Дыхание и речь у пациентов со СМА

Дыхание – это совокупность процессов, участвующих в обеспечении организма кислородом и в выведении из организма углекислого газа. Правильное, физиологическое дыхание необходимо человеку для гармоничного развития.
В своей работе логопеда-реабилитолога и брифабилитолога я постоянно сталкиваюсь с ситуациями, когда система дыхания пациента не может поддерживать уровень кислорода в крови на достаточном уровне. У детей с нарушением двигательного, речевого и психического развития, зачастую наблюдается нарушение функции дыхания.
В работе с пациентами со спинальной мышечной атрофией (СМА) ; генетическим нервно-мышечным заболеванием, поражающим двигательные нейроны спинного мозга и приводящим к нарастающей мышечной слабости – необходимо учитывать, что заболевание носит прогрессирующий характер, мышечная слабость начинается с мышц ног, рук, тела и доходит до дыхательной и глотательной мускулатуры. Это приводит к тому, что мозг оказывается не в состоянии справиться с нормальным физиологическим поддержанием жизнедеятельности организма! Вследствие чего не хватает ресурсов на формирование нервной системы организма, на правильный рост тканей органов и тела, на гармоничное развитие высших психических функций, в том числе и речи, компенсацию особенностей развития. Ребенок дольше и труднее восстанавливается после болезней. В дальнейшем он испытывает сложности с учебной и трудовой нагрузкой.
Дыхание – это база, основа, без которой невозможна сама жизнь. При насыщении кислородом, в ходе окисления органических веществ, образуется необходимая для жизнедеятельности человека ЭНЕРГИЯ. Этот процесс происходит в несколько этапов:
1; этап - внешнее (легочное) дыхание. На этом этапе происходит газообмен между атмосферным воздухом и структурами легких. Кислород из воздуха переходит в кровь, углекислый газ из крови переходит в полость альвеол легких.
2; этап - транспортировка газа кровью (гемоглобин и эритроциты). На этом этапе происходит растворение углекислого газа в плазме.
3; этап - тканевое (клеточное) дыхание. После того, как кислород из альвеол попал в кровь, а эритроциты донесли его до клеток, он соединяется с глюкозой и в результате образуется энергия в форме кислоты АТФ. Далее происходит выделение углекислого газа, который уходит обратно в легкие.
Дыхательная система состоит из:
- дыхательных (воздухоносных) путей: носовая полость, глотка, гортань, трахея, бронхи и бронхиолы;
- легких, состоящих из лёгочных пузырьков – альвеол; 
- дыхательных центров головного мозга, обеспечивающих дыхание мышц;
- скелетных структур: диафрагма, межреберные мышцы, грудная клетка.
Существует три основных типа дыхания:
1) Грудное (реберное) дыхание - осуществляется преимущественно за счёт наружных межрёберных мышц, грудная клетка при этом расширяется главным образом вперед и в стороны.
2) Брюшное (диафрагмальное) дыхание - осуществляется за счёт сокращения и уплощения диафрагмы, вследствие чего увеличивается в объеме нижняя часть грудной клетки.
3) Ключичное дыхание – осуществляется за счет поднятия плечевого пояса и верхних ребер, в результате чего происходит расширение преимущественно верхней части грудной клетки.
В реальности одного типа дыхания не бывает, поэтому можно говорить лишь о преимущественно грудном, преимущественно брюшном или преимущественно ключичном дыхании. Нормативное дыхание должно быть глубоким, полным и сочетать в себе все три типа дыхания.
У детей в норме смешанный тип дыхания, то есть средний между брюшным и грудным. У детей же со СМА, особенно СМА 1 типа, грудное и ключичное дыхание практически отсутствует. В следствии мышечной атрофии ребенок дышит выраженно неправильно, в дыхательную деятельность вынуждено включены соседние группы мышц, не предназначенные для дыхания. Формируются патологические паттерны дыхания. При тяжелых нарушениях происходят патологические компенсаторные процессы, такие как деформация грудной клетки, искривления позвоночника, смещение положения внутренних органов, что в свою очередь вызывает гипоксию тканей тела и мозга, головные боли, задержки развития и другие отягощающие жизнь процессы. Само дыхание поверхностное, не глубокое, прерывистое, часто с длительными задержками или даже кратковременными остановками. В таком варианте организм тратит излишне много энергии для поддержания жизнеобеспечивающего процесса – дыхания. И, зачастую, сил не хватает на нормативное формирование и развитие других функций, например, речи.
От физиологического дыхания напрямую зависит двигательный речевой акт, а именно, звукообразование и голосообразование, плавность речи, темп, длина фразы с правильной расстановкой пауз и ударений. При двигательных нарушениях, влекущих за собой нарушения дыхания, качество работы речевой системы всегда будет страдать. Продолжая выполнять свою основную биологическую функцию – функцию газообмена, дыхательная система во время речи должна осуществлять одновременно голосообразующую и артикуляционную функции. Если говорить только о физической стороне речи, не о понятийной, то речь возникает на стыке двигательных возможностей артикуляционных органов и способности организма к голосообразованию. Голосообразование же - это модуляция воздуха, идущего через голосовые связки. Она подразумевает тонкую работу дыхательных мышц, особенно диафрагмы.
Диафрагма - это основная дыхательная мышца. Во время вдоха мышечные волокна диафрагмы сокращаются, она уплощается и движется вниз, увеличивая объем грудной полости и уменьшая внутрилегочное давление, заставляя легкие расширяться, и воздух поступает в легкие. Когда диафрагма расслабляется, происходит ее движение вверх, объем грудной клетки уменьшается, внутрилегочное давление повышается, и воздух выходит из легких, то есть происходит выдох. Иннервируется (возбуждается) диафрагма диафрагмальным нервом, который берет начало от спинномозговых нервов в шее (С3-С5). Нерв важен для дыхания, потому что он обеспечивает моторный (двигательный) контроль диафрагмы. Дисфункция диафрагмы приводит к существенному нарушению работы инспираторного аппарата.
Диафрагма также участвует в выполнении функций, не связанных с дыханием. С её помощью, за счет повышения внутрибрюшного давления, из организма выводятся рвота, кал и моча. Предотвращает кислотный рефлюкс, оказывая давление на пищевод, когда он проходит через пищеводное отверстие в диафрагме. Диафрагма помогает при кашле, чихании. Эти рефлексы у пациентов со СМА как правило угнетены и для нормальной жизнедеятельности требуют усиления. Роль диафрагмы в функционировании нашего организма весьма значительна. Дисфункции диафрагмы существенно ограничивают возможности, ведут к дыхательной недостаточности и требуют серьёзной комплексной реабилитации дыхания!
Нарушения в шейном отделе позвоночника могут приводить к слабости или утрате функций грудино-ключично-сосцевидной (ГКСМ) и лестничных мышц, которые участвуют не только в удержании и поворотах головы, но и являются вспомогательными дыхательными мышцами. Вследствие укорочения лестничных мышц верхние ребра поднимаются и выключаются из акта дыхания. Такие пациенты имеют глубокое нарушение вдоха и нуждаются в периодической механической вентиляции легких, что часто мы встречаем у детей со СМА. Внешними признаками дисфункции являются:
; кривошея,
; короткая, как бы вросшая в плечи шея, 
; голова, наклоненная вперед и вниз или запрокинутая назад,
; горизонтальные складки на шее спереди в виде «ожерелья».
Инновационные методы современной логопедии позволяют значительно выровнять и гармонизировать состояние мышечно-фасциального каркаса пациента, в частности шейного отдела позвоночника, значительно устранить сформированный дисбаланс и, тем самым, способствовать формированию правильного дыхания и, как следствия, речи.
Как известно, речь образуется на фазе выдоха. Для возможности произношения отдельных звуков и цельных смысловых отрезков (фраз, предложений), должен быть сформирован длительный и равномерный выдох. Вдох же, должен быть коротким и глубоким, чтобы паузы между отрезками речи были не значительными. Такой паттерн дыхания называется речевым. Речевое дыхание, по сравнению с обычным физиологическим дыханием, имеет ряд существенных отличий. Первая особенность речевого дыхания и состоит в том, что фаза выдоха в 5—8 раз продолжительнее фазы вдоха. Вторая особенность речевого дыхания заключается в том, что на каждый дыхательный цикл (число дыхательных движений) отводится вдвое больше времени. Третью особенность речевого дыхания обусловливает необходимость быстрого и глубокого вдоха, который достигается тем, что вдох при речи производится через рот, а не через нос, как при обычном дыхании, так как быстрому и глубокому вдоху через нос препятствует узость носовых ходов.  Четвертой особенностью речевого дыхания является то, что для обеспечения силы и длительности выдоха, без чего невозможна звучная речь, он осуществляется при активном участии выдыхательных мышц. Для того чтобы обеспечить длительный выдох, необходим больший, чем при обычном дыхании, запас воздуха. Объем выдыхаемого при речи воздуха в норме достигает 1000—1500 см3 вместо 500 см3 при обычном дыхании. При угнетении ЦНС в первую очередь в большей или меньшей степени страдает дыхательный центр. В следствии этого нарушается управление дыхательными мышцами, регулирование ритма дыхания при смене позы и в момент реакции на внезапный раздражитель.
Для формирования активного и глубокого дыхания, для нормализации кислородного ресурса организма, для устранения хронической и ситуативной гипоксии и ее последствий у детей и взрослых с генетическими синдромами, в том числе и СМА, поражениями центральной нервной системы (ЦНС), перенесшими реанимационные или операционные вмешательства, нарушениями двигательного, речевого и познавательного развития, я использую метод брифабилити – реабилитация дыхания, разработанный командой российского института «Ринтас». Брифабилити – это метод создания разнообразных способов дыхания человека любого возраста, начиная с момента рождения, посредством активизации подкорковых структур дыхательного центра для поддержания газообмена в различных обстоятельствах.
Методика брифабилити – позволяет положительно воздействовать на респираторную, лимбическую систему, глубокие мышцы. Уникальность метода заключается в его универсальности. Специалист прямо во время занятий существенно снижает уровень кислородного дефицита у ребенка, тем самым дает возможность повысить эффективность коррекционных, развивающих и учебных методик, способствует закреплению (автоматизации) навыков в двигательной, речевой и познавательной сферах. Брифабилити не вызывает перестимуляции нервной системы, тем самым страхуя от вероятности эпи-проявлений. Брифабилити помогает детям от младенческого до школьного возраста, подросткам и взрослым.
Во время индивидуальных сеансов брифабилити у пациентов:
; увеличивается газообмен тканей, необходимый для развития всех процессов жизнедеятельности организма,
; корректируются нарушения биомеханики корпуса, связанных с функцией дыхания,
; происходит освобождение от фасциальных и мышечных зажимов,
; грудная клетка приобретает физиологические формы,
; увеличивается объем легких,
; формируется навык носового типа дыхания,
; формируется длительность и сила речевого выдоха,
; активно развивается речевая и познавательная сферы.
Метод брифабилити способствует поднятию и стабилизации сатурации, что так необходимо всем пациентам со СМА, за счет нормализации газообмена в крови (кислород-углекислый газ). Сатурация - это насыщение кислородом крови (доля насыщенного кислородом гемоглобина относительно общего гемоглобина в крови). Для нормального функционирования организма человека требуется очень точный баланс кислорода в крови. Нормальный уровень сатурации составляет 96–100 процентов. Ниже 90 процентов считается низким и называется гипоксемией. Продолжительный низкий уровень кислорода может привести к остановке дыхания или сердца. Если же уровень кислорода в артериальной крови ниже 80 процентов, то нарушается работа мозга и сердца, и требуется незамедлительное вмешательство!
На видео у Анри @help.anri.sma третий сеанс брифабилити.
В целом, нормализация системы дыхания ведет к общему оздоровлению организма человека и дает значительный скачек в развитии и речевой, и познавательной сфер. Поэтому в моей работе я так много внимания уделяю реабилитации дыхания. А для детей со спинальной мышечной атрофией зачастую начинаю логопедическую реабилитацию с работы над формированием правильных паттернов дыхания.

Список литературы: