Кузьма был феноменально безобразен...
Из Сети.
"Во многих источниках можно встретить псевдоним «Ку-Ку
девочка-птица», которым зрители окрестили Минни Вулси. Она
родилась в 1880 году с врождённым заболеванием скелета,
которое проявилось в виде необычайно маленького черепа с
заострением в лицевой части, что и определило сходство с
птицей. А также из-за этого редкого заболевания Минни не имела
ни волос, ни зубов и предположительно была практически слепа.
Во время своих выступлений «девочка-птица» носила костюм
коренных народов Северной Америки и обращалась к зрителям
на выдуманном языке. Позже она перестала разговаривать,
просто танцуя в костюме из перьев. Популярность Минни Вулси
была так велика, что в 30-х годах она даже снялась в фильме
«Уродцы», который более трёх десятилетий запрещали в
различных странах и штатах, и приобрёл культовый статус только
в 60-х годах XX века.
Как и у большинства артистов «цирка уродов», происхождение
Вулси сокрыто тайной за семью печатями. Единственное, что
известно о раннем этапе жизни девочки — она была вызволена
из лечебницы для пациентов с психическими отклонениями.
Также неизвестная точная дата её смерти, хотя она точно
прожила не менее 80 лет, так как продолжала выступления до
1960 года. Most-beauty.ru позволит себе предположить, что быть
может, она так и не умерла, и где-нибудь в мире выступает почти
140-летняя Минни Вулси.
2
Элла Харпер
Элла Харпер была на 10 лет старше Минни Вулси. Она получила
прозвище «девочка-верблюд» и была настоящей звездой фрик-
шоу конца XIX столетия. Люди съезжались со всего мира, чтобы
посмотреть на Эллу, которая родилась с выгнутыми в обратную
сторону коленями, что заставляло девочку передвигаться
исключительно на четвереньках. Будучи подростком, Элла
зарабатывала огромные деньги (200 $ в неделю), что по
нынешним временам с учётом инфляции приравнивается к 5 000
$.
Элла Харпер покинула фрик-шоу в 16-летнем возрасте, решив
получить образование и вести «нормальную» жизнь. После этого
она ни разу не появлялась в цирке и даже не
фотографировалась для прессы. Последний снимок Эллы
датирован тем же 1886 годом. Получив образование, девушка
вышла замуж и даже смогла родить ребёнка. К сожалению,
дальнейшая судьба Харпер полна трагизма. Её дочь умерла
всего через полгода после рождения. Элла вместе с супругом
приняла веру адвентистов и через 12 лет после рождения
первенца решила взять опекунство над новорождённой девочкой
из приюта. Однако этот ребёнок скончался ещё раньше, не дожив
и до 4 месяцев. О дальнейшей жизни Эллы Харпер мало что
известно, один из источников утверждает: она умерла в возрасте
51 года от рака прямой кишки.
3
Шлитци
Принято считать, что Шлитци родился в 1901 году, однако, по
некоторым данным он мог быть старше на 9 лет. Также
неизвестно его полное имя, а к имени обычно приставлялось
прозвище «булавочная головка», как тогда называли всех людей
с врождённой микроцефалией. Эта болезнь характеризуется
остановкой развития на ранней стадии. У микроцефалов очень
маленькая голова, что влияет на умственное развитие. Рост
Шлитци немногим превысил 120 см, он был близоруким, а
уровень интеллекта приравнивался к умственному развитию 3-
летнего ребёнка. С юного возраста Шлитци выступал в
различных цирках, но всемирная известность пришла к нему
после съёмок в фильме «Уродцы».
Вокруг жизни и происхождения Шлитци ходит много легенд,
большинство из которых были выдуманы владельцами цирков,
чтобы вызвать интерес публики. К примеру, его называли
«последним из ацтеков», хотя он не имел никакого отношения к
коренному населению Мексики. Шлитци часто появлялся на
публике в платьях, что дало повод полагать, якобы он страдал
недержанием мочи. Это также не соответствовало
действительности. Правда состояла в том, что Шлитци
практически не умел говорить и требовал постоянного ухода
(ничего необычного при его умственном развитии). Тем не менее
он прожил около 70 лет и до самой смерти оставался мировой
знаменитостью, выступая во фрик-шоу.
Читайте также: ТОП-10 теорий о болезнях, которые оказались
ошибочны.
4
Хулия Пастрана
Хулия Пастрана родилась в 30-х годах XIX века в Мексике. Её
патология называется гипертрихоз. Она сопровождается
повышенным ростом волос по всему телу, включая лицо. Хулия
была невысокого роста (около 135 см) с увеличенным носом и
ушами, также у неё были искривлённые зубы и выдвинутая
вперёд нижняя челюсть, что делало её похожей на примата.
Девушку изучал сам Чарльз Дарвин, он заключил, что её
антропометрические данные схожи с данными гориллы, однако,
также подметил её хорошие манеры и образованность.
Известность девушка приобрела, путешествуя по всему миру с
фрик-шоу. Её детство было окутано тайной, один из фактических
хозяев девушки придумал историю, якобы её приёмная мать
нашла Хулию в лесу, а подкупленный врач заявил, якобы она
была плодом спаривания человека с орангутаном. Хулия
Пастрана даже вышла замуж за хозяина своей труппы, однако,
вряд ли стоит говорить о чистой любви. Находясь на гастролях в
Москве, беременная Пастрана умерла при родах, ей было
примерно 26 лет. Ребёнок пережил мать всего на 3 дня. Не желая
мириться с потерей прибыли, муж Хулии обратился к профессору
Соколову, который мумифицировал его жену и ребёнка. Через
какое-то время Теодор Лент, а именно так звали мужа «девушки-
гориллы», нашёл женщину с такой же болезнью и женился на
ней. Он ездил по Европе и выставлял жену вместе с
мумифицированным ребёнком и Хулией, пока не был помещён в
психиатрическую лечебницу Санкт-Петербурга. После смерти
Хулии прошло более 150 лет, прежде чем она была похоронена
на родине.
5
Франческо Лентини
Франческо или Фрэнк Лентини родился в 1889 году на Сицилии.
У него был несформировавшийся брат-паразит, частично
поглощённый Фрэнком, делившим с братом участок
позвоночника. Из-за этого у Лентини было три полноценных ноги
и две пары гениталий. А также от колена третьей ноги отходила
недоразвитая четвёртая нога. Родители отказались от мальчика,
отправив его на попечение к родной тётке. Однако она также не
смогла ухаживать за Франческо и поместила его в приют для
детей инвалидов. Там он понял, что третья нога не проклятие, а
дар, ведь большинство детей приюта вовсе не имели ног или рук.
В 8-летнем возрасте Фрэнк Лентини вместе со многими жителями
Сицилии эмигрировал в США, где попал во фрик-шоу. Гвоздём
программы был его трюк с футбольным мячом: Фрэнк шёл на
двух ногах, чеканя мяч третьей. Интересно, что образ жизни
Лентини в корне отличался от жизни многих фриков того
времени. Он женился на обычной девушке, которая родила ему
четырех детей. Супруги жили в достатке, ведь выступления
Фрэнка приносили немалый доход. Его хорошие манеры и
чувство юмора позволили Лентини пользоваться уважением как
среди коллег по шоу, так и среди зрителей. Он умер в 77-летнем
возрасте и даже в старости не переставал шутить о том, что ни
одна его нога не имеет пары, так как они разной длины.
6
Свинорылые женщины
Истории о женщине с лицом свиньи можно отнести к разряду
городских легенд, которые гуляли по всем европейским городам.
Практически все рассказы сводились к одному: женщина из
высшего общества родилась с телом человека, но свиной
головой. К началу XIX века пошли слухи, якобы одна такая
женщина проживает в Лондоне. Миф вызвал массовую панику.
Поняв интерес публики ко всякого рода физическим
отклонениям, предприимчивые граждане стали основывать одно
за другим фрик-шоу, разыскивая людей с аномалиями тела.
Руководители некоторых «шоу уродов» решили пойти на
хитрость. Они лепили из воска маску свиньи, заставляя зрителей
поверить, что на сцене действительно свинорылая женщина.
Другие опаивали медведя и сбривали ему все волосы на лице,
видимо полагая, что бритые медведи похожи на свиней.
Помешательство на женщинах с рылом свиньи достигло таких
масштабов, что Чарльз Диккенс заявил: «Ни одна ярмарка не
проходит без их появления».
Оригинальная история относится к началу XVII века. Она гласит,
что одна ведьма покарала богатого мужчину, наложив проклятие
на его жену. Она дала ему выбор: либо свиное рыло девушки
будет видно только ему, но другие будут видеть обычное лицо,
либо она будет прекрасна для него, но уродлива для всех
окружающих. Видимо, мужчина сделал эгоистичный выбор.
Читайте также: ТОП-10 самых страшных пород собак в мире
7
Генерал Том-Там
Настоящее имя «генерала» Чарльз Страттон, однако он стал
известен всему миру под псевдонимом Генерал Том-Там. Он
родился в конце 30-х годов XIX века вполне здоровым ребёнком,
однако, уже в младенчестве перестал расти. Пятилетнего
карлика принял в свой бродячий цирк известный шоумен и
Финеас Барнум. Путешествуя с Барнумом, Чарльз добился
мирового признания, женился и сколотил огромное состояние.
Интересно, что в подростковом возрасте Страттон снова начал
расти, однако, так и не дотянул до 90 сантиметров.
Находясь в труппе Барнума, мальчик научился петь и танцевать,
но больше всего публика любила, когда он появлялся в военном
мундире, изображая Наполеона Бонапарта. За эти номера люди
и прозвали его «генералом». Интересно, что со временем
Страттон стал полноправным партнёром Барнума, когда помог
ему выбраться из финансового кризиса. Чарльз женился на
девушке такого же роста, приобрёл яхту и особняк, в котором и
умер от апоплексии в возрасте 45 лет. Проститься с Генералом
Том-Там пришло свыше 20 000 человек.
8
Чанг «Китайский гигант»
Чанг родился в 40-х годах XIX века в Китае. Его рост составлял
более 240 см, при этом у него были благородные черты лица и
правильные пропорции тела. По неизвестным причинам Чанг в
молодости покинул Китай, перебравшись в Лондон. Там получил
признание и стал знаменитостью мировых масштабов.
Изначально «Китайский гигант» не планировал надолго
задерживаться в Англии, но радушный приём и интерес публики
превратил кратковременный визит в двухлетнее турне. Тысячи
людей платили огромные деньги, чтобы просто увидеть
огромного китайца и услышать его редкий акцент. Интересно, что
со временем Чанг выучил 5 языков, не считая родного
китайского.
Мировое турне Чанга имело огромный успех, на своих
выступлениях он зачастую стоял рядом с карликом, что только
увеличивало эффект от его антропометрических данных.
Заработок великана составлял около 500 $ в месяц, немыслимые
деньги по тем временам. Особенно если учесть, что он получал
их просто за то, что стоял на постаменте или сидел на троне.
Кстати, по давней китайской традиции Чанг везде брал с собой
2,5-метровый гроб, в котором и был похоронен после своей
смерти в 1893 году.
9
Сьюзи
Сьюзи родилась в Германии предположительно в 1909 году. Она
страдала от редкого заболевания, из-за которого кожа девочки
грубела и покрывалась трещинами. С годами её кожный покров
стал настолько толстым и шероховатым, что напоминал кожу
слона. Девочка постоянно страдала от насмешек в школе, но по
причине своей аномалии даже не могла заплакать. В 20-х годах
Сьюзи впервые посетила США в рамках фрик-шоу. Вместе с ней
туда отправились бородатая-женщина и женщина-гигант. Успех
поездки окончательно убедил Сьюзи перебраться в Америку на
постоянной основе, тем более к власти в Германии пришли
нацисты, что стало угрозой для девушки с такими физическими
отклонениями.
Знакомые описывают Сьюзи, как интроверта. Вне шоу она не
любила появляться на публике, предпочитая всегда быть в тени.
Практически все её выступления проходили в Нью-Йорке, однако
после смерти своего агента Сьюзи вынуждена была отправиться
на Запад. Одно из последних выступлений девушки со слоновьей
кожей проходило в Пенсильвании, где её объявили как
«болотную девушку».
10
Человек-слон
Имя Джозефа Меррика стало известно благодаря культовому
фильму Дэвида Линча «Человек-слон». Джозеф родился в
Лестере в 1862 году вполне нормальным ребёнком. Первые
признаки уродства стали проявляться в возрасте 5 лет, когда
части тела мальчика стали деформироваться. С возрастом
уродство обретало большие масштабы. Опухоли покрыли всё
тело Джозефа, у него сильно увеличилась голова, одна нога и
рука. После смерти матери, мальчик стал подвергаться нападкам
со стороны мачехи, называвшей его бесполезным и делавшей
всё возможное, чтобы он покинул родительский дом. Из-за
деформированной руки Джозеф не смог продолжать работу на
табачной фабрике, а внешнее уродство поставило крест на
попытках работать галантерейщиком. Уйдя из дома в 22 года,
Джозеф Меррик устроился в цирковое шоу, где выступал под
псевдонимом «человек-слон».
После того как парламент Великобритании запретил подобные
шоу в стране, парень отправился в Бельгию, где был обманут
менеджером, который украл его сбережения и бросил в
незнакомом городе. Тем не менее он смог вернуться в Лондон,
где нашёл физиолога Фредерика Тривза, предлагавшего ему
свою помощь ещё во время участия в английском цирке. Доктор
Тривз поместил Джозефа в больницу, где он и прожил до 27-
летнего возраста, получив хорошее обращение и уход со
стороны персонала. Интересно, что его смерть была вызвана
вовсе не болезнью, а скорее несчастным случаем. Из-за
наростов на теле Меррик вынужден был спать сидя, но в день
смерти, оставшись в палате один, решил прилечь на подушку.
Тяжёлая голова передавила сосуды и перегнула шею, что и
привело к летальному исходу".https://most-beauty.ru/
...Други!
Увы, количество разных генетических мутаций в мире увеличивается.
Подробнее.
"Это лотерея, в которую играет природа"
Как якутский врач Надежда Максимова оказалась на переднем крае
мировой генетики. Беседовала Елена Кудрявцева
Почему в мире растет число генетических заболеваний? Что общего в
генах якутов и марокканцев? Как может наука противостоять опасным
мутациям в генотипе россиян? "Огонек" попросил рассказать об этом
одного из самых ярких отечественных генетиков, заведующую учебно-
научной лабораторией "Геномная медицина" Северо-Восточного
университета им. Аммосова Надежду Максимову
Елена Кудрявцева, Якутск — Москва
За последние 10 лет поиск дефектных генов удешевился в несколько раз.
Проекты по исследованию генов человека — одни из самых масштабных,
дорогих и популярных в современной науке: в них действительно
участвуют ученые всего мира. Причина? Многие видят в генах тот самый
код, разгадав который, можно будет всерьез изменить качество жизни.
Вот лишь последние из исследований: буквально недавно завершился
1000 Genomes Project — масштабное исследование по расшифровке
геномов тысячи человек разных национальностей, в ходе которого
ученые так увлеклись, что расшифровали на полторы тысячи геномов
больше "обещанного". Удалось это благодаря новым технологиям,
которые ощутимо ускорили работу.
Тут же стартовал новый проект — International Genome sample Resource:
чтобы описать различные варианты одних и тех же генов у тысяч людей и
выяснить, какие из этих отличий порождают болезни, ученые
намереваются включить в исследование неохваченные народы из
Африки и Восточной Азии. Ведь до сих пор каждая находка гена,
"ответственного" за болезнь,— это большой научный прорыв, потому что
дает серьезный шанс победить заболевания, которые до сих пор были
однозначно неизлечимы. Врач-генетик Надежда Максимова за несколько
лет "вышла на след" трех (!) таких заболеваний.
— Надежда Романовна, вы открыли два новых генетических
заболевания, а еще одно описываете в настоящее время. Это стоит
рассматривать как научный прорыв или, скорее, как констатацию —
общее количество мутаций в генотипе россиян в принципе
увеличилось?
— В целом россияне не сильно отличаются от жителей других стран —
количество генетических заболеваний растет везде, но по разным
причинам. Сегодня известно свыше 6 тысяч генетических заболеваний, и
только 2 тысячи из них соотнесены с мутациями в конкретных генах. Для
оставшихся 4 тысяч пока гены, вызывающие эти заболевания, не
определены, и диагноз ставится исключительно исходя из картины
заболевания. Тем не менее новые молекулярно-генетические методы
исследования постепенно позволяют связывать уже известные болезни с
конкретными генами — когда это происходит, тогда и объявляют о
регистрации новой болезни.
В то же время появляются и новые мутации — так, в Якутии мы сейчас
готовим публикацию о неизвестной до сих пор болезни. Вообще,
открывать генетические болезни проще среди так называемых
генетически изолированных популяций — части того или иного народа,
которая в силу каких-то причин долго жила обособленно, размножалась и
прошла через так называемое горлышко перевернутой бутылки, или
эффект родоначальника (пример дрейфа генов, возникающий, когда
несколько семей создают новую популяцию, что способствует случайному
закреплению в ее генофонде одних возможных структурных состояний
гена и утрате других.— "О"). Такие популяции есть в Финляндии, в
канадском Квебеке, где с XVII века живут выходцы из Франции времен
кардинала Ришелье, есть очень старая популяция германоязычных
евреев-ашкенази в Центральной Европе. Очень многие заболевания и
новые гены были открыты именно в таких обособленных популяциях.
Затем, если врачи наблюдали похожую картину болезни у человека
другой нации, достаточно было проверить у него наличие мутации в гене
и поставить диагноз.
— А в России много обособленных популяций?
— Да. Самые яркие в этом отношении — чувашская и якутская
популяции.
— Как в принципе выявляют новое генетическое заболевание?
— Выставить диагноз нового генетического заболевания сложно, этому
предшествует длительная клиническая и научная работа. Нашим
открытиям, например, предшествовала почти 25-летняя работа медико-
генетической консультации, которая организовывала экспедиции в
районы. В якутские села генетики поначалу ездили в составе бригад с
другими врачами, а потом самостоятельно. На месте мы осматривали
людей с наследственной патологией и приглашали их вместе с семьями
на дообследование в город. Все это и дало основу для дальнейших
исследований. Затем, на втором этапе, ученым нужно полностью
прочесть, то есть секвенировать, геном больного и — в идеале — найти
ген, который отвечает за ту или иную "поломку". Но это только в случае,
если за заболевание отвечает один ген. Увы, как правило, все не так
просто.
— Генетическими болезнями болеют родственники?
— Вовсе нет. Мы находили патологии у людей из совершенно разных, не
родственных семей. Представляете, люди разные, а маркеры в крови —
одинаковые. В этом случае генетики говорят об особом "эффекте
основателя" — если попросту, довольно давно жил человек, у которого
произошла подобная мутация, он оставил большое потомство, и дефект
распространился. Сегодня люди являются носителями этого гена и, как
правило, даже не подозревают об этом. Чтобы болезнь дала знать о себе,
носитель должен встретить другого человека с такой же скрытой
мутацией и родить ребенка.
— То есть все-таки должны встретиться родственники, пусть и очень
далекие.
— Да, но не в обыденном понимании. Иначе почти всех людей на Земле
можно было бы назвать родственниками. В принципе, в геноме
абсолютно любого человека можно найти от 5 до 10 скрытых мутаций, и
поэтому, по большому счету, никто не застрахован от рождения больного
ребенка. Это своего рода лотерея, в которую играет природа.
— Выходит, с точки зрения генетической безопасности лучше всего
жениться людям из разных народов, чтобы не "сталкивать" похожие
геномы?
— Считается так. С другой стороны, когда дети рождаются от
представителей смешанных наций, у них страдают некие адаптационные
механизмы, и они в большей мере подвержены разным недугам,
например аллергическим реакциям. Так что однозначно ничего
утверждать не следует.
— А какие генетические болезни вы открыли?
— Еще в 1990-е к нам начали приходить на консультацию больные с
особыми симптомами — дети рождались маленького роста, с большим
животом, с короткими ручками и ножками. Они росли, но в течение
жизни их рост не превышал 130 сантиметров. Мы пытались вместе с
эндокринологами лечить их гормоном роста, но это не особенно
помогало. Тогда мы стали просто брать кровь у них и их родственников и
складывать ДНК на хранение. Напомню вам, что в России вплоть до
середины 2000-х годов не было возможностей проводить
полномасштабные исследования с ДНК. Поэтому мы говорили больным,
что, может быть, когда-нибудь разгадаем причину их болезни. Сейчас в
нашем банке наследственной патологии свыше 15 тысяч образцов. Они
хранятся в больших морозильниках при минус 80 градусах. Доказано: в
таких условиях ДНК может храниться около 10 лет и только потом
начинает деградировать.
Тогда же мы стали составлять реестр патологий и рисовать огромные, на
несколько листов, родословные пациентов, находя их родственников, о
которых они не догадывались. Оказалось, такой сбор информации —
прекрасная подготовительная работа, потому что когда появилась
возможность провести анализ, нам не пришлось собирать всех больных
одновременно.
— Возможность работать с геномом, насколько я знаю, вам
предоставили японцы?
— Да. Ведь прочтение генома — процедура дорогостоящая. В Японии она
стоит 2-3 тысячи долларов, у нас из-за таможенных и прочих сложностей
цена возрастает в пять раз. В 2004-м я выиграла грант Японского фонда
международного обмена для молодых ученых. В рамках этого гранта мы
работали по договору с коллегами из НИИ мозга Университета Ниигаты:
они предоставили все оборудование и реактивы, а я непосредственно
выполняла работу — искала в расшифрованном геноме ту самую
"поломку". В это же время появилась занятная публикация: ген
заболевания найден и, что удивительно, у темнокожих больных из
Марокко и Туниса. Мы проверили наших пациентов и поняли: в их
заболевании действительно участвует тот же ген, что у марокканцев, но
мутация в нем другая. Причем, что важно для генетиков, она повторялась
в 39 случаях из 40. В итоге наше открытие вошло во Всемирную базу
генетических заболеваний (OMIM) под названием "якутский синдром
низкорослости".
— Каким образом регистрируется новое заболевание?
— Нужно опубликоваться в одном из уважаемых англоязычных журналов
по медицинской генетике, которые регулярно штудируют представители
реестра OMIM (медицинская база данных, в которой собирается
информация об известных заболеваниях с генетическим компонентом и
генах, ответственных за их развитие.— "О"). Они же проверяют, не было
ли аналогичного открытия ранее, а затем вносят заболевание под
разными символами. Номер этого заболевания начинается с двойки —
273750 (ему присвоено название 3-М-синдром, он же "синдром якутской
низкорослости"). Номер нашего второго открытого заболевания
начинается с шестерки — как вообще ранее не описанная болезнь.
— Как вы ее обнаружили?
— По клинике. Такие дети рождались нормальными, но к 6-7 месяцам
начинали проявляться разного рода симптомы — атрофировались
зрительные нервы, развивался иммунодефицит. В итоге нам удалось
найти мутацию в конкретном гене. Мы назвали новое заболевание по
первым буквам его симптомов, получился SOPH-синдром. В 2010 году мы
опубликовали работу об этом в Journal of Medical Genetics, и довольно
быстро к нам стали приходить письма, что таких больных нашли во
Франции и в Англии. Это подтверждение того, что мы все сделали
правильно.
— Можно ли говорить о том, как и когда возникает то или иное
генетическое заболевание?
— Причин может быть много. Если в какой-то местности наблюдается
рост генетических патологий, медики обязаны посмотреть, нет ли там
опасных производств. Но в принципе дело обстоит так: сказать, что точно
стало толчком мутации, мы не можем, а вот понять по анализу ДНК, когда
она впервые возникла, вполне реально. Сейчас мы как раз изучаем на
этот счет новую и очень тяжелую болезнь, при которой дети доживают
максимум до 3 лет из-за необратимого нарушения обмена веществ. Из
13 обнаруженных нами пациентов сегодня живы двое. Родители одного
из них организовали поиск средств в интернете, чтобы отправить ребенка
на обследование в Японию.
Это, кстати, отдельная проблема: переправить анализы, например, в
Москву очень сложно (кровь везти надо в термосе, встряхивать нельзя,
потому что разрушаются ферменты). А за границу по законам РФ мы в
принципе не можем вывезти для исследования ни анализы, ни ДНК.
В итоге оказалось, что проще вывезти самого ребенка. Сейчас мы уже
провели полное секвенирование генома в Университете Осаки и нашли
конкретную мутацию в гене. Думаю, это большой шаг на пути к лекарству.
— А в принципе медикам по силам сегодня лечить генетические
заболевания?
— Из почти 6 тысяч таких болезней лечить можно от силы 10-15. Такое
лечение признано самым дорогим в мире — оно обходится от 20 до
100 млн рублей в год и связано, как правило, с ферментными
замещениями. В ряде случаев точная постановка диагноза позволяет
корректировать состояние, замедлять прогрессию болезни и смягчать
симптомы. Но все равно главным лечением считается профилактика. Это
значит, что, когда у человека в роду были генетические заболевания, ему
обязательно перед тем, как планировать семью, нужно сделать тест,
чтобы выяснить, не является ли он скрытым носителем опасных генов, и,
в случае выявления подобных, взвешенно принимать решение о своих
дальнейших действиях.
— Проверка генов стоит дорого. По идее, такие тесты должны входить
в систему ОМС?
— Да, но сегодня они платные по всей России. В среднем анализ на
конкретную мутацию обходится в 1,5 тысячи рублей. Некоторой
альтернативой может быть создание биочипов — тестов, которые по
капле крови диагностируют сразу несколько заболеваний. При этом
биочипы могут учитывать специфику региона и включать в себя
наиболее опасные для данной популяции генетические болезни.
В Якутске мы, например, выиграли грант федеральной целевой
программы Министерства образования РФ и создали тестовый чип,
который диагностирует сразу пять генетических заболеваний, включая
недавно открытые, за те же 1,5-2 тысячи. В результате исследований мы
уже выявили, что каждый сотый якут является носителем SOPH-синдрома,
каждый 33-й — 3-М-синдрома.
— А насколько реальны разговоры о кардинальном лечении
генетических заболеваний — о редактировании генома?
— Есть разные мнения, но судя по тому, сколько было открыто в этом
направлении в последние годы, мы можем ожидать появления первых
работающих технологий лет через 20. С точки зрения медицинской
генетики — это почти завтра".https://www.kommersant.ru/
...Что ж, подождём с терпением и надеждою!
В.Н.
*********
Скиталец
Квазимодо
Рассказ
Было серенькое, пасмурное утро. Бездонная мгла застилала все небо, не пропуская ни одного солнечного луча.
Окно моей комнаты выходило на немощенную песчаную улицу весьма пустынного вида, по которой только кружились давно знакомые мне собаки да торчал знакомый полицейский на углу. Я сел было писать, но мне не работалось, было скучно. Перо вываливалось из рук, и я незаметно очутился на кушетке, служившей мне постелью. Я мог так пролежать целый день, предаваясь бессвязным, бессознательным мыслям и решительно не желая какой-либо помехи этому занятию. Менее всего я был расположен разговаривать с кем бы то ни было.
В это время дверь моей комнаты приотворилась, и в нее просунулось маленькое, сморщенное лицо "бабушки", как называли все старуху, стряпавшую в кухне. Она была маленькая, сухонькая и неутомимая, смотрела на мир жизнерадостными глазами и, хотя ей было семьдесят лет, любила порой посидеть в компании, поплясать и попеть песенки. Она приходилась какой-то дальней родственницей квартирной хозяйке.
-- Пишете? -- спросила она меня.
С этим вопросом всегда заглядывали в мою дверь все они: бабушка, и квартирная хозяйка, которой я был должен, и хозяйкина дочь-невеста, целый день проводившая в том, что расчесывала перед зеркалом свои белые, замечательно длинные и густые волосы, -- и если видели меня не пишущим, то укоризненно качали головами.
-- А у нас нынче свадьба в кухне будет, -- сообщила мне бабушка, -- вот бы вам описать, сколько бы смеху-то было.
Меня совсем не интересовала свадьба в кухне, но, чтобы не оскорбить бабушку невниманием, я спросил:
-- Какая свадьба?
-- Как же? Чай, Кузьма женится.
-- Ну?
-- Женится. Слава богу, уж все слажено и рукобитье было.
Бабушка стала рассказывать мне о "рукобитье".
Кузьма был еще довольно молодой мужик, квартировавший в кухне. Он недавно овдовел и жил там с четырехлетней дочерью, симпатичным ласковым ребенком с бледным личиком и голубыми печальными глазками. Овдовел Кузьма в деревне, а в город переселился недавно по случаю голода и поступил куда-то на завод за шестнадцать рублей жалованья. Скудость такого заработка нисколько не останавливала его от мысли о новой женитьбе: напротив, вдовое положение до такой степени угнетало его душу, что, помню, на первый день пасхи он, напившись пьяным еще до обедни, навзрыд плакал в кухне о том, что у всех праздник, а у него "без бабы" нет праздника.
Но ему не везло в сватовстве; дело в том, что Кузьма был феноменально безобразен: он был сутулый, неуклюжий, имел рыжие волосы, грубый голос, смотрел, как волк, исподлобья, а его громадный, длинный нос и широкий, лягушачий рот с толстыми губами и кривыми желтыми клыками внушали невольный страх и отвращение.
Характера он был мрачного и злого, ни на кого не глядел прямо, почти не разговаривал, девчонку свою никогда не ласкал, был подозрителен и скуп.
Ему отказали уже две невесты. Каждый раз сватовство начиналось как бы удачно: по голодному времени родные были рады скачать с шеи девку кому попало, но чем ближе становился день венчанья, тем более возрастало отвращение невесты к безобразному и мрачному жениху. Да и какие невесты! Последняя невеста, отказавшая ему, была простая нищенка, ходившая под окнами собирать милостыню, но и та уперлась и не пошла за него.
Тем не менее свахи, в числе которых действовала и наша бабушка, не унывали и наконец сосватали ему третью невесту.
Вечером предполагалась свадьба в мещанско-деревенском духе. Вместо того чтобы, по мысли бабушки, присутствовать на этой свадьбе и описать ее, я решил на весь вечер уйти куда-нибудь.
Дверь снова приотворилась: заглянула сама почтенная хозяйка, солидная женщина с благодушным лицом. На этот раз лицо ее было негодующее.
-- Не пишете? -- строго спросила она и затем, покачав головой, встала в дверях для разговора.
-- Старые-то чертовки что делают, -- начала она, -- а? Загубили девчонку! Насильно за Кузьму-то выдают ее, седые дьяволы! Им бы только на свадьбе погулять да попьянствовать, а там -- живите как хотите! А какая, кабы вы ее видели, хорошенькая девчонка! Ребенок еще совсем! Плачет, кричит: утоплюсь, удавлюсь! А идет! Да я бы за этакого страшного и не подумала идти! Наплевала бы ему в чертову-то харю! А уж эту бы бабушку я бы просто растоптала, что она еще на старости лет ввязалась! Тоже и этой поплясать хочется. Тьфу!
-- Может быть, еще свадьба не состоится? -- возразил я.
-- Нет уж! Что уж! Слажено дело! Отдадут! Вы думаете, станет она с Кузьмой жить? -- возвысила вдруг голос хозяйка. -- Ни за что не станет! Найдет себе какого и уйдет! А с этаким-то чертом, прости господи, что за жизнь? И страшный-то, и злющий-то! Тьфу! Ведь он, говорят, и первую-то жену убил, а женщина была хорошая, девочка-то -- вся в нее! Каждый день, слышь, бил за то, что мало любишь! А за что и мало-то любить этакого демона? Погубили девку пьяницы старые!
Она ушла, продолжая негодовать и развивать свою мысль о Кузьме, недостойном любви. А я остался по-прежнему лежать, и течение моих бесформенных мыслей невольно направилось в эту сторону.
"Вот сейчас, -- думал я, -- встану, возмущусь, вступлюсь и не дам совершиться этой гнусной свадьбе. Гнусной? Да ведь найдется другой Кузьма, за другого Кузьму насильно выдадут. А чем виноват и Кузьма, которого никто не любит?"
И я стал обобщать. Мне вспомнились и другие обыденные факты повседневной жизни, последствием которых являлись преступления. Устранить их нельзя, не устраняя общих условий, их порождающих... Да и что бы я тут мог поделать? Дон-Кихота разыграть? Надоело.
И я не встал и не возмутился. Я продолжал лежать и спокойно философствовать, а к вечеру ушел из дому.
Возвратился я в полночь, думая, что к этому времени свадебный пир в кухне кончится, но я ошибся.
Пиршество состоялось даже и не в кухне, а благодаря моему отсутствию -- в зале рядом с моей комнатой. За длинным накрытым скатертью столом, уставленным кушаньями и бутылками, сидела большая компания. В комнате, галдя, толкались нарядные, одетые на мещанский лад бабы. Кто-то играл на гармонике, а посреди залы приплясывала, помахивая платочком, принарядившаяся бабушка и пела довольно чистым и почти молодым сопрано:
Приходи, кума, за ледом!
Леду дам!
Навстречу ей, поводя плечами и уперев "руки в боки", плыла молодая баба с красивым задорным лицом, в большой турецкой шали, накинутой на плечи, со стеклярусной сеткой на густых волосах и с хрустальными висячими серьгами в виде огромных капель. Лицо ее задорно улыбалось, глаза лукаво и многообещающе подмигивали мужчинам, сетка на волосах сверкала, а серьги в маленьких ушах, покачиваясь, переливались огненными искрами.
Что-ты-что-ты-что-ты-что!
-- припевала она в такт своим каблукам.
Приходи, кума, за ледом!
Леду дам!
-- не унималась бабушка.
Что-ты-что-ты-что-ты-что!
-- Бабе нельзя денег доверять! -- солидно рассуждали в углу пожилые. -- Она их сейчас к месту определит и тебя же начнет ругать! Вот я, этта, принес своей две четвертных -- н-на! Сам лег на печь. Она их туды-сюды, везде рассовала -- нет денег, опять меня ругать! Что лежу да зачем лежу! Ну, терпел-терпел -- надоело мне слушать... Слез я с печи.
Подвернулось выгодное дело, взялся я ломить: в один месяц заработал сотню. Принес. Отдал. Лежу на печи. Опять та же музыка. Опять нет ничего, опять зачем лежишь. В аккурат входит какой-то барин: "Не вы ли будете господин Квашнин?", а я ему с печи: "Мы! Тебе чего надо?" -- "Слышал я, говорит, об вас, что мыловарение можете орудовать, так не возьмете ли подряд?" -- "Можно. Сколько?" -- "Столько". Условились за двести. Слез я с печи...
Из общего гвалта выделяется чья-то протяжная, размашистая песня: это поет лавочник, хорошо знакомый мне, мелочная лавка которого находится внизу, в нашем же доме. Он славится как "песельник", и его пению теперь внимают. Он -- маленький, тщедушный, юркий, с бородой, похожей на мочалку. Поверх ватного пиджака подпоясан шарфом. Облокотился, подпер щеку рукой и поет. Голоса у него нет почти никакого: глухие, разбитые звуки, но зато мягкие, согретые теплым чувством; он, очевидно, от природы музыкален, его глуховатый тенор льется складно, ритмично. И поет он все старинные волжские разбойничьи песни, чрезвычайно интересные по содержанию. В них опоэтизирован разбой: высокие сосны гудят над Волгой в темную осеннюю ночь, "добры молодцы" приносят на высокий берег на скрещенных ружьях окровавленный труп атамана и хоронят его под вой ветра "меж трех сосен над Волгой-рекой"; воспевается заволжская степь, "буйная воля" и "мужик-бурлак". Мотивы этих песен веют богатырским размахом, шириной, силой. Лавочник передает эти песни художественно: странным кажется, что в тщедушной фигуре этого мужичонки каким-то чудом поместилась артистическая душа.
Орел молодой по степи летал...
-- поет он с необычайной выразительностью.
По степи летал он, добычу искал...
Не найдя добычи,
В темницу попал...
Ходили слухи, что мои хозяева с дочерью, расчесывающей длинные волосы, с бабушкой и лавочником и со всеми прочими довольно таинственными обитателями нашего дома составляют тайную воровскую шайку и что хозяйка -- атаманша. Правда, кроме меня, тут жили еще два актера из театра, но говорили, что я и актеры, сами того не зная, играем роль громоотвода. Внизу жили какие-то странные личности, исчезавшие да вместе с лавочником и несколькими женщинами на две, на три недели. Потом все враз возвращались с деньгами, с тюками материй, которые, впрочем, скоро куда-то исчезали, и начинался разгул. Эти по виду мещане пили водку из серебряных чарок. Иногда в поздний ночной час являлась целая ватага огромных, неизвестных людей и спала, не раздеваясь, на полу в зале. А наутро -- никого!
Все эти люди очень мало обращали внимания на молодых, сидевших в переднем углу. Кузьма был в алой гарусной рубашке и суконном пиджаке. Рядом с ним в подвенечном наряде сидела молодая, беленькая, миловидная девушка, с детскими заплаканными глазами. Она была неподвижна, как изваяние, и все время не поднимала опущенных ресниц.
А Кузьма, подвыпивший, мрачно поводил исподлобья осовелыми глазами.
Он уже был чем-то недоволен и по временам, как волк, щелкал своими желтыми клыками. Казалось, он сознавал, что добровольно ни одна женщина не согласится принадлежать ему. Но он хотел быть любимым во что бы то ни стало, он хотел насильно заставить ласкать и целовать себя.
Кузьма с первого же дня после свадьбы стал "плохо жить" со своей женой. С первого же дня в кухне начались драки и скандалы, и ему отказали от квартиры. Он снял где-то неподалеку какую-то нору в подвале. Бабушка время от времени сообщала мне о насилиях, учиняемых Кузьмой над своей женой. Описание этих насилий она всегда заключала фразой: "Стерпится -- слюбится".
Прошло месяца два. Однажды поздно вечером я возвращался домой, как вдруг из нижнего этажа одного из соседних домов послышался рыкающий голос Кузьмы:
-- Я из-за тебя, паскуды, пять целковых в орлянку проиграл! Пять целковых! А сердце все не проходит! Все спущу! Жисти своей решусь! Вогнала ты меня в тоску, ведьма киевская! Ишь ты, нежности какие! Любить не хочешь? Нет, брат, врешь, люби, коли вышла! Небось скажешь, что рылом я нехорош? Врешь, буду хорош! Вы, дуры, кого любите-то? Так, шематонов разных, у кого харя хорошая да язык пунцовый! А у кого сердце-то волосами заросло от обид, так того вы не любите, др-ряни вы этакие! Почему у меня ласковых слов нет? Может, я за рыло за мое сколько обид на веку стерпел! С какой же стати и где я возьму ласковые слова? Нет у меня ласковых слов! Люби так! Должен меня кто-нибудь любить на свете али нет?
Раздался удар по столу кулаком. Послышались женские всхлипывания.
-- Убей ты меня, Христа ради! Легче мне в гроб!.. Боюсь я тебя!
-- Устя! -- с необыкновенной силой и уже без злобы, а с мольбой воскликнул Кузьма. -- Устя! Устя! Устя! Во имя отца и сына и святого духа! Клянусь тебе, не буду больше бить тебя! Икону сыму! Не могу я с тобой побоями, хочу добром! Как только вчерась мне сказали, что ты убежала и подушки с собой унесла, то у нас в это время была промывка котла... И, как всегда после промывки, все собрались и пошли выпить, а меня расшибло. Я не пошел с ними, я к тебе побежал! Эх! пойми ты меня: кабы ты предо мной не топорщилась, растопилась бы моя злоба, как воск, перервался бы я для тебя на работе, по гроб жисти рабом бы твоим стал!
Послышались хриплые, короткие, очень странные звуки, похожие на собачий лай, -- это рыдал Кузьма. Он хотел любви. Он требовал и просил. Но, видно, не за что было любить Кузьму.
Утром, по обыкновению, в мою дверь просунулось сморщенное бабушкино лицо.
-- Самовар подала. Вставайте!
-- Сейчас.
-- А у нас беда в нашем квартале случилась, чай, завтра в газете напечатают.
-- Что такое?
-- А как же? Ведь наш Кузьма-то повесился нынче ночью!
-- Неужели? Отчего это он?
Бабушка не спеша объяснила мне:
-- Проиграл он пять целковых в орлянку. А скупой ведь он был! Ну, стало денег жалко, пошел в сарай и повесился! Не вынес тоски!
1900
http://az.lib.ru/s/skitalec/
************
Материалы из Сети подготовил Вл.Назаров
Нефтеюганск
2 сентября 2024 года
Свидетельство о публикации №224090200250