Дифференциальная и лабораторная диагностика ГБН

Методические рекомендации для специальности "Лечебное дело" (СПО)

Основные лабораторные методы исследования, используемые в диагностике гемолитической болезни новорожденных:

• Определение группы крови и резус-фактора матери и новорождённого.
• Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест): Определение антител, фиксированных на эритроцитах новорождённого. Положительный результат подтверждает наличие иммунологического конфликта.
• Непрямая проба Кумбса (непрямой антиглобулиновый тест): Определение антител в сыворотке крови матери. Позволяет выявить наличие антител к эритроцитарным антигенам плода.
• Общий анализ крови новорождённого: Определение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При ГБН наблюдается анемия (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов), ретикулоцитоз (повышение количества ретикулоцитов, свидетельствующее об активной регенерации эритроцитов).
• Определение уровня билирубина (общего, прямого и непрямого) в сыворотке крови новорождённого: При ГБН наблюдается повышение уровня непрямого билирубина (билирубин, не конъюгированный с глюкуроновой кислотой).
• Мазок крови: Обнаружение сфероцитов (эритроцитов сферической формы), что свидетельствует о гемолизе.
• Определение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ): Повышение активности ЛДГ свидетельствует о разрушении клеток, в том числе эритроцитов.

Дифференциальная диагностика ГБН

Необходимо проводить дифференциальную диагностику ГБН со следующими заболеваниями и состояниями:
• Физиологическая желтуха новорождённых: Желтуха, возникающая на 2-3 сутки жизни и самостоятельно проходящая к концу первой недели. Отличие от ГБН: более позднее начало желтухи, отсутствие анемии и гепатоспленомегалии, отрицательная проба Кумбса.
• Конъюгационная желтуха (синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра): Нарушение конъюгации билирубина в печени. Отличие от ГБН: позднее начало желтухи, отсутствие анемии и гепатоспленомегалии, отрицательная проба Кумбса.
• Механическая желтуха (атрезия желчевыводящих путей, киста холедоха): Нарушение оттока желчи. Отличие от ГБН: повышение уровня прямого билирубина, ахоличный стул, гепатомегалия, отсутствие анемии и положительной пробы Кумбса.
• Врождённые гемолитические анемии (микросфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы): Наследственные заболевания, характеризующиеся гемолизом эритроцитов. Отличие от ГБН: положительный семейный анамнез, наличие характерных изменений эритроцитов (сфероциты при микросфероцитозе), нормальные показатели проб на антитела к эритроцитам.
• Инфекции (врождённые инфекции, сепсис): Инфекции могут вызывать анемию и желтуху. Отличие от ГБН: наличие признаков инфекции (лихорадка, вялость, нарушение дыхания), положительные результаты бактериологического и вирусологического исследований, отрицательная проба Кумбса.
• Кефалогематома: Кровоизлияние под надкостницу костей черепа, которое может приводить к повышению уровня билирубина за счет распада гемоглобина. Отличие от ГБН: локализация кровоизлияния, отсутствие анемии, отрицательная проба Кумбса.
• Полицитемия: Повышенное содержание эритроцитов в крови новорождённого. Может приводить к повышению уровня билирубина за счет распада эритроцитов. Отличие от ГБН: повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов, отрицательная проба Кумбса.

Алгоритм дифференциальной диагностики ГБН
1. Сбор анамнеза:
o Группа крови и резус-фактор матери и отца.
o Наличие в анамнезе матери беременностей, закончившихся рождением детей с ГБН, переливаний крови, абортов, внематочной беременности.
o Наличие в анамнезе матери антирезусных антител.
2. Клинический осмотр новорождённого:
o Оценка общего состояния (активность, аппетит, рефлексы).
o Оценка окраски кожных покровов и слизистых оболочек (наличие и интенсивность желтухи).
o Оценка размеров печени и селезенки.
o Оценка наличия отеков.
3. Лабораторное обследование новорождённого:
o Определение группы крови и резус-фактора.
o Прямая проба Кумбса.
o Общий анализ крови.
o Определение уровня билирубина (общего, прямого и непрямого).
o Мазок крови.
4. Интерпретация результатов:
o Положительная прямая проба Кумбса, анемия и повышение уровня непрямого билирубина свидетельствуют о ГБН.
o При отрицательной пробе Кумбса необходимо исключить другие причины анемии и желтухи.
o При подозрении на ГБН новорождённый должен быть направлен на консультацию к неонатологу или педиатру для дальнейшего обследования и лечения.