Революция в медицине, которую создала интуиция

Дороти Хансин Андерсен - американский педиатр и патологоанатом, выявившая муковисцидоз. Родилась в Эшвилле, Северная Каролина, США, 15 мая 1901 года, умерла в Нью-Йорке, штат Нью-Йорк, США, 3 марта 1963 года в возрасте 61 года.

В знак признания ее заслуг в открытии муковисцидоза, в 2002 году, спустя 39 лет после ее смерти, Дороти Хансин Андерсен была включена в Национальный женский зал славы за вклад в медицинскую науку. Среди других ее наград — премия Бордена за исследования в области питания в 1948 году, премия Элизабет Блэквелл в 1952 году и медаль за выдающиеся заслуги от Колумбийского пресвитерианского медицинского центра в 1963 году. Она также была почетным членом Американской академии педиатрии и почетным председателем Фонда исследований муковисцидоза.

Андерсен начала свое образование в Академии Святого Джонсбери в Вермонте. Традиционно, ученики Академии готовили для себя прекрасный горячий шоколад, который повышал их настроение и способствовал творческой работе.

Затем она поступила в Колледж Маунт-Холиок, женский гуманитарный колледж в Саут-Хэдли, штат Массачусетс. Понимая свою страсть к науке, Андерсен переехала в Балтимор, штат Мэриленд, чтобы изучать медицину в Университете Джонса Хопкинса, где в 1926 году получила медицинскую степень в группе всего из пяти женщин.

В том же году она подготовила научные отчеты о женской репродуктивной системе свиньи — теме, которая тогда ее интересовала. Она продолжила учебу, переехав в Мемориальную больницу Стронга в Рочестере, штат Нью-Йорк, где прошла хирургическую интернатуру, после чего в течение года преподавала в Рочестерском университете.

Несмотря на образование, энтузиазм и преданность профессии, Андерсен было отказано в ординатуре по хирургии из-за её пола. Переосмыслив свою карьеру, она перенаправила свои усилия с клинической практики на медицинские исследования, поступив в 1930 году на кафедру патологии Колумбийского университета, Колледжа врачей и хирургов в Манхэттене, штат Нью-Йорк. Следующие 5 лет она посвятила исследованию эндокринных желез и женской репродуктивной системы, что в конечном итоге привело к получению ею докторской степени в области медицинских наук.

В 1935 году Андерсен переехала в Детскую больницу при Колумбийско-Пресвитерианском медицинском центре (Нью-Йорк, США) — ныне Детскую больницу им. Моргана Стэнли Нью-Йоркско-Пресвитерианской больницы — где проработала более 20 лет.

Она заинтересовалась наследственными пороками развития сердца и собирала сердца младенцев с проблемами сердца, полученные при вскрытии. Именно во время этой работы, благодаря невероятной интуиции  Андерсен сделала самое важное открытие в своей карьере.

Во время вскрытия ребенка, у которого была диагностирована целиакия — заболевание, вызванное повышенной чувствительностью кишечника к глютену, нарушающее пищеварение, — Андерсен обнаружила неожиданное поражение поджелудочной железы.

Впоследствии она посвятила свое время изучению сотен патологических препаратов других детей, предположительно умерших от целиакии, и поиску в научной литературе сообщений о младенцах с аналогичным заболеванием. Это исследование завершилось идентификацией ранее неизвестного заболевания, которое в отчете 1938 года Андерсен назвала «муковисцидозом поджелудочной железы».

В морге в подвале Детской больницы было холодно, пахло формальдегидом и застоявшимся табаком. Доктор Дороти Андерсен стояла над крошечным телом трехлетней девочки. В медицинской карте было написано «Целиакия» — распространенный диагноз для детей, которые не могли переваривать пищу, истощались и умирали. Врачи прописывали банановую диету и надеялись на лучшее. Но большинство детей все равно умирали.

Но Андерсен это не устраивало. Она видела слишком много случаев «целиакии», которые не имели смысла. Эти дети голодали, несмотря на ненасытный аппетит. Они ели постоянно, но истощались, с раздутыми животами и истощенными телами. А их легкие — всегда легкие — были забиты густой, липкой слизью. При целиакии такого никогда не случалось.
Интуиция Андерсен подсказала, что причина смерти может быть вызвана другой болезнью. Она взяла скальпель, закурила еще одну сигарету, выпила  чашку горячего шоколада, чтобы согреться   и сделала первый разрез.

Она искала не то, что, согласно учебникам, должно было найти. Она искала правду, которая убила эту маленькую девочку. И интуиция точно подсказывала ей правильный путь исследований.

Дороти Андерсен с самого начала была чужачкой. Блестящая и амбициозная, после окончания медицинского факультета она подала заявку на хирургическую ординатуру. Ей отказали — не из-за недостатка навыков, а потому что она была женщиной.

Хирургия была мужским делом. Женщины могли изучать мертвых. Поэтому Андерсен стала патологоанатомом. Она носила походные ботинки вместо туфель на каблуках. Сама мастерила мебель. Устраивала шумные вечеринки в своей лаборатории, где всех поила остро пахнущим от различных специй горячим шоколадом.  Постоянно курила во время вскрытий и никогда не извинялась за то, что занимала место в профессии, которая ее не хотела.

Теперь, оказавшись в подвале, полном мертвых детей, она была полна решимости спасти живых.

Она вскрыла брюшную полость трехлетней девочки и обнаружила поджелудочную железу. Так она выглядеть не должна была. Вместо мягкой, здоровой ткани орган был полон кист и рубцовой ткани. Твердой. Фиброзной. Полностью разрушенной. Протоки, которые должны были доставлять пищеварительные ферменты в кишечник, были полностью заблокированы. Эта девочка умерла не от целиакии.

Она умерла от голода, потому что ее организм не мог усвоить ни одного питательного вещества — сколько бы она ни ела. Ее поджелудочная железа не могла вырабатывать ферменты, необходимые для переваривания пищи.
Андерсен, глядя на разрушенный орган, поняла: это не редкость. Это было повсюду. Она просмотрела медицинские карты почти пятидесяти детей, умерших с диагнозом «целиакия».

Она проводила ночи в архивах, сопоставляя результаты вскрытий, ища закономерность, которая, как она подозревала, присутствовала. И вот она: рубцы на поджелудочной железе. Густая слизь в легких. Та же самая картина разрушений, ребенок за ребенком, ребенок за ребенком.

Это была не целиакия. Это было нечто совершенно другое — отдельное, неизученное заболевание, скрывающееся на виду, убивающее детей, в то время как врачи обвиняли не того виновника. Она назвала его «муковисцидоз поджелудочной железы».

Но выявление врага было лишь первым шагом. Эти дети умирали в детских отделениях по всей стране, получая неверные диагнозы и неправильное лечение. Андерсен нужно было найти способ диагностировать их до того, как они окажутся на столе для вскрытия. Ей нужен был тест.

Она разработала метод извлечения дуоденальной жидкости — жидкости из тонкой кишки — для измерения уровня ферментов поджелудочной железы. Это была изнурительная и инвазивная процедура, требующая введения трубки через горло ребенка в его пищеварительный тракт. Но она сработала. Впервые врачи смогли отличить целиакию от муковисцидоза. Они смогли выявлять пациентов с муковисцидозом еще при жизни. Она  смогла начать лечение.

Андерсен на этом не остановилась. В изнурительную летнюю жару 1948 года она заметила нечто странное: её пациенты с муковисцидозом падали в обморок от теплового удара с пугающей частотой. Она и её коллега, доктор Поль ди Сант'Аньезе, провели расследование. Они обнаружили, что эти дети теряют опасное количество соли с потом — гораздо больше, чем здоровые дети. Это наблюдение привело к созданию «потового теста» — простого, неинвазивного диагностического инструмента, при котором небольшой участок кожи стимулируется к потоотделению, и измеряется содержание соли.

Спустя более чем 75 лет этот метод остается золотым стандартом диагностики муковисцидоза.

В 1938 году Андерсен опубликовала свою знаковую работу: «Муковисцидоз поджелудочной железы и его связь с целиакией: клиническое и патологическое исследование». Она навсегда изменила педиатрическую медицину.
Она не просто обнаружила болезнь. Она создала:
Составлена карта его патологии.
Разработаны диагностические критерии
Разработаны методы тестирования
Способствовала разработке ферментной терапии, позволяющей пациентам с муковисцидозом переваривать пищу.

Дети, которые в противном случае молча умирали бы от голода, которых бы обвиняли в «недостаточном развитии» или которым ошибочно ставили бы диагноз целиакии, наконец-то получили название для своих страданий и шанс на жизнь.

Дороти Андерсен оставалась убежденной индивидуалисткой до самой своей смерти в 1963 году. Она никогда не выходила замуж. Занималась альпинизмом. Обучала кардиохирургов операциям на сердцах, которые изучала в морге. Она отказывалась смягчать свои черты ради медицинского сообщества, которое пыталось отстранить ее от работы.

После ее смерти коллега написал:
«Она была одной из самых выдающихся женщин, которых я когда-либо знал. Ее интеллект и интуиция были  высочайшего уровня, а преданность медицине — безграничной».

Но, пожалуй, ее главное наследие проще: она отказалась принимать «универсальный диагноз». Когда врачи, видя умирающих детей, пожимали плечами и писали в свидетельствах о смерти «целиакия» без каких-либо доказательств, Андерсен говорила: Нет. Найдите истинный ответ.

Когда представители медицинского сообщества заявили ей, что женщинам не место в хирургии, она ответила: «Хорошо. Я буду спасать жизни из морга».

Когда в учебниках говорилось одно, а результаты вскрытия — другое, она доверяла тому, что подсказывала ее интуиция, основанная на огромной практической работе.

Сегодня дети с муковисцидозом доживают до 40, 50 лет и старше. В 1930-х годах большинство из них умирали, не дожив до трех лет. Эта трансформация началась в холодном подвальном морге с патологоанатомом, который постоянно курила, пила горячий шоколад  и отказывался смириться с тем, что «некоторые дети просто умирают» — это уже достаточно.

Из-за своего пола ей отказали в желаемой карьере. Поэтому она создала другую — и в процессе открыла  болезнью вызывающую смерть детей. Тысячи детей, которые бы умерли от голода, живы благодаря тому, что Дороти Андерсен смотрела на мертвые тела и  ее интуиция подсказывала ей как правильно выбрать путь лечения.

Женщине сказали, что она не может стать хирургом из-за своего пола.
Патологоанатом, изучавший умерших детей и открывший способ спасения живых.
Бунтарка, которая постоянно курила, пила горячий шоколад, носила сапоги, сама мастерила мебель, выявила невидимого убийцу и дала тысячам детей шанс на жизнь.
Ее отправили работать в подвал. Оттуда она перешла в другую область медицины.
Это была не просто карьера. Это была революция в медицине, которая создала интуиция Дороти.