Гемолитическая болезнь новорожденных ГБН

Методические рекомендации для специальности "Лечебное дело" (СПО)
Цель: Ознакомить фельдшеров с основными аспектами гемолитической болезни новорожденных, ее этиологией, патогенезом, клиническими проявлениями и методами диагностики.
Задачи:
1. Определить понятие "Гемолитическая болезнь новорожденных".
2. Рассмотреть причины и механизм развития ГБН при несовместимости по Rh-фактору и системе ABO.
3. Описать клиническую картину анемической, желтушной и отечной форм ГБН.
4. Ознакомить с основными методами диагностики ГБН.
I. Введение
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это патологическое состояние, возникающее у новорожденных, обусловленное иммунологическим конфликтом между кровью матери и плода из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. ГБН характеризуется повышенным распадом (гемолизом) эритроцитов плода и новорожденного, что приводит к анемии, гипербилирубинемии и, в тяжелых случаях, к отекам и поражению центральной нервной системы.
II. Определение
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – иммуноконфликтное состояние, развивающееся вследствие несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при котором происходит разрушение эритроцитов плода материнскими антителами, проникшими через плаценту.
III. Причины и механизм развития
Основными причинами развития ГБН являются:
• Резус-несовместимость (Rh-конфликт): Это наиболее частая и тяжелая форма ГБН. Возникает при Rh-отрицательной крови у матери и Rh-положительной крови у плода. В такой ситуации, если эритроциты плода попадают в кровоток матери (например, во время беременности, родов, абортов, внематочной беременности, амниоцентеза и т.д.), иммунная система матери распознает Rh-положительный антиген (D-антиген) как чужеродный и начинает вырабатывать анти-D антитела. Эти антитела проникают через плаценту в кровоток плода и вызывают разрушение его эритроцитов (гемолиз). Тяжесть ГБН зависит от количества антител и степени их активности. При первой беременности сенсибилизация обычно происходит в конце беременности или во время родов, поэтому ГБН у первенца часто протекает легко или отсутствует. При последующих беременностях, когда в организме матери уже есть антитела, ГБН может развиться внутриутробно и протекать значительно тяжелее.
• ABO-несовместимость: Менее тяжелая форма ГБН. Чаще встречается при первой беременности, если у матери группа крови 0(I), а у плода – А(II) или В(III). У женщин с группой крови 0(I) в сыворотке содержатся анти-А и анти-В антитела. Эти антитела, в отличие от анти-D антител, относятся к классу IgG и IgM. IgM антитела не проникают через плаценту, а IgG антитела, хотя и проникают, обладают меньшей антигенной специфичностью и вызывают менее выраженный гемолиз. Поэтому ABO-конфликт обычно протекает легче, чем Rh-конфликт.
• Редкие антигены: ГБН может также быть вызвана несовместимостью по другим антигенам крови, таким как Kell, Duffy, Kidd и др., но эти случаи встречаются значительно реже.
Механизм развития ГБН:
1. Сенсибилизация матери: Попадание эритроцитов плода в кровоток матери.
2. Образование антител: Иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитам плода.
3. Проникновение антител через плаценту: Материнские антитела (главным образом IgG) проникают через плаценту в кровоток плода.
4. Гемолиз: Антитела связываются с эритроцитами плода, вызывая их разрушение (гемолиз).
5. Компенсаторные реакции плода: Усиленное образование эритроцитов в печени и селезенке (экстрамедуллярный гемопоэз), приводящее к гепато- и спленомегалии.
6. Анемия: Развивается из-за гемолиза эритроцитов.
7. Гипербилирубинемия: При распаде эритроцитов высвобождается билирубин, который не успевает перерабатываться печенью плода. Накапливается непрямой (несвязанный) билирубин, который токсичен для центральной нервной системы.
8. Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха): Повреждение головного мозга непрямым билирубином.
9. Отек: В тяжелых случаях развивается отек из-за гипопротеинемии (снижения уровня белка в крови) вследствие нарушения функции печени.
IV. Клиническая картина
Выделяют три основные клинические формы ГБН:
1. Отечная форма: Наиболее тяжелая форма. Развивается внутриутробно. Характеризуется выраженными отеками (анасарка), асцитом, гидротораксом, гепатоспленомегалией, тяжелой анемией. Дети рождаются в крайне тяжелом состоянии, часто мертворожденными или умирают в первые часы жизни.
2. Желтушная форма: Самая распространенная форма. Желтуха появляется в первые часы жизни и быстро нарастает. Характерна бледность кожных покровов на фоне желтухи, гепатоспленомегалия, анемия. При высоком уровне билирубина возможно развитие билирубиновой энцефалопатии.
3. Анемическая форма: Самая легкая форма. Проявляется бледностью кожных покровов, умеренной гепатоспленомегалией. Желтуха выражена слабо или отсутствует. Анемия нарастает постепенно.
Клинические проявления билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи):
• Вялость, сонливость
• Плохой сосательный рефлекс
• Ригидность затылочных мышц
• Высокочастотный монотонный крик
• Судороги
• Опистотонус (выгибание тела дугой)
• Апноэ
• Кома
V. Методы диагностики
Диагностика ГБН основывается на:
1. Анамнезе:
o Наличие Rh-отрицательной крови у матери и Rh-положительной у отца.
o Наличие в анамнезе у матери предыдущих беременностей, закончившихся рождением детей с ГБН, абортов, переливаний крови без учета Rh-фактора.
2. Клиническом обследовании новорожденного:
o Оценка общего состояния, цвета кожных покровов, наличия отеков, гепатоспленомегалии.
o Оценка неврологического статуса.
3. Лабораторных исследованиях:
o Определение группы крови и Rh-фактора новорожденного и матери.
o Общий анализ крови: Анемия, ретикулоцитоз (увеличение количества ретикулоцитов – незрелых эритроцитов), нормобластоз (появление нормобластов – ядерных предшественников эритроцитов в крови).
o Биохимический анализ крови: Повышение уровня непрямого билирубина.
o Прямая проба Кумбса (Direct Coombs test): Обнаружение антител, фиксированных на эритроцитах новорожденного. Положительный результат подтверждает наличие иммунного конфликта.
o Непрямая проба Кумбса (Indirect Coombs test): Обнаружение свободных антител в сыворотке крови матери.
o Определение уровня билирубина в крови.
o Исследование мазка крови: Микросфероциты (измененная форма эритроцитов), эритробласты.
VI. Действия фельдшера при подозрении на ГБН
1. Сбор анамнеза: Уточнить группу крови и Rh-фактор матери и отца, наличие предыдущих беременностей и их исходов, наличие переливаний крови у матери.
2. Оценка состояния новорожденного: Оценить цвет кожных покровов, наличие желтухи, отеков, гепатоспленомегалии.
3. Оценка жизненно важных функций: Дыхание, сердцебиение, температура тела.
4. Немедленное уведомление врача.
5. Обеспечение транспортировки новорожденного в специализированный стационар (перинатальный центр, детская больница).
6. Подготовка к транспортировке:
o Обеспечение проходимости дыхательных путей.
o Поддержание стабильной температуры тела (использование грелки или одеяла).
o Контроль витальных функций (дыхание, пульс).
VII. Профилактика
• Антенатальная профилактика: Введение Rh-отрицательным женщинам анти-Rh иммуноглобулина (анти-D-иммуноглобулина) на 28-30 неделе беременности, а также в течение 72 часов после родов Rh-положительного ребенка, абортов, внематочной беременности, амниоцентеза и других манипуляций, которые могут привести к попаданию эритроцитов плода в кровоток матери.
• Тщательное наблюдение за беременными с Rh-отрицательной кровью.
• Своевременное выявление и лечение ГБН у новорожденных.
VIII. Контрольные вопросы:
1. Дайте определение гемолитической болезни новорожденных.
2. Назовите основные причины развития ГБН.
3. Опишите механизм развития ГБН при Rh-конфликте.
4. Опишите механизм развития ГБН при ABO-конфликте.
5. Перечислите основные клинические формы ГБН.
6. Опишите клиническую картину желтушной формы ГБН.
7. Перечислите основные методы диагностики ГБН.
8. Каковы ваши действия при подозрении на ГБН у новорожденного?
9. Какие профилактические меры применяются для предотвращения развития ГБН?