочка, расформировали. Воспитанников отправили кого куда. Наргиза попала в детдом в Республике Коми. Но, к счастью, долго там находиться девочке не пришлось – нашлись приёмные родители. Это полноценная семья, где есть мама, папа и их родные дети. Наргиза осваивается, учится, играет на фортепиано. Родители ищут для девочки учителя по рисованию.
Недавно Наргизу навестил наш педиатр Алексей Олегович Туркин. Да-да, вот и вторая новость: в медкоманде фонда появился педиатр. Помимо проблем с кожей, «бабочки» сталкиваются и с другими проблемами: простуда, аллергия, анемия и др. Как раз в таких случаях и помогает педиатр. Алексей консультирует мам по вопросам физического развития детей, делает назначения по питанию, оценку анализов и вакцинации. Плюс один герой в нашей команде!
Врач осмотрел Наргизу, пообщался с ней. Дорогая наша девочка, желаем тебе как можно скорее освоиться в новой семье, найти друзей. И строй на будущее самые невероятные планы. Теперь с поддержкой семьи тебе все пути открыты. И мы всегда рядом!

Медицинскому отделению для детей-бабочек два года
Единственному в России медицинскому отделению для детей, больных редким генетическим заболеванием кожи – буллёзным эпидермолизом, исполнилось два года. За время работы отделения 140 детей-бабочек со всей страны прошли здесь лечение.
Отделение было открыто по инициативе нашего фонда в главном педиатрическом учреждении России – Научном центре здоровья детей.
"На сегодняшний день буллёзный эпидермолиз неизлечим. Больным требуется постоянный уход и лечение. Более того, болезнь сказывается на многих внутренних системах организма. Поэтому пациенты нуждаются в мультидисциплинарном подходе лечения: в активном динамическом наблюдении и лечении не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов, таких как хирурги, стоматологи, гастроэнтерологи, педиатры, онкологи, офтальмологи, гематологи, психологи, диетологи и др. – рассказал заведующий отделение дерматологии НЦЗД, доктор медицинских наук Николай Мурашкин. – И так как заболевание неизлечимо, больным требуется регулярное проведение обследования, а также некоторых жизненно важных процедур и операций".
Уникальность НЦЗД состоит в том, что здесь есть все диагностические и лечебные возможности для успешного лечения детей-бабочек. Здесь подопечные фонда со всей страны проходят комплексное обследование и необходимое лечение.
"За два года в отделение было госпитализировано 140 наших детей, многие из них впервые были обследованы комплексно, и главное – лучшими специалистами. У многих выявлены сопутствующие проблемы по здоровью, которые ухудшают течение болезни, и установлены их причины, – рассказала глава нашего фонда Алёна Куратова. – На программу госпитализации подопечных фондом было затрачено свыше 10 млн. рублей. Это необходимые медикаменты и перевязочные средства на время лечения в полном объёме, а также процедуры, операции и анализы, которые не входят в программу ОМС".
В рамках образовательной программы фонда врачи НЦЗД проходят обучение в лучших клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом. Так, после обучения в Англии врачи НЦЗД начали проводить ряд необходимых детям-бабочкам процедур, отмечается в релизе.
 
125 детей-бабочек получили адресную помощь в 2016 году на сумму более 15 млн рублей
Дорогие друзья, в прошлом году благодаря вашей помощи, благодаря каждому пожертвованию 125 детей-бабочек получили адресную помощь – жизненно необходимые перевязочные материалы, средства ухода и специальное белковое питание. На общую сумму 15 031 784 рубля.
Эти слова благодарности вам – от мам и пап наших ребят. Спасибо!
"Для каждого родителя очень важно видеть, чтобы их ребёнок рос здоровым, рос без слёз от боли. Спасибо за то, что вы даете возможность нашей доченьке жить без страданий. Пластыри защищают её кожу, благодаря им она может без опасений бегать, прыгать и играть".
"Даже не представляю, что бы мы делали без вашей поддержки, т.к. для нас это очень большая сумма. Спасибо!"
"Спасибо за ваши добрые сердца и за неравнодушие! Вы помогаете нам верить, что у наших детей есть будущее!"
"Спасибо Вам за всё, что вы делаете для нашей малышки! Вы дарите ей жизнь, улыбку, смех! Благодаря вам она растёт как обычный ребёнок, развивается, играет! Вы наши волшебники! Спасибо, что вы есть!"
"Спасибо за то, что есть добрые люди, которые не безразличны к горю маленьких детей и их родителей. Спасибо, что даёте нам возможность верить в мечту в наше непростое время. Огромная вам благодарность за ваш труд и участие".
"В жизни родителей детей-бабочек иногда наступают минуты отчаяния, когда оказываешься наедине со сложной болезнью, и если в такие дни приходит помощь, то она обладает ещё и огромной моральной поддержкой. Именно тогда начинаешь чувствовать, что ты не один и что есть добрые люди вокруг, которые могут оказать настолько значимую поддержку в трудную минуту. Каждый бинт, каждая повязка, которую вы купили для нашей дочки, спасают её от новых ран и дают ей возможность развиваться наряду со своими здоровыми сверстниками".
"Мы счастливы, что нас окружают такие добрые люди. Благодаря вам моя маленькая дочка будет на целый год обеспечена необходимыми перевязочными материалами. От всей души желаем вам крепкого здоровья и успехов во всех жизненных сферах! Спасибо, что вы есть! Спасибо, что не оставляете нас без помощи!"
"Эти медикаменты необходимы каждой "бабочке", но редкая семья имеет возможность покупать их самостоятельно. Мы сердечно благодарим весь коллектив фонда за вашу работу! Мы выражаем огромную благодарность всем спонсорам, откликнувшимся на призыв о помощи! Мы благодарим всех наших известных попечителей, привлекающих внимание к нашей беде! Спасибо, наши дорогие! Нам не жить без вас!"

Врачи НЦЗД делают необходимую детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода
В рамках образовательной программы нашего фонда врачи Научного центра здоровья детей проходят обучение в лучших клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом. Так, после обучения в Англии врачи НЦЗД проводят крайне необходимую детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода – баллонную дилатацию.
У больных буллёзным эпидермолизом повреждается не только кожа, но и слизистые оболочки. Одним из наиболее серьёзных таких осложнений является сужение пищевода. В результате механического воздействия проходящей по пищеводу пищи на слизистой образуются "перетяжки". В результате чего пациентам трудно глотать, порой даже собственную слюну. Одна процедура баллонной дилатации позволяет значительно улучшить качество жизни ребёнка-бабочки.
Первая такая операция была проведена в июне 2015 года и сделана с тех пор 25 детям. Таким образом, дети-бабочки из всех регионов России сейчас имеют возможность сделать баллонные дилатации.
Также врачи-стоматологи НЦЗД прошли обучение в Англии по лечению и удалению зубов у пациентов с буллёзным эпидермолизом: узнали методы, снижающие риск травмы слизистой, а также принципы обезболивания таких пациентов. И с сентября 2015 года проводят детям-бабочкам стоматологические операции под наркозом – лечение и удаление зубов.
 
Найди свою "бабочку", чтобы помочь
Найди свою "бабочку", чтобы помочь. В мобильном приложении нашего фонда можно делать пожертвования с банковской карты Visa и MasterCard, QIWI кошелек, WebMoney, Яндекс. Деньги в помощь определённому ребёнку-бабочке. Приложение простое и удобное в использовании, доступно для
iOS Android Достаточно всего 2 минуты времени и наличия интернета в вашем телефоне или планшете.
Во вкладке "О фонде" можно сделать перевод на программы фонда: госпитализацию и лечение детей-бабочек, патронаж, психологическую, юридическую и стоматологическую помощь, обучение врачей, экстренные нужды и операции.
Скачивайте приложение и помогайте!
Помоги, не касаясь 
В Москве и Санкт-Петербурге появились умные постеры, с помощью которых можно сделать пожертвование в поддержку нашего фонда бесконтактной банковской картой.
1 февраля стартует уникальный проект Помоги, не касаясь, реализованный при поддержке технологического партнера Mastercard и Ситибанка. Проект разработан креативным агентством Leo Burnett Moscow.
Цель кампании – сбор средств для помощи детям, которые рождены с редким генетическим заболеванием "буллёзный эпидермолиз". Болезнь делает кожу ребёнка настолько чувствительной, что любое прикосновение причиняет ему боль. Полного излечения от буллёзного эпидермолиза пока не существует. Но это не значит, что жизнь детей-бабочек нельзя облегчить. И мы можем это сделать без единого касания
https://www.youtube.com/watch?v=wXymnaxLAC0&t=4s.
Специально для благотворительной кампании были созданы уникальные постеры со встроенной технологией бесконтактной оплаты. Сделать пожертвование очень просто: нужно поднести к постеру свою банковскую карту или любое другое платежное устройство (например, смартфон), и сумма в 100 рублей будет моментально перечислена на счёт фонда.
"Мы верим, что такие умные постеры скоро появятся во многих городах России. Дети-бабочки рождаются по всей стране. И теперь им можно помочь так просто и быстро! Перевод занимает всего 10 секунд", – прокомментировала Народная артистка России, попечитель фонда "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки" Ксения Раппопорт.
"Мы очень рады принять участие в этом уникальном проекте и помочь детям. Зачастую именно из-за нехватки времени откладывается "на потом" дело, от которого может зависеть чья-то жизнь, а с современными платежными технологиями и инновациями оплата происходит быстро, просто и безопасно. При сборе средств в этой кампании сам способ оплаты – бесконтактный – становится частью важного сообщения об особенном положении тех, кому нужна помощь", – комментирует Алексей Малиновский, глава Mastercard в России, Казахстане, Беларуси и Армении.
"Для меня проект "Помоги, не касаясь", помимо его социальной составляющей, важен ещё и тем, что он — результат объединённых усилий благотворительного фонда "Б.Э.Л.А. Дети-бабочки" и двух крупных глобальных брендов: Citi и Mastercard. Ежегодно западные компании, используя свои возможности и маркетинговый опыт, выводят благотворительность и корпоративную социальную ответственность на новый уровень коммуникации. Меня радует, что и из России практика, когда фонды с трудом своими силами собирают средства на лечение подопечных, постепенно уходит, и мы видим всё больше благотворительных проектов, создаваемых при участии крупных компаний," — поделился исполнительный креативный директор Leo Burnett Group Russia Андрей Ушаков.
Умные постеры уже установлены в торговых центрах ЦУМ, ДЛТ, ЦДМ на Лубянке, "Времена года", в Универмаге "Цветной", в кассовой зоне терминала "Аэроэкспресс" и в бизнес-зале Mastercard в терминале Е аэропорта Шереметьево, в ресторанах сети Ginza Project, кинотеатрах "Синема Парк", автосалонах РОЛЬФ, кафе Рубинштейн, а также отделениях АО КБ "Ситибанк" в Москве и Санкт-Петербурге. Полный список адресов – на сайте фонда: http://deti-bela.ru/как-помочь/не-касается.
Все средства, перечисленные через умные постеры "Помоги, не касаясь", идут на оказание помощи нашим подопечным.
Техническую поддержку проекту оказала компания Uniteller.
В создании постеров принял участие фотограф Дмитрий Агеев, победитель международного конкурса Hasselblad Masters Awards 2014 в категории "Портрет". Автором саунд-трека видеоролика "Помоги, не касаясь" является Mujuice.

Вторник, 28 февраля 2017 00:00
Взрослые больные БЭ смогут лечиться в одной из лучших клиник России

В Международный день редких заболеваний хотим поделиться новостью, к которой мы шли два года: взрослые больные буллёзным эпидермолизом смогут проходить лечение в одном из лучших медицинских центров страны.

Отделение ожоговой и пластической хирургии Всероссийского центра экстренной и радиационной медицины им. А.М.Никифорова МЧС России при поддержке нашего фонда запустило программу по оказанию медицинской помощи больным БЭ возрастом от 18 лет. Программа стала возможна в результате целенаправленной работы фонда с центром на протяжении двух последних лет.

Госпитализация пациентов начнётся в марте этого года.

В настоящее время в России нет системы оказания медицинской помощи взрослым больным с БЭ, как и с многими другими тяжелыми и редкими заболеваниями. ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова МЧС России станет первым в стране медучреждением, в котором совершеннолетние пациенты с БЭ смогут проходить комплексное обследование у врачей всех специальностей и необходимое симптоматическое лечение.

ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова МЧС России – это многопрофильное лечебно-диагностическое учреждение по оказанию специализированной высокотехнологичной медицинской помощи. Центр тесно сотрудничает с нашим фондом. Врачи ожогового отделения в рамках образовательной программы фонда проходят обучение по оказанию квалифицированной медицинской помощи больным БЭ.

Пациентам, желающим пройти лечение, для уточнения условий необходимо обратиться в фонд по телефону +7 (495) 504-58-94 или электронной почте info@deti-bela.ru

Вторник, 28 февраля 2017 00:00
Сегодня отмечается Международный день редких заболеваний

Сегодня, в последний день февраля, отмечается Международный день редких заболеваний (Rare Disease Day). Этот день учреждён в 2008 году Европейской организацией по редким заболеваниям и отмечается уже десятый год подряд.

Главная цель события – повышение осведомленности общества, органов власти, медиков, учёных, фармкомпаний, журналистов о проблемах, с которыми сталкиваются каждый день своей жизни люди, страдающие редкими заболеваниями.

Всего в мире известно около 7 тысяч таких болезней. Их ещё называют орфанными, от английского слова orphan – сирота. В каждой стране своё определение орфанных заболеваний, по численности населения. В Европе это патология, которая встречается у 1 человека на 2500, в США – у 1 на 1500, в России – у 1 человека на 10 000.

Для большинства редких болезней на сегодняшний день нет лечения, в том числе для буллёзного эпидермолиза.

Представьте, что вы не можете найти ответы на множество вопросов, самых простых или очень важных! Вы растеряетесь, вам будет страшно или, может быть, одиноко? Для людей, страдающих редкими заболеваниями, такая жизнь – реальность.

Тема Дня редких заболеваний этого года – научные исследования. Лозунг сегодняшней даты: Если идут исследования, возможности безграничны.

Пациенты с редкими заболеваниями вышли из тени. Мировая наука начала проводить клинические исследования, количество которых постоянно растет. Пациентам и их семьям важно знать, что учёными ведётся серьёзная работа для решения проблем редких заболеваний.

Если мы будем поддерживать исследования, многое может измениться. И найдутся решения. Присоединяйтесь ко Дню редких заболеваний. Помогите переменам.

Понедельник, 27 февраля 2017 00:00
Два брата с одним диагнозом: "бабочкам" нужна помощь


Мама Влада и Стёпы долго не решалась рожать второго ребёнка, боялась, что и он унаследует редкую болезнь. Когда родился Стёпа, опасения подтвердились. У обоих сыновей буллёзный эпидермолиз. Это значит, что каждый день нужны дорогие перевязочные средства. Владу сейчас 15 лет, готовится к поступлению в ВУЗ, поэтому важно не пропускать ни одно занятие. А Стёпе – 3 года, и очень хочется, чтобы его детство было наполнено радостью, а не болью. И ведь решение есть – перевязочные средства. Но нужна ваша помощь, друзья.

На Благо.ру идёт сбор средств на медикаменты для ребят, необходимая сумма – 75 000 рублей, 19 000 из них уже собрано.

Спасибо всем, кто помог и кто откликнется на нашу просьбу.






 Обучение врачей

Главная задача фонда – создание в России системы оказания квалифицированную медицинской помощи больным буллёзным эпидермолизом. Для этого, в первую очередь, необходимо обучить специалистов, которые могут оказывать помощь больным, основываясь на разработках современной мировой медицины.

В настоящее время у медицинского сообщества в России слишком мало знаний о буллёзном эпидермолизе. Это приводит к тому, что врачи ставят неверный диагноз и назначают неправильную терапию, которая влечёт за собой самые печальные последствия. При этом своевременно поставленный диагноз, правильный уход с самого рождения с использованием специальных перевязочных средств и кремов открывает ребёнку-бабочке дверь в нормальную жизнь с некоторыми оговорками.

Поэтому образовательная программа – одно из самых важных направлений деятельности фонда. В рамках программы российские врачи, в том числе специалисты из регионов, проходят обучение в лучших медцентрах и клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом.

ДЕВЯТЬ ПРИЗНАКОВ БЭ

1) Пузыри на коже

Основным клиническими проявлениями буллёзного эпидермолиза являются пузыри на коже, появляющиеся сразу после рождения или в первые сутки жизни, реже в первые месяцы. Располагаются они обычно на конечностях, теле, лице. Иногда могут быть участки отсутствия кожи. Пузыри обычно появляются спонтанно, в местах трения, давления, при повышении температуры тела, окружающей среды. После вскрытия пузыря на этом месте образуется раневая поверхность.

2) Поражение ногтей и волос

При буллёзном эпидермолизе часто имеются дистрофические изменения ногтей и волос. При дистрофических формах БЭ ногти часто отсутствуют, волосы истончаются и имеются участки рубцевания на волосистой части головы.

3) Повреждение слизистой оболочки

Образование пузырей может возникать и на слизистых оболочках в любом органе, чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, пищевода, кишечника, мочеполовой системы, слизистой глаз.

4) Скелетно-мышечные деформации

Для рецессивного дистрофического буллёзного эпидермолиза характерно срастание пальцев на руках и ногах, которое начинается постепенно, затем образуется деформация конечности по типу “варежки”. Возникает это осложнение от постоянного образования пузырей на конечностях. Кроме того, при некоторых типах буллёзного эпидермолиза могут встречаться сгибательные контрактуры (ограничение подвижности) плечевого, бедренного суставов, остеопороз, подвывихи суставов на стопах, задержка роста.

5) Поражение глаз

На роговице и конъюнктиве глаз также образуются пузыри, которые потом могут превращаться в рубцы. При тяжелых формах могут возникать воспалительные изменения – кератиты, в результате несмыкания глазной щели, также выворот и срастание век. Профилактические мероприятия значительно снижают риски осложнений.


6) Стоматологические проблемы

При БЭ нарушается формирование зубов еще во время внутриутробного развития, поэтому часто встречается гипоплазия и дефекты эмали зубов. Одним из основных проявлений является множественный кариес зубов, скученность зубов, а поражение мягких тканей, которое приводит к ограничению подвижности языка и сужению ротовой щели (микростомии), усугубляет проблемы с зубами.







7) Патология желудочно-кишечного тракта

Наиболее частое осложнение при БЭ. Травма слизистых оболочек ведет к образованию пузырей и эрозий, а при тяжелых подтипах БЭ — к рубцеванию и возникновению сужений на любом участке ЖКТ. Поражение слизистых оболочек ЖКТ нарушает нормальный прием пищи, приводит к нарушению всасывания питательных веществ и витаминов. Кроме того, поражение слизистой оболочки нижних отделов кишечника и повышенное потребление организмом жидкости приводит к запорам. В тяжелых случаях отмечается задержка физического развития.


8) Патология ЛОР органов

Нечастое осложнение буллёзного эпидермолиза. Клинически поражение ЛОР органов может проявляться разными симптомами, например, слабый или хриплый крик у младенцев, отек мягких тканей, образование пузырей в различных отделах дыхательных путей, утолщение и рубцевание истинных и ложных голосовых связок. Одним из грозных осложнений является сужение верхних дыхательных путей. Кроме того, с повышенной частотой встречаются неспецифические для БЭ заболевания: средние отиты, тугоухость, риниты.


9) Поражение других систем

Одним из серьезных осложнений является кардиомиопатия, осложнение со стороны сердца, которое возникает по ряду причин. Дефицит микроэлементов, питательных веществ, хроническая анемия, осложнения вирусных и бактериальных инфекций, возникающих в течение жизни больного с БЭ. Так же встречается патология мочеполовой системы – стенозы мочеточников, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, у мальчиков – фимоз. В результате комплекса проблем с кожей и ЖКТ часто возникает хроническая анемия, остеопороз и остеопения.

;


Нам 6 лет!

Среда, 01 марта 2017 00:00

Сегодня нашему фонду исполняется 6 лет.
Друзья, мы безмерно признательны вам за внимание к проблемам детей, больных буллёзным эпидермолизом. Спасибо за ваше участие в их судьбах. Благодаря вам мы можем осуществлять масштабные программы, от которых напрямую зависит качество жизни "бабочек" в России. Успехи, которых мы достигли, стали возможны только благодаря вашей поддержке!
Дети-бабочки нуждаются в заботе каждый день, независимо от календаря, праздников и особенных дат. Но сегодня у нас день рождения – время, когда все мы надеемся на чудо и ждём подарков. Если вы захотите сделать пожертвование в фонд именно сегодня, для нас это станет особенным знаком внимания и поддержки.
Чтобы помочь детям-бабочкам, отправьте СМС на номер 3443 со словом ЛЕТИ и через пробел сумма пожертвования цифрами, например: ЛЕТИ 500. Помочь можно также на нашем сайте http://deti-bela.ru/как-помочь/сделать-пожертвование
Спасибо, что вы с нами!

Оздоровительный отдых
Уход за ребёнком-бабочкой требует больших денежных трат: в среднем от 50 до 150 тысяч рублей в месяц, в зависимости от возраста ребёнка и тяжести заболевания. Поэтому почти все семьи, воспитывающие детей с буллёзным эпидермолизом, находятся в тяжёлом материальном положении. Средств не хватает на самое необходимое – лекарства для ребёнка, уже не говоря о других нуждах, в том числе об оздоровительном отдыхе.
В рамках программы «Оздоровительный отдых» фонд организует коллективный отдых подопечных на море. Морской воздух и вода в сезон спада жары полезны для больных буллёзным эпидермолизом. А время, что дети-бабочки и их родители проводят вместе, положительно сказывается на их эмоциональном и психологическом состоянии.
Морская вода является целебным источником для хрупкой кожи «бабочек». Минеральные вещества, растворенные в воде, восполняют дефицит необходимых питательных веществ в коже, улучшают её состояние и эластичность, оказывают дезинфицирующее влияние, улучшают циркуляцию крови в кожных покровах, улучшают регенерацию клеток и очищают кожу от отмерших клеток не травмируя.
Зная все особенности и ограничения жизни детей-бабочек, фонд организует отдых с максимально комфортными условиями для подопечных: место отдыха, температура воздуха и воды, особое питание и т.д.
Программа отдыха насыщена не только оздоровительными мероприятиями, но и развлекательными: экскурсии, игры, танцы, представления, шоу, караоке.
Патронаж
Буллёзный эпидермолиз нельзя победить, пройдя курс лечения в больнице. Заболевание на сегодняшний день неизлечимо. Люди с буллёзным эпидермолизом нуждаются в постоянном уходе и ежедневной терапии, которые направлены в первую очередь на предотвращение возникновения ран и пузырей на коже. Более того, для каждого больного необходим подбор оптимального ухода за кожей и пораженными поверхностями, исходя из индивидуальных особенностей течения заболевания. Также терапия направлена на устранение зуда, боли, на борьбу с инфекционными осложнениями.
Ежедневные хлопоты, связанные с уходом за ребёнком-бабочкой, ложатся на родителей. Для людей, не имеющих профессиональной медицинской подготовки и знаний, это вызывает множество трудностей.
Для того, чтобы научить родителей правильно ухаживать за ребёнком, и с целью контроля состояния здоровья подопечных в фонде работает медицинская служба патронажа.
Врачи и медсестра фонда, которые на сегодняшний день являются ведущими специалистами по БЭ в России, с определённой периодичностью, по намеченному графику, навещают подопечных дома. Главная задача патронажа – осмотреть ребёнка, оценить состояние его здоровья и развития, скорректировать лечение, оценить психологическое состояние больного и его родителей. А также при первичном патронаже – обучить родителей, как правильно ухаживать за кожей ребёнка, какие использовать перевязочные средства и медикаменты и как «жить с диагнозом» – выбирать одежду и обувь, купать и кормить ребёнка, ухаживать за полостью рта, выбирать игрушки и т.д. Вместе с этим патронажная служба оценивает санитарно-гигиенические и социальные условия жизни семьи, так как именно эти факторы имеют большое влияние на здоровье ребёнка-бабочки.
В экстренных случаях, а также к новым подопечным и новорожденным «бабочкам» сотрудники медкоманды фонда выезжают вне очереди.
Госпитализация и лечение
В январе 2015 года по инициативе нашего фонда на базе ведущего педиатрического учреждения страны в Москве — Научного центра здоровья детей — открылось первое и пока единственное медицинское отделение для детей-бабочек. Здесь подопечные фонда со всей России проходят комплексное обследование и необходимое симптоматическое лечение.
На сегодняшний день буллёзный эпидермолиз неизлечим. Больным требуется постоянный уход и лечение, направленные на предотвращение возникновения травм и устранение зуда, боли и других осложнений. Болезнь сказывается на многих внутренних системах организма. Поэтому пациенты нуждаются в мультидисциплинарном подходе лечения: в активном динамическом наблюдении и лечении не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов, таких как хирурги, стоматологи, гастроэнтерологи, педиатры, онкологи, офтальмологи, гематологи, психологи, диетологи. И так как заболевание неизлечимо, больным требуется регулярное проведение обследования, а также некоторых жизненно важных процедур и операций.
Уникальность Научного центра здоровья детей состоит в том, что здесь есть все диагностические и лечебные возможности для успешного лечения детей-бабочек.
В рамках образовательной программы фонда врачи Научного центра здоровья детей проходят обучение в лучших медцентрах и клиниках Европы, специализирующихся на лечении больных буллёзным эпидермолизом. Так, например, в НЦЗД проводят крайне необходимую детям-бабочкам процедуру по расширению пищевода – баллонную дилатацию, а также стоматологические операции под наркозом – лечение и удаление зубов.

Стоматология для "бабочек"
Уход за полостью рта крайне важен для больных буллёзным эпидермолизом. Проблемы с зубами серьёзно сказываются на работе желудочно-кишечного тракта. Своевременное же обращение к стоматологам позволяет избежать осложнений в пищеварительной системе и инфицирования слизистой оболочки.
В рамках программы стоматологической помощи подопечные фонда проходят лечение зубов у ведущих специалистов Научного центра здоровья детей и Центрального научно-исследовательского института стоматологии и челюстно-лицевой хирургии в Москве. Также фонд выделяет финансовую поддержку подопечным на лечение в региональных стоматологических клиниках.
С целью оказания максимальной и эффективной помощи подопечным фонд занимается организацией обучения российских врачей-стоматологов в Европе у специалистов, имеющих большой опыт лечения зубов пациентов с БЭ. Так врачи получают практические знания о методах, снижающих риск травмы слизистой у «бабочек», а также о принципах обезболивания таких пациентов.
Врачи фонда консультируют родителей подопечных и рассказывают им о современных методах ухода за полостью рта детей-бабочек и необходимости своевременного и регулярного обращения к стоматологу.
Помощь детям-бабочкам в детских домах
Фонд оказывает максимальную помощь, медицинскую и материальную, детям, больным буллёзным эпидермолизом, которые остались без родителей и живут в детских домах.
Фонд в полном объёме обеспечивает отказных детей-бабочек всем необходимым: медикаментами, перевязочными материалами, средствами гигиены и ухода, а также специальным лечебным питанием, одеждой, обувью и предметами быта.
С определенной периодичностью, в зависимости от состояния здоровья ребенка, врачи и медсестра фонда осуществляют патронаж подопечных в детских домах с целью контроля правильного ухода за кожей детей, а также с целью решения других проблем, связанных со здоровьем «бабочек».
Фонд ведёт активную работу по поиску отказных детей-бабочек по всей России. И налаживает сотрудничество с государственными органами опеки и детскими учреждениями, в которых живут больные. Одна из важных задач фонда – обучить воспитателей и медперсонал детских домов, которые никогда раньше не сталкивались с таким заболеванием, правильно ухаживать за ребёнком-бабочкой. Врач фонда составляет план лечения, даёт рекомендации, организует осмотр ребёнка определёнными врачами-специалистами, если это требуется, и составляет список медикаментов – для каждого ребёнка индивидуально. По результатам патронажного посещения план лечения и список медикаментов корректируется.
Мы делаем всё возможное, чтобы наши подопечные, находясь в детских домах, ни в чем не нуждались, но вместе с этим, параллельно мы ищем им приёмных родителей.
Дети с буллёзным эпидермолизом каждый день, каждую минуту нуждаются в трепетной, терпеливой заботе и правильном уходе. От этого зависит не только здоровье и развитие ребёнка, но и его жизнь. Воспитанники же детских домов лишены родительской любви и опеки, за ними ухаживают разные люди – нянечки, медсёстры, воспитатели, у которых под присмотром ещё и другие дети. Более того, почти все детские дома в России испытывают острую нехватку персонала.
Поэтому мы ищем любящих и заботливых родителей нашим подопечным. Так, за время работы данной программы четверо детей-бабочек было устроено в семьи. И сейчас они окружены заботой и любовью родителей и вместе с другими подопечными получают помощь фонда – медицинскую, адресную, психологическую, юридическую и т.д.
Адресная помощь
Больных буллёзным эпидермолизом на сегодняшний день невозможно полностью вылечить. Но с помощью правильного ухода «бабочкам» можно обеспечить нормальную жизнь с некоторыми ограничениями. Уход в первую очередь заключается в защите ранимой кожи больного специальными перевязочными средствами, которые играют роль «второй кожи».
Почти все перевязочные материалы, которые требуются «бабочкам», импортного производства и очень дорого стоят. При этом в России в настоящее время больные буллёзным эпидермолизом не получают помощь в виде медикаментов от государства. Поэтому финансовое бремя по уходу за ребёнком ложится полностью на родителей. В среднем в месяц на уход требуется от 50 до 150 тысяч рублей, в зависимости от возраста больного и тяжести заболевания. С такой материальной нагрузкой семьи не способны справиться самостоятельно.
Мы помогаем нашим подопечным в приобретении медикаментов: организовываем сбор средств, ищем спонсорскую поддержку, закупаем лекарства и обеспечиваем их доставку семье на дом. Закупка лекарств происходит по заключению врачей и медсестры фонда: каждому ребёнку-бабочке подходят определённые виды перевязочных средств и кремов.
Фонд сотрудничает с основными производителями данных медикаментов и закупает лекарства для подопечных со скидкой.

Психологическая помощь
Болезнь ребенка - это огромный стресс как для самого ребёнка, так и для его родителей и близких. Заболевание и связанные с ним ограничения – в передвижении, питании, общении и возможностях – перестраивают жизнь всей семьи. А в случае буллёзного эпидермолиза каждый день больного и его родных сопровождается ещё и постоянными медицинскими манипуляциями и страхом боли.
Родители, видя, как страдает их ребёнок, чувствуют, что ничего не могут сделать, кроме как выполнять рекомендации медиков. К этому прибавляется страх потерять своё дитя, несмотря на все усилия. В результате эмоционального напряжения, колоссальной нагрузки и ответственности у членов всей семьи накапливаются усталость и депрессия, и они нуждаются в психологической помощи и поддержке.
Известно, что на ход лечения мощный позитивный эффект оказывают эмоциональное состояние и верный психологический настрой как самого больного, так и его родных. Поэтому фонд совместно с психологической службой медицинского центра МЕДЭП реализует программу психологической помощи подопечным.
Задача психологов – снять напряжение и переутомление в семье, создать хороший климат в доме, не допустить распада семьи, восстановить психическое здоровье ребёнка, чтобы он не замыкался в себе и мог развиваться. Психологи в Москве выезжают к нашим подопечным в больницы и на дом, а с подопечными в других регионах поддерживают связь через скайп. Для детей специалисты подбирают упражнения – играют с ними, рисуют, разговаривают. Проводят консультации для родителей, вместе или по отдельности, иногда со всей семьёй сразу, в зависимости от сложившейся проблемы.
Работа с опытными квалифицированными психологами помогает нашим подопечным и их родным пережить трудные моменты, найти решение проблемы или изменить отношение к сложившейся ситуации, ослабить внутреннее эмоциональное напряжение, вернуть уверенность в своих силах, наладить взаимоотношения друг с другом и окружающими людьми.
Длительность курса психологической помощи и частота занятий в каждом случае определяется индивидуально и зависит от сложившейся проблемы.

Мужество - это про них
Четверг, 07 декабря 2017 00:00

Ваня и Миша. Мужество - это про них. Настоящие мужчины, гордость своих мам. Сейчас они проходят лечение в НМИЦ здоровья детей.
Мишу мы обследуем впервые - так, чтобы комплексно, всеми врачами. Эдуард Тигранович, лечащий доктор, хвалит, говорит, что уход за кожей очень хороший. А ведь форма заболевания тяжёлая, и перевязочных средств всегда не хватает.
Но Миша сильный и смелый. И почти не болеет простудами, в отличие от своих друзей и одноклассников. Мама разрешает всё: и на коньках, и на лошади кататься. Такого мальчишку не удержать!
После полного обследования и лечения будем планировать операцию по разделению пальцев на руках Миши.

Ждём вас на самой душевной ярмарке года

Пятница, 08 декабря 2017 00:00

В пятницу самое время составлять планы на выходные. В это воскресение в Гостином дворе пройдёт благотворительная ярмарка «Душевный Bazar». Обязательно включите её в свой список. Там будет здорово! Мы проведём с вами весь день и, более того, готовим для вас сюрприз! Такого на благотворительных ярмарках ещё не было.
Под рождественской ёлкой можно оставить новогодние подарки для наших ребят. И даже если вы не знаете, чем их порадовать, мы подскажем. Всё можно приобрести прямо на месте. Представляете, как «бабочки» обрадуются, когда Дед Мороз принесёт им подарки из-под этой ёлки!
Кроме того, на ярмарке будет много интересных активностей. Мастер-классы, музыкальные выступления, игры для детей, интерактивные площадки и большая ярмарка с подарками, где можно купить ёлочные игрушки, крем-мед, блокноты и многое другое. А ещё, вкусный фудкорт! На случай, если проголодаетесь. Соскучиться не удастся. Зато можно зарядиться праздничным настроением и провести день со смыслом!
Ждём вас с 11 до 19 часов в Гостином дворе.

Юридическая помощь
Заболевание «буллёзный эпидермолиз» на сегодняшний день не входит в федеральный список орфанных (редких) заболеваний, поэтому в законодательной базе России нет чёткого алгоритма действий по оказанию помощи таким больным. И в большинстве случаев больные и их семьи не получают поддержку от государственных и медицинских учреждений.
Родители детей, больных буллёзным эпидермолизом, сталкиваются с серьёзными проблемами в получении и продлении инвалидности ребёнка, в организации домашнего обучения, в получении санаторно-курортного лечения и других полагающихся по закону льгот. Поэтому наш фонд в сотрудничестве с юридической компанией Лига закона реализует программу по оказанию юридической помощи подопечным семьям. В рамках программы профессиональные юристы дают консультации, а в наиболее сложных и спорных ситуациях принимают участие, обращаясь с письмами в надлежащие органы. Вместе с этим программа решает важную задачу российской действительности - привлечение внимания органов государственной власти к проблемам людей с инвалидностью, в том числе больных буллёзным эпидермолизом.
Основные проблемы, с которыми обращаются подопечные фонда к юристам, – это продление инвалидности для ребёнка-бабочки, улучшение бытовых условий, налоговых вычетов за проведенное дорогостоящее лечение и т.д.
Реабилитация
Реабилитационная терапия детей-бабочек – это уникальная программа, разработанная фондом.
Целью программы является поддержание общего состояния здоровья детей с буллёзным эпидермолизом, улучшение состояния их кожи, предотвращение рецидивов и замедление прогрессирования заболевания, а также социальная и психологическая адаптация.
В случае с таким редким и тяжёлым заболеванием как буллёзный эпидермолиз, которое сказывается не только на кожных покровах, но и на многих внутренних системах организма больного, крайне важна реабилитация. Это комплекс мероприятий, направленных на то, чтобы не допустить осложнений, например, срастания пальцев или контрактур конечностей. А после лечения – восстановить утраченную функцию и предотвратить рецидив.
В рамках программы «Реабилитация» организуется санаторно-курортное лечение подопечных фонда с разными формами заболевания. Лечение проходит на базе Детского санатория «Поляны» в Подмосковье, который входит в состав Детского медицинского центра Управления делами Президента РФ.
Это уникальное загородное реабилитационное учреждение, которое находится недалеко от города Звенигород, среди сосен и елей. Санаторий, в отличие от многих других лечебно-профилактических заведений страны, оснащён самым современным оборудованием и всеми необходимыми бытовыми условиями, чтобы эффективно оздоравливать детей-бабочек.
Лечебная программа разработана врачом фонда, поэтому учитывает особенности заболевания и индивидуальные особенности здоровья каждого ребёнка.
Программа включает в себя процедуры для улучшения как физического, так и психоэмоционального состояния здоровья: ЛФК с инструктором, сухая углекислая ванна, «соляная пещера», водные процедуры со специальными средствами, аэроионотерапия, кедровая бочка, БОС-терапия, психотерапевтические занятия в нейросенсорной комнате, коррекционно-развивающая песочная терапия и т.д.
А также досуговые мероприятия: мастер-классы, кружки, концерты, развивающие занятия, экскурсии, показы фильмом. Ежедневно работает игровая комната и библиотека. В летний период рядом с территорией санатория свои двери открывает Детский развлекательный центр «Чудо-парк».
 

Программу реабилитации детей-бабочек мы запускаем в 2018 году
Вторник, 19 декабря 2017 00:00

Фонд «Дети-бабочки» запускает программу реабилитации детей, которые родились с редким генетическим заболеванием кожи – буллёзным эпидермолизом.
«Мы планомерно выстраивали систему медицинской помощи пациентам с буллёзным эпидермолизом в России. Начиная от патронажа на дому, до госпитализации и обследования в условиях стационара. И вот сейчас, когда наши подопечные имеют возможность обследоваться и лечиться здесь, в России, мы перешли к следующему шагу на пути к стабилизации здоровья наших «бабочек» – к программе медицинской реабилитации», – прокомментировала один из авторов программы, врач фонда «Дети-бабочки» Наталия Марычева.
Буллёзный эпидермолиз – хроническое, рецидивирующее заболевание, которое на сегодняшний день неизлечимо полностью. Но постоянная поддержка организма даёт возможность увеличивать «светлые промежутки» болезни, замедлить её прогрессирование и предотвратить рецидивы. С помощью специальных лечебных мероприятий удастся поддерживать общее состояние здоровья детей-бабочек, улучшить состояние их кожи, предотвратить осложнения, например, срастание пальцев, помочь в разработке рук и ног, которые из-за множественных ран кожи в местах сгиба потеряли свою подвижность.
Реабилитация будет проходить на базе детского санатория «Поляны», который находится в Подмосковье и входит в состав Детского медицинского центра Управления делами Президента РФ.
«Совместно со специалистами фонда мы тщательно разрабатывали программу, несколько месяцев вносили коррективы с учётом клинических проявлений заболевания. Учитывая тяжесть заболевания меняли длительность, очередность и количество процедур. Персонал отделения обучен особенностям ухода за такими пациентами. Существенные изменения были внесены во все части санаторно-курортного лечения: разработаны специализированные диеты, налажена маршрутизация пациентов, даже программа развлекательных мероприятий составлена с учётом интересов и возможностей наших пациентов», – рассказал заместитель директора ФГБУ «Детский медицинский центр» Управления делами Президента РФ, заведующий реабилитационным отделением (Поляны) Евгений Почкин.
Программа включает в себя процедуры для улучшения как физического, так и психоэмоционального состояния здоровья: ЛФК с инструктором, сухая углекислая ванна, «соляная пещера», водные процедуры со специальными средствами, аэроионотерапия, кедровая бочка, БОС-терапия, психотерапевтические занятия в нейросенсорной комнате, коррекционно-развивающая песочная терапия и т.д.
Навыки, освоенные во время реабилитации, семьи продолжат использовать самостоятельно дома, например, упражнения лечебной физкультуры. Это поможет в ежедневной борьбе с болезнью.
В сентябре Наталия Марычева, заведующая педиатрической службой реабилитационного отделения (Поляны) Юлия Никитюк и Евгений Почкин выступили на XV международном конгрессе «Реабилитация и санаторно-курортное лечение» в Москве с докладом «Особенности комплексного подхода в реабилитации детей с орфанным заболеванием: буллёзный эпидермолиз», рассказали о программе и поделились своим успешным опытом.
В 2018 году запланирована реабилитация 36 подопечных фонда. Курс оздоровления и проезд до санатория подопечным будет оплачивать фонд.
 
На конгрессе DEBRA International мы представили 4 доклада о работе фонда
Понедельник, 27 ноября 2017 00:00

В прошедшие выходные в столице Новой Зеландии Веллингтоне прошёл ежегодный конгресс международной ассоциации DEBRA International - самой авторитетной в мире организации по буллёзному эпидермолизу. Мы, как DEBRA Россия, выступили там с четырьмя докладами.
Профессор, заведующий отделением дерматологии НМИЦ здоровья детей Николай Мурашкин рассказал о мультидисциплинарном подходе лечения больных БЭ в России.
Наш врач Маргарита Гехт рассказала о структуре работы фонда, особенностях ведения и маршрутизации пациентов.
С представителями DEBRA Чили и DEBRA Сингапур мы осветили прошедший в октябре международный Забег добрых дел - #TheButterflyRun. И пригласили другие страны присоединиться к марафону в следующем году.
И, конечно, мы рассказали о нашем проекте #помогинекасаясь.
Конгресс DEBRA International проходит аж с 1992 года. С тех пор он посетил Европу, Северную и Южную Америку. И вот сейчас впервые проходил в Азиатском регионе.
Каждый год мы невероятно рады видеть коллег из других стран, ведь нас объединяет одно дело.
Делегация фонда во главе с руководителем Алёной Куратовой возвращается домой - с новыми знаниями, вдохновением, идеями и планами на будущее.
Подарки для детей-бабочек под ёлкой Душевного Bazara

Среда, 29 ноября 2017 00:00

Ещё пара дней и декабрь! А значит, выходим на финишную прямую подготовки к Новому году.
10 декабря в московском Гостином дворе с 10.00 до 19.00 состоится большая благотворительная ярмарка Душевный Bazar. И мы, конечно, там будем.
Ещё там будет большая рождественская Ёлка. Под которой можно будет оставить подарки для наших ребят.
• 3D-пластилин, кинетический песок, наборы для моделирования;
• Деревянные и картонные заготовки и фигурки под раскраску акриловыми красками;
• Самозатвердевающая глина;
• Акриловые краски по дереву/по керамике;
• Разноцветный фетр;
• Цветной картон;
• Наклейки-блестки, наклейки-стразы.
Наши «бабочки» любят мастерить руками. А с таким арсеналом художника уж точно выдумают что-нибудь этакое!
Вы можете принести подарок или приобрести его прямо на месте. Волонтёры подскажут, где и что. А дети будут невероятно счастливы!
До встречи на ярмарке!
С Днём волонтёра!
 Вторник, 05 декабря 2017 00:00

Вроде бы обычный вторник, а нет. Сегодня день волонтёра!
Мы всей командой благодарим наших помощников: фотографов, водителей, дизайнеров, переводчиков, артистов, клоунов, операторов и всех-всех-всех.
Быть волонтёром порой непросто, это большая ответственность. На это нужно иметь время и силы. Поэтому мы так счастливы, что сегодня с нами круг верных друзей, готовых в любую минуту помочь. Вы – наша сила и опора. Спасибо вам!
А для тех, кто ещё не волонтёр, но у кого есть искреннее желание помогать, помните, что мы всегда открыты и рады новым друзьям https://deti-bela.ru/help/for_volunteers
Стать волонтёром очень просто, но достаточно трудно им быть.
Формально, для того, чтобы стать волонтёром, достаточно заполнить анкету. И если Ваши возможности, умения и таланты совпадают с нашими потребностями, а желание помогать – велико, то Вы приняты.
Но чтобы на самом деле стать волонтёром, стоит подумать: действительно ли Вы разделяете именно такую жизненную позицию? Готовы ли Вы к тому, что зачастую работа волонтера – это большие нагрузки и значительный стресс?
Если Вы готовы к определенным трудностям и понимаете огромную ответственность, которая будет возложена на Вас, добро пожаловать.
Фонду всегда нужны помощники для выполнения следующих работ:
• Работа на пункте сбора помощи (сортировка, погрузка-разгрузка);
• Перевод текстов, в том числе медицинских, с иностранных языков;
• Помощь на мероприятиях (раздача листовок, информирование о фонде);
• Профессиональная фото- и видеосъемка, монтаж;
• Помощь в доставке грузов по Москве и регионам;
• Написание и редактура текстов и т.д.
Если у вас возникли идеи по организации волонтёрской работы или есть предложения по её оптимизации, свяжитесь, пожалуйста, с координатором волонтёрского проекта по почте volontery@deti-bela.ru.




_______________________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/




_______________________________

Источник: сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/


++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++
___________________________________


В заключение же хотелось бы напомнить замечательное, никогда не стареющее изречение писателя Бруно Ясенски, из его романа «Заговор равнодушных»: «Не бойся врагов –  в худшем случае они могут тебя убить. Не бойся друзей – в худшем случае они могут тебя предать. Бойся равнодушных – они не убивают и не предают, но только с их молчаливого согласия существует на земле предательство и убийство».