Логопедическая реабилитация при СМА

Когда говорят про речевую реабилитацию, обычно, имеют в виду восстановление утраченной речи после перенесенного инсульта, черепно-мозговой травмы, у перенесших нейрохирургические операции, при рассеянном склерозе или болезни Паркинсона. Основной целью восстановительного обучения в таких случаях является работа по преодолению афазии (распад сформированной речи), и занимается этим логопед-афазиолог.
Зачастую, вследствие подобных состояний, а также мышечных атрофий разной этиологии, в том числе и СМА, возникают еще такие нарушения, как дисфагия (нарушения возможности глотания), дисфония (расстройство голосовой функции), апраксия (неспособность выполнять целенаправленные, привычные движения), дизартрия (расстройство произносительной стороны речи). То есть подвергаются распаду не только собственно речевые, но и жизнеобеспечивающие функции. Именно на восстановление их и направлена работа логопеда-реабилитолога.
Логопед-реабилитолог работает над восстановлением, формированием и коррекцией таких важнейших процессов как глотание, жевание, голосообразование и, что очень важно, их скоординированное функционирование. В результате восстановления этих функций зачастую появляется речь. Если речь уже была, мы видим её активное развитие. Это происходит потому, что органы, которые мы называем артикуляционными, участвующими в речепорождении, первично выполняют такие двигательные акты как глотание и жевание. А при запуске голосообразования появляется необходимый для процесса говорения речевой выдох.
Качество логопедической реабилитации зависит от времени и точности постановки диагноза, своевременности начала курса терапии, от комплекса выбранных реабилитационных мер. Все это должно подбираться индивидуально для каждого пациента в зависимости от его соматического состояния. Необходимо учитывать, что реабилитация - это непрерывный динамический процесс. Маршрут реабилитации должен регулярно корректироваться в зависимости от динамики, состояния и конкретных потребностей на данный момент времени.
Сильно различается работа со взрослыми пациентами и с детьми.
У взрослых на момент поражения или дебюта заболевания, имеется накопленный опыт двигательной и психической активности, сложившихся паттернов движения и реагирования, которые он, под сопровождением коррекционного специалиста, может вспомнить и восстановить хотя бы частично.
У детей же, особенно младенческого и раннего возраста, психическая сфера еще не сформирована, нет еще сложившейся базы навыков и знаний, на которую мог бы опереться в своей работе реабилитолог. Работа логопеда-реабилитолога с малышами и детьми постарше с врожденными тяжелыми поражениями направлена на абилитацию (развитие потенциальных, ранее отсутствующих возможностей) и реабилитацию (восстановление утраченных когда-то возможностей и способностей) жизненно важных функций.
В большей степени это относится к СМА 1 типа, которая дебютирует до 6 месяцев, когда у детей, в силу возраста, еще не успели сформироваться основные типы движения (удержание головы, перевороты, сидение) и резко ограничены представления об окружающем мире. В таком случае основным в работе становится восстановление или усиление глотания, голосообразования и нормализация дыхания. Коррекция же и развитие высших психических функций отступает, на время, на второй план.
У детей со СМА 2 типа дебют заболевания приходится на 6-24 месяцы жизни ребенка. За период нормального функционирования нейронной структуры ребенок успевает овладеть некоторыми двигательными навыками (самостоятельно держит голову, сидит, кушает, хотя и с затруднениями), но ходить уже без специальных тренировок не может, так как выражена слабость мышц ног. Для этих детей, а также сильной подгруппы СМА 1 типа, основной задачей логопедической терапии будет работа над усилением глотания, нормализацией дыхания, тембра и силы голоса, то есть просодической стороны речи, подвижностью органов артикуляции, формированием речевой активности, коррекция и развитие высших психических функций, таких как восприятие, внимание, мышление и собственно речь. А также необходима работа над расширением общих представлений об окружающем мире.
У пациентов со СМА 3 типа, которая дебютирует после 1,5 лет, чаще ближе к 3 годам и старше, уже сформированы основные движения и речь, поэтому на первый план выходят проблемы с дыханием и голосообразованием, а также с дефектами звукопроизношения. Должна проводиться логопедическая работа, направленная на коррекцию и развитие речи, других высших психических функций и дыхания.
СМА 4 типа диагностируется, как правило, после 3-го десятилетия жизни и рассматривается как наиболее легкая форма заболевания. Сопровождается постепенным ухудшением дыхательной и двигательных функций. Соответственно и реабилитация должна быть направлена на их восстановление.
Теперь подробнее рассмотрим каких результатов можно добиться благодаря логопедической реабилитации детей со СМА 1 типа, с наиболее тяжелой формой заболевания:
; активизируются процессы глотания и жевания,
; восстанавливается подвижность мягкого неба,
; уменьшается контрактура височно-нижнечелюстного сустава,
; в следствии этого увеличивается амплитуда открытия нижней челюсти,
; благодаря уменьшению контрактуры височно-нижнечелюстного сустава нижняя челюсть выводится в нормативное положение, прикус приближается к норме,
; в ряде случаев отмечено изменение формы твердого неба: оно становится более широким, менее куполообразным,
; повышается амплитуда движения языка,
; уменьшается гиперсаливация (повышенное слюноотделение),
; активизируется процесс голосообразования,
; формируется и удлиняется речевой выдох,
; мимика становится значительно богаче,
; расширяется репертуар коммуникационных возможностей,
; репертуар вокализаций становится шире,
; появляются первые лепетные слова, первые фразы,
; улучшается и уточняется звукопроизношение.

В практике работы логопеда-реабилитолога с пациентами со СМА для абилитации и реабилитации глотания, жевания, дыхания, голосообразования и их скоординированного функционирования, а также для коррекции собственно речевых нарушений я использую как классические методики восстановления, так и инновационные методы:
; специальные фасциальные техники восстановления речевых функций,
; брифабилити (реабилитация дыхания),
; тейпинг-терапия и логопедическое тейпирование,
; дифференцированный логопедический массаж (ручной и зондовый, с использованием зондозаменителей),
; точечный массаж,
; крио-контрастная терапия,
; вакуумный массаж.
Также провожу коррекционную работу по развитию подвижности органов артикуляции, формированию звукопроизношения, фонематического восприятия, просодического и грамматического строя речи.
Для детей с тяжелыми двигательными нарушениями, такими как СМА и другими типами атрофий, необходима реабилитация не только физическая и речевая, но и познавательная. Из-за выраженных ограничений двигательных возможностей, тяжелых соматических нарушений, длительных пребываний в неестественных для развития условиях стационара дети существенно недополучают общих представлений об окружающем мире, это сильно влияет на их познавательное развитие. Зачастую оно происходит с задержками и искажениями в большей или меньшей степени выраженности. Это могут быть лишь темповые задержки психоречевого развития, которые требуют незначительной, но своевременной помощи. А могут быть и выраженные проблемы формирования восприятия, внимания, мышления, памяти. Поэтому обязательно проводится работа над развитием коммуникационных возможностей ребёнка, функцией зрительного и слухового восприятия и внимания, формированием и развитием когнитивных функций.
И, выстраивая реабилитационный маршрут малыша, необходимо учитывать все его дефициты: и физические, и дыхательные, и познавательно-речевые. Тогда и результат будет радовать.
ЗДОРОВЬЕ = ДЫХАНИЕ + ДВИЖЕНИЕ + МЫШЛЕНИЕ + РЕЧЬ

А для закрепления результатов дома необходимо выполнять полученные от специалиста задания и поддерживать завоеванные достижения.

Хотелось бы чуть подробнее остановиться на отдельных моментах логопедической реабилитации, характерных для детей со СМА.

1) Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) — это частичная или полная потеря важнейших функций сустава, таких как жевание, возможность появления звуковой стороны речи. Дисфункция ВНЧС очень часто сопровождается болевым синдромом (сильная боль в голове, висках, шее), ограничением амплитуды открывания рта, дисфагией, бруксизмом (скрипение зубами), щелчками в суставе, шумом и звоном в ушах, храпом и т. д. У Викули контрактура ВНЧС в тяжелой степени, в начале курса реабилитации нижняя челюсть практически не открывалась, всего несколько миллиметров. В процессе логопедической реабилитации специальными массажными техниками и с помощью брифабилити удалось значительно снизить степень контрактуры, приоткрыть рот на сантиметр. И результат не заставил себя ждать! Первая фраза! "Где де-да?", и тут же новое слово "Сла-ва". И пусть это ещё не нормативные по звучанию слова, но по рисунку слова и фразы явно угадывается смысл! Представляете, как рады родители?! А посмотрите на глазки Вики - как нравится ей самой ее новое умение!!! (Видео Вика «где деда»)

2) Родители моих маленьких пациентов меня часто спрашивают, можно ли "вернуть челюсть на место" у ребенка с мышечной атрофией? Другими словами, можно ли восстановить правильное функционирование ВНЧС (височно-нижнечелюстного сустава) и прикус? Да, можно! В некоторых случаях полностью, в более сложных - частично. Правда для этого требуется длительная, кропотливая реабилитация, быстро, к сожалению, не получится. Но при правильном выборе коррекционных мероприятий и терпении, возможно! Смотрите на фото: мы с мамой Ванечки сравнили состояние челюсти до реабилитации и спустя 4 месяца. Результат на лицо! (фото)

3) Готическое или аркообразное нёбо вызывает целый комплекс проблем, связанных с питанием, дыханием, звукопроизношением, прорезыванием зубов. Это аномалия развития верхней челюсти, которая характеризуется высоким узким сводом твердого неба. Часто встречается у пациентов со СМА.
Формирование этого врожденного челюстно-лицевого дефекта врачи связывают с мутацией ряда генов. Предполагается, что есть связь с разными синдромами, прямо или косвенно затрагивающими формирование зубных рядов, функции суставов, позвоночника. Наряду с врожденным встречается приобретенный тип, который формируется вследствие патологических оральных привычек.
В норме, при молчании, весь язык поднят, прижат к твердому небу и мягко поддерживает его форму. Если, из-за выраженной гипотонии мышц языка, носовое дыхание нарушено, то рот постоянно приоткрыт, а язык распластан на дне полости рта. Постепенно формируется ротовое дыхание, которое приводит к частым простудным заболеваниям верхних дыхательных путей и воспалению среднего уха. Ротовое дыхание является фактором риска формирования готического нёба. И обратно, из-за высокого свода нёба затрудняется носовое дыхание, что вызывает необходимость дышать через рот. Из-за высокого и узкого нёбного свода младенцу трудно совершать правильные сосательные движения. В результате младенец не наедается, не прибавляет в весе. Возможно поперхивание при глотании жидкой пищи, что является потенциальным фактором риска попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии. Также патология способствует развитию потенциально опасного состояния синдрома апноэ во сне. Высокое сводчатое нёбо способствует нарушению фонации (голосообразования) и артикуляции. Довольно часто у детей с готическим нёбом имеются и другие аномалии полости рта, затрудняющие правильное звукопроизношение, например, укороченная подъязычная связка.
Видео Ванечка

4) Помимо содержания разговора, в человеческом общении очень важна просодическая сторона речи. Просодика – это интонационная сторона речи (темп и ритм, логическое ударение, тембр, интонация, тон). Из-за мышечной атрофии у большинства пациентов со СМА в той или иной степени нарушена способность владения голосом. Отмечаются нарушения и своеобразия тембра, силы голоса, ритмической организации, способности произвольного интонирования. Просодическая сторона речи важна в коммуникативном плане. Она передает информацию средствами ритмико-интонационной организации высказывания, способствует выражению речевой экспрессии, помогает правильно реагировать на речь собеседника. В речи только с помощью интонации можно передать эмоциональное состояние. Тон и интонация передают эмоции человека: радость, воодушевление, недоверие и т.д. Ритм и темп вносит порядок в звуковой состав и скорость протекания изложения мыслей вслух.
С самого рождения необходимо разговаривать с малышом. Конечно, он еще не понимает смысл обращенных к нему слов, но просодика помогает разгадать эмоции и облегчает процесс овладения языком.
Нарушение просодики затрудняет понимание обращенной речи, влияет на выразительность и эмоциональный окрас разговора. Для коррекции и развития ее применяется комплексная методика из множества различных упражнений, используются игровые упражнения, направленные на развитие ритма, темпа, тембра, интонации голоса.
У Аси (видео) стало получаться, смотрите, как ей нравится.

Список литературы:
1) Влодавец Д. В. и др. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению спинальных мышечных атрофий у детей. – Москва, 2013.
2) Забненкова В. В., Дадали Е. Л., Поляков А. В. Проксимальная спинальная мышечная атрофия типов I–IV: особенности молекулярно-генетической диагностики // Нервно-мышечные болезни. –2013. – № 3.
3) Селивёрстов Ю. А., Клюшников С. А., Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения //Нервные болезни. – 2015. – № 3.
4) Dubowitz V. Enzyme histochemistry of skeletal muscle. 3. Neurogenic muscular atrophies //Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. – 1966. – Т. 29, № 1. – С. 23.
5) Hahnen, E., Forkert, R., Marke, C., Rudnik-Schoneborn, S., Schonling, J., Zerres, K., Wirth, B. Molecular analysis of candidate genes on chromosome 5q13 in autosomal recessive spinal muscular atrophy: evidence of homozygous deletions of the SMN gene in unaffected individuals. Hum. Molec. Genet. 4: 1927–1933, 1995.