К ч. 1. Ст. UCL - Altered Sense of Humor in Dement

Данная статья является ключевой для понимания того факта, что расстройство эмоциональной сферы, в частности изменение восприятия юмора и сарказма, являются (по сравнению с проблемами утраты памяти), наиболее ранними, наглядными и чувствительными симптомами нейродегенерации.

Люди из приведённого исследования уже неизлечимо больны. Но благодаря проделанной масштабной работе вы имеете возможность позаботиться о себе и близких заранее.

Группа учёных — авторы статьи, состоящее из Кэмиллы Кларк и сообщества ещё десяти фамилий указаны после статьи.

Запомните эти имена! Вполне вероятно, что за вашу счастливую, осознанную старость вы будете благодарить именно их и эту статью.

Сопроводительные таблицы к статье находятся в процессе перевода.
Оригиналы можно посмотреть по приведённым ссылкам.
Статья структурно переработана для удобства восприятия информации.

Редактура и перевод: Лучников Андрей Леонидович.
(ред. 2 - 07.03.24).
Замечания оставляйте комментариями к статье.

ПОНЯТИЙНЫЙ КОНТЕКСТ

Преморбид, преморбидное состояние, предболезнь (от лат. morbus — болезнь):
- предшествующее и
- способствующее
развитию болезни состояние на грани болезни, когда защитные и приспособительные силы организма:
- перенапряжены или
- резко ослаблены.

Может либо перейти:
- в выраженную форму болезни,
- либо со временем закончиться нормализацией функций организма.

Факторами, отвечающими за преморбид, которые впоследствии оказывают влияние на течение болезни, в случае её возникновения, могут быть:
- врождёнными,
- приобретёнными.

В психиатрии отличают:
- преморбидное состояния,
- предболезнь (более узкое понятие).
Многие источники считают эти названия синонимами.

Зачастую симптомы преморбида наблюдаются у больных циклотимической депрессией (изменение личностной аффективности).

Для некоторых заболеваний преморбидное состояние имеет собственное название:
- инкубационный период — для инфекционных заболеваний;
- латентный период — для лучевой болезни;
- предрак — для онкологических заболеваний;
- преддеменция — для возрастных изменений.

Стиль слэпстик — фарс


СОКРАЩЕНИЯ

FTLD — лобная-височная долевая деменция
bvFTD — поведенческий вариант лобно-височной деменции
SD — семантическая деменция
PNFA — прогрессирующая нефлюентная афазия
AD — болезнь Альцгеймера
MAPT (Microtubule Associated Protein Tau) — ген, кодирует ассоциированный с микротрубочками белок тау, присутствует в ряде клеток и тканей.
Таупатии (производная от Tau) — группа различающихся по проявлениям заболеваний, среди которых болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие, вызывающиеся патологическими изменениями (мутациями) тау-белка.


Теория латентного безумия и его влияния на социальные процессы. Сопроводительные материалы.
Перевод статьи "Altered Sense of Humor in Dementia". ("Измененное чувство юмора при деменции").

АННОТАЦИЯ

Чувство юмора потенциально имеет отношение к социальному функционированию при деменции, но мало изучено при этих заболеваниях.

Мы разработали полуструктурированный вопросник информанта для оценки поведения и предпочтений в отношении юмора у пациентов с:
- поведенческим вариантом лобно-височной деменции (bvFTD; n = 15),
- семантической деменцией (SD; n = 7),
- прогрессирующей нефлюентной афазией (PNFA; n = 10),
- болезнью Альцгеймера (AD; n = 16)
по сравнению со здоровыми людьми соответствующего возраста (n = 21).

Измененные, неуместные реакции на юмор были значительно более частыми:
- при bvFTD и SD (у всех пациентов),
- чем при PNFA или AD (около 40% пациентов).

Выводы:

1. Всем группам пациентов сатирические и абсурдистские комедии нравились значительно меньше, чем здоровым контрольным группам.
2. Об этой закономерности сообщалось преморбидно для сатирических комедий при bvFTD, PNFA и AD.
3. Симпатии к фарсовым комедиям не различались между группами.
4. Измененное чувство юмора особенно заметно при bvFTD и SD, но также часто встречается и при AD и PNFA.
5. Юмор может быть чувствительным параметром социальных когнитивных нарушений при деменции с диагностическими, биомаркерными и социальными последствиями.

ВВЕДЕНИЕ

Юмор является повсеместным и высоко ценимым социальным атрибутом, и клинический опыт показывает, что аномалии юмора могут быть заметны при нейродегенеративных заболеваниях [в частности, лобно-височной долевой дегенерации (FTLD)], которые ухудшают декодирование социальных и эмоциональных сигналов [1-3].

Синдромы поведенческого варианта лобно-височной деменции (bvFTD) и семантической деменции (SD) связаны с нарушением понимания карикатур и сарказма [1, 3], и это может развиться преморбидно [4].

Хотя аномалии юмора обычно не рассматриваются как кардинальный признак болезни Альцгеймера (AD), появляющиеся данные свидетельствуют о том, что юмор может быть затронут наряду с другими аспектами социального познания при AD [5].

Однако информация, касающаяся выражения юмора и осознания при нейродегенеративных заболеваниях, остается ограниченной.

Здесь мы рассмотрели эту проблему у пациентов, представляющих канонические синдромы:
- FTLD [bvFTD, SD и прогрессирующая нефлюентная афазия (PNFA)] и
- AD.
 
Мы разработали полуструктурированный опросник для оценки юмористического поведения и предпочтений как на текущей стадии установленного заболевания, так и ретроспективно до клинического начала, по сравнению со здоровыми пожилыми людьми.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
УЧАСТНИКИ

48 пациентов, удовлетворяющих текущим консенсусным критериям:
- [6-8] для bvFTD (n = 15),
- SD (n = 7),
- PNFA (n = 10) или
- типичной амнестической БА (n = 16),
и 21 здоровый пожилой человек (без неврологических или психических заболеваний в анамнезе, из аналогичной социокультурной среды), были набраны в течение двухлетнего периода в нашей специализированной клинике когнитивных расстройств и из базы данных здоровых участников контрольного исследования.
Характеристики участников обобщены в таблице 1.

Вся когорта пациентов была обследована на наличие известных мутаций в основных генах, вызывающих деменцию:
- C9orf72,
- MAPT,
- PGRN,
- PS1,
- PS2,
- APP.

Состав:
- У девяти пациентов (восемь с bvFTD, один с PNFA) с FTLD были подтверждены патогенные мутации (пять C9orf72, четыре MAPT).
- Четверо из пяти пациентов с C9orf72 соответствовали критериям [6] для постановки диагноза bvFTD
- А у оставшегося пациента был диагностирован PNFA в соответствии с установленными критериями [7].

Синдромные диагнозы были дополнительно подтверждены во всех случаях нейропсихологической оценкой, визуализацией головного мозга (КТ у трех пациентов, МРТ у остальных) и/или исследованием спинномозговой жидкости.

Участники прошли всестороннюю общую нейропсихологическую оценку, включавшую:
- стандартные показатели исполнительной (сокращенная шкала интеллекта Векслера, WASI) [9],
- социально-когнитивной (тест оценки социального вывода, TASIT) [10],
- семантической (британская шкала графического словаря, BPVS) [11],
- зрительно-перцептивных функций (см. таблицу 1).

У всех пациентов были результаты нейровизуализации, совместимые с их клиническим синдромальным диагнозом (соответствующим диагнозу "вероятного bvFTD") в группе bvFTD [6].

Анализы тау и A; в спинномозговой жидкости у 20 пациентов (шесть bvFTD, шесть PNFA, восемь AD) подтвердили клинический диагноз во всех случаях, основываясь на местных лабораторных референтных диапазонах (нормальные диапазоны; общий тау <320, A; 220-2000, соотношение тау / A; > 0,8, что позволяет прогнозировать AD).
Из генетических случаев у четырех также были доступны данные о спинномозговой жидкости, подтверждающие профиль, не похожий на AD.

Исследование было одобрено местным институциональным комитетом по этике, и все участники дали письменное информированное согласие в соответствии с Хельсинкской декларацией руководящих принципов.

ВОПРОСНИК ПО ЮМОРУ

Чтобы оценить чувство юмора пациентов в повседневной жизни, мы разработали полуструктурированную анкету, состоящую из семи пунктов (таблица 2).

Анкеты для каждого пациента:
- заполнялись нормальным информантом,
- который хорошо знал их не менее 15 лет,
- регистрировались воспринимаемые изменения в чувстве юмора пациента в течение болезни,
- для количественной оценки любой тенденции выражать юмор в сценариях, которые другие обычно не сочли бы смешными, использовался элемент, адаптированный из Кембриджского поведенческого опросника (CBI):

Оценки от 0 до 4:
- 0 = никогда,
- 1 = несколько раз в месяц,
- 2 = несколько раз в неделю,
- 3 = ежедневно,
- 4 = постоянно.

Кроме того, в анкете регистрировалось:
- общее ежедневное знакомство пациентов с комедиями в радиовещательных и печатных СМИ (расчетные часы в неделю) и
- их симпатия к комедиям (по 10-балльной шкале Лайкерта) как в настоящее время, так и 15 лет назад.

Интервал был выбран произвольно, но был разработан, чтобы зафиксировать любые изменения в предпочтениях юмора до появления типичных клинических симптомов, минимизируя потенциальные искажающие эффекты от:
- нормального когнитивного старения,
- знаний информантов и
- предвзятости при воспоминании.
Соответственно, пациенты с длительностью заболевания более 15 лет не были включены в исследование.

В анкете оценивались три широких комедийных жанра или категории:
- фарс или фарс-пародия (например Мистер Бин),
- сатирический (например, Да, министр),
- абсурдистский (например, Монти Пайтон).

Вопросы о комедийном воздействии и предпочтениях также задавались здоровым пожилым участникам (соответственно, данные анкеты для здоровой контрольной группы были основаны на самоотчете).

СТАТИСТИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ

Между группами сравнивались данные:
- демографические характеристики,
- нейропсихологические и
- рейтинговые поведенческие .
С использованием точных двухфакторных тестов Фишера были проанализированы:
- данные о поле участника,
- стране происхождения и
- измененном чувстве юмора (присутствует / отсутствует).

Тесты Крускала Уоллиса использовались для:
- сравнения других демографических характеристик,
- воздействия комедии и
- симпатии к определенным жанрам комедии между группами.

Взаимосвязь между оценками предпочтения юмора и полом оценивалась в контрольной когорте здоровых людей с использованием рангового критерия Уилкоксона.

Тесты Спирмена использовались для оценки корреляции показателей юмора с:
- общими показателями заболевания (продолжительность симптомов, оценка по мини-обследованию психического состояния (MMSE)) и
- невербальными исполнительными показателями (оценка по матрицам WASI) в объединенной когорте пациентов,
- семантическими показателями (оценка BPVS) в группе SD,
- социально-когнитивными показателями (оценки TASIT) в группе bvFTD.
В качестве порога статистической значимости был принят p < 0,05.


РЕЗУЛЬТАТЫ

ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА, ПОЛА, ДЛИТЕЛЬНОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Мужчины были значительно перепредставлены в группе bvFTD по сравнению со здоровой контрольной группой (p = 0,04).

Группы участников существенно не различались по:
- среднему возрасту (p = 0,54) или
- образованию (p = 0,25; см. таблицу 1).
- по расчетной продолжительности симптомов (p = 0,77);
- полу - он достоверно не коррелировал ни с одним показателем юмора (все p > 0,05) в контрольной группе сравнения.

В группе AD показатель MMSE был значительно ниже, чем в группе bvFTD (p = 0,03).

Данные анкеты юмора обобщены в таблице 3, а репрезентативные комментарии информантов приведены в таблице 4.

Три пациента с bvFTD:
- один с патогенной мутацией C9orf72,
- один с мутацией MAPT и
- один без выявленной мутации при скрининге
не были включены в исследование, поскольку предполагаемая продолжительность симптомов в этих случаях составляла больше 15 лет.

В каждом случае лицо, осуществляющее уход за пациентом, описывало изменения в их чувстве юмора, аналогичные изменениям у других пациентов с bvFTD.

Респондентами анкеты были в основном лица осуществляющие основной уход за пациентами:
- в большинстве случаев совместно проживающий супруг или
- брат, сестра или
- ребенок,
которые находились в длительном регулярном контакте (по крайней мере, ежемесячно) с пациентом (Таблица 3).).

Большинство участников выросли, а некоторые провели часть своего детства за границей, в странах, связанных с Англией (Таблица 3).

Один пациент с bvFTD был исключен из исследования в связи с тем, что он был гражданином Франции (и, следовательно, попал в другую комедийную среду).
Группы участников существенно не различались в зависимости от страны происхождения (p = 0,62; см. таблицу 3).

КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ
Об измененном чувстве юмора сообщалось:
- значительно чаще при bvFTD (p < 0,01) и SD (p < 0,05) (все пациенты),
- чем при PNFA или AD (около 40% пациентов).).
- пациенты с bvFTD были значительно более склонны выражать юмор в ситуациях, которые обычно не считаются юмористическими,
- чем пациенты с SD или PNFA (p < 0,01; погранично значимый по сравнению с AD, p = 0,051),
- другие группы пациентов не отличались в отношении выраженного юмора.

Показатель CBI повышенной склонности демонстрировать юмор:
- достоверно коррелировал с нарушением исполнительной функции (матрицы WASI) для объединенной когорты пациентов (rho = -0,36, p = 0,018),
- но дополнительно коррелировал с продолжительностью симптомов только при AD (rho = 0,62, p = 0,014).

Не было выявлено никаких других значимых внутригрупповых корреляций между показателями юмора и общей тяжестью заболевания или показателями исполнительной эффективности (все p > 0,05):
- в группе SD ни один показатель юмора не показал значимой корреляции со смысловыми показателями, оцениваемыми по шкале BPVS (все p > 0,05).
- в группе bvFTD ни один показатель юмора не показал значимой корреляции с социально-когнитивными показателями, оцениваемыми по баллам TASIT (общий балл, суббалл эмоций, суббалл сарказма - все p > 0,05).

Комментарии информантов (таблица 4) выявили ряд случаев, когда пациенты, как сообщалось, демонстрировали откровенно неадекватные реакции на юмор, такие как:
- смех над несчастными случаями других людей (например, просмотр новостей о стихийных бедствиях, наблюдение за тем, как супруга поранилась) или
- безличные стимулы (например, неправильно припаркованная машина, лающая собака).).

В post hoc анализе такие неадекватные реакции на юмор были значительно чаще представлены при:
- bvFTD (p < 0,01) и SD (p < 0,05), встречаясь примерно у 50% этих пациентов,
- но совсем не при PNFA или AD.

Сообщения информантов указывают на смещение предпочтений пациентов в отношении комедий в сторону глупого и фарсового по мере установления клинического синдрома (Таблица 4).

Оцененное общее воздействие комедий (часы в неделю) существенно не отличалось между группами участников:
- ни в настоящее время (p = 0,07),
- ни в преморбидный период (p = 0,24; Таблица 3).

Однако текущая симпатия к сатирической и абсурдистской комедии была:
- значительно меньше во всех группах пациентов по сравнению со здоровыми контрольными группами (p < 0,05),
- симпатия к сатирической комедии (хотя и не к другим комедийным жанрам) была значительно меньше при bvFTD и AD по сравнению с PNFA (p < 0.05).

Преморбидно, что симпатия к сатирической комедии была значительно меньше при:
- bvFTD,
- PNFA и
- AD (хотя и не SD)
по сравнению со здоровыми контрольными группами (p < 0,05).

По оценкам, это изменение было очевидным в период от двух до 13 лет (в среднем, не менее девяти лет) до появления более типичных симптомов. Группы пациентов преморбидно не различались в своей симпатии к сатирической комедии, и ни у одной группы пациентов не было преморбидных изменений в симпатии к другим комедийным жанрам.

Данные анкеты о симпатии к определенным жанрам комедии у отдельных пациентов представлены на рис. 1.

Эти данные показывают, что:
- большинство пациентов с bvFTD и SD демонстрировали снижение симпатии к комедии, в то время как у
- большинства пациентов с PNFA не наблюдалось изменений в симпатии к комедии разных жанров после начала их болезни.

Тем не менее, несколько пациентов в каждой группе продемонстрировали повышенную склонность к комедии; чаще всего это происходило с фарсовыми комедиями и у пациентов с bvFTD и PNFA (по 20% пациентов в каждой из этих групп).

Последующий анализ генетических подгрупп bvFTD не выявил различий в:
- отношении какой-либо характеристики юмора по сравнению со
- спорадической подгруппой bvFTD.

В когорту был включен один пациент с преимущественной атрофией правой височной доли; у этого пациента был профиль изменений юмора, который был качественно похож на другие случаи bvFTD.

ОБСУЖДЕНИЕ

Здесь мы показали, что канонические синдромы деменции обычно вызывают измененное чувство юмора, и это изменение качественно и количественно различается между синдромами деменции.

В этой серии измененный юмор был:
- универсальным при bvFTD и SD,
- но встречался у значительного меньшинства пациентов с PNFA и AD.

Повышенная глупость и относительная склонность к детскому юмору или фарсу и меньшее удовольствие от других комедийных жанров были характерными чертами всех синдромов деменции, в то время как откровенно неуместный юмор в ответ на неприятные или безличные стимулы был отличительной чертой bvFTD и SD.

Более того, сообщалось, что избирательно измененная реакция на юмор происходила задолго до появления более типичных симптомов, связанных как с FTLD, так и с AD: это проявлялось в меньшем удовольствии от сатирической комедии преморбидно.
 
Развитие аномальной экспрессии юмора коррелировало с нарушением исполнительной функции при всех синдромах и с продолжительностью клинического заболевания при AD, но не при синдромах FTLD; это подтверждает клиническое впечатление о том, что:
- чувство юмора часто ухудшается на ранних стадиях FTLD,
- но относительно сохраняется изначально при AD.

Наиболее поразительные изменения чувствительности к юмору здесь произошли при синдромах FTLD, характеризующихся нарушением межличностного функционирования, и для комедийных жанров (сатирических, абсурдистских), наиболее зависящих от процессов социального познания.

Это подтверждает недавнее когнитивное профилирование этих синдромов с использованием новой парадигмы, оценивающей восприятие пациентами юмора в невербальных мультфильмах [12]: как bvFTD, так и SD были связаны с нарушением выявления юмористических намерений в сценариях мультфильмов, требующих психологического понимания.

В то время как оценка фарсового юмора обычно влечет за собой выявление несоответствий:
- поверхностных и
- физических,
оценка сатирических и абсурдных комедийных сценариев требует:
- модели нашего места в мире
- с пониманием социальных норм
- и часто убеждений и намерений других ("теория разума" [1]).
Нарушение этих норм или психических состояний может тогда восприниматься как:
- удивление,
- решение возникшей при этом головоломки, как в конечном счете приятное (когда мы "понимаем" шутку [13]).

У пациентов с bvFTD и SD этот поведенческий алгоритм решения головоломок:
- не просто дефектен,
- но и неразборчив,
так как такие пациенты склонны придавать юмористическое значение в крайне неподходящих контекстах.

Эта интерпретация позволила бы согласовать:
- измененное чувство юмора
- с другими формами аберрантной обработки вознаграждения при FTLD [14],
дополнительно демонстрируя, что ненормальная оценка может распространяться:
- от первичных биологических подкреплений, таких как еда и секс,
- до сложных, абстрактных сенсорных стимулов [15]
и потенциально отражать общие механизмы декодирования ненормального вознаграждения в полосатых и мезолимбических сетях мозга.

Поэтому отсутствие корреляции здесь между:
- показателями юмора и
- стандартным показателем социальной когнитивной функции (TASIT) в группе bvFTD,
может показаться изначально несколько нелогичным; в то время как аргументы в пользу отрицательного вывода должны быть осторожными, особенно перед лицом небольшого числа случаев, это может отражать модульность социальных когнитивных подкомпонентов и предполагает, что:
- субстраты для декодирования юмора могут быть, по крайней мере частично, отделимы от
- других процессов социального познания [12].

Также примечательно, что только у меньшинства пациентов с bvFTD сообщалось о повышенной симпатии к фарсовым комедиям (рис. 1), несмотря на явную тенденцию к:
- увеличению глупости и
- неспособности подавлять реакции на юмор.

Это может указывать на то, что:
- юморное поведение у этих пациентов становится "невеселым" (диссоциированным от субъективного удовольствия) или, альтернативно,
- поведенческие корреляты такого удовольствия нормальным информантам труднее расшифровать.

Далее, в этом отношении наш вывод о том, что чувство юмора обычно изменяется при БА, несколько удивителен и должен мотивировать к дальнейшему изучению.
Когнитивная основа этого изменения может принципиально различаться при AD и FTLD: в частности, изменения юмора при AD могут отражать чрезмерную идентификацию с тяжелым положением других, как проявление размытых эмоциональных границ [5].

Это исследование имеет несколько ограничений, которыми следует руководствоваться в будущей работе:
- размеры клинических групп здесь были относительно небольшими,
- пациенты оценивались с использованием отчетов от третьего лица,
- контрольные данные основывались на самоотчете, что потенциально может привести к предвзятости при отзыве.

Необходимо проверить правильность анкеты, которую мы предлагаем, в будущей работе и у участников из других этнических и культурных слоев. Юмор сильно зависит от социального и культурного контекста, и оценка оценки юмора, вероятно, потребует адаптации к этим факторам.

Поведение юмора и его потенциал как биомаркера заболевания следует изучать:
- проспективно,
- в идеале, начиная с предсимптомной фазы генетически опосредованных деменций и
- с прямой вегетативной, структурной и функциональной нейроанатомической корреляцией, чтобы зафиксировать субъективные изменения в восприятии юмора и веселости.

В идеале юмор также следует оценивать в условиях неврологического заболевания, при котором сохраняется когнитивная функция, чтобы отделить:
- когнитивные эффекты от
- неспецифических последствий хронического заболевания.
Природа изменений юмора при нейродегенеративных заболеваниях требует дальнейшего уточнения: аномалии юмора, вероятно, недооценивались при БА, и их связь с плохо изученными феноменами, такими как аномальный смех при PNFA [16], еще предстоит выяснить.

В частности, необходимо более подробно исследовать взаимосвязи между изменениями юмора и другими компонентами социального познания при этих заболеваниях.
В более широком смысле, настоящие результаты имеют значение для социального функционирования и качества жизни пациентов и тех, кто за ними ухаживает, и это следует подробно изучить.

Мы надеемся, что наши результаты будут стимулировать интерес к юмору как привлекательному, экологически значимому и информативному показателю социального функционирования при нейродегенеративных заболеваниях.

БЛАГОДАРНОСТИ

Мы благодарны всем пациентам и здоровым добровольцам за их участие. Центр исследований деменции поддерживается британскими исследователями болезни Альцгеймера, Фондом исследований мозга и Фондом Вольфсона.
Эта работа финансировалась Wellcome Trust, Советом по медицинским исследованиям Великобритании и Отделом биомедицинских исследований деменции NIHR Queen Square. HLG имеет докторскую стипендию Alzheimer Research UK. JDR финансируется стипендией Национального института медицинских исследований по сотрудничеству в области трансляционных исследований редких заболеваний. JDW поддерживается старшей клинической стипендией Wellcome Trust (грант № 091673 / Z / 10 / Z).
Информация авторов доступна онлайн (http://j-alz.com/manuscript-disclosures/15-0413r1 (http://j-alz.com/manuscript-disclosures/15-0413r1)).

Тип статьи: Исследовательская статья

Авторы:

- Кларк, Камилла Н. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Camilla N.) 
- Николас, Дженнифер М. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Jennifer M.)
- Гордон, Элизабет (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Elizabeth)
- Голден, Ханна Л. (https://content.iospress.com:443/search? q=author, Hannah L.)
- Коэн, Мириам Х. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Miriam H.)
- Вудворд, Феликс Дж. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Felix J.)
- Макферсон, Кирсти (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Kirsty)
- Слэттери, Кэтрин Ф. (https://content.iospress.com:443/search? q=author, Catherine F.)
- Маммери, Кэтрин Дж. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Catherine J.)
- Шотт, Джонатан М. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Jonathan M.)
- Rohrer, Jonathan D. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Jonathan D.)
- Уоррен, Джейсон Д. (https://content.iospress.com:443/search?q=author, Jason D.)

Филиалы:

1. Центр исследований деменции, Институт неврологии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Университетский колледж Лондона, Великобритания |
2. Лондонская школа гигиены и тропической медицины, Лондонский университет, Лондон, Великобритания

Переписка: [*] Переписка с: профессором Джейсоном Уорреном, Центр исследований деменции, Институт неврологии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Университетский колледж Лондона, 8-11 Квин-сквер, Лондон, WC1N 3BG, Великобритания.

Тел.: +44 0203 448 4773 ; Факс: +44 0203 448 3104; Электронная почта: jason.warren@ucl.ac.uk (mailto:jason.warren@ucl.ac.uk)
Ключевые слова: Болезнь Альцгеймера, комедийность, деменция, лобно-височная деменция, юмор, прогрессирующая афазия, семантическая деменция DOI: 10.3233/JAD-150413

Журнал болезни Альцгеймера Journal: том 49, № 1, стр. 111-119, 2016 Принято 30 июля 2015 | Опубликовано: 03 ноября 2015

НОМЕР, ГРУППА И КОММЕНТАРИЙ ИНФОРМАТОРА

bvFTD: C9orf72
1. Развил мрачное и неуместное чувство юмора; наслаждается неудачами или расстройством других людей.
2. Редко смеется от души над шуткой, как раньше. Рассказывает непристойный анекдот, удивляется, почему другие не смеются.
3. Прежнее сухое и занимательное чувство юмора полностью исчезло; теперь редко смеется.
4. По-прежнему видит юмор в некоторых вещах, особенно в тех, которые носят более визуальный характер (например, фарс); будет смеяться над чем-то неподобающим, например, после неаккуратной еды; склонен подражать другим, которые улыбаются или смеются.

bvFTD: MAPT
5. В наши дни очень редко смеются, смеются, когда видят катастрофу в новостях.
6. Теперь редко смеется над шутками, кроме своих собственных, часто неуместно. Шутки, понятые буквально, не попадают в суть.
7. Раньше был очень остроумным, но все это ушло; юмор должен быть более очевидным, смеется, если смеются другие.
8. Чувство юмора практически отсутствует.

bvFTD: sporadic
9. Представление о юморе теперь очень грубое и графичное, все теперь "забавно".
10. Был очень острым и сообразительным в обращении со словами, теперь находит очень забавным фарс/детский юмор; часто смеется над катастрофой в новостях или падением ребенка с велосипеда.
11. Раньше очень громко смеялся над вещами, которые были лишь слегка смешными, легкомысленными или "перебарщивали"; теперь постоянно смеется над вещами, которые не особенно смешны, и говорит: "Я смеюсь и не уверен, почему я смеюсь". Когда я сильно ошпарился в прошлом году, подумал, что это весело.
12. Вообще не обладает чувством юмора, на самом деле не находит ничего смешного, но издает глупый смешок , когда это совершенно неуместно. Не находит никакого юмора в нашем новом щенке.
13. Склонен не так много смеяться над вещами, которые раньше казались смешными (например, армия папы), иногда неуместно смеется над новостями.
14. Всегда был шутником, но это усилилось - не всегда надлежащим образом.
15. Не могу понять нюансы, иронию.

SD
16. Чувство юмора теперь проще или примитивнее, больше не воспринимает сложные шутки, чаще смеется над фарсом или вещами, которые кажутся неуместными (например, припаркованная на тротуаре машина), совпадениями.
17. Похоже, не понимает, когда кто-то шутит, и склонен принимать все за чистую монету.
18. Гораздо чаще делает "глупые" комментарии (например. "тебе это не подойдет", если я скажу "Я поставлю чайник").
19. Теперь редко смеется, если только не более очевидный фарсовый юмор, но уже не такой, как у Монти Пайтона; часто смеется над вещами, которые не смешны, например, над личным несчастьем и телевизионными программами, которые раньше считались ребяческими.
20. Теперь практически лишен чувства юмора; не может оценить словесные или визуальные шутки, будет смеяться, если смеются другие или что-то не смешное, например, лающая собака.
21. Не понимает тонкостей, например, раньше читал "Частный детектив", но теперь нуждается в объяснении шуток.
22. У меня астма - иногда смеется, когда я пытаюсь отдышаться.

PNFA
23. Больше увлекается фарсом.
24. Больше смеется над черным юмором, но меньше над комедией.
25. Иногда смеется над тем, чего другие не делают.
26. Более детское и незрелое; смеется громко и неловко.*

AD
27. Выдает несколько "не" шуток в день, в основном словесные игры и каламбуры, навязчивый.
28. Теперь детский юмор кажется забавным.
29. Рассказывает не так много шуток, как раньше, больше непристойного юмора.
30. Смеется не очень часто, юмор должен быть очень упрощенным.
31. Не понимает шуток, даже когда их объясняют, может сердиться, когда другие над чем-то смеются.
32. Немного более вульгарный, рассказывает шутки, которые на самом деле не смешные, много смеется над собственными замечаниями.
33. Медленнее распознает юмор, поскольку ищет буквальный смысл, юмора меньше, чем раньше.

*У этого пациента была мутация C9orf72. AD, болезнь Альцгеймера; bvFTD, поведенческий вариант лобно-височной деменции; C9orf72, патогенная мутация в открытой рамке считывания 72 на хромосоме 9; MAPT, патогенная мутация в связанном с микротрубочками белке tau; PNFA, прогрессирующая нефлюентная афазия; SD, семантическая деменция.