1982 год - болезнь каннибалов и частицы ионов

Ученый, живущий среди каннибалов на острове посреди Тихого океана и вечерами читающий у костра «Вечера на хуторе близ Диканьки», – такая картинка из XIX века под стать какому-нибудь роману «под Жюль Верна». И тем не менее, это происходило на самом деле и происходило всего 60 лет назад.

В 1982 г. был выделен принципиально новый инфекционный агент – не бактерия, не вирус, не грибок, не паразит. Об инфекциях, им вызываемых, было известно с 1700-х, но потребовалось изучение болезней каннибалов, чтобы понять, что речь идет именно об инфекции.

Педиатр-инфекционист Гайдузек (Daniel Carleton Gajdusek) приехал в Новую Гвинею, где в нагорье вдали от моря жил народ форе. У этих людей (среди женщин и детей – четверть населения!) была распространена странная болезнь – дрожь, которая сначала не позволяет стоять, потом – сидеть, а потом вызывает паралич и смерть. Болезнь именно так и называли – «дрожь» («куру» на языке форе). Форе были одними из последних на Земле практикующих каннибалов. На глазах у Гайдузека они поедали умерших прямо на поминках. Потом австралийские власти взялись за каннибализм всерьез, поедание умерших прекратилось, но воспоминания об этом продолжали у форе жить.

Мозг умерших от куру был похож на губку (из-за массовой гибели нейронов) и этим напоминал картину известной с 1920-х болезни Крейтцфельдта – Якоба. А та, в свою очередь, напоминала «почесуху» овец, известную с 1732-го. Болезнь усиливалась в каждом следующем поколении заболевших (при поедании умершего от куру, который в свою очередь поедал умершего от куру и т.д.).

Для начала Гайдузек обнаружил, что куру не сопровождается ни температурой, ни воспалением. Антибиотики от куру не помогают. Возбудитель и антитела в крови не обнаруживаются. Напрашивался вывод, что это не инфекция. Чтобы проверить это, Гайдузек покормил 5 шимпанзе мозгом погибшего от куру, но обезьяны не заболели. Теперь Гайдузек был уверен, что куру – наследственное заболевание.

Ученый заинтересовал нескольких антропологов из Австралии. Те приехали и за несколько месяцев и сумели отследить генеалогические древа больных. Прямой наследственной связи не отслеживалось. Более того, обнаружилось, что до 1910 г. никакой куру не существовало. Значит, не инфекция и не наследственное заболевание? А что же тогда?

А почему куру в основном болеют женщины и дети? Народ форе жил простой, примитивной жизнью, еда у всех одинакова, быт одинаков… Единственное явное отличие в жизни мужчин и женщин с детьми было именно в практике каннибализма. Мужчинам доставались «носители» силы – мышцы умершего, а женщинам и детям – остальное, причем детям старались дать «носитель» мудрости – мозг.

С момента реального прекращения каннибализма количество случаев куру среди маленьких детей, но не среди взрослых резко пошло на спад. А это как понимать?

(Потом выяснилось, что латентный период куру может быть 20 лет (а то и все 50), поэтому несколько лет отсутствия каннибализма не сказалось на заболеваемости взрослых, успевших поесть человечину. А вот дети оказались «чистыми».)

Гайдузек предположил, что куру все-таки может быть инфекцией. Поскольку обезьяны не заболели, значит, не той инфекцией, что передается через еду.

Может, контактно? Руками, которыми раскладывали сырые мозги, женщины чесались, терли глаза, царапины и укусы насекомых, ласкали детей. Воротами инфекции могли быть слизистые и поврежденная кожа. Кашицу мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. И… Снова ничего не произошло. Снова все теории о природе болезни рухнули.

(Опять же, о длительном латентном периоде болезни ничего не было известно.)

Но Гайдузек этих шимпанзе «не списал» и для других опытов «не отдал». И вот через 21 месяц одна из обезьян все же заболела. Ее мозжечок вызвал болезнь у следующего поколения всего за год. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин!

Все-таки инфекция!

Но почему невозможно определить инфекционный агент? Понятно, что это что-то совсем маленькое, не бактерия или грибок. Уж тем более не паразит. Может, какой-то особый вирус, который не выявляется обычными методами? Но почему его не видно даже в электронный микроскоп?

Гайдузек попытался определить размер этого «вируса». Известно, что если облучать инфекционный агент ионизирующим излучением достаточной дозы, то он гибнет. Доза тем больше, чем меньше размеры возбудителя (нужно больше радиации, чтобы ионизирующие частицы не пролетели мимо инфекционного агента, а таки ударились в него). Таинственная зараза куру требовала невероятно, просто таки немыслимо высокой дозы. Значит, возбудитель меньше даже вируса?!

Спустя 25 лет после прибытия Гайдузека в Новую Гвинею Стенли Прузинер сумел выделить этот таинственный инфекционный агент.

Любой вирус – это комбинация нуклеиновых кислот и белков. Чтобы быть меньше вируса, таинственный агент должен был иметь структуру еще проще.

Им оказался белок. Просто белок, никаких нуклеиновых кислот. Более того, это был нормальный белок клетки, просто уложенный в пространстве несколько по-другому. В присутствии такого «уродца» другие молекулы такого же белка тоже сворачиваются в пространстве «по-другому». И так далее по экспоненте.

Такой инфекционный агент назвали «прион»: две первые буквы слова «protein» и три последние буквы слова «infection». PRotein+infectION=PRION.

Гайдузек получил Нобелевскую премию в 1976 г., Прузинер – в 1997 г.

Как назло, почти сразу же в Великобритании произошла эпидемия «коровьего бешенства», т.е. эпидемия вызываемой прионами губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. В 1980-е от нее пало 179 тыс животных. Умерло более 200 человек.

Ну а единственной ненаучной книгой, которую Гайдузек захватил с собой в Новую Гвинею, действительно были «Вечера на хуторе близ Диканьки».