Дифференциальная и лабораторная диагностика ГБН

ГБН И ДД ЖЕЛТУХ

1. Сбора анамнеза

Какая группа крови и резус-фактор у матери и отца?
Были ли у матери предыдущие беременности с неблагоприятным исходом, переливания крови, аборты, внематочная беременность?
Есть ли в анамнезе матери антирезусные антитела?
Есть ли семейный анамнез желтух или гемолитических анемий?

2. Объективный осмотр

Для ГБН характерно раннее начало — в первые 24 часа жизни (иногда в первые часы). Другие причины (физиологическая желтуха, конъюгационные нарушения) часто проявляются позже.
Оттенок кожи. При ГБН иногда наблюдается «лимонный» оттенок. При холестазе желтуха может иметь зеленоватый или коричневатый отлив.
Оцените размеры печени и селезёнки (гепатоспленомегалия часто встречается при ГБН). Обратите внимание на цвет мочи и стула: ахоличный (обесцвеченный) стул и тёмная моча — признаки нарушения оттока желчи, а не ГБН.
Общее состояние ребёнка: активность, аппетит, рефлексы, наличие отёков.
NB! Визуальная оценка иктеричности сама по себе имеет низкую диагностическую ценность — она лишь сигнал к тому, чтобы назначить лабораторные исследования.

3. Базовые лабораторные исследования

Определение группы крови и резус-фактора у матери и новорождённого.
Прямая проба Кумбса выявляет антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов. При групповой (АВ0) несовместимости в первые сутки проба может быть слабо положительной, а со 2–3 суток иногда становится отрицательной. Ложноположительная прямая проба Кумбса возможна у детей, матери которых получали анти-D-иммуноглобулин во время беременности или после родов.
Непрямая проба Кумбса определяет антитела к эритроцитам в сыворотке крови. Применяется в сложных случаях, когда причину разрушения эритроцитов сложно установить.
При ГБН часто выявляют анемию (снижение гемоглобина и эритроцитов), ретикулоцитоз (повышение ретикулоцитов — признак активной регенерации эритроцитов).
Определение уровня билирубина (общего, прямого и непрямого). При ГБН преобладает непрямой (неконъюгированный) билирубин. Если в анализе преобладает прямой (конъюгированный) билирубин, то это сразу сужает круг: нужно искать холестаз (атрезия желчных путей, внутрипечёночные нарушения, некоторые инфекции, метаболические болезни). 
Мазок крови поможет выявить характерные изменения эритроцитов (например, сфероциты).

4. Дифференциальная диагностика

Сопоставьте полученные данные с признаками других состояний.
Физиологическая желтуха. Отличается более поздним началом, отсутствием анемии и гепатоспленомегалии, отрицательной пробой Кумбса.
Конъюгационная желтуха (синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра). Нарушение конъюгации билирубина в печени. Начало позднее, анемии и гепатоспленомегалии нет, проба Кумбса отрицательная.
Механическая желтуха. Повышение уровня прямого билирубина, ахоличный стул, гепатомегалия, отсутствие анемии и положительной пробы Кумбса.
Врождённые гемолитические анемии (микросфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Есть положительный семейный анамнез, характерные изменения эритроцитов, пробы на антитела к эритроцитам отрицательные.
Инфекции (врождённые инфекции, сепсис). Есть признаки инфекции (лихорадка, вялость, нарушение дыхания), положительные результаты бактериологического или вирусологического исследований, проба Кумбса отрицательная.
Кефалогематома. Кровоизлияние под надкостницу костей черепа, которое может повышать билирубин за счёт распада гемоглобина. Отличается локализацией кровоизлияния, отсутствием анемии, отрицательной пробой Кумбса.
Полицитемия. Повышенное содержание эритроцитов, которое также может приводить к повышению билирубина. В анализе — повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов, проба Кумбса отрицательная.