Во имя Людей-Бабочек

* * *

Приходят бабочки во снах,
И человечьими глазами
Они глядят, глядят на нас
И обжигают нам сознанье...
Приходят бабочки во снах...
_____
Приходят бабочки во снах,
И к покаянью в заблужденьях
Взывают души тех из нас,
Кто не чурается Прозренья...
Приходят бабочки во снах...
_____

Приходят бабочки во снах,
Переживанья пробуждая,
И приглашают нас взлететь,
За грань возможного шагая...
Приходят бабочки во снах...

________

Приходят бабочки во снах,
С весенним ветром окрыляя
Всю нашу жизнь,
И наши дни Великим Светом озаряя...
Приходят бабочки во снах...







Тронута утренним пурпуром взлётная полоса. Взлетает самолёт в небесную розовость раннего утра. А по планете шагает новый день, и розовость горизонта растворяется в полуденной голубизне. Там, внизу, под крылом самолёта зеленеют поляны, утыканные золотящимися одуванчиками, живут своей напряжённой жизнью города, серебрятся фонтаны и везде всё так же, как и прежде порхают бабочки, так же, как будут они порхать и впредь…
Бабочки, бабочки… Таинственные живые существа. Кажется, что прилетают они к нам из какого-то иного измерения, возможно существующего совсем рядом с нами, но остающегося для нас неведомым, непонятным, недоступным, прилетают с какой-то особой миссией, понять которую могут далеко не все в нашем чёрством мире, погрязшем в суете и житейских склоках.
Кто знает, быть может в этих удивительных существах, так похожих на крошечных хрупких ангелов, воплощаются души тех таинственных людей, отмеченных печатью врождённого недуга, которых мы называем людьми-бабочками, глаза которых от рождения исполнены бездонной, космической глубины и такой же бездонной, нечеловеческой боли?
Одно неосторожное движение, одно лёгкое прикосновение – и рвутся кожные покровы, оставляя рваные, незаживающие раны.
Но зачем-то же приходят эти люди в наш мир. А потом уходят. Так же, впрочем, как и все мы когда-то уйдём. И откуда-то снова прилетают бабочки.
…Ах, как давно это было! Но именно тогда всё и началось и для Алёны и для тех друзей, которых она нашла и для многих-многих детей-бабочек, которым тогда удалось помочь, а многих по сути дела спасти от верной смерти стараниями фонда, созданного Алёной и её друзьями, получившего название "БЭЛА", что расшифровывалось: «Булёзный Эпидермолиз Лечение и Адаптация».
Всё началось с мальчика по имени Антон, страдающего буллёзным эпидермолизом – болезнью, характеризующейся чрезвычайной ранимостью кожных покровов, когда кожа человека практически ни чем не отличается от крыла бабочки. Тогда Антоше было всего два годика.
Тогда-то Алёна Куратова, которой чуть позже было суждено возглавить вышеупомянутый фонд "БЭЛА", узнав о судьбе Антоши из Интернета, познакомилась с Натальей Лазаренко, являвшейся в тот момент волонтёром фонда «Отказники». Вот, что рассказывает об этом сама Алёна:
«Мы возили медикаменты в больницу. Куратором Тохи тогда была Надя Бакастова. В больнице мы с ней и познакомилась. Я ездила туда очень часто – возила что-то постоянно и в огромных количествах. Ох, сколько килограммов я подняла на 3-й этаж в Паллиативное отделение – не сосчитать! От банок с питанием, которые покупали Женя Ковалёв и Боровков Лёва, и до игрушек-погремушек-памперсов-лекарств-и-всякой-всячины, которую передавали мне для Тоши постоянно.
Потом мы с Наташей познакомились с Юлей Копцевой – мамой «бабочки»- Настеньки и с некоторыми мамами других таких детей.
19 декабря, сидя в кафе на Садовом кольце, мы с Наташей окончательно решили, что надо организовать фонд помощи таким детям. Кто знал тогда, ЧТО получится из этой затеи. Почти сразу предложили сотрудничать Юле».
Алёна продолжает: «Совершенно неожиданно для самой себя, я стала куратором Тоши в Фонде «Отказники». И тогда же мы начали заниматься «бумажными» вопросами Фонда.
В самом начале, мы не могли говорить про Антона – он был отказным ребёнком, и мы не имели права разглашать его заболевание. Поэтому нигде и никогда до сей поры мы не говорили про него открыто и публично.
Ну а Тоха… Тоха рос под чутким уходом медперсонала, окружённый любовью Оли – няни, которая выходила нашего Антошу, отдала ему всё своё сердце.
Я помню первый день рождения Тошеньки. Помню праздники, на которые я привозила ему подарки от всех. Я помню всё-всё, что было видно только там, в больнице…
Надо отдельно сказать про Наталью Владимировну Бенову, лечащего врача Антона. Сколько сил она отдала ему – не передать словами! Её заслуженно можно назвать «второй мамой».
«Первой», конечно же, была Оля…Няня Оля, которая день и ночь, полтора года, была с ним рядом. Учила всему, не спала ночами. Мало кто из нас с вами уделял времени своему ребёнку столько, сколько Оля уделяла Антону. Она смогла сделать главное – у Антоши не пропало чувство привязанности к близкому человеку, как это нередко случается у других отказных детей. Те, кто занимаются «отказничками», не понаслышке знакомы с этой проблемой.
Антон – это тот мальчик, с великой миссией и особенной судьбой. Я знала это всегда. Он смог сплотить вокруг себя огромное количество людей. Он заставил измениться тех, кто не мог этого сделать ранее.
Он кардинально изменил лично мою жизнь. Тоша навсегда будет дорог мне не просто как ребёнок, а как символ моей новой жизни, той, где помочь ближнему – это важнее всего. Как символ создания нашего Фонда».
Как отмечает Алёна: «С 17 марта наш маленький Антоша уже не наш, а мамин и папин сын. Теперь можно говорить открыто. И я безумно рада за него, за Ванессу и Джейсона, за его сестру Кению и брата Иуду, который родился в один день с Антоном».
Алёна – да и не только она одна – уверяет, что новые родители Антона любят его по-настоящему, что он обрёл свою семью. Хочется верить, что именно так и будет. Хотя, поступают ведь и другие сообщения о судьбах детей из России, усыновлённых в США. Что ж, будем надеяться на лучшее. Да и в фонде "БЭЛА" явно не такие люди, чтоб отдать ребёнка – тем более такого, кто так много значит для них самих – абы кому. Алёна утверждает, что в США есть всё для полноценного развития и нормальной, интересной жизни таких детей. И она знает, что говорит.
А 3го марта 2012го года фонд "БЭЛА" отметил свой первый День Рождения, на который слетелось великое множество спасённых им детей-бабочек и их родителей. Но, это уже – совсем другая история.


____________________________________________


Когда-то русский философ-космист Николай Фёдорович Фёдоров совершенно справедливо писал о том, что одной из основных задач, стоящих перед человечеством, является, как минимум - обеспечить всех, неспособных работать, средствами для достойного существования, и, как максимум - сделать их всех способными работать наравне со всеми остальными, с последующим их участием в общей работе на благо всего человечества.
Хотелось бы попросить читателей, почаще над этим задумываться.


____________________________________________

Эффект Бабочки: редкое генетическое заболевание буллёзный эпидермолиз
Ольга Данилова
— шеф-редактор Posta da VIP, в прошлом директор отдела красоты L’Officiel
Наверное, в зале не было ни одного человека,
который не начал бы плакать с первых минут.
Этих детей называют «дети-бабочки». За красивым названием скрывается нечеловеческая боль.
О заболевании под названием буллёзный эпидермолиз мало что известно. Редкие генетические мутации приводят к тому, что на коже маленьких детей образуются пузыри, и любое прикосновение к ним вызывает нестерпимую боль. Мама даже не может обнять своего ребёнка. Болезнь на сегодняшний день неизлечима, но с помощью правильного ухода можно облегчить ребенку страдания.
Постановку «Эффект бабочки», срежиссированную командой Алексея Аграновича, присутствующие в зале театрального центра имени Всеволода Мейерхольда не забудут никогда. Всё действие происходило внутри колючей проволоки — именно так ощущают мир «дети-бабочки». На экране — проекции трёх людей: чиновника, врача и отца. Первые двое спокойно и отстраненно рассуждают о том, что у них и так хватает работы и сделать они ничего не могут. Отец, который бросил семью (по статистике, так оно чаще всего и бывает), спрашивает с экрана «А вы могли бы целовать свою жену, когда за стенкой не прекращает ни на секунду кричать от боли твой ребёнок?». И на этом фоне — другое видео, знаменитые русские актрисы от Ингеборги Дапкунайте до Дарьи Мороз — зачитывают вслух письма от матерей. Наверное, девять кругов ада — ничто по сравнению с одним днем из их жизни. Чего только они не пережили: как дети кричали, когда сдирали заживо их кожу, как они не могли найти или позволить себе нужное лекарство, как неквалифицированные врачи превращали детей почти в инвалидов.. Но, несмотря ни на что, эти удивительные женщины говорят, что, даже если бы знали все до своей беременности, никогда в жизни не отказались бы от своих детей.
 
Актёр Вадим Демчог, исполняющий детей, ближе к концу спектакля сел на корточки и тихо задал вопрос: «А зачем мы здесь?... Не лучше ли нам было не жить и не родиться?». Ответ отрицательный: несмотря ни на что, в самом больном теле всегда живёт жажда жизни. «Я разговаривала с людьми из фонда „Бэла“, занимающегося помощью больным детям. И они рассказывали, что дети с этим заболеванием, не знаю в силу чего — они все очень позитивные, жизнелюбивые и жизнерадостные», — рассказала нам актриса Дарья Мороз.
Очень хочется, чтобы этот спектакль ввели в постоянный репертуар. Чтобы как можно больше людей знали об этом заболевании (плохая информированность — одна из главных проблем, врачи редко умеют ставить правильный диагноз и неправильным лечением приносят нестерпимые страдания). А также, чтобы мы хоть на секунду забыли о себе и о своих проблемах. И когда в следующий раз жаловались бы на проблемы с кожей и невозможность найти хорошего косметолога, вспомнили об этих детях. И о том, что большинство талантливых специалистов идут именно в косметологию, так как там возможно заработать большие деньги. А между тем, лекарства от буллезного эпидермолиза не найдено до сих пор.
Государство в проблеме этих детей почти не участвует — лишь недавно буллезный эпидермолиз был внесен в реестр заболеваний. Но в России существует фонд «Бэла», занимающийся помощью «детям-бабочкам». Его работу поддержали многие актрисы, общественные деятели и компания Omega.
 
Актриса и глава попечительского совета фонда «Бэла» Ксения Раппопорт:
 
«Когда ко мне обратились из фонда «Бэла» с просьбой озвучить сказку для больных детей, я согласилась, и ко мне приехала представительница фонда, приехала на очень дорогой машине. Я сразу насторожилась, что это за фонд помощи детям, а она посмотрела на меня и сказала: «Это единственное, что у меня осталось от прошлой жизни». У Юлии была очень счастливая, очень обеспеченная жизнь. И родился ребенок, больной буллезным эпидермолизом... Я и не знала, что существует этот мир беспросветной боли, где врачи назначают марганоцовку и зеленку, ничего не зная о болезни, и за первые месяцы наносят невыносимые страдания, так что кожа практически полностью сходит. Когда я начала плакать, Юля сказала: «Что вы, у меня еще очень хорошая ситуация, у меня у ребенка, который в таком возрасте, у единственного в нашей стране есть ногти на руках». Как ни страшно это осознавать, история Юли — это история счастливая. Насколько она может быть такой в подобной ситуации. У некоторых детей есть кожа только на голове, у других нет денег на правильные перевязочные средства и бинты, у третьих нет информации о том, что это за болезнь и что делать. По нашим оценкам, в России около 4000 детей больны этим заболеванием, пока мы нашли только 200. Но очень надеемся найти их всех.
И напоследок расскажу хорошую историю: когда у суррогатной матери родилось двое детей — один был здоровым, другой — больным буллезным эпидермолизом. Родители приняли решение забрать домой только здорового. Антон попал в детский дом, и шансов выжить у него не было. Но тогда вмешалась судьба: Антона усыновила американская пара, сегодня мальчик живет с ними, у него есть брат, который, как выяснилось, родился с ним в один год и в один день. Недавно нам прислали его фотографии, на которых он выглядит очень счастливым и почти здоровым».

 Общественный деятель Валерий Панюшкин:
«Я начинал общественную деятельность по помощи детям около 15 лет назад. Страшно это вспомнить, но тогда нельзя было найти финансирование детям, у которых была неизлечимая болезнь. Люди попросту не хотели тратить свое время и деньги на тех людей, кому нельзя помочь. В лицо мне это не говорили, но все и без того было ясно. Сегодня, слава Богу, ситуация изменилась и изменились люди, которые пришли в благотворительность. Сегодня мы понимаем: да, этих детей нельзя спасти, но это не значит, что им нельзя помочь».
 
Актриса Дарья Мороз:
«Мне позвонил Леша Агранович, муж Вики Толстогановой и рассказал, что Ксения Раппопорт стала главой попечительского совета фонда «Бэла», который помогает детям, больным буллезным эпидермолизом. Это страшное заболевание, относящееся к разряду редких, которое толком не изучено в нашей стране — когда у ребенка отходит кожа... Заболевание редкое и неизлечимое. Он просил поучаствовать в мероприятии фонда — нужно было приехать на вечер и со сцены прочесть письма матерей этих детишек. Я согласилась. Естественно.
Несмотря на то, что это генетическое заболевание редкое, государство не дает никаких льгот матерями их больным детям, это заболевание не изучается, и не существует лекарств, чтобы его излечить. В Германии есть больницы, где могут обеспечить надлежащий уход больным детишкам, у нас же на эту болезнь и на ряд других редких болезней государство закрывает глаза.
Я приехала на вечер и, когда мы читали письма этих матерей, у меня сердце разрывалось от боли. Эти бедные женщины, нередко брошенные мужьями, которые сбежали, будучи не в состоянии участвовать, видеть страдания детей... Ведь малышей даже нельзя взять на руки, поцеловать, приласкать — кожа у них сразу отходит. Это заболевание называют ещё — эффект бабочки. Это страшно. Чем мы можем помочь? Как медийные люди, мы можем говорить и писать об этом, привлекать внимание к этой проблеме, чтобы добиться участия людей, государства в жизни этих семей. Помощь нужна в перевязочных материалах, в обучении матерей, как ухаживать за этими детьми, как психологически справляться в этой ситуации. Фонд как может поддерживает этих детишек. Сейчас, надеюсь, будет создано отделение при больнице для этих детей. Нашлись врачи-активисты, которые готовы изучать эту болезнь, лечить».
 
Юлия Татарская (Omega):

Стефан Петер (Swatch Group), Юлия Татарская (Omega), Ксения Раппопорт и Андрей Евдокимов (Omega)
«В прошлом году Ксения стала Другом марки Omega в России. Поскольку мы, как компания, поддерживаем ряд социальных проектов, то Ксения обратилась к нам с просьбой поддержать фонд „Бэла“, российское подразделение благотворительной организации Debra International (http://www.debra-international.org). Она стала их попечителем также в прошлом году. Фонд совсем молодой и маленький. „Эффект бабочки“ — второе мероприятие, которое они провели. Но, несмотря на это, Debra International назвала их самым эффективным локальным фондом, среди тех, кто занимаемся проблемой БЭ».
Когда Алексей Кортнев исполнял песни во время благотворительного вечера, дышать в зале не мог никто
Несмотря на то, что лекарство почти не найдено, во Фрайбурге (Германия) работает центр эпидермолиза, где качественно на другом уровне делают анализы, назначают лечение и учат справляться с болезнью. Некоторые «дети-бабочки» могут прожить до 40-50 лет, завести семью и родить детей.
И мы очень надеемся, что в ближайшее время лекарство все-таки будет найдено.
Ольга Данилова для раздела «Персоны», отправлено: 4 июня 2012
_________
Источник: http://posta-magazine.ru/people/rare-genetic-disease




АЛЁНА КУРАТОВА И ДЕТИ-БАБОЧКИ
Март 6, 2012
  «Крошечное тельце, ножки как будто сдавлены в гусиные лапки, нет пальчиков на левой ноге, ручки тоненькие, на животе и локтях совсем нет кожи, одно голое мясо». Это не кошмарный сон. Это новорожденный младенец. Таким его впервые увидела мать – одна из сотен женщин, кому сообщили: «Крепитесь. У вашего ребёнка буллёзный эпидермолиз».
Много ли вы слышали об этом заболевании?
Ещё совсем недавно в нашей стране его словно не существовало. «Заговор молчанья» объясняется просто: не было квалифицированных специалистов, нормальных медикаментов, культуры общения с подобными больными. И люди, в чьи семьи пришла такая беда, фактически оставались с ней один на один. Но сегодня кое-что изменилось. О детях-бабочках (так из-за хрупкости кожи называют малышей с буллезным эпидермолизом) пишут газеты, про них снимают душераздирающие телевизионные репортажи, им помогают знаменитости.
  Всё это произошло благодаря одной очень мужественной и энергичной девушке. Однажды она прочитала историю новорожденного мальчика, больного буллезным эпидермолизом, и поняла: просто забыть её и продолжить жить дальше, не получится. Нужно помочь. Но не одному единственному ребенку. Каждому из них. Знакомьтесь: Алена Куратова, основатель и председатель фонда «БЭЛА».
 - Алёна, ты ведь не всегда профессионально занималась благотворительностью. Как ты пришла к этому?
-  До недавнего времени я была наемным сотрудником, работа в маркетинге. А потом вышла в декрет и целиком посвятила себя ребёнку. Когда сыну исполнилось два с половиной года, я поняла, что скоро придётся возвращаться в офис, а мне этого совершенно не хотелось. Я просила мироздание: «Помоги мне, покажи, в каком направлении мне идти». Видимо, моя просьба была услышана: в ноябре 2010 года мне попался на глаза пост в ЖЖ, где рассказывалось о мальчике-отказнике, больном  буллёзным эпидермолизом. Это буквально вышибло у меня почву из-под ног, я плакала три дня. А потом позвонила куратору фонда «Отказники» и спросила:  чем помочь? И втянулась. Так как в России практически нет компетентных специалистов по этой проблеме, мы консультировались с немецкими врачами. Потом познакомилась с девушкой, у которой был большой волонтёрский стаж, вместе с ней мы вышли ещё на одного ребёнка, нуждавшегося в помощи, потом ещё и ещё. И стало очевидно: если мы хотим оказать реальную поддержку таким семьям, нужно действовать централизованно. Тогда-то мы и решили создать фонд «БЭЛА».
- А сейчас сколько человек  работает в фонде?
- Двадцать: переводчики, технические специалисты, пресс-секретарь, бухгалтер, юрист, 4 врача, координаторы мероприятий. Многие живут в разных городах и даже странах – Германии, США, Чехии. Очень много людей отсеиваются. Первое время по неопытности я жутко переживала, разочаровывалась, что некоторые друзья никак не реагируют на все эти истории о больных детях и просьбах о помощи. Но сейчас я понимаю: они вовсе не обязаны это делать. Более того: теперь мне вообще всё равно, кто и что думает по этому поводу, потому что я уверена: я всё делаю правильно. И буду делать это дальше.
- Фонду всего лишь год, но за это время вы столько всего успели!  «Дети-бабочки» действительно на слуху…
- Мы изначально поставили себе высокую планку. Это очень нелегко. За это время были проведены десятки акций. В марте прошлого года мы официально зарегистрировались, а уже в мае у нас начался проект «Сказки о бабочках», в котором нам очень помогла наша попечительница Ксения Рапопорт. Известные люди – Рената Литвинова, Федор Бондарчук, Михаил Пореченков, Лиа Ахеджакова озвучили сказки, которые написали известные сценаристы. Мы вступили в международную ассоциацию DEBRA, планируем отправлять наших врачей на обучение в другие страны, хотим организовать генетическую лабораторию…
- А что произошло с тем ребёнком, который направил тебя на этот путь?
- У этой истории счастливое продолжение.  Антон появился на свет от суррогатной матери вместе с братом-близнецом. Как только его увидели родители, они от него отказались. А брата забрали. Сейчас Антона усыновляет американская семья, где есть ребенок, рожденный в один день с ним. Для меня это очередная важная веха, потому что Антон перевернул мою жизнь. Я пока не могу толком это осознать — ведь каждую неделю в течение полутора лет я езжу к нему в больницу.
 - Не страшно отдавать его в чужие руки?
- Это будут очень хорошие руки. История Антона получила широкую огласку, было очень много тех, кто хотел бы его усыновить. Но дальше желания дело не продвинулось. Его будущие приемные родители прошли кучу трудностей на пути к Антону, а самые главные испытания еще впереди. Думаю, и ему будет сложно первое время – он полтора года жил с няней и привык ней. Но на данный момент реальность такова, что поставить его на ноги и обеспечить ему более или менее нормальное существование могут только на Западе. Там за такими детьми правильно ухаживают с первых дней жизни. Там люди с буллёзным эпидермолизом ведут активную жизнь, даже катаются на горных лыжах.
- Почему же у нас все не так? В чем проблема, в деньгах?
-В том числе. На медикаменты для ребёнка-бабочки уходит примерно 50-60 тысяч рублей в месяц. На Антона было потрачено за год полтора миллиона – причём только на перевязки, без еды,  памперсов, кремов. Потому что, когда он попал под наш  патронаж, это был просто кровавый кулёк… Но деньги — это лишь вершина айсберга. Ребенок, больной буллёзным эпидермолизом, часто рождается без кожи на отдельных участках тела. Что делают наши врачи? Они помещают его в инфекционное отделение, в инкубатор, где температура +37 градусов, и заливают синькой. А ведь детям-бабочкам противопоказана температура выше +25! Они начинают заживо гнить, потеют, от чего образовываются новые пузыри. Синька же просто сжигает хрупкую кожу…
 Дело в том, что у детей, больных буллёзным эпидермолизом, отсутствует ген, который вырабатывает коллаген:  когда к такому ребёнку прикасаются, у него начинает отслаиваться кожа. Но и это ещё не всё. У таких детей поражения не только внешние: со слизистыми происходит тоже самое. Они не могут есть жёсткую пищу, у них огромные проблемы с пищеварением. То есть нужно строго следить за их диетой и тем, как бинтуются раны. Одна из острых проблем —  врачи по незнанию не говорят, что надо перевязывать каждый палец, и они просто срастаются. И это — результат неправильного ухода.
На Западе же к ребёнку уже в первые дни жизни приставляется патронатная медсестра, которая понимает, что такое буллёзный эпизермолиз. В итоге он получает правильные медикаменты, правильный уход и, как следствие, имеет шанс на более или менее нормальную жизнь. Что немаловажно, там другой менталитет. Нам приходится объяснять, что буллёзный эпидермолиз – это генетическое заболевание, он не заразен. Там такой проблемы нет.
- Сколько детей-бабочек в России?
-По статистике DEBRA, у нас около двух тысяч больных, но на самом деле гораздо меньше: многие умирают в результате неправильного ухода уже в первый год.
-  Чтобы каждый день слышать эти истории и видеть этих несчастных детей, нужно иметь немало мужества. Как ты все это выносишь? 
- Наверное, я уже привыкла. Меня скорее испугает вид шприца, чем ребенка без кожи. Но сейчас я стараюсь не поддаваться эмоциям – иначе это просто невозможно вынести. Меня очень сильно подкосила работа в Фонде. За этот год я переболела столько, сколько, наверное, не болела за все предыдущие 29 лет. Но, несмотря на это, я получаю невероятное удовольствие от своей работы.
- Даже страшно представить, через что проходят родители этих детей… Они-то просто не могут не принимать это близко к сердцу.
- Конечно. У «бабочек» очень сильный зуд, они расчесывают себя по ночам, срывают кожу – то есть мама должна круглосуточно находиться рядом с ребёнком.
Сложно сохранять спокойствие, когда ты, желая помочь, каждый день причиняешь своему ребёнку страдания, когда он кричит «мама, больно!», а ты его перевязываешь, потому что так нужно.
Раньше это казалось беспросветным, но сейчас, во многом благодаря нашему Фонду, родители воспрянули духом. Они видят, что они не одни, общаются друг с другом, обмениваются опытом.
- Вы помогаете детям. А какая жизнь их ждет, когда они вырастут?
- Продолжительность жизни больного буллёзным эпидермолизом зависит от степени тяжести и формы. Самому старшему «бабочке», которого курировал наш Фонд, было тридцать три, потом после него остался двадцатипятилетний, но они оба умерли от рака кожи — это заболевание часто сопутствует буллезному эпидермолизу.
- Напрашивается очень жестокий, бестактный, но важный вопрос: каждый день терпя столько боли, наверное, очень сложно сохранить волю к жизни?   
 - Во-первых, боль они воспринимают несколько иначе, чем мы. Если у тебя болит зуб годами, ты просто к этому привыкаешь. При этом остается надежда, что однажды найдут лекарство. В одном из наших роликов ребёнок спрашивает: «Мама, зачем я вообще такой родился?». Я думаю, подобные вопросы возникают, когда у мамы опускаются руки. Если она четко гнет свою линию, то ребенок не задумается, зачем он родился. У нас есть девочка в Белоруссии, Валя, она в очень тяжелом состоянии. Но она пишет шикарные стихи; не имея пальцев, вышивает. Я это воспринимаю как чудо, мой разум просто не в силах познать глубину души этих детей. Мне кажется, что они все живут надеждой. И я вижу свою миссию именно в том, чтобы им эту надежду дать.
- Ты столько внимания уделяешь чужим детям. Остается ли у тебя время на своего собственного? В курсе ли он, чем ты занимаешься?   
-Да, мой сын неоднократно был у Антона, «мальчика в бинтах», как он его называет. Я его приучаю, что есть люди, непохожие на него, и при этом они ничуть не хуже. Он присутствует на всех наших ярмарках, видит все наши ролики. Я с подросткового возраста понимала, что только работающая мама интересна своему ребенку. Мне очень хочется, чтобы мой сын мной гордился.
- А работа в таком напряженном графике не мешает семейной жизни?
- Муж предпочёл бы, чтобы я работала с 9 до 6. Но без его финансовой поддержки я  никогда не смогла бы заниматься всем этим. Ведь моя зарплата в Фонде чисто символическая: она не покрывает даже телефонные счета и расходы на бензин. В этом, кстати, одна из основных сложностей, связанных с привлечением новых людей. Потому что долго работать на идею очень тяжело, наступает эффект выгорания. Чтобы разрешить эту ситуацию, мы даже привлекли психолога.
- А лично для тебя что сейчас является самым сложным?
- Удержать баланс. Понимать, что ты не Господь Бог, ты не вершишь судьбы людей, а просто выполняешь свою работу. Я научилась не поддаваться эмоциям. А вот с самой собой справиться тяжелее всего.
Беседовала Елена Ефремова
(Интернет-журнал об успешных женщинах «Woman on Tor»)

Источник:

* * *

Фонд БЭЛА: Буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет.
            Кто есть кто в российской благотворительности? Мы продолжаем публикацию интервью с руководителями благотворительных фондов.  Их называют дети-бабочки, потому что их кожа настолько хрупка, что незначительное прикосновение приводит к долго заживающей ране. Это редчайшее генетическое заболевание, буллезный эпидермолиз, в России как бы не существует. Им болеют всего несколько тысяч человек, самому старшему из которых 25 лет. Подавляющее большинство врачей ничего не знают о БЭ и уж тем более не умеют его лечить. Несмотря на это в России уже несколько лет существует фонд поддержки больных буллезным эпидермолизом – БЭЛА (буллезный эпидермолиз: лечение и адаптация). Мы поговорили с одной из основательниц и председателем правления фонда, Аленой Куратовой.

            - Как появился ваш фонд?

- Я и Наталья Лазаренко, соучредитель фонда, несколько лет работали с отказниками в качестве волонтеров. Идея организовать фонд возникла тогда, когда к нам попал мальчик, родители которого отказались от него, как только увидели. На его теле не было живого места - одна большая рана. Тогда, помогая ему, мы очень плотно соприкоснулись с темой буллёзного эпидермолиза. Это было что-то совершенно новое. Через полтора месяца мы узнали о еще одной девочке, больной БЭ. И получилось так, что дети с этим заболеванием стали появляться очень интенсивно. И тогда стало ясно, что нужно организовывать фонд: для помощи самим больным, их родителям, врачам, которые мало знают о БЭ. Фонд, как такое место централизации информации, а не просто сбора денег.

            - Почему о буллёзном эпидермолизе не знают российские врачи?

            - Потому что заболевание само по себе редкое. Одно из самых редких. А почему о нем не знают врачи? По вполне понятным причинам. Откуда брать информацию? Из учебников 1975 года, с черно-белыми картинками? Там буллёзный эпидермолиз называют пузырчаткой. Раньше я осуждала врачей, теперь понимаю, что мы должны им помогать. Ведь сегодня в нашей стране нет ни одного из методов диагностики БЭ. Во всем цивилизованном мире для установления этого заболевания делают простую биопсию пузыря (буллы), а у нас такого анализа нет даже в престижных частных клиниках, не говоря уже о государственных медицинских учреждениях. Если врач знает что-то о БЭ, он может диагностировать его только «на глаз».

            - А если ничего не знает?

- Начинает лечить БЭ как, например, золотистый стафилококк – антибиотиками. Многие симптомы действительно схожи. Антибиотики не действуют, их начинают менять и удивляться, почему же они не действуют.

            - А что означает такое лечение для ребенка, больного БЭ?

            - Ничего хорошего. Получается, что врачи просто губят ребёнка. Лечение не помогает. И дело не только в антибиотиках. Вот рождается ребёнок с БЭ. Если у него тяжёлая форма болезни, то он сразу весь ободранный, без кожи на ногах, руках. Если форма полегче, то болезнь проявляется через 2-3 дня, но ровно так же. Экстренные действия наших врачей: залить зелёнкой и в кувез под 37 градусов. А для человека, больного БЭ, температура выше 25 градусов – это всё, гибель. Все осложнения поэтому происходят обычно летом. А подсушивание ран и БЭ вообще несовместимые вещи! Все раны при БЭ должны заживляться только во влажной среде. А любимое в России «подсушивание» приводит к тому, что у ребёнка, больного БЭ, кожа истончается настолько, что её почти не остаётся. Ни кожи, ни её защитных свойств. А раны перестают заживать. То есть вообще. Короче, неправильное лечение может сделать ребёнка инвалидом в первые дни жизни и на всю жизнь.

            - А что делают, допустим, в Европе, когда рождается такой ребенок? И какие вообще страны можно назвать «продвинутыми» в лечении БЭ?

            - Ну, прежде всего, врачи проводят правильную диагностику. Элементарный анализ – и известен диагноз. Ребенку делают специальные повязки, мажут специальными кремами, там много чего специального, оно давно известно и разработано. Главное – диагностика. Ну а потом, когда ребенок уже дома с родителями, приходит работник, типа нашей патронажной сестры, учит, как что делать. В Европе эти дети полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и…сестры такие вот приходят. И не только в Европе так. Еще Великобритания, США, Канада, Япония… А у нас буллезного эпидермолиза даже в списке редких заболеваний нет. Что и говорить о финансировании.

            - Сколько в России больных БЭ?

- Примерно две тысячи. И это не конкретные люди, это цифра, выведенная из статистических данных, собранных по миру. В нашем фонде зарегистрированы 150 человек.

- И какой возраст опекаемых вами детей?

            - У нас нет ориентированности именно на детей. Если к нам обратится пожилой человек, больной БЭ, мы и ему поможем. Но просто… таких нет. Самому старшему больному сейчас 25 лет и он умирает…

            - Почему?

            - Всё потому же. Неправильный уход. А если он с детства неправильный – у человека очень мало шансов на долгую и полноценную жизнь. У него, например, уже несколько лет не может зажить большая рана на бедре. И ничего не помогает и уже не поможет.

            - О какой тогда полноценной жизни может идти речь, когда малейшее механическое воздействие приводит к травме и чем больше таких травм, тем меньше у кожи защиты?

            - Я знаю детей, они живут за границей, которые, несмотря на БЭ, даже горными лыжами занимаются. Конечно, такой человек не будет каскадёром. Скорее всего, у него не будет ногтей, потому что кожа очень слаба и просто не держит ногти, они отваливаются через несколько лет. Этот человек будет специальным образом питаться и многое другое. Но больной сможет бегать, писать, делать почти всё, что ежедневно делают обычные люди. Здесь важен правильный уход с первых дней жизни. И первые годы – это кропотливый труд мамы. Нельзя тереть глаза, падать на колени. Все места, подверженные воздействиям извне, нужно бинтовать и перевязывать. Например, маленьким детям перевязывают каждый пальчик… Все возникшие ранки нужно постоянно обрабатывать, увлажнять, всячески защищать кожу. И потом, когда ребёнок вырастет, он сможет всё это делать сам.

            - Каков стандартный набор медикаментов для больного БЭ?

            - При лёгких формах БЭ медикаменты особо не нужны. Можно без них – соблюдая технику безопасности. При более тяжелых нужно очень много. Самое главное – повязки. Специальные силиконовые сетки, которые не прилипают к ране и при перевязках отходят без кожи. Кремы под эту повязку. Салфетки, бинты. Лекарства внутрь – антибиотики, антигестамины. Специальные препараты, которых, кстати, нет в России – искусственная слеза, искусственная слюна. Препараты от повышенной кислотности. Белковая смесь. Слабительные. Нужно понимать, что больной хрупкий не только снаружи, но и изнутри. Только изнутри пластырь не наклеишь. Поэтому наши дети не могут, например, просто сходить в туалет «по-большому». У них там все поцарапается, и как это заживлять? Больным БЭ противопоказана гастроскопия, например. Да и простое ЭКГ. Если этими вот присосками для ЭКГ защепить кожу больного – будет рана.

            - И сколько стоит такой набор лекарств в месяц?
 
            - От 50 тысяч рублей. Одна перевязка может стоить около девяти тысяч. На активного годовалого ребенка может уходить тысяч 150 в месяц. Когда мы выводили нашего отказника Антона из состояния «кровавый кулек» (он был без кожи вообще, только глаза глядели, все остальное - гной и кровь), уходило 200 тысяч в месяц.

            - Получается, что помощь, которая нужна больным БЭ – специфическая. Постоянный поток средств для поддержания нормальной жизни.

            - Да, обычно благотворительные фонды собирают какие-то суммы, необходимые на что-то, какую-то операцию, например. А в нашем случае задача – обеспечить постоянный поток средств. Ежемесячно, в течение всей жизни больного.
 
            - Кто вам помогает, как о вас узнают?

            - Больше всего помогают поставщики медикаментов, чья продукция используется при БЭ. Они включают нас в свои благотворительные программы, бесплатно передают лекарства. Ну и частные пожертвования. Мы стараемся, чтобы о нас узнали – через социальные сети, медицинские сайты, форумы. Стараемся создать информационное поле вокруг фонда и проблемы буллезного эпидермолиза.

            - Что представляет собой деятельность фонда в целом?

            - Самая главная наша цель – создать информационное поле для мам и врачей. Пока нет информации, мало что изменится. Поэтому мы собираем эту информацию, публикуем ее на сайте, делимся с родителями. Кроме того, в будущем мы хотим создать или способствовать созданию специального отделения для больных БЭ, первого в России. Хотим отправить врачей на обучение за границу. Понимаете, самое главное – не деньги, самое главное, чтобы люди понимали, что делать с этим заболеванием. И это наша задача. Буквально на днях наш фонд приняли в международную организацию, которая уже много лет занимается буллезным эпидермолизом, - DEBRA. Организация, кстати, была когда-то учреждена не врачами, а родителями детей, больных БЭ.

            - Что вам даст это членство?
 
            - Прежде всего – открытые границы для врачей в плане обмена опытом. То, что теперь мы в DEBRA, означает, что наша страна ступила на этот путь развития и мы больше не будем в информационной изоляции.
            Беседовала Диана РОМАНОВСКАЯ
Дата публикации: 06.10.2011
Источник:


* * *
КАК СТРАДАЮТ ДЕТИ-БАБОЧКИ

Автор: Алексей Фабрика. Дата: 16.05.2011.
Таких детей называют детьми-бабочками, и если это рождает какие-то красивые ассоциации, то это иллюзия. На самом деле, в буллёзном эпидермолизе вряд ли найдется что-то красивое – его жертвы обычно всю жизнь проводят в физических страданиях, потому что их кожа – не прочнее крыльев бабочки.
В России врачи не знают, как помогать таким больным и своим лечением делают только хуже. Эта неизлечимая болезнь у нас даже не занесена в список редких заболеваний. Председатель правления фонда помощи детям-бабочкам «БЭЛА» Алена Куратова рассказала корреспонденту «Филантропа» о своей работе.

-Эта болезнь не известна широкой публике…
-Действительно, сейчас очень мало кто знает что такое буллёзный эпидермолиз (БЭ), мало кто даже выговаривает это название. Сами мы узнали про это заболевание примерно в ноябре прошлого года, когда в сети раздался клич о помощи ребенку с БЭ. Я тогда была волонтером, и мы начали заниматься этим ребенком. Врачи открещивались от него как могли, потому что не знали не то что как лечить, а как к нему вообще подступиться. Мы искали немецких врачей, клиники, специалистов, которые могли бы проконсультировать нас. Через какое-то время, где-то в декабре, мне кинули ссылку просьбу о помощи девочке с таким же заболеванием. Я на тот момент уже знала, что есть определенные препараты и как вообще с этим обращаться. Тогда начали появляться еще такие дети, и нам стало понятно, что надо создавать фонд, организацию, которая бы делала это все централизовано.
По всей России от Москвы до Владивостока и в странах СНГ есть такие дети. У всех одна и та же проблема: врачи не знают, что с ними делать, могут поставить диагноз только на глаз, не всегда верный в плане определения подтипа этого заболевания. На каждый регион на данный момент приходится 2-3 ребенка, в каком-то может быть только один. В остальных либо вообще не знают, что есть такие дети, либо их мамы прячутся. А некоторые дети просто не выживают из-за неправильного ухода.
-Из-за неизвестности этой болезни у вас возникают какие-то проблемы со сбором средств?
-Да, на самом деле есть определенная проблема со сбором средств, потому что специфика очень тяжелая у заболевания. Есть очень большая проблема с подачей, так как представить, что это такое, можно только визуально, но такие картинки очень сложно размещать и показывать людям, потому что они вызывают реакцию отторжения. Очень сильную. Из-за этого  появляются иносказания типа “дети-бабочки”, которые, может быть, выражает суть – кожа как у бабочки, но не дают полного представления о болезни. Повторюсь, чтобы понять, нужно увидеть. А люди, которые дают большие деньги, не любят таких ужасов. Например, если я им показываю ребенка, у которого кожа только на лице и на руках, а все остальное – просто сплошные язвы. Понятно, да?
-То есть вы в принципе не можете рекламироваться как, скажем, фонд “Подари жизнь”?
-Во-первых, они существуют давно, во-вторых, у них есть попечительский совет в виде Чулпан Хаматовой и ее имени и, в-третьих, они уже хорошо раскрутили эту тему (помощь детям с онкологическими заболеваниями. — Ред.). Я не допускаю мысли, что у нас может быть как-то иначе. Я тоже стремлюсь, чтобы наш фонд был достаточно большим, потому что у нас траты на каждого ребенка пожизненные, то есть помощь этому ребенку нужна постоянно.
Суммы варьируются, потому что запущенный ребенок, которого мажут с рождения синькой и купают в коре дуба, к 3-4 годам превращается в один сплошной кусок ран, и приводить его в нормальное состояние стоит огромного количества денег. Но это действительно возможно, и если мы будем распространять информацию о болезни, если врачи и мамы будут знать, что с такими детьми делать, то сумма на уход снижается до минимума. С рождения им нужен правильный уход, и последствий, как сейчас, не будет. У нас на сайте есть много историй мам, и практически все пишут, что врачи не знают что делать и потому причиняют огромное количество вреда.
-Что вы делаете для них?
-У нас сейчас на постоянной основе проходит акция «Подарочная корзина»: мы всем мамам детей-бабочек высылаем огромные коробки с медикаментами. В первой акции участвовало 25 детей, сейчас их уже 50.
Новые «подопечные» появляются еженедельно. Мы собираем на них документы, после чего им тоже посылаются медикаменты. Акция у нас проходит раз в 3 месяца. Мы не покрываем все нужды – это невозможно, но предоставляем некий базовый пакет медикаментов, которые многие мамы видят в первый раз. То есть, их детям 12 лет, а они впервые в жизни узнали, что можно это лекарство приложить — и ничего не болит. Потом мамы сами начинают покупать нужные медикаменты и приводить ребенка в порядок.
Еще мы оказываем большую информационную поддержку, мы очень много материалов переводим с иностранных языков, сейчас мы подали заявление на вступление в международную организацию ДЕБРА, и мы будем их представителями в России. Еще мы работаем с врачами. Мы близки к договоренности с одной клиникой, где планируем открыть небольшое отделение для наших детей, чтобы не возить их за границу. Сейчас также мы ищем деньги на покупку оборудования для этой клиники, т.к. биопсию или генетическое обследование можно делать только на специальном оборудовании; в России этого не делают нигде. Еще в планах у нас стажировка врачей, включая педиатра, дерматолога, хирурга, ортопеда, гастроэнтеролога и медсестры, которых мы готовы отправить либо в Австрию, либо в Германию, чтобы потом эти врачи могли помогать детям здесь. В планах еще телеконференция с профессором из Германии из Центра эпидермолиза во Фрайбурге.
-А многих из этих детей родители сдают в детские дома?
-С детскими домами очень сложно, т.к. информация об отказниках закрыта. Сейчас у нас 4 отказника, двух из которых мы ведём, а двух не можем никак выцепить. Для этого нужно писать кучу запросов, поднимать волонтерские организации в округах, чтобы те могли наладить общение с директором детского дома. Но даже если мы видим в федеральной базе данных отказников с диагнозом буллёзный эпидермолиз, то вытащить их оттуда для помощи очень сложно.
-Если просто дотронуться до этих детей, у них начинается реакция. Как они в принципе могут выжить в детском доме?
-Никак. Большинство из них умирает, но, слава Богу, практически все дети у нас сейчас с мамами. Задача состоит в информировании общества и врачей в регионах о том, что если появляется такой ребенок, не нужно от него отказываться. Это совершенно нормальный ребенок. С ним нужно просто аккуратно обращаться.
Нужно сделать так, чтобы мама в шоковом состоянии не отказывалась от ребенка. А шок вполне может случиться: через 3-4 дня после рождения ребенка его показывают маме, у него только на пятках кожа, все остальное просто сползло как шкура у змеи.

-С ними можно здороваться за руку или похлопать по плечу?
-У них самый тяжелый период – до 3 лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, все сдирают себе на коленках, на руках, если ребенок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжелой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После 3-4 лет становится проще.
Но есть такой момент: они ежедневно испытывают огромное количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребенок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжелой форме болезни; при легкой форме такого нет.
Впечатлят, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребенок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять.
-Они даже заводят семьи?
-Да, у нас есть такие мамы, которые сами больны БЭ, родили детей, и, к сожалению, у них тоже БЭ. Есть папа с БЭ, а у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдает такие казусы.
Если легкая форма заболевания, можно спокойно жить, работать, рожать детей. Если тяжёлая, то дети часто могут кататься на горных лыжах, играть в баскетбол. Дети с БЭ за рубежом живут полноценной жизнью, ходят в школу, занимаются спортом.
-А почему вы занимаетесь именно этим?
-Ну, как-то так получилось, что сначала был наш отказник (я до сих пор его куратор), потом появилась девочка Лиза, мы максимум сделали вместе с Русфондом, чтобы отправить ее в Германию. Именно от нас дошла информация до Лизиной мамы, что есть определенные медикаменты XXI века, а не XIX, которым они до сих пор жили. Наверное, я прониклась этими детьми и поняла, что в определенных вещах я разбираюсь лучше, чем врачи. Бывает так, что мне приходится звонить в регион, и когда врач мне начинает говорить про синьку, приходится практически орать в трубку, что это нельзя, и я могу рассказать как нужно, как можно, как необходимо. Стало понятно, что у нас есть команда единомышленников, готовых это дело тянуть, и сейчас мы прикладываем максимум усилий, чтобы больные дети могли жить на качественно другом уровне. Ну и, потом, мне действительно интересно.
-Эта болезнь не внесена в списки…
-Да, эта болезнь не внесена в список редких заболеваний – это одно из направлений нашей работы. Но мы можем продвинуть эту тему, когда будет хотя бы примерно понятно число подобных детей. У нас в фонде их около сотни сейчас, но нам нужно знать статистику по регионам, в каком состоянии ребенок в каждом округе. Есть еще такой момент, что практически ни один медикамент, который им помогает, врачи не могут выписывать бесплатно. Мамы приходят и говорят, например, участковому дерматологу, что есть вот такие медикаменты, которые помогают и не причиняют боли при снятии. Те разводят руками и говорят, что у них есть определенный список, где этих лекарств нет – до свидания! Изменить эту ситуацию — для нас большая работа на долгосрочную перспективу.
-Если государство внесёт болезнь в список редких заболеваний, что это даст?
-Можно будет проводить клинические исследования и на основе них составить список препаратов, которые помогает. И тогда уже — подавать заявку, чтобы медикаменты были внесены в этот волшебный список. Дети смогут их получать бесплатно. Ежемесячные траты, если ребенок в пограничном, то есть более-менее плохом состоянии – 50 тыс. рублей. Их можно сократить до минимума, если ребенка с рождения лечат правильными медикаментами. Если мама знает, что нельзя прикасаться к нему пальцами, а можно только ладонью, и еще кучу нюансов, то она минимизирует эти раны и не нужно будет их лечить.
-Сколько в России таких детей?
Есть статистика, что на 50 тысяч детей рождается один ребенок с таким заболеванием независимо от географии. Если таким образом посчитать, то в России их получается очень много. Однако с тяжелой формой, я думаю, полторы-две тысячи детей. Но официальной статистики нет практически ни в одной стране мира, потому что анализ очень дорогостоящий. Даже в Германии статистика очень приблизительна.
__________________
Источник:
__________________
Матросов Матвей
• Год рождения: 2015
• Город: Вологодская обл. г. Череповец
Мой сын родился 19 июля 2015 года в городе Вологда. Роды были первыми, протекали быстро. По УЗИ заболевание не было видно, по скринингу тоже. Врачи говорили, что ребёнок будет не крупным.
Матвей родился 2890 и ростом в 51 см. У ребёнка после родов были ожоговые раны на ногах, на коленях, на лице были высыпания, ступни и кисти были маленькими по сравнению с другими размерами тела. Такое ощущение было, что на запястьях рук и ног носили что-то и не снимали это очень долго. После родов малыша определили в кювез, там Матвей пролежал с 19 июля и до самой нашей выписки.
Но поехали мы не домой, нас определили в Вологодскую патологию. Там мы пробыли 4 месяца, у ребёнка состояние стало лучше.
Были проблемы у нас с ножками, врачи не давали мне обрабатывать ребёнка. Ребёнок в больнице лежал постоянно голым и на пелёнке под лампой. Обрабатывали врачи его синькой и банеоцином, так как у нас не было специальных перевязочных материалов. Нам в патологии "запороли" ножки, наши пальцы срослись на ногах.
Пролежав в отделении патологии почти 4 месяца, нас стали выписывать, но поехали мы отнюдь не домой, патология нас направляла в дом малютки. Там мы заключили договор на несколько месяцев, так как были проблемы в семье, и у ребёнка было состояние крайне не стабильное. Нас положили в дом малютки. Я каждый месяц приходила к ребенку, навещала своего сына. В течение месяца к моему ребёнку приехали специалисты фонда «Дети-бабочки». Они научили меня и врачей обработке ран Матвея.
Всё это время я приходила к Матвейке, обрабатывала его.
Спустя 2 месяца после нового года, Матвея я забрала домой. Фонд нам начал сразу же помогать медикаментами, приезжали к нам и не раз. Но и тут у нас не всё пошло так гладко, как бы хотелось.
9 марта 2016 г. поезд нас отвёз в Москву, были мы там недолго, сначала был кризисный центр, пожив там немного, нас положили в НЦЗД. Нас там обследовали, пролечили немного. А в середине апреля мы с сыном уже отправлялись в родной город.
В родном городе не было прока, нам никто не мог помочь. И в ноябре 2016 года мы переехали в Санкт-Петербург.
 
Столяренко Вера
• Год рождения: 2017
• Город: Пензенская обл., г. Пенза
Я – мама девочки Веры с буллёзным эпидермолизом.
Первая дочь родилась совершенно здоровой. Верочка – наш второй ребёнок.
Беременность протекала легко, без осложнений. Я прошла все положенные обследования и была уверена, что ребёнок родится здоровым. Роды прошли быстро. Когда Верочку взвешивали, акушерка заметила, что у неё слезла кожа с века и верхней губы. Неонатолог сказал мне, что у ребёнка инфекция и её отправляют в областную больницу.
После выписки из роддома мы с мужем поехали в отделение, где лежала наша Верочка. Когда я увидела её, моему ужасу не было предела – ручки и ножки были все в огромных пузырях, кожа на щеках была содрана пластырем, на стопах и кистях кожи не было совсем. Нам поставили диагноз "стафилодермия", поэтому пузыри не прокалывали, они лопались сами и причиняли дочери больше мучений.
На следующий день пузырей стало больше, и дочь перевели в реанимацию. Там в кювезе Верочка лежала незабинтованная, постоянно сучила ножками из-за боли, поэтому раны там не заживали. Каждый раз, когда малышка просыпалась, я не могла сдержать слёз – в её огромных голубых глазах я видела, как ей больно.
Через несколько дней нас позвала на беседу неонатолог. Она сказала, что у Верочки буллёзный эпидермолиз, генетическое неизлечимое заболевание. Горе, которое обрушилось на нас, нельзя передать словами. Мы поняли, что жизнь нашего ребёнка будет омрачена постоянной болью от ран и невозможностью жить как обычные здоровые люди.
Также неонатолог посоветовала благотворительный фонда «Дети-бабочки». Мы сразу же позвонили туда. Нам рассказали обо всех необходимых перевязочных материалах. Потом в больницу приехала медсестра из фонда Лидия, которая показала нам технику перевязок и объяснила, как ухаживать за кожей Верочки.
Благодаря фонду нас выписали из больницы.
Теперь мы дома с мужем ухаживаем за Верочкой, стараемся, чтобы её жизнь была наполнена заботой и радостью.
 

Лупачев Денис
• Год рождения: 2017
• Город: Новосибирская обл., г. Куйбышев
В городе Куйбышеве Новосибирской области 3 августа 2017 года у нас родился сын. Сынишка появился на свет естественным путём на 41 неделе беременности с весом 3500 и ростом 52 см с диагнозом врождённый буллёзный эпидермолиз лёгкой формы.
Беременность протекала хорошо, без осложнений. Роды были тяжёлыми и, когда сын появился на свет, отчетливо помню как мед. сестра вскрикнула: «бабочка». У сына на стопе левой ножки отсутствовала кожа, только тоненькая прозрачная плёнка ярко-алого цвета. Так же были болячки во рту. Сразу не поняла, что это за болезнь, пока сама подробно не изучила в интернете, где и наткнулась на ваш сайт. Врачи расспрашивали меня, чем болела во время беременности и есть ли у кого-либо из родственников кожные заболевания по обеим линиям. В нашем городе это второй случай и врачи не знают, как правильно ухаживать за такими детьми. Ни у меня в роду, ни у мужа не было таких людей с такой болезнью, я раньше даже и не знала, что такая болезнь существует.
На следующий день вечером сына одного увезли в Новосибирскую Областную клиническую больницу (НОКБ), где подтвердили данный диагноз. Он один лежал в ПИТе и назначили антибиотики, их вводили через катетер, он был закреплён обычным пластырем. Когда брали кровь из вены головы, также заклеивали обычным пластырем, после чего остались залысины. Хорошо, что новообразований в этих местах не возникло! Но новообразования были на предплечье и двух пальчиках левой руки, а также на ягодицах. 08.08.2017г. освободилось место, и меня положили к нему в больницу. После беседы с врачами и моей просьбы пластырь больше не клеили. Меня научили обработке и перевязке данной ранки врачи ожогового центра. Нам в больнице бесплатно предоставляли гель «пронтосан» и мазевые повязки «бранолинд». Провели полное обследование Дениски и сказали, что в остальном он полностью здоров! Врачи из НОКБ с нами были очень обходительны и внимательны, всегда вежливое отношение. По выписке купили эти же препараты домой для перевязок. Далее ещё были два новообразования, но мы их сразу же обрабатывали, как учили. К сожалению, нам неправильно назвали перевязочный бинт, и мы перебинтовывали обычном бинтом, что конечно же неправильно… Там же в областной больнице нам также дали ваш сайт и сказали: «Непременно свяжитесь и Вам помогут!»
Мы с мужем долгое время не решались написать Вам. Были, конечно, удивлены, что на наше письмо так быстро отреагируют, и на следующий же день нам позвонили, объяснили, что нам нужно делать. Спасибо Вам всем огромное, что вы создали этот фонд! И спасибо тем, кто помогает Вам в этом!
Исаева Мамлакат
• Год рождения: 2008
• Город: Ростовская обл., х. Камышеваха
Наша дочь, Мамлакат, родилась после шести лет ожидания, в 2008 году. Ребёнок в семье первый, беременность протекала без осложнений. Болезнь проявила себя с первых дней жизни нашей долгожданной доченьки. Врачи сообщили, что заболевание неизлечимо, требуется только уход. На протяжении всей жизни нашей дочурки мы обращаемся с ней как с нежной бабочкой: мази, перевязки… Но мы бессильны перед болезнью: врождённый буллёзный эпидермолиз набирает силы, забирая жизненную энергию нашей дочурки. Возникает потребность в большем количестве перевязочного материала, средств для обработки ран, специальных смесей для питания. В создавшейся ситуации мы будем рады любой помощи. В фонд «Дети-Бабочки» обратились, так как уже не в силах справиться: ни морально, ни материально. Благодарим за любое участие.
Лесанов Семён
• Год рождения: 2014
• Город: респ. Мордовия, с. Дубенки
Мой сыночек Семён родился 28.05.2014г. в роддоме п.Чамзинка Республики Мордовия. Ребёнок мой первый и единственный. Беременность протекала нормально без осложнений. Роды прошли хорошо и быстро. Когда родила, то врачи как-то запаниковали, как-то быстро собралась комиссия, что-то там обсуждали, мне показали завернутого ребёнка в пелёнке и унесли, и только потом ко мне в палату пришли врач гинеколог и педиатр и сказали, что у моего ребёнка болезнь «Врождённый буллёзный эпидермолиз», рассказали что ребёнок родился с поврежденной кожей кисти рук, стоп, и туловища, т.е. пузыри размером 2-5 рублёвую монету. Я не понимала ничего, у меня была истерика. Ребёнка увезли сразу в г. Саранск в клиническую больницу. Там мы пролежали около месяца, врачи меня научили, как правильно ухаживать за ребёнком, как правильно перевязывать, какие препараты покупать.
Я понимала, что это на всю жизнь, что это не пройдёт. Нас выписали из больницы и вот по сегодняшний день мы каждый день проводим процедуры: мажемся, перебинтовываем, где большие раны. Боремся с болезнью, ищем новые препараты, читаю постоянно в интернете, пробую, что помогает, а что и нет.
Узнала про сайт и нашла много ценной и полезной информации: о перевязочных материалах, о разных кремах и мазях.
И самое главное, что мы не одни, что есть такие дети.
Шаяхметова Василиса
• Год рождения: 2017
• Город: респ. Башкортостан, г. Уфа
Я - мама девочки Василисы. Мы родились 1.11.2017 г. в городе Уфа. Родилась наша малышка естественным путём, ровно срок в срок, весом 3090 и 49 см.
Родилась уже с поражениями на ногах, от колен и ниже, ножки были тёмно-бордового цвета и покрыты прозрачной кожицей.
В роддоме врачи сразу предположили диагноз - врождённый буллёзный эпидермолиз. Не описать, что было со мной в тот момент. Шок. Ведь вся беременность проходила легко и без каких-либо осложнений. Все УЗИ, скрининги и т. д - всё показывало, что всё хорошо. Роды тоже прошли быстро, несмотря на то, что это первые роды, без осложнений.
После родов мне сразу показали доченьку, показали поражения на ногах и забрали, сказав, что нужно понаблюдать за ребёнком.
На вторые сутки Василису перевели в детскую клиническую больницу нашего города.
Мы всей семьёй надеялись, что в больнице нам не подтвердят диагноз. Врачи не давали никаких прогнозов. Каждый день - истерика и страх перед неизвестностью, ведь сказали готовиться и к худшему тоже.
Я много слышала про эту болезнь, видела передачи, но диагноз подтвердили. В роду у нас ни у кого такого не было.
Про фонд я узнала, когда искала подробную информацию про БЭ. Генетик из перинатального центра сообщила о нас фонду и с нами сразу же связались. К нам приехала врач от фонда, осмотрела нашу крошку и показала, как правильно ухаживать за ребёнком, ответила на все наши вопросы и дала понять, что мы не одни, что нам могут помочь и эта помощь реальна.
Сейчас у нас сильные поражения на ногах, пальцах ног и рук, немного на спине и животе. Но мы делаем перевязки каждый день, хоть и даётся Василисе это дело очень нелегко, а мы верим в лучшее и надеемся на улучшения.
Спасибо Вам большое за помощь и за надежду! Мы будем Вам очень благодарны, если вы поможете нашей бабочке Василисе с перевязочным материалом и медикаментами, консультациями по возникшим вопросам и поддержкой. Мы и все семьи, столкнувшиеся с этим заболеванием, верим и надеемся на прорыв в медицине и что когда-нибудь найдут способ излечить эту болезнь!

Герасимов Ярослав
• Год рождения: 2010
• Город: Астраханская обл., г. Астрахань, п. Новолесное
Я мама ребёнка с врождённым буллёзным эпидермолизом. Мой ребёнок от вторых родов - желанный. Беременность протекала нормально, в отличие от первой. Роды произошли на 38 неделе. Во время родов мне сделали укол, чтобы я могла немножко поспать. Но я не то что спать, я лежать спокойно не могла. У меня появилось жжение внутри, и до самых родов мой ребёнок бился в животе.
Ярослав родился 18 сентября 2010 года. Вес 2,770 кг, рост 49 см, Апгар - 8/8. Сразу после рождения у Ярослава отсутствовала кожа на голеностопном суставе и вокруг ротика.
В последующие дни появлялись все новые и новые участки с повреждениями. Во время первого кормления через соску произошло слущивание слизистой в ротовой полости. Поэтому ему сразу назначили парентеральное кормление.
Через 4 дня нас перевезли в детскую клиническую больницу и сразу дали список нужных лекарств. Лежал он там под аппаратом искусственной вентиляции легких. Когда ему стало легче, его начали кормить маленькими дозами через зонд. Все время лежал в кювезе, каждые 3 часа его мазали, прокалывали пузыри.
Выписались домой через 4 месяца. Малыш стал прибавлять в весе и вести себя более активно. Но через несколько месяцев у него поднялась температура, и дежурные врачи отправили нас на скорой в инфекционную больницу, а там нас даже не приняли. Оттуда, опять на скорой, увезли в другую больницу в реанимационное отделение (меня туда не положили).
Там по халатности и амбициозности одного из врачей за одну ночь ребенка просто изуродовали (не могу подобрать иных слов). Этот доктор, не прочитав истории болезни, поставил диагноз “гнойный дерматит” и обвинил нас в плохом уходе. Правильный диагноз был поставлен только на следующий день, о чем нам сообщил другой врач, но было уже поздно. После всего этого мы провели два месяца в больнице.
Теперь вернуть ребенку хотя бы прежнее состояние стоит огромного труда. Что-то уже никогда не вернуть. К примеру, отсутствие ногтей на руках и ногах и частичное сращение пальчиков на ручках. Он стал очень плохо прибавлять в весе. Прикладываем все усилия, чтобы победить этот недуг. Каждая перевязка – испытание для нас – с криками и истериками.
Спасибо моим родителям, которые нам очень помогают.
Конечно, мы нуждаемся в дополнительной помощи.
С уважением к вам, Екатерина Герасимова.
 


Криницына Ксения
• Год рождения: 2007
• Город: Кировская обл., г. Киров
Я – мама Криницыной Ксении, которая родилась в 2007г. в городе Кирове. Беременность протекала легко, без осложнений. Были пройдены все положенные обследования.
Роды прошли быстро. Когда Ксюша родилась, её сразу от меня забрали. О том, что на моём ребёнке было много участков, на которых не было кожи, мне сказали уже в больнице, где мы провели следующие 30 дней под капельницами, и прогнозы были неутешительные.
Врачи долго не могли установить диагноз. У ребёнка появлялись все новые и новые пузыри по всему телу, в полости рта. Она сильно ревела и мучилась.
Через некоторое время у нас сошли все ногти на ручках и ножках.
Сейчас уже немного легче, но до сих пор наши врачи объяснить, как правильно делать перевязки, не могут.
Спасибо медсестре из фонда «Дети-бабочки», которая приехала к нам домой, всему нас обучила, как и чем правильно бинтовать, чтобы ребёнок ощущал меньший дискомфорт и боль.




Говердовская Мария
• Год рождения: 2015
• Город: респ. Марий Эл, г. Йошкар-Ола
Я мама Машеньки. Мы - молодая семья, и Машуля - наш первый ребёнок. К тому, что у неё будет буллёзный эпидермолиз, мы были готовы, т.к. им больны муж и свекровь. Но, несмотря ни на что, решили забеременеть и надеялись на лучшее....
Беременность протекала хорошо, никаких отклонений и патологий выявлено не было. Родилась наша малышка 31 июля 2015 года. При рождении врачи заметили только чуть содранную кожу на носике. На следующий день появился большой пузырь на пальце ножки, затем содрался большой участок кожи на ножке. А когда взяли анализ крови из пяточки, с неё полностью сошла кожа.
Не выписывая домой, из роддома нас перевели в детскую городскую больницу, как нам объяснили, на диагностику. Диагностировать там, конечно же, ничего не планировали, просто списали диагноз мужа и его лекарства. Лечения мы никакого не получили, врачи просто наблюдали за всё ухудшающимся состоянием дочки. Потеряв таким образом 3 недели, мы выписались домой под расписку и начали бороться с болезнью самостоятельно.
О фонде "Дети-бабочки" мы узнали от врача кожвендиспансера спустя 9 месяцев после рождения малышки.
Хотим сказать огромное спасибо создателям фонда за вашу помощь, поддержку и заботу о наших детках!

Лукманова Амаль
• Год рождения: 2017
• Город: респ.Татарстан, г. Елабуга
Наша дочь Амаль родилась 16.12.2017 г. в городе Набережные Челны.
Беременность протекала без осложнений, малышка родилась в срок 40 недель весом 3420 г, ростом 53 см, роды были естественными.
Родилась она с двумя пятнышками на ножках. В этот же вечер малышку перевели в Отделение патологии новорожденных, а меня оставили в роддоме.
На следующий день дежурный врач из ОПН сказала, что у нашего ребёнка диагноз - врождённый буллёзный эпидермолиз. Услышав это, я не сразу поняла, что это «болезнь бабочки», врач сказала, что эта болезнь неизлечима… Представьте после такой жуткой новости состояние молодой мамы, у которой родился первенец! Меня всю трясло и я повторяла: “Боже, почему? Почему именно с нашим ребёнком?”.
На второй день уже другой врач сообщил, что диагноз ещё не подтверждён, и что они будут наблюдать за малышкой.
18.12.2017 меня выписали из роддома, мы с мужем подготовили все необходимые документы, чтобы меня могли положить к нашей малышке в ОПН. После встречи с заведующей отделения нам подтвердили диагноз – пузырчатка. Как же я обрадовалась!!! Я даже рада была той новости, что ребёнку необходимо пройти определённый курс лечения разными видами антибиотиков. Главное - излечить ребёнка.
После новости о пузырчатке нас целый месяц врачи кормили обещаниями, что вот-вот меня положат к малышке, что ей уже лучше, ранки заживают и т.п. Ежедневно мы могли только звонить нашему лечащему врачу. После месяца пребывания в ОПН нам подтвердили диагноз БЭ! И нашу малышку перевели в педиатрическое отделение больницы города Елабуга, и, конечно же, о каком результате лечения может идти речь, когда в руки мне передали всего трёхкилограммового ребёнка с ободранными окровавленными ножками и ручками вперемешку с пузырями! Ох, как она плакала от боли…
В тот же день мы нашли информацию о фонде «ДЕТИ-БАБОЧКИ», специалисты которого искренне приняли нас. Они оказали нам психологическую, материальную помощь, рассказали подробно, с чем мы столкнулись и объяснили, как с этим бороться. За это им безграничное СПАСИБО!
Сейчас мы делаем ежедневные перевязки рук, ног, спины и головы, чтобы поддержать кожу ребёнка в удовлетворительном состоянии. В роду у нас ни у кого такой болезни не было.

Волконская Варвара
• Год рождения: 2018
• Город: Челябинская обл., г. Миасс
Здравствуйте! Я мама маленькой Варвары. Наша малышка родилась 27.01.2018 г. в срок. Роды прошли хорошо, быстро, без осложнений. Родилась малышка весом 3440, рост 52 см. Как только я родила, детский врач при осмотре малышки сказала, что у неё какие-то поражения на коже ножек, и её отнесут под наблюдение в детское отделение. Когда мне стало лучше, я пошла узнать, что с моей малышкой. И вот врач сообщает мне диагноз "врождённый буллёзный эпидермолиз". Прочитав в интернете , что это за болезнь, у меня был шок.
На 4 день нас перевели в областную больницу г. Челябинска. Там, пройдя все обследования, генетика, наш диагноз подтвердили.
В интернете нашли информацию о фонде "Дети-бабочки". Сразу с ними списались. Очень помогла психологическая помощь врачей фонда. Помогли девочки-мамочки деток с таким же диагнозом перевязочным материалом на первое время. Патронажная медсестра Лидия научила нас как лучше делать перевязки, и как вести себя с такими детками.
Очень благодарны фонду за надежду, которую они нам подарили, за поддержку и заботу. Спасибо!
 
Скипа Иван
• Год рождения: 2017
• Город: Магаданская обл., г. Магадан
Меня зовут Анастасия. В 1991 году я родилась в республике Казахстан слабеньким и маленьким ребёнком, с повреждением кожи на теле. Профессор областной больницы г. Кустаная поставил мне диагноз «врождённый буллёзный эпидермолиз». Однако в то время об этом было мало что известно, и врачи только разводили руками, ссылаясь на возможное облучение, приём непонятного препарата во время беременности или резус-конфликт моих родителей. Про генетический сбой или наследственность никто и не предполагал. Хотя в роду ничего подобного не наблюдалось ни с папиной, ни с маминой стороны. Спустя два месяца безуспешного лечения непонятно от чего, маму отправили домой вместе со мной на испытание судьбы «авось выживет». Со временем, методом проб и ошибок, она научилась с этим жить, делать перевязки и использовать в борьбе с пузырями противоожоговые средства. Я росла, иммунитет крепчал, жизнь текла, не хуже чем у других (вечно перемотанные колени, кисти рук, локти и т.д. были естественной частью ежедневной жизни).
Однако, эта история совсем не обо мне! Пришло время, и детство закончилось. Пришла пора создания собственной семьи. Не знаю почему, но жизнь с БЭ, несмотря на все её сложности, стала настолько естественной, и не вызывала никаких вопросов, что я никогда не интересовалась что это… и чего вообще от этого ожидать. Выйдя замуж, мы с мужем стали задумываться о рождении ребёнка. Родные начали волноваться обо мне и о ребёнке, ведь не известно, как поведёт себя организм и в каком состоянии родится малыш. С планированием беременности не возникло проблем. Малыш был невероятно желанным. Беременность проходила великолепно, я не знала никаких проблем, которые обычно переживают беременные женщины. Каждый день я просыпалась и засыпала лишь моля Бога о том, чтобы малыш родился здоровым. Попав в роддом (это произошло на сроке 40 недель) и поведав о своём диагнозе, я была приятно удивлена, что роды пройдут естественным путем, без КС. Каждого врача и акушера я заклинала принимать ребёнка во время родов «на перинку», т.к. не известно, что с ним. Все были взволнованы не меньше моего.
02.11.2017 года родился наш сынок - Ванечка. Роды прошли без осложнений. Когда ребёнок родился, в родильном зале раздался взрыв положительных эмоций с криками «малыш здоров». Я не могла поверить своему счастью и милости Бога. Однако, радость была недолгой. Через три дня после выписки к нам пришла педиатр, и после её ухода, переодевая Ванечку, на пальчике руки я обнаружила маленький пузырик около 2 мм. Сердце сжалось, но мы не поверили, ведь если бы это был БЭ, он бы себя давно проявил. К вечеру пузырь был почти на весь пальчик. Этот вечер был переломным, все надежды рухнули, невозможно передать ощущения, которые были пережиты тогда. Боль, ужас, страх, паника, истерика …это невозможно описать! Но, плакать нельзя! Ведь ему и так нелегко. С того дня пузыри стали появляться часто, он сам надавливал их себе, сжимая маленькие кулачки.
Страдают ножки, часто появляются пузырики на дёсенках.
Я знала, что у нас в городе есть ещё девочка с БЭ, Лиза. Именно её мама помогла нам с перевязочным материалом на первое время и рассказала о фонде. Огромное ей спасибо.
Безусловно, зная о данном диагнозе не понаслышке, отчасти мы были подготовлены к этому. Но, узнав о фонде, отношение к ситуации меняется. Становится намного проще, зная, что тебя есть кому поддержать и кому помочь.
Спасибо, что вы о нас знаете, и даёте возможность жить легче. Ваша помощь бесценна! Теперь, оглядываясь назад, даже не представляю, как моя мама справлялась со всем «в темноте».
Теперь каждая бабочка знает, что она не одна. Спасибо вам и за то, что даёте возможность узнать о других и рассказать о себе. А ещё, спасибо неравнодушным людям, благодаря которым реализуется помощь для наших деток. Желаем всем крепкого здоровья!

Куприянова Алиса
• Год рождения: 2016
• Город: г. Санкт-Петербург
Здравствуйте! Меня зовут Анна. Я мама прекрасной девочки Алиски. Доченька родилась 25.07.2016г. Моя беременность была долгожданной и протекала хорошо. Все узи и анализы всегда были в норме, и я чувствовала себя прекрасно. На 42 неделе беременности мне сделали кесарево.
Во время операции я услышала, что врачи говорят "это не мы", и ребёночка унесли взвешивать, осматривать. Мне принесли её показать и сказали, что на ножках нет чуть-чуть кожи, это не врачи задели, а так и было, но это не страшно, зарастёт. Потом я услышала заветные цифры 4060кг /56см и уснула. Спустя 7 часов произошла наша долгожданная встреча! Врачи сказали, что помазали ножки марганцовкой и залепили пластырем, всё пройдёт!
Полтора дня всё было идеально! Я ухаживала за своей крошкой и не знала проблем, но потом я обнаружила при смене подгузника волдыри на ягодицах. Медсёстры сказали, что это может быть аллергия на подгузники или на салфетки и я успокоилась. Но это было только начало, к вечеру у доченьки появились пузыри на пальчиках ног, рук. Сами пальчики были как в водяном жёлтом кармашке, когда трясла ножкой, то они лопались. Никто не знал, что с нами происходит, и медсёстры посыпали новые и старые волдыри банеоцином.
Меня вызвала к себе детский педиатр и сказала почитать про буллёзный эпидермолиз, что у нас очень похожее заболевание, и никто ли не болел из родственников таким? Нет! Нет! Первый раз слышу это страшное название.
Сразу набрав в интернете название болезни - первым был шок. Ничего хуже я придумать себе не могла!
На третьи сутки мою девочку перевели в городскую больницу №1. Я написала расписку и ждала выписки. Это было невыносимо больно смотреть как другие мамочки со своими детками рядом, а мы нет. На следующий день, сдав все необходимые анализы, я поехала в больницу в надежде, что в роддоме что-то напутали и диагноз совсем не тот! Приехав, мне разрешили посмотреть на мою крошку, и ПОДТВЕРДИЛИ диагноз! В тот момент земля ушла из-под ног! Как с этим жить? Как ухаживать? Почему у нас? За что? Куча вопросов без ответа.
Заведующая сказала, что мы у них не первые, и они сотрудничают с фондом Дети-бабочки, чтобы я зашла на сайт, почитала, и что скоро приедет представитель. И правда! На следующий день к нам приехала врач Маргарита, привезла перевязочные материалы, перебинтовала и пообщалась со мной.
В больнице доченька пролежала 22 дня. Я каждый день к ней приезжала и находилась там с утра до вечера. Нас бинтовали через день, то медсестра, то доктор из фонда, а я смотрела и не понимала, как мы останемся один на один с этим. Как я буду сама делать перевязки? Как я собственноручно буду причинять боль своему ребёнку?!
Дочь была в пузырях с головы до кончиков пальцев, волдыри появились даже во рту. Доктор прописала нам антибиотики, мы их пропили и стали одной большой коркой! С головы корки сходили вместе с волосами. Также как и ногти на всех пальчиках.
Под подгузником был кошмар, смотреть страшно!
И вот с такой "красотой" нас выписали домой.
А что делать дальше? Как делать перевязку? Я же только смотрела! Как?
Первые перевязки были по шесть часов. Страшно? Это не то слово! Плакали вместе с доченькой.
Волдыри вскакивают у нас от каждого трения, от повязок, спонтанно.
Перевязки мы делаем ежедневно, и каждый раз, разматывая бинты, не знаешь, чего ждать на этот раз.
Но, не смотря на все эти ужасы, боль и слёзы мы очень любим свою доченьку, радуемся каждой минутке, проведённой с ней.
И вообще, то, что она у нас есть, пусть и особенная, но есть, желанная, долгожданная и любимая!
Вся наша семья очень надеется, что в ближайшее время придумают лекарство и от этой болезни, и наши детки не будут испытывать столько боли.
Никогда не просила о помощи, но тут вынуждена! ПРОШУ ВАШЕЙ ПОМОЩИ, помощи моему ребёнку. Чтобы хоть не намного облегчить её боль.
Очень нуждаемся в перевязочных средствах и моральной поддержке.
Спасибо!
Телегина Мария
• Год рождения: 2014
• Город: Московская обл. г. Реутов
Машенька родилась 19 ноября 2014 года. Беременность протекала хорошо, без осложнений, роды прошли легко и быстро.
Признаки болезни обнаружились месяца в 2-3, когда во время купания в ванне с кругом, она ножкой задела ванну, образовался волдырь. Мы не испугались, т.к. у меня тоже такая кожа, при малейших травмах образуются волдыри.
Основная проблема началась тогда, когда ребёнок начал ползать. Это постоянные волдыри, и не маленького размера, а на всё колено. Машенька - активный ребёнок, в результате волдыри не проходили, один затягивался, сразу другой выходил, уже кровянистый.
Когда Машенька пошла в садик, воспитатель сразу мне позвонил с вопросом - что за ожоги у моего ребёнка, и почему ногти такие деформированные? Когда во время игры в саду детки ползают на коленках - Машуля стоит в сторонке, она просто боится, знает, чем это закончится.
К сожалению, она не может из-за болезни вести такой же активный образ жизни, хотя полна энергией.
О фонде мы узнали, когда пришли на приём всей семьёй, где я и узнала о БЭ, что это оказывается генетическое заболевание, а не просто нежная кожа, как мне всю жизнь твердили врачи.
Телегин Дмитрий
• Год рождения: 2017
• Город: Московская обл. г. Реутов
Димочку я родила 31 декабря 2017 года, прям под новый год, на сроке 37 недель. Роды протекали тяжело. 17 часов продолжался безводный период.
Когда он родился, через 15 минут его отнесли в реанимацию. На следующий день его перевели на второй этап выхаживания.
Когда я пришла к нему, мне сразу показали ножки и ручку. От коленок и ниже местами не было кожи. Как после ожога. На ручке также. Врачи негодовали: откуда такое? Спрашивали, были ли у нас в роду кожные заболевания?
Когда нас выписали домой, это случилось 9 января, у ребёнка на пальчике руки вышел маленький волдырь. Участковый врач сказала, что это похоже как на потницу. Волдырь начал расти. Потом они начали появляться всё больше и больше.
Про название данного заболевания, Буллёзный эпидермолиз, мы узнали через месяц, когда приехали на приём к врачу-генетику (из роддома нам дали направление в МОНИКИ). Оказывается, что моя кожа, кожа моей старшей дочки и моей мамы не то что нежная, а страдает генетическим заболеванием. Сколько обращалась в детстве к врачу, все утверждали, что просто нежная кожа (у нас при малейших ранах выходили волдыри).
Про фонд мы узнали от врача Коталевской Юлии Юрьевны. Нам повезло, в тот же день нас осмотрел дерматолог Марычева Наталия Михайловна. Она нам расписала, как ухаживать за ранами, как делать перевязки, за что ей очень благодарна!
Хочу сказать спасибо фонду Дети-Бабочки спасибо за поддержку и заботу о детках!
 Тимофеев Матвей
• Год рождения: 2016
• Город: Ульяновская обл., р.п. Чуфарово
Я родила ребёнка в 2016г. У него не было на ножке кожи. Я испугалась, а ребёнка сразу отправили в реанимацию в г. Ульяновск. Я не знала, что с ним. Звонила в реанимацию, мне там ничего не говорили, не знали, что с ним. Через 2 дня мне сказали, что у ребёнка буллёзный эпидермолиз, что может он и не выживет.
Когда меня выписали из роддома, я поехала к ребёнку в г. Ульяновск. У него все лицо было в ранах, руки обе в волдырях, животик, рот.
Через неделю его перевели в отделение патологии новорожденных. Мне там показали, как ухаживать за ребёнком.




Ярощук Валерия
• Год рождения: 2017
• Город: Приморский край,г. Уссурийск
Здравствуйте,я мама Ярощук Валерии. Мы из города Уссурийск Приморского края.
У меня первая беременность, всё шло хорошо, на учёт встала вовремя, анализы сдавала вовремя, роды прошли хорошо.
Валерия родилась 14.09.2017, весом 3 кг., рост 51 см., в первый день всё было хорошо.
На второй день пришёл врач делать осмотр, тогда и обнаружили пузырьки на попе, на что врач сказал, что это инфекция. В тот же вечер Валерию увезли в детскую больницу, 2 дня ребёнок был без меня, я была в роддоме, места себе не находила. Каждый день звонила в больницу, мне говорили, что всё хорошо, лечение производится.
Когда я приехала в больницу и увидела свою доченьку, я была в ужасе, ножки и ручки были красные, кожа вся слезла. Мне сказали, что такую привезли в больницу. Медсестра сказала, что нужно обрабатывать перекисью водорода, на следующий день врач поставил диагноз: "врождённый буллёзный эпидермолиз".
В этот же день нас на скорой отправили в Детскую клиническую больницу г. Владивостока, где мы пролежали ещё месяц.
Было очень трудно принять диагноз, страшно, но мы не отчаиваемся, ведь жизнь продолжается. Дома каждый день принимаем ванны с травами, обрабатываем ранки.
Позже к нам приехала девушка из фонда " ДЕТИ-БАБОЧКИ", оказали нам поддержку материальную и моральную.
Огромное СПАСИБО всем людям, которым небезразлична судьба людей, которые оказались в такой ситуации.
Окороков Николай
•  Год рождения: 2008
• Город: респ. Саха (Якутия), с.Амга
Нашего сына зовут Коля, родился 15 июня 2008 года. Беременность протекала нормально. Первые признаки у сына появились сразу после рождения на ноге - левая нога была неправильной формы, на тыльной стороне имелся участок с гиперемией и мацерацией, возможно вскрытие пузыря во время родов.
Когда исполнился месяц, педиатр направила в НМЦ, и там дерматолог поставила диагноз "Простой локализованный буллёзный эпидермолиз".
Раны появляются при ушибах, давлении, механическом воздействии, страдают в основном кисти рук, локти, коленки, спина, живот (ногтей на руках почти нет, а на ногах вовсе нет).
Учится Коля в обычной школе, он очень общительный ребёнок, но из-за внешних проявлений заболевания есть проблемы - он стесняется.
Наша семья очень надеется на Фонд и врачей.
 
Алиманов Азамат
• Год рождения: 2016
• Город: Астраханская обл., с. Тумак
11 февраля 2016 года в нашей семье родился сыночек, Азамат. Это наш третий ребёнок, первый – мальчик 2010 года рождения, второй-мальчик 2012 года рождения. Живём мы в Астраханской области, Володарского района, с.Тумак. Беременность протекала нормально и роды тоже. Рожала в Володарском районном роддоме. На первые сутки жизни ребёнка обнаружили на ножке пузырь, после осмотра педиатр сообщила, что у малыша подозрение на «буллёзный эпидермолиз».
Пузыри стали появляться на ягодице, на пальцах рук.12 февраля экстренно нас перевели в детскую патологию Областной детской клинической больницы им. Н.Н. Силищевой, где диагноз подтвердили.
Ребёнка сразу положили в реанимацию. Три дня он лежал в реанимации. Я не знала, что это, ведь ни у кого из нас никогда не было этой напасти. Выписали нас через месяц, объяснив как ухаживать.
Когда Азамату исполнилось 6 месяцев, мы пролежали в Областном кожно-венерологическом диспансере г. Астрахани.
В ноябре 2017 года оформили инвалидность. Наш сын очень смышлёный, живой и подвижный. Он тянется к другим детям, хочет общаться и играть. Сейчас пузыри появляются на коже в местах натирания –  на кистях, на ножках… Очень страдают пальчики. Но мы надеемся на лучшее! Мы будем Вам очень благодарны, если вы поможете нашему Азаматику!

_____________________________

Источник: официальный сайт благотворительного фонда «БЭЛА» (Буллёзный Эпидермолиз Лечение Адаптация) -  http://deti-bela.ru/