Врожденный короткий пищевод

Как-то  уже писал, что в общем я счастливый человек. И не только потому, что жил и до сих пор живу интересной жизнью, но и потому, что занимался интересными делами, которые  как нельзя лучше подходили к моим способностям.  Одним из таких занятий была моя профессия – врач-рентгенолог.  Это одно. Второе – я работал в многопрофильной больнице, где было очень много сложных, но интересных больных, для диагностики которых требовались многие навыки, и мне удавалось их демонстрировать.

Вначале о том, как я стал врачом-рентгенологом. При поступлении в Хабаровский медицинский институт я не знал, каким врачом хочу стать.  Просто я мало болел и редко обращался к врачам. После окончания института в моей голове ясности так и не появилось, хотя я за годы учебы уже понял, чем занимаются врачи разных специальностей.  И мне повезло первый раз.  В нашем институте была военно-морская кафедра, я много занимался спортом и по состоянию здоровья противопоказаний к военной службе у меня не было. Именно поэтому я попал служить на подводную лодку на должность начальника медицинской службы.  Три года службы пролетели весьма быстро. Я благодарен судьбе, что служил, тем более в подплаве, и служба сделали из вчерашнего студента мужика, способного принимать решения.

Хотя служба у меня шла и меня не раз уговаривали остаться служить 25 лет, но подходящей должности не предложили, и я решил увольняться в запас. Встал вопрос – каким врачом быть на «гражданке»?  После некоторых размышлений я решил пойти в рентгенологию. Почему?  Самыми практичными из моих соотечественников традиционно были евреи. В медицине они работали там, где более выгодно с материальной точки зрения. Таким специальностей было пять – стоматология, дермато-венерология, акушерство-гинекология, психиатрия и рентгенология.  С больными заниматься мне не хотелось, на стоматолога надо было специально учиться, оставалась рентгенология.  Короткий рабочий день, 15% доплаты и пол. литра молока за вредность. Туда я и захотел пойти. Но это было не так просто, желающие были.

Поэтому я во время короткой поездки из Владивостока, где я служил, в Хабаровск, где жила моя семья,  сходил к главному рентгенологу Хабаровского края профессору А.В.Розмарину и договорился, что после увольнения в запас приду работать  в краевую больницу врачом-рентгенологом. Мы даже вместе с ним сходили к главному врачу больницу А.В.Автухову и все утрясли.  Так что я был уверен, что место работы я нашел.

Но оказалось, что слово мужчины не так важно, как родственные связи. Когда невестка Розмарина, моя сокурсница, работавшая три года гинекологом, захотела стать рентгенологом, то место, что было обещано мне, отдали ей.  Но так как Розмарин мне обещал, он помог через главного внештатного рентгенолога города Хабаровска Э.Г.Филимонова найти мне работу. Так я оказался в городской клинической больнице № 11.

Клинической эта больница называлась, потому что была базой обучения студентов медицинского института, в ней было 2 кафедры педиатрического факультета – терапии и хирургии.  И это было очень хорошо, как оказалось впоследствии. Потому что патология, которую лечили в больнице, была очень разнообразной, и это давало мне возможность семимильными шагами осваивать свою специальность, которая оказалась очень интересной.

Некоторые встретившиеся мне заболевания были настолько редкими, что большинство врачей-рентгенологов за всю свою профессиональную жизнь с ними не встречалось.  А мне их доводилось наблюдать, и даже, по закону парных случаев, дважды. Одним из таких аномалий развития организма человека является врожденный короткий пищевод и частичный грудной желудок.

Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.

Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.

Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.

Короткий пищевод также рассматривается как один из типов грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода.

Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.
Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.

Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.

Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.

По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования.

Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.

Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование. Над диафрагмой прослеживаются очертания слизистой оболочки желудка. В вертикальном положении пациента при врожденном коротком пищеводе кардия остается над диафрагмой (в отличие от аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы). Пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельными стенками. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.

Для выяснения истинного происхождения короткого пищевода иногда недостаточно обычного рентгенологического исследования. В этих случаях применяется ангиография: когда левая желудочная артерия находится в грудной полости, имеет место врожденный короткий пищевод.

Фиброэзофагоскопия также используется для диагностирования короткого пищевода. Диагноз должен быть подтвержден морфологически при помощи исследования биоптатов визуально измененной слизистой оболочки пищевода.

Дифференциальная диагностика проводится с пилороспазмом, эзофагоспазмом, атрезией двенадцатиперстной кишки и другими аномалиями пищеварительного тракта. В первую очередь необходимо  исключить эпифренальный дивертикул и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.

При постановке дифференциального диагноза следует иметь в виду, что укорочение пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в пищевод (рефлюкс-эзофагит). В данных ситуациях вместе с укорочением пищевода в его нижнем отделе отчетливо заметны признаки соответствующего заболевания (эзофагит, грыжа, язва, рубцовое сужение).

Оба больных, которых я наблюдал, были немного за 40 лет, первый мужчина, вторая женщина.  У обоих с детских лет были характерные жалобы, их лечили, не поставив правильного диагноза. Естественно, эффекта от такого лечения не было, и наконец, мужчина после консультации заведующего кафедрой профессора Г.Л.Александровича, попал в нашу больницу.  Клиника, которой руководил Александрович, занималась хирургическим лечением заболеваний пищеварительной системы.

В рентгеновском кабинета стационара работало три врача вместе со мной. Я смотрел больных хирургических отделений, второй врач – терапевтических, а заведующая отделением Л.С.Лазаркевич - наиболее неясных в диагностическом плане.  Она имела высшую квалификационную категорию врача-рентгенолога, была очень опытным специалистом и пользовалась уважением в коллективе.  У меня уже был определенный опыт работы, когда встретился этот редкий случай диагностики.

По СНиПам в больнице на 500 коек, как наша, должно быть 3 рентгеновских кабинета, но у нас был один. Поэтому три врача работали по очереди. С утра мы делали рентгеноскопию больным своих отделений один за одним в полной темноте, затем кабинет растемняли, проветривали и делали рентгеновские снимки тоже всем больным по очереди. На всех был один кабинет врача, поэтому мы все знакомились с интересными случаями диагностики, которые встречались у других.  На полке в кабинете была хорошая библиотека специальной литературы по рентгенологии, монографии С.А.Рейберга, Ю.Н.Соколова, Л.С.Розенштрауха по рентгенодиагностике всех систем человеческого организма, различные справочники.

К этому времени за годы работы я посмотрел несколько сотен желудков больных. Тогда эндоскопия еще делала только первые шаги, эндоскопов не хватало, поэтому рентгенологические исследования желудка очень широко практиковались. В день по санитарным нормам врач мог посмотреть на рентгене 5 желудков или 3 желудка и 1 толстую кишку.  И эту норму мы постоянно выполняли,  больных с заболеваниями ЖКТ хватало с избытком.

Обычно в кабинете я делал рентгеноскопию первым. Вот и на этот раз больному санитарка, как обычно, дала столовую ложку специально приготовленного контрастного вещества и, дав пациенту в руки стакан с барием, поставила за экран на специальную ступеньку.  Обычно первая ложка контраста обмазывает стенки пищевода и попадает в кардиальный отдел желудка.  Но на этот раз этого не произошло. Вернее, пищевод у этого взрослого человека оказался какой-то короткий, и сразу в грудной полости был виден кардиальный отдел желудка. Его ни с чем не перепутаешь из-за газового пузыря в нем.

До этого у меня уже были больные с диафрагмальными грыжами, когда часть желудка перемещалась в грудную полость, а пищевод был обычной длины, но искривлялся несколько раз.  У этого больного пищевод был прямой, но короткий.  К тому же при диафрагмальной грыже желудок уходил в грудную полость лишь в горизонтальном положении.

Я продолжил исследование, дал указание больному сделать еще один глоток контрастного веществе – сернокислого бария,  который провалился ниже диафрагмы и заполнил тело желудка. Затем перевел рентгеновский аппарат вместе с больным в горизонтальное положение, убедился, что действительно в грудной полости располагается часть желудка, и завершил исследование снова в вертикальном положении, заполнив желудок полным стаканом бария.  Как обычно, на всех этапах исследования я документировал увиденное обзорными  и прицельными снимками в разных проекциях.

В темноте человеческий глаз смотрит так называемым сумеречным зрением, а на свету дневным, которое в 15 раз различает лучше все предметы. У некоторых животных, ведущих ночной образ жизни, все наоборот. Но человек не летучая мышь, поэтому мы и делали много рентгенограмм, чтобы проанализировать на свету все, что мы с трудом различали в темноте.

Посмотрев всех пятерых больных с желудками и несколько грудных клеток, я вышел в кабинет врача. Второй врач пошел смотреть своих больных, а Лазаревич была на профессорском обходе у профессора А.М.Сарванова в терапии.  Мне было интересно узнать, что я такое видел в темноте час назад.  Взял с полки монографию профессора Ю.Ю.Соколова, главного рентгенолога Советского Союза, большого специалиста по рентгенодиагностике желудочно-кишечного тракта, и стал искать  что-то похожее. Сейчас это не является проблемой в связи с наличием интернета. Но тогда, в 70-е годы прошлого века, все знания мы получали из книг и было благо, если нужная книга находилась под рукой.

К тому времени, когда все врачи-рентгенологи собрались в кабинете, были готовы и рентгенограммы, которые я сделал во время исследования. И я успел найти и прочитать, что за редкая патология попалась мне на глаза.  Это был именно врожденный короткий пищевод и частично грудной желудок. Именно так назвал эту картину, правда, изображенную графически, Юрий Николаевич Соколов.  А у меня на руках были и рентгенограммы, подтверждающие все это.

Увиденная картина была настолько запоминающая, что хоть раз увидев её, запомнишь на всю жизнь. На очередном заседании краевого научного общества рентгенологов я поделился своим наблюдением. Оказалось, что в Хабаровске эта врожденная патология выявлена впервые.

С тех пор прошло около десяти лет. Я успел поработать заведующим отделением больницы вместо Л.С.Лазаркевич, сменил Э.Г.Филимонова в должности главного внештатного рентгенолога города Хабаровска, и работал уже главным рентгенологом Хабаровского края.  Во время командировки в центральную районную больницу Совгаванского района ко мне обратился с просьбой проконсультировать рентгенограммы местный рентгенолог.  Его смутила такая рентгеновская картина. В вертикальном положении у одной из сотрудниц больницы была на фоне сердца видна кольцевидная тень. А когда он начал её дообследовать в  горизонтальном положении, на этом месте обнаружил гомогенную тень.  Вопрос вытекал из этой картины сам собой – что это?

Взглянув на снимки, я сразу сказал, что это врожденный короткий пищевод и частично  грудной желудок. Тут же попросил его привести на рентген эту сотрудницу и велел санитарке затемнить рентгеновский кабинет.  Сотрудница оказалась работницей бухгалтерии, и пришла довольно скоро, немало обеспокоенная таким срочным приглашением. Пока мое и врача-рентгенолога зрение адаптировалось к темноте, я расспросил женщину о её жалобах. Они были примерно такими же, как у того мужчины в Хабаровске.  Поставив пациентку за экран рентгеновского аппарата и попросив её сделать глоток из стакана с контрастным веществом, мы увидели ту же картину, которая когда-то смутила меня.  Диагноз был ясен.

После этого я дал пояснение врачу по той картине, которая его заставила проконсультироваться у меня. В вертикальном положении кольцевидная тень образовывалась стенкой кардиального отдела желудка, в котором был газ. А когда больную стали дообследовать, положила на спину для томографии, в этот кардиальный отдел, оказавшийся ниже, чем тело желудка, по закону физики перетекла жидкость, которая обычно бывает в желудке, и дала округлую тень.  Все это я нарисовал на листке бумаги, показал врачу и отдал пациентке, расписавшись под своим рисунком. И предложил вместе с рисунком и рентгенограммами поехать в Хабаровск в хирургическую клинику профессора Александровича для консультации.  Обычно таких больных, которые дожили до среднего возраста, лечат консервативно, больно рискованная операция, во время которой надо оперировать как в грудной, так и в брюшной полости. Но зато теперь пациентка будет знать, как лечиться, и не переживать по поводу непонятных ни ей, ни  врачам, жалоб.

Мне нравилась моя профессия, я стал уважаемым специалистом в крае и высоко котировался на уровне республики, был избран членом Правления научного общества рентгенологов и радиологов РСФСР, избирался делегатом  на всесоюзный съезд рентгенологов. Но вот среди своих родственников не пользовался авторитетом, думаю, только потому, что они никогда не обследовались у меня.  Но однажды все же я заслужил авторитет у родни. Но об этом я написал отдельную заметку. http://proza.ru/2018/02/05/1096